Anda di halaman 1dari 56

BAB I

STATUS PASIEN
Identitas Pasien
No RM

: 00.39.09.90

Nama

: Ny. S

Usia

: 27 tahun

Jenis kelamin

: Perempuan

Status Perkawinan

: Sudah menikah

Alamat

: Pesisir Tengah, Lampung Barat

Pekerjaan

: IRT

Pendidikan

: SMA

Agama

: Islam

Bangsa

: Indonesia

Anamnesis
Diambil pada 8 Desember 2014 Pukul 14.00 WIB secara Autoanamnesis dan
Alloanamnesis
Keluhan utama

: Nyeri pada seluruh sendi sejak 4 hari SMRS

Keluhan tambahan

: Demam, mual, muntah, sakit kepala, timbul


bercak merah pada wajah, dada, punggung bagian belakang

Riwayat Perjalanan Penyakit:


Pasien datang ke UGD RSUAM dengan keluhan nyeri pada seluruh tubuh,
terutama pada bagian sendi-sendi tangan dan kaki dan keluar bercak kemerahan
pada bagian wajah,dada dan punggung belakang yang menyerupai kupu-kupu,
selain itu pasien juga mengeluhkan demam yang hilang timbul, keluhan dirasakan
sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit. Mual(+) muntah(+) sebanyak 2x, sakit
kepala (+) serta badan terasa lemas. Keluhan seperti ini sudah lama di alami oleh
pasien, selama 1 tahun yang lalu dan ketika itu pasien berobat ke dokter yang
berada di Liwa, dan di anjurkan untuk melakukan pemeriksaan Ana tes, dari hasil
pemeriksaan tersebut pasien dinyatakan positif SLE. Setelah itu pasien rutin

berobat kedokter dan rutin mengkonsumsi metil prednisolon. 4 hari yang lalu
pasien tidak mengkonsumsi obat tersebut, lalu timbullah keluhan-keluhan yang di
alami oleh pasien. Dan apabila terkena sinar matahari, maka badannya akan
menjadi merah serta pada wajahnya terlihat bercak kemerahan menyerupai kupukupu dan rambutnya sering rontok. Diakui pasien, pasien sering mengeluhkan
sariawan pada mulutnya.
BAB normal dan BAK normal.Riwayat sakit kencing manis (+) dan darah tinggi
(+).
Riwayat Penyakit Dahulu
(+) Cacar

(-)

Malaria

(-)

Batu Ginjal/ Saluran

(-)
(-)
(-)

Cacar air
Difterri
Batuk rejan

(-)
(-)
(-)

Disentri
Hepatitis
Tifus

(-)
(-)
(-)

kemih
Burut (Hernia)
Penyakit prostat
Wasir

(-)
(+)
(-)
(-)

Campak
Influenza
Tonsillitis
Kolera

(-)
(-)
(-)
(-)

abdominalis
Skirofula
Sifilis
Gonore
Hipertensi

(-)
(-)
(-)
(-)

Diabetes
Alergi
Tumor
Penyakit pembuluh
darah

(-)

Demam Rematik

akut
(-) Pneumonia
(-) Pleuritis
(-) Tuberkulosis

(-)

Ulkus ventrikuli

(-)
(-)
(-)

Ulkus Duodeni
Gastritis
Batu Empedu
Lain- lain

(-) Operasi
(-) Kecelakaan

Riwayat Penyakit Keluarga


Hubungan

Umur

Jenis Kelamin

Keadaan
Kesehatan

Kakek
Nenek
Ayah

Laki-laki
Perempuan
Laki-laki

Meninggal
Meninggal
Sehat

Penyebab
Meninggal

Tidak diketahui
Tidak diketahui

Ibu
Saudara

Anak- anak

Perempuan
1. Perempuan

Sehat
Sehat

2. Laki-laki

Sehat

3. OS

Sakit

4. Laki-laki

Sehat

1. Laki-laki

Sehat

Adakah kerabat yang menderita


Penyakit
Alergi

Ya

Tidak

Asma

Tuberkulosa

Arthritis

Rematisme

Hipertensi

Hubungan

Jantung

Ginjal

Lambung

Ibu os

Anamnesis Sistem
Catatan keluhan tambahan positif disamping judul yang bersangkutan
Kulit
(-)
(-)

Bisul
Kuku

(-)
(-)

Rambut
Kuning/Ikterus

(-)
(-)
(-)

Keringat malam
Sianosis
Lain- lain

Kepala
(-)
(-)

Trauma
Sinkop

(+)
(-)

Sakit kepala
Lain- lain

Nyeri

(-)

Radang keringat malam

Mata
(-)

(+)
(+)
(-)

Sekret
Kuning/Ikterus
Anemis

(-)
(-)

Gangguan penglihatan
Ketajaman penglihatan

Telinga
(-)
(-)

Nyeri
Secret

(-)
(-)
(-)

Tinnitus
Gangguan pendengaran
Kehilangan pendengaran

Trauma
Nyeri
Sekret
Epistaksis

(-)
(-)
(-)

Gejala penyumbatan
Gangguan penciuman
Pilek

Bibir
Gusi
Selaput

(-)
(-)
(-)

Lidah
Gangguan pengecap
Stomatitis

Hidung
(-)
(-)
(+)
(-)
Mulut
(-)
(-)
(-)

Tenggorokan
(-) Nyeri tenggorokan

(-)

Perubahan suara

Leher
(-)

Nyeri Tenggorokan

(-)

Perubahan Suara

(+)
(-)
(-)

Sesak nafas
Batuk darah
Batuk

(+)
(-)
(+)
(-)
(-)
(+)
(-)

Perut membesar
Wasir
Mencret
Tinja berdarah
Tinja berwarna dempul
Tinja berwarna ter
Benjolan

Dada (Jantung/ Paru- paru)


(-)
(-)
(-)

Nyeri dada
Berdebar
Orthopneu

Abdomen
(-)
(+)
(+)
(-)
(-)
(-)

Rasa kembung
Mual
Muntah
Muntah darah
Sukar menelan
Nyeri perut

Saluran Kemih/ Alat kelamin


(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)

Disuria
Stranguri
Poliuria
Polakisuria
Kencing batu
Ngompol

(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)

Kencing nanah
Kolik
Oligouria
Anuria
Kencing menetes
Penyakit Prostat

Saraf dan Otot


(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)

Anestesi
Parstesi
Otot lemah
Kejang
Afasia
Amnesis
Lain- lain

(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)

Sukar menggigit
Ataksia
Hipo/Hipersestesi
Pingsan
Kedutan (Tick)
Pusing (Vertigo)
Gangguan bicara

Ekstremitas
(-)
(-)

Bengkak
Nyeri sendi

(-)
(-)

Deformitas
Sianosis

BERAT BADAN
Berat badan rata- rata (Kg)

: 56 kg

Tinggi Badan (cm)

: 155 cm

Berat badan sekarang (Kg)

: 56 kg (Tetap)

RIWAYAT HIDUP
Tempat lahir

: Rumah

Ditolong oleh

: Bidan

Riwayat Imunisasi
( ) Hepatitis

( ) BCG ( ) Campak ( ) DPT ( ) Polio ( ) Tetanus

Tidak diketahui karena pasien tidak ingat


Riwayat Makanan
Frekuensi/Hari

: 3 Kali sehari

Jumlah/Hari

: Cukup, 3 piring / hari

Variasi/Hari

: Bervariasi

Nafsu makan

: Baik

Pendidikan
( ) SD ( )SMP
( ) Kursus

(+) SMA

( ) Sekolah Kejuruan

( ) Akademi

( ) Tidak Sekolah

Kesulitan
Keuangan

: (-)

Pekerjaan

: (-)

Keluarga

: (-)

Lain- lain

: (-)

PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan Fisik
Tinggi Badan

: 155 cm

Berat Badan

: 56 Kg

Tekanan Darah

: 150/100 mmHg

Nadi

: 84 x permenit, regular, isi dan tegangan cukup

Suhu

: 37,0 oC

Pernafasan

: 24 x/menit, vesikuler

Keadaan Gizi

: IMT 23.3

Kesadaran

: Compos Mentis

Sianosis

:-

Edema Umum

:-

Habitus

: Atletikus

Cara berjalan

: Normal

Mobilitas

: Baik

(Aktif/Pasif)
ASPEK KEJIWAAN
Tingka laku

: Wajar

Alam Perasaan

: Biasa

Proses piker

: Wajar

STATUS GENERALIS
Kulit
Warna

: Kuning langsat

Jaringan Parut

:-

Pertumbuhan Rambut : Merata


Pembuluh darah

: Dalam Batas Normal

Lain-lain

: spider nevi (-)

Kelenjar Getah Bening


Submandibula

: Tidak ada pembesaran

Supraklavikula

: Tidak ada pembesaran

Lipat paha

: Tidak ada pembesaran

Leher

: Tidak ada pembesaran

Ketiak

: Tidak ada pembesaran

Kepala
Ekspresi wajah

: Tampak lemah

Rambut

: Alopesia (+)

Simetri muka

: Simetris

Pembuluh darah temporal

: Dalam batas normal

Mata
Eksoftalmus

: Tidak ditemukan

Kelopak

: Dalam batas normal

Konjungtiva

: Anemis -/-

Sclera

: Ikterik -/-

Lapangan penglihatan : Dalam batas normal


Deviation Konjugae : Tidak ditemukan

Enopthalmus

: Tidak ditemukan

Lensa

: Bening

Visus

: 6/6

Gerakan mata

: Simetris dan baik

Tekanan bola mata

: Normal tidak ada peningkatan

Nistagmus

: Tidak ditemukan

Tuli

: Tidak ditemukan

Lubang

: Tidak ditemukan

Serumen

: Tidak ditemukan

Cairan

: Tidak ditemukan

Telinga

Selaput pendengaran : Tidak ditemukan


Penyumbatan

: Tidak ditemukan

Perdarahan

: Tidak ditemukan

Bibir

: Dalam batass Normal

Langit- langit

: Dalam batass Normal

Gigi geligi

: Dalam batass Normal

Faring

: Dalam batas Normal

Lidah

: Dalam batas Normal

Tonsil

: Dalam batas Normal

Bau pernafasan

: Dalam batas Normal

Trismus

: Tidak ditemukan

Selaput lendir

: Dalam Batas Normal

Mulut

Leher
JVP

:5+2

Kelenjar tiroid

: Tidak ditemukan pembesaran

Kelenjar limfe

: Tidak ditemukan pembengkakan

Tidak ditemukan spider nevi

Dada
Bentuk

:Normochest

Pembuluh darah

:Tidak terlihat

Buah dada

:Tidak terlihat pembesaran

Pada dada tidak ditemukan tanda spider nevi


Paru- paru
Inspeksi

: Kanan- kiri simetris, retraksi (-)

Palpasi

: fremitus kanan kiri normal

Perkusi

: Sonor pada kedua lapngan paru

Auskultasi

: Vesikuler (+/+) normal , ronki -/-,


wheezing -/-

Jantung
Inspeksi

:Iktus kordis tidak terlihat

Palpasi

:Iktus kordis tidak teraba

Perkusi

: Batas jantung kanan atas sela iga II garis


parasternal dekstra
Batas jantung kanan bawah sela iga IV
garis paraseternalis dekstra.
Batas jantung kiri atas sela iga II
parasternalis sinistra
Batas jantung kiri bawah sela iga IVgaris
medial clavicula sinistra.

Auskultasi

: BJ I,II murni regular


Bunyi tambahan (-)

Pembuluh darah
Arteri temporalis

: Dalam Batas Normal

Arteri karotis

: Dalam Batas Normal

Arteri brakialis

: Dalam Batas Normal

Arteri radialis

: Dalam Batas Normal

Arteri femoralis

: Dalam Batas Normal

Arteri poplitea

: Dalam Batas Normal

Arteri tibialis posterior

: Dalam Batas Normal

Abdomen
Inspeksi

: Datar, spider nevi (-)

Auskultasi

: BU (+)

Palpasi Dinding perut

: Hepatomegali(-), Splenomegali(-),

ballotement (-)
Perkusi

: Shifting dullness (-), fluid wave (-)

Anggota Gerak
Lengan dan tangan
Otot

: Dalam Batas Normal

Massa

: Dalam Batas Normal

Gerakan

: Dalam Batas Normal

Kekuatan

: Dalam Batas Normal

Lain-lain

: Dalam Batas Normal

Tungkai dan kaki


Luka

: Tidak ditemukan

Varises

: Tidak ditemukan

Otot (tonus dan masa) : Dalam Batas Normal


Sendi

: Dalam Batas Normal

Gerakan

: Dalam Batas Normal

Kekuatan

: Dalam Batas Normal

Edema

:-

Lain- lain

:-

Reflex
Reflex tendon

Kanan
Dalam Batas Normal

Kiri
Dalam Batas Normal
10

Bisep
Trisep
Patella
Achiles
Kremaster
Reflex kulit
Reflex kremaster

Dalam Batas Normal


Dalam Batas Normal
Dalam Batas Normal
Dalam Batas Normal
Dalam Batas Normal
Dalam Batas Normal
Dalam Batas Normal

Dalam Batas Normal


Dalam Batas Normal
Dalam Batas Normal
Dalam Batas Normal
Dalam Batas Normal
Dalam Batas Normal
Dalam Batas Normal

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
Hematologi

Kimia darah

Hb: 10,6 gr/dl

Ureum : 34 mg/dl (15-40)

LED: 45 mm/jam

Kreatinin: 1,0 mg/dl (0,61,1)

Hematokrit: 31%

GDS: 105 mg/dl

Leukosit: 3900/ ul

Asam Urat : 10,7 mg/dl

Basofil: 0 %

Imuno Serologi

Eosinofil: 0 %

Anti-dsDNA-NcX# : >3200

Batang: 0 %

C3 komplemen # : 38

Begmen: 78 %

C4 komplemen # : 9

Limfosit: 14 %

Ana (IF)# : Positif

Monosit: 8%
Trombosit : 302000/ ul
RINGKASAN
Pasien datang ke UGD RSUAM dengan keluhan nyeri pada seluruh tubuh,
terutama pada bagian sendi-sendi tangan dan kaki dan keluar bercak kemerahan
pada bagian wajah,dada dan punggung belakang yang menyerupai kupu-kupu,
selain itu pasien juga mengeluhkan demam yang hilang timbul, keluhan dirasakan
sejak 4 hari sebelum masuk rumah sakit. Mual(+) muntah(+) sebanyak 2x, sakit
kepala (+) serta badan terasa lemas. Keluhan seperti ini sudah lama di alami oleh
11

pasien, selama 1 tahun yang lalu dan ketika itu pasien berobat ke dokter yang
berada di Liwa, dan di anjurkan untuk melakukan pemeriksaan Ana tes, dari hasil
pemeriksaan tersebut pasien dinyatakan positif SLE. Setelah itu pasien rutin
berobat kedokter dan rutin mengkonsumsi metil prednisolon. 4 hari yang lalu
pasien tidak mengkonsumsi obat tersebut, lalu timbullah keluhan-keluhan yang di
alami oleh pasien. Dan apabila terkena sinar matahari, maka badannya akan
menjadi merah serta pada wajahnya terlihat bercak kemerahan menyerupai kupukupu dan rambutnya sering rontok. Diakui pasien, pasien sering mengeluhkan
sariawan pada mulutnya.
BAB normal dan BAK normal.Riwayat sakit kencing manis (+) dan darah tinggi
(+).
Dari pemeriksaan fisik ditemukan TD: 150/100 mmHg, Nadi: 84x/permenit T :
37,0 c RR: 24 x permenit,
Pada pemeriksaan Lab didapatkan Hb: 10,6 gr/dl LED: 45 mm/jam Hematokrit:
31 Leukosit: 3900/ ul Basofil: 0 % Eosinofil: 0 Batang: 0 % Begmen: 78 %
Limfosit: 14 % Monosit: 8% Ureum : 34 mg/dl (15-40) Kreatinin: 1,0 mg/dl
(0,61,1) GDS: 105 mg/dl Asam Urat : 10,7 mg
Imuno Serologi Anti-dsDNA-NcX# : >3200 C3 komplemen # : 38
C4 komplemen # : 9Ana (IF)# : Positif

DIAGNOSIS KERJA DAN DASAR DIAGNOSIS


1.

DIAGNOSIS KERJA
SLE

2.

DASAR DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan berdasarkan 4 dari 11 kriteria ARA. Keluhan saat ini
yang

termasuk

kedalam

kriteria

ARA adalah

Ruam

malar,

fotosensitivitas, artrhitis serta pemeriksaan penunjang tes ANA positif (di


dapatkan riwayat ulkus mulut)

12

PEMERIKSAAN YANG DIANJURKAN


Cek elektrolit, Urine lengkap

Follow Up
Perawatan hari I
3 Desember 2014

Laboratorium

Perawatan

Nyeri pada sendi dan Hematologi

IVFD RL 10 tpm

keluar

Paracetamol 3x1

bercak

merah Hb: 10,6 gr/dl

pada wajah, menyerupai LED: 45 mm/jam

Meloxicam 3x1

kupu-kupu, demam+

Hematokrit: 31%

Neurodex 3x1

Konjungtiva

Leukosit: 3900/ ul

Lapor Supervisor

: Anemis

-/-

Basofil: 0 %

Advise :

Sklera : ikterik -/-

Eosinofil: 0 %

Ranitdine 2x1

TD

:150/100 mmHg

Batang: 0 %

Meloxicam 2x7,5 mg

HR

: 84 X permenit

Begmen: 78 %

CaCo3 3x1

RR

: 24 X permenit

Limfosit: 14 %

Inj. Metil Prenidsolon 3x1

: 37,0 C

Monosit: 8%

(hari ke 1,2,3), 2x1 (hari

Trombosit : 302000/ ul

ke 4), 1x1 (hari ke 5)

Kimia darah
Ureum : 34 mg/dl (1540)
Kreatinin: 1,0 mg/dl
(0,61,1)
GDS: 105 mg/dl
Asam Urat : 10,7 mg/dl
Imuno Serologi
Anti-dsDNA-NcX# :

13

>3200
C3 komplemen # : 38
C4 komplemen # : 9
Ana (IF)# : Positif

Perawatan hari II
4 Desember 2014

Laboratorium

Terapi

Nyeri pada seluruh badan,

IVFD RL 10 tpm

demam.

Paracetamol 3x1

BAB cair (+)

Neurodex 3x1

Konjungtiva

: Anemis -/-

Ranitdine 2x1

Sklera : ikterik -/-

Meloxicam 2x7,5 mg

TD

: 170/100 mmHg

CaCo3 3x1

HR

: 84 X permenit

Inj. Metil Prenidsolon hari

RR

: 24X permenit

ke-2

Suhu : 37,00C

Perawatan hari III


5 Desember 2014

Laboratorium

Terapi

Nyeri sendi,demam,nyeri

IVFD RL 10 tpm

abdomen

Paracetamol 3x1

TD

: 1501090 mmHg

Neurodex 3x1

HR

: 80 X permenit

Ranitdine 2x1

RR

: 24 X permenit

Meloxicam 2x7,5 mg

Suhu : 37,20C

CaCo3 3x1
Inj. Metil Prenidsolon hari

14

ke-3

Perawatan hari IV
6 Desember 2014

Laboratorium

Terapi

Nyeri pada sendi mulai

IVFD RL 10 tpm

berkurang,

Paracetamol 3x1

gatal

pada -

ruam.

Neurodex 3x1

TD

: 160/100 mmHg

Ranitdine 2x1

HR

: 80 X permenit

Meloxicam 2x7,5 mg

RR

: 24 X permenit

CaCo3 3x1

Suhu : 36,80C

Inj. Metil Prenidsolon hari


ke-4
Cetrizin 2x1

Perawatan hari V
8Desember 2014

Laboratorium

Nyeri pada sendi mulai


berkurang, sakit kepala

Terapi
IVFD RL 10 tpm

Paracetamol 3x1

TD

: 180/100 mmHg

Neurodex 3x1

HR

: 80 X permenit

Ranitdine 2x1

RR

: 24 X permenit

Meloxicam 2x7,5 mg

Suhu : 36,80C

CaCo3 3x1
Inj. Metil Prenidsolon hari
ke-5

15

Cetrizin 2x1
Lapor supervisor :
Micardis 1x1
Amlodipin 1x1

Perawatan hari VI
9Desember 2014

Laboratorium

Nyeri pada sendi mulai


berkurang,sakit kepala(-)

Terapi
IVFD RL 10 tpm

Paracetamol 3x1

TD

: 130/90 mmHg

Neurodex 3x1

HR

: 80 X permenit

Ranitdine 2x1

RR

: 24 X permenit

Meloxicam 2x7,5 mg

Suhu : 37,00C

CaCo3 3x1
Inj. Metil Prenidsolon hari
ke-5
Cetrizin 2x1
Micardis 1x1
Amlodipin 1x1

16

BAB II
ANALISIS KASUS
Dari anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang penulis
berkesimpulan diagnosis pasien adalah SLE, hal ini didasarkan pada kriteria ARA
yang ditemukan 4 dari 11 secara bersamaan :

Ruam malar
Fotosensitivitas
Artrhitis
ANA test (positif)
kriteria yang dibuat oleh the American College of Rheumatology (ARA)
Criteria

Ruam malar

Batasan
eritema malar ( eminensia malar atau lipatan nasolabial ),
datar atau menonjol

Ruam discoid

bercak eritema dengan gambaran bersisik keratosis dan


sumbatan folikular, lesi yang lebih lama dapat ditemukan
gambaran bersisik atrofi

Fotosensivitas

ruam kulit akibat reaksi abnormal terhadap sinar matahari,


didapat dari anamnesia atau observasi dokter

Ulkus mulut

ulcer mulut atau nasofaring biasanya tidak nyeri, hasil


observasi dokter

Arthritis non erosive


serositis

Melibatkan 2 atau lebih sendi perifer, nyeri, bengkak, efusi


1. Pleuritis : riwayat nyeri pleuritik atau pleural friction
rub dapat didengar oleh dokter atau adanya bukti

17

efusi pleura
2. Perikarditis : bukti hasil EKG atau pericardial
friction rub dapat didengar oleh dokter atau adanya
Gangguan ginjal

bukti efusi pericardium


Proteinuria menetap > 0,5 mg/hari atau >3+
Apapun tipe cetakan seluler

Gangguan neurologi

Kejang tanpa ada penyebab lain


Psikosis tanpa ada penyebab lain

Gangguan hematologi

Anemia hemolitik
Leucopenia <4000/mm3 pada 2 kali/lebih pemeriksaan
Limfopenia <1500/mm3 pada 2 kali/lebih pemeriksaan
Trombositopenia <100.000/mm3 tanpa penyebab obat
obatan

Gangguan imunologi

AntiDNA
antiSM
positif antibody antifosfolipid berdasarkan
-

Kadar IgG atau IgM antibody antikardiolipin

abnormal
Hasil
positif

menggunakan metode standar


Hasil tes sifilis positif palsu selama 6 bulan dengan

antikoagulan

lupus

dengan

konfirmasi dari tes imobilisasi Trepanoma pallidum


atau test floresensi absorbsi antibody Trepanoma
pallidum

18

SLE adalah penyakit autoimun yang terjadi karena produksi antibodi terhadap
komponen inti sel tubuh sendiri yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang
sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh, dan ditandai oleh inflamasi luas
pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode remisi.
Keluhan musculoskeletal merupakan manifestasi klinik yang paling sering
dijumpai pada pasien SLE, lebih dari 90%. Keluhan dapat berupa nyeri otot
(mialgia), nyeri sendi (atralgia) atau merupakan suatu arthritis. Pada umumnya
SLE tidak menyebabkan kelainan deformitas, kaku sendi yang berlangsung
beberapa menit dan sebagainya. Pada pasien ini didapatkan atralgia tanpa adanya
deformitas maupunn kaku sendi, sesuai dengan gejala musculoskeletal pada
pasien SLE.
Lesi mukokutaneus yang tampak sebagai bagian dari SLE dapat berupa reaksi
fotosensitivitas, diskoid LE (DLE), lupus profundus/paniculitis, alopesia dan lain
sebagainya. Pada pasien ini didapatkan reaksi fotosensitivitas yaitu ruam kulit
yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari, dan didapatkan juga
ruam malar yaitu eritema menetap, datar atau menonjol, pada malar eminence atau
lipatan nasolabial. Kedua gejala ini merupakan gejala mukokutaneus yang lazim
muncul pada pasien SLE.
Secara diagnostic, antibody yang paling penting untuk dideteksi adalah ANA
karena pemeriksaan ini positif pada 95% pasien, biasanya pada onset gejala. Pada
beberapa pasien ANA berkembang dalam 1 tahun setelah onset gejala; sehingga
pemeriksaan berulang sangat berguna. Lupus dengan ANA negative dapat terjadi
namun keadaan ini sangat jarang pada orang dewasa dan biasanya terkait dengan
kemunculan dari autoantibody lainnya (anti-Ro atau anti-DNA). Pada pasien ini
didapatkan hasil ANA tes positif, sehingga diagnosis SLE dapat ditegakkan
karena sudah memenuhi 4 kriteria ARA.
Penatalaksaan pada pasien sudah cukup tepat. Pada pasien ini diberikan
meloxicam yang merupakan golongan NSAIDs, karena pada pasien ini ada

19

keluhan atralgia dan terapi konservatif yang dapat diberikan berupa obat analgetik
sederhana atau antiinflamasi non steroid seperti meloxicam. Sedangkan untuk
SLE dengan manifestasi minor, seperti arthritis, serositis dan gejala konstitusional,
dapat diberikan glukokortikoid seperti prednisone 0,5 mg/kgBB/hari. Pada pasien
ini telah diberikan metil prednisolon dan sudah di tapering off mulai hari ke-4
pemberian.

20

BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
Lupus eritematosus sistemik atau lebih dikenal dengan nama systemic
lupus erythematosus (SLE) merupakan penyakit kronik inflamatif autoimun yang
belum diketahui etiologinya dengan manifestasi klinis beragam serta berbagai
perjalanan klinis dan prognosisnya. Penyakit ini ditandai oleh adanya periode
remisi dan episode serangan akut dengan gambaran klinis yang beragam berkaitan
dengan berbagai organ yang terlibat. SLE merupakan penyakit yang kompleks dan
terutama menyerang wanita usia reproduksi. Faktor genetik, imunologik, dan
hormonal serta lingkungan berperan dalam proses patofisiologi. 1,5,6,7
Lupus eritematosus sistemik merupakan penyakit autoimun multisistem
yang berat, dimana tubuh membentuk berbagai jenis antibodi, termasuk antibodi
terhadap antigen nuklear (ANAs), sehingga menyebabkan kerusakan berbagai
organ. Manifestasi klinisnya tergantung organ mana yang terkena. Dengan
demikian tampilan klinis LES sangat bervariasi baik berat-ringannnya maupun
gejala dan tandanya. Hal ini tentu saja menyulitkan dokter untuk mendiagnosis
secara dini. Jika pasien terdiagnosis dalam keadaan sudah jelas semua tanda dan
gejalanya timbul, biasanya penyakitnya sudah berat, penatalaksaannya lebih sulit,
butuh obat-obatan yang lebih mahal dan prognosisnyapun lebih buruk.
Prevalensi SLE di Amerika adalah 1:1000 dengan rasio wanita : laki-laki
antara
9-14 : 1. Data tahun 2002 di RSUP Cipto mangunkusumo Jakarta, didapatkan
1,4% kasus SLE dari total kunjungan pasien poliklinik Reumatologi. Belum
terdapat data epidemiologi yang mencakup semua wilayah Indonesia, namun
insidensi SLE dilaporkan cukup tinggi di Palembang.1,5
Survival rate SLE berkisar antara 85% dalam 10 tahun pertama dan 65%
setelah 20 tahun menderita SLE. Mortalitas akibat penyakit SLE ini 3 kali lebih
tinggi dibandingkan populasi umum. Pada tahun-tahun pertama mortalitas SLE

21

berkaitan dengan aktivitas penyakit dan infeksi, sedangkan dalam jangka panjang
berkaitan dengan penyakit vascular aterosklerotik.5,6

I.

DEFINISI
Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang terjadi

karena produksi antibodi terhadap komponen inti sel tubuh sendiri yang berkaitan
dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau beberapa organ tubuh,
dan ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat
episodik diselangi episode remisi. Berdasarkan sumber lain, sistemik lupus
erythematosus (SLE) adalah penyakit multisistem yang disebabkan oleh
kerusakan jaringan akibat deposisi immune kompleks. Terdapat spektrum
manifestasi klinis yang luas dengan remisi dan eksaserbasi. Respons imun
patogenik mungkin berasal dari pencetus lingkungan serta adanya gen tertentu
yang rentan.2,3
II.

EPIDEMIOLOGI

Dalam 30 tahun terakhir, SLE telah menjadi salah satu penyakit reumatik utama di
dunia. Prevalensi SLE di berbagai negara sangat bervariasi. Prevalensi pada
berbagai populasi yang berbeda-beda bervariasi antara 2,9/100.000 - 400/100.000.
SLE lebih sering ditemukan pada ras tertentu seperti bangsa negro, Cina dan
mungkin juga Filipina. Faktor ekonomi dan geografik tidak mempengaruhi
distribusi penyakit. Penyakit ini dapat ditemukan pada semua usia, tetapi paling
banyak pada usia 15-40 tahun (masa reproduksi). Frekuensi pada wanita
dibandingkan dengan frekuensi pada pria berkisar antara (5,5-9) : 1.1
Prevalensi LES di Indonesia belum dapat dipastikan secara tepat, karena
sistem pelaporan masih berupa laporan kasus dengan jumlah penderita terbatas.
Insidensi LES dalam kurun waktu tahun 1971-1975 di RSUPN Cipto
Mangunkusumo, Jakarta sebesar 15 kasus per 10.000 penderita yang dirawat
(Nasution & Kasjmir, 1995), kemudian meningkat menjadi 37,7 kasus per 10.000

22

penderita yang dirawat dalam kurun waktu 1988-1990. Insidensi LES di


Yogyakarta dalam kurun waktu tahun 1983-1986 sebesar 10,1 kasus per 10.000
penderita yang dirawat. Insidensi LES di Medan dalam kurun waktu tahun 19841986 sebesar 1,4 kasus per 10.000 penderita yang dirawat (Albar, 1996).1
Insidensi LES di Perjan RS Dr. Hasan Sadikin Bandung pada perode Juli
1999 sampai dengan Juni 2000 sebesar 32 kasus dari 292 kasus penyakit rematik
(10,96%), dengan rasio wanita dibanding dengan pria 29:3 (9,7:1). Jumlah
penderita LES yang berobat di poli rawat jalan ada 20 orang (62,5%), 17 wanita
dan 3 pria. Jumlah penderita LES yang menjalani rawat inap ada 12 orang (37,5%
penderita LES) atau 66,67% dari kasus penyakit rematik yang dirawat di Perjan
RS Dr. Hasan Sadikin Bandung dan semuanya adalah wanita. Dimana dari 12
Orang yang dirawat, 10 orang karena flare up dan 2 karena infeksi (TB dan
pneumonia). Dari 10 kasus flare up yang dirawat, 6 kasus nefritis lupus, 3 kasus
CNS lupus, 1 kasus anemia hemolitik.
ETIOLOGI 2,3,4

III.

Etiologi lupus secara pasti masih belum jelas. Menurut anggapan sekarang
penyakit LES dapat ditimbulkan karena gangguan sistem imun pada sel B dan sel
T, atau pada interaksi antara kedua sel tersebut. Hal tersebut akan menyebabkan
aktivasi sel-sel B poliklonal, akibatnya terjadi pembentukan autoantibodi secara
berlebihan. Autoantibodi adalah antibodi patologik yang terbentuk akibat sistem
imun tubuh tidak dapat membedakan antara self dan nonself . Selain itu
banyak faktor lain yang berperan terhadap timbulnya penyakit LES, antara lain
faktor genetik, defisiensi komplemen, hormon, lingkungan, stress, obat-obatan
dan faktor-faktor lain.
1. Genetik
Beberapa peneliti menemukan adanya hubungan antara penyakit LES
dengan gen Human Leukocyte Antigen (HLA) seperti DR2, DR3 dari Major
Histocompatibility Complex (MHC) kelas II. Individu dengan gen HLA DR2 dan
DR3 mempunyai risiko relatif menderita penyakit LES 2-3 kali lebih besar

23

daripada yang mempunyai gen HLA DR4 dan HLA DR5. Peneliti lain
menemukan bahwa penderita penyakit LES yang mempunyai epitop antigen
HLA-DR2 cenderung membentuk autoantibodi anti-dsDNA, sedangkan penderita
yang mempunyai epitop HLA-DR3 cenderung membentuk autoantibodi antiRo/SS-A dan anti-La/SS-B. Penderita penyakit LES dengan epitop-epitop HLADR4 dan HLA-DR5 memproduksi autoantibodi anti-Sm dan anti-RNP.
2. Defisiensi komplemen
Pada penderita penyakit LES sering ditemukan defisiensi komplemen C3
dan atau C4, yaitu pada penderita penyakit LES dengan manifestasi ginjal.
Defisiensi komplemen C3 dan atau C4 jarang ditemukan pada penderita penyakit
LES dengan manifestasi pada kulit dan susunan saraf pusat. Individu yang
mengalami defek pada komponen-komponen komplemennya, seperti Clq, Clr, Cls
mempunyai predisposisi menderita penyakit LES dan nefritis lupus. Defisiensi
komplemen C3 akan menyebabkan kepekaan terhadap infeksi meningkat, keadaan
ini merupakan predisposisi untuk timbulnya penyakit kompleks imun. Penyakit
kompleks imun selain disebabkan karena defisiensi C3, juga dapat disebabkan
karena defisiensi komplemen C2 dan C4 yang terletak pada MHC kelas II yang
bertugas mengawasi interaksi sel-sel imunokompeten yaitu sel Th dan sel B.
Komplemen berperan dalam sistem pertahanan tubuh, antara lain melalui proses
opsonisasi, untuk memudahkan eliminasi kompleks imun oleh sel karier atau
makrofag. Kompleks imun akan diikat oleh reseptor komplemen (Complement
receptor = C-R) yang terdapat pada permukaan sel karier atau sel makrofag. Pada
defisiensi komplemen, eliminasi kompleks imun terhambat, sehingga jumlah
kompleks imun menjadi berlebihan dan berada dalam sirkulasi lebih lama.
3. Hormon
Pada individu normal, testosteron berfungsi mensupresi sistem imuns
sedangkan estrogen memperkuat sistem imun. Predominan lupus pada wanita
dibandingkan pria memperlihatkan adanya pengaruh hormon seks dalam
patogenesis lupus. Pada percobaan di tikus dengan pemberian testosteron
mengurangi lupus-like syndrome dan pemberian estrogen memperberat penyakit.
24

4. Lingkungan
Pengaruh fisik (sinar matahari), infeksi (bakteri, virus, protozoa), dan
obat-obatan

dapat

mencetuskan

atau

memperberat

penyakit

autoimun.

Mekanismenya dapat melalui aktivasi sel B poliklonal atau dengan meningkatkan


ekspresi MHC kelas I atau II.
5. Obat-obatan
Beberapa macam obat telah diketahui menyebabkan timbulnya gejala
klinik yang menyerupai penyakit LES ini. Obat-obatan yang telah disepakati
berhubungan erat dengan kejadian lupus ini diantaranya : Carbamazepine,
Chlorpromazine, Diphenylhydantoin, Ethosuximide, Hydralazine, Isoniazid,
Methyldopa, Penicillamine, Procainamide, Quinidine, dan Sulfasalazine. Obatobat tersebut diduga dapat bereaksi dengan antigen DNA atau histon dan
menyebabkan antigen-antigen tersebut menjadi lebih imunogenik.
6. Stres
Stres mempengaruhi respon imun dan sistem saraf pusat. Sistem imun
seperti halnya sistem yang mempertahankan homeostasis tubuh lainnya,
terintegrasi dalam proses-proses fisiologis lain dan dimodifikasi oleh otak.
Faktor-faktor lain seperti usia, neoplasia, gizi dapat berpengaruh terhadap
penyakit autoimun. Diduga faktor-faktor tersebut dapat menimbulkan aktivasi
poliklonal sel B.
IV. PATOFISIOLOGI 3,4,5,6
Tidak diketahui etiologi pasti. Ada faktor keluarga yang kuat terutama
pada keluarga dekat. Resiko meningkat 2550% pada kembar identik dan 5%
pada kembar dizygotic, menunjukkan kaitannya dengan faktor genetik. Fakta
bahwa sebagian kasus bersifat sporadis tanpa diketahui faktor predisposisi
genetiknya, menunjukkan faktor lingkungan juga berpengaruh. Infeksi dapat

25

menginduksi respon imun spesifik berupa molecular mimicry yang mengacau


regulasi sistem imun.

Faktor Lingkungan yang mungkin berperan dalam patogenesis Lupus


Eritematous Sistemik (dikutip dari Ruddy: Kelley's Textbook of Rheumatology,
6th ed 2001)

Definite

Ultraviolet B light

Probable

Hormon sex
rasio penderita wanita : pria = 9:1
rasio penderita menarche : menopause = 3:1

Possible

Faktor diet : Alfalfa sprouts dan sprouting foods yang mengandung L-canavanine;
Pristane atau bahan yang sama; Diet tinggi saturated fats
Faktor Infeksi : DNA bakteri; Human retroviruses; Endotoksin, lipopolisakarida bakteri
Faktor paparan dengan obat tertentu : Hidralazin; Prokainamid; Isoniazid; Hidantoin;
Klorpromazin; Methyldopa; DPenicillamine; Minoksiklin; Antibodi anti-TNF-a
Interferon-a

Terjadinya SLE dimulai dengan interaksi antara gen yang rentan serta
factor lingkungan yang menyebabkan terjadinya respons imun yang abnormal.
Respon tersebut terdiri dari pertolongan sel T hiperaktif pada sel B yang hiperaktif
pula, dengan aktivasi poliklonal stimulasi antigenik spesifik pada kedua sel
tersebut. Pada penderita SLE mekanisme yang menekan respon hiperaktif seperti
itu, mengalami gangguan. Hasil dari respon imun abnormal tersebut adalah
produksi autoantibodi dan pembentukan imun kompleks. Subset patogen
autoantibodi dan deposit imun kompleks di jaringan serta kerusakan awal yang
ditimbulkannya merupakan karakteristik SLE.

26

Antigen dari luar yang akan di proses makrofag akan menyebabkan


berbagai keadaan seperti : apoptosis, aktivasi atau kematian sel tubuh, sedangkan
beberapa antigen tubuh tidak dikenal (self antigen) contoh : nucleosomes, U1RP,
Ro/SS-A. Antigen tersebut diproses seperti umumnya antigen lain oleh makrofag
dan sel B. Peptida ini akan menstimulasi sel T dan akan diikat sel B pada
reseptornya sehingga menghasilkan suatu antibodi yang merugikan tubuh.
Antibodi yang dibentuk peptida ini dan antibodi yang terbentuk oleh antigen
external akan merusak target organ (glomerulus, sel endotel, trombosit). Di sisi
lain antibodi juga berikatan dengan antigennya sehingga terbentuk imun kompleks
yang merusak berbagai organ bila mengendap.

Perubahan abnormal dalam sistem imun tersebut dapat mempresentasikan


protein RNA, DNA dan phospolipid dalam sistem imun tubuh. Beberapa
autoantibodi dapat meliputi trombosit dan eritrosit karena antibodi tersebut dapat
berikatan dengan glikoprotein II dan III di dinding trombosit dan eritrosit. Pada
sisi lain antibodi dapat bereaksi dengan antigen cytoplasmic trombosit dan
eritrosit yang menyebabkan proses apoptosis. Peningkatan imun kompleks sering
ditemukan pada SLE dan ini menyebabkan kerusakan jaringan bila mengendap.
Imun kompleks juga berkaitan dengan komplemen yang akhirnya menimbulkan
hemolisis karena ikatannya pada receptor C3b pada eritrosit.

Kerusakan pada endotel pembuluh darah terjadi akibat deposit imun


kompleks yang melibatkan berbagai aktivasi komplemen , PMN dan berbagai
mediator inflamasi. Keadaan-keadaan yang terjadi pada cytokine pada penderita
SLE adalah ketidakseimbangan jumlah dari jenis-jenis cytokine. Keadaan ini
dapat meningkatkan aktivasi sel B untuk membentuk antibodi.

27

Berbagai keadaan pada sel T dan sel B yang terjadi pada SLE :
Sel T :
-Lymphopenia
-Penurunan sel T supressor
-Peningkatan sel T helper

28

-Penurunan memori dan CD4


-Penurunan aktivasi sel T supressor
-Peningkatan aktivasi sel T helper
Sel B :
-Aktivasi sel B
-Peningkatan respon terhadap cytokine

Bagian terpenting dari patogenesis ini ialah terganggunya mekanisme


regulasi yang dalam keadaan normal mencegah autoimunitas.

29

V. GEJALA KLINIK 6,7,8


Onset penyakit dapat spontan atau didahului faktor presipitasi seperti
kontak dengan sinar matahari, infeksi, obat, penghentian kehamilan, trauma
fisik/psikis. Setiap serangan biasanya didahului gejala umum seperti demam,
malaise, kelemahan, anorexia, berat badan menurun, iritabilitas. Demam ialah
manifestasi yang paling menonjol kadang-kadang dengan menggigil.
Manifestasi kulit berupa butterfly appearance. Manifestasi kulit yang lain
berupa lesi discoid, erythema palmaris,periungual erythema, alopesia. Mucous
membran lession cenderung muncul pada periode eksaserbasi pada 20% penderita
juga didapatkan fenomena Raynaud.
Manifestasi gastrointestinal berupa nausea, diare, GIT discomfort. Gejala
menghilang dengan cepat bila manifestasi sistemiknya diobati dengan adekuat.
Nyeri GIT mungkin disebabkan peritonitis steril dan arteritis pembuluh darah
kecil mesenterium dan usus yang mengakibatkan ulserasi usus. Arteritis juga
dapat menimbulkan pankreatitis.
Manifestasi muskuloskeletal berupa athralgia, myalgia, myopathi. Joint
symptoms dengan atau tanpa aktif sinovitis ada pada 90% penderita. Atritis
cenderung menjadi deformasi, dan gambaran ini hampir selalu tidak didapatkan
pada pemeriksaan radiografi.
Manifestasi ocular, termasuk conjungtivitis, fotofobia, transient atau
permanent monoocular blindness dan pandangan kabur. Pada pemeriksaan fundus
dapat juga ditemukan cotton-wool spots pada retina (cytoid bodies).
Pleurisi, pleural effusion, bronkopneumonia, pneumonitis sering dijumpai.
Pleural effusion unilateral ringan lebih sering dijumpai daripada bilateral.
Mungkin didapatkan sel LE pada cairan pleura. Pleural effusion menghilang
dengan terapi yang adekuat. Restriktif pulmonary disease juga mungkin dijumpai.

30

Manifestasi di jantung dapat berupa cardiac failure akibat dari micarditis


dan hipertensi. Cardiac aritmia juga sering dijumpai. Valvular incompetence yang
sering dijumpai adalah mitral regurgitasi.
Vasculitis pada percabangan mesenterica sering muncul dan dihubungkan
dengan polyarteritis nodusa, termasuk ditemukan adanya aneurysma pada
percabangannya. Abdominal pain (setelah makan), ileus, peritonitis, perforasi
dapat terjadi.
Adenopati menyeluruh dapat ditemukan, terutama pada anak-anak, dewasa
muda, dan kulit hitam. Splenomegali terjadi pada 10% penderita. Secara
histologis lien menunjukan fibrosis periarterial (onion skin lesion).
Hepatomegali mungkin juga dapat ditemukan, tetapi jarang disertai
ikterus. Kelenjar parotis dapat membesar pada 6% kasus SLE.
Pada Drug Induce Lupus Erythematosus kelainan pada ginjal dan SSP
jarang ditemukan. Anti Ds-DNA, hipocomplementemia serta kompleks imun juga
jarang ditemukan.
Berdasarkan klasifikasi WHO, jenis lupus nefritis adalah :
Kelas I
Kelas II
Kelas III
Kelas IV
Kelas V
Kelas VI

: minimal mesangial lupus nephritis


: mesangial proliferative lupus nephritis
: focal lupus nephritis
: diffuse lupus nephritis
: membranous lupus nephritis
: advanced sclerotic lupus nephritis

Kelainan ginjal ditemukan 68% kasus SLE. Manifestasi paling sering ialah
proteinuria dan atau hematuria. Ada 2 macam kelainan patologis pada ginjal yaitu
nefritis lupus difus dan nefritis lupus membranosa. Nefritis lupus difus merupakan
kelainan yang paling berat. Klinis tampak sebagai sindroma nefrotik, hipertensi
serta

gangguan

fungsi

ginjal

sdang

sampai

berat.

Nefritis membranosa lebih jarang ditemukan. Ditandai dengan sindroma nefrotik,

31

gangguan fungsi ginjal ringan serta perjalanan penyakit yang mungkin


berlangsung cepat atau lambat tapi progresif.

Derajat Berat Ringannya Penyakit SLE


Penyakit SLE dapat ringan atau berat sampai mengancam nyawa .
Kriteria untuk dikatakan SLE ringan adalah : 10
1. Diagnosis SLE telah ditegakkan atau sangat dicurigai
2. Secara klinis tenang
3. Tidak terdapat tanda atau gejala yang mengancam nyawa
4. Fungsi organ normal atau stabil, yaitu: ginjal, paru, jantung,
gastrointestinal, susunan saraf pusat, sendi, hematologi dan kulit
5. Tidak ditemukan tanda efek samping atau toksisitas pengobatan

Penyakit SLE berat atau mengancam nyawa apabila ditemukan keadaan


sebagaimana tercantum di bawah ini, yaitu: 10
a. Jantung : vaskulitis arteri koronaria, miokarditis, tamponade
jantung, hipertensi maligna
b. Paru-paru : hipertensi pulmonal, perdarahan paru, pneumonitis,
emboli paru, infark paru, fibrosis interstitial
c. Gastrointestinal : pankreatitis, vaskulitis mesenterika
d. Ginjal

nefritis

persisten,

RPGN

(rapidly

progressive

glomerulonephritis), sindroma nefrotik


e. Kulit : vaskulitis, ruam difus disertai ulkus atau melepuh (blister)
f. Neurologi : kejang, acute confusional state, koma, stroke,
mielopati transversa, mononeuritis, polyneuritis, neuritis optic,
psikosis, sindroma demielinisasi
g. Otot : miositis

32

h. Hematologi : anemia hemolitik, netropenia (leukosit < 1.000/mm3


),

trombositopenia

<

50.000/mm3

purpura

trombotik

trombositopenia, trombosis vena atau arteri


i. Konstitusional : demam tinggi yang persiten tanpa bukti infeksi
VI. PEMERIKSAAN LABORATORIUM 6
Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan :
1. Hematologi
Pemeriksaan darah bisa menunjukkan adanya antibodi antinuklear, yang terdapat
pada hampir semua penderita lupus. Tetapi antibody ini juga juga bisa ditemukan
pada penyakit lain. Karena itu jika menemukan antibodi antinuklear, harus
dilakukan juga pemeriksaan untuk antibodi terhadap DNA rantai ganda. Kadar
yang tinggi dari kedua antibodi ini hampir spesifik untuk lupus, tapi tidak semua
penderita lupus memiliki antibodi ini.
Pemeriksaan darah untuk mengukur kadar komplemen (protein yang
berperan dalam sistem kekebalan) dan untuk menemukan antibody lainnya,
mungkin perlu dilakukan untuk memperkirakan aktivitas dan lamanya penyakit.
2. Kelainan imunologi
Ditemukan ANA, Anti-Ds-DNA, rheumatoid factor, STS false positive,
dan lain-lain. ANA sensitive tapi tidak spesifik untuk SLE. Antibody
doublestranded DNA (Anti-Ds DNA) dan anti-Sm spesifik tapi tidak sensitive.
Depresi pada serum complement (didapatkan pada fase aktif) dapat berubah
menjadi normal pada remisi. Anti-Ds DNA juga berhubungan dengan aktivitas
dari perjalanan penyakit SLE , tetapi anti-Sm tidak.

Suatu varietas antibody antinuclear lain dan juga anticytoplasmic


(Ro,La,Sm,RNP,Jo-1) berguna secara diagnostik pada penyakit jaringan ikat dan
kadang ditemukan pada SLE dengan negatif ANA. Serologi Tes Siphillis false
positive dapat ditemukan 5-10% penderita.Mereka disertai antikoagulan
lupus,yang manifestasi sebagai perpanjangan Partial Thrombiplastin (PTT).

33

Secara diagnostic, antibody yang paling penting untuk dideteksi adalah


ANA karena pemeriksaan ini positif pada 95% pasien, biasanya pada onset gejala.
Pada beberapa pasien ANA berkembang dalam 1 tahun setelah onset gejala;
sehingga pemeriksaan berulang sangat berguna. Lupus dengan ANA negative
dapat terjadi namun keadaan ini sangat jarang pada orang dewasa dan biasanya
terkait dengan kemunculan dari autoantibody lainnya (anti-Ro atau anti-DNA).
Tidak ada pemeriksaan berstandar internasional untuk ANA; variabilitas antara
pemeriksaan yang berbeda antara laboratorium sangat tinggi.

Beberapa obat dapat menyebabkan ANA tes positf dan kadang-kadang


sindroma mirip lupus. Gejala menghilang jika obat dihentikan segera. Obat-obat
yang dapat memicu timbulnya SLE terhadap orang dengan predisposisi genetik :

Definite ascociation : Chlorpromazine, Methyldopa, Hydralazine ,

Procainamide, Isoniazid , Quinidine


Possible ascociation : Beta-blocker, Methimazole, Captopril,
Nitrofurantion,
Phenitoin,

Carbamazepine,
Ethosuximide,

Penicillinamine,
Propylthiouracil,

Cimetidine,
Hydrazine,

Sulfasalazine, Levodopa, Sulfonamide, Lithium, Trimethadione


Unlikely ascociation : Allopurinol, Penicillin, Chlortalidone,
Phenylbutazone, Gold salt , Reserpine, Griseofulvin, Streptomycin,
Methysergide, Tetracycline, Oral contraceptive

Jumlah IgG yang besar pada dsDNA (bukan single-strand DNA) spesifik
untuk SLE. ELISA dan reaksi immunofluorosensi pada sel dengan dsDNA pada
flagel Crithidia luciliae memiliki sekitar 60% sensitivitas untuk SLE; identifikasi
dari aviditas tinggi untuk antidsDNA pada emeriksaan Farr tidak sensitive namun
terhubung lebih baik dengan nephritis

34

Kadar complemen serum menurun pada fase aktif dan paling rendah
kadarnya pada SLE dengan nefritis aktif. Urinalisis dapat normal walaupun telah
terjadi proses pada ginjal. Untuk menilai perjalanan SLE pada ginjal dilakukan
biopsy ginjal dengan ulangan biopsy tiap 4-6 bulan. Adanya silinder eritrosit dan
silinder granuler menandakan adanya nefritis yang aktif.
Berikut tabel dibawah, jenis autoantibody yang berperan dalam SLE dan
prevalensinya.

Antibody

Prevalensi
(%)

Antigen yang dikenali

Antinuclear

98

Multiple
Pemeriksaan
terbaik

Anti-dsDNA

70

DNA (doublestranded)

Anti-Sm

25

Kompleks protein pada 6 Spesifik untuk SLE,


jenis U1 RNA
tidak ada korelasi klinis,

antibodies (ANA)

Clinical Utility

nuclear Hasil
negative
skrining menyingkirkan SLE

berulang

Jumlah yang tinggi spesifik


untuk SLE dan pada beberapa
pasien berhubungan dengan
aktivitas penyakit, nephritis,
dan vasculitis.

kebanyakan
pasien
memiliki RNP,

juga

umum pada African American


dan Asia dibanding Kaukasia
Anti-RNP

40

Kompleks protein pada U1 Tidak spesifik untuk SLE,


RNA
jumlah besar berkaitan dengan
gejala yang overlap dengan
gejala rematik termasuk
SLE

35

Anti-Ro (SS-A)

30

Kompleks Protein pada hY Tidak spesifik SLE,


RNA, terutama 60 kDa dan
berkaitan dengan sindrom
52 kDa
Sicca, subcutaneous lupus
subakut, dan lupus
neonatus disertai
blok
jantung
berkaitan

congenital,

dengan
penurunan
nephritis.

resiko

Anti-La (SS-B)

10

47-kDa protein pada hY Biasanya terkait dengan antiRNA


Ro,
berkaitan
dengan
menurunnya resiko nephritis

Antihistone

70

Histones
DNA
(pada
chromatin)

terkait

dengan Lebih sering pada lupus akibat


obat daripada SLE

nucleosome,

Antiphospholipid

50

Phospholipids,2
glycoprotein 1
prothrombin

Antierythrocyte

60

Membran eritrosit

Antiplatelet

30

Permukaan dan perubahan Terkait


dengan
antigen sitoplasmik pada trombositopenia
namun
platelet
sensitivitas
dan
spesifitas
kurang baik, secara klinis tidak
terlalu berarti untuk SLE

Antineuronal(term 60
asuk antiglutamate
receptor)

Neuronal dan permukaan Pada beberapa hasil positif


antigen limfosit
terkait dengan lupus CNS aktif

Antiribosomal P

Protein pada ribosome

20

Tiga tes tersedia, ELISA untuk


cofactor, cardiolipin dan 2G1, sensitive
prothrombin time (DRVVT),
merupakan
predisposisi
pembekuan, kematian janin,
dan trombositopenia.
Diukur sebagai tes Coombs
langsung,
terbentuk
pada
hemolysis

Pada beberapa hasil positif

36

terkait dengan depresi atau


psikosis akibat lupus CNS

Frekwensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan


laboratorium pada SLE :
1. Anemia 60%
2. Leukopenia 45%
3. Trombocytopenia 30%
4. False test for syphilis 25%
5. Lupus anticoagulant 7%
6. Anti-cardiolipin antibody 25%
7. Direct coomb test positive 30%
8. Proteinuria 30%
9. Hematuria 30%
10. Hypocomplementemia 60%
11. ANA 95-100%
12. Anti-native DNA 50%
13. Anti-Sm 20%

Interpretasi:
Bila 4 kriteria atau lebih didapatkan, diagnosa SLE bisa ditegakkan
dengan spesifitas 98% dan sensitivitas 97%. Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan
salah satunya ANA positif, maka sangat mungkin SLE dan diagnosa bergantung

37

pada pengamatan klinis. Bila hasil tes ANA negatif, maka kemungkinan bukan
SLE. Apabila hanya tes ANA positif dan gejala lain tidak ada, maka bukan SLE.
VII. DIAGNOSIS
Diagnosis SLE harus dipikirkan pada :
1. Wanita muda
2. Didapatkan lesi pada area yang terekspose matahari
3. Manifestasi sendi
4. Depresi dari hemoglobin, sel darah putih, sel darah merah,trombosit
5. Tes serologi yang positif (ANA, anti-native DNA, serum komplemen
yang rendah)

Kriteria untuk klasifikasi SLE dari American Rheumatism Association (ARA,


1992). Seorang pasien diklasifikasikan menderita SLE apabila memenuhi minimal
4 dari 11 butir kriteria dibawah ini :
1. Artritis, arthritis nonerosif pada dua atau lebih sendi perifer disertai rasa
nyeri, bengkak, atau efusi dimana tulang di sekitar persendian tidak
mengalami kerusakan
2. Tes ANA diatas titer normal = Jumlah ANA yang abnormal ditemukan
dengan immunofluoroscence atau pemeriksaan serupa jika diketahui tidak
ada pemberian obat yang dapat memicu ANA sebelumnya
3. Bercak Malar / Malar Rash (Butterfly rash) = Adanya eritema berbatas
tegas, datar, atau berelevasi pada wilayah pipi sekitar hidung (wilayah
malar)
4. Fotosensitif bercak reaksi sinar matahari = peka terhadap sinar UV /
matahari, menyebabkan pembentukan atau semakin memburuknya ruam

kulit
5. Bercak diskoid = Ruam pada kulit
6. Salah satu Kelainan darah;
anemia hemolitik,
Leukosit < 4000/mm,

38

Limfosit<1500/mm,
Trombosit <100.000/mm
7. Salah satu Kelainan Ginjal;
Proteinuria > 0,5 g / 24 jam,
- Sedimen seluler , adanya elemen abnormal dalam air kemih yang

berasal dari sel darah merah/putih maupun sel tubulus ginjal


8. Salah satu Serositis :
- Pleuritis,
- Perikarditis
9. Salah satu kelainan Neurologis;
- Konvulsi / kejang,
- Psikosis
10. Ulser Mulut, Termasuk ulkus oral dan nasofaring yang dapat ditemukan
11. Salah satu Kelainan Imunologi
- Sel LE+
- Anti dsDNA diatas titer normal
- Anti Sm (Smith) diatas titer normal
- Tes serologi sifilis positif palsu
Diagnosis mengacu pada kriteria yang dibuat oleh the American College of
Rheumatology revisi tahun 1997.7,9
Criteria
Ruam malar

Batasan
eritema malar ( eminensia malar atau lipatan nasolabial ),
datar atau menonjol

Ruam discoid

bercak eritema dengan gambaran bersisik keratosis dan


sumbatan folikular, lesi yang lebih lama dapat ditemukan
gambaran bersisik atrofi

Fotosensivitas

ruam kulit akibat reaksi abnormal terhadap sinar matahari,


didapat dari anamnesia atau observasi dokter

Ulkus mulut

ulcer mulut atau nasofaring biasanya tidak nyeri, hasil


observasi dokter

Arthritis non erosive


serositis

Melibatkan 2 atau lebih sendi perifer, nyeri, bengkak, efusi


3. Pleuritis : riwayat nyeri pleuritik atau pleural friction
rub dapat didengar oleh dokter atau adanya bukti
efusi pleura
4. Perikarditis : bukti hasil EKG atau pericardial

39

friction rub dapat didengar oleh dokter atau adanya


Gangguan ginjal

bukti efusi pericardium


Proteinuria menetap > 0,5 mg/hari atau >3+
Apapun tipe cetakan seluler

Gangguan neurologi

Kejang tanpa ada penyebab lain


Psikosis tanpa ada penyebab lain

Gangguan hematologi

Anemia hemolitik
Leucopenia <4000/mm3 pada 2 kali/lebih pemeriksaan
Limfopenia <1500/mm3 pada 2 kali/lebih pemeriksaan
Trombositopenia <100.000/mm3 tanpa penyebab obat
obatan

Gangguan imunologi

AntiDNA
antiSM
positif antibody antifosfolipid berdasarkan
-

Kadar IgG atau IgM antibody antikardiolipin

abnormal
Hasil
positif

menggunakan metode standar


Hasil tes sifilis positif palsu selama 6 bulan dengan

antikoagulan

lupus

dengan

konfirmasi dari tes imobilisasi Trepanoma pallidum


atau test floresensi absorbsi antibody Trepanoma
Antibody antinuclear

pallidum
Titer ANA yang abnormal berdasarkan tes imunofloresensi

(ANA)

tanpa pengaruh obat yang mengakibatkan sindroma lupus


akibat obat

Kriteria diagnosis LES dari ACR dibuat singkatan DOPAMIN RASH yaitu:

40

D iscoid rash, Oral ulcers, Photosensitivity, Arthritis, Malar rash, Immnunologic


disorder, Neurologic disorder, Renal disorder, Antinuclear antibody, Serositis,
Hematologic disorder.
VIII. DIAGNOSIS BANDING
Beberapa penyakit atau kondisi di bawah ini seringkali
mengacaukan diagnosis akibat gambaran klinis yang mirip aau beberapa
tes laboratorium yang serupa, yaitu : 10,14
a. Undifferentiated connective tissue disease
b. Sindroma Sjogren
c. Sindroma antibody antifosfolipid (APS)
d. Fibromialgia (ANA positif)
e. Purpura trombositopenik idiopatik
f. Lupus imbas obat
g. Artritis reumatoid
h. Vaskulitis
i. Rheumatoid arthritis dan penyakit jaringan konektif lainnya.
j. Endokarditis bacterial subacute
k. Septikemia oleh Gonococcus/Meningococcus disertai dengan arthritis
,lesi
kulit.
l. Drug eruption.

41

m. Limfoma.
n. Leukemia.
o. Trombotik trombositopeni purpura.
IX. PENGELOLAAN
Tujuan
Meningkatkan kualitas hidup pasien dengan pengenalan dini dan
pengobatan paripurna. Tujuan khusus : a) mendapatkan masa remisi yang
panjang, b) menurunkan aktifitas penyakit seringan mungkin, c)
mengurangi rasa nyeri dan memelihara fungsi organ agar aktifitas hidup
keseharian baik

Pilar Pengobatan
I. Edukasi dan konseling
Pada dasarnya pasien SLE memerlukan informasi yang benar dan
dukungan sekitar agar dapat hidup mandiri. Pasien memrlukan
edukasi mengenai cara mencegah kekambuhan antara lain dengan
melindungi kulit dari paparan sinar matahari (ultra violet) dengan
memakai tabir surya, payung, atau topi, melakukan latihan secara
teratur, pengaturan diet agar tidak kelebihan berat badan,
osteoporosis, atau dislipidemia. Diperlukan informasi akan
pengawasan berbagai fungsi organ, baik berkaitan dengan aktifitas
penyakit ataupun akibat pemakaian obat-obatan.
II. Latihan/program rehabilitasi
a. Istirahat
b. Terapi fisik
c. Terapi dengan modalitas
III. A) Pengobatan SLE Ringan 10
a. Edukasi

42

Pasien

diberikan

harapan

yang

realistic

sesuai

keadaannya, hindari paparan ultra violet berlebihan,


hindari kelelahan, berikan pengetahuan akan gejala dan
tanda kekambuhan, anjurkan agar pasien mematuhi jenis
pengobatan dan melakukan konsultasi teratur.
b. Obat-obatan
-

Anti analgetik

Anti inflamasi non steroidal (OAINS)

Glukokortikoid

topikal

potensi

ringan

(untuk

10

mg/hari

mengatasi ruam)
-

Klorokuin basa 4mg/kg BB/hari

Kortikosteroid

dosis

rendah

<

prednisone
c. Tabir surya : topikal minimum sun protection factor 15
(SPF 15)
d. Istirahat

B) Pengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa


a. Glukokortikoid dosis tinggi 1,6,7,8
Lupus nefritis, serebritis atau trombositopenia : 40-60
mg/hari
(1mg/kg BB) Prednisone atau metilprednisolon intravena
sampai
1 g/hari selama 3 hari berturut-turut. Selanjutnya
diberikan oral.
b. Obat imunosupresan atau sitotoksik
Azatioprin, siklofosfamid, metotreksat, klorambusil,
siklosporin

43

dan nitrogen mustard. Tergantung dari berat ringannya


penyakit
serta organ yang terlibat, misalnya pada lupus nefritis
diberikan
siklofosfamid (oral/intravena) azatioprin; arthritis berat
diberikan metotreksat (MTX).
Penderita SLE tidak dapat sembuh sempurna(sangat jarang didapatkan
remisi yang sempurna). Meskipun begitu dokter bertugas untuk memanage dan
mengkontrol supaya fase akut tidak terjadi. Tujuan pengobatan selain untuk
menghilangkan gejala, juga memberi pengertian dan semangat kepada penderita
untuk dapat bekerja dan melakukan kegiatan sehari-hari. Terapi terdiri dari terapi
suportif yaitu diit tinggi kalori tinggi protein dan pemberian vitamin.
Terapi Imunomodulator
1. Siklofosfamid
Merupakan obat utama pada gangguan sistem organ yang berat, terutama
nefropati lupus. Pengobatan dengan kortikosterod dan siklofosfamid (bolus iv
0,5-1 gram/m2) lebih efektif dibanding hanya kortikosteroid saja, dalam
pencegahan sequele ginjal, mempertahankan fungsi ginjal dan menginduksi
remisi ginjal. Manifestasi non renal yang efektif dengan siklofosfamid adalah
sitopenia, kelainan sistem saraf pusat, perdarahan paru dan vaskulitis.
Pemberian per oral dengan dosis 1-1,5 mg/kgBB dapat ditingkatkan sampai
2,5-3 mg/kgBB dengan kondisi neutrofil > 1000/mm3 dan leukosit >
3500/mm3. Monitoring jumlah leukosit dievaluasi tiap 2 minggu dan terapi
intravena dengan dosis 0,5-1 gram/m2 setiap 1-3 bulan.
Efek samping yang sering terjadi adalah mual, muntah, kadang dapat
ditemukan rambut rontok namun hilang bila obat dihentikan. Leukopenia
dose-dependent biasanya timbul setelah 12 hari pengobatan sehingga
44

diperlukan penyesuaian dosis dengan leukosit. Risiko terjadi infeksi bakteri,


jamur dan virus terutama Herpes zoster meningkat. Efek samping pada gonad
yaitu menyebabkan kegagalan fungsi ovarium dan azospermia. Pemberian
hormon Gonadotropin releasing hormone atau kontrasepsi oral belum terbukti
efektif. Pada penderita SLE dengan nefropati lupus yang mengalami
kehamilan obat golongan ini sebaiknya dihindarkan.
2. Mycophenolate mofetil (MMF)
MMF merupakan inhibitor reversibel inosine monophosphate dehydrogenase,
yaitu suatu enzim yang penting untuk sintesis purin. MMF akan mencegah
proliferasi sel B dan T serta mengurangi ekspresi molekul adhesi. MMF secara
efektif mengurangi proteinuria dan memperbaiki kreatinin serum pada
penderita SLE dan nefritis yang resisten terhadap siklofosfamid. Efek
samping yang terjadi umumnya adalah leukopenia, nausea dan diare.
Kombinasi MMF dan Prednison sama efektifnya dengan pemberian
siklosfosfamid oral dan prednison yang dilanjutkan dengan azathioprine dan
prednisone. MMF diberikan dengan dosis 500-1000 mg dua kali sehari sampai
adanya respons terapi dan dosis obat disesuaikan dengan respons tersebut.
Pada penderita SLE dengan nefropati lupus yang mengalami kehamilan obat
golongan ini sebaiknya dihindarkan.
3. Azathioprine
Azathioprine adalah analog purin yang menghambat sintesis asam nukleat dan
mempengaruhi fungsi imun seluler dan humoral. Pada SLE obat ini digunakan
sebagai alternatif siklofosfamid untuk pengobatan lupus nefritis atau sebagai
steroid sparing agent untuk manifestasi non renal seperti miositis dan sinovitis
yang refrakter. Pemberian mulai dengan dosis 1,5 mg/kgBB/hari, jika perlu
dapat dinaikkan dengan interval waktu 8-12 minggu menjadi 2,5-3
mg/kgBB/hari dengan syarat jumlah leukosit > 3500/mm 3 dan metrofil >
1000. Jika diberikan bersamaan dengan allopurinol maka dosisnya harus
dikurangi menjadi 60-75%. Efek samping yang terjadi lebih kuat dibanding
siklofosfamid, yang biasanya terjadi yaitu supresi sumsum tulang dan
45

gangguan gastrointestinal. Azathioprine juga sering dihubungkan dengan


hipersensitifitas dengan manifestasi demam, ruam di kulit dan peningkatan
serum transaminase. Keluhan biasanya bersifat reversibel dan menghilang
setelah obat dihentikan. Oleh karena dimetabolisme di hati dan dieksresikan di
ginjal maka fungsi hati dan ginjal harus diperiksa secara periodik. Obat ini
merupakan pilihan imunomodulator pada penderita nefropati lupus yang
hamil, diberikan dengan dosis 1-1,5 mg/kgBB/hari karena relatif aman.
4. Leflunomide (Arava)
Leflunomide merupakan suatu inhibitor de novo sintesis pyrimidin yang
disetujui pada pengobatan rheumatoid arthritis. Beberapa penelitian telah
melaporkan keuntungan pada pasien SLE yang pada mulanya diberikan karena
ketergantungan steroid. Pemberian dimulai dengan loading dosis 100 mg/hari
untuk 3 hari kemudian diikuti dengan 20 mg/hari.
5. Methotrexate
Methotrexate diberikan dengan dosis 15-20 mg peroral satu kali seminggu,
dan terbukti efektif terutama untuk keluhan kulit dan sendi. Efek samping
yang biasa terjadi adalah peningkatan serum transaminase, gangguan
gastrointestinal, infeksi dan oral ulcer, sehingga perlu dimonitor ketat fungsi
hati dan ginjal. Pada penderita SLE dengan nefropati lupus yang mengalami
kehamilan obat golongan ini sebaiknya dihindarkan.
6. Siklosporin
Pemberian siklosporin dosis 2,5-5 mg/kgBB/hari pada umumnya dapat
ditoleransi dan menimbulkan perbaikan yang nyata terhadap proteinuria,
sitopenia, parameter imunologi (C3, C4, anti-ds DNA) dan aktifitas penyakit.
Jika kreatinin meningkat lebih dari 30% atau timbul hipertensi maka dosisnya
harus disesuaikan efek samping yang sering terjadi adalah hipertensi,
hiperplasia gusi, hipertrikhosis, dan peningkatan kreatinin serum. Siklosporin
terutama bermanfaat untuk nefritis membranosa dan untuk sindroma nefrotik

46

yang refrakter, sehingga monitoring tekanan darah dan fungsi ginjal harus
dilakukan secara rutin. Siklosporin A dapat diberikan pada penderita nefropati
lupus yang hamil, diberikan dengan dosis 2 mg/kgBB/hari karena relatif aman.
Agen Biologis
1.

Aktivasi sel T, interaksi sel T dan sel B, deplesi sel B


Perkembangan terapi terakhir telah memusatkan perhatian terhadap fungsi sel
B

dalam

mengambil

autoAg

dan

mempresentasikannya

melalui

immunoglobulin spesifik terhadap sel T di permukaan sel, selanjutnya


mempengaruhi respons imun dependen sel T. Anti CD 20 adalah suatu
antibodi monoklonal yang melawan reseptor CD 20 yang dipresentasikan
limfosit B.
2. Anti CD 20
Anti CD 20 (Rituximab; Rituxan) memiliki pontensi terapi untuk SLE yang
refrakter. Beberapa

penelitian

memberikan

keberhasilan

terapi pada

manifestasi lupus refrakter seperti sistem saraf pusat, vaskulitis dan gangguan
hematologi.
3. LJP 394
LJP 394 (Abetimus sodium; Riquent) telah didisain untuk mencegah rekurensi
flare renal pada pasien nefritis dengan cara mengurangi antibody terhadap dsDNA melalui toleransi spesifik antigen secara selektif. Substansi ini
merupakan

suatu

senyawa

sintetik

yang

terdiri

dari

rangkaian

deoksiribonukleotida yang terikat pada rantai trietilen glikol.


4. Anti B lymphocyte stimulator
Stimulator limfosit B (BlyS) merupakan bagian dari sitokin TNF (tumor
necrosis factor), yang mempresentasikan sel B. LymphoStatB merupakan
antibod monoklonal terhadap BlyS.

47

5. Sitokin inhibitor
Meskipun telah ada penelitian yang menunjukkan penurunan sekresi TNF alfa
dan meliorasi leukopenia, proteinuria dan deposisi imun kompleks pada
binatang percobaan, namun tidak ada studi klinis agen anti TNF yang
diberikan pada penderita SLE.
6. Anti malaria
Obat anti malaria yang digunakan pada SLE adalah hidroksiklorokuin,
klorokuin,

dan

quinakrin.

Digunakan

untuk

keluhan

konstitusional,

manifestasi di kulit, musculoskeletal dan serositis. Kombinasi obat antimalaria


memiliki efek sinergis dan digunakan bila penggunaan satu macam obat tidak
efektif. Hidroksiklotokuin (200400 mg/hari) dan Quinakrin (100 mg/hari)
sebagai steroid sparing agent memiliki efek samping yang ringan dan
reversibel, yaitu perubahan warna kulit menjadi kekuningan.
Mekanisme bagaimana hidroksiklorokuin mencegah kerusakan organ belum
jelas. Hidroksiklorokuin menurunkan kadar lipid dan kemungkinan anti
trombotik. Yang perlu diperhatikan adalah efek samping pada mata meskipun
relatif aman bila digunakan pada dois rendah (< 6,5 mg/kgBB/hari). Namun
demikian rekomendasi saat ini adalah melakukan pemeriksaan mata sebelum
mulai pengobatan dan setiap 6 12 bulan kemudian. Antimalaria jarang sekali
menyebabkan

kelainan

kongenital

pada

janin.

Oleh

karena

itu

direkomendasaikan untuk diberikan juga pada penderita nefropati lupus yang


hamil dan dapat diberikan sampai masa menyusui. Kejadian IUGR juga
berkurang dengan pemberian hidroksiklorokuin.
Hormon Seks
Bromokriptin yang secara selektif menghambat hipofise anterior untuk
mensekresi prolaktin terbukti bermanfaat mengurangi aktifitas penyakit SLE.
Dehidroepiandrosteron (DHEA) bermanfaat untuk SLE dengan aktifitas ringan
sampai sedang. Danazole (sintetik steroid) dengan dosis 400-1200 mg/hari

48

bermanfaatuntuk mengontrol sitopenia autoimun terutama trombositopeni dan


anemia hemolitik. Estrogen replacement therapy (ERT) dapat dipertimbangkan
pada pasien-pasien SLE yang mengalami menopause, namun masih terdapat
perdebatan mengenai kemampuan kontraseptif oral atau ERT dalam menimbulkan
flare SLE. Untuk itu terapi ini harus ditunda pada pasien dengan riwayat
trombosis.
Kortikosteroid
Kortikosteroid efektif untuk menangani berbagai macam manifestasi klinis SLE.
Sediaan topikal atau intralesi digunakan untuk lesi kulit, sediaan intra artikular
digunakan untuk artritis, sedangkan sediaan oral atau parenteral untuk kelainan
sistemik. Pemberian per oral dosisnya bervariasi dari 5-30 mg prednison
(metilprednisolon) per hari secara tunggal atau dosis terbagi, efektif untuk
mengobati keluhan konstitusional, kelainan kulit, arthritis dan serositis. Seringkali
kortikosteroid diberikan bersamaan dengan antimalaria atau imunomodulator
dengan tujuan untuk mendapatkan induksi yang cepat kemudian diturunkan
dosisnya. Adanya keterlibatan organ penting seperti nefritis, cerebritis, kelainan
hematologi atau vaskulitis sistemik, umumnya memerlukan prednison dosis tinggi
(1-2 mg/kgBB/hari). Kortikosteroid parenteral juga dapat digunakan pada keadaan
yang sangat berat, mengancam jiwa, dengan dosis metilprednisolon bolus 1000
mg selama 3 hari berturut-turut.
Efek yang tidak dikehendaki pada pemberian glukokortikoid lama antara
lain habitus cushingoid, peningkatan berat badan, hipertensi, infeksi, fragilitas
kapiler, akne, hirsutism, percepatan osteoporosis, nekrosis iskemi tulang, katarak,
glaucoma, diabetes mellitus, myopati, hipokalemia, menstruasi yang tidak teratur,
iritabilitas, insomnia, dan psikosa. Oleh karenanya setelah aktifitas penyakit
terkontrol, dosis kortikosteroid harus segera diturunkan atau kalau mungkin
dihentikan atau diberikan dalam dosis terkecil selang sehari.
Untuk meminimalisasi osteoporosis, dapat diberikan suplemen kalsium 1000 mg/
hari pada pasien dengan eksresi kalsium urin 24 jam lebih dari 120 mg. Diberikan
pula vitamin D 50.000 unit 1-3 kali seminggu (monitor hiperkalsemia). Dalam
49

mencegah osteoporosis dapat pula diberikan kalsitonin dan bifosfonat (alendronat,


didronel atau actonel). Kortikosteroid pada umumnya dapat ditoleransi dengan
baik selama kehamilan meskipun dapat menimbulkan eksaserbasi diabetes dan
hipertensi. Tidak terdapat bukti bahwa kortikosteroid menyebabkan defek
kongenital tetapi mungkin dapat menyebabkan berat badan bayi lahir rendah dan
ketuban pecah dini.
NSAID (Non Steroid Anti Inflammatory Drug)
NSAID digunakan untuk mengatasi keluhan nyeri muskuloskeletal,
pleuritis, perikarditis dan sakit kepala. Efek samping NSAID pada ginjal, hati,
sistem saraf pusat harus dibedakan dengan aktifitas lupus yang menghebat.
Adanya proteinuria yang baru timbul atau perburukan fungsi ginjal dapat
disebabkan oleh aktifitas SLE atau efek NSAID. NSAID juga dapat menyebabkan
meningitis aseptik, sakit kepala, psikosis dan gangguan kognitif, meningkatkan
serum transaminase secara reversibel. Gangguan gastrointestinal merupakan efek
samping paling sering ditimbulkan oleh inhibitor COX non-selektif. Inhibitor
COX-2 selektif lebih sedikit efek sampingnya pada gastrointestinal. Pada
penderita SLE dengan nefropati lupus yang mengalami kehamilan obat golongan
ini sebaiknya dihindarkan karena dapat mengakibatkan kelainan kongenital dan
dieksresikan dalam air susu.
Plasmaferesis
Peranan plasmaferesis pada nefropati lupus masih kontroversi. Indikasinya adalah
kasus lupus disertai krioglobulinemia, sindroma hiperviskositas dan TTP
(Thrombotyc Thrombocytopenic Purpura).
Immunoglobulin Intravena
Immunoglobulin intravena (IV Ig) adalah imunomodulator dengan mekanisme
kerja yang luas, meliputi blokade reseptor Fc, regulasi komplemen dan sel T.
Tidak seperti immunosupresan, IV Ig tidak mempunyai efek meningkatkan risiko
terjadinya infeksi. Dosis 400 mg/kgBB/hari selama 5 hari berturut-turut

50

memberikan perbaikan pada trombositopeni, artritis, nefritis, demam, manifestasi


kulit dan parameter immunologis. Efek samping yang terjadi adalah demam,
mialgia, sakit kepala dan artralgia, serta kadang meningitis aseptik. Kontraindikasi
diberikan pada penderita SLE dengan defisiensi IgA.
Pengobatan Pada Keadaan Khusus

Anemia Hemolitik : Prednison 60 80 mg/hari (1 - 1,5 mg/kg


BB/hari), dapat ditingkatkan sampai 100 200 mg/hari bila dalam

beberapa hari sampai 1 minggu belum ada perbaikan


Trombositopenia autoimun : Prednison 60 - 80 mg/hari (1 - 1,5
mg/kg BB/hari). Bila tidak ada respon dalam 4 minggu,
ditambahkan imunoglobulin intravena (IVIg) dengan dosis 0,4

mg/kg BB/hari selama 5 hari berturut turut


Perikarditis Ringan : Obat antiinflamasi non steroid atau anti
malaria. Bila tidak efektif dapat diberikan prednison 20 40

mg/hari
Perkarditis Berat : Diberikan prednison 1 mg/kg BB/hari
Miokarditis : Prednison 1 mg/kg BB/hari dan bila tidak efektif

dapat dapat dikombinasikan dengan siklofosfamid


Efusi Pleura : Prednison 15 40 mg/hari. Bila efusi masif,

dilakukan pungsi pleura atau drainase


Lupus Pneunomitis : Prednison 1 - 1,5 mg/kg BB/hari selama 4 6

minggu
Lupus serebral : Metilprednison 2 mg/kg BB/hari untuk 3-5 hari,
bila berhasil dilanjutkan dengan pemberian oral 5 7 hari lalu
diturunkan perlahan. Dapat diberikan metilprednison pulse dosis
selama 3 hari berturut turut

Terapi Lupus nefritis

Kelas I : Tidak ada terapi khusus dari klasifikasi WHO


Kelas II
: (mesangial) mempunyai prognosis yang baik dan
membutuhkan terapi minimal. Peningkatan proteinuria harus
diwaspadai karena menggambarkan perubahan status penyakit
menjadi lebih parah.

51

Kelas III

: (focal proliferative Nefritis/FPGN) memerlukan

terapi yang sama agresifnya dengan DPGN, khususnya bila ada

lesi focal necrotizing.


Kelas IV
: (DPGN)

kombinasi

kortikosteroid

dengan

siklofosfamid intravena ternyata lebih baik dibandingkan bila


hanya dengan prednison. Siklofosfamid intravena telah digunakan
secara luas baik untuk DPGN maupun bentuk lain dari lupus
nefritis. Azatioprin telah terbukti memperbaiki outcome jangka
panjang untuk tipe DPGN. Prednison dimulai dengan dosis tinggi
harian selama 1 bulan, bila kadar komplemen meningkat mencapai
normal, dosis di tapering off secara hati-hati selama 4-6 bulan.
Siklofosfamid intravena diberikan setiap bulan, setelah 10-14 hari
pemberian, diperiksa kadar lekositnya. Dosis siklofosfamid
selanjutnya akan dinaikkan atau diturunkan tergantung pada jumlah

lekositnya (normalnya 3.000-4.000/ml).


Kelas V
: regimen terapi yang biasa dipakai adalah (1).
monoterapi
kortikosteroid

dengan
dengan

kortikosteroid.
siklosporin

(2).
A,

terapi
(3).

kombinasi

sikofosfamid,

azathioprine,atau klorambusil. Proteinuria sering bisa diturunkan


dengan ACE inhibitor. Pada Lupus nefritis kelas V tahap lanjut.
pilihan terapinya adalah dialisis dan transplantasi renal. 2,3,4
XI. PROGNOSIS 9,10
Beberapa tahun terakhir ini prognosis penderita lupus semakin membaik,
banyak penderita yang menunjukkan penyakit yang ringan. Wanita penderita
lupus yang hamil dapat bertahan dengan aman sampai melahirkan bayi yang
normal, tidak ditemukan penyakit ginjal ataupun jantung yang berat dan
penyakitnya dapat dikendalikan. Angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai
85%. Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami
kelainan otak, paru-paru, jantung dan ginjal yang berat.

52

DAFTAR PUSTAKA

1. Rahman A, Isenberg DA. Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med.


Feb 28 2008;358(9):929-39.
2. Harrissons Principle of Internal Medicine 15 th Edition; Volume 2; page
19221928.
3. Sestak AL, Frnrohr BG, Harley JB, Merrill JT, Namjou B. The genetics
of systemic lupus erythematosus and implications for targeted
therapy. Ann Rheum Dis. Mar 2011;70 Suppl 1:i37-43.
4. Bosch X. Systemic lupus erythematosus and the neutrophil. N Engl J Med.
Aug 25 2011;365(8):758-60.
5. Sanchez E, Nadig A, Richardson BC, et al. Phenotypic associations of
genetic susceptibility loci in systemic lupus erythematosus. Ann Rheum
Dis. Oct 2011;70(10):1752-7.
6. Blank M, Shoenfeld Y, Perl A. Cross-talk of the environment with the host
genome and the immune system through endogenous retroviruses in
systemic lupus erythematosus. Lupus. Nov 2009;18(13):1136-43.
7. Ritterhouse LL, Crowe SR, Niewold TB, et al. Vitamin D deficiency is
associated with an increased autoimmune response in healthy individuals
and in patients with systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. Sep
2011;70(9):1569-74.
8. Faurschou M, Mellemkjaer L, Starklint H, et al. High risk of ischemic
heart disease in patients with lupus nephritis. J Rheumatol. Nov
2011;38(11):2400-5.

53

9. Bertsias GK, Ioannidis JP, Aringer M, et al. EULAR recommendations for


the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric
manifestations: report of a task force of the EULAR standing committee
for clinical affairs. Ann Rheum Dis. Dec 2010;69(12):2074-82.
10. Varaprasad IR, Agrawal S, Prabu VN, Rajasekhar L, Kanikannan MA,
Narsimulu G. Posterior reversible encephalopathy syndrome in systemic
lupus erythematosus. J Rheumatol. Aug 2011;38(8):1607-11.
11. Petri M, Naqibuddin M, Carson KA, Wallace DJ, Weisman MH, Holliday
SL, et al. Depression and cognitive impairment in newly diagnosed
systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. Oct 2010;37(10):2032-8.
12. Nodler J, Moolamalla SR, Ledger EM, Nuwayhid BS, Mulla ZD. Elevated
antiphospholipid antibody titers and adverse pregnancy outcomes: analysis
of a population-based hospital dataset. BMC Pregnancy Childbirth. Mar
16 2009;9:11.
13. Muscal E, Brey RL. Neurologic manifestations of systemic lupus
erythematosus in children and adults.Neurol Clin. Feb 2010;28(1):61-73.
14. Lin YC, Wang AG, Yen MY. Systemic lupus erythematosus-associated
optic neuritis: clinical experience and literature review. Acta Ophthalmol.
Mar 2009;87(2):204-10.
15. Williams
EL,
Gadola
S, Edwards
CJ. Anti-TNF-induced
lupus. Rheumatology (Oxford). Jul 2009;48(7):716-20.
16. Hanly JG, Urowitz MB, Su L, et al. Autoantibodies as biomarkers for the
prediction
of
neuropsychiatric
events
in
systemic
lupus
erythematosus. Ann Rheum Dis. Oct 2011;70(10):1726-32.
17. Ibaez D, Gladman DD, Touma Z, Nikpour M, Urowitz MB. Optimal
frequency of visits for patients with systemic lupus erythematosus to
measure disease activity over time. J Rheumatol. Jan 2011;38(1):60-3.
18. Yazdany J, Panopalis P, Gillis JZ, Schmajuk G, MacLean CH, Wofsy D, et
al. A quality indicator set for systemic lupus erythematosus. Arthritis
Rheum. Mar 15 2009;61(3):370-7.
19. Broder A, Khattri S, Patel R, Putterman C. Undertreatment of Disease
Activity in Systemic Lupus Erythematosus Patients with Endstage Renal

54

Failure Is Associated with Increased All-cause Mortality. J Rheumatol.


Nov 2011;38(11):2382-9.

CASE REPORT

SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS

55

Disusun oleh:
Arri Kurniawan
Arnia
Milani Nur Fadilla
Nopa Septia Anggraini
Pembimbing
dr. Rina Kriswiastiny Sp.PD

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM


RSUD. Dr. H. ABDUL MOELOEK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNG
BANDAR LAMPUNG
2014

56