Anda di halaman 1dari 31

Keganasan Retina pada Anak

Pembimbing Dr. Puranto Budi Sp. M


Novika Neovansie Gabriel
112014045
FK UKRIDA
Stase Mata RSPAD Gatot Soebroto

Anatomi Mata

Anatomi dan Fisiologi Retina


Retina adalah jaringan sensorik berlapis-lapis yang
melapisi bagian belakang mata.
Retina berisi jutaan fotoreseptor yang menangkap
sinar cahaya dan mengubahnya menjadi impuls
saraf. Impuls ini berjalan di sepanjang saraf optik
menuju ke otak bagian korteks penglihatan di mana
impuls itu berubah menjadi gambar (visual).

RETINOBLASTOMA
Pertengahan abad ke-18: Laporan klinis pertama kali diakui
1920 "Vernoff" menciptakan istilah Retinoblastoma
2,5-4% dari keganasan pada anak.
Kebanyakan keganasan intraokular umum masa kanakkanak.
Dengan prevalensi 1: 17,000-34,000 kelahiran hidup di
seluruh dunia

Etiologi Retinoblastoma
Hilangnya lengan panjang pada kromososm 13, 13q14,
yang merupakan gen supresor tumor dari Gen
Retinoblastoma
Alfred Knudson memiliki 2 tipe hipotesis :
Hereditary

Non-hereditary

Kongenital

Sporadik

Mutasi germinal Mutasi somatik


Bilateral, multifokal
Usia mudaUsia tua

Unilateral, unifokal

Riwayat keluarga 10%

Manifestasi Klinis

Leukokoria (white pupil refleks) 50%


Strabismus (esotropia) 20%
Inflamasi okular: karena nekrosis sel tumor atau tumor dapat
masuk ke bilik mata depan menyerupai hifema (pseudohipopion)
Glaukoma sekunder: sudut tertutup
Kehilangan penglihatan
Proptosis: invasi ekstra okular
Metastasis jauh

Leukokoria

Esotropia

Pseudohipopion

Hifema

Proptosis

Klasifikasi menurut Reese-Ellsworth

Klasifikasi Internasional Retinoblastoma


Features
Small tumor: 3 mm
Large tumor: >3 mm
Macular: 3 mm to foveola
Juxtapapillary: 1.5 mm to disc
Subretinal fluid: 3 mm from the margin
Focal seeds
Subretinal seeds: 3 mm
Vitreous seeds: 3 mm
Both subretinal and vitreous seeds: 3 mm
Diffused seeds
Subretinal seeds: >3 mm
Vitreous seeds: >3 mm
Both subretinal and vitreous seeds: >3 mm
Extensive retinoblastoma occupying more than 50% or
Neovascular glaucoma
or opaque media from hemorrhage in anterior chamber, vitreous or subretinal space
Invasion of postlaminar optic nerve, choroid (> 2mm), sclera, orbit, anterior chamber

Penyebaran Tumor
Retinoblastoma endofilik
Retinoblastoma eksofilik
Invasif saraf optikus
Diffuse infiltration retina
Metastatis tumor

Endofitik

Eksofitik

Pemeriksaan Diagnostik
Diagnosis retinoblastoma dibuat tanpa konfirmasi patologis
dan didasarkan pada pemeriksaan klinis.
Riwayat klinis
Pemeriksaan fisik
Oftalmoskopi langsung : refleks putih (leukokoria)
Oftalmoskopi tidak langsung :
RB dilihat sebagai proyeksi ke vitreous, putih krem berwarna,
neovascularisation terlihat di permukaan, kalsifikasi
memberikan penampilan cheese appreance (berkilau putih)
RB didiagnosa karena perdarahan vitreous, RD, reaksi
inflamasi yang parah

Pemeriksaan Penunjang
USG
Bersifat non-invasif, aman, berulang, dan dapat
segera diinterpretasikan.
USG mengungkapkan pandangan penampang
2D, menegaskan kehadiran dan hubungan,
ukuran dan bentuk tumor.
Keterlibatan orbital, invasi saraf optik dapat
dilihat, ekstensi extra sklera dan klasifikasi.
.

Pemeriksaan Penunjang
CT Scan
Melihat lesi heterogen padat dengan hiper fokus sesuai dengan
klasifikasi.
Untuk menilai ekstensi luar mata dan invasi saraf optik.
Tidak lebih sensitif dari USG, justru dikhawatirkan dapat
memperburuk mutasi gen pada penderita retinoblastoma dengan
usia di bawah 1 tahun karena adanya radiasi dari alat tersebut.

Pemeriksaan Penunjang
MRI
merupakan alat yang paling sensitif untuk
mengevaluasi retinoblastoma karena memberikan
gambaran yang paling baik yang dapat memantau
ada tidaknya metastase pada nervus optikus.
Pemeriksaan foto polos diindikasikan bila pada
gambaran klinis didapatkan kecurigaan adanya
metastase ke orbita, otak dan tulang.

Epidemiologi
Di Amerika Serikat diperkirakan terdapat 250 sampai 300 kasus baru setiap tahun.
Diagnosis rata-rata ditegakkan pada usia 18 bulan, dan 90% terdiagnosis sebelum
usia 3 tahun.
Tidak dibedakan untuk jenis kelamin. Rb timbul secara sporadik pada 94% pasien.
25% terjadi akibat mutasi germinal dan 75% akibat mutasi somatik. Secara klinis
kedua kelompok tidak dapat dibedakan.
6% pasien Rb memiliki riwayat keluarga yang positif dan pola pewarisan dominan
autosomal dengan presentasi 80%.
Diperkirakan bahwa 40% pasien Rb memiliki mutasi yang dapat diwariskan ke
keturunan mereka selanjutnya.

Epidemiologi
MENKES 2005, di Indonesia kanker pada anak usia
0-17 tahun dijumpai leukemia 33,7%, neuroblastoma
7%, retinoblastoma 5,3%, osteosarkoma 4,8%, dan
limfoma non Hodgkin 4,8%. Dari semua usia kanker
pada anak dijumpai sekitar 4,9% kanker pada anak
laki-laki lebih banyak (53,5%) dibandingkan anak
perempuan (46,5%).

Penatalaksanaan Retinoblastoma
http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/r
etinoblastoma-treating-general-info

Tujuan dari pengobatan untuk retinoblastoma


adalah:
Untuk menghilangkan kanker dan menyelamatkan
kehidupan anak
Untuk menyelamatkan mata jika mungkin
Untuk menyelamatkan visus
Untuk membatasi resiko metastatis, yang mungkin
juga disebabkan oleh pengobatan terutama pada
anak-anak dengan retinoblastoma keturunan

Faktor yang paling penting yang membantu


menentukan pengobatan adalah:
Apakah tumor hanya pada satu mata atau kedua
mata
Seberapa baik visus mata sebelumnya
Apakah tumor telah melampaui bola mata
Secara keseluruhan, lebih dari 9 dari 10 anak
dapat disembuhkan dari retinoblastoma
Kemungkinan kelangsungan hidup jangka
panjang jauh lebih baik jika tumor belum menyebar
di luar bola mata.

Surgery
Enucleation,
exenteration

Local therapy
Cryotherapy,
photocoagulation,
laser hyperthermia,
radioactive plaque
applications

Chemotherapy
Systemic chemotherapy,
intra-arterial

Radiotherapy
EBRT, radioactive
plaque, Particle
treatment

Jenis utama dari pengobatan yang dapat digunakan untuk


retinoblastoma adalah:
Fotokoagulasi (menggunakan laser untuk membunuh tumor
kecil)
Terapi radiasi (terapi radiasi pancaran internal dan eksternal)
Cryotherapy (menggunakan suhu sangat dingin untuk
membekukan dan membunuh tumor kecil)
Thermotherapy (menggunakan jenis laser untuk
menerapkan panas untuk membunuh tumor keci
Kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel induk
Tergantung pada tahap tumor dan faktor-faktor lain, lebih
dari satu jenis pengobatan dapat digunakan.
Operasi (enukleasi dan eksenterasi)

Prognosis
Beberapa yang mempengaruhi prognosis :
Usia
Stadium
Trilateral retinoblastoma
Penyulit (Glaukoma)
Metastatis tumor