1.

Definisi
Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta organ
tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak adalah yang berasal dari jaringan
embrional mesoderm yaitu jaringan ikat, otot,pembuluh darah dan limfe, jaringan lemak, dan
selaput saraf.
Tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor (STT) adalah suatu benjolan atau
pembengkakan abnormal yang disebabkan pertumbuhan sel baru.
2. Anatomi dan Histologi
Menurut jaringan embrional manusia terdapat 3 lapisan, yaitu :
1. Ektoderm : berkembang biak menjadi epitel kulit dengan adneksanya,

neuroektoderm,

yaitu sel otak dan syaraf.

2. Endoderm : berkembang menjadi epitel mukosa, kelenjar, parenchim organ visceral.
3. Mesoderm : berkembang menjadi jaringan lunak, jaringan ikat, tulang, otot, jantung,
pembuluh darah dan limfe, selaput saraf.
a. Jaringan lemak

Lemak (bahasa Inggris: fat) merujuk pada sekelompok besar molekul-molekul

alam yang terdiri atas unsur-unsur karbon, hidrogen, dan oksigen meliputi asam lemak,
malam, sterol, vitamin-vitamin yang larut di dalam lemak (contohnya A, D, E, dan K),
monogliserida, digliserida, fosfolipid, glikolipid, terpenoid (termasuk di dalamnya getah
dan steroid) dan lain-lain.
Secara umum dapat dikatakan bahwa lemak memenuhi fungsi dasar bagi manusia, yaitu:

1. Menjadi cadangan energi dalam bentuk sel lemak. 1 gram lemak menghasilkan 39.06
kjoule atau 9,3 kcal.
2. Lemak mempunyai fungsi selular dan komponen struktural pada membran sel yang
berkaitan dengan karbohidrat dan protein demi menjalankan aliran air, ion dan
molekul lain, keluar dan masuk ke dalam sel.
3. Menopang fungsi senyawa organik sebagai penghantar sinyal, seperti pada
prostaglandin dan steroid hormon dan kelenjar empedu.
4. Menjadi suspensi bagi vitamin A, D, E dan K yang berguna untuk proses biologis
5. Berfungsi sebagai penahan goncangan demi melindungi organ vital dan melindungi
tubuh dari suhu luar yang kurang bersahabat.
Lemak juga merupakan sarana sirkulasi energi di dalam tubuh dan komponen
utama yang membentuk membran semua jenis sel.

b. Jaringan fibrosa

Jaringan ikat Fibrosa (Fibrosa) Jaringan fibrosa tersusun dari matriks yang
mengandung serabut fleksibel berupa kolagen dan bersifat tidak elastis. Fibrosa
ditemukan pada tendon otot, ligamen, dan simfisis pubis. Fungsinya antara lain sebagai
penyokong dan pelindung, penghubung antara otot dan tulang serta penghubung antara
tulang dan tulang.

c. Otot
Otot adalah sebuah jaringan dalam tubuh dengan kontraksi sebagai tugas utama.
Otot diklasifikasikan menjadi tiga jenis yaitu otot lurik, otot polos dan otot jantung. Otot
menyebabkan pergerakan suatu organisme maupun pergerakan dari organ dalam
organisme tersebut.
- Otot lurik

Memiliki desain yang efektif untuk pergerakan yang spontan dan membutuhkan
tenaga besar. Pergerakannya diatur sinyal dari sel syaraf motorik. Otot ini menempel
pada kerangka dan digunakan untuk pergerakan.

Otot polos

Otot yang ditemukan dalam intestinum dan pembuluh darah bekerja dengan
pengaturan dari sistem saraf tak sadar, yaitu saraf otonom. Otot polos dibangun
oleh sel-sel otot yang terbentuk gelondong dengan kedua ujung meruncing,serta
mempunyai satu inti.

d. Pembuluh darah dan limfe

- Pembuluh darah

Terdapat 3 jenis pembuluh darah, yaitu:

a. kapiler
b. arteri
c. vena
a. Kapiler
Merupakan selapis sel endotel
Terdapat 2 jenis:
- kapiler fenestra
- kapiler kontinu
Fungsi: pertukaran bahan secara difusi melalui ruang antar sel.
b. Arteri
Tunika intima
5

- selapis endotel.
- membrana elastika interna jelas.
Tunika media
- lapisan otot polos sangat tebal arteri muscular.
Tunika adventitia
- jaringan ikat kendor.
- membrana elastika eksterna
c. Vena

Dinding tipis tekanan 1/10 arteri.

Jaringan elastis konstan karena aliran darah vena konstan.

Katup +.

Mudah direnggangkan sehingga dapat berfungsi sebagai reservoir.

Dinding vena tampak kendor.

Tunika media tidak berkembang.

Tunika adventitia lebih tebal & dominan.

Limfe

Struktur pembuluh limfe serupa dengan vena kecil, tetapi memiliki lebih banyak
katup sehingga pembuluh limfe tampaknya seperti rangkaian petasan. Pembuluh
limfe yang terkecil atau kapiler limfe lebih besar dari kapiler darah dan terdiri hanya
atas selapis endotelium. Pembuluh limfe bermula sebagai jalinan halus kapiler yang
6

sangat kecil atau sebagai rongga-rongga limfe di dalam jaringan berbagai organ.
Sejenis pembuluh limfe khusus, disebut lacteal (khilus) dijumpai dalam vili usus
kecil.
Fungsi
1. Mengembalikan cairan dan protein dari jaringan ke dalam sirkulasi darah.
2. Mengangkut limfosit dari kelenjar limfe ke sirkulasi darah.
3. Untuk membawa lemak yang sudah dibuat emulsi dari usus ke sirkulasi darah. Saluran
limfe yang melaksanakan fungsi ini ialah saluran lakteal.
4. Kelenjar limfe menyaring dan menghancurkan mikroorganisme untuk menghindarkan
penyebaran organism itu dari tempat masuknya ke dalam jaringan, ke bagian lain
tubuh.
5. Apabila ada infeksi, kelenjar limfe menghasilkan zat anti (antibodi) untuk melindungi
tubuh terhadap kelanjutan infeksi.
e. Saraf perifer

Sistem saraf tepi, selanjutnya disebut SST, tersusun atas akson-akson yang
keluar menuju organ efektor dan diorganisasikan menjadi saraf. Akson SST pada
ummnya termielinasi, sehingga terlihat berwarnaputih.
Organisasi akson-akson saraf tepi menjadi berkas saraf melalui jaringan
pengika. Saraf-saraf tepi terdiri atas serabut-serabut saraf (akson) yang saling
berkumpul

bersama,

dan

disatukan

melalui

jaringan

penyambung,s e h i n g g a

m e n g h a s i l k a n k u m p u l a n s e r a b u t s a r a f , d i s e b u t d e n g a n fasikulus. Dalam
satu fasikel pada umumnya mengandung persarafanbaik sensorik maupun motorik.
Beberapa fasikulus membentuk bundel berkas serat saraf. Bundel berkas serat saraf
7

ini diikat oleh Epineurium, yakni suatu jaringan ikat yang padat, tidak beraturan, tersusun
mayoritasoleh kolagen dan sel-sel fibroblast.
3. Etiologi
1. Kondisi genetik
Ada bukti tertentu pembentukan gen dan mutasi gen adalah faktor predisposisi untuk
beberapa tumor jaringan lunak, dalam daftar laporan gen yang abnormal, bahwa gen
memiliki peran penting dalam diagnosis.
2. Radiasi
Mekanisme yang patogenik adalah munculnya mutasi gen radiasi-induksi yang
mendorong transformasi neoplastik.
3. Lingkungan karsinogen
Sebuah hubungan antara eksposur ke berbagai karsinogen dan setelah itu dilaporkan
meningkatnya insiden tumor jaringan lunak.
4. Infeksi
Infeksi virus Epstein-Barr dalam orang yang kekebalannya lemah juga akan
meningkatkan kemungkinan tumor jaringan lunak.
5. Trauma
Hubungan antara trauma dan Soft Tissue Tumors nampaknya kebetulan. Trauma mungkin
menarik perhatian medis ke pra-luka yang ada.

4. Klasifikasi
No

Jaringan Asal

Bentuk Tumor

.
1.
2.
3.
4.
5.

Fibrous
Fibrohistiocytic
Lipomatous
Smooth muscle
Skeletal muscle

Fibroma/Fibrosarcoma
Malignant fibrous histiocytoma
Lipoma/Liposarcoma
Leiomyoma/Leiomyosarcoma
Rhabdomyoma/Rhabdomyosarcoma
8

6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.

Blood vessel
Lymph vessel
Perivascular
Synovial
Paraganglionic
Mesothelial
Extra skeletal

cartilaginous

osseus
13.
14.

Mesenchymal
Neural

Angioma/Angiosarcoma
Lymphangiosarcoma
Hemangioma/Malignant hemangio pericytoma
Synovial sarcoma
Malignant paraganglioma
Malignant schwannoma
dan Chondroma/Extraskeletal chondrosarcoma
Extraskeletal osteosarcoma
Malignant mesenchymoma
Neuroblastoma
Extraskeletal Ewings sarcoma

15.

Miscellaneous

Alveolar soft part sarcoma

Epithelioid sarcoma
Malignant extra renal rhabdoid tumor
Desmoplastic small cell tumor

Gradasi Histopatologis
Termasuk dalam penilaian gradasi adalah :
-

Tingkat selularitas

Diferensiasi

Pleomorfi

Nekrosis

Jumlah mitosis

American Joint Commission on Cancer (AJCC) dan Memorial Sloan-Kettering Cancer

Center (MSKCC) membedakan atas gradasi rendah dan tinggi.
9

Disamping gradasi, diperlukan pula informasi pemeriksaan histopatologi berupa :

-

Ukuran tumor

Tipe dan sub-tipe

Batas sayatan (margin)

Invasi

STADIUM KLINIK
Berdasarkan UICC dan AJCC 2002
T Primary tumor
T0

No evidence of primary tumor

T1

Tumor <5 cm in greatest dimension

T1a

Superficial tumor

T1b

Deep tumor

T2

Tumor >5 cm in greatest dimension

T2a

Superficial tumor

T2b

Deep tumor

N Regional lymph nodes

N0

No regional lymph node metastasis

10

N1

Regional lymph node metastasis

M Distant metastasis
M0

No distant metastasis

M1

Distant metastasis

G Histopathologic grade
Low grade
High grade
Stage Grouping (TNM System 6th edition, 2002)
Stage IA

Low grade

T1a

N0

M0

Low grade

T1b

N0

M0

Low grade

T2a

N0

M0

Low grade

T2b

N0

M0

High grade

T1a

N0

M0

High grade

T1b

N0

M0

Stage IIB

High grade

T2a

N0

M0

Stage III

High grade

T2b

N0

M0

Stage IV

Any

Any T

N1

M0

AnyT

AnyN

M1

Stage IB

Stage IIA

Any

11

MACAM MACAM TUMOR JARINGAN LUNAK

1. Jaringan Lemak
Lipoma
Lipoma ialah tumor jaringan jinak jaringan lemak. Tumor ini sering bercampur
dengan jaringan lainnya, sehingga ada bermacam-macam tipe lipoma.
Tabel. Macam-macam Lipoma
No

Jenis Lipoma

.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Fibrolipoma
Fibromyxolipoma
Intramuscular lipoma
Angiomyolipoma
Angiolipoma
Angiolipoma, infiltrate
Myelolipoma
Hybernoma

12

Lipoma dapat single dapat pula multiple. Bentuk lipoma bila msaih kecil bulat
atau oval, bila sudah besar berbenjol-benjol atau lobuler, karena adanya sekat-sekat
jaringan ikat yang masuk ke dalam tumor. Lipoma dapat mencapai ukuran yang sangat
besar 10 kg atau lebih dan dapat menggantung dari kulit sepert buah. Konsistensi lipoma
tergantung dari jaringan lain yang menyertai. Umumnya lunak, dapat kisteus
(pseudokisteus) dan dapat pula padat.
Lipoma umumnya terdapat subkutan, tetapi dapat di tempat lain, seperti di
mediasstinum, retroperitoneum, dsb.
Terapi : eksisi

Liposarcoma
Adalah tumor ganas yang muncul dalam sel-sel lemak termasuk dalam jaringan
lunak , seperti bahwa di dalam paha atau di retroperitoneum. Biasanya merupakan tumor
besar yang cenderung memiliki satelit yang kecil meluas hingga melampaui batas dari
tumornya sendiri. Liposarcoma, sama seperti semua sarcoma jarang terjadi.
Gejala
Biasanya pasien tidak mengeluhkan adanya benjolan di tubuhnya. Hanya ketika
tumor sangat besar dengan gejala nyeri atau gangguan fungsional terjadi. Tumor

13

retroperitoneal dapat menampilkan diri dengan tanda-tanda penurunan berat badan, dan
sakit pada perut. Tumor ini juga dapat menyumbat ureter menyebabkan gagal ginjal.
Diagnosa
Diagnosis ditegakkan dengan histologist pemeriksaan jaringan, yaitu biopsy atau
biopsy eksisi. Lipoblast sering terlihat, ini adalah sel-sel dengan jelass berlimpah multi
vacuolated sitoplasma dan inti muram pewarnaan eksentrik yang menjorok oleh vakuola.
Beberapa subtipe liposarcoma antara lain :

Liposarcoma berdiferensiasi baik, identik dengan tumor lipomatous atipikal. Istilah ini
hampir secara eksklusif untuk lesi di retroperitoneum, sedangkan yang kedua digunakan

untuk lesi yang timbul di tempat lain.

Liposarcoma terdiferensiasi yang terdiri dari liposarcoma berdiferensiasi baik sampai

batas tumor yang lebih sulit dibedakan.

Myxoid/putaran liposarcoma sel
Pleomorfik liposarcoma.
Insiden dan Prevalensi
Paling sering pada orang dewasa muda dan lebih tua (usia 40 tahun ke atas),
liposarcoma adalah urutan kedua yang paling umum dari semu jaringan lunak sarcoma
mengikuti hitiocytoma berserat ganas. Setiap tahun 2,5% kasus terjadi per juta penduduk.
Prognosis
Prognosis bervariasi tergantung pada tempat asal, jenis kanker, ukuran tumor,
kedalaman, dan kedekatan dnegan Kelenjar getah bening. Liposarcoma berdiferensiasi
baik dilakukan tindakan pembedahan dan radiasi memiliki tingkat kekambuhan rendah
(sekitar 10%) dan jarang bermetastatis lima tahun tingkat kelangsungan hidup bervariasi
dari 100% menjadi 39% berdasarkan subtipe histologist.

2. Jaringan Fibrous
Fibroma
Fibroma ialah tumor jinak yang berasal dari jaringan ikat. Seperti halnya dengan
lipoma, fibroma itu dapat bercampur dengan tumor jaringan lainnya, sehingga ada
bermacam-macam tipe fibroma.
Tabel. Macam-macam Fibroma
No.
1.
2.

Jenis Fibroma
Fibroma durum
Myxofibroma
14

3.
Periostalfibroma
4.
Fascial fibroma
5.
Elastofibroma
6.
Fibrohistiocytoma
7.
Neurofibroma
8.
Fibroma mobile
9.
Aggressive fibromatosis
10. Abdominal fibromatosis
11. Desmoplastic fibroma
12. Atyp. Fibroxanthoma
13. Atyp. Fibrohistiocytoma
14. Neurofibromatosis
Konsistensi fibroma tergantung dari banyaknya jaringan ikat yang terdapat dalam
tumor. Makin banyak jaringan ikat, makin keras konsistensinya. Fibroma durum
konsistensinya keras dan fibroma mobile lunak.
Terapi:
-

Fibroma: eksisi sederhana

Desmoid: eksisi luas
Neurofibromatosis jinak: eksisi sederhana untuk tumor yang besar saja atau yang

mengganggu, karena tidak mungkin mengangkat semua tumor.

Neufibrosarkoma: eksisi luas.

Fibrosarcoma
Fibrosarcoma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan ikat fibrosa dan
ditandai oleh adanya perkembangan fibroblast yang belum matang secara banyak atau
tidak dibedakan anaplastik sel spindle. Hal ini biasnya ditemukan pada pria usia 30-40
tahun. Tumor ganas ini berasala dari jaringan fibrosa tulang dan menyerang tulang
panjang atau flat sepeeti femur, tibia, dan mandibula. Hal ini juga melibatkan periosteum
dan oto atasnya.
Patologi
Tumor dapat menimbulkan berbagai tingkat diferensiasi : grade rendah
(berdiferensiasi baik), keganasan menengah dan keganasan tinggi (anaplastik).
Tergantung pada diferensiasi ini, sel-sel tumor bisa menyerupai fibroblast dewasa
(berbentuk geledong), mesekresi kolagen, dengan mitosis jarang. Sel-sel ini diatur dalam
fasikula pendek yang memisahkan diri dan bergabung, memberikan penampilan tulang
ikan yang dikenal sebagai pola heeringbone. Tumor dengan diferensiasi buruk terdiri
15

dalam sel lebih atipikal, pleomorfik, sel raksasa, berinti, mitosis atipikal banyak dan
produksi kolagen berkurang. Adanya pembuluh darah yang belum matang (pembuluh
sarkomatous dengan sedikit sel endotel) dapat bermetastasis melalui aliran darah.
Malignant Fibrous Histiocytoma
Malignant Fibrous Histiocytoma (MFH) adalah bagian sarcoma jaringan lunak,
merupakan suatu massa yang tanpa rasa nyeri, paling sering terdapat pada ekstremitas,
walaupun dapat tumbuh dimana saja dalam tubuh. Awalnya dari sel histiosit dan muncul
dalam jaringan lunak pada bagian tubuh mana saja. Sering ditemui pada dewasa, sangat
jarang pada anak-anak. Prevalensinya 20-30 % dari seluruh keganasan jaringan lunak.
Klasifikasi MFH :
a.
b.
c.
d.

Stroriform Pleimorphie
Myxoid
Malignant giant cell tumor of the soft parts
Inflammatory malignant fibrous histiocyroma

Etiologi
Penyebab pastinya tidak jelas etiologinya.
Faktor predisposisi :
-

Genetic autosomal dominan 8-9%

Radiasi intensif
Bahan kimia : paparan herbisida, insektisida
Agent kemoterapi tertentu
Protesa benda asing : plat/protesa sendi

Gambaran Histopatologi
-

Adanya giant sel, bentuk sel yang storiform atau pleomorfik.

Bentuk lain : angiomatoid, myxoid dan tipe inflamatori.
Pada perwarnaan perak ditemukan serat retikulin yang terbungkus oleh fibroblast.

Gambaran Klinis
-

MFH biasanya menyerang jaringan yang elastic dan mudah bergerak, awalnya tumor
tidak terlihat yang kemudian menjadi besar dan menekan jaringan sekitarnya dengan

konsistensi yang umumnya keras.

mFH biasanya tumbuh di daerah yang susah dijangkau atau kurang kapsulasinya.
Pertumbuhannya lambat dan kadang disertai masa akselerasi, dimana terjadi

percepatan pertumbuhan yang jauh lebih pesat disbanding perjalanan sebelumnya.

Gejala tergantung pada ukuran, lokasi dan penyebaran tumor.
16

Gejala dappat berupa : pembengkakan, tidak nyeri, nyeri biila menekan saraf atau oot,

sulit bila berjalan, retriksi gerakan sendi pada sendi yang terdekat.
Efek sistemik yang terjadi : penurunan berat badan, demam dan malaise.
Bila massa tumor tidak diketahui penyebabnya dilakukan biopsy incise atau eksisi.

Diagnosis
1. Anamnesis
o Letak pada persendian menyebabkan gangguan pergerakan.
o Nyeri dan gangguan aliran darah pada bagian distal dari lesi.
o Riwayat paparan pekerjaan, radioterapi lama, bekas luka lama.
2. Pemeriksaan penunjang
o X-ray : penurunan radiosensitivitas dan kalsifikasi
o USG
o CT scan
o MRI
Terapi
-

Biopsy, wide eksisi, skin atau bone graft, rekontruksi tulang, dan amputasi
Radioterapi dan kemoterapi

3. Jaringan Otot
Leiomyioma
Leiomioma adalah neoplasma jinak jaringan lunak yang timbul dari otot polos,
pertama kali dijelaskan oleh Virchow pada 1854. Bentuk herediter, yang menyebabkan,
beberapa leiomioma, pada awalnya dicatat oleh Kloepfer dkk pada tahun 1958. Mereka
dapat mengembangkan otot polos di mana pun hadir. Transformasi maligna mungkin
tidak terjadi.
Leiomioma dapat dikategorikan ke dalam 4 jenis berikut:

Beberapa piloleiomyomas

Solitary piloleiomyoma

Angioleiomyoma (soliter)

Genital leiomyoma (soliter)

Tiga jenis yang cukup berbeda dari leiomioma kulit ada: piloleiomyomas,
angioleiomyomas, dan leiomioma genitalia. Klasifikasi ini mencerminkan asal yang
paling logis dari tumor otot polos dan sesuai dengan histologis atau anatomi dimana
17

leiomioma ditemukan. Piloleiomyomas berasal dari otot pili arrector unit pilosebaceous,
sedangkan angioleiomyomas berasal dari otot polos (yaitu, media tunika) dalam dindingdinding arteri dan vena. Leiomioma genitalia berasal dari otot dartos skrotum dan labia
majora. Tumor pada klasifikasi masing-masing memiliki karakteristik klinis dan / atau
histologis yang berbeda.
Epidemiologi
Menurut data di Amerika Serikat leiomyoma jarang terjadi.
Leiomyoma genitalia cenderung menjadi yang paling umum dari 3
jenis. Angioleiomyoma lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan
pria, dengan perbandingan 2:1 secara keseluruhan. Menurut usia
leiomyoma dapat dilihat beberapa contoh sebagai berikut :

Beberapa piloleiomyomas umumnya terjadi pada mereka yang berusia 10-30 tahun.
Ketika soliter, piloleiomyomas biasanya muncul kemudian. Sebagai contoh, dalam
serangkaian 28 leiomioma kulit soliter, usia pasien rata-rata pada presentasi adalah 53
tahun.

Angioleiomyomas paling sering terjadi pada tahun-tahun usia 20-60, meskipun beberapa
peneliti melaporkan jendela sempit insiden meningkat pada tahun-tahun 20-40 tua.
Dalam analisis retrospektif terhadap 562 klinikopatologi angioleiomyomas, usia rata-rata
pasien adalah 47 tahun; rentang usia mereka secara keseluruhan adalah 12-84 tahun.

Leiomioma

ditandai

sebagai

leiomioma

genital

jarang

terjadi

cukup

bahwa

kecenderungan usia umumnya tidak dijelaskan.

Gambaran Klinis
-

Piloleiomyoma merupakan tumor tunggal dengan permukaan halus ,papula, atau nodul,
biasanya lebih kecil dengan diameter 2 cm dan berwarna coklat kemerahan. Tempat
predileksi pada tubuh, wajah atau ekstremitas. Pola distribusi bilateral simetris,
dikelompokkan dermatomal dan pola linier.

18

Angioleiomyoma biasanya didefinisikan sebagai nodul pada kulit yang cukup dalam
dengan diameter

4 cm. biasanya dirasakan nyeri terutama pada saat palpasi.

Angioleiomyoma umumnya soliter dan terjadi terutama pada ekstremitas bawah.

Leiomyoma genitalia pada vulva atau skrotum biasanya berukuran lebih besar dari kedua
jenis leiomyoma yang lainnya.
Pemeriksaan Histologi
Leiomioma adalah tumor otot polos yang umumnya juga dibedakan. Inti otot
karakteristik halus yang memanjang dengan ujung tumpul, dan mereka sering
digambarkan sebagai cerutu atau belut berbentuk. Ketika serat ini dipotong di
penampang, vacuolization perinuklear dapat dihargai. Dengan mikroskop elektron, sel-sel
otot polos leiomyoma yang tampak normal. Piloleiomyomas terjadi terutama dalam
dermis retikular dan tidak dikemas. Berkas otot polos tumor ini interlaced dengan jumlah
variabel kolagen. Tingkat aktivitas mitosis, jika ada, rendah. Leiomioma genital mirip
dengan piloleiomyomas dalam penampilan histologis mereka.
Sebaliknya, angioleiomyomas mengandung spasi banyak pembuluh darah
melebar di tengah-tengah kumpulan otot polos diatur dengan cara yang lebih konsentris.
Ruang-ruang pembuluh darah dilapisi oleh endotelium sebuah. Untuk perbedaan lebih
lanjut, angioleiomyomas baik dibatasi atau dienkapsulasi dan mengandung kolagen
minimal. Selain itu, angioleiomyomas lebih besar sering memiliki bidang perubahan
mucinous.
Penatalaksanaan
Pemeriksaan jaringan harus dialakukan untuk menetapkan diagnosis, dapat
dilakukan biopsy atau eksisi biopsi. Selain itu beberapa penelitian melaporkan bahwa
19

calcium channel blockers, sehingga dapat digunakan nifedipin sebagai pengurang rasa
sakit untuk kasus piloleiomyoma.
Leiomyosarcoma
Leiomyomasarcoma adalah tumor mesenkim yang berasal dari otot polos
terutama terjadi pada usus. Leiomyosarcoma berasal antara propria muskularis dan
lapisan mukosa muskularis dinding usus.
Metastasis adalah terutama hematologi. Metastasis kelenjar getah bening jarang,
terjadi pada 0-15% kasus, tergantung pada seri. Leiomyosarcomas menyebar ke hati dan
peritoneum pertama. Menyebar ke paru-paru terjadi lebih jarang daripada menyebar ke
hati dan peritoneum. Hal ini berbeda dengan lainnya sarkoma jaringan lunak di mana
paru-paru adalah situs yang paling umum dari metastasis. Tentang 20-40% pasien
memiliki metastasis pada laparotomi awal.
Epidemiologi
Leiomyosarcomas usus cukup langka, dengan frekuensi sekitar 1,4 kasus per
100.000 pasien. Sebuah studi tahun 2004 oleh Jun Zhan dan rekan menentukan bahwa
tumor ganas adalah penyakit yang paling umum usus kecil. Dari 125 pasien dengan
tumor ganas, 11% memiliki leiomyosarcoma, 11% memiliki adenokarsinoma, dan 9%
memiliki limfoma usus kecil. Pasien dengan penyakit usus kecil primer yang paling
sering disajikan dengan nyeri periumbilikalis.
Menurut usia leiomyosarcoma terjadi pada orang setengah baya dengan kisaran
usia antara decade kelima hingga ketujuh.
Gambaran klinik
Tidak dapat terlihat dengan jelas kecuali terdapat perdarahan akut dan massa
jarang teraba.
Pemeriksaan Histologi
20

Dapat dilakukan pemeriksaan dengan biopsi pada dinding lumen yang dipadukan
dengan uSG endoskopi.
Tumor ini spindle sel dalam karakter, dengan selularitas tinggi. Hitungan angka
mitosis adalah yang sangat penting. Sebuah hitungan lebih dari 5 angka mitosis per 10
bertenaga tinggi bidang menempatkan tumor ke dalam kategori high grade. Nekrosis
sering terjadi pada tumor dengan stadium tinggi.

Penatalaksanaan
Kemoterapi dan radiasi telah menunjukkan manfaat hanya terbatas dalam
pengobatan leiomyosarcomas. Tingkat Respon untuk resimen kemoterapi berbagai
umumnya sudah di bawah 40%.
Rhabdomyoma
Rhabdomyoma adalah tumor otot lurik. Ada 2 jenis rhabdomyoma adalah
neoplastik dan hamartoma. Hamartoma dibagi menjadi rhabdomyoma jantung dan
mesenchymal rhabdomyomatous kulit. Paling banyak terdapat terdapat pada daerah

21

kepala dan leher. Penyebab dari rhabdomyoma kemungkinan terbesar merupakan varian
genetic dari perkembangan otot lurik.
Epidemiologi
Di Amerika Serikat rhabdomyoma adalah tumor yang sangat jarang terjadi
disbanding dengan tumor jaringan lunak yang lain. Secara khusus dalam kategori tumor
primer jinak jantung, rhabdomyoma memiliki insiden yang relatif sekitar 5,8%. Biasa
terjadi pada sebagian besar pada pria.
Gambaran Klinis
-

Pemeriksaan fisik pada pasien dewasa dengan rhabdomyoma mengungkapkan adanya

massa polypoid di wilayah leher, dan bisa terdapat pada daerah kepala serta leher.
Pasien dengan rhabdomyoma jantung terdapat murmur jantung.
Pemeriksaan Penunjang
Dapat dilakukan pemeriksaan radiografi seperti MRI dan CT scan jantung.

Pada gambar terlihat adanya atrial rhabdomyoma.

Pemeriksaan Histologi
Setiap massa pada kepala dan leher harus dilakukan biopsi untuk menentukan
diagnosa. Temuan histologist yang terdapat pada rhabdomyoma adalah ditandai oleh
adanya sel-sel besar yang menyerupai otot lurik, sel-sel ini sangat eosinofilik poligonal
dengan inti di perifer.

22

Penatalaksanaan
Pasien dengan rhabdomyoma dewasa mungkin akan mengalami kesulita progresif
bernafas dan menelan. Dalam hal ini dapat diberikan oksigen melalui lubang hidung
dengan kesulitan bernafas. Dan dalam keadaan sulit menelan dapat diberikan cairan
infuse tambahan sampai pembedahan dilakukan. Pasien dengan rhabdomyoma jantung
harus di bawah kardiologi.

Rhabdomyosarcoma
Rabdomiosarkoma (RMS) kata ini berasal dari bahasa Yunani, (rhabdo yang
artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot). Rabdomiosarkoma merupakan suatu
tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk disini
adalah jaringan otot, tendon dan connective tissue. Rabdomiosarkoma merupakan
keganasan yang sering didapatkan pada anak-anak. Respon pengobatan dan prognosis
dari penyakit ini sangat bergantung dari lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini
sendiri.
Insidensi tertinggi pada umur rata-rata 6 tahun dan dapat ditemukan sejak masa
bayi baru lahir sampai dewasa muda. Biasanya tampak sebagai masa tumor, paling sering
di daerah kepala dan leher yang meliputi orbita, nasofaring, sinus, telinga tengah dan
kulit kepala, dan dapat dijumpai pula pada saluran urogenital. Lesi pada otak
frekuensinya rendah; selain penyebaran hematogen dapat juga perluasan langsung dari
kepala dan leher. Penyakit ini sangat ganas, sehingga pada saat diagnosis ditegakkan
biasanya telah terjadi metastasis luas.
Histopatologi Rhabdomyosarcoma
Tumor ini dapat muncul dimanapun. Pada 30 persen kasus paling sering muncul
di daerah kepala-leher; lalu dalam insidensinya, menyusul lengan dan tungkai, saluran

23

kemih dan organ-organ kelamin serta akhirnya tubuh (10%). Penyebaranya secara lifogen
dan hematogen.
1. Embrional : Jenis ini merupakan jenis yang tersering didapati pada anak-anak didapati
>60% kasus. Tumor bisa tumbuh dimana saja, tetapitempat yang paling sering terkena
adalah pada bagian genitourinaria atau pada bagian kepala dan leher.
2. Alveolar : Tumor jenis ini kurang lebih 31% dari semua kasus Rabdomiosarkoma.
Tumor ini banyak didapati pada orang dewasa dan tumbuh pada bagian ekstremitas,
perianal dan atau perirektal.
3. Botryoid embrional : Terdapat 6% dari seluuruh kasus dari Rabdomiosarkoma.Tipe ini
khas muncul di atas permukaan mukosa mulut, dengan bentuk tumor seperti polipoid dan
seperti buah anggur.
4. Sel Spindel Rabdomiosarkoma : Tumor ini terdapat kurang lebih 3% dari semua kasus
Rabdomiosarkoma, dan memiliki pola pertumbuhan yang fasikuler, spindle, dan
leimimatous. Jenis ini jarang muncul didaerah kepala dan leher, dan sering muncul
didaerah paratestikuler.
5. Anaplastik Rabdomiosarkoma : Dulunya jenis ini dikenal dengan nama Pleomorfik
Rabdomiosarkoma, tumor ini adalah tumor yang paling jarang terjadi, paling sering
diderita oleh pasien berusia 30-50 tahun.
Manifestasi Klinik
Terdapat berbagai macam manifestasi klinik pada RMS, perlu disadari bahwa
penderita RMS terutama anak-anak mungkin mendapat gejala-gejala yang berbeda satu
dengan yang lain tergantung dari lokasi tumor itu sendiri. Gejala sering kali tidak muncul
sebelum tumor mencapai ukuran yang besar, teristimewa jika tumor terletak pada
jaringan otot yang dalam pada perut. Ini adalah manifestasi klinik yang paling sering
terjadi pada RMS.
Massa dari RMS yang dapat dilihat dan dirasakan, bisa dirasakan nyeri maupun tidak.
Perdarahan pada hidung, vagina, rectum, atau mulut dapat terjadi jika tumor terletak
pada area ini.
Rasa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor menekan saraf pada area yang
terkena.
24

 Penonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat mengindikasikan suatu tumor
dibelakang area ini.
Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan Laboratorium
Pada pemeriksaan darah : Dapat dijumpai anemia, hal ini dapat diakibatkan adanya
suatu proses inflamasi, atau pansitopenia dapat terlihat pada bone marrow.
Tes fungsi hati, termasuk pemeriksaan LDH, AST, ALT, alkalin fosfatase, dan level
bilirubin. Suatu proses metastase pada hati dapat membuat perubahan pada jumlah dari
protein-protein tersebut. Tes fungsi hati juga perlu dilakukan sebelum memulai
kemoterapi.
Tes fungsi ginjal, termasuk pemeriksaan pada BUN dan kreatinin : Fungsi ginjal juga
harus diperiksa sebelum dilakukan kemoterapi.
Urinalisis (UA) : Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan terlibatnya GU tract
dalam proses metastase tumor.
Elektrolit dan kimia darah : perlu dilakukan pengecekan terhadap sodium, potassium,
klorida, karbon dioksida, kalsium, fosfor, dan albumin.
b. Pemeriksaan Radiologi
MRI : MRI meningkatkan kejelasan jika terdapat invasi tumor pada organ-organ tubuh.
Terutama pada orbita, paraspinal, bagian parameningeal
CT-Scan : CT-Scan pada dada perlu dilakukan sebagai evaluasi apakah terdapat
metastase pada paru-paru. CT-Scan dada baik dilakukan sebelum dilakukan operasi untuk
menghindari kesalaham dimana atelektasis dapat disangka sebagai proses meastase. CT
juga dapat membantu dalam mengevaluasi tulang, apakah terdapat erosi tulang dan untuk
follow up terhadap respon dari terapi. CT pada hati dengan tumor primer pada bagian
abdomen atau pelvis sangat membantu untuk mengetahui jika adanya metastase.

25

 Pada foto polos : foto pada dada sangat membantu untuk mengetahui adanya kalsifikasi
dan keterlibatan tulang dalam pada tumor primer dan untuk mengetahui apakah terdapat
metastase pada paru-paru.
Bone scanning : Untuk mencari jika terdapat metastase pada tulang.
USG : Untuk memperoleh gambaran sonogram dari hati pada pasien dengan tumor
primer pada abdomen dan pelvis.
Diagnosa
Diagnosa dari RMS selain dari gejala-gejala klinik yang Nampak jelas, diperlukan
pemeriksaan penunjang berupa :
Biopsi tumor.
Pemeriksaan darah dan urine.
Pemeriksaan Radiologis : CT-Scan, MRI, USG, Bone Scans.
Lumbal punksi.
Aspirasi sumsum tulang.

Terapi
Terapi pada penderita RMS melibatkan kombinasi dari operasi, kemoterapi, dan
terapi radiasi. Karena pengobatan yang akan dijalani kompleks dan lama, terlebih khusus
pada anak-anak banyak hal yang perlu diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani
pengobatan, perlu dirujuk ke pusat-pusat kanker yang lengkap terlebih khusus buat anakanak. Rabdomiosarkoma yang terdapat pada lengan atau kaki dipertimbangkan untuk
diamputasi. Setelah terapi dilaksanakan seorang penderita tetap harus dipantau untuk

26

melihat apakah tumor tersebut telah hilang atau tetap ada, dalam hal ini digunaka
pemeriksaan penunjang seperti CT-Scan, bone-scans, x-ray.
Terapi Operatif
Terapi operatif pada penderita RMS bervariasi, bergantung dari lokasi dari tumor
itu. Jika memungkinkan dilakukan operasi pengangkatan tumor tanpa menyebabkan
kegagalan fungsi dari tempat lokasi tumor. Walaupun terdapat metastase dari RMS,
pengangkatan tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu memungkinkan.
Terapi Medikamentosa
Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel-sel tumor melalui obat-obatan.
Kemoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman terhadap bagaimana sel tumor
berreplikasi/bertumbuh, dan bagaimana obat-obatan ini mempengaruhinya. Setelah sel
membelah, sel memasuki periode pertumbuhan (G1), diikuti oleh sintesis DNA (fase S).
Fase berikutnya adalah fase premiosis (G2) dan akhirnya tiba pada fase miosis sel (fase
M). Obat-obat anti neoplasma bekerja dengan menghambat proses ini. Beberapa obat
spesifik pada tahap pembelahan sel ada juga beberapa yang tidak.
Prognosis
Prognosis dari penyakit RMS bergantung pada :
Staging dari penyakit
Lokasi serta besar dari tumor.
Ada atau tidaknya metastase
.

Respon tumor terhadap terapi.

Umur serta kondisi kesehatan dari penderita.
Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi.

27

 Penemuan pengobatan yang terbaru.

Pada pasien dengan RMS yang terlokalisasi, dapat mencapai angka harapan hidup
5 tahun >80% dengan kombinasi dari operasi, terapi radiasi, dan kemoterapi. Pada pasien
dengan tumor yang telah bermetastase, telah terjadi peningkatan serta perkembangan
yang baik dalam hal angka harapan hidup 5 tahun, dimana telah mencapai <30% dalam
satu dekade terakhir ini. Pengobatan yang tepat dan terarah dapat membantu pasien
dalam mencapai angka harapan hidup yang maksimal. Sehingga dibutuhkan kerjasama
yang baik antara terapis serta keluasrga, dan terutama semangat pederita untuk mendapat
kesembuhan.

4. Jaringan Pembuluh Darah dan Limfe

Hemangioma
Hemangioma ialah tumor jinak yang berasal dari pembuluh darah. Tumor ini
berwarna merah atau merah kebiru-biruan. Hemangioma itu terutama terdapat pada bayi
dan anak-anak. Kurang lebih 75% telah ada sejak lahir dan 85% telah tampak sebelum
bayi berumur 1 tahun. Hemangioma ini umumnya terdapat di kulit dan/atau subkutan,
sebagian besar di daerah kepala dan leher. Dapat pula diketemukan di mukosa, hati, otot,
tulang, dsb.
Ada beberapa macam hemangioma :
a. Hemangioma arteriale
Hemangioma arteriale berbentuk tumor berwarna merah. Pertumbuhan tumor ini
sukar diramalkan. Ada yang dengan cepat membesar, terutama dalam 4-6 bulan
pertama. Dalam waktu beberapa minggu saja sudah menjadi sangat besar.
Pertumbuhannya ada yang sewaktu-waaktu dapat berhenti dan bahkan dapat
mengalami regresi spontan. Regresi umumnya bberjalan pelan-pelan 5-7 tahun. Ada
pula tumor besarnya praktis tetap.
b. Hemangioma capillare
Ada bermacam-macam Hemangioma capillare:
Hemangioma simpleks
Hemangioma plexiform
Hemangioma juvenilis atau infantile
Nevus flameus dsb.

28

Hemangioma ini berbentuk plaque atau nodus berwarna merah muda di kulit yang
umumnya tidak besar, kurang dari 3 cm, dan juga tidak membesar. Nevus flameus
berupa plaque berwarna merah di kulit yang dapat mencapai ukuran yang sangat
besar dan sering telah ada sejak lahir.
Jenis-jenis hemangioma ini yang paling sering ditemukan pada anak-anak, ada yang
sejak lahir tetapi ada pula yang timbul pada bayi. Hemangioma ini ada beberapa yang
dapat mengadakan regresi spontan.
c. Hemangioma cavernosum
Hemangioma cavernosum terutama terdiri dari pembuluh vena yang membentuk
cavernae yaitu ruangan-ruangan seperti spons. Hemangioma ini berwarna kebirubiruan, mengecil bila ditekan dan membesar lagi bila tekanan dileppasskan. Besar
tumor bermacam-macam, ada yang kecil ada yang besar. Hemangioma ini umumnya
tidak mengalami regresi.
d. Hemangioma intramuscular
Hemangioma ini terdapat di dalam otot yang letaknya dalam.
e. Hemangioma racemosum
Hemangioma racemosum disebut juga hemangioma arteriovenosa, karena terdapat
fistula kongenital antara arteri dan vena, sehingga hemangioma itu berdenyut.
Perlu diketahui bahwa hemangioma itu ada yang dapat dan ada pula yang tidak dapat
mengalami regresi spontan. Hemangioma arteriale dan capillare, yang umunya dapat
mengalami regresi, jarang pada hemangioma cavernosum. Hemangioma racenosum
yang tidak mengalami regresi. Hanya saja sukar menentukan sebelumnya, jenis
hemangioma yang akan mengalami regresi dan mana yang tidak.
-

Terapi:
Eksisi
Bila eksisi mudah dikerjakan, sebaiknya dilakukan eksisi. Semasih tumor itu

kecil, umumnya eksisi tidak sukar, memberikan hasil yang sangat baik.
Ekspektasi
Terapi ekspektatif untuk hemangioma yang sukar eksisinya, dengan harapan

hemangioma ini mengalami regresi spontan

Medikamen
Dengan kortikosteroid Prednison 20-30 mg sehari untuk 2-3 minggu, lalu

dosisnya diturunkan untuk 3-4 bulan.

Radioterapi

29

Beberapa jenis hemangioma radiosensitif. Disini perlu dipertimbangkan akan

-

bahaya radiasi pada anak-anak.

Cryosurgery
Hemangioma itu dibekukan dengan es karbondioksida (CO2).
Abrasi
Terapi abrasi ini untuk hemangioma jenis nevus flameus, dengan:
1) Menggosok hemangioma itu dengan kertas rempelas.
2) Dermobrasi.
Tatouage
Dengan member warna hemangioma itu sehingga warnanya mirip dengan kulit
normal. Ini untuk nevus flameus.

Limfangioma
Ada beberapa macam limfangioma:
a) Limfangioma capilaris
Disebut juga limfangioma simpleks. Ini berupa vesikel atau kutil kecil-kecil di kulit
atau mukosa dengan warna yang sama dengan kulit normal di sekitarnya, yang berisi
cairan limfe.
b) Limfangioma cavernosum
Limfangioma cavernosum berbentuk tumor di kulit, subkutan atau mukosa atau
berupa pembesaran organ yang bersangkutan yang konsistensinya lunak seperti
spons, dengan warna yang normal seperti jaringan di sekitarnya. Misalnya
limfangioma pada lidah berupa lidahnya besar (macroglosi), pada bibirnya besar
(macrocheili), dsb.
c) Limfangioma kistikum
Disebut juga Hygroma. Ini berupa kista yang berisi cairan limfe di subkutan atau di
tempat yang dalam. Seirng terdapat di leher (hygroma colli), di axilla (hygroma
axillare), dsb.
Terapi: eksisi.
Angiosarcoma
Angiosarcoma adalah neoplasma ganas yang jarang terjadi dengan berkembang
cepat, luas infiltrassi sel anaplastik berasal dari pembuluh darah dan lapisan pembuluh
darah yang menjadi tidak teratur. Selain itu beberapa ahli mengatakan bahwa
angiosarcoma adalah neoplasma ganas endotel dari vascular, yang agresif dan cenderung
30

berulang secara lokal, dapat menyebar luas dan memiliki tingkat metastasis yang tinggi
bisa ke Kelenjar getah bening dan sistemik.

Epidemiologi
Di Amerika Serikat sekitar 50% angiosarcoma terjadi di kepala dan leher.
Angisarcoma lebih sering terjadi pada pria disbanding dengan wanita rasio 2:1.
Gambaran Klinis
pemeriksaan fisik dapat dibagi sesuai tempat terjadinya angiosarcoma tersebut.
-

Angiosarcoma dari jaringan lunak (ekstremitas, retroperitoneum, dinding perut)

o Angiosarcoma ekstremitas biasanya datang dengan massa yang berkembang
cukup di ekstremitas saja.
o Angiosarcoma retroperitoneal biasanya tanpa disertai gejala dan massa sulit
diketahui. Pasien akan merasakan gejala neurologis jika tumor sudah

menekansaraf lumbal.
Angiosarcoma tulang : tumor ini dapat multifokal, yang mempengaruhi tulang yang sama
dengan beberapa luka, atau multicentric, yang melibatkan beberapa tulang sama

ekstremitas. Para pasien tidak hadir gejala khusus, meski rasa sakit adalah umum.
Angiosarcoma cutaneous : 4 varian adalah angiosarcoma dari kulit kepala dan wajah,
angiosarcoma dalam lymphedema (Stewart-Treves syndrome), radiasi angiosarcoma, dan
angiosarcoma epitheloid.
Etiologi
Etiologi dari sebagian besar kasus angiosarcoma tidak diketahui. Tumor dapat
berkembang sebagai komplikasi dari kondisi yang sudah ada. Faktor-faktor yang
mungkin terkait dengan perkembangan tumor, antara lain :
o
o
o
o

Radioterapi
Bahan asing (Dacron, bahan graft,dll)
Terkait dengan lingkungan karsinogen (pekerja industry)
Dapat meningkat pada pasien dengan AIDS

Penatalaksanaan

31

Terapi adjuvant pada angiosarcoma jaringan lunak

o Kemoterapi dengan Doxorubicin
o Radioterapi
Terapi adjuvant pada angiosarcoma tulang
o Kemoterapi dengan Doxorubicin dan Ifosfamid yang dapat digunakan bersamasama atau berurutan. Bisa juga dengan mempertimbangkan rejimen kedua dengan

Siklofosfomid, Etoposid, dan Cisplatin.

Terapi adjuvant pada angiosarcoma kulit
o Kemoterapi dengan Doxorubicin
o Terapi dengan pembedahan yang diikuti dengan radioterapi memberikan hassil
yang lebih baik.

5. Jaringan Saraf Perifer

Neurofibroma
Neurofibroma adalah tumor jinak selubung saraf dalam system saraf perifer.
Biasanya ditemukan pada individu dengan neurofibromatosis tipe I (NF1), sebuah
autosomal dominan penyakit genetic yang diturunkan. Neurofibroma muncul dari nonmyelin jenis sel Schwann yang menunjukkan inaktivasi bialelic dari gen NF1 yang kode
untuk protein neurofibromin. Berbeda dengan Schwannomas, jenis lain dari tumor yang
timbul dari sel Schwann, neurofibroma menggabungkan jenis tambahan sel dan elemen
struktur selain sel-sel Schwann, sehinggga sulit untuk mengidentifikasi dan memahami
semua mekanisme sel berasal dan berkembang.
Subtipe dari Neurofibroma

32

Neurofibroma dibagi menjadi tipe yaitu dermal dan plexiform. Neurofibroma kulit
berhubungan dengan saraf tepi tunggal, sementara plexiform Neurofibroma berhubungan
dengan berkas saraf ganda. Menurut sistem klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO),
Neurofibroma dermal dan plexiform adalah kelas I tumor. Plexiform neurofibroma lebih sulit
untuk diobati dan bisa berubah menjadi tumor ganas. Neurofibroma Dermal tidak menjadi
ganas.
-

Neurofibroma Dermal
Neurofibroma dermal (kadang-kadang disebut sebagai Neurofibroma kulit) berasal dari
saraf di kulit . Tiga jenis yang dibedakan:

Diskrit kulit Neurofibroma: massa Sessile atau pedunkulata pada kulit, yang berdaging
dan tidak nyeri tekan, dan dapat bervariasi dalam ukuran.

Diskrit subkutan Neurofibroma: Lie di bawah ini dan terlihat seperti benjolan pada
kulit, yang terkadang bisa menjadi lunak.

Jauh nodular Neurofibroma: Melibatkan jaringan dan organ di bawah dermis , tetapi
sebaliknya menyerupai kulit dan subkutan neurofibroma.

Neurofibroma Plexiform

33

Neurofibroma plexiform dapat tumbuh dari saraf di kulit atau dari lebih berkas
saraf internal, dan bisa sangat besar. Internal plexiform Neurofibroma sangat sulit untuk
menyembuhkannya karena tumor tersebut dapat bertambah besar melalui lapisan jaringan
dan dapat merusak jaringan sehat atau organ sekitarnya.
Epidemiologi
Neurofibroma biasanya timbul pada usia remaja dan sering dikaitkan dengan
masa pubertas. Ukuran dan jumlag tumor dapat meningkat seiring dengan pertambahan
usia dari pasien yang mengidapnya.
Penatalaksanaan
a. Dengan radioterapi dan kemoterapi, namun lebih disarankan dengan menggunakan
kemoterapi karena akan ditakutkan tumor semakin menyebar dan berubah ganas bila
dilakukan pengobatan dengan redioterapi.
b. Dengan menggunakan obat-obatan
Pirfenidone
Pirfenidone menghambat fibroblast pertumbuhan. Studi tidak menunjukkan
perbaikan dari kontrol.
Tipifarnib
Tipifarnib (juga dikenal sebagai obat R115777) menghambat aktivasi RAS. Obat
ini adalah inhibitor farnesyltransferase yang menghambat kinase Ras dalam langkah
modifikasi pasca translasi sebelum jalur kinase menjadi hiperaktif. Ini berhasil melewati
fase pertama uji klinis tetapi diskors (NCT00029354) Pada fase dua setelah menunjukkan
tidak ada perbaikan atas kontrol.
Erlotinib (Tarceva) dengan Sirolimus
Kombinasi Erlotinib dengan Sirolimus sedang dipelajari untuk mengobati kelas
rendah glioma .

34

imatinib (Gleevec)
Penelitian awal telah menunjukkan potensi untuk menggunakan kinase c-kit
tirosin menghalangi sifat Imatinib untuk mengobati neurofibroma plexiform.
Pegylated Interferon (Peg-Intron)
Peginterferon alfa-2b sedang dipelajari untuk mengobati neurofibroma plexiform.
Sirolimus (Rapamycin)
Sirolimus adalah antibiotik dikembangkan sebagai antijamur agen. Menghambat
mTOR sinyal. Hal ini sedang dipelajari untuk mengobati neurofibroma plexiform.
Sorafenib (Nexavar)
Sorafenib sedang dipelajari untuk pengobatan neurofibroma plexiform dioperasi
dan kelas rendah astrocytomas .
Tranilast (Rizaben) ro
In vitro , tranilast , menghambat pertumbuhan sel-sel neurofibma.

Neurofibrosarcoma
Neurofibrosarcoma adalah tumor ganas selubung saraf perifer. Biasa juga disebut
Schwannoma ganas, Neurofibrosarcoma, dan Neurosarcoma.
Gejala Klinis
-

Pembengkakan pada ekstremitas (lengan atau kaki), juga disebut edema perifer,

pembengkakan sering tidak menimbulkan rasa sakit.

Kesulitan dalam menggerakkan ekstremitas yang terdapat tumor, termasuk pincang.
Nyeri terlokalisasi pada area tumor atau ekstremitas.
Diagnosis
Tes yang paling akurat untuk pasien dengan neurofibrosarcoma potensial adalah
tumor biopsi (mengambil sampel sel secara langsung dari tumor itu sendiri). MRI , X35

ray , CT scan , dan scan tulang dapat membantu dalam menemukan tumor dan / atau
mungkin metastasis .
Penalaksanaan
Penatalaksanaan untuk neurofibrosarcoma adalah sama dengan kanker lainnya.
Operasi adalah pilihan, sedangkan pengangkatan tumor beserta jaringan di sekitarnya
mungkin menjadi vital untuk kelangsungan hidup pasien. Untuk diskrit, tumor lokal,
operasi ini sering diikuti dengan radiasi terapi area dipotong untuk mengurangi
kemungkinan kekambuhan. Untuk pasien yang menderita neurofibrosarcomas di
ekstremitas, jika tumor adalah vascularized (memiliki suplai darah sendiri) dan memiliki
banyak saraf melalui itu dan / atau di sekitarnya, amputasi ekstremitas mungkin
diperlukan. Beberapa ahli bedah berpendapat bahwa amputasi harus menjadi prosedur
pilihan bila mungkin, karena kesempatan peningkatan kualitas hidup yang lebih baik.
Jika tidak, ahli bedah dapat memilih untuk perawatan anggota tubuh hemat, dengan
menghapus kurang dari jaringan sekitarnya atau bagian dari tulang, yang diganti dengan
batang logam atau cangkok. Radiasi juga akan digunakan dalam hubungannya dengan
operasi, terutama jika tungkai itu tidak diamputasi. Radiasi jarang digunakan sebagai
pengobatan tunggal. Dalam beberapa kasus, ahli onkologi dapat memilih kemoterapi obat
ketika merawat pasien dengan neurofibrosarcoma, biasanya bersamaan dengan operasi.
Pasien yang memakai kemoterapi harus siap untuk efek samping yang datang dengan
pengobatan kemoterapi lain, seperti; rambut rontok, lesu, lemah, dll.
6. Jaringan Penyambung
Sinovial Sarcoma
Synovial sarcoma adalah salah satu tumor jaringan lunak yang paling umum
terjadi pada remaja dan pasien muda, dengan sekitar 1 dari 3 kasus yang terjadi dalam 2
dekade pertama kehidupan. Rata-rata pasien yang didiagnosa adalah sekitar 30 tahun.
Analisis yang dialakukan lokasi tumor dapat terpadi di 3 daerah yaitu :

Lokasi trunkal melibatkan kepala, [15] leher, dada, perut, dan panggul.

Ekstremitas distal melibatkan tangan, kaki, dan pergelangan kaki.

Ekstremitas proksimal melibatkan lengan, lengan, paha, dan kaki.

36

Epidemiologi
Insiden synovial sarcoma diperkirakan sekitar 2,75 per 100000. Sebagian besar
kassus melibatkan ekstremitas bawah. Sekitar 800 kasus baru terjadi di Amerika Serikat
setiap tahun dan itu mewakili sekitar 5-10% dari semua sarcoma jaringan lunak. Sinovial
sarcoma adalah yang paling umum dari ketiga tumor jaringan lunak pada orang dewasa
remaja dan muda.
Etiologi
Sarkoma sel sinovial ditandai dengan translokasi t spesifik kromosom (X; 18)
(p11; Q11). Cacat ini tampaknya menjadi penyebab tumor. Ini translokasi kromosom
spesifik antara kromosom X dan kromosom 18 telah dicatat dalam lebih dari 90% kasus.
Ini gen fusi disebut, dalam hal genetik, SYT-SSX1, SYT-SSX2, atau SYT-SSX4. Istilahistilah ini sesuai dengan perpaduan gen SYT (kromosom 18) dengan gen BES (kromosom
X). Wanita lebih sering terkena daripada laki-laki pada kedua jenis SYT-SSX2 dan SYTSSX1. Asosiasi ini lebih kuat di SYT-SSX2. Untuk pengetahuan kita, asal usul translokasi
ini belum diidentifikasi.
Pemeriksaan Penunjang
Foto polos dapat membantu dalam diagnosis, seperti biasanya sinovial sarcoma
memeberikan gambaran badai salju dalam matriks dari tumor jaringan lunak yang dapat
digambarkan pada radiografi polos.

37

Pemeriksaan Histologi
Secara makroskopik tumor dalah massa putih keabu-abuan dan seringkali
memiliki kesan berminyak. Tiga jenis dari gamabaran histologi dari sinovial sarcoma,
anatar lain :
-

Tipe monophasic : sel disusun dalam fasikula dengan diferensiasi sitoplasma buruk.
Tipe biphasic : memiliki lapisan epitel komlumnar selain sel spindle dan berbentuk

gelendong fibroblast dan mengandung musin.

Tepi ketiga yang disebut dengan diferensiasi buruk : memiliki banyak mitosis, dan
jaringan nekrosis.
Penatalaksaan
Kemoterapi adjuvant dengan menggunakan Doxorubicin dan bolus Ifosfamid,
atau Ifosfamid dengan Daunorubisin Liposomal). Terjadi kontroversial pengobatan
sinovial sarcoma yaitu efektivitas pengobatan kemoterapi setelah dilakukan operasi.
Kemoterapi tidak memberikan manfaat yang signifikan dalam ketahanan hidup.

5. Diagnosis
a. Anamnesis
Gejala dan tanda tumor jaringan lunak tidak spesifik, tergantung pada lokasi di
mana tumor berada, umumnya gejalanya berupa adanya suatu benjolan dibawah kulit
yang tidak terasa sakit. Hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit, yang biasanya
terjadi akibat pendarahan atau nekrosis dalam tumor, dan bisa juga karena adanya
penekanan pada saraf-saraf tepi.
Tumor jinak jaringan lunak biasanya tumbuh lambat, tidak cepat membesar, bila
diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relatif masih mudah digerakan dari jaringan
di sekitarnya dan tidak pernah menyebar ke tempat jauh.
Umumnya pertumbuhan kanker jaringan lunak relatif cepat membesar,
berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakkan agak sukar dan dapat
menyebar ke tempat jauh ke paru-paru, liver maupun tulang. Kalau ukuran kanker sudah
begitu besar, dapat menyebabkan borok dan perdarahan pada kulit diatasnya.

38

Keluhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh. Keluhan utama
pasien SJL daerah ekstremitas tersering adalah benjolan yang umumnya tidak nyeri dan
sering dikeluhkan muncul setelah terjadi trauma didaerah tersebut. Untuk SJL lokasi di
visceral/retroperitoneal umumnya dirasakan ada benjolan abdominal yang tidak nyeri,
hanya sedikit kasus yang disertai nyeri, kadang-kadang terdapat pula perdarahan gastro
intestinal, obstruksi usus atau berupa gangguan neuro vaskular.
Perlu ditanyakan bila terjadi dan bagaimana sifat pertumbuhannya. Keluhan yang
berhubungan dengan infiltrasi dan penekanan terhadap jaringan sekitar. Keluhan yang
berhubungan dengan metastasis jauh.
b. Pemeriksaan Fisik
1. Pemeriksaan status generalis untuk menilai keadaan umum penderita dan tanda-tanda
metastasis pada paru , hati dan tulang.
2. Pemeriksaan status lokalis meliputi :
Tumor primer :

Lokasi tumor

Ukuran tumor

Batas tumor, tegas atau tidak

Konsistensi dan mobilitas

Tanda-tanda infiltrasi, sehingga perlu diperiksa fungsi motorik / sensorik dan

tanda-tanda bendungan pembuluh darah, obstruksi usus, dan lain-lain sesuai
dengan lokasi lesi.

Metastasis regional perlu diperiksa ada atau tidaknya pembesaran kgb regional.

c. Pemeriksaan Penunjang
1. Foto polos untuk menilai ada tidaknya infiltrasi pada tulang.
2. MRI / CT-scan untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya,
3. Angiografi atas indikasi,
4. Foto thoraks untuk menilai metastasis paru
5. USG hepar / sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis
6. Untuk SJL retroperitoneal perlu diperiksa fungsi ginjal.
39

7. Biopsi :

Tidak dianjurkan pemeriksaan FNAB (sitologi)

Sebaiknya dilakukan core biopsy atau tru cut biopsy dan lebih dianjurka
untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor < 3 cm dilakukan biopsi
eksisi dan bila > 3 cm dilakukan biopsi incisi.

Untuk kasus kasus tertentu bila pemeriksaan Histo PA meragukan, dilakukan

pemeriksaan imunohistokimia.
Setelah dilakukan pemeriksaan di atas Diagnosis Klinis Onkologi telah dapat

ditegakkan, selanjutnya ditentukan Stadium Klinik tumor soft tissue Sesuai tabel di atas.
Sebelum melakukan tindakan terapi terlebih dahulu harus dipastikan apakah
kasus tumor soft tissue tersebut kurabel atau tidak, resektabel atau tidak, dan harus
dipastikan modalitas apa yang dimiliki (operasi, radiasi, khemoterapi), serta
kemungkinan tindakan rehabilitasi.
6. Penatalaksanaan
Pada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak adalah eksisi
yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor. Tapi penatalaksanaan berbeda pada sarkoma
jaringan lunak.
Prosedur terapi untuk sarkoma jaringan lunak yaitu dibedakan atas lokasinya, antara
lain :

a. Ekstremitas
b. Visceral/retroperitoneal
c. Bagian tubuh lain
d. SJL dengan metastasis jauh

a. Ekstremitas
Pengelolaan SJL di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan tindakan
the limb-sparring operation dengan atau tanpa terapi adjuvant (radiasi/khemoterapi).
Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan terakhir. Tindakan yang dapat

40

dilakukan selain tindakan operasi adalah dengan khemoterapi intra arterial atau dengan
hyperthermia dan limb perfusion.
1. SJL Pada Ekstremitas yang Resektabel
Setelah diagnosis klinis onkologi dan diagnosis histopatologi ditegakkan secara
biopsi incisi/ eksisi, dan setelah ditentukan gradasi SJL serta stadium klinisnya, maka
dilakukan tindakan eksisi luas. Untuk SJL yang masih operabel / resektabel, eksisi luas
yang dilakukan adalah eksisi dengan curative wide margin yaitu eksisi pada jarak 5
cm atau lebih dari zona reaktif tumor yaitu daerah yang mengalami perubahan warna
disekitar tumor yang terlihat secara inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan yang
vaskuler, degenerasi otot, edema dan jaringan sikatrik.

Untuk SJL ukuran < 5 cm dan gradasi rendah, tidak ada tindakan ajuvantsetelah
tindakan eksisi luas.

Bila SJL ukuran > 5 cm dan gradasi rendah, perlu ditambahkan radioterapi eksterna
sebagai terapi ajuvan.

Untuk SJL ukuran 5-10 cm dan gradasi tinggi perlu ditambahkan radioterapi
eksterna atau brakhiterapi sebagai terapi ajuvan.

Bila SJL ukuran > 10 cm dan gradasi tinggi, perlu dipertimbangkan pemberian
khemoterapi preoperatif dan pasca operatif disamping pemberian radioterapi
eksterna atau brakhiterapi.

2. SJL Pada Ekstremitas yang Tidak Resektabel

Ada 2 pilihan yang dapat dilakukan, yaitu :
Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu dilakukan radioterapi preoperatif atau
neo ajuvan khemoterapi sebanyak 3 kali.
Pilihan lain adalah dilakukan terlebih dahulu eksisi kemudian dilanjutkan dengan
radiasi pasca operasi atau khemoterapi.
Eksisi yang dapat dilakukan :

Eksisi wide margin yaitu 1 cm diluar zona reaktif.

Eksisi marginal margin yaitu pada batas pseudo capsul.

41

Eksisi intralesional margin yaitu memotong parenchim tumor atau de bulking,

dengan syarat harus membuang massa tumor > 50% dan tumornya harus berespon
terhadap radioterapi atau khemoterapi.
Perlu perhatian khusus untuk SJL yang tidak ada respon terhadap radioterapi
atau khemoterapi dapat dipertimbangkan tindakan amputasi.

3. SJL Pada Ekstremitas yang Residif

Bila masih resektabel dilakukan eksisi luas dilanjutkan terapi ajuvan radioterapi /
khemoterapi. Bila sebelumnya pernah mendapat terapi ajuvan, perlu dipertimbangkan
kembali apakah masih mungkin untuk khemoterapi ajuvan dengan regimen yang
berbeda atau radiasi dengan modalitas yang lain. Untuk kasus residif yang tidak
resektabel dilakukan amputasi, bila pasien menolak dapat dipertimbangkan
pengelolaan seperti kasus primer yang tidak resektabel.
b. Viseral / Retroperitoneal
Jenis

histopatologi

yang

sering

ditemukan

adalah

liposarkoma

dan

leiomiosarkoma. Bila dari penilaian klinis / penunjang ditegakkan diagnosis SJL viseral /
retroperitoneal harus dilakukan pemeriksaan tes fungsi ginjal dan pemeriksaan untuk
menilai pasase usus. Sebelum operasi dilakukan persiapan kolon untuk kemungkinan
dilakukan reseksi kolon. Modalitas terapi yang utama untuk SJL viseral / retroperitoneal
adalah tindakan operasi.
Bila SJL telah menginfiltrasi ginjal dan dari tes fungsi ginjal diketahui ginjal
kontralateral dalam kondisi baik, maka tindakan eksisi luas harus disertai dengan tindakan
nefrektomi. Dan bila telah menginfiltrasi kolon, maka dilakukan reseksi kolon.
Seringkali tindakan eksisi luas yang dilakukan tidak dapat mencapai reseksi
radikal karena terbatas oleh organ-organ vital seperti aorta, vena cava, dan sebagainya,
sehingga tindakan yang dilakukan tidak radikal dan terbatas pada pseudo kapsul. Untuk
kasus yang demikian perlu dipikirkan terapi ajuvan, berupa khemoterapi dan atau
radioterapi.
Setelah dilakukan pemeriksaan laboratorium / pemeriksaan penunjang ditegakkan
diagnosis SJL viseral / retroperitoneal, kemudian dilakukan eksisi luas yang harus dinilai
apakah tindakannya eksisi dengan wide margin atau marginal margin atau intra lesional.
42

1. Bila tindakan adalah reseksi radikal maka harus ditentukan gradasi dan ukuran tumor

Bila gradasi rendah, selanjutnya cukup di follow up

Bila gradasi tinggi dan ukuran < 10 cm, cukup di follow up

Bila gradasi tinggi dan ukuran > 10 cm maka harus dilanjutkan dengan tindakan
khemoterapi ajuvan dan atau radioterapi.

2. Bila tindakan tidak radikal maka harus dilanjutkan dengan tindakan khemoterapi ajuvan
dan atau radioterapi.
c. Bagian Tubuh Lain

Bila tumor masih resektabel, dilakukan eksisi, umumnya dengan marginal margin,
dilanjutkan dengan radioterapi ajuvan.

Bila tumor tidak resektabel, dilakukan radioterapi preoperatif dilanjutkan dengan

tindakan eksisi marginal margin.

Bila tidak memungkinkan untuk tindakan eksisi luas, maka dilakukan radioterapi
primer atau khemoterapi.

Pada SJL di kepala dan leher yang tidak mungkin dilakukan eksisi luas maka dapat
diberikan khemo radiasi.

d. Dengan Metastasis Jauh

Bila lesi metastasis tunggal masih operabel / resektabel dapat dilakukan tindakan
eksisi, tetapi bila tidak dapat dieksisi, maka dilakukan khemoterapi dengan Doxorubicin
sebagai obat tunggal atau dengan obat khemoterapi kombinasi, yaitu Doxorubicin +
Ifosfamide, terutama untuk pasien dengan status performance yang baik.
Obat-obat kombinasi yang lain adalah :

Doxorubicin + Dacarbazine

CyVADIC

Doxorubicin + Ifosfamide Mesna + Dacarbazine

7. Prognosis
Prognosis dari sarkoma jaringan lunak bergantung pada :
Staging dari penyakit
43

 Lokasi serta besar dari tumor.

Ada atau tidaknya metastase
Respon tumor terhadap terapi.
Umur serta kondisi kesehatan dari penderita.
Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi.
Penemuan pengobatan yang terbaru.
Status Penampilan WHO (1979)
1
2
3

Baik, dapat bekerja normal

Cukup, tidak dapat bekerja berat, ringan bisa
Lemah, tidak dapat bekerja, tetapi dapat berjalan dan merawat diri sendiri 50%

dari waktu sadar

Jelek, tidak dapat berjalan, dapat bangun dan merawat diri sendiri, perlu

tiduran >50% waktu sadar

Jelek sekali, tidak dapat bangun dan merawat diri sendiri, hanya tiduran saja

Status Karnofsky
100% : mampu melaksanakan aktivitas normal, tanpa keluhan/ tidak ada kelainan.
90%

: tidak perlu perawatan khusus, keluhan gejala minimal.

80%

: tidak perlu perawatan khusus, dengan beberapa keluhan/gejala.

70%

: tidak mampu bekerja, mampu merawat diri.

60%

: kadang perlu bantuan tetapi umumnya dapat melakukan untuk keperluan sendiri.

50%

: perlu bantuan dan umumnya perlu obat-obatan.

40%

: tidak mampu merawat diri, perlu bantuan dan perawatan khusus.

30%

: perlu pertimbangan rawat di rumah sakit.

20%

: sakit berat, perlu perawatan di rumah sakit.

10%

: mendekati kematian

0%

: meninggal Rest in Peace and No Pain

Untuk mencapai angka ketahanan hidup (survival rate) yang tinggi maka diperlukan :
-

Kerja sama yang erat dengan disiplin lain.

Diagnosis klinis yang tepat
44

Startegi pengobatan yang tepat, dimana masalah ini tergantung dari

o Evaluasi patologi anatomic pascaa bedah
o Evaluasi derajat kegansan
o Perlu atau tidaknya terapi adjuvant (kemoterapi atau radioterapi)

DAFTAR PUSTAKA
1. Staf Pengajar Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2011.
Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Jakarta.
2. Eary, J. F.; O'Sullivan, F.; Powitan, Y.; Chandhury, K. R.; Vernon, C.; Bruckner, J. D.; and
Conrad, E. U.: Sarcoma tumor FDG uptake measured by PET and patient outcome: a
retrospective analysis. Eur J Nucl Med Mol Imaging, 29(9): 1149-54, 2002.
3. World Health Organization Classification of Tumors: Pathology and Genetics of Tumors
of Soft Tissue and Bone. Edited by Fletcher CDM, U. K., Mertens F., Lyon, France,
IARC Press, 2002.
4. Martin RG. Malignant tumors of the small intestine. Surg Clin North Am. Aug 1998.
5. Lahat G, Dhuka AR, Hallevi H, Xiao L, Zou C, Smith KD, et al. Angiosarcoma: clinical
and molecular insights. Ann Surg. Jun 2010.
6. Muir D, Neubauer D, Lim TI, Yachnis AT, Wallace MR. . (2003) "Tumorigenic Sifat
Neurofibromin-Kekurangan Sel Schwann Neurofibroma." American Journal of
Pathology .

45

7. Mautner VF, Friedrich RE, von Deimling A, Hagel C, Korf B, Knfel MT, Wenzel R,
Fnsterer C. (2003). "Ganas tumor selubung saraf perifer di neurofibromatosis tipe 1:
MRI mendukung diagnosis neurofibroma plexiform ganas." American Journal of
Pathology 45 (9).
8. Eilber FC, Dry SM. Diagnosis and management of synovial sarcoma. J Surg Oncol.
2008.

46