Anda di halaman 1dari 3

BAB III

PENATALAKSANAAN
Iktiosis terkait X (X-linked ichtyiosis) dihubungkan dengan defesiensi
steroid sulfatase. Keparahan dari iktiosis biasanya tergantung pada kondisi
sistemik yang mendasarinya. Pendekatan utama pada pengobatan dari dua kondisi
baik mencakup hidrasi kulit dan penerapan sebuah salep untuk mencegah
penguapan. Hidrasi memperlihatkan deskuamasi dengan meningkatkan aktivitas
enzim hidrolitik dan kerentanan terhadap kekuatan mekanik. Kelenturan dari
stratum corneum juga ditingkatkan.
Dalam penatalaksanaan x-linked ichthyosis, topikal retinoid sangat
membantu bagi beberapa pasien.
Selain itu, Alpha-hydroxy acids (misalnya, laktat, glikolat, atau asam
piruvat) efektif untuk hidrasi kulit. Alpha-hydroxy acid yang juga adalah
Humectant alami di kulit. Bekerja untuk melembabkan kulit dan mengurangi
keratinisasi

epidermis

yang

berlebihan

dengan

menyebabkan

hilangnya

perlengketan antara korneosit. Tersedia OTC sebagai 12% amonium laktat lotion
(AmLactin Lotion).
Penghapusan sisik pada kulit dapat dibantu oleh keratolitik (misalnya,
asam salisilat). Pada konsentrasi 0,5-2% asam salisilat memiliki stabilisasi stratum
korneum yang menyebabkan efek keratoplastik. Mekanisme ini belum diketahui
pasti, namun hal tersebut diduga merupakan fenomena adaptasi hemoepatik, yaitu
asam salisilat menyebabkan rangsangan keratolitik lemah yang menyebabkan
peningkatan keratinisasi. Preparat asam salisilat 3-6% dalam vehikulum salap
bermanfaat untuk mengeliminasi skuama tebal pada x-linked ichthyosis.
Kerusakan sawar yang terjadi pada iktiosis menyebabkan klinisi harus berhati-hati
dalam memberikan asam salisil pada area yang luas, terutama pada anak.
Pemberian asam salisilat sebaiknya di prioritaskan pada area yang tebal untuk
mencegah kejadian absorbsi dan toksisitas sistemik
Over-the-counter produk sering mengandung urea atau propilen glikol.
Pelembab yang mengandung urea dalam kekuatan lebih rendah (10-20%)

menghasilkan stratum corneum yang lebih lentur dengan bertindak sebagai


Humectant. Propylene glycol dapat menyebabkan gagal ginjal dan toksisitas
jantung ketika diberikan sistemik, namun beberapa laporan efek samping telah
dicatat dengan penggunaan topikal. Sehingga rasio risiko-manfaat menambahkan
propilen glikol untuk rejimen harus dievaluasi secara hati-hati.
Topical retinoid (misalnya, tretinoin) mungkin akan bermanfaat. Obat ini
dapat mengurangi pertumpukan sel-sel epitel, merangsang mitosis, dan menekan
sintesis keratin. Tazarotene, sebuah reseptor-selektif retinoid topikal , juga telah
efektif dalam satu percobaan kecil.
Tujuan farmakologi adalah untuk mengurangi morbiditas dan untuk
mencegah komplikasi.

Retinoid

Tretinoin (Retin-A, Avita) digunakan 0,1% krim

Tazarotene (Tazorac) digunakan 0,05% gel selama 2 minggu; kemudian, 3


kali /minggu

Humectants : Meningkatkan kelembaban kulit.

Ammonium laktat (Lac-Hydrin) 12% krim atau lotion


Hanya digunakan untuk daerah yang terkena

Dalam kasus dengan kriptorkismus, pertimbangkan untuk di lakukan intervensi


bedah jika pada umur 1 tahun tidak ada penurunan spontan.
Jika terdetekasi terdapat kekeruhan pada kornea. Seorang dokter kandungan harus
terlibat karena terdapat risiko yang lebih tinggi pada kehamilan berikutnya.
FOLLOW UP
Memantau pasien dengan melakukan pemeriksaan fisik untuk menghindari
kemungkinan terjadinya karsinoma testis.
PROGNOSIS
X-linked ichthyosis adalah kelainan genetik klinis ringan. Beberapa morbiditas
dapat terjadi masalah dalam hal cosmetik untuk remaja laki-laki.