Asrama Medica Fakultas Kedokteran

UNHAS
Asrama Medica merupakan sebuah keluarga dengan ciri khas "kumpul"
adalah anak Fakultas Kedokteran UNHAS yang asalanya dari luar Makassar,
dengan semangat kekeluargaan yang terbina mendedikasikan diri sebagai
pengabdi pandu ilmu sejati, semoga kelak menjadi dokter yang bermartabat,
berguna bagi seluruh lapisan masyarakat, dan tentunya bagi agama Allah
JUMAT, 29 MEI 2009

SARKOMA EWING
ASRUL MAPPIWALI
I. PENDAHULUAN
Pada tahun 1921, James Ewing menggambarkan suatu tumor tulang hemoragis-vaskuler
yang tersusun dari sel bulat, kecil tanpa disertai pembentukan osteoid yang biasanya terjadi
di bagian tengah tulang panjang atau tulang pipih. Tumor ini mulanya diperkirakan timbul
dari sel endotelial, namun bukti yang diperoleh baru-baru ini menunjukan bahwa
kemungkinan tumor ini berasal dari jaringan saraf primitif. Meskipun sarkoma ewing adalah
jenis kanker tulang, dapat juga terjadi di jaringan lunak dari tulang. Ini disebut ekstraosseus
Ewings Sarcoma. Kadang-kadang ini disebut Tumor biru sel kecil.(1,2,3)
Tumor ganas tulang yang tidak berasal dari sistem hematopoetik adalah osteosarkoma,
kondrosarkoma, fibrosarkoma dan sarcoma Ewing. Sarkoma Ewing merupakan tumor
ganas terbanyak kedua setelah osteosarkoma. Tumor ini tersusun atas sel bulat, lunak
yang terjadi seringkali pada tiga dekade pertama dari kehidupan. Kebanyakan terletak pada
tulang panjang, meskipun berbagai tulang lain dapat pula terlibat. Diagnosis dapat
ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik dan prosedur pemeriksaan penunjang.
(1)
II. ANATOMI
Sistem muskuloskeletal merupakan penunjang bentuk tubuh dan mengurus pergerakan.
Komponen utama dari sistem muskuloskeletal adalah jaringan ikat. Sistem ini terdiri dari
tulang, sendi, otot rangka, tendon, ligamen, bursa dan jaringan-jaringan khusus yang
menghubungkan struktur-struktur ini. (4)
Gbr. 1 Kerangka tulang manusia(5)
Tulang membentuk rangka penunjang dan pelindung bagi tubuh dan tempat untuk
melekatnya otot-otot yang menggerakkan kerangka tubuh. Tubuh manusia dibentuk oleh
sejumlah tulang (206 buah), yang saling berhubungan membentuk artikulus,
memungkinkan manusia dapat berdiri dan duduk dengan stabil dan bergerak dengan
leluasa sesuai keinginannya. Manusia adalah makhluk bipedal yang berdiri dan berjalan
dengan menggunakan ekstremitas inferior dan ekstremitas superior dipakai untuk

memasukkan makanan ke dalam cavum oris. Ruang di tengah tulang-tulang tertentu berisi
jaringan hematopoietic, yang membentuk berbagai sel darah. Tulang juga merupakan
tempat primer untuk menyimpan dan mengatur kalsium dan fosfat. (4,6)
Gbr.2 Anatomi tulang panjang (4)
Diafisis atau tulang panjang adalah bagian tengah tulang panjang yang berbentuk silinder.
Bagian ini tersusun dari tulang kortikal yang memiliki kekuatan yang besar. Metafisis adalah
bagian tulang yang melebar di dekat ujung akhir batang. Daerah ini terutama disusun oleh
tulang trabekular atau tulang spongiosa yang mengandung sumsum merah. Sumsum
merah terdapat juga di bagian epifisis dan diafisis tulang. Pada anak-anak, sumsum merah
mengisi sebagian besar bagian dalam dari tulang panjang, tetapi kemudian diganti oleh
sumsum kuning sejalan dengan semakin dewasanya anak tersebut. (4)
Tulang adalah suatu jaringan dinamis yang tersusun dari tiga jenis sel: osteoblas, osteosit
dan osteoklas. Osteoblas membangun tulang dengan membentuk kolagen tipe I dan
proteoglikan sebagai matriks tulang atau jaringan osteoid melalui suatu proses yang disebut
osifikasi. Osteosit adalah sel-sel tulang dewasa yang bertindak sebagai suatu lintasan
untuk pertukaran kimiawi melalui tulang yang padat. Osteoklas adalah sel-sel besar berinti
banyak yang memungkinkan mineral dan matriks tulang dapat diabsorpsi. (4)
III. DEFENISI
Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat neoplastik.
Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru
dan abnormal disebut neoplasma. Sarkoma Ewing adalah neoplasma ganas yang tumbuh
cepat dan berasal dari sel-sel primitif sumsum tulang pada dewasa muda. Penampilan
secara kasarnya adalah berupa tumor abu-abu lunak yang tumbuh ke retikulum sumsum
tulang dan merusak korteks tulang dari sebelah dalam. Di bawah periosteum terbentuk
lapisan-lapisan tulang yang baru diendapkan paralel dengan batang tulang sehingga
membentuk gambaran serupa kulit bawang. Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna
yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak terjadi pada tiga dekade pertama
kehidupan, yang paling sering mengenai tulang panjang. (1,4,7)
IV. INSIDENS
Tumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling sering
adalah tulang-tulang panjang. Pada anak-anak, sarkoma ewing merupakan tumor tulang
primer yang paling umum setelah osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus
per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai sarkoma ewing, dan diperkirakan terdapat 160
kasus baru yang terjadi pada tahun 1993. Di seluruh dunia, insidensinya bervariasi dari
daerah dengan insidensi tinggi, misalnya Amerika Serikat dan Eropa ke daerah dengan
insidensi rendah, misalnya Afrika dan Cina. Sarkoma Ewing sering juga terjadi pada dekade
kedua kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30 tahun. Insidensinya
sama antara pria dan wanita. Biasanya sarkoma ewing tidak berhubungan dengan
sindroma kongenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomali skeletal, misalnya :
enchondroma, aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal : hipospadia. (1)
V. PATOFISIOLOGI
Dengan mikroskop cahaya, sarcoma Ewing tampak sebagai massa difus dari sel tumor
yang homogen. Seringkali terdapat populasi bifasik dengan sel yang besar, terang dan
kecil, gelap. Tanda vaskularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas merupakan gambaran
yang khas. Tumor akan menginfiltrasi tulang dan membuat destruksi kecil. Tepi tumor
biasanya infiltratif dengan pola fili dan prosesus seperti jari yang kompak disertai adanya

sel basofil yang biasanya berhubungan erat dengan survival penderita yang buruk. (1)
Sarcoma Ewing merupakan tumor maligna dengan gambaran histologis agak uniform terdiri
atas sel kecil padat, kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang
prominen atau outline sitoplasma yang jelas. Jaringan tumor secara tipikal terbagi atas pitapita ireguler atau lobulus oleh septum fibrosa, tapi tanpa hubungan interseluler serabut
retikulin yang merupakan gambaran limfoma maligna. Mitosis jarang didapatkan, namun
perdarahan dan area nekrosis sering terjadi. (1)
VI. LOKASI
Sarkoma Ewing terutama terdapat pada daerah diafisis dan metafisis tulang panjang seperti
femur, tibia, humerus dan fibula atau pada tulang pipih seperti pada pelvis dan scapula. (7)
Gbr. 3 Lokasi Sarkoma Ewing (8)
VII. MANIFESTASI KLINIS
Manifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupa manifestasi lokal maupun sistemik.
Manifestasi lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis, meskipun
tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak di daerah sekitar tumor
sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam
tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi: lesu, lemah serta berat badan menurun dan
demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya masa paru yang merupakan
metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau bulan dan
seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang. Tanda
dan gejala yang khas adalah: nyeri, benjolan nyeri tekan,demam (38-40oC), dan
leukositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3). (1)
VIII. DIAGNOSIS
Riwayat panyakit dan pemeriksaan fisik lengkap harus dilakukan pada semua pasien yang
dicurigai sebagai sarkoma Ewing. Perhatian khusus harus ditempatkan pada hal-hal berikut
ini: Keadaan umum dan status gizi penderita. Pemeriksaan Nodus limfatikus, meliputi:
jumlah, konsistensi, nyeri tekan dan distribusinya baik pada daerah servikal, supraklavikula,
axilla serta inguinal harus dicatat. Pada pemeriksaan dada, mungkin didapatkan bukti
adanya efusi pleura dan metastase paru, misal penurunan atau hilangnya suara napas,
adanya bising gesek pleura pada pemeriksaan paru-paru. Pemeriksaan perut, adanya
hepato-splenomegali, asites dan semua massa abdomen harus digambarkan dengan jelas.
Pemeriksaan daerah pelvis, bisa dilakukan palpasi untuk mengetahui adanya massa, atau
daerah yang nyeri bila ditekan. Pemeriksaan ekstremitas, meliputi pemeriksaan skeletal
termasuk test ruang gerak sangat diperlukan. Pemeriksaan sistem saraf menyeluruh harus
dicatat dengan baik. (1)
IX. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Test dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai
sarkoma Ewing:
1. Pemeriksaan darah : a)Pemeriksaan darah rutin b)Transaminase hati c)Laktat
dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau
berkembangnya metastase.
2. Pemeriksaan radiologis : a)Foto rontgen b)CT scan: Pada daerah yang dicurigai
neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan
lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner.

Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan.

3. Pemeriksaan invasif : a)Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample
sumsum tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya
metastase. b). Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting
untuk mendiagnosis Sarkoma Ewing. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada
daerah ini biasanya lebih dimungkinkan. (1)
X. RADIOLOGI DIAGNOSTIK
Gambaran radiologis sarkoma Ewing: tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang
berawal di medulla; pada foto terlihat sebagai daerah-daerah radiolusen. Tumor cepat
merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang-kadang reaksi periostealnya
tampak sebagai garis-garis yang berlapis-lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal
sebagai onion skin appearance. Gambaran ini pernah dianggap patognomonis untuk tuimor
ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulang lain. Tumor dapat meluas sampai ke jaringan
lunak dengan garis-garis osifikasi yang berjalan radier disertai dengan reaksi periosteal
tulang yang memberikan gambaran yang disebut sunray appearance. (1,7)
Gbr. 4 Ewing sarcoma dari tulang tibia fibula dan radius ulna (9)
Gbr. 5 Ewing sarcoma dari femur. Jejas osteolitik (lingkaran biru),
sunburst pada reaksi periosteal (lingkaran merah), onion skin appearance (panah putih)
(10)
XI. STADIUM TUMOR
Hingga sekarang ini belum didapatkan keseragaman dalam penerapan sistem staging
untuk sarkoma Ewing. Sistem yang berdasar pada konsep TNM dianggap lebih sesuai
untuk penyakit dari pada sistem yang berdasar pada perluasan penyakit sesudah prosedur
pembedahan, oleh karena itu maka pendekatan kontrol lokal pada tumor ini jarang dengan
pembedahan. Pengalaman menunjukan bahwa besar lesi sarkoma Ewing mempunyai
prognosis yang cukup penting. Delapan puluh tujuh persen pasien dengan tumor (T) pada
tulang tetap hidup dalam lima tahun dibandingkan dengan 20 % pada pasien dengan
komponen ekstraossea. Nodus limfatikus (N) jarang terlibat. Adanya penyakit metastase
(M) akan menurunkan survival secara nyata. Keterlibatan tulang atau sumsum tulang lebih
sering didapat dari pada hanya metastase tumor ke paru-paru. (1)
XII. PENATALAKSANAAN
Semua pasien dengan sarkoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase harus
diobati dengan sebaik-baiknya. Untuk keberhasilan pengobatan diperlukan kerja sama yang
erat diantara ahli bedah, kemoterapist dan radiotherapist untuk memastikan pendekatan
yang efektif guna mengendalikan lesi primer dan penyebaran tumor. Protokol pengobatan
sarkoma Ewing sekarang ini sering kali dimulai dengan 3 hingga 5 siklus kemoterapi
sebelum radiasi. (1)
Kemoterapi adjuvant adalah suatu kewajiban yang biasa digunakan untuk pengobatan
sarkoma ewing. Secara dua dekade berturut-turut, kemoterapi adalah terapi yang lebih
efektif. Adapun obat kemoterapi yang digunakan sejak 1960 adalah vincristine, actinomycin
D dan cyclophosphamide (regimen VAC) yang memang terbukti secara pemantauan jangka
panjang. Penelitian terbaru, terbukti dengan studi yang memperlihatkan bahwa ada dua

jenis obat yang sangat efektif berikatan dengan sel-sel agen tumor, antara lain alkylating
agent dan anthracycline. Disini dibuktikan bahwa isosfamide dan cyclophosphamide
merupakan agen alkylating dan anthracycline doxorubicin akan menstabilkan dan membuat
maksimal jika digunakan dengan regimen VAC. (11)
Gbr. 6 MRI scan dari femur dengan sarcoma ewing.
Sebelum (kiri) dan sesudah (kanan) kemoterapi.
Ukuran yang lebih kecil adalah tumor setelah kemoterapi. (3)
Sekarang secara universal telah ditemukan adanya terapi terbaru yang telah difokuskan
pada pengobatan lokal dengan strategi yang lebih baik, yang telah dibuktikan pada
berbagai macam pasien untuk tumor ekstremitas. Dua strategi untuk meningkatkan hasil
lokalisasi pada pasien. Pertama, membandingkan efisiensi antara ifosfamide dengan
cyclophosphamide, ternyata yang lebih bagus adalah regimen yang menggunakan
ifosfamide karena bisa menginduksi waktu paruh lebih panjang. Strategi kedua adalah
menggabungkan antara ifosfamide dan etoposide di dalam terapi VDCA (vincristine,
doxorubicin, cyclophosphamide dan actinomycin D), ternyata hasilnya meningkatkan masa
hidup yang lebih lama. Studi ini membuktikan bahwa untuk pasien yang penyakitnya masih
terlokalisasi, hasilnya lebih bagus tapi tidak ada hasil yang memuaskan bila ada metastasis.
(11)
Terapi radiasi biasanya menggunakan energi tinggi untuk menghancurkan atau membunuh
sel-sel kanker dari kecenderungan untuk tumbuh dan bermetastasis. Ini termasuk
pembedahan kecil. Terapi ini hanya bisa digunakan untuk area yang spesifik. Radiasi tidak
bisa digunakan untuk daerah yang tidak terlokalisasi atau sel-sel kanker yang sudah
menyebar pada bagian-bagian tubuh. Radioterapi bisa dilakukan dengan dua cara yakni
eksternal dan internal. Secara eksternal dengan cara mengirimkan energi radiasi tingkat
tinggi yang berasal dari mesin secara langsung pada tumor. Secara internal atau
brachiterapi, biasanya dengan menanamkan implantasi atau sejenis materil radioaktif yang
lebih kecil, dekat dengan kanker. Sarkoma ewing relatif sensitif terhadap radiasi. Bila
terlokalisasi, terapi radiasi adalah terapi utama tapi akan lebih efektif jika digabungkan
dengan kemoterapi. (12)
Efek samping bisa timbul dengan berjalannya waktu. Dosis besar dapat menyebabkan
kerusakan pada kulit di area yang langsung menerima radioterapi. Pada pasien sarkoma
ewing bisa menyebabkan kerusakan pembuluh darah vena dan saraf, sedangkan
pemberian pada efek-efek lanjut biasanya muncul pada anak-anak, bisa menyebabkan
atropi, fibrosis, gangguan pertumbuhan tulang, gangguan pergerakan, edem dan kerusakan
saraf perifer. (12)
XIII. DIAGNOSIS BANDING
Penting untuk diingat bahwa usia adalah faktor yang paling penting untuk diagnosis tumor
tulang. Sarkoma Ewing adalah yang paling umum di antara para pasien tumor tulang dari
kelompok usia ini. Gambaran klinis dan radiologis sarkoma ewing mirip dengan
osteomielitis, osteosarkoma dan neuroblastoma metastatik. (13,14)
XIV. PROGNOSIS
Buruk. Mortalitas pada tahun-tahun pertama setelah diagnosis 95%. Akhir-akhir ini
dengan terapi kombinasai radioterapi, kemoterapi dan operasi, prognosis menjadi lebih
baik. Follow up jangka panjang pada pasien sarkoma ewing adalah sangat penting karena
efek potensial pengobatan seperti kardiotoksitas antracycline, keganasan sekunder,
khususnya dalam bidang radiasi. (14,15)

DAFTAR PUSTAKA
1. Artikel Kedokteran, Sarkoma Ewing, Seputar Kedokteran dan Linux, Available from:
http://www.bloganol.com
2. Jamkit, Ewing sarcoma pada anak-anak. Cancer Backup, Available from:
http://www.macmilan.com
3. Orthopedic information, Ewings sarcoma, American Academy of Orthopedic Surgeons,
Available from: http://www.aaos.com
4. Price A. Sylvia, et all, Tumor Sistem Muskuloskeletal. dalam Patofisiologi Konsep Klinis
Proses-Proses Penyakit, 4th Ed, EGC, Jakarta, 1994,1214-1216.
5. Spalteholz Werner, et all, Atlas Anatomi Manusia, Penerbit Buku Kedokteran EGC:
Jakarta, 1987
6. Luhulima JW, Arthrologia, dalam Anatomi Sistem Muskoloskeletal, Bagian Anatomi
Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin: Makassar, 2004
7. Rasjad Chairuddin, Tumor asal sumsum tulang, dalam Ilmu Bedah Ortopedi, Bintang
Lamumpatue: Ujung Pandang, 1998
8. Bone cancer FAQ, Ewings Sarcoma, International Society of Pediatric Oncology,
Available from: http://www.cancerindex.org/ddw/faq
9. Barrett TJ, Radiologi kasus: Ewings Sarcoma, Medscafe, Available from:
http://www.medscafe.com
10. Kang Christina, Ewing Sarcoma, Studentconsult Online Access, Available from:
http://www.LearningRadiologi.com
11. Mahajan Amita, Chemotherapy for Ewings Sarcoma Family of Tumors, Indian Journal of
Medical & Paediatric Oncology vol 25 suppl, New Delhi, 2004
12. Oncology Resource Center, The Role of Radiation Therapy for Ewings Sarcoma,
Available from: http://www.cancerconsultants.com
13. Richard EH, et all, Ewings Sarcoma, Brigham RAD, Available from:
http://brighamrad.harvard.edu/education/online/tcd/tcd.html
14. Medicine Computer, Neoplasma Tulang, blogdetik, Available from:
http://www.blogdetik.com
15. Behrman RE, et all, Ewing Sarcoma in Textbook of Pediatrics 16th Edition, Saunders
Company, NY,1998, 1560-1561
.
Diposkan oleh Situs Asrama Medica di 20.39
Label: Refarat

Tidak ada komentar:

Poskan Komentar
Silahkan Komentar
Poskan Komentar

Link ke posting ini

Buat sebuah Link

Posting Lebih BaruPosting LamaBeranda

Langganan: Poskan Komentar (Atom)
YOU ARE NOT ALONE

REFARAT

Anastesi

BEDAH
Humor
INFO JK-WIN For President
Motivasi
Rahasia
Refarat
Sport
THT
Time Schedule MCU
Warna Medica
MENGENAI SAYA

Situs Asrama Medica

Kumpulan Orang-orang gagah FK UNHAS
Lihat profil lengkapku
MEDICA LINKS

khazanahmedica

Stetoskop Tua
bulqis
astaqauliyah
fathul
irga
likha

halik
ARSIP BLOG

2010 (4)

2009 (142)

Agustus (9)

Juli (1)

Juni (43)

Mei (35)

Anatofisologi Cedera Kepala

Bagaimana Berhadapan dengan Audience yang Sulit?

Hati Kader PKS Ada di Jilbab Istri JK-Wiranto

JK Inginkan 97% Suara di Sulsel

Buku Saku Istri Shalihah Beredar di Mangunsarkoro

ATURAN SEDERHANA TENTANG KEBAHAGIAAN

Apakah Anda Ingin Berubah?

25 Kompetensi Emosional: Sudahkah Anda Miliki?

10 Prioritas Organisasi Personal

Kalla Sindir Pemimpin Suka Klaim

KERA ABIS NGINTIP PRIA MANDI Sehabis ngintip pria...

Jusuf Kalla Wiranto Saturday, 30 May 2009

SEKS&KEGUNAANNYA

Karakteristik Seks wanita bDasarkan Ciri fisikx

Bedanya Cinta sama Suka

Bahaya Nasi

"arti ciuman menurut bidang studi "

CARA NGERAYU.....

Perbaikan Laserasi Kandung Kemih Intraperitoneal

SARKOMA EWING

Long Case Hirschprung Disease

HIRSCHSPRUNG DISEASE (HD)

Pemasangan Pipa Intratorakal (WSD)

Hirschsprung's Disease

C O L L I F A C I A L I S bahan kuliah asrul map...

ARTHROLOGI bahan kuliah asrul mappiwali PENDAHULU...

Ontogeni Pharynx BAHAN KULIAH ASRUL MAPPIWALI Pa...

EMBRYOLOGY VISCERA ABDOMINIS BAHAN KULIAH ASRUL M...

EMBRYOLOGY MANUSIA ASRUL MAPPIWALI Perkembang...

BAGIAN ANATOMI FAK. KEDOTERAN UNIVERSITAS HASA...

Leukorea (keputihan)

Kehamilan Ektopik dengan Kejadian Abses Tuba

Cedera Kepala (Trauma Capitis)

Jenis-jenis pembuatan neovagina M Rizkar A Sukars...

Patogenesis dan Gejala Klinis Tumor Hipofisis ASRU...

April (39)

Maret (15)

JEJAK PETUALANGAN

ShoutMix chat widget

Ada kesalahan di dalam CARI BLOG INI

gadget ini
Cari

PENGIKUT

Template Picture Window. Diberdayakan oleh Blogger.