TUGAS PRESENTASI dan PENULISAN MAKALAH

BIOENERGETIKA

Mitokondria terkandung ratusan didalam sel manusia, terutama berfungsi untuk mengubah
energi dari sumber makanan menjadi energi kimia untuk sel yaitu adenosine trifosfat (ATP).
Sintesis ATP sering terjadi dalam keadaan aerobik melalui serangkaian reaksi yang sangat erat
berkaitan dengan oksidasi sempurna asam-asam organik tertentu menjadi karbon dioksida (CO 2)
dan air (H2O), oleh enzim-enzim daur Krebs dalam matriks mitokondria.

Asam organik

sederhana yang dihasilkan dari metabolisme karbohidrat dan lemak salah satunya adalah asam
asetat sebagai asetil koenzim A (asetil KoA).

Untuk mengoksidasi asetil KoA diperlukan

oksigen, dengan demikian jaringan-jaringan dengan kemampuan oksigenasi yang tinggi, seperti
jantung, mengandung sel-sel dengan mitokondria dalam jumlah besar. Pada oksidasi setiap
gugus asetil dihasilkan tiga molekul nikotinamid adenin dinukleotida yang tereduksi (NADH)
dan satu molekul flavin adenine dinukleotida yang tereduksi (FADH2). Molekul-molekul ini
dioksidasi kembali melalui sistem transport elektron yang terdapat di membran mitokondria
sebelah dalam . NADH sitosol, yang dihasilkan pada perubahan glukosa ke piruvat, digunakan
untuk mereduksi substrat-substrat yang biasa disebut ekuivalen-ekuivalen pereduksi . Ekuivalen
tereduksi, sebagai substrat tereduksi, masuk ke dalam mitokondria dan dioksidasi kembali
sehingga menghasilkan NADH intramitokondria. Selanjutnya terjadi reaksi dalam runtutan
transport elektron.
Permasalahan klinis :
Gangguan transportasi elektron pada kelainan dehidrogenasi multiple-asil KoA
Sejak Ibu Mira melahirkan putrinya , selalu mengeluh tentang keadaan pertumbuhan terhambat
dan kesehatan anaknya yang sampai sekarang telah berusia 5 th . Hasil diagnosis dari tim
pedriatik, putrinya Ibu Mira sering mengalami muntah-muntah, letargi dan koma, disertai
asidosis dan hipoglikemia. Gejala ini sudah berawal pada usia 7 minggu dan telah menimbulkan
kecurigaan adanya hipoglikemia ketonik; namun semua test untuk membuktikannya selalu
hasilnya negative. Analisis asam organik urin menunjukkan adanya kadar asam etil malonat,
asam adipat dan heksanoil glisin sangat meningkat.
1

PERTANYAAN UNTUK DIDISKUSIKAN DAN DIBUAT LAPORANNYA SETIAP

KELOMPOK

1.
2.
3.
4.
5.

Jelaskan TCC ( daur Krebs) dan fungsinya.

Jelaskan mengapa terjadi asidosis ?
Apakah hubungan asidosis dengan pembentukkan energi?
Jelaskan mengapa terjadi hipoglikemia.
Asisdosis organik pada penderita ini menimbulkan dugaan bahwa ada gangguan umum
di sistem enzimatik yang mengoksidasi asam-asam organik untuk memperoleh energi.
Dimanakah letak gangguan metabolisme yang mengakibatkan oksidasi asam-asam

organik secara umum terhambat?

6. Apakah mitokondria penderita ini mampu mengoksidasi kembali NADH yang dihasilkan
pada siklus Krebs? Jelaskan jawaban Anda.
7. Apakah mitokondria penderita ini mampu mengoksidasi suksinat? Berikan rancangan
pola gizi sebagai tindakan pengobatan penderita ini dan jelaskan kemungkinan prinsip
biokimia yang mendasarinya.