Anda di halaman 1dari 3

12/15/2014

Pemphigus: penyakit autoimun mukokutan, yg berkarakteristik


pembentukan intraepitel yang melepuh.
Terbentuk dari kehilangan perlekatan intraselular, menghasilkan
pemisahan sel epitel (akantolisis).
Pemphigus vulgaris dan vegetan -> melibatkan semua epitel
Pemphigus foliaceus dan erythematosus -> Melibatkan spinous
layer/prickle cell.
Efek kortikosteroid: penipisan kulit dan efek sistemik yaitu supresi
HPA-axis dan sindrom cushing.
Kortikosteroid -> hormone yang dihasilkan oleh korteks adrenal.
Dapat mempengaruhi volume dan tekanan darah, kadar gula darah, otot
dan resistensi tubuh. Mengontrol respon inflamasi.
2 gol utama:
1. glukokortikoid -> efek utama penyimpanan glikogen hepar dan
khasiat antiinflamasi. Kortisol, kortison (alami). Prednisolone,
triamsinolon dan betametason (sintetik).
2. mineralkortikoid. -> keseimbangan air dan elektrolit. Tidak
pernah digunakan sebagai obat anti-inflamasi krn efek pd keseimbangan
air dan elektrolit terlalu besar.
Sistemik dan topical
Topical dapat melembabkan kulit, melicinkan atau mendinginkan
area yang dirawat.
Group III
Triamcinolone acetonide 0,5% kenalog, aristocort cream
Group IV
Triamcinolone acetonide 0,1% (kenalog, ointment)
Group VII
Hydrocortisone 2,5% (cream, lotion, ointment)
LP
Lesi putih atau plak pada mukosa yang tdk dpt dihapus dan tdk dpt
dikategorikan sebagai lesi putih lain. Dapat terdapat pada membrane
mukosa lain atau pada tangan&kaki. Mukosa bukal paling sering. Lidah,
bibir, palatum, gingiva dan dasar mulut jg dpt terkena.

Etiologi.
Kelainan imunologik, autoimun, limfosit T merusak lapisal sel basal
dari epitel yang terkena, Subset sel tCD4 maupun cd8 sdh dijumpai dalam
populasi limfosit submukosa. Stress, malnutrisi dan alergi -> predisposisi.
Patogenesis.
Peningkatan produsksi sitokin TH1 merupakan awal terjadinya LP,
diinduksi secara genetic dan adanya polimorfisme genetic dari sitokin
yang terlihat mendominasi. Sel t teraktivasi -> tertarik dan migrasi
melalui epitel mulut -> tertarik dan adhesi molekul interseluler ->
regulasi ke atas dari protein matriks ekstraseluler membrane dasar
epithelial termasuk kolagen tipe IV dan VII. Sel t berikatan pada
keratinosit dan regulasi berkelanjutan dari p53, memicu proses apoptosis
(kematian sel) yang akan menghancurksan sel basal epithelial.
Pejalanan kronis: hasil aktivasi faktor nuclear mediator inflamasi
kappa B dan inhibisi dari jalur pengontrol faktor pertumbuhan
transformasi yang menyebabkan hiperproliferasi keratinosit yang memicu
timbulnya lesi putih.
Gambaran klinis.
Lapisan putih anyaman homogen/tdk homogeny yang tdk
terkelupas. Tipe erosi dan non erosi, dapat terjadi pada seluruh rongga
mulut dan erat hub.nya dengan infeksi jamur/virus.
Papul-kecil-> puncak rata -> merah dengan tengah bengkak. Dapat
membesar dan bergabung menjadi plak yang lebih lebar.
Papul sedikit demi sedikit berubah warna menjadi ungu dan
likenifikasi permukaan terdiri atas striae putih kecil.
1. non erosive
- striae. Berupa garis2 atau papul2 putih halus yang tersusun dalam
jar spt jala.
- atrofik. Bercak mukosa yang merah, tanpa ulserasi. Di tepi
seringkali dijumpai striae.
2. erosive
- plak. Bercak putih padat yang permukaannya licin, sedikit tidak
teratur dan asimetris. Dijumpai pada mukosa bukal dan lidah.
-erosif. Permukaan epitel samasekali hilang dan mengakibatkan
ulserasi. Awalnya vesikel atau bula.lesi matang tepinya merah tak teratur.
Sakit dan cepat sekali.
Diagnosis.
Klinis. biopsy pada tepi atrofik dan erosive.
Gambaran mikroskopis
1. adanya kerusakan lapisan membrane basalis epitel
2. adanya infiltrasi sel-sel limfosit yang padat disertai membentuk
band
3. adanya eosinofilik material pada daerah lamina propria

EM.

Infiltrate limfohistostik pada batas antara dermis dan epidermis,


ada vesikel sub epidermis.
Disebut juga dengan sel skuamosa. Mayoritas sel epidermis adalah
keratinosit yang membuat protein keratin. Keratinosit merupakan sel yang
berasal dari ektodermal dan jenis sel primer dalam epidermis dengan
jumlah minimal 80% dari seluruh sel yang ada. Sel ini juga menyediakan
komponen barrier epidermal, yaitu sebagai stratum korneum. Sehingga
banyak fungsi epidermis yang dapat diketahui melalui penelitian
mengenai struktur dan pekembangan keratinosit.
Keratinosit berasal dari lapisan basal dari pembagian kertinosit sel induk.
Sel-sel ini didorong melalui lapisan-lapisan epidermis, lalu mengalami
diferensiasi bertahap hingga mencapai stratum corneum dimana sel-sel
tersebut membentuk suatu lapisan rata dan menjadi sel keratin. Waktu
yang dihabiskan sejak dari lapisan basal adalah sekitar satu bulan.
Fungsi keratinosit hanya terbatas pada sintesis keratin, dan juga
merupakan bagian penting dalam pertahanan imun kulit dan tubuh.