Anda di halaman 1dari 15

BAB I

PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Tetralogy of Fallot merupakan salah satu lesi jantung yang defek primer
adalah deviasi anterior septum infundibular. Konsekuensi deviasi ini adalah
obstruksi aliran darah ke ventrikel kanan (stenosis pulmoner), defek septum
ventrikel, dekstroposisi aorta, hipertrofi ventrikuler kanan. Anak dengan derajat
yang rendah dari obstruksi aliran ventrikel kanan menimbulkan gejala awal
berupa gagal jantung yang disebabkan oleh pirau kiri ke kanan di ventrikel.
Sianosis jarang muncul saat lahir,tetapi dengan peningkatan hipertrofi dari
infundibulum ventrikel kanan

dan pertumbuhan pasien, sianosis didapatkan

pada tahun pertama kehidupan. Sianosis terjadi terutama dimembran mukosa


bibir dan mulut, di ujungujung jari tangan dan kaki. Pada keadaan yang berat,
sianosis langsung ditemukan (Bernstein, 2007).
Tetralogy Of Fallot Pertama kali diuraikan oleh seorang dokter dari
Prancis, Etienne Fallot, dipublikasikan tahun 1888 (Nasution, 2008). Kebanyakan
penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya melibatkan
berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya
Tetralogi Fallot antara lain selama

hamil,

ibu

menderita

rubella (campak

Jerman) atau infeksi virus lainnya gizi yang buruk, ibu yang alkoholik serta ibu
menderita diabetes. Selain itu, Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada
anak-anak yang menderita sindroma Down (Israr, 2010).
Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang
tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung
bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. TF umumnya berkaitan dengan
kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial (Israr, 2010). Tanpa operasi
diperkirakan 25-35% anak-anak dengan TOF meninggal pada umur < 1 thn, 40%
meninggal di umur 4 thn, 70% meninggal di umur 10 thn, 95% meninggal di umur
40 thn. Bila tidak dioperasi akan menimbulkan hipoksia organ-organ tubuh yang
kronis, polisitemia, emboli sistemik dan abses otak. Prevalensi TOF adalah 9%
bayi dengan penyakit jantung kongenital berat pada umur tahun pertama
menderita TOF (0.196 0.258/1000 kelahiran hidup). Insiden TOF di RS. Anak
Boston, 8% menderita penyakit jantung kongenital. (Nasution, 2008)
Oleh karena itu berdasarkan uraian diatas penulis ingin mengangkat
penyakit diatas sebagai bahan makalah project based learning.
Page | 1

1.2. Batasan Topik


1.2.1. Mahasiswa Mampu Menjelaskan Definisi Tetralogi of Fallot
1.2.2. Mahasiswa Mampu Menjelaskan Etiologi Tetralogi of Fallot
1.2.3. Mahasiswa Mampu Menjelaskan Faktor Risiko Tetralogi of Fallot
1.2.4. Mahasiswa Mampu Menjelaskan Klasifikasi Tetralogi of Fallot
1.2.5. Mahasiswa Mampu Menjelaskan Epidemiologi Tetralogi of Fallot
1.2.6. Mahasiswa Mampu Menjelaskan Patofisiologi Tetralogi of Fallot
1.2.7. Mahasiswa Mampu Menjelaskan Tanda dan Gejala Tetralogi of Fallot
1.2.8. Mahasiswa Mampu Menjelaskan Pemeriksaan Diagnostik Tetralogi of
Fallot
1.2.9. Mahasiswa Mampu Menjelaskan Penatalaksanaan Tetralogi of Fallot
1.2.10.
Mahasiswa Mampu Menjelaskan Pencegahan Tetralogi of Fallot
1.2.11.
Mahasiswa Mampu Menjelaskan Komplikasi Tetralogi of Fallot

BAB II
PEMBAHASAN
2.1. Definisi Tetralogi of Fallot
Tetralogi fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan
yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari
Page | 2

bagian infundibulum septum intraventrikular ( sekat antra rongga ventrikel


dengan syaraf defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.
Sebagai konseskuensinya, didapatkan ada 4 kelainan anatomi sebagai berikut ;
Defek septum ventrikel (vsd) yaitu lubang antarta sekat kedua rongga
ventrikel.
Sianosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang
keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal
dan menimbulkan penyempitan.
Aorta overiding dimana pembuluh darah yang utama keluar dari ventrikel
kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar
dari bilik kanan.
Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena
peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.
Pada penyakit ini yang memegang peranan penring adalah defek
septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syaraf defek pada ventrikel
paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi fallot adalah kelainan
jantung sianotik paling banyak yang terjadi pada 5 dari 10.000 kelainan hidup
dan merupakan kelainan jantung bawaan no 2 yangb paling sering terjadi. TF
umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum
atrial. (Faculty of Medicine Universitas of Riau, 2010)
2.2. Etiologi Tetralogi of Fallot
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak
diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.
Faktor faktor tersebut antara lain :
Faktor endogen:

Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,


penyakit jantung atau kelainan bawaan

Faktor eksogen

Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,


minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine.
aminopterin, amethopterin, jamu)

Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

Pajanan terhadap sinar X


Page | 3

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut


jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari
90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap
faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena
pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.
(Hull, 2008)
DM : kekurangan zat besi rendah pembentukan embriologi
2.3. Faktor Risiko Tetralogi of Fallot
a. Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus
lainnya.
b. Ketidakaturan kromosom.
c. Penggunaan alkohol yang berlebihan.
d. Toksin tertentu dan obat teratogenik seperti Thalidomide dan juga fenitoin
yang bisa meningkatkan risiko kecacatan kongenital.
e. Kadangkala genetik memainkan peranan dalam masalah ini, terutamanya
f.
g.
h.
i.
j.

apabila terdapat kecacatan pada kromosom 22q11.


Gizi yang buruk selama hamil
Ibu yang alkoholik
Usia ibu diatas 40 tahun
Ibu menderita diabetes.
Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita
sindroma Down. (Mansjoer, 2009)

2.4. Klasifikasi Tetralogi of Fallot


Berdasarkan derajatnya TF dibagi menjadi 4 derajat :

Derajat I : taksianosis, kemampuan kerja norma;


Derajat II : sianosis waktu kerja , kemampuan kerja kurang
Derajat III : Sianosis waktu istirahat, kuku berbentuk alroji waktu kerja

sianosis bertambah, ada dispneu.


Derajat IV : sianosis waktu istirahat dan jari tubuh.
(Faculty of Medicine Universitas of Riau, 2010)
2.5. Epidemiologi Tetralogi of Fallot
Tetralogy of fallot timbul pada +/- 3-6 per 10.000 kelahiran dan
menempati angka 5-7% dari kelainan jantung akibat congenital. Sampai saat ini
para

dokter

tidak

dapat

memastikan

sebab

terjadinya,

akan

tetapi

,penyebabnya dapat berkaitan dengan factor lingkungan dan juga factor genetic
atau keduanya. Dapat juga berhubungan dengan kromosom 22 deletions dan
Page | 4

juga diGeorge syndrome. Ia lebih sering muncul pada laki-laki daripada wanita.
Pengertian akan embryology daripada penyakit ini adalah sebagai hasil
kegagalan dalam conal septum bagian anterior, menghasilkan kombinasi klinik
berupa VSD, pulmonary stenosis, and overriding aorta. Perkembangan dari
hipertropi ventricle kanan adalah oleh karena kerja yang makin meningkat
akibat defek dari katup pulmonal. Hal ini dapat diminimalkan bahkan dapat
dipulihkan dengan operasi yang dini. Tetralogy of Fallot terjadi pada 3 dari
setiap 10.000 kelahiran hidup. TOF ada penyebab tersering dari penyakit
jantung sianotik pada pasien neonatus dan mencakup hingga sepersepuluh dari
seluruh lesi jantung kongenital. (Bailliard, 2009)
2.6. Patofisiologi Tetralogi of Fallot

2.7. Tanda dan Gejala Tetralogi of Fallot


Gambaran klinis sering khas.
1. Karena aorta menerima darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri
dan yang tanpa oksigen dari ventrikel kanan, maka terjadilah
sianosis. Stenosis pulmonalis membatasi aliran darah dari ventrikel
kanan

ke

dalam

paru-paru

dan

apabila

ini

berat,

untuk

kelangsungan hidupnya hanya mungkin apabila duktus arteriosus


tetap terbuka.
2. Bising sistolik diakibatkan baik oleh defek septum ventrikuler atau,
bila berat, stenosis pulmonalis.
3. Seperti juga pada seluruh penderita yang hipoksia, konsentrasi
hemoglobin menunjukkan kenaikan.
4. Gagal jantung kanan tidak dapat dihindari dan endokarditis
bakterialis akan terjadi.
5. Anak yang menderita dispnea akibat tetralogi fallot kadang-kadang
mempunyai posisi tubuh yang khas akibat penyesuaian, dimana
Page | 5

kedua kaki diletakkan berdekatan dengan sendi paha, atau duduk


dengan posisi kaki-dada. Keadaan ini akan meningkatkan aliran
balik vena dari tungkai bawah atau, lebih spekulatif, untuk
mengurangi

perfusi

arteri

perifer,

yang

karenanya

akan

meningkatkan aliran melalui duktus arteriosus atau defek septum


ventrikuler ke sirkulasi sebelah kanan. Sebelum ada pengobatan
operasi yang maju, sebagian besar penderita akan meninggal
dunia.(Underwood, 2010)
6. Serangan serangan dispnea paroksismal (serangan serangan
anoksia biru) terutama merupakan masalah selama 2 tahun
pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut menjadi dispneis dan
gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat, penderita mulai sulit
bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. Serangan serangan
demikian paling sering terjadi pada pagi hari. Serangan serangan
tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa
jam dan kadang kadang berakibat fatal.
7. Episode serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan
penderita akan tertidur.
8. Sedangkan serangan serangan berat dapat berkembang menuju
ketidaksadaran dan kadang kadang menuju kejang kejang atau
hemiparesis.
9. Awitan serangan biasanya terjadi secara spontan dan tidak terduga.
Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan dengan penurunan
aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan
sebelumnya, yang berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis
metabolis. (Mansjoer, 2009)
10. Jongkok : aliran jantung abnormal , kompensasi sasak.
11. Bising sistolik : diarea arteri pulmonalis (karena terjadi stenosis)
bising bukan dari ventrikel
2.8. Pemeriksaan Diagnostik Tetralogi of Fallot
Pemeriksaaan penunjang untuk penyakit tetralogi fallot adalah sebagai berikut:
(Mansjoer, 2000)
1. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat
saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan
16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan
peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan
Page | 6

parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht


normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.
2. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal,
tidak ada pembesaran jantung. Gambaran khas jantung tampak apeks
jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
3. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal.
4. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel
kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke
paru-paru.
5. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan

untuk mengetahui defek

septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan


mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan
saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan
pulmonalis normal atau rendah.
2.9. Penatalaksanaan Tetralogi of Fallot
1. Sistolik : saat darah Masuk Pulmonal dan aorta. Jadi jika saat pulmonal
stenosis akan terjadi suara bising dipulmonal.
Kalau VSD itu lebih ke regurgitasi pulmonal.
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka

terapi ditujukan

untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :


a.

Posisi lutut ke dada agar aliran darah keparu bertambah : untuk

b.

mempercepat aliran darah ke jantung.


Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat

c.
d.

pernafasan dan mengatasi takipneu.


Bikarbonasnatrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis
Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat
karena permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena
aliran darah keparu menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak
tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal
ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :

Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan


denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total
dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus
Page | 7

diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya


diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.

Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini


bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga
sedative

penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat


efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume
darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran
darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa
oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

Lakukan selanjutnya yaitu :


a.
b.
c.

Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik


Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
Hindari dehidrasi

Paliatif : dilakukan pada pembedaahan paliatif kemudian koretif(menutup

devek)
Tindakan Bedah
Merupakan suatu keharusan bagi semua penderita TF. Pada bayi dengan
sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau
langsung dilakukan pelebaran stenosis trans-ventrikel. Koreksi total dengan
menutup VSD (Ventrikel Septum Defek) seluruhnya dan melebarkan PS
pada waktu ini sudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total
pada saat ini ialah 7-10 tahun. Walaupun kemajuan telah banyak dicapai,
namun sampai sekarang operasi semacam ini selalu disertai resiko besar.

Pengobatan Konservatif
Anak dengan serangan anoksia ditolong dengan knee-chest position, dosis
kecil morfin (1/8-1/4 mg) disertai dengan pemberian oksigen. Dengan
tindakan ini serangan anoksia sering hilang dengan cepat. Pada waktu ini
diberikan pula obat-obat pemblok beta (propanolol) untuk mengurangi
kontraktilitas miokard. Pencegahan terhadap anoksia dilaksanakan pula
dengan mencegah/ mengobati anemia defisiensi besi relative, karena hal ini
sering menambah frekuensi serangan. Asidosis metabolic harus diatasi
secara adekuat. ( Fernando )
Page | 8

2.10. Pencegahan Tetralogi of Fallot


a) Pemeriksaan antenatal atau pemeriksaan saat kehamilan yang rutin sangat
diperlukan. Dengan control kehamilan yang teratur, maka PJB dapat dihindari
atau dikenali secara dini
b) Kenali factor risiko pada ibu hamil (usia ibu di atas 40 tahun,ada riwayat
dalam keluarga, kelainan genetic)
c) Pemeriksaan antenatal juga dapat mendeteksi adanya PJB pada janin dengan
ultrasonografi (USG). Umumnya PJB dapat dideteksi pada saat USG
dilakukan pada paruh kedua kehamilan lebih dari 20 minggu. Apabila terdapat
kecurigaan adanya kelainan jantung pada janin, maka penting untuk dilakukan
pemeriksaan lanjutan dengan ekokardiografi. Dengan pemeriksaan ini,
gambaran jantung dapat diliat dengan teliti
d) Tidak mengkonsumsi obat-obat tertentu saat kehamilan
e) Melakukan Skrining sebelum merencanakan kehamilan. Skrining ini juga
dikenal dengan skrining TORCH (Toksoplasma, Rubela, SitoMegalovirus, dan
Herpes). Skrining TORCH ini rutin dilakukan oleh ibu-ibu hamil di Negara
maju, namun di Indonesia skrining ini jarang dilakukan.
f) Hindari paparan asap rokok baik aktif maupun pasif dari suami atau anggota
keluarga di sekitarnya.
g) Hindari paparan sinar X atau radiasi dari foto rontgen berulang pada masa
kehamilan
h) Hindari polusi asap kendaraan dengan menggunakan masker pelindung agar
tidak terhisap zat-zat racun dari karbondioksida.
2.11. Komplikasi Tetralogi of Fallot
1. Abses serebri
ToF yang tidak dioperasi merupakan faktor predisposisi penting abses serebri.
Kejadian abses serebri berkisar antara 5-18,7% pada penderita ToF, sering
pada anak di atas usia 2 tahun. Beberapa patogen penyebabnya antara lain
Streptococcus

milleri,

Staphylococcus,

dan

Haemophilus.

ToF

bias

menyebabkan abses serebri karena hipoksia, polisitemia, dan hiperviskositas.


Dampaknya adalah terganggunya mikrosirkulasi dan menyebabkan terbentuk
mikrotrombus, ensefalomalasia fokal, serta terganggunya permeabilitas sawar
darah otak. Meningitis terjadi pada 20% anak ToF dan septikemia terjadi pada
23% anak ToF. Umumnya abses hanya tunggal, bisa ditemukan abses
multipel walaupun jarang. Lokasi tersering di regio parietal (55%), lokasi lain
yang sering adalah regio frontal dan temporal. Abses multipel terutama
ditemukan pada anak luluh imun (immunocompromised) dan endokarditis.
Page | 9

Pada abses serebri terjadi peningkatan tekanan intrakranial yang tidak


spesifik, seperti nyeri kepala, letargi, dan perubahan tingkat kesadaran.
Demam jarang ditemukan. Sering muncul muntah dan kejang pada saat awal
terjadinya abses serebri. Makin banyak terbentuk abses, nyeri kepala dan
letargi akan makin menonjol. Defi sit neurologis fokal seperti hemiparesis,
kejang fokal, dan gangguan penglihatan juga dapat muncul. Tanda lain defisit
neurologis adalah papiledema, kelumpuhan nervus III dan VI menyebabkan
diplopia, ptosis, hemiparesis. Perubahan tanda vital yang dapat terjadi adalah
hipertensi, bradikardi, dan kesulitan bernapas. Ruptur abses dapat terjadi,
ditandai

dengan

perburukan

semua

gejala.

Pemeriksaan

penunjang

pemeriksaan darah tepi menemukan leukositosis dan LED meningkat. Untuk


menegakkan diagnosis diperlukan CT-scan kepala atau MRI.
2. Gagal Jantung
Gagal jantung sering ditemukan pada penderita ToF yang tidak menjalani
terapi bedah. Umumnya terjadi pada penderita ToF usia dewasa, juga sering
ditemukan pada usia remaja. Penyebab gagal jantung multifaktorial, biasanya
bergantung pada besarnya pirau antara aorta dan arteri pulmonalis. Gagal
jantung juga dapat disebabkan oleh terapi bedah yang tidak tuntas atau
kurang tepat. Beberapa hal yang sering menyebabkan gagal jantung akibat
terapi bedah adalah kerusakan septum ventrikal yang masih tersisa,
kerusakan pirau antara aorta dan arteri pulmonalis, tidak berfungsinya
ventrikel kanan, gangguan otot septum ventrikel, regurgitasi katup pulmonal
dan trikuspid, hipertensi arteri pulmonalis, kerusakan ventrikel kiri karena
terganggunya aliran darah koroner, heart block, dan regurgitasi katup aorta.
Gagal jantung pada penderita ToF berkaitan erat dengan disfungsi miokard.
Miokard yang terkena tidak hanya di ventrikel kanan, namun dapat pula
diventrikel kiri akibat hipoksia yang berlangsung lama. Selain itu gagal jantung
bisa akibat polisitemiaberat menyebabkan trombo-emboli, oklusikoroner,
berakibat iskemi atau infark miokard yang dapat mencetuskan gagal jantung.
Hipoksia berat menyebabkan disfungsimiokard berat. Kondisi yang sering
menyertaiterjadinya gagal jantung adalah anemia danendokarditis bakterial.
Pada kondisi anemiayang berat, gejala gagal jantung semakin terlihat.
3. Endokarditis
Kejadian endokarditis paling sering ditemukan pada ToF di antara semua
penyakit jantung bawaan sianotik. Penyebab tersering adalah streptokokus.
Beberapa hal dapat berkaitan dengan terjadinya endokarditis pada ToF. Faktor
Page | 10

pertama yang penting adalah struktur abnormal jantung atau pembuluh darah
dengan perbedaan tekanan atau turbulensi bermakna yang menyebabkan
kerusakan endotel, yaitu mikrolesi pada endokardium, dan pembentukan
platelet, fi brin, trombus. Faktor kedua adalah bakteremia. Bakteremia dapat
terjadi karena mikroorganisme di dalam darah menempel pada mikrolesi
sehingga menimbulkan proses peradangan selaput endokardium. Gejala klinis
endokarditis bervariasi. Demam pada endokarditis biasanya tidak terlalu tinggi
dan lebih dari satu minggu. Anoreksia, malaise, artralgia, nyeri dada, gagal
jantung, splenomegali, petekie, nodul Osler, Roth spot, lesi Janeway, dan
splinter hemorrhage dapat dijumpai. Diagnosis pasti ditegakkan dengan kultur
darah yang positif atau terdapat vegetasi pada ekokardiografi .
4. Polisitemia dan Sindrom Hiperviskositas
Polisitemia pada ToF terjadi akibat hipoksemi kronik karena pirau kanan ke
kiri. Hal ini merupakan respons fisiologis tubuh untuk meningkatkan
kemampuan membawa oksigen dengan cara menstimulasi sumsum tulang
melalui pelepasan eritropoetin ginjal guna meningkatkan produksi jumlah sel
darah merah (eritrositosis). Awalnya, polisitemia menguntungkan penderita
ToF, namun bila hematokrit makin tinggi, viskositas darah akan meningkat
yang dapat mengakibatkan perfusi oksigen berkurang sehingga pengangkutan
total oksigen pun berkurang, akibatnya dapat meningkatkan risiko venooklusi.
Gejala hiperviskositas akan muncul jika kadar hematokrit 65% berupa nyeri
kepala,

nyeri

sendi,

nyeri

dada,

iritabel,

anoreksia,

dan

dispnea.

(Darmadi&Ruslie, 2013)
RINGKASAN
Tetralogi fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang
terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian
infundibulum septum intraventrikular (sekat antra rongga ventrikel dengan syaraf
defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.
Faktor risiko yang mempengaruhi terjadinya tetralogi of fallot antara lain
selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya,
ketidakaturan kromosom, penggunaan alkohol yang berlebihan, toksin tertentu dan
obat teratogenik, genetic, gizi yang buruk selama hamil, ibu yang alkoholik , usia ibu
diatas 40 tahun, ibu menderita diabetes dan Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan
pada anak-anak yang menderita sindroma Down.
Page | 11

Tetralogi Fallot dibagi menjadi 4 klasifikasi berdasarkan diagnosisnya yaitu


derajat I, derajat II, derajat III, dan derajat IV.
Tetralogy of fallot timbul pada +/- 3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati
angka 5-7% dari kelainan jantung akibat congenital. Ia lebih sering muncul pada lakilaki daripada wanita. Pengertian akan embryology daripada penyakit ini adalah
sebagai hasil kegagalan dalam conal septum bagian anterior, menghasilkan
kombinasi

klinik

berupa

VSD,

pulmonary

stenosis,

and

overriding

aorta.

Perkembangan dari hipertropi ventricle kanan adalah oleh karena kerja yang makin
meningkat akibat defek dari katup pulmonal. Hal ini dapat diminimalkan bahkan
dapat dipulihkan dengan operasi yang dini.
Gambaran klinis sering khas yaitu sianosis, bising sistolik, konsentrasi
hemoglobin menunjukkan kenaikan, posisi tubuh yang khas dimana kedua kaki
diletakkan berdekatan dengan sendi paha, atau duduk dengan posisi kaki-dada.
Serangan serangan dispnea paroksismal (serangan serangan anoksia biru)
terutama merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi
tersebut menjadi dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat,
penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop.
Pemeriksaan diagnostik pada tetralogi of fallot antara lain pemeriksaan
laboratorium,

gambaran

radiologis,

elektrokardiogram,

ekokardiogram

serta

kateterisasi jantung.
Penatalaksanaan yang diberikan pada penderita tetralogi of fallot yaitu pada
penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus
patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan posisi lutut ke dada agar aliran
darah keparu bertambah, morphine

sulfat, bikarbonasnatrikus, oksigen dapat

diberikan. Penatalaksanaan yang lain yang dapat dilakukan antara lain tindakan
bedah yang merupakan suatu keharusan bagi semua penderita TF serta pengobatan
konservatif.
Pencegahan yang dapat dilakukan pada Tetralogi of Fallot antara lain
pemeriksaan antenatal atau pemeriksaan saat kehamilan yang rutin, mengenali
factor risiko pada ibu hamil, tidak mengkonsumsi obat-obat tertentu saat kehamilan,
melakukan skrining sebelum merencanakan kehamilan, hindari paparan asap rokok,
hindari paparan sinar X atau radiasi dari foto rontgen, dan hindari polusi asap
kendaraan.
Komplikasi Tetralogi of Fallot antara lain abses serebri, gagal jantung,
endokarditis, polisitemia dan sindrom hiperviskositas.
Page | 12

DAFTAR PUSTAKA
Bailliard, Frederick. 2009. Orphanet Journal of Rare Disease, 4:2
Bernstein, Daniel. 2007. The Cardiovascular System. Dalam: Kliegman, Robert M. et
al. 2007. Nelson Textbook of Pediatrics 18th Edition. Saunders Elsevier,
Philadelphia: 1828 1928.
Betz, Cecily . 2008. Buku Saku Keperawatan Bedah Pediatri. Edisi 3 . EGC: Jakarta

Page | 13

Darmadi & Ruslie, R.H. (2013). Diagnosis dan Tata Laksana Tetralogy of Fallot.
RSUD ZA Pagar Alam, Kabupaten Way Kanan, Lampung, Indonesia, vol. 40
no. 3
Faculty of Medicine Universitas of Riau. 2010. Tetralogi Fallot (TOF).Pekanbaru :
Universitas Riau
Fernando, Lenta S,Kep. Asuhan Keperawatan Pada Pasien Dengan Tetralogy of
fallot. Diunduh melalui http://lentzexplore.wordpress.com pada Kamis, 24 April
2014 pukul 23.58

Haws, Paulette S,2007,.Asuhan neonates : rujukan cepat,alih bahasa HY Kuncoro,


Jakarta EGC 2007

Hull, David dan Derek I. Johnston. 2008. Dasar-dasar Pediatri Edisi 3

Israr, Y. A. (2010). Tetralogi Fallot (TOF). Fakultas kedokteran Universitas Riau.


Judarwanto ,widodo. 2012. 5 penyakit Jantung Bawaan dan pencegahannya.
Diakses tgl 21 April 2014 jam 10.51 WIB
Mansjoer, Arief, dkk. 2009. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Media Aesculapicus
FKUI.
Merenstein. Gerald B. 2007. Buku Pegangan Pediatri. Widya medika: Jakarta
Nasution, Akhyar H. 2008. Tinjauan Pustaka Fallot. Medan : Majalah Kedokteran
Nusantara Vol. 4 No.1
Underwood, J. C. E. 2010. Patologi Umum dan Sistematik. Jakarta: Penerbit Buku
Kedokteran EGC.
Page | 14

Wong Donna L, dkk. 2009. Buku Ajar Keperawatan Pediatri, Edisi 6 vol 2; Jakarta:
Penerbit Buku Kedokteran ECG

Page | 15