Anda di halaman 1dari 12

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Hydrocephalus adalah suatu kondisi dimana terjadi abnormalitas pada
jumlah cairan serebrospinal (CSF) yang dapat menyebabkan peningkatan
tekanan di ventrikel atau rongga subarachnoid otak. Hydrocephalus dapat
disebabkan oleh hambatan aliran CSF (tipe obstruksi/ non-communicating
hydrocephalus) di dalam sistem ventrikel atau oleh reabsorpsi CSF yang
inadekuat (tipe nonobstruksi/ communicating hydrocephalus). Keadaan ini
menyebabkan terjadinya pelebaran dari ventrikel (ventrikulomegali) atau
ruang subarachnoid dan peningkatan tekanan intrakranial.
B. Tipe dan Klasifikasi
Hydrocephalus dapat dikelompokkan berdasarkan 2 kriteria, yaitu patologi
dan etiologi. Berdasarkan patologi hydrocephalus dikelompokkan menjadi
obstruktif (non-communicating atau non obstruktif (communicating). Secara
etiologi dibagi menjadi congenital dan acquired. Sebagai tambahan, terdapat
satu bentuk hydrocephalus yang disebut normal pressure hydrocephalus
(NPH), tipe ini terutama terjadi pada lansia.
Congenital hydrocephalus muncul saat lahir dan dapat disebabkan oleh
Dandy-Walker malformations, porenchphaly, spina bifida, Chairi I and II
malformations, arachnoid cysts, dan yang paling sering adalah aquaductal

13

stenosis. Sangat sedikit kasus hydrocephalus congenital yang diturunkan (Xlinked hydrocephalus).
Acquired

hydrocephalus

dapat

disebabkan

oleh

subarachnoid

haemorrhage, intraventricular hemorrage, trauma, infeksi (meningitis), tumor,


komplikasi operasi atau cedera kepala berat.
Pembagian hydrocephalus berdasarkan tipe aliran CSF berguna dalam
menentukan terapi yang akan dilakukan. Communicating hydrocephalus
biasanya diterap dengan shunt surgery, sementara itu pada non-communicating
hydrocephalus lebih disarankan untuk meggunakan endoscopic third
ventriculostomy (ETV).
Tanpa melihat tipe dari hydrocephalus, semua tipe ditandai dengan adanya
ventriculomegaly dan peningkatan tekanan intracranial, yang menyebabkan
munculnya gejala-gejala yang hampir sama baik pada communicating dan
non-communicating hydrocephalus.

14

Gambar 3.1 Klasifikasi Hydrocephalus

Obstruktif (Non-communicating) Hydrocephalus


Obstruktif

hydrocephalus terjadi karena adanya blokade pada sistem

sirkulasi CSF, baik itu di ventrikel maupun di ruang subarachnoid. Hal ini dapat
disebabkan oleh kista, tumor, perdarahan, infeksi, malformasi kongenital, dan
yang paling umum adalah aqueductal stenosis atau blokade cerebral aqueduct.
Gambaran MRI atau CT Scan sangat berguna dalam menentukan letak blokade.
Pasien dapat ditangani dengan menghilangkan lesi obstruktif atau ETV atau shunt.

15

Non Obstruktif (communicating) Hydrocephalus


Communicating hydrocephalus adalah suatu kondisi yang terjadi karena
vili arachnoid tidak mampu mereabsorpsi CSF secara adekuat. Intraventricular
atau subarachnoid hemorrhage dapat menyebabkan vili arachnoid tidak berfungsi
secra adekuat, baik sementara maupun permanen. Proses infeksi seperti meningitis
juga dapat menyebabkan vili arachnoid tidak berfungsi akibat dari produksi toksin
atau scarring.
Communicating hydrocephalus juga dapat disebabkan oleh kelebihan
poduksi CSF. Kondisi ini sangat jarang ditemui, biasanya berkaitan choroid
plexus papilloma atau choroid plexus carcinoma.
Normal Pressure Hydrocephalus
Normal pressure hydrocephalus (NPH) yang biasanya terjadi pada lansia
tidak sesuai dengan tipe obstruktif maupun nonobstruktif. NPH biasanya terjadi
pada dekade ke-6 atau ke-7 kehidupan. NPH ditandai dengan gejala yang sangat
spesifik yaitu, gangguan keseimbangan, penurunan kemampuan kognitif, dan
inkontinensia urin. Kumpulan dari ketiiga gejala ini disebut Triad Adam atau
Hakim. Ventrikel memang tampak melebar dan terdapat peningkatan tekanan
intrakranial jika dibandingkan dengan tekanan dasar. Meskipun demikian, perlu
dicatat bahwa peningkatan tekanan intrakranial tidak sesignifikan peningkatan
TIK pada tipe obstruktif mapun nonobstruktif. Itulah mengapa hydrocephalus
tipe ini disebut normal pressure hydrocephalus.

16

Penyebabnya dapat berupa subarachnoid haemorrhage, trauma, infeksi,


tumor, inflamasi subarachnoid, atau komplikasi operasi. Lebih sering penyebab
dari NPH ttidak jelas atau idiopatik.
C. Epidemiologi
Insidensi hydrocephalus murni pada anak-anak dan orang dewasa tidak
diketahui. Diestimasi bahwa hydrocephalus

terjadi pada 0.9-1.5 per 1000

kelahiran.

digabungkan

Ketika

kelainan

kongenital

(spina

bifida,

myemeninocele), hydrocephalus dapat terjadi pada 1.3-2.9 per 1000 kelahiran.


Berkat meningkatknya konsumsi asam folat pada ibu hamil demi upaya
mencegah defek neural tube, telah dilaporkan bahwa insidensi hydrocephalus
menurun dalam 10 tahun terakhir.
Sama halnya dengan NPH, insidensinya juga tidak diketahui secara jelas.
NPH dapat salah didiagnosis dengan kelainan lain. Laporan saat ini,
memperkirakan angka kejadian NPH 1,3 per juta atau 4 kasus per 1000.
Di USA lebih dari 1 bayi dalam 1000 kelahiran terkena hydrocephalus.
Hydrocephalus merupakan kelinan lahir yang paling sering, mengenai lebih
dari 10.000 bayi tiap tahun. WHO menyatakan 1 dari 2000 kelahiran terserang
hydrocephalus. Lebih dari 50% kasus hydrocephalus merupakan kelainan
kongenital. Lebih dari 75% anak denga hydrocephalus menderita gangguan
motorik. Sekitar 80% dari pasien hydrocephalus lahir dengan defek kogenital
yang lain. Kelainan medis lain yang berkaitan dengan hydrocephalus
diantaranya:
1. Arachnoid Cysts.

17

2. Brain Injury.
3. Dandy-Walker Syndrome4.
4. Head Trauma.
5. Meninigitis.
6. Porencephaly.
7. Tumors.
8. Spina Bifida. Hydrocephalus terjadi pada 70-90% anak dengan spina bifida
D. Patofisiologi
Sebagian besar CSF (60%) diproduksi di pleksus coroidea, sisanya
diproduksi di ependymal dari ventrikel, aqueductus Sylvii, dan ruang
arachnoid. Studi oleh Milhorat tentang produksi CSF menunjukkan bahwa
setelah dilakukan choroid plexectomy produksi CSF hanya berkurang 1/3, ini
menunjukkan bahwa bagian lain dapat mmproduksi CSF lebih banyak.
Milhorat mengajukan bahwa CSF juga dapat dihasilkan oleh metabolisme sel
periventricular cortical gray matter.
CSF mengalir dari ventrikel, melewati serangkaian kanal, dan keluar dari
sistem ventrikel melalui ventrikel keempat. Terdapat 2 foramen pada bagian
lateral dari ventrikel keempat disebut sebagai foramen Luschka, dan pada
bagian medial terdapat foramen Magendie. Setelah keluar dari ventrikel
keempat, CSF mengalir ke dalam ruang arachnoid dan menuju konveksitas
otak, untuk selanjutknya diabsorpsi ke dalam sinus intrakranial. Alternatif lain
bagi perjalanan CSF telah diteliti, yaitu melalui drainase sistem limfatik

18

servikal dan sinus paranasal. Setelah diabsorpsi CSF kembali ke atrium kanan
melalui vena cava superior.

Gambar 3.2 Aliran CSF

CSF merupkan cairan yang sangat penting bagi otak, CSF memainkan
peranan dalam hemostasis dan metabolisme otak. CSF diproduksi secara
terus-menerus oleh pelexus coroidea sekitar 400-500 ml per hari. Dan terusmenerus direabsorpsi oleh granulasi arachnoid di dalam sinus dura dan sistem
vena. Keseimabangan antara produksi dan reabsorpsi CSF menjaga tekanan
CSF normal pada angka 7-15mmHg untuk orang dewasa.

19

E. Tanda dan Gejala Klinis


Infant (0-2 tahun)
Pada bayi akumalsi CSF, pelebaran ventrikel, dan peningkatan TIK akan
bermanifestasi pada pembesaran lingkar kepala (karena fontanella belum
menutup sempurna), bulging fontanella, dan bulging dari vena kepala, yang
terutama muncul saat menangis. Tanda-tanda ini yang biasanya pertama kali
muncul di hydrocephalus pada bayi. Bentuk dari kepala juga dapat menujukkan
lokasi dari obstruksi. Sebagai contoh, penonjolan pada bagian oksipital dapat
terlihat pada Dandy Walker malformation dan dahi yang lebar jika
dibandingkan degan bagian lain dari kepala mununjukkan adanya aqueductal
stenosis.
Gejala lain yang muncul antara lain, iritabilitas, letrgi, demam, dan
muntah. Seiring dengan bertambah parahnya hydrocephalus, bayi mungin akan
mengalami sunsetting eyes. Gejala ini ditandai dengan ketidakmampuan bayi
untuk meihat ke depan, mata tertarik ke belakang akibat adanya penekanan
pada nervus kranialis yang mengontrol pergerakan mata. Kemapuan daya lihat
juga mungkin dapat terganggu pada hydrocephalus tingkat lanjut sebagai akibat
dari kompresi pada chiasma opticum karena dilatasi ventrikel ketiga.
Peregangan dari struktur periventrikular dapat menyebabkan paresis nervus
abdusen, ditandai dengan nistagmus dan random eye movement.
Bayi dengan hydrocephalus tingkat lanjut juga menunjukkan adanya
peningkatan reflex tendon dan tonus otot pada ekstremitas bagian bawah, gagal
tumbuh, delayed neurological development, dan keterbatasan gerak pada regio

20

kepala dan leher. Keterlambatan penenaganan dapat menyebbkan kejang dan


atau koma.
Anak-anak dan dewasa
Anak-anak dengan hydrocephalus mungkin pada awalnya tidak menunjukkan
gejala yang khas dan mugkin menujukkan perkembangan neurologis yang
normal atau terlambat. Anak-anak ini biasanya memiliki lingkar kepala yang
sedikit besar, atrofi optik atau papil edem yang disebabkan oeh peningkatan
TIK. Anak-anak ini juga memiliki gangguan pada fungsi hipotalamus, ditandai
dengan postur tubuh yan pendek, gigantisme, obesitas, diabetes insipidus, dan
amenorrea. Selain itu juga ditemukan spastisitas pada anggota gerak bawah dan
hiperrefleks. Di sekolah, mereka umumnya mengalami kesulitan belajar dan
sering sekali memiliki IQ yang rendah.
Ketika hydrocephalus terjadi pada anak-anak dan dewasa, hydrocephalus
akan bermanifestasi dengan gejala yang berbeda. Orang yang terkena
hydrocephalus akan mendeita nyeri kepala, mual muntah, penurunan
kesadaran, letargi, ventriculomegaly, papil edem, paresis nervus VI, dan
hiperrefleks pada ekstremitas bawah juga ada.
Pada orang dewasa gejala yang biasanya muncul berupa kelemahan hingga
spastisitas, gagguan keseimbangan, kontrol motorik yag jelek, nyeri kepala,
dan mual mutah. Hydrocephalus yang tidak ditangani dengan baik dapat
mengarah pada kejang, retardasi mental, demensia, dan perubhan tingkah laku.
Pada gadis muda, juga dapat menujukkan gejala berupa pubertas yang terlalu
dini.

21

Gambar 3.3 Gejala dan Tanda Klinis Hydrocephalus


F. Diagnosis
Infants
Lingkar kepla harus selalu diukur pada infant. Setiap peningkatan lingkar
kepala yang berlebihan harus dicurigai sebagai risiko hydrocephalus.
Kegagalan

penutupan

sutura

juga

dapat

mengindikasikan

terjadinya

hydrocephalus. Pertumbuhan ventrikel yang progresif pada hydrocephalus


mencegah terjadinya fusi dari sutura.
Jika dicurigai hydrocephalus lakukan pemeriksaan x-ray kepala untuk
meastikan adanya pembesaran kepala, craniofacial disporporsi, atau elongated
interdigitations of suture lines. Hal-hal tersebut menunjukkan adanya
peningkatan TIK pada anak-anak.

22

Hydrocephalus dapat didiagnosis sebelum kelahiran dengan menggunakan


USG. Pada infant dengan fontanella yang masih terbuka, USG dapat
menunjukkan ukuran dari ventrikel. CT Scan dan MRI dapat digunakan untuk
mengetahui penyebab dari hydrocephalus, misalnya aquductal stenosis,
loculated ventricles, tumour, dll.
Anak-anak dn Dewasa
Pada anak-anak dan dewasa diagnosis hydrocephalus tidak dapat
ditegakkan hanya melalui tampilan klinis saja. Diperlukan konfirmasi berupa
CT Scan maupun MRI untuk melihat adanya pelebaran dari ventrikel. Dengan
menggunakan CT Scan maupun MRI dapat diketahui adanya infeksi maupun
tumor.
G. Tatalaksana
Medikasi
Saat ini belum ada medikasi yang dapat menyembuhkan hydrocephalus
secara efektif.

Penggunaan diuretik mungkin berguna, meskipun hanya

sementara untuk menghindari penggunaan shunt permanen. Berikut contoh


diuretik yang sring digunakan dalam kasus hydrocephalus:
1. Acetazolamide, telah terbukti mengurangi produksi CSF dengan dosis lebih
dari 100 mg/kg/hari.
2. Furosemid, dosis 1mg/kg/hari

23

Pembedahan
Shunt surgery
Pasien dengan communicating hydrocephalus, terutama diterapi dengan shunt
surgery. Tujuan dari shunt adalah untuk mengalihkan aliran CSF ke tempat
lain, dimana CSF dapat diabsorpsi. Operasi ini dapat membantu tekanan
intrakranial kembali ke normal dan memperbaiki gejala klinis yang timbul
akibat hydrocephalus.
Prosedur operasinya meliputi penempatan kateter proksimal pada ventrikel
melewati otak atau ruang subarachnoid lumbal, untuk mendrainase CSF.
Kateter ini terhubung dengan one-way resistance valve yang mengontrol
drainase CSF dan biasanya ditempatkan pada cranium di bawah kulit. Cairan
yang didrainase melewati distal kateter dan didrainase ke dalam cavum
peritoneum (VP shunt) atau ke dalam atrium kanan (VA shunt), atau rongga
pleura.
Endoscopic Third Ventriculostomy (ETV)
Endoscopic third ventriculostomy (ETV) adalah sebuah operasi alternatif
untuk mengatasi hydrocephalus selain shunt. ETV sekarang dipertimbangkan
sebagai intervensi utama pada pasien dengan aquaductal stenosis atau tumor
yang menghammat di antara ventrikel ketiga dan keempat. Syaratnya harus
memiliki kapasitas reabsorpsi CSF yang adekuat. ETV tidak dapat digunakan
pada pasien dngan kapasitas absorpsi yang rendah seperti pada meningitis.

24