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Acromegalia

Es una enfermedad rara crnica en personas, causada por una secrecin


excesiva de la hormona del crecimiento o GH, la cual es producida en la glndula
pituitaria. Generalmente el aumento de hormona del crecimiento se relaciona con
el desarrollo de un tumor benigno. Se calcula que en el mundo existen entre 40 y
50 pacientes con acromegalia por cada milln de habitantes.

La acromegalia no debe ser confundida con el gigantismo, pues este ltimo


padecimiento

presenta crecimiento exagerado

de

los huesos antes

de

la

pubertad y la acromegalia solo se presenta en adultos.


La acromegalia est relacionada generalmente con la aparicin de una
neoplasia benigna (tumoracin) en la glndula pituitaria, lo que provoca una
produccin excesiva de la hormona del crecimiento, lo que a su vez provoca en
el adulto el crecimiento anormal de las extremidades y los rganos internos del
organismo. Quienes la padecen generalmente no se percatan a tiempo, ya que
algunos signos se confunden con el proceso de envejecimiento natural del ser
humano, lo que puede causar complicaciones que lleven a la muerte. Es una
enfermedad endocrina debida a un exceso de produccin de hormona de
crecimiento (GH), que determina un aumento desproporcionado del tamao de las
extremidades, dolores de cabeza y articulares y alteracin de las proporciones
faciales

por

aumento

de

las

partes

sacras.

El

trmino

del griego akron que significa extremidad, y megas que significa grande.
Fue descrita por primera vez por Pierre Marie a finales del siglo XIX.

Sntomas de la acromegalia

proviene

En la acromegalia, la excesiva secrecin de hormona del crecimiento tiene


como resultado un crecimiento desmedido de los huesos de manos, pies y crneo.
Tambin se agrandan las vsceras y otros tejidos blandos como el corazn (lo que
se conoce como cardiomegalia), el hgado o el rin.
Las manifestaciones ms visibles de estos sntomas se producen en el
aspecto fsico del enfermo. Como resultado del crecimiento de los huesos de la
cara, sus facciones se vuelven toscas: mentn prominente, dientes separados;
nariz, labio, lengua y orejas grandes Las manos y los pies tambin crecen. A
diferencia del gigantismo, donde hay un aumento de altura, en la acromegalia solo
crecen las partes distales del cuerpo (como hemos dicho, los huesos de la cabeza,
pies y manos).

Los acromeglicos sufren dolores de huesos y articulaciones; pueden


desarrollar diabetes por intolerancia a la glucosa; su piel se engrosa y sudan ms;
el agrandamiento de la mandbula les provoca dificultades y dolor al masticar; la
voz se les hace ms ronca; sufren hipertensin arterial; hay disminucin de la
libido; puede haber hormigueos y prdida de fuerza en las manos, aparte de otros
muchos sntomas.
Existen adems sntomas especficos para cada sexo. Las mujeres
menstran de forma irregular y sufren galactorrea (secrecin espontanea de leche
fuera del periodo de lactancia). Por su parte los hombres se enfrentan a la
impotencia sexual.
La acromegalia no es mortal de por s, pero alguno de sus sntomas, como
la hipertensin o enfermedades cardiovasculares producidas por la cardiomegalia,
si pueden llegar a serlo si no se tratan a tiempo.

Causas
La acromegalia aparece en los adultos y se debe a la secrecin excesiva de
hormona del crecimiento. Cuando la hipersecrecin de GH se produce antes de
finalizar el crecimiento, en nios o adolescentes, se produce el gigantismo
acromeglico, que conlleva tallas exageradamente altas.
En la mayora de los casos se produce por la existencia de un tumor
benigno en la hipfisis, que secreta GH de forma independiente.

Se

presenta

cuando

el

cuerpo

produce

demasiada hormona

del

crecimiento. La fuente de la hormona en exceso es casi siempre la glndula


pituitaria, una pequea estructura con forma de frijol en la base de su cerebro
detrs de la nariz. La hormona de crecimiento es una de varias hormonas de la
glndula pituitaria produce.
La hormona del crecimiento desempea un papel importante en el
crecimiento y la regeneracin de los huesos y otros tejidos mediante la
estimulacin de su hgado para producir otra hormona llamada insulina como
factor de crecimiento I (IGF-I).
En los adultos, un tumor es la causa ms comn de exceso de la hormona del
crecimiento:

Tumores pituitarios. La mayora de los casos de acromegalia son


causados por un tumor no canceroso (benigno), o adenoma, de la glndula
pituitaria. Adems de producir la hormona del crecimiento excesivo, estos
tumores pueden ejercer presin sobre los tejidos cercanos a medida que
crecen. Esta presin puede causar algunos de los sntomas de la
acromegalia, tales como dolores de cabeza y problemas de visin.

Tumores no pituitarios. En algunas personas, la acromegalia es causada


por tumores benignos o cancerosos en otras partes del cuerpo, como los
pulmones, el pncreas o de las glndulas suprarrenales. Algunos de estos
tumores en realidad secretar la hormona de crecimiento. En otros casos,
producen una hormona denominada crecimiento hormona liberadora de la
hormona (GH-RH), que estimula a la glndula pituitaria para producir ms
hormona de crecimiento.

Tratamiento:
Existen tres opciones:
1. Tratamiento

neuroquirrgico,

que

extirpa

el adenoma:

en

grupos

experimentados consigue normalizar el exceso hormonal en dos tercios de


los pacientes, sobre todo si los tumores son pequeos (<1 cm). Sin
embargo, si el neurocirujano es menos experimentado, el porcentaje de
curaciones baja drsticamente.
2. Tratamiento mdico, con inyecciones de anlogos de somatostatina (1-2
veces al mes, generalmente) o con medicacin oral (cabergolina), aunque
es menos eficaz.
3. Solo en casos no controlados tras ciruga se puede plantear radioterapia.

Tratamiento Quirrgico
En la mayora de los casos de la acromegalia (el 85%) la causa de la
condicin es un adenoma en la glndula pituitaria. Esto es un tumor no-cacergeno
y benigno pero puede prensar sobre el cerco de las estructuras vitales del cerebro
que causa sntomas severos tales como baja de la visin.

La Ciruga se emprende para quitar este tumor. El tumor es A Veces


demasiado grande ser quitado totalmente. El Retiro de un adenoma pituitario se
emprende generalmente bajo anestesia general en donde hacen el paciente
inconsciente durante ciruga. El cirujano har una incisin sin embargo la nariz o el
interior el labio superior para llegar hasta la casquillo del prensaestopas. El tumor
entonces se quita y ste puede causar una relevacin dramtica de la presin
sobre las estructuras circundantes y bajar de los niveles de hormona de
incremento.
La ciruga Transporte-Esfenoidea es el tratamiento de la opcin en la
mayora de los casos. Tiene un ndice de la remisin o ndice de la vulcanizacin
de 80-85% para los microadenomas y 50-65% para los macroadenomas. Los
Pacientes pueden necesitan el tratamiento de la droga despus de que ciruga
para reducir niveles de hormona de incremento.
En la mayora de los casos la ciruga es el tratamiento acertado si el tumor
no es demasiado grande. Despus De Que la ciruga all pueda ser alguna
hinchazn y contusiones suaves del tejido que pueden desaparecer en algunos
das.
Aunque sea acertada, la ciruga pituitaria sea compleja y pueda llevar a
varias complicaciones como dao a las partes sanas de la glndula pituitaria, a la
fuga del lquido cerebroespinal, a la extraccin de aire y a la infeccin Etc.
Radioterapia para la acromegalia
Si el tumor pituitario es grande y la ciruga no es posible, el tumor se puede
encoger usando radioterapia. La radioterapia tiene una desventaja: la reduccin en
niveles de hormona de incremento despus de la radiacin es muy lenta.
Adems, hay un riesgo de dao al casquillo del prensaestopas entera que
puede causar una disminucin gradual en la produccin de otras hormonas del
casquillo del prensaestopas. Esto necesita la terapia de reemplazo hormonal para

el descanso de la vida del paciente. Tambin, debido a los efectos sobre las
hormonas reproductivas del pituitary, radiacin puede causar infertilidad.
La Radiacin se puede dar como formulario convencional donde el tumor se
apunta con los haces externos. El paciente necesita asistir a la oficina del
radilogo para recibir la radiacin de un rayo de X grande como la mquina en
pequeas dosis durante cuatro a seis semanas. Los Fines De Semana son
permitieron lejos para permitir que los tejidos normales curen. Este tipo de
radiacin causa dao a las estructuras que rodean la glndula pituitaria y los
tejidos cerebrales.
La Radiacin se puede tambin dar como salida stereotactic. En esta altodosis del mtodo el haz de la radiacin se puede exacto dirigir el tumor. La carga
todava es guardada desgastando un bastidor principal rgido. El haz mata a las
clulas de los tumores generalmente en una nica sesin.
Farmacoterapia o uso de las medicaciones para el tratamiento
Las Medicaciones usadas en el tratamiento de la acromegalia incluyen:

Bromocriptine o el cabergoline suprime la produccin de la hormona de


incremento. stos son sin embargo efectivos en una pequea cantidad de
pacientes. stos son agonistas de la dopamina.

El desbloquear de la hormona de incremento del mando de Octreotide o del


lanreotide y tambin lleva a la contraccin del tumor pituitario en una mitad
de los pacientes de la acromegalia. stos son anlogos de la somatostatina.
Somatostain inhibe el desbloquear de la hormona de incremento
normalmente en el cuerpo. stos se dan como inyecciones intramusculares
una vez al mes. stos se pueden utilizar con seguridad sobre largo plazo.

Pegvisomant ciega directamente los efectos de la hormona de incremento y


puede mejorar sntomas. Es un anlogo gentico modificado de la hormona
de incremento humano y es un antagonista selectivo del receptor de la

hormona de incremento. Puede bajar el IGF-1 en pacientes de 90 a del


100%. Esto se da como inyecciones una vez diarias. Los niveles de
hormona de Incremento aumentan durante el tratamiento y no se considera
ninguna disminucin de tamao de tumor. Pegvisomant se autoriza para el
tratamiento de la acromegalia en pacientes con la reaccin inadecuada a la
ciruga, a la radioterapia o a los anlogos de la somatostatina.

REPBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA


MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACION
UNIDAD EDUCATIVA JUAN JOSE DE MAYA
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Independencia, enero de 2015