Anda di halaman 1dari 39

FIBROUS DYSPLASIA

Laporan Kasus
Diajukan untuk Memenuhi Sebagian Persyaratan
Meraih Derajat Dokter Spesialis Radiologi

Oleh : dr Eka Prasetya


NIM : 09/303015/PKU/11453
Pembimbing:
drSri Retna Dwi D, Sp.Rad (K) Onk

Bagian Radiologi
Fakultas kedokteran Universitas Gadjah Mada
2014

BAB I
PENDAHULUAN
Fibrous dysplasia adalah suatu jenis kelainan tulang dari proliferasi lesi
fibro-ossseus yang merupakan kondisi patologis jinak pada tulang di mana kondisi
ini sering terjadi pada

anak dan dewasa muda. Penyakit ini bukanlah penyakit

herediter dan tidak diketahui secara jelas penyebabnya 1,2.


Fibrous dysplasiamerupakan salah satu penyakit jaringan tulang yang paling
rumit, hal ini dikarenakan etiologi, patologi yang tidak pasti dan histologi yang tidak
jelas dari penyakit ini.Fibrous dysplasiaadalah suatu kelainan tulang yang benigna,
kronis serta berkembang secara lambat. Fibrous dysplasiaditandai dengan adanya
jaringan fibrous dan woven bone pada tulang yangnormal yang akan mengakibatkan
terjadinya pertumbuhan abnormal, rasa sakit, deformitas serta resorbsi pada tulang
yang terlibat, sehingga tulang menjadi membesar dan asimetri. Pertumbuhan yang
tidak normal ini disebabkan oleh penyimpangan aktivitas tulang dalam membentuk
jaringan mesenkimal sehingga terbentuk

proliferasi abnormal dari sel-sel

mesenkimal1,3.
Penyakit ini cukup sering terjadi namun diagnosis sering terlambat karena
gejala-gejalanya yang tidak spesifik dan baru tampak setelah terjadi komplikasi,
dimana

komplikasi

yang

sering

adalah

terjadinya

fraktur

tulang.Fibrous

dysplasiatampak sebagai gambaran litik pada tulang yang mana gambaran litik pada
tulang dapat terjadi pada beberapa keadaan patologi sehingga dibutuhkan
pengetahuan dan analisis yang baik untuk lebih mengarahkan pada penyebab kelainan
tersebut. Pada laporan ini akan dibahas mengenai gambaran fibrous dysplasiadan
diagnosis bandingnya sehingga diharapkan sebagai ahli radiologi mengetahui dan
mampu mengarahkan diagnosis dari lesi litik pada tulang.

BAB II.
TINJAUAN PUSTAKA
1.

DEFINISI
Fibrous dysplasia merupakan suatu kondisi patologis jinak pada tulang dan

sering dijumpai pada berbagai jenis tulang. Pada kebanyakan kasus, lesiini sering
dijumpai pada masa anak-anak dan dewasa muda tetapi jarang mendapat perhatian
sampai kemudian pasienmenyadarinya.Hal ini disebabkan karena pertumbuhan lesi
yang berjalan lambat dan tanpa keluhan. Pada tahun 1938 Lichenstein
memperkenalkan istilah fibrous dysplasia dan menemukan bahwa fibrous dysplasia
dapat terjadi pada satu atau beberapa tulang1.
Monostotik fibrous dysplasia merupakan bentuk penyakit fibrous dysplasia
yang hanya melibatkan satu bagian tunggal tulang. Kelainan ini dimulai pada masa
anak-anak kemudian mengalami pertambahan ossifikasi dan tertahan pada masa
dewasa, lebih dari 80% kasus yang ada merupakan

kasus monostotik fibrous

dysplasia. Monostotik fibrous dysplasia secara umum menunjukkan distribusi yang


sama pada kedua jenis kelamin laki-laki atau perempuan. Monostotik fibrous
dysplasia meskipun tidak begitu parah dibandingkan poliostotik fibrous dysplasia
namun lebih besar mendapatkan perhatian dokter karena sering dijumpai 1. Fibrous
dysplasia dapat juga merupakan komplikasi dari fraktur yang patologis dan oleh
akibat suatu degenerasi maligna(jarang).Selain itu, penyakit ini juga dapat
berasosisasi dengan kista aneurysmal.
2.

ANATOMI
Tulang manusia berbeda dengan tulang hewan dalam hal struktur, ketebalan,

ukuran dan umur penulangan (osifikasi).Setiap manusia memiliki 190 tulang, dan
tulang ini dibedakan menjadi tulang panjang, pendek, pipih dan tidak teratur.Tulang
panjang kita dapati pada tangan dan kaki seperti humerus, radius, ulna, femur, tibia

dan

fibula.

Tulang

pendek

meliputi

tulang

clavicula,

metacarpal

dan

metatarsal.Tulang pipih terdapat pada tulang-tulang atap tengkorak seperti frontal,


parietal dan occipital.Tulang tidak teratur adalah tulang vertebra dan basis cranii.
Secara umum, rangka orang dewasa memiliki dua komponen
struktur

yang

mendasar

yaitu

tulang

spongiosa

dan

kompakta/kortikal.Struktur kompakta/kortikal terdapat pada bagian tepi


tulang panjang meliputi permukaan eksternal. Pada bagian internal
tulang, terdapat struktur spongiosa seperti jala-jala sedangkan bagian
tengah tulang panjang kosong atau disebut cavitas medullaris untuk
tempat sumsum tulang4,5.

Pada persendian, tulang kompakta ditutupi oleh kartilago/tulang rawan


sepanjang hidup yang disebut tulang subchondral.Tulang subchondral pada
persendian ini lebih halus dan mengkilap dibanding tulang kompakta yang tidak
terletak pada persendian.Contohnya adalah pada bagian distal humerus atau
siku.Selain itu, tulang subchondral pada sendi juga tidak memiliki kanal Haversi.
Pada tulang vertebra, strukturnya porus dan dinamakan tulang trabecular
atau cancellous.Daerah tulang trabecular pada rangka yang sedang tumbuh memiliki
tempat-tempat sumsum merah, jaringan pembuat darah atau hemopoietic yang
memproduksi sel-sel darah merah, putih dan platelet.Sumsum kuning berfungsi
terutama sebagai penyimpan sel-sel lemak di kavitas medullaris pada tulang panjang,
dikelilingi oleh tulang kompakta. Selama pertumbuhan, sumsum merah digantikan
secara progresif oleh sumsum kuning di sebagian besar tulang panjang
Bagian-bagian tulang panjang yang panjang dan silindris disebut diaphysis,
sedangkan ujung proksimal dan distalnya terdapat epiphysis dan metaphysis.Jadi,
diaphysis adalah batang tulang panjang, epiphysis adalah ujung akhir tulang panjang
sedangkan metaphysis adalah ujung tulang panjang yang melebar ke samping.Semasa
hidup,

bagian

eksternal

tulang

yang

tidak

berkartilago

dilapisi

oleh

periosteum.Periosteum adalah membran dengan vaskularisasi yang memberi nutrisi


pada tulang.Bagian internal tulang dilapisi oleh endosteum/membran seluler.Baik
periosteum maupun endosteum adalah jaringan osteogenik yang berisi sel-sel
pembentuk tulang.Pada periosteum yang mengalami trauma, sel-sel pembentuk
tulang jumlahnya bertambah.Pada periostitis/trauma pada periosteum ditandai dengan
pembentukan tulang baru di permukaan eksternal tulang yang tampak seperti
jala/trabekular.
Struktur Molekular tulang
Tulang manusia dan hewan sama-sama terdiri atas kolagen, molekul protein
yang besar, yang merupakan 90% elemen organik tulang.Molekul-molekul kolagen
membentuk serabut-serabut elastik pada tulang tapi pada tulang dewasa, kolagen
mengeras karena terisi bahan anorganik hydroxyapatite.Kristal-kristal mineral ini
dalam bentuk calcium phosphate mengisi matriks kolagen.Serabut-serabut protein
dan mineral ini membuat tulang memiliki dua sifat, yaitu melunak seperti karet bila
mineral anorganiknya rusak atau mengeras (bila direndam dalam larutan asam); atau
retak dan hancur bila kolagen/organiknya rusak (bila direbus/dipanasi).
Histologi dan metabolisme tulang
Histologi adalah studi jaringan pada tingkat mikroskopik.Tulang
imatur dan matur berbeda strukturnya.Tulang imatur lebih primitif dalam
istilah evolusi phylogenetiknya, berupa jaringan ikat yang kasar dan
seperti jala kolagen, polanya random dan tidak teratur orientasinya.Tulang
imatur lebih banyak memiliki osteocyte, biasanya terdapat pada tulang
yang menderita tumor, pada penyembuhan fraktur dan pada rangka
embrionik.

Tulang kompakta tidak bisa diberi nutrisi melalui difusi permukaan


pembuluh-pembuluh darah, sehingga memerlukan sistem Haversi.Tulang trabekular
lebih porus dan menerima nutrisi dari pembuluh darah di sekitar ruang

sumsum.Tulang dewasa baik yang kompakta maupun trabekular secara histologis


adalah tulang lamela.Lubang-lubang kecil di dalam setiap lamela disebut
lacunae.Setiap

lacunae

mempunyai

sel-sel

tulang

disebut

osteocyte.Nutrisi

ditransport ke sel-sel ini melalui kanalikuli.Osteoblast adalah sel-sel tulang yang


berfungsi untuk membentuk, sintesis dan deposit materi tulang, biasanya
terkonsentrasi di bawah periosteum.Osteoblast membuat osteoid, matriks organik tak
terkalsifikasi yang kaya kolagen.Kalsifikasi tulang terjadi sebagai kristal-kristal
hydroxyapatite, komponen anorganik tulang.Ketika osteoblast dikelilingi matriks
tulang disebut osteocyte, sel-sel yang terletak di dalam lacunae dan bertanggung
jawab memelihara tulang.
Osteoklas bertugas mereabsorbsi tulang. Pembentukan kembali atau
remodeling tulang terjadi pada tingkat seluler dimana osteoklas mereabsorbsi jaringan
tulang dan osteoblast membangun jaringan tulang4,5.
Pertumbuhan Tulang
Osteogenesis atau osifikasi terjadi pada dua lokasi: intramembraneous
(contohnya pada tulang frontal dan parietal) dan endochondral (contohnya pada
tulang iga, vertebra, basis cranii, tulang tangan dan kaki)., dimana osifikasinya
melalui fase kartilago. Pertumbuhan tulang meluas dari lokasi penetrasi awal, yang
menjadi foramen nutrisi.Membrana tipis bernama perichondrium mengelilingi
kartilago pada tulang panjang.Osteoblast di bawah perichondrium pada tulang
panjang fetus mulai mendeposit tulang di sekitar bagian luar batang kartilago.Sekali
hal ini terjadi, membran ini disebut periosteum, jaringan ikat berserabut yang
mendeposit tulang selapis demi selapis.Diameter tulang panjang meningkat, dan
osteoklas pada permukaan endosteal mereabsorbsi tulang sedangkan osteoblas pada
periosteum mendeposit tulang. Proses pertumbuhan pada tulang melebar (diametrik)
tulang panjang ini disebut pertumbuhan aposisional.

Pertumbuhan memanjang tulang panjang terjadi pada bidang epiphyseal


oleh karenanya lokasi ini disebut bidang pertumbuhan yang terletak di antara
metaphysis

(pusat

osifikasi

primer)

dan

epiphysis

(pusat

osifikasi

sekunder).Pertumbuhan memanjang ini menjauhi bagian tengah tulang yakni menuju


proksimal dan menuju distal. Pertumbuhan memanjang tulang panjang berhenti
ketika metaphysis menyatu dengan epiphysis4,5.
3.

EPIDEMIOLOGI
Penyakit fibrous dysplasiatidak mempunyai predileksi ras yang spesifik,

dapat mengenai semua ras manusia. Angka kejadian pada laki-laki dan perempuan
adalah sama. Manifestasi awal dari fibrous dysplasiaseringnya ditemukan pada usia
3-15 tahun. Dua per tiga pasien dengan tipe poliostotik tidak bergejala sebelum usia
10 tahun. Pada tipe monoostotik pada usia 20 sampai 30 tahun sering belum
bergejala1,6.

4.

ETIOLOGI
Etiologi fibrous dysplasia

literatur menjelaskan

belumjelas

diketahui, namun dari beberapa

bahwa lesi fibrous dysplasia sebagai

pertumbuhan yang

abnormal dan merupakan penyakit asimptomatik yang dijumpai secara tidak sengaja
pada suatu pemeriksaan radiologi atau ketika terjadi komplikasi berikutnya.
Eugene Braunwald (1987)

menyatakan

dasar kelainan

fibrous

dysplasiatidak diketahui, penyakit ini tidak tampak seperti penyakit turunan,


meskipun telah dilaporkan mempengaruhi kembar monozygot. Cardona (1998),
penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui secara umum didiagnosis pada masa
anak-anak dan atau remaja.Joseph dan James (1989) mengemukakan bahwa fibrous
dysplasiadisebabkanadanya suatu reaksi
yang terlokalisasi.

yang abnormal dari peristiwa traumatik

Suatu penelitian menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan


kelainan struktur kimia protein tulang yang mengakibatkan pembesaran sel-sel yang
menghasilkan jaringan fibrous. Kelainan kimiawi tersebut terjadi karena mutasi
struktur gen yangmemproduksi protein. Fibrous dysplasia mungkin merupakan
penyakit kongenital yang berarti individu-individu yang menderita penyakitini
mungkin mengidapnya sejak mereka lahir1,2,7.

Klasifikasi
Sejak istilah fibrous dysplasia diperkenalkan pertama kali oleh Lichtenstein
tahun 1938, banyak perkembangan klasifikasi berdasarkan kondisi dari penyakit ini,
tetapi sejalan dengan meningkatnya pengetahuan dan pengalaman, kelainan ini dapat
diklasifikasikan berdasarkan jumlah tulang yang terlibat.Fibrous dysplasia bisa
muncul hanya pada satu tulang saja (monostotik dysplasia) ataupun pada beberapa
tulang (poliostotik fibrous dysplasia).
Secara umum klasifikasi dari fibrous dysplasiadipakai dengan istilah
monoostik danpoliostotik sebagai bentuk fibrous dysplasiayang berarti melibatkan
satu atau lebih tulang.Ada juga yang membagi klasifikasinya menjadi 3 kategori
utama yaitu: (1) Monoostotik (yang sering dijumpai) (2) Poliostotik dan (3) Sindrom
Albrights. Sedangkan Shafer membagi poliostotik fibrous dysplasia atas 2 tipe yaitu:
(1) Fibrous dysplasia yang meliputi beberapa tulang tetapi kerangka masih normal
dan disertai adalanya lesi pigmentasi pada kulit (caf-au-lai-spot) yang disebut
dengan tipe Jaffe (2) Fibrous dysplasia yang meliputi seluruh bagian tulang kerangka
dan disamping adanya

lesi pigmentasi pada kulit juga disetai adanya gangguan

kelenjar endokrin yang disebut sebagai sindrome McCune- Albrights1,2,6,7.


Tipe monoostotik.

Kira-kira 70-80% fibrous dysplasiaadalah monoostotik. Tipe ini sering terjadi


pada tulang iga (28%), femur (23%), tibia atau tulang craniofacial (10-25%),
selebihnya pada humerus dan vertebra. Tipe ini dapat timbul dengan gejala nyeri atau
fraktur patologis pada pasien dengan usia 10-70 tahun, tetapi tipe ini sering terjadi
pada usia 20-30 tahun. Derajat deformitas tulang tipe monoostotik lebih ringan dari
pada tipe poliostotik1,7.

Tipe poliostotik
Kira-kira 20-30% dari fibrous dysplasiaadalah tipe polioostotik.Fibrous
dysplasia

tipe poliostotik sering melibatkan

tulang kepala dan wajah, pelvis,

vertebra dan sendi bahu. Lokasi keterlibatan pada femur (91%), tibia (81%), pelvis
(78%), costa , tulang kepala dan tulang wajah (50%), serta pada ekstremitas atas,
vertebra lumbal, clavicula dan vertebra cervicaldengan frekuensi yang rendah.
Dysplasia dapat unilateral dan bilateral dan dapat mengenai beberapa tulang pada
ekstremitas tunggal atau kedua ekstremitas tanpa atau dengan keterlibatan tulang
axial. Walaupun

variasi poliostotik cenderung

dengan distribusi unilateral,

keterlibatannya dapat asimetris dan ke semua tulang ketika penyakit ini bilateral1,7.
5.

PATOFISIOLOGI
Fibrous dysplasiamerupakan abnormalitas tulang yang biasa timbul pada

usia pertumbuhan dan perkembangan. Dysplasia berarti perkembangan yang


abnormal. Kelainan ini merupakan penyakit tulang dimana lapisan terluar dari
tulang menjadi tipis dan bagian dalam sumsum tulang digantikan jaringan fibrous
yang berpasir yang terdiri atas fragmen-fragmen tulang yang tajam seperti jarum .

Pada fibrous dysplasiaterjadi dysplasia jaringan akut fibrosa yang


mengandung trabekula tulang dengan karakteristik seperti pusaran dari sel spindel,
fokal kalsifikasi dari woven bone.Gambaran ini disebut Chinese Character.Pada
tulang yang telah matang terlihat serat kolagen yang terangkai seperti selendang yang
disebut lamellae.
Pada fibrous dysplasia, tulang bagian medulla digantikan oleh jaringan
fibrosa, dimana akan tampak radiolusen pada pemeriksaan rontgen. Trabekula dari
woven bone mengandung kista terisi cairan yang ditempeli matriks jaringan ikat
kolagen , yang akan menampakkan gambaran pengabutan dari tulang1,7.
Penyakit ini umumnya jelas kelihatan pada masa kanak-kanak , bisa muncul
hanya pada satu tulang saja (monostotik dysplasia) ataupun pada beberapa tulang
(poliostotik fibrous dysplasia). Selanjutnya sering ditemukan saat terjadinya fraktur
tulang akibat trauma minor. Sayangnya , fraktur yangdiakibatkan oleh tulang yang
dysplasia tidak dapat sembuh secara sempurna jika jaringan fibrous ini tidak diatasi
secara operasional. Kelainan yang terjadi merupakan tumor tulang benigna yang
akan terus tumbuh sampai masa remaja sempurna. Setelah terjadi

pertumbuhan

sempurna, perkembangan abnormalitas ini akan terhenti, tetapi penderita akan


memiliki satu atau lebih tulang yang tidak kuat atau lemah1,2.

6.

HISTOLOGI
Secara mikroskopis lesi memperlihatkan penggantian tulang normal oleh

jaringan fibrous yang mengandung tulang dan trabekula yang metaplasia. Jaringan
fibrous dysplasiabanyak yang mengandung sel-sel dan memperlihatkan bentuk
lingkaran yang berisi jalinan berkas kolagen yang tebal. Secara tipikal, trabekula
tulang yang baru terbentuk tidak teratur dan berisi susunan tulang berserat kasar dan
belum matang dengan jumlah osteoid yang bermacam-macam.

Fibrous dysplasiaterdiri dari beberapa gambaran yaitu seluler, proliferasi


fibrous jaringan penyambung yang berbentuk foci dan ketidakaturan bentuk trabekula
tulang yang tidak matang. Serat kolagen yang lengkap tersusun dalam pola stratified
(bentuk bertingkat) dari jalinan berkas kolagen. Fibroblast memperlihatkan bentuk
yang sama, nukleus berbentuk spidel sampai stellate. Trabekulasi tulang
menunjukkan kurangnya aktivitas osteoclast dan kurangnya osteoblast disekeliling
tulang trabekula7.

7.

GAMBARAN KLINIS
Meskipun pasien dengan fibrous dysplasiadapat terjadi pada semua usia,

tetapi secara khusus adalah pada usia muda dekade 1 dan 2. Tujuhpuluh lima persen
dari pasien

muncul

sebelum usia 30 tahun. Pasien-pasien dengan Fibrous

dysplasiayang kecil dan monostotik dapat asimptomatik, dengan abnormalitas tulang


teridentifikasi indental saat pemeriksaan radiologis untuk indikasi yang tak
berhubungan. Ketika gejala-gejala tampak maka akan tidak spesifik antara lain nyeri,
bengkak yang dapat juga muncul pada beberapa penyakit tulang yang lainnya1,2,6,7.
8.

GAMBARAN RADIOLOGIS
Secara umum pemeriksaan foto polos fibrous dysplasiapada tulang

memberikan gambaran yang bervariasi, tergantung pada tahap dari penyakit serta
mempunyai gambaran yang radiolusen sampai massa radiopaque yang padat.Secara
klasiknya lesi fibrous dysplasiaadalah intramedulla, ekspansil dan berbatas tegas,
walaupun kadang-kadang ada endosteal scalloping, kontur kortex halus tetap ada.
Lesi memperlihatkan derajat densitas pengkabutan (hazy) dengan gambaran ground
glass, meskipun beberapa tampak sebagai lusensi komplit atau sklerotik8.
Pada fibrous dysplasiaterdapat tiga tahap gambaran radiografi yang bisa
dilihat. Gambaran yang pertama yaitu lesi biasanya berupa gambaran radiolusen

kecil yang unilokular ataupun radiolusen yang multilokular. Kedua bentuk ini masih
mempunyai batas yang jelas dan masih terdiri atas jaringan tulang trabekular yang
baik. Gambaran klinis pada tahap ini jarang sekali terlihat karena masih berupa tahap
permulaan terjadinya penyakit.
Gambaran kedua yaitu berupa gambaran yang secara berangsur-angsur
menjadi opaque. Gambaran ini disebut dengan gambaran ground glass, orange
peel atau finger print dengan batas yang tidak begitu jelas. Gambaran ini terjadi
karena terbentuknya spikula tulang yang baru secara tidak teratur, tampak scalloping
endosteal.Pada gambaran ketiga lesi ini semakin menjadi opaque seiring dengan
bertambahnya umur dan matangnya lesi (terdapat matriks kalsifikasi).
Ada empat lesiyang tampak dengan tampilan bervariasi sehingga lesi-lesi
tersebut dapat tampak sebagai look like anythingyaitu fibrous dysplasia, metastase
kanker, infeksi dan tumor chondroids,. Pada beberapa tahun belakangan lesi ke 5
yakni eosinohilic granuloma ditambahkan. Sehingga lesi-lesi tersebut dapat
dipertimbangkan sebagai diagnosa bandingnya8,9.
CT dan MRI berguna untuk

mengevaluasi komponen soft tissue

dan

perluasan suatu lesi. Gambaran karakteristik MRI fibrous dysplasiaadalah bervariasi,


secara tipikal memperlihatkan intensitas signal rendah sampai intermediat pada T-1
weighted, intermediate sampai tinggi pada T-2 weighted dan tampak penyangatan
heterogen setelah pemberian kontras gadolinium. Sedang pada gambaran CT dapat
ditemui gambaran opasitas ground glass, dengan batas yang tegas, ditemui gambaran
ekspansi tulang dengan tulang yang masih intak, dapat ditemui gambaran sklerotik
yang homogen dan lesi kistik sertaendosteal scalloping (jarang)6,8,10.
Pada tulang panjang dan tubuler
Gambaran fibrous dysplasiatermasuk lesi lusen di diaphysis atau metafisis,
dengan endosteal scalloping dan dengan atau tanpa ekspansi tulang dan tidak adanya

periosteal reaction. Sering matriks lusensi relatif homogen dan halus, secara klasik,
temuan ini digambarkan sebagai ground glass appearance. Area sklerosis yang
irreguler dapat muncul dengan atau tanpa kalsifikasi. Lesi lusen mempunyai batas
sklerotik tebal dan disebut dengan rind sign. Lesi dapat meluas ke ephyphisis hanya
setelah fusi.Fusi yang prematur dari pusat ossifikasi dapat terjadi, menimbulkan
dwarfism dewasa. Tulang displatik dapat mengalami kalsifikasi dan pembentukan
tulang endochondral1,8,11.
Pada tulang kepala dan wajah
Tulang frontal lebih sering terkena dari pada tulang sphenoid, dengan
hilangnya sinus sphenoidalis dan frontal.Basis tulang kepala dapat sklerotik.Lesi
radiolusen atau lesi sklerotik pada tulang kepala dan wajah, dapat soliter atau
multipel, simetris atau tidak simetris dapat muncul. Protuberansia occipitalis eksterna
dapat prominen, tetapi gambaran ini dapat pula terjadi pada paget disease,
neurofibromatosis dan meningioma. Keterlibatan maxilla dan mandibula mempunyai
pola campuran radiolusen dan radioopak, dengan pergeseran gigi dan distorsi caum
nasal. Ruang diploe melebar dengan pergeseran tabula eksterna. Tabula interna dari
tulang kepala tetap bertahan pada fibrous dysplasia, tidak seperti pada paget disease.
Lusensi calvaria kistik,

sering melewati sutura dengan batas sklerotik dapat

menyerupai gambaran donut1,12,13.


Pelvis dan costa
Pada tulang-tulang ini terdapat gambaran lusensi, dengan suatu gambaran
ground glass difus dan rind lesi, lesi kistik juga sering tampak.Protusio acetabulum
tampak pada radiografi pelvis
Tulang belakang
Keterlibatan tulang sering terjadi pada poliostotik dan jarang pada
monoostotik. Lesi radiolusen , ekspansil, berbatas tegas,

dengan septa internal

multipel atau gambaran striae terlihat pada corpus vertebra dan kadang pada arcus
dan pedikel. Deformitas kyphosis dan kompresi medulla spinalis dapat terjadi.
Pembengkakan jaringan lunak paraspinal dan kolaps vertebral adalah jarang1.
9.

DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan dengan riwayat penyakit, pemeriksaan fisik

diagnostik, dan pemeriksaan penunjang radiologis.Pemeriksaan radiologi polos


merupakan pemeriksaan pertama yang sering dilakukan.Pemeriksaan histopatologi
akan memastikan diagnosis fibrous dysplasia.Penegakan diagnosis yang benar
merupakan tanggung jawab bersama antara klinik dan spesialis radiologi yang
menemukan lesi di dalam tulang dan antara spesialis bedah orthopedi yang harus
mendapatkan jaringan biopsi dengan spesialis patologi yang menafsirkannya 14.

10.

TATA LAKSANA
Fibrous dysplasia adalah kelainan kronik yang sering berkembang progresif.

Walaupun lesi tersebut dapat stabil dan berhenti berkembang, lesi tersebut tidak
dapat menghilang sempurna. Lesi pada tipe poliostotik dan pada anak yang sedang
tumbuh-kembang dapat berkembang dengan cepat.
Penanganan fibrous dysplasia pada tulang dapat dibagi menjadi dua yaitu
terapi non bedah dan terapi bedah.Pada terapi non bedah dapat diobservasi dan
dengan pemberian obat. Pada observasi daerah yang terkena fibrous displasia yang
tidak bergejala diobservasi dalam periode tertentu dengan foto rontgen dan tidak
diterapi jika lesi tersebut tidak berkembang progresif. Brace dapat digunakan untuk
mencegah fraktur, tetapi tidak efektif untuk mencegah deformitas. Pemberian obat
seperti bisphospnate diberikan untuk mengurangi aktivitas sel-sel yang merusak
tulang. Pemberian analgetik dapat mengurangi sakit pada tulang.

Penanganan bedah

cukup sering dilakukan pada pengananan fibrous

dysplasia. Temuan berikut dapat merupakan indikasi penanganan bedah yakni ; lesi
bergejala yang tidak responsif pada penanganan non bedah, fraktur kominutif, fissura
pada tulang yang tidak membaik dengan pemasangan cast atau brace, deformitas
yang progresif, timbulnya lesi maligna, dan tujuan untuk mencegah lesi lebih besar
yang dapat menyebabkan fraktur1,2 .
11.

PROGNOSIS
Prognosis penyakit fibrous dysplasia adalah baik, umumnya tidak

menimbulkan kematian.Lesi fibrous dysplasia tidak berkembang bila terjadi pada


sebelum pubertas.Disebutkan ada kemungkinan berdegenerasi maligna pada kurang
lebih 1% kasus.Pada kasus yang ringan jarang membutuhkan terapi bedah. Pada
kasus poliostotik dan yang mengenai tulang maxilla facial akan membutuhkan
penanganan yang lebih khusus1.

12.

DIAGNOSIS BANDING RADIOLOGIS


Lesi yang serupa dengan fibrous dysplasiaadalah ossfying fibroma dan non

ossfying fibroma. Selain itu, secara klinis dan radiografi fibrousdysplasiajuga dapat
menyerupai
Perbedaannya

pagets

disease

ataupun

brown

tumor

of

hiperparatiroidism.

dapat diketahui berdasarkan kombinasi dari gambaran klinis,

gambaran radiografi dan gambaran histologis.Simple bone cyst pun kadang dapat
menyerupai fibrous dysplasia.
Secara histologis, ossifying fibroma dapat dikarakteristikkan dengan
adanya penggabungan tulang lamellar yangmatang dan fibrous stroma, sedangkan
pada fibrous dysplasiaterdapat woven bone yang tidak matang. Pada ossifying
fibroma, komponen tulang dikelilingi oleh osteoblast sedangkan pada fibrous
dysplasiakomponen tulang dikelilingi oleh osteoblast yang tidak normal secara

radiografi ossifying fibroma akan tampak lebih radiolusen dan memiliki batas yang
lebih jelas.Fibrous dysplasiadan dapat menyebabkan ekspansi tulang. Ternyata yang
membedakannya adalah pagets disease menyerang pada kelompok umur yang lebih
tua2,6,8,15.

BAB III.
LAPORAN KASUS
Dilaporkan seorang anak perempuan, An K usia 8 tahun datang ke rumah
sakit dengan keluhan utama nyeri pada tungkai kanan bawah. Riwayat penyakit
sekarang ; kurang lebih 9 jam sebelum masuk rumah sakit, os mengeluh nyeri dan
tungkai kanan susah untuk digerakkan. OS dibawa oleh keluarga ke puskesmas,
kemudian dirujuk ke RS swasta, dilakukan pemasangan bidai dan dirujuk ke RS

Sardjito.Riwayat nyeri sebelumnya di tungkai kanan tidak ada. Tungkai kanan bawah
tampak lebih bengkok ke depan dan lebih besar dibanding tungkai bawah kiri dalam
satu tahun belakangan ini. Riwayat penurunan berat badan tidak ada, nafsu makan
biasa, riwayat sering demam tidak ada, riwayat batuk-batuk lama tidak ada.Riwayat
penyakit dahulu pasien didapat riwayat trauma sebelumnya sekitar 2 tahun yang lalu,
dikatakan patah tulang tungkai bawah kanan dan dilakukan operasi dengan
pemasangan fiksasi interna.Pasca operasi anak dapat bersekolah dan beraktivitas
seperti biasanya.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum sedang , kesadaran
compos mentis. Tanda vital : respirasi 20 kali per menit, nadi 92 kali per menit, suhu
tubuh 36,5oC. Pada pemeriksaan fisik , kepala ; konjungtiva anemis tidak ada, sklera
ikterik tidak ada. Pada leher tidak didapatkan kenaikan tekanan vena jugularis,
limfonodi leher tak teraba. Pada pemeriksaan thorax ; simetris, tidak didapat
ketinggalan gerak, fremitus kanan dan kiri sama, pada perkusi kedua thorax sonor dan
pada auskultasi suara vesikuler normal, tidak didapat ronchi dan wheezing, suara
jantung reguler, bising jantung tidak ada. Pada pemeriksaan abdomen, dinding
abdomen datar, peristaltik positif normal, perkusi didapat suara tympani dan pada
palpasi abdomen teraba supel, tidak didapat nyeri tekan.
Pada pemeriksaan lokalis regio cruris dextra, pada inspeksi ; tampak
procurvatum, luka tidak ada, tampak scar di sisi anterior dengan panjang kurang lebih
10 cm, sinus tidak ada , tampak swelling, tidak terlihat bruising. Pada perabaan ;
teraba massa di sepertiga tengah, padat, permukaan rata, batas tidak jelas, terdapat
nyeri tekan, sensori baik, pulsasi arteri distal baik, rapid capillary test < 2 detik. Pada
pergerakan didapatkan range of movement (ROM ) sendi lutut dan ankle kanan
dalam batas normal.

Gambar1 . tungkai bawah pasien saat masuk ke RS Sardjito

Pada pemeriksaan laboratorium tanggal 26 Juli 2010 didapatkan


hemoglobin 12,9(N : 12-16), Hematokrit37,8 %(37-47), Leukosit13,61.103/mmk(N =
4,8-10,8), Angka Trombosit325 . 103/mmk(N : 130-400), Total Protein6,79 g/dl(N=
6,4-8,3), Albumin 3,69 g/dl(N= 3,5-5), BUN8,1 mg/dl(N = 7-18),Creatinin 0,64
mg/dl (N = 0,6-1,3), Kecepatan enap darah ( KED)69

mm/jam (0,00-15,00),

Natrium138 mmol/l(N= 136-145), Kalium3,6 mmol(N = 3,1-5), Chloride104 mmol/l


(N= 98-107), Alp 178 IU/L (N = 32 -92), C reaktif protein (CRP) <5 mg/L
(>6 : Positif, <6: Negatif).
Saat masuk dilakukan pemeriksaan foto cruris dextra dengan kesan :
fracturecompleta di os tibia pars fracture completa di os tibia dextra pars tertia media
cum angulationem cum contractionem, fracture os fibula dextra pars tertia media cum

angulationem, lesi litik berbentuk amorf batas tegas tepi rata di pars tertia media os
tibia et fibula dextra lacak kemungkinan adanya malignancy

Gambar 2 . foto cruris tanggal 3/08/2010

Terdapat pemeriksaan radiologi pasien ketika dirawat di rumah sakit kurang


lebih 2 tahun sebelumnya dan dilakukan operasi pemasangan fiksasi internal.Foto
tersebut sebelum dan setelah pemasangan fiksasi interna pada cruris dextra.

Sebelum operasi

Pasca operasi

Gambar 3. Foto Cruris saat rawat inap di RS terdahulu.

Pasien dirawat dengan diagnosa kerja sebagai fraktur tertutup patologis pars
tertia media tibia dan fibula dextra curiga karena ossifying fibroma DD
Fibrousdysplasia, osteomielitis. Kemudian direncanakan untuk pelacakan penyebab
dengan pemeriksaan histopatologi.
Pada pasien dilakukan pemeriksaan aspirasi jarum halus dengan hasil
tertanggal 28 Juli 2010 didapatkan sediaan AJH menunjukkan sel-sel radang tersebar
terdiri dari leukosit pmn, makrofag, latar belakang eritrosit merata, debris nekrotik
dengan kesimpulan

tidak didapatkan sel ganas, pendapat yaitu radang dengan

nekrosis. Kemudian dilakukan open biopsi pada tanggal 5 Agustus 2010 dan pada

pemeriksaan patologi anatomi didapatkanJaringan tulang kompakta, umumnya


berupa woven bone di antara jaringan ikat fibrous yang seluler dengan bentuk
menyerupai huruf C/ fish hook. Tidak tampak adanya osteoblastic rimming.Bagian
lain didapatkan lamellar bone, di antaranya dengan perdarahan.Fragmen-fragmen
jaringan tulang kompakta, di antara jaringan nekrotik dan perdarahan, dengan
komponen seperti (A). Tidak didapatkan tanda ganas dengan kesimpulan Kerokan
tulang ; secara histopatologis dapat menyokong suatu fibrous dysplasia.
Pasien didiagnosis dan ditatalaksana dengan fraktur tertutup patologis tibia
fibula dextra pars tertia media et causa fibrous dysplasia. Pasien mendapat terapi tirah
baring dengan pemasangan fiksasi eksterna dan medikamentosa analgetika, dan
mineral. Pasien menjalani perawatan di rumah dan kontrol rutin di poliklinik bedah.

Gambar 4 .foto cruris tanggal 16-09-2010 dengan kesan Old fraktur tibia et
fibula 1/3 medial dextra dengan lesi litik curiga osteomielitis, aposisi dan alignment
cukup.

BAB IV.
PEMBAHASAN
Penegakan diagnosis lesi pada tulang memerlukan modalitas imejing yang
tepat, pemeriksaan foto polos masih merupakan pemeriksaan pendahuluan yang
penting dan tersedia secara luas.Walaupun kadang masih sulit untuk menegakkan
diagnosis hanya berdasar foto polos saja, tetapi dengan memperhatikan data-data
klinis, pemeriksaan fisik dan mencermati tanda-tanda pada foto polos, dapat
membantu bahkan menentukan patologi penyakit.
Beberapa faktor-faktor dapat membantu dalam menentukan diagnosis lesi litik
pada tulang dan tumor tulang:
1.

Usia pasien. Lesi spesifik cenderung terjadi pada rentang umur yang spesifik.
Solitary bone cyst, non-ossifying fibroma, aneurisma bone cyst ,Fibrous
Dysplasia dan ewing sarcoma terjadi pada usia di bawah 30 tahun.
Kecenderungan lesi dan tumor pada tulang berdasar umur dapat dilihat pada
lampiran.

2.

Lokasi pada tulang. Lokasi lesi beberapa lesi litik dan tumor tulang
mempunyai karakteristik tersendiri, lokasi dapat terjadi

di epiphyseal,

metaphyseal atau diaphyseal. Dan pada tulang dapat terjadi di sentral,


eksentral, atau kortical. Lesi sering muncul pada tulang yang spesifik dengan
area yang spesifik pada tulang. Lesi tersebut dapat dilihat pada lampiran.
3.

Ukuran lesi. Ukuran lesi tidak semata-mata menunjukkan bagaimana


agresifitas

proses,tetapi

kecenderungan

untuk

pengenalan
tumbuh

kemungkinan diagnosis yang benar.

besar

lesi

spesifik

dapat

yang

mempunyai

membantu

menentukan

4.

Monostotik (satu lesi) atau poliostotik (lesi multipel). Lesi multipel tidak
selalu merupakan petanda suatu proses agresif.

5.

Zona transisi dari tulang normal ke tidak normal. Hal ini merupakan indikator
yang bagus untuk menentukan suatu lesi agresif atau tidak agresif. Suatu zona
yang tegas, jelas dan terdapat area yang sempit antara tulang normal dan tidak
normal mengindikasikan suatu lesi yang tidak agresif. Suatu zona yang lebar,
kabur dan area yang tidak dapat ditentukan mengindikasikan suatu proses
yang lebih agresif. Tetapi bagaimanapun , harus hati-hati beberapa proses
jinak (seperti osteomielitis) mempunyai zona transisi yang lebar yang
menunjukkan proses yang cepat.

6.

Reaksi sklerosis. Jika terdapat tepi lesi yang sklerotik, sebagian besar adalah
lesi yang tidak agresif.

7.

Pola destruksi tulang. Terdapat beberapa pola destruksi tulang ; geografik,


moth-eaten, dan permeatif. Geografik merupakan lesi dengan batas yang
jelas, pola ini merupakan lesi yang tidak agresif, moth-eaten merupakan lesi
dengan batas yang kurang jelas dan menunjukkan tumor tumbuh cepat,
sedangkan permeatif adalah lesi paling agresif, berupa lesi litik kecil-kecil
dengan bentuk oval multipel dan banyak terlihat pada cortex tulang.

8.

Matriks tumor. Adanya matriks ini dapat membantu menentukan asal patologi
kelainan tersebut. Terdapat matriks kartilago dan matriks osteoid yang akan
memberikan gambaran yang berbeda pada foto polos.

9.

Response tulang. Respon tulang dapat berupa penipisan korteks, ekspansi,


dan penetrasi. Destruksi kortek menunjukkan suatu proses yang agresif. Harus
hati-hati, proses destruksi korteks juga dapat tampak sebagai suatu proses
penggantian korteks tulang oleh suatu jaringan fibrosa atau matriks chondroid,
dimana tidak terkalsifikasi dan dapat berlokasi dalam suatu lesi jinak.

10.

Reaksi periosteal. Reaksi ini akan terjadi bila terdapat iritasi periosteum. Hal
ini dapat dihubungkan dengan proses keganasan, suatu lesi litik jinak,
osteomielitis atau trauma. Gambaran periostitis akan memberikan suatu
indikasi penyebab. Periostitis jinak menampakkan gambaran yang tebal,
berombak, dense dan uniform, pertumbuhan yang lambat.

11.

Keterlibatan jaringan lunak. Lesi yang agresif sering

menyebabkan

kerusakan kortek dan akan menimbulkan massa jaringan lunak9, 14, 16.
Untuk lesi litik pada tulang ada suatu sistem yang memudahkan kita
mengingat kemungkinan-kemungkinan patologi lesi litik tersebut. FOGMACHINE
(F = Fibrous Dysplasia, O = osteoblastoma, G = giant cell tumor, M = metastase,
mieloma, A = aneurysmal bone cyst, C= chondroblastoma, H = hyperparathyroidsm,
hemangioma, I= infection, N = non ossifying fibroma, E = eosinophilic granuloma,
enchodroma, S = solitary bone cyst). Dengan pengingat tersebut dan dianalisa dengan
gambaran radiografi yang telah dijelaskan di atas maka akan mempermudah kita
menganalisa kemungkinan-kemungkinan patologi lesi pada tulang17,18.
Pada analisa kasus ini ditentukan lesi litik yang tampak adalah lesi litik
dengan batas yang tegas. Sehingga pada kasus ini dengan memperhatikan data usia ,
maka lesi litik berbatas tegas yang memungkinkan adalah non ossyfing fibroma,
osteoblastoma, fibrous dysplasia, eosinophilic granuloma, solitary bone cyst,
aneurysmal bone cyst, chondroblastoma dan chondromyxoid fibroma. Selanjutnya
dengan memperhatikan lokasi lesi litik pada tulang yakni pada diaphysis dengan usia
muda maka lesi litik yang memungkinkan adalah non ossifying fibroma, ewing
sarcoma, simple bone cyst, fibrous dysplasia. Selanjutnya adalah dengan melihat
karakteristik untuk masing-masing lesi tersebut.
Non ossifying fibroma (NOF) atau biasa juga dikenal dengan fibrous cortical
defect,disebut fibrous cortical defect jika ukuran diameternya kurang dari 2 cm dan
berbatasan dengan cortex dan disebut non ossifying fibroma jika ukuran diameternya

lebih dari 2 cm serta sering ekspansi ke dalam ruang medulla.Suatu lesi jinak berbatas
tegas, lesi soliter berhubungan dengan proliferasi dari jaringan fibrosa.Sering
diketemukan di sekitar lutut dan tibia distal.NOF sering ditemukan dengan temuan
lain yakni fraktur. NOF biasanya mempunyai batas yang sklerotik tipis yang sering
berlekuk-lekuk (scalopping) dan dapat ekspansil ringan.Berkembang dari korteks
metaphysis, lesi ini eksentrik dalam tulang, kadang bersepta membentuk gambaran
buble.Lesi ini dapat regresi spontan dengan berangsur-angsur diisi oleh jaringan
tulang. NOF dapat muncul sebagai lesi multifokal15,19.
Simple bone cyst atau solitary bone cyst atau juga dikenal dengan unicameral
bone cyst, suatu lesi berbatas tegas, predileksi lesi pada proximal tulang,biasanya
pada tulang humerus atau femur dan berlokasi di sentral dalam tulang panjang, SBC
dapat bermigrasi dari metaphysis ke diaphyis seiring dengan pertumbuhan tulang15.
Pada fibrous dysplasia terdapat pada tulang panjang dapat berupa lesi litik
dengan gambaran yang bervariasi sesuai dengan tahap perkembangan lesi, lesi litik
menjadi gambaran ground glass dari kalsifikasi matriks dan kemudian lebih
sklerotik.Tidak ada reaksi periosteal.Lesi dapat tunggal atau lesi multipel dengan
lokasi yang berbeda-beda.
Ewing sarcoma, lesi atau tumor ini muncul pada usia muda. lesi litik
permeatif sering di diafisis tulang panjang. Sering disertai reaksi periosteal onion
skin atau sunburst. Lesi ini disertai pembesaran jaringan lunak yang nyata dibanding
pada lesi-lesi yang sebelumnya disebut di atas.
Osteofibrous Dysplasia atau juga dikenal sebagai ossifying fibroma, adalah
suatu lesi jinak tulang. Lesi ini sering muncul pada anak-anak muda (sering dibawah
usia 10 tahun). Lokasi paling sering adalah pada tibia, dapat terjadi pula pada femur,
mandibula dan maxilla. Pada foto polos dapat ditemui sebagai lesi berbatas tegas,
dengan lesi litik dengan karakteristik tepi sklerotik (osteoblastic rimming), dengan
ekspansi cortical yang cukup, lesi dengan matriks homogen dan dapat berupa ground

glass matriks. Komplikasi yang terjadi dapat berupa fraktur patologis dan
pembengkokan tulang (bowing)15,20.
Dengan memperhatikan data klinis dan pemeriksaan foto polos , kemungkinan
paling mendekati temuan adalah Fibrous Dysplasia dengan diagnosa banding non
ossifying fibroma.

Maka dilakukan pemeriksaan histopatologi dari kerokan

tulang.Pada pemeriksaan histopatologi didapatkan hasil yang menyokong gambaran


Fibrous Dysplasia. Dengan ketetapan diagnosa tersebut maka pasien dirawat dengan
diagnosis close fraktur patologis tibia et ulna dextra pars tertia media dengan Fibrous
Dysplasia Tibia dextra.

Tabel 1. Gambaran radiografi pada beberapa lesi litik


NOF

SBC

FIBROUS

OF

DYSPLASIA
Lokasi

Metaphysis
diaphysis

Metaphysis-

Diaphysys

Diaphysis

Sentral

Eksentrik

diaphysis
Plg sering proximal
humerus dan femur

Kortikal
Lesi litik

Sentral

Batas tegas, tepi Batas tegas, zone Batas tegas, lusen s.d. Lesi
sklerotik, lokulasi transisi sempit

opasitas ground glass. intracortical,

(+)

Bisa

Lokulasi (+)

lusen

sangat dengan

jarang sklerotik,
Membulat, lokulasi

litik
sering
tepi

sklerotik(osteoblasti
c rimming).

ada terutama di tulang Terdapat bowing dan


pipih(jarang)

pembesaran tulang

Fraktur

Dapat terjadi

Dapat terjadi

Dapat terjadi

Dapat terjadi

Reaksi

(-)

(-)

(-)

(-)

periosteal
Gambaran Soft tissue mass Soft tissue mass (-) Soft tissue mass (-)
lain

(-)

Soft tissue mass (-)

Ket : NOF = non ossifying fibroma, SBC = simple

bone cyst, OF= ossifying

fibroma.

Gambar 5. Gambaran PA hasil open biopsi dengan kesan menyokong gambaran


Fibrous Dysplasia.
Hasil PA :
Sediaan menunjukkan:
A. Jaringan tulang kompakta, umumnya berupa woven bone di antara jaringan ikat
fibrous yang seluler dengan bentuk menyerupai

huruf C/ fish hook. Tidak

tampak adanya osteoblastic rimming.Bagian lain didapatkan lamellar bone, di


antaranya dengan perdarahan.
B,C. Fragmen-fragmen jaringan tulang kompakta, di antara jaringan nekrotik dan
perdarahan, dengan komponen seperti (A). Tidak didapatkan tanda ganas
Kesimpulan:
Kerokan tulang Os Tibia : Secara histopatologis dapat menyokong suatu fibrous
dysplasia

BAB V.
KESIMPULAN

Fibrous dysplasia adalah penyakit tulang jinak yang dapat muncul dengan
bentuk monoostotik dan poliostotik.Komplikasi yang dapat terjadi adalah fraktur
patologis dan jarang terjadi degenerasi maligna. Gambaran imejing
dysplasiaadalah khas, walaupun kadang tidak spesifik

fibrous

karena perubahan

histopatologi. Pengetahuan gejala dan tanda klinis, gambaran imejing yang bervariasi,
komplikasi

adalah penting untuk

mendapatkan diagnosis yang tepat dan

penatalaksanaan yang tepat dari penyakit ini.


Telah dilaporkan suatu kasus fibrous dysplasia dengan diagnosis yang
terlambat karena pada kasus ini didapatkan suatu lesi litik pada os tibia dengan
disertai komplikasi fraktur patologis. Pada gambaran radiologis didapatkan suatu lesi
litik tunggal, berbatas tegas, di diaphysis os tibia bagian sentral, tepi tidak sklerotik.
Perlu diingat bahwa pada kasus fibrous dysplasia,lesi dapat bervariasi sehingga
memerlukan pemahaman yang baik pada analisis foto radiologisnya.

DAFTAR PUSTAKA

1.

Anand, M K N. Fibrous Dysplasia. http://emedicine.medscape.com.Update :


29 Juli 2009.

2.

Anonymous. Fibrous Dysplasia dalamhttp://AAOS.com.Accesson : 24-032011.

3.

Fizpatrick, K A. Taljanic , M S. Speer, D P. Imaging Findings of Fibrous


Dysplasia

withHistopathologic

and

Intraoperative

Correlation.

AJR

2004;182:1389-1398.
4.

Ganong, W F. Kontrol Hormonal Metabolisme Kalsium dan Fisiologi Tulang


dalam Buku Ajar Fisiologi Kedokteran edisi 22. Penerbit EGC.2005 halaman
398-410.

5.

Guyton, A C. Hormon Paratiroid, Kalsitonin, Metabolisme Kalsium dan


Fosfat, Vitamin D, tulang dan Gigi dalam Fisiologi Manusia dan Mekanisme
Penyakit Edisi III. Penerbit EGC.1996 halaman 711-727.

6.

Anonymous. Fibrous Dysplasia .http://radiopaedia.org. access on : 24-032011

7.

Kransdorf, M J. Moser, R P. Gilkey, F W. Fibrous Dysplasia. Radiographics


1990;10:519-537.

8.

Fitzpatrick, K A. Taljanovic, M S. Speer, D P. et al. Imaging Findings of


Fibrous Dysplasia with Histopathologic and Intraoperative Correlation. AJR
2004;182:1389-1398.

9.

Sanders, T G. Parsons, T W. Radiographics Imaging of Musculoskeletal


Neoplasia. Cancer Control. May/June 2001, vol.8.No3.

10.

Won, H J. Kyu, H C. Bo, Y C. Jeong, M P. Kyung , S S. Fibrous Dysplasia :


MR

imaging

Characteristic

with

radiopathologic

Correlation.

AJR

1996;167:1523-1527.
11.

Harris, W H. Dudley, H R. Barry, R J. The Natural of Fibrous Dysplasia: An


Orthopaedic, Pathological, and Roentgenography Study.J Bone Joint Surg
Am.1962:207-233.

12.

Lustig, L R. Holliday, M J. McCarthy, E F. Nager, G T. Fibrous Dysplasia


Involving the Skull Base and Temporal Bone. Arc Otolaryngol Head Neck
Surg 2001;127:1239-1247.

13.

Macdonald , D. Jankowski. Fibrous Dysplasia : a Systemic Review.


Dentomaxillofacial Radiology 2009:38:196-215.

14.

Budyatmoko,

B.

Pencitraan

pada

Tumor

Muskuloskeletal

dalam

NeoplasmaTulang: Diagnosis dan Terapi. PT Galaxy Puspa Mega. 2005. Hal


5-15.
15.

Levine, S M. Lambiase, R E. Petchprapa, C N. Cortical lesions of the Tibia:


Characteristic Appearance at Conventional Radiography.Radiographics
2003;23:157-177.

16.

Bloem , J L. Van der Heul, R O. Schuttevaer, H M. Kuipers , D. Fibrous


Dysplasia VS Adamantinoma of the Tibia:Differentiation Based on Analysis
of Clinical and Plain Findings. AJR 1991:156;1017-1023.

17.

Van der Woude, H J. Smithuis, R. Bone Tumor-Differential Diagnosis.


http://www.radiologyassistant.nl. Accesson : 24-03-2011.

18.

Kmliau. Lytic Bone Lesion .http://www.squidoo.com/lyticbone. Accesson :


24-03-2011.

19.

Anonymous. Non-ossifying Fibroma dalam http://radiopaedia.org. Accesson :


24-03-2011.

20.

Anonymous. Ossfying Fibroma dalam http://radiopaedia.org. Accesson : 2403-2011.

LAMPIRAN

Gambar .letak lesi litik dan tumor berbatas jelas yang sering terjadi

Gambar . CT FIBROUS DYSPLASIA

Tabel 1. Hubungan usia dengan tumor tulang dan lesi litik pada tulang

Gambar.6

MRI FIBROUS DYSPLASIA

Tabel 2.lesi litik dan temuan klinis lain.

Gambar 7 . Fibrous dysplasia pada diaphysis distal radius. Pada foto didapat
gambaran les medulla, dengan tepi sklerotik tipis.peningkatan densitas radiografi
pada bagian proximal menggambarkan peningkatan jumlah mineralisasi woven bone
(ground glass appearance).