TUGAS STASE CARDIOLOGY

TETRALOGI OF FALLOT

Oleh :
Banu Widagdo

G0006185/B1212

Galih Widi Sudiro

G0004102/B1412

Auliya Suluk

G0006183/C0612

Mirantika Emma

G0006017/C0712

Fenda adita

G0007072/C22/12

Nur Maslahah

G0007118/C2412

Pembimbing :
dr. Sri Lilijanti W., Sp.A (K)
KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD Dr. MOEWARDI
SURAKARTA
2012

TETRALOGI OF FALLOT

A. PENDAHULUAN
Tetralogi Fallot (TOF) adalah salah satu gangguan yang paling umum dari penyakit
jantung bawaan (PJB). Kondisi ini diklasifikasikan sebagai gangguan jantung sianosis,dimana
terdapat aliran darah ke paru-paru yang tidak memadai untuk oksigenasi (right-to-left shunt).
Pasien dengan tetralogi Fallot awalnya mengalami sianosis yang terjadi segera setelah lahir,
sehingga menarik perhatian paramedis. Kelainan ini pertama kali dilaporkan oleh Fallot
(1888).Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak
ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada
anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau
lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama
diantara penyakit jantung bawaan sianotik.
Gambaran klinis dari tetralogi Fallot biasanya khas dan diagnosis klinis awal hampir
selalu dapat ditegakkan. Karena sebagian besar bayi dengan gangguan ini memerlukan
operasi, maka dengan adanya cardiopulmonary bypass (CPB), dan kemajuan teknik bedah
dapat menurunkan tingkat morbiditas dan mortalitas.
B. DEFINISI
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai
dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal,
overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Kelainan anatomi ini disebabkan oleh
kesalahan dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Tetralogi fallot merupakan
penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat
adanya pirau kanan kekiri. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat
beratnya penyakit

adalah

stenosis

pulmonal

dari

sangat

ringan

sampai

berat.

Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Berdasarkan diagnosis
Tetralogi Fallot dibagi menjadi 4 klasifikasi : tetralogi fallot dengan tidak adanya katup
pulmonal (3-5%), tetralogi fallot dengan kanal pada atrioventrikular (2 %), tetralogi fallot
dengan atresia pulmonal,dan tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal (paling banyak).
C. EPIDEMIOLOGI

Tetralogi
banyak ditemukan

Fallot
dimana

(TF) merupakan
tetralogi

fallot

penyakit

jantung

menempati

sianotik

urutan

yang

keempat

paling
penyakit

jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan
duktusarteriosus persisten. Di US Tetralogi Fallot (TOF) mewakili sekitar 10% kasus penyakit
jantung bawaan (PJB),angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10.000 kelahiran.Tetralogi fallot
merupakan penyebab tersering pada PJB yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi
pada pria dibandingkan wanita. Gangguan ini menyumbang sepertiga dari semua PJK pada
pasien lebih muda dari 15 tahun. Dalam kebanyakan kasus, tetralogi Fallot bersifat sporadis
dan nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung yang terkena adalah 1-5%. Kelainan ini
berhubungan dengan kelainan extracardiac seperti labiopalatochisi, hipospadia, abnormalitas
skeletal dan kraniofasial.

D. ETIOLOGI
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara
pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor - faktor tersebut antara lain :
1. Faktor endogen
a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (down syndrom,DiGeorge sindrom).
Sebuah studi dari Portugal melaporkan bahwa metilen tetrahydrofolate reductase
(MTHFR) polimorfisme gen dapat dianggap sebagai gen kerentanan untuk tetralogi
Fallot. Analisis sitogenetika dapat menunjukkan penghapusan segmen kromosom 22q11
pita (DiGeorge wilayah kritis). Ablasi sel-sel pial neural telah terbukti mereproduksi
malformasi conotruncal.
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan.
2. Faktor eksogen
a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntikminum obatobatan tanpa resep dokter (thalidomide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin,
b.
c.
d.
e.
f.
g.

jamu)
Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
Pajanan terhadap sinar X
Nutrisi yang kurang pada saat kehamilaN
Alkohol
Ibu hamil yang berusia > 40 tahun
Nutrisi yang buruk saat kehamilan
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah

menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari90% kasus penyebab adalah
multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir
bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan
jantung janin sudah selesai

E. PATOFISIOLOGI

Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan
hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang berasal dari vena
cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. Kemudian
masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan
sedangkan ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke
kiri sehingga timbul sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi
menurun sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.
F. GAMBARAN KLINIS
Gambaran klinis dari tetralogi Fallot (TOF) secara langsung berhubungan dengan
tingkat keparahan cacat anatomi. Kebanyakan bayi dengan tetralogi Fallot mengalami
gangguan makan, dan gagal tumbuh yang umumnya dapat diamati. Bayi dengan atresia
pulmonal dapat menjadi sangat sianosis apabila duktus arteriosus menutup kecuali terdapat
aliran bronkopulmonalis. Kadang-kadang, pada beberapa anak aliran darah ke paru cukup
sehingga tidak muncul sianosis; orang-orang ini tetap asimtomatik, sampai mereka mengatasi
pasokan darah paru mereka.
Saat lahir, beberapa bayi dengan tetralogi Fallot tidak menunjukkan tanda-tanda
sianosis, tetapi kemudian dapat berkembang menjadi episode kulit pucat kebiruan sewaktu
menangis atau diberi makan (ie "Tet" spell). Hipoksia tet spell berpotensi mematikan, episode
tak terduga dapat terjadi bahkan pada pasien noncyanotic dengan tetralogi Fallot. Mekanisme
ini diduga termasuk spasme septum infundibular, yang akut memperburuk obstruksi saluran
ventrikel kanan (RVOTO). Spell ini dapat dibatalkan dengan prosedur yang relatif sederhana.
Sebuah mode karakteristik dimana anak-anak yang lebih tua dengan tetralogi Fallot
meningkatkan aliran darah paru adalah dengan jongkok. Jongkok adalah mekanisme
kompensasi, signifikansi diagnostik, dan sangat khas bayi dengan tetralogi Fallot. Jongkok
meningkatkan resistensi perifer vaskular (PVR) dan dengan demikian mengurangi besarnya
shunt kanan ke kiri di seluruh defek septum ventrikel (VSD). Dispnea exertional biasanya
memburuk dengan usia. Sesekali, hemoptysis karena pecahnya bronkial dapat terjadi pada
anak yang lebih tua. Sianosis umumnya berlangsung sesuai usia dan perkembangan dari
pembuluh darah paru dan menuntut perbaikan bedah. Faktor-faktor berikut dapat
memperburuk sianosis pada bayi dengan tetralogi Fallot :

1.

Asidosis

2.

Tekanan

3.

Infeksi

4.

Sikap

5.

Latihan

6.

Beta-adrenergik agonis

7.

Dehidrasi

8.

Penutupan duktus arteriosus

Shunt dominan adalah dari kanan ke kiri dengan aliran di seluruh VSD ke ventrikel

kiri (LV), yang menghasilkan sianosis dan nilai hematokrit tinggi. Ketika stenosis pulmonal
ringan, shunting dua arah dapat terjadi. Pada beberapa pasien, stenosis infundibular minimal,
dan shunt dominan adalah dari kiri ke kanan, menghasilkan apa yang disebut tetralogi merah
muda. Meskipun pasien tersebut mungkin tidak muncul sianosis,namun sering terdapat
desaturasi oksigen dalam sirkulasi sistemik.
Gejala umumnya berkembang sekunder terhadap hipertrofi septum infundibular.
Memburuknya RVOTO menyebabkan hipertrofi RV, meningkat kanan-ke-kiri shunting, dan
hipoksemia sistemik.
G. DIFFERENSIAL DIAGNOSA
1. Defek Septum Ventrikel
Defek Septum Ventrikel (DSV) merupakan penyakit jantung bawaan (PJB) yang paling
sering ditemukan, sekitar 30% dari semua jenis PJB. Pada sebagian kasus, diagnosis
kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonates, karena pada minggu-minggu
pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar karena resistensi vascular paru
masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu. Pada DSV kecil hanya terjadi pirai
kiri ke kanan yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti.

Pada defek sedang dan besar terjadi pirai yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel
kanan.
2. Duktus Arteriosus Persisten
Duktus Arteriosus Persisten (DAP) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah
bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB. DAP sering dijumpai pada bayi
premature, insidensinya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi. Sebagian besar
DAP menghubungkan aorta dengan a.pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, duktus
arteriosus yang semula mengalirkan darah dari a.pulmonalis ke aorta akan berfungsi
sebaliknya karena resistensi vaskular paru menurun denagn tajam dan secara normal
mulai menutup. Maka, dalam beberapa jam secara fungsional tidak terdapat arus darah
dari aorta ke a.pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta
dan a.pulmonalis, dengan semakin berkurangnya resistensi vascular paru maka pirai dari
aorta kea rah a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat.
H. DIAGNOSIS
1. Anamnesis
a. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi(faktor
endogen dan eksogen yang mempengaruhi).
b. Riwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue babies ,lahir
dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung congenital dan ditanyakan apakah
terdapat anggota keluarga yang lain mengalami penyakit jantung, seperti hipertensi,
arterosklerosis, stroke, PJB, aritmia,dll.
c. Riwayat Anak Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan
karena sulit untuk makan (ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya
sangatsedikit. Apakah

saat

beraktifitas

mengalami

dispneu

atau

takipneu

(karenainadekuat O2 ke jaringan). Ortopneu biasanya diakibatkan kongesti

vena pulmonary.

Berkeringat

secara

abnormal

biasanya

disebabkan

oleh

gagal jantung kongesti. Nyeri pada dada yang disebabkan karena iskemia pada
otot jantung. Pernah mengalami sincope atau tidak (karena stenosis aorta,hipertensi
pulmonal,heart rate yang sangat tinggi/sangat rendah).
2. Pemeriksaan Fisik
a. Inspeksi
1) Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru
setelah tumbuh.

2) Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

3) Skoliosis (ke arah kanan)
4) Serangan sianotik mendadak (blue

spells/

cyanotic

spells/

paroxysmal

hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napaskusmaul,lemas,kejang,sinkop

bahkan sampai koma dan kematian.
5) Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan
beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelumia berjalan
kembali.
6) Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar
tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan
b. Palpasi
Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri
c. Auskultasi
Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang
semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah bising
stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kanan
yang menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan
sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama.Pada serangan anoksia bising
menghilang (aliran darah ke paru sangatsedikit/tidak ada)
1) Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat).
2) Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah
Pada bayi laki-laki dengan usia 9 bulan dengan keadaan BB tidak naik, sesak napas, dan
sianosis, serta pemeriksaan fisik sebagai berikut
a. Tanda vital : HR 130 x/menit ;RR : 50 x/menit
b. Inspeksi : bibir tampak sedikit kebiruan dan jari-jari kebiruan, bertambah jelas bila
menangis ; retraksi dada
c. Palpasi : pada dinding abdomen : datar dan lemas ; pembesaran hepar (1/3-1/4) ;
lien tidak teraba
d. Perkusi
e. Auskultasi : paru : vesikuler dan tidak terdapat ronkhi ; jatung : BJ I-IInormal
dengan bising/murmur jelas terdengar.
3. Pemeriksaan Penunjang

a. Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi

oksigen yang rendah. Nilai AGD menunjukkan peningkatan tekanan partial
karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH.
Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Nilai
juga faktor pembekuan darah (trombosit, protombin time
b. Radiologi
Radiologi Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah
pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . Tampak pembesaaran aorta asendens. Gambaran khas
jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
c. Elektrokardiogram Pada neonates
EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkingelombang T positif
di V1, EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi kekanan. Tampak pula hipertrofi
ventrikel

kanan.

Gelombang

di

hantaran

II

tinggi

(P

pulmonal)EkokardiografiMemperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan

dilatasi ventrikelkanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru- paru.
d. Kateterisasi
Kateterisasi diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek
septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal
perifer. Melihat ukuran a.pulmonalis. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen,
peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah
I. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan untuk penderita Tetralogi Fallot terdiri atas:
a.

Tindakan medis
Pada saat terjadinya serangan sianotik dapat dilakukan langkah-langkah sebagai berikut
1.

Meletakkan pasien dalam posisi knee-chest

2.

Memberikan oksigen masker 5-8 L/menit

3.

Morfin sulfat 0,1 - 0,2 mg/kgBB subkutan atau intramuscular

4.

Memberikan Natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB iv untuk koreksi asidosis

5.

Memberikan transfuse darah bila kadar Hb kurang dari 15g/dL, sekali pemberian
5 ml/kgBB. Bila pasien mengalami anemia relatif dapat diberikan preparat Fe untuk
meningkatkan kadar Hb.

6.

Memberikan propanolol 0,1 mg/kgBB bolus iv. Bila tidak segera dilakukan
operasi dapat diberikan propanolol rumat 1 mg/kgBB perhari dalam 4 dosis.

7.

Selama perawatan perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan

sumber infeksi terjadinya endokarditis infektif dan abses otak dan cegah terjadinya
dehidrasi.

8.

Terapi juga dipengaruhi ada tidaknya spel hipoksia

Bayi dengan riwayat spel hipoksia

Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol
(peroral) dengan dosis 0.5-1.5 mg/kg BB/ 6-8 jam sampai dilakukan operasi.Dengan obat
ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun. Selain
itu keadaan umum pasien harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau
infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekuensi spel.1-6 Bila spel hipoksia tak
teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka harus
secepatnya dilakukan operasi. Bila usia kurang dari 6 bulan dilakukan operasi paliatif
Blalock- Taussig Shunt (BTS).
Sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk
operasi definitif (koreksi total). Tetapi bila usia sudah lebih dari 6 bulan dapat langsung
dilakukan operasi koreksi total (penutupan lubang VSD dan pembebasan alur keluar
ventrikel kanan yang sempit)1-6 Bila spel berhasil diatasi dengan

propranolol dan

kondisis bayi cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total dilakukan pada
usia sekitar 1 tahun.1-6.
Bayi tanpa riwayat spel hipoksia
Bila tak ada riwayat spel hipoksia, umumnya operasi koreksi total dilakukan pada
usia sekitar 1 tahun. Sebelumnya harus dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk
menilai kondisi kedua arteri pulmonalis. Seperti pada kebanyakan kelainan jantung
kongenital yang

bermakna, penanganan pada akhirnya adalah pembedahan. Untuk

neonatus dengan sianosis yang jelas, penting untuk memberikan infuse PGE1
segera.manajemen pada bayi yang lebih tua terutama yang belum pernah mendapatkan
pembedahan paliatif atau korektif terutama diarahkan pada penyembuhan dispnea
paroksismal dan serangan sianosis segera dan mencegah komplikasi pirau kanan ke kiri.

Serangan dispneau paroksismal dapat ditangani dengan menempatkan bayi pada

abdomen dengan posisi lutut-dada (knee chest) atau dengan menahan bayi dengan posisi
tungkai fleksi pada abdomen. Oksigen harus diberikan untuk mengurangi dispneau dan
sianosis, tetapi tidak sangat membantu karena aliran darah pulmonal sangat rendah.
Morfin sulfat (0,2 mg/kgBB, subkutan). Terutama efektif dalam menghentikan serangan
lama atau berat. Jika serangan berkepanjangan dan berat serta tidak berespon terhadap
terapi sebelumnya, akan terjadi asidemia metabolik dan koreksi dengan natrium
bikarbonat intravena sangat penting. Vasopresor dapat diberikan pada awal serangan atau
jika terapi lain gagal; metoksamin (vasoxyl) 0,1 mg/kg intravena atau

0,25 mg/kg

intramuscular, atau fenilefrin (neo-synefrine) 0,02 mg/kg intravena atau 0,1 mg/kgBB
intramuscular, akan meningkatkan resistensi perifer dengan demikian, meningkatkan
aliran darah pulmonal. Jika mungkin, obat-obat ini harus diberikan dengan infus
intravena terus-menerus, dengan dosis disesuaikan dengan memantau tekanan darah.
Untuk infuse terus-menerus, dosis fenilefrin adalah 2-5 g/kg/menit. Agonis adrenergic
secara mutlak terkontraindikasi. Pada masa bayi serangan ini dipercepat dengan oleh
anemia defisiensi besi relatif (hipokromik mikrositik) dan penderita ini harus mendapat
terapi besi sampai hematokrit mencapai kadar yang lebih sesuai yaitu 50-55%.
Peningkatan hematokrit lebih lanjut akan mengakibatkan peningkatan viskositas darah
yang mencolok dengan tahanan progresif terhadap aliran darah dan risiko thrombosis
otak. Pada beberapa bayi terutama yang dengan obstruksi muscular dinamis saluran
keluar ventrikel kanan, propanolol oral dengan dosis 0,5-1,0 mg/kgBB yang diberikan
secara oral setiap 6 jam. Efektif dalam mencegah atau mengurangi frekuensi serangan
dispnea paroksismal. Manajemen farmakologis yang lama tidak dianjurkan, dan terapi
bedah dini lebih disukai.

b.

Tindakan bedah
Tindakan pembedahan dibagi menjadi bedah paliatif dan bedah korektif
1.

Bedah paliatif
Berupa prosedur pembuatan jalan pintas biasa dilakukan pada bayi yang sering
mengalami serangan sianotik berat pada bulan pertama kehidupan yang menunjukkan

obstruksi yang jelas dalam lintasan keluar ventrikel kanan atau mengalami suatu
atresia paru.
Ada dua cara prosedur pembuatan jalan pintas :
a) Blalock-Taussig shunts : bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan
menghubungkan a. subklavia dengan a. pulmonalis yang ipsilateral
b) Waterston : menghubungkan aorta ascenden dan arteri pulmonalis
2.

Bedah korektif
Dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif biasa
dilakukan pada bayi lebih besar. Tinadakan yang dilakukan dengan mengatasi
obstruksi terhadap lintasan keluar ventrikel kanan dan penutupan cacat septum
ventrikel melalui pembedahan intra jantung dengan bantuan pompa oksigen.
Pembedahan efektif dini terindikasi untuk bayi dan anak dengan tetralogi of fallot
atau tetralogi dengan atresia pulmonal, episode dispnea paroksismal, sianosis berat
menetap dan gagal tumbuh.
Penderita tetralogi fallot dengan ukuran saluran aliran ke luar pulmonal cukup
adekuat dapat dilakukan perbaikan bedah malformasi intrakardial oleh ahli bedah
jantung congenital yang terampil pada bulan-bulan atau tahun-tahun pertama dengan
mortalitas operatif kurang dari 5 %. Beberapa bayi dengan sianosis berat pada umut
minggu-minggu atau bulan-bulan pertama mempunyai saluran keluar ventrikel kanan
yang sangat hipoplastik atau atretik dan arteria pulmonalis yang kecil. Kelompok ini
terus dipaliasi pada sebagian besar pusat dengan beberapa bentuk anostomosis
sistemik-pulmonal yang cepat menghilangkan gejala sianosis dan hipoksia dengan
meningkatkan aliran darah pulmonal dan dapat membantu pertumbuhan arteri
pulmonalis. Pirau arteri subklavia ke arteri ke arteri pulmonal orisinil (BlalockTaussig) tetap merupakan pirau yang cepad dan memuaskan pada bayi yang lebih
besar dan anak. Sekarang, pada neonatus dan bayi muda hasil sangat baik dan hidup
lebih lama dapat dicapai dengan pirau Blalock-Taussig yang dimodifikasi, yaitu
interposisi ujung ke sisi (end-to-side) saluran Gore-Tex ukuran tertentu (5 mm) antara
arteri subklavia dan arteri pulmonalis utama atau cabangnya. Paliasi untuk tetralogi of

Fallot

dengan prosedur pirau baru ini pada sentral neonatus jantung yang

berpengalaman mmepunyai mortalitas rumah sakit kurang dari 5 %, bahkan pada

neonatus. Prosedur paliatif intrakardial pengganti pada beberapa bayi dengan arteri
pulmonalis hipoplastik berat adalah membuka dan memperbesar saluran keluar
ventrikel kanan dan memperluas berat adalah membuka dan memperbesar saluran
keluar ventrikel kanan dan mengurangi stenosis pulmonal dengan menggunakan
pintas kardiopulmonal. Defek sekat ventrikel dibiarkan terbuka sampai arteri
pulmonalis tumbuh dengan cukup baik untuk memungkinakan penutupan defek
dengan aman. Akhir-akhir ini, percobaan untuk melebarkan saluran keluar dengan
menggunakan kateter balon telah mendapatkan hasil yang cukup memuaskan.
Sesudah paliasi berhasil, serangan hipoksemi berhenti, sianosis dan jari tabuh
menghilang dan bising tipe mesin terdengar pada basis menunjukkan berfungsinya
anastomosis sistemik-pulmonal. Lama penyembuhan dapat diperpendek sesudah
operasi Blalock-Taussig, terutama pada neonatus, karena pirau sering terlalu kecil
atau mengalami thrombosis. Sebaliknya, pirau baku ini pada bayi yang lebih besar
dan pirau Gore-Tex yang dimodifikasi pada neonatus dapat memberikan paliasi yang
memuaskan selama beberapa tahun.
Terapi bedah yang dipilih untuk teralogi of fallot adalah operasi korektif
tunggal, dengan penghilangan langsung obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan
penambalan defek sekat ventrikel. Pendekatan ini meniadakan keharusan risiko
operatif tambahan pada prosedur tahun kedua untuk menutup anastomosis paliatif dan
menyempurnakan perbaikan intrakardial. Lagipula. Ada manfaat psikologis yang kuat
pada anak dan orang tua dalam memperbaiki malformasi jantung pada awal masa
bayi dan mencegah terus-menerus dan mengantisipasi risiko bedah lebih lanjut.
Melalui melalui insisi atrium atau ventrikel kanan, stenosis infundibulum di reseksi,
mungkin perlu memperbesar saluran keluar dengan menempatkan tambalan
pericardium atau plastic pada dinding ventrikel anterior. Jika perlu untuk juga
memperbesar annulus katup pulmonalis, insisi dan tambalan dapat diperluas
menyilangi annulus ke dalam arteri pulmonalis utama atau cabang utamanya.

Biasanya terjadi inkompetensi katup pulmonalis, tetapi jika ada pembebasan distal
obstruksi pulmonal yang cukup, lesi regurgitasi ringan tidak menimbulkan gangguan
hemodinamik yang serius. Seandainya terjadi atau diduga terdapat inkompetensi
pulmonal

masif.

Beberapa

ahli

bedah

menyisipkan

homograf

atau

heterografunikuspid atau katup protestik karena regurgitasi yang besar menimbulkan

dilatasi ventrikel kanan atau disfungsi miokardium progresif. Beberapa dokter bedah
menghindari menutup annulus karena cenderung mentoleransi obstruksi saluran
keluar ringan yang dibandingkan risiko terjadinya inkompenten yang nyata.
Walaupun perbaiki tetralogi of fallot dengan atresia pulmonal pada tahuntahun terakhir telah semakin berhasil, risiko operasi dan komplikasi lambat serta
kematian lebih tinggi daripada tetralogi yang tidak terkomplikasi. Angka ketahanan
hidup 10 dan 20 tahun dengan menyingkirkan kematian operatif dan kematian rumah
sakit dini masing-masing sekitar 80% dan 65%, sedangkan 95%untuk tetralogo
sederhana pada interval yang sama. Perbedaan ini tidak mencerminkankesukaran
perbedaan intrakardial tetapi agaknya terjadi karena masalah sulit yang berkenaan
dengan arteri pulmonalis yang mengalami hipoplasia difus dan ekstrem, distribusi
vascular yang tidak sempurnadalam paru, tidak ada pembuluh darah segmental,
stenosis

perifer

multiple,

penyakit

mikrovaskular

penatalaksanaan arteri kolateral aortapulmonal besar.

obstruktif,

dan masalah

Karena masalah ini, calon

untuk perbaikan definitif biasanya telah mengalami beberapa operasi paliatif atau
persiapan pembedahan termasuk berbagai pirau sistemik pulmonal; pengikatan, ligasi
atau oklusi keteter pembuluh kolateral besar; prosedur unifokalisasi, yaitu
penggabungan beberapa arteri kolateral yang terpisah ke dalam system arteri
pulmonalis; atau saluran buatan ventrikel kanan ke arteri pulmonalis atau pemasangan
tambalan transanular untuk menambah aliran darah pulmonal dan ukuran arteri.
Meskipun, dilakukan upaya ini, lebih dari 25% penderita merupakan calon yang tidak
cocok untuk perbaikan definitif, dan akhirnya dapat menjadi calon untuk transplantasi
jantung-paru total.

Koreksi pembedahan pada kebanyakan penderita tetralogi of fallot tidak

terkomplikasi memberikan hasil fungsional yang sangat baik, seumur hidup, dengan
lebih dari 90% bebas dari pembedahan ulang. Pirau residual atau rekuren kecil dari
kiri ke kanan tidak lazim, tetapi lazim terdapat obstruksi ringan atau sedang pada
saluran keluar pulmonal-ventrikel kanan. Beberapa penderita mengalami blockade
atrioventrikularis total yang diinduksi oleh pembedahan dan memerlukan penanaman
alat pacu jantung. Sekitar 1-3% penderita menderita disritmia terlambat yang serius.
Terutama takikardi ventricular yang mungkin terkait dengan mekanisme re-entry pada
tempat insisi jaringan ventrikel kanan, dan sekitar 1-2% meninggal mendadak, diduga
karena disritmia. Disritmia harus dicurigai jika pada penderita ini sesudah
pembedahan mengeluh serangan pusing, sinkop, palpitasi, dan dilakukan dengan
diagnostic dan terapi yang tepat5
Syarat operasi koreksi total ialah:
1. Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri
2. cukup besar dan memenuhi kriteria yang diajukan oleh kirklin yang disesuaikan
dengan berat badan.
3. Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu menampung aliran darah
dan memompanya setelah terkoreksi.
4. Bila syarat di atas tidak terpenuhi maka harus dilakukan operasi BTS dulu dengan
tujuan memperbesar diameter arteri pumonalis atau memperbaiki ventrikel kiri.

Anak usia 1 tahun

Pada anak usia sekitar atau lebih dari 1 tahun, secepatnya dilakukan pemeriksaan
sadap jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Bila
ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka harus dilakukan operasi BTS dahulu. Bayi
atau anak yang telah menjalani BTS Ukuran arteri pulmonalis harus dievaluasi sekitar 612 bulan post BTS. Untuk ini dilakukan penyadapan jantung dan angiografi a. pulmonalis
dengan cara menyuntikan kontras di saluran BTS. Bila pertumbuhan artri pulmonalis

cukup adekuat maka operasi koreksi total dapat dilakukan. Bila belum maka dievaluasi 6
bulan lagi atau dipertimbangkan memasang BTS lain di sisi kontra.
Manajemen Perioperatif
Pre Anestesi
Puasakan Pasien:
- Cairan jernih 2 jam
- Makanan padat/susu 6 jam
Manajemen Post Operatif
Ventilasi:
FiO2 yang ,Hiperventilasi ringan (PaCO2 <30), Euthermi, alkalosis ringan me PVR
dan me Pulmonary Blood flow
Bila nafas spontan adekuat dengan AGDA normal, normothermi, Pengelolaan nyeri
yang adekuat, hemodinamik stabil dapat di ekstubasi Komplikasi Post Operasi.
Prosedur Pemasangan Shunt:
Perdarahan
Pneumothorax
Shunt yg >>
Pulmonary blood flow
Pulmonary edema
Inadequate Systemic Blood Flow
Shunt yg <<
Perbaikan Oksigenasi sedikit
Trombosis pada shunt
PA hypoplasia
Koreksi Total:
Komplikasi segera:
- Low output state
- Obstruksi Residual RVOT
- Residual VSD
- Koagulopati

- Heart block
- Gagal ginjal
- Trauma Nervus Phrenicus
- Stroke
- Infection
Komplikasi lambat:
- Obstruksi RVOT
- Aneurysma RVOT
- Residual VSD
- Disritmia dan sudden death
- Insufisiensi valvular
J. PROGNOSIS
Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak. Jika tidak dilakukan operasi maka
rata-rata mencapai umur 15 tahun
K. KOMPLIKASI
1. Trombosis Pulmonal
Trombosis disebabkan karena meningkatnya viskositas darah yang disebabkan oleh
polisitemia. Dehidrasi dapat meningkatkan resiko untuk terjadinya thrombosis.
Trombosis dapat terjadi di mana saja tapi yang berbahaya jika terjadi di paru dan otak
2. CVATrombosis
3. Abses Otak
Penyakit jantung sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri, terutama terjadi pada anak
yang berusia lebih dari 2 tahun, dikenal sebagai factor predisposisi abses otak. Pada
penderita ditemukan polisitemia dengan aliran darah yang lambat, sehingga dapat
menyebabkan infark kecil di dalam otak yang merupakan tempat abses mulai timbul.
Aliran darah pirau dari kanan ke kiri, tidak difiltrasi di paru-paru sehingga memudahkan
terjadinya septikemia. Hal-hal tersebut merupakan factor predisposisi terjadinya abses
otak pada PJB sianotik. Terjadinya abses dapat dibagi menjadi 4 stadium, yaitu fase
serebritis dini, fase serebritis lambat, pembentukan kapsul dini dan pemebntukan kapsul

lambat. Abses orak pada PJB sianotik biasabya soliter, sering terdapat pada lobus
frontalis, temporalis, dan parietalis.
4. Perdarahan
Bayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisitemia akan mengakibatkan
trombositopenia dan kelainan pembekuan darah.
5. Endokarditis
6. Aritmia

DAFTAR PUSTAKA

1. Akhyar H Nasution. Tetralogy Of Fallot. Majalah Kedokteran Nusantara 2008;41(1): 48-53.

2. Sjamsuhidayat R. CS. Tetralogi Fallot. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta : EGC, 2000;
587 590
3. Haslan R.H. Tetralogi Fallot. Dalam Nelson Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 volume 2.
Jakarta: EGC, 2000 ; 726 729.
4. Mansjoer Arif Cs. Tetralogy Fallot. Dalam : Kapita Selekta Jilid II. Jakarta: EGC, 2000; 451
-452.
5. Anonimus. Tetralogi Falot. Dalam : Ilmu Kesehatan Anak 2. Surabaya : Fakultas Kedokteran
Airlangga, 1990; 605 -622.
6. Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD. Buku Ajar Pediatri Rudolph. Jakarta:EGC, 2007.
7. Akhyar H Nasution. Tetralogy Of Fallot. Majalah Kedokteran Nusantara 2008;41(1): 48-53.

8. Kapita Selekta edisi 3 jilid 2. Ilmu Kesehatan Anak : Tetralogi Fallot.Media Aesculapius FKUI.
2008
9. Harissons Principles of Internal Medicine 17Th edition. Disorders of TheHeart : Tetralogy of
Fallot. Mc Graw Hill. 2008.
10. Singh

VN.

Tetralogy

of

Fallot

Surgical

Prespective.

2008.

Diunduh

dari

:http://emedicine.medscape.com/article/904652
11. Panggabean MM, Harun S. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ajar IlmuPenyakit Dalam.
Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2007