Anda di halaman 1dari 25

Leukemia

keadaan keganasan organ pembuat darah


sumsum tulang didominasi oleh klon
maligna limfositik atau granulositik
terjadi penyebaran sel-sel ganas tersebut
ke darah dan semua organ tubuh.
Biasanya (tak selalu) darah tepi
leukositosis

Leukemia akut

A. Sel asal & perjalanan


LLA/ALL (Acute Lymphoblastic Leukemia, 85%)
LMA/AML (Acute Myeloblastic Leukemia/ANLL,
12%)
LMK/CML (Chronic Myeloblastic Leukemia, 2%)
LLK/CLL (Chronic Lymphoblastic Leukemia, sangat
jarang)

B. Morfologi (FAB), Histokimia


ALL (L1, L2, L3)
AML (M0 - M7)
C. Immunophenotyping
ALL: Sel T, Sel B
3

Leukemia akut dapat dibagi atas:

Leukemia limfoblastik akut (LLA) : 85%


leukemia pada anak

Non limfoblastik leukemia akut (NLLA):


15% leukemia anak

Unclassified : 4%.

Etiologi
Penyebab/faktor risiko :

Faktor keturunan

Kelainan kromosomal

Bahan kimia

Radiasi

Faktor hormonal

Infeksi virus (sekarang banyak diteliti).

Leukemia Limfoblastik Akut

Klasifikasi LLA menurut FAB


L1
L2
L3

Diagnosis
Anamnesis
Penderita anemia berat harus dicurigai leukemia.
Kelemahan tubuh
Berat badan menurun
Anoreksia
Pasien mudah sakit
Sering demam.
Riwayat perdarahan easy bruising, nyeritulang, nyeri
sendi
Tumor/ pembesaran perut (hati, limpa) telah
diketahui oleh pasien/orang tuanya.

Pemeriksaan fisik

Kulit anemis, perdarahan (purpura, hematoma)


Mukosa anemis, perdarahan (gusi, epistaksis) ,
ulsera mirip noma, Ludwig angina, difteria atau
agranulositosis ; pembengkakan dan ulserasi
gingiva (sering pada
leukemia monositik).
Pembesaran limfonodi general, tidak mencolok
seperti limfoma.
Kadang-kadang splenomegali/hepatomegali.
Jantung : tanda-tanda akibat anemia
Paru : tanda radang kadang-kadang saja
Tulang dan sendi: poliartritis, nekrosis tulang
Kulit : leukemi

Laboratorium :

Darah
1. Anemia normositik normokromik, kadang
normablas.
2. Hitung jenis : granulosit rendah, bisa sampai
nol, limfosit dewasa normal atau menurun
sekali, ditemukan limfoblas yang dapat tinggi
sekali puluhan persen sampaimendekati 100%.
3. Trombositopenia (dapat sampai kurang dari
10.000) dan uji saring perdarahan
menunjukkan uji tourniquet biasanya positif,
waktu perdarahan memanjang.

4.Retikulositopenia
5.Pungsi sumsum tulang: diagnostik pasti
pendesakan eritropoesis, trombopoesis dan
granulopoesis
Sumsum tulang:
didominasi oleh limfosit muda (limfoblast)
Ro foto toraks AP dan lateral :

untuk mengidentifikasi masa tumor


dimediastinum yang merupakan kriteria
risiko tinggi.

Tatalaksana penderita rawat Inap


Protokol pengobatan:

Ada protokol untuk normal risk dan high risk


(obat dan jadwal pemberian lihat
Protokol Tetap).
Kriteria high risk :

Leukosit 50.000/mm3
Foto rontgen dada : tampak masa mediastinal.
Meningeal leukemia
Setelah 1 minggu pemberian deksametason :
- jumlah blast > 1000/mm di darah tepi

Kriteria :
a. Remisi total:

Perbaikan keadaan klinis;

Tak ada tanda-tanda infiltrasi;

Tak ada leukemia meningeal;

Darah tepi normal;

Sumsum tulang mengandung bias <5%.


b. Remisi parsial:

Klinik dan darah tepi normal;

Sumsum tulang dengan bias > 5% tetapi < 20%;


c. Relaps:

bila muncul dalam sumsum tulang > 20% bias


per 200 sel yang berinti:
dan/atau

Bias di darah tepi;

Leukemia meningeal; dan/atau

Infiltrat leukemia khususnya di testis pada anak


laki-laki.

Pemantauan
a. Umum :

Keadaan umum, tanda utama;

Perdarahan, anemia;

Infeksi, sepsis;

Sebaiknya periksa HBsAg


b. Terhadap perkembangan leukemia:

Darah tepi 2 kali seminggu selama


induksi/reinduksi;

Pungsi sumsum tulang pada akhir induksi dan


selanjutnya bila ada indikasi;

Cairan serebrospinal, setiap memasukkan MTX i.th.;

Pembesaran testis pada anak laki-laki.

Organomegali, limfodenopati

Tatalaksana penderita rawat jalan


Penderita lama (yang sudah terdiagnostik)
dan mencapai terapi tahap rumatan di
rumah dikelola sebagai berikut:
a. Protokol pengobatan:
disesuaikan dengan tahapnya (lihat
Protokol Tetap).
b.Dipantau keadaan klinis dan pemeriksaan
laboratorium seperti di atas dan mungkin
dirawat inap bilamana ada indikasi: infeksi,
tanda-tanda relaps, terapi intratekal. dll.

Prognosis LLA dipengaruhi oleh


1. Jenis kelamin: anak laki-laki prognosis kurang
baik dibanding perempuan
(relaps testis).
2. Umur: kelompok jmur 2-6 tahun prognosis paling
baik.
Umur kurang dari 1 tahun dan di atas 10 tahun
prognosis tidak baik.
3. Tingginya sel leukemia (bias) di darah tepi, yang
biasanya berkaitan dengan tingginya
jumlah leukosit, memperburuk
prognosis.
4. ALL > 50.000/mm3 berkaitan dengan
prognosis kurang baik (meningeal relaps).
Meningeal leukemia memperburuk prognosis.
5. Infiltrat di mediastinum (Ro torak A-P dan
lateral) : tanda prognosis tak baik.

Prognosis LLA dipengaruhi oleh ( lanjutan ) :


6.
a.
b.
c.

Lain-lain:
Infeksi berat/sepsis mempunyai prognosis tak baik.
Perdarahan memberi prognosis kurang baik.
Common ALL mempunyai prognosis > pre B-ALL > TALL > B-ALL. B-ALL palingburuk (belum ada fasilitas).
d. Pasien LLA dengan hiperploidi punya masa
remisi paling panjang dibanding lainnya.
e. Pasien pseudoploidi punya remisi paling pendek
(bila perlu dapat
diperiksa).
Tanda-tanda 1 s/d 5 dalam praktek digunakan
untuk
mengelompokkan pasien dalam high risk dan
non-high/normal risk

Leukemia Mieloblastik Akut


Pengertian
Pada
leukemia
mieloblastik,
sel-sel
leukemia berasal dari myeloid stem
cell
dan
keturunannya.

M1 - LMA tanpa diferensiasi, terdiri atas


promieloblas tak bergranula, kadang ada
granula azurofilik, Auer rod sangat jarang ada,
nukleoli jelas 1-2.
M2 - LMA dengan diferensiasi awal, t.a
promielosit (sel-sel dengan sedikit granula,
inti
masih bulat atau sedikit melekuk, plasma biru)
dan mioblas; Auer rod sering ada.
M3 - Pmmyelocytic leukemia, sel dengan granula
lebih kasar dan lebih banyak, inti
seperti ginjal, Auer rod mudah ditemukan.
M4 - Acute myelomonocytic leukemia, terdiri atas
sel muda mieloid yang telah
bergranula dan monosit (jumlah mieloblas,
promielosit, mielosit dan seri granulosit
lain >20% tetapi kurang dari 80% dari sel
berinti non-eritroid).

M5 - Acute monocytic leukemia, sel dari seri granulosit


<20% sel berinti non-eritroid;
ada dua tipe:
a. MBA, kurang diferensiasi: monoblas besar dengan
inti berkromatin seperti
benang-benang halus, bentuk bulat atau oval, nukleoli
1-3 tampak vesikular;
sitoplasma banyak, biru. Tipe ini lebih banyak pada anak
dan dapat dikacaukan
dengan LLA terutama L3; (dibedakan dengan
pengecatan esterase non spesifik
>90% kasus esterase positif).
b. MSB, lebih berdiferensiasi: 20% atau lebih berupa
promonosit atau lebih tua
dengan nuklei berlekuk-lekuk, sitoplasma biru abu-abu
dan granula azurofilik
tersebar. Jarang ada Auer rod.
M6 - Erythroleukemia, >30% adalah leukoblas dan 50%
adalah induk eritroid
megaloblastik.
M7 - Megakaryocytic leukemia, jarang sekali, merupakan
bentuk fulminan; pasien sering
menunjukkan pansitopenia, sumsum tulang sering dry
tap, pada biopsi terdapat
peningkatan retikulin dengan kelompokan megakoriosit
atipik dan/atau bias.

Diagnosis
Gejala klinis seperti LLA; pada leukemia
monositik infitrasi lebih sering terjadi
seperti pada gingiva atau kelenjar parotis
(sindroma Mickulicz).
Laboratorium
Sel mieloid dominan. Pungsi sumsum
tulang: sumsum tulang didominasi oleh
turunan myeloid stem cell, sistem lain
terdesak.

Tatalaksana

Umum, sama dengan LLA

Sitostatika:
kombinasi Daunorubisin (atau Doxorubisin,
lebih toksik), Arabinosa sitosin dan
Tioguanin merupakan standar terapi.
Vinkristin, Prednison, 6 MP dan
Siklofosfamid dapat ditambahkan (lihat
protokol terapi keganasan).

Diagnosis

Anamnesis dan pemeriksaan fisik cermat,


menyeluruh.
Darah rutin,hitung jenis, trombosit.
Urinalisis
Biokimiawi darah
Ro toraks, CT scan toraks, abdomen/ pelvis
Fungsi dan biopsi sumsum tulang
Kalau perlu limfangiogram, scan gallium
untuk membedakan IIA atau IIIA
mungkin perlu dibuktikan dengan
laparatomi.untuk kepentingan terapi.

Tatalaksana
Pembagian stadium bermanfant untuk
tatalaksana terapi:
- stadium I : radio terapi
- stadium II : radiotarapi dengan/tanpa
kemoterapi
- stadium III & IV: kemoterapi

Kemoterapi
- MOPP (nitrogen-mustard, onkovin/vinkristin,
procarbazin dan prednison)
paling baik untuk stadium lanjut.
- ABVD (Adriamisin, Bleomisin, Vinblastin dan
Dekarbazin).
Untuk kasus resisten

Prognosis :
Pasien stadium IA dan IIA

survival 5 tahun > 90%.


Pasien IIIA

80%.

Stadium III dan IV

50%.