PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Tetralogy of Fallot merupakan salah satu lesi jantung yang defek primer
adalah deviasi anterior septum infundibular. Konsekuensi deviasi ini adalah
obstruksi aliran darah ke ventrikel kanan (stenosis pulmoner), defek septum
ventrikel, dekstroposisi aorta, hipertrofi ventrikuler kanan. Anak dengan derajat
yang rendah dari obstruksi aliran ventrikel kanan menimbulkan gejala awal
berupa gagal jantung yang disebabkan oleh pirau kiri ke kanan di ventrikel.
Sianosis jarang muncul saat lahir,tetapi dengan peningkatan hipertrofi dari
infundibulum ventrikel kanan
hamil,
ibu
menderita
rubella (campak
Jerman) atau infeksi virus lainnya gizi yang buruk, ibu yang alkoholik serta ibu
menderita diabetes. Selain itu, Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada
anak-anak yang menderita sindroma Down (Israr, 2010).
Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang
tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung
bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. TF umumnya berkaitan dengan
kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial (Israr, 2010). Tanpa operasi
diperkirakan 25-35% anak-anak dengan TOF meninggal pada umur < 1 thn, 40%
meninggal di umur 4 thn, 70% meninggal di umur 10 thn, 95% meninggal di umur
40 thn. Bila tidak dioperasi akan menimbulkan hipoksia organ-organ tubuh yang
kronis, polisitemia, emboli sistemik dan abses otak. Prevalensi TOF adalah 9%
bayi dengan penyakit jantung kongenital berat pada umur tahun pertama
menderita TOF (0.196 0.258/1000 kelahiran hidup). Insiden TOF di RS. Anak
Boston, 8% menderita penyakit jantung kongenital. (Nasution, 2008)
Oleh karena itu berdasarkan uraian diatas penulis ingin mengangkat
penyakit diatas sebagai bahan makalah project based learning.
Page | 1
BAB II
PEMBAHASAN
2.1. Definisi Tetralogi of Fallot
Tetralogi fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan
yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari
Page | 2
Faktor eksogen
dokter
tidak
dapat
memastikan
sebab
terjadinya,
akan
tetapi
,penyebabnya dapat berkaitan dengan factor lingkungan dan juga factor genetic
atau keduanya. Dapat juga berhubungan dengan kromosom 22 deletions dan
Page | 4
juga diGeorge syndrome. Ia lebih sering muncul pada laki-laki daripada wanita.
Pengertian akan embryology daripada penyakit ini adalah sebagai hasil
kegagalan dalam conal septum bagian anterior, menghasilkan kombinasi klinik
berupa VSD, pulmonary stenosis, and overriding aorta. Perkembangan dari
hipertropi ventricle kanan adalah oleh karena kerja yang makin meningkat
akibat defek dari katup pulmonal. Hal ini dapat diminimalkan bahkan dapat
dipulihkan dengan operasi yang dini. Tetralogy of Fallot terjadi pada 3 dari
setiap 10.000 kelahiran hidup. TOF ada penyebab tersering dari penyakit
jantung sianotik pada pasien neonatus dan mencakup hingga sepersepuluh dari
seluruh lesi jantung kongenital. (Bailliard, 2009)
2.6. Patofisiologi Tetralogi of Fallot
ke
dalam
paru-paru
dan
apabila
ini
berat,
untuk
perfusi
arteri
perifer,
yang
karenanya
akan
terapi ditujukan
b.
c.
d.
devek)
Tindakan Bedah
Merupakan suatu keharusan bagi semua penderita TF. Pada bayi dengan
sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau
langsung dilakukan pelebaran stenosis trans-ventrikel. Koreksi total dengan
menutup VSD (Ventrikel Septum Defek) seluruhnya dan melebarkan PS
pada waktu ini sudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total
pada saat ini ialah 7-10 tahun. Walaupun kemajuan telah banyak dicapai,
namun sampai sekarang operasi semacam ini selalu disertai resiko besar.
Pengobatan Konservatif
Anak dengan serangan anoksia ditolong dengan knee-chest position, dosis
kecil morfin (1/8-1/4 mg) disertai dengan pemberian oksigen. Dengan
tindakan ini serangan anoksia sering hilang dengan cepat. Pada waktu ini
diberikan pula obat-obat pemblok beta (propanolol) untuk mengurangi
kontraktilitas miokard. Pencegahan terhadap anoksia dilaksanakan pula
dengan mencegah/ mengobati anemia defisiensi besi relative, karena hal ini
sering menambah frekuensi serangan. Asidosis metabolic harus diatasi
secara adekuat. ( Fernando )
Page | 8
milleri,
Staphylococcus,
dan
Haemophilus.
ToF
bias
dengan
perburukan
semua
gejala.
Pemeriksaan
penunjang
pertama yang penting adalah struktur abnormal jantung atau pembuluh darah
dengan perbedaan tekanan atau turbulensi bermakna yang menyebabkan
kerusakan endotel, yaitu mikrolesi pada endokardium, dan pembentukan
platelet, fi brin, trombus. Faktor kedua adalah bakteremia. Bakteremia dapat
terjadi karena mikroorganisme di dalam darah menempel pada mikrolesi
sehingga menimbulkan proses peradangan selaput endokardium. Gejala klinis
endokarditis bervariasi. Demam pada endokarditis biasanya tidak terlalu tinggi
dan lebih dari satu minggu. Anoreksia, malaise, artralgia, nyeri dada, gagal
jantung, splenomegali, petekie, nodul Osler, Roth spot, lesi Janeway, dan
splinter hemorrhage dapat dijumpai. Diagnosis pasti ditegakkan dengan kultur
darah yang positif atau terdapat vegetasi pada ekokardiografi .
4. Polisitemia dan Sindrom Hiperviskositas
Polisitemia pada ToF terjadi akibat hipoksemi kronik karena pirau kanan ke
kiri. Hal ini merupakan respons fisiologis tubuh untuk meningkatkan
kemampuan membawa oksigen dengan cara menstimulasi sumsum tulang
melalui pelepasan eritropoetin ginjal guna meningkatkan produksi jumlah sel
darah merah (eritrositosis). Awalnya, polisitemia menguntungkan penderita
ToF, namun bila hematokrit makin tinggi, viskositas darah akan meningkat
yang dapat mengakibatkan perfusi oksigen berkurang sehingga pengangkutan
total oksigen pun berkurang, akibatnya dapat meningkatkan risiko venooklusi.
Gejala hiperviskositas akan muncul jika kadar hematokrit 65% berupa nyeri
kepala,
nyeri
sendi,
nyeri
dada,
iritabel,
anoreksia,
dan
dispnea.
(Darmadi&Ruslie, 2013)
RINGKASAN
Tetralogi fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang
terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian
infundibulum septum intraventrikular (sekat antra rongga ventrikel dengan syaraf
defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.
Faktor risiko yang mempengaruhi terjadinya tetralogi of fallot antara lain
selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya,
ketidakaturan kromosom, penggunaan alkohol yang berlebihan, toksin tertentu dan
obat teratogenik, genetic, gizi yang buruk selama hamil, ibu yang alkoholik , usia ibu
diatas 40 tahun, ibu menderita diabetes dan Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan
pada anak-anak yang menderita sindroma Down.
Page | 11
klinik
berupa
VSD,
pulmonary
stenosis,
and
overriding
aorta.
Perkembangan dari hipertropi ventricle kanan adalah oleh karena kerja yang makin
meningkat akibat defek dari katup pulmonal. Hal ini dapat diminimalkan bahkan
dapat dipulihkan dengan operasi yang dini.
Gambaran klinis sering khas yaitu sianosis, bising sistolik, konsentrasi
hemoglobin menunjukkan kenaikan, posisi tubuh yang khas dimana kedua kaki
diletakkan berdekatan dengan sendi paha, atau duduk dengan posisi kaki-dada.
Serangan serangan dispnea paroksismal (serangan serangan anoksia biru)
terutama merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi
tersebut menjadi dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat,
penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop.
Pemeriksaan diagnostik pada tetralogi of fallot antara lain pemeriksaan
laboratorium,
gambaran
radiologis,
elektrokardiogram,
ekokardiogram
serta
kateterisasi jantung.
Penatalaksanaan yang diberikan pada penderita tetralogi of fallot yaitu pada
penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus
patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan posisi lutut ke dada agar aliran
darah keparu bertambah, morphine
diberikan. Penatalaksanaan yang lain yang dapat dilakukan antara lain tindakan
bedah yang merupakan suatu keharusan bagi semua penderita TF serta pengobatan
konservatif.
Pencegahan yang dapat dilakukan pada Tetralogi of Fallot antara lain
pemeriksaan antenatal atau pemeriksaan saat kehamilan yang rutin, mengenali
factor risiko pada ibu hamil, tidak mengkonsumsi obat-obat tertentu saat kehamilan,
melakukan skrining sebelum merencanakan kehamilan, hindari paparan asap rokok,
hindari paparan sinar X atau radiasi dari foto rontgen, dan hindari polusi asap
kendaraan.
Komplikasi Tetralogi of Fallot antara lain abses serebri, gagal jantung,
endokarditis, polisitemia dan sindrom hiperviskositas.
Page | 12
DAFTAR PUSTAKA
Bailliard, Frederick. 2009. Orphanet Journal of Rare Disease, 4:2
Bernstein, Daniel. 2007. The Cardiovascular System. Dalam: Kliegman, Robert M. et
al. 2007. Nelson Textbook of Pediatrics 18th Edition. Saunders Elsevier,
Philadelphia: 1828 1928.
Betz, Cecily . 2008. Buku Saku Keperawatan Bedah Pediatri. Edisi 3 . EGC: Jakarta
Page | 13
Darmadi & Ruslie, R.H. (2013). Diagnosis dan Tata Laksana Tetralogy of Fallot.
RSUD ZA Pagar Alam, Kabupaten Way Kanan, Lampung, Indonesia, vol. 40
no. 3
Faculty of Medicine Universitas of Riau. 2010. Tetralogi Fallot (TOF).Pekanbaru :
Universitas Riau
Fernando, Lenta S,Kep. Asuhan Keperawatan Pada Pasien Dengan Tetralogy of
fallot. Diunduh melalui http://lentzexplore.wordpress.com pada Kamis, 24 April
2014 pukul 23.58
Wong Donna L, dkk. 2009. Buku Ajar Keperawatan Pediatri, Edisi 6 vol 2; Jakarta:
Penerbit Buku Kedokteran ECG
Page | 15