Anda di halaman 1dari 6

I.

PENDAHULUAN
Tuli mendadak (sudden deafness) ialah tuli yang terjadi secara tiba-tiba,dimana kehilangan
pendengaran 30 dB atau lebih pada 3 frekuensi audiometrik yang berdekatan dan telah
berlangsung selama kurang dari 3 hari.
Ketulian mendadak adalah suatu keadaan kegawatdaruratan otology dengan diagnosa serta
pengobatan yang belum diketahui secara pasti. Pertama kali dikemukakan oleh De Klevn
pada tahun 1944. Ketulian mendadak umumnya ditujukan pada ketuliansensorineural murni.
Terdapat beberapa faktor yang menyebabkan ketulian mendadak, tapi sebagian besar kasus
rata-rata idiopatik. Dilaporkan pula etiologi dari ketulian mendadak hanya dapat ditegakkan
pada 10 % kasus tersebut. Dugaan penyebab ketulian mendadak idiopatik antara lain infeksi
virus, imunologis, kelainan vaskuler dan ruptur membran intra troklearis. Namun tidak
satupun diantaranya yang dapat menjelaskan dengan pasti proses patofisiologi dari ketulian
mendadak idiopatik.
II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI
Kira-kira dari 15.000 laporan kasus ketulian mendadak diseluruh dunia setiap tahunnya 4000
diantaranya terjadi di AS. 1 dari 10.000 -15.000 orang akan mengalami hal ini, dimana
insiden tertinggi antara usia 50-60 tahun. Sedangkan insiden terendah antara usia 20-30
tahun. 2 % dari pasien ketulian mendadak tersebut sifatnya bilateral da insidennya sama
antara pria dan wanita.
III. ANATOMI TELINGA
Telinga terdiri dari tiga bagian : teinga luar, telinga tengah, dan telinga dalam.
a. Telinga luar
Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran timpani. Daun telinga
terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga berbentuk huruf S dengan rangka
tulang rawan pada sepertiga bagian luar, sedangkan dua pertiga bagian dalam rangkanya
terdiri dari tulang.
Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjar serumen (modifikasi
kelenjar keringat = kelenjar serumen) dan rambut. Kelenjar keringat terdapat pada seluruh
kulit liang telinga. Pada duapertiga bagia dalam hanya sedikit dijumpai kelenjar serumen
b. Telinga tengah
Telinga tengah berbentuk kubus dengan :
Batas luar : membran timpani
Batas depan : tuba eustachius
Batas bawah : vena jugularis (bulbus jugularis)
Batas belakang : aditus ad antrum, kanalis facialis pars vertikalis
Batas atas : tegmen timpani (meningen atau otak)
Batas dalam : berturut-turut dari atas kebawah kanalis semisirkularis horizontal, kanalis
facialis, tingkap lonjong, tingkap bulat dan promontorium.
Membran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga, bagian ini
disebut pars flaksida sedangkan bagian bawah pars tensa (membran propria). Pars flaksida
hanya berlapis dua, yaitu bagian luar ialah lanjutan epitel kulit liang telinga dan bagian dalam

dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti epitel mukosa saluran napas. Pars tensa mempunyai
satu lapis lagi ditengah, yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit serat elastin
yang berjalan secara radier dibagian luar dan sirkuler pada bagian dalam.
Bayangan penonjola bagian bawah maleus pada membran timpani disebut sebagai umbo.
Dari umbo bermula suatu refleks cahaya (cone of light) ialah cahaya dari luar yang
dipantulkan oleh membran timpani. Di membran timpani terdapat 2 macam serabut, sirkuler
dan radier. Serabut inilah yang menyebabkan refleks cahaya yang berupa refleks cahaya ini
dinilai.
Membran timpani dibagi dalam 4 kuadran, dengan menarik garis searah dengan prosesus
longus maleus dan garis yang tegak lurus pada garis itu di umbo, sehingga didapatkan bagian
atas-depan, atas belakang, bawah-depan, serta bawah-belakang. Di dalam telinga tengah
terdapat tulang-tulang pendengaran yang tesususn dari luar kedalam, yatu maleus, inkus dan
stapes.
Tulang pendengaran didalam telinga tengah saling berhubungan. Prosesus longus maleus
melekat pada membran timpani, maleus melekat pada inkus, dan inkus melekat pada stapes.
Stapes terletak pada tingkap lonjong yang berhubungan dengan koklea. Hubungan antar
tulang-tulang pendengaran merupakan persendian.
Pada pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Di tempat ini terdapat aditus ad antrum,
yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah dengan antrum mastoid. Tuba eustachius
termasuk dalam telinga tenga tengah yang menghubungkan daerah nasofaring dengan telinga
tengah.
c. Telinga dalam
Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan
vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis. Ujung atau puncak koklea disebut
helikotrema, menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli.
Kanalis semisirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk lingkaran
yang tidak lengkap. Pada irisan melintang koklea tampak skala vestibuli disebelah atas, skala
timpani disebelah bawah dan skala media (duktus koklearis diantaranya). Skala vestibuli dan
skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala media berisi endolimfa. Ion dan garam yang
terdapat diperilimfa berbeda dengan endolimfa. Hal ini penting untuk pendengaran. Dasar
skala vestibuli disebut sebagai membran vestibuli (Reissners membrane) sedangkan dasar
skala media adalah membran basalis. Pada membran ini terdapat organ Corti.
Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tektoria, dan
pada membran basalis melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam, sel rambut luar
dan kanalis Corti, yang membentuk organ Corti.

IV. FISIOLOGI PENDENGARAN


Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya bunyi oleh daun telinga dalam bentuk
gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran tersebut
menggetarkan membran timpani, diteruskan ke telinga tengah melaui rangkaian tulang
pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan
perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong. Energi getar yang telah

diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakkan tingkap lonjong, sehingga
prilimfa pada skala vestibuli bergerak. Getaran diteruskan melalui membran Reisner yang
mendorong endolimfe sehingga akan menimbulkan gerakan relative antara membran basalis
dan membran tektoria. Proses ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan
terjadinya defleksi stereosilia sel-sel rambut sehingga kanal ion terbuka dan terjadi
penglepasan ion bermuatan listrik dari badan sel rambut, sehingga melepaskan
neurotrnansmitter kedalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf
auditorius, lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai kekorteks pendengaran. ( area 39-40
) di lobus temporalis.
V. ETIOPATOFISIOLOGI
Tuli mendadak dapat disebabkan oleh berbagai hal, atara lain adalah virus, vaskuler, ruptur
membran intrakoklea dan penyakit immune-mediated pada telinga dalam.
- Etiologi virus
Ketulian mendadak sensorineural ditemukan pada kasus-kasus penyakit MUMPS, measles,
rubella, dan influenza yang disebabkan oleh infeksi adenovirus dan sitomegalovirus (CMV).
Pemeriksaan serologis terhadap pasien dengan ketulian sensorineural idiopatik menunjukkan
adanya peningkatan titer antibody terhadap sejumlah virus. Antara 25-30 % pasien dilaporkan
dengan riwayat infeksi saluran nafas atas dengan kurang satu bulan onset kehilangan
pendengaran. Pemeriksaan histopatologi tulang temporal pasien yan mengalami ketulian
mendadak menunjukkan adanya atrofi organ corti, atrofi stria vaskularis dan membran
tektorial serta hilangnya sel rambut dan sel penyokong dari koklea.

- Etiologi Vaskuler
Pembuluh darah koklea merupakan ujung arteri (end artery), sehingga bila terjadi gangguan
pada pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan, sehingga terjadi
iskemik seperti emboli, trombosis, vasospasme, dan hiperkoagulasi atau viskosias yang
meningkat. Iskemia mengakibatkan degenerasi luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan
ligament spiralis. Kemudian diikuti oleh pembentukan jaringan ikat dan penulangan.
- Ruptur membran labirin
Ruptur membran labirin berpotensial menyebabkan kehilangan pendengaran sensorineural
yang tiba-tiba, membran basalis dan membran reissner merupakan selaput tipis yang
membatasi endolimf dan perilimf. Ruptur salah satu dari membran atau keduanya dapat
menyebabkan ketulian mendadak. Hal ini disebabkan bercampurnya cairan dari endolimf
pada skala media dan perilimf tingkap lonjong dan tingkap bulat yang efektif mengubah
potensial endokoklear.
- Penyakit autoimun pada telinga dalam
Ketulian sensorineural yang disebabkan oleh proses autoimun telinga dalam masih belum
jelas, tapi aktivitas imunologik koklea menunjukkan fakta yang tinggi.

VI. GEJALA KLINIK


Timbulnya tuli pada iskemia kokhlea dapat bersifat mendadak atau menahun secara tidak
jelas. Kadang-kadang bersifat sementara atau berulang dalam serangan, tetapi biasanya
menetap. Tuli yang bersifat sementara biasanya tidak berat dan tidak berlangsung lama.
Kemungkinan sebagai pegangan harus diingat bahwa perubahan yang menetap akan terjadi
sangat cepat. Tuli dapat unilateral atau bilateral, dapat disertai dengan tinitus atau vertigo.
Pada infeksi virus, timbulnya tuli mendadak biasanya pada satu telinga, dapat disertai dengan
tinnitus dan vertigo. Kemungkinan ada gejala dan tanda penyakit virus seperti parotis
varisela, variola atau pada anamnesis baru sembuh dari penyakit virus tersebut. Pada
pemeriksaan klinis tidak terdapat kelainan telinga.
Pemeriksaan pendengaran
Audiologi :
Suatu pemeriksaan audiologi yang termasuk didalamnya adalah pemeriksaan PTA,
audiometrik tutur, refleks akustikus. Sheely mengklasifikasikan pasien kedalam 4 kelompok
berdasarkan pemeriksaan audiometrik yaitu ketulian tipe mendatar (41%), tuli pada tonus
tinggi (29%), tuli pada tonus rendah (17%) dan tuli total (13%). Sebagaimana disebutkan
diatas, kerjasama untuk menentukan penyakit retrokokhlearis dibutuhkan beberapa pasien
yang mengalami ketulian asimetris yang progresif. Selanjutnya ABR dibutuhkan oleh
beberapa pasien yang belum pulih sempurna atau mengalami ketulian berulang, mencegah
agar ketulian tidak menjadi parah. Pada kasus seperti ini, sebaiknya digunakan pemeriksaan
MRI. Audiometrik juga dapat menunjukkan adanya pseudohipoksis.
Tes Penala : Rinne positif, weber lateralisasi ketelinga yang sehat, schwabach memendek.
Kesan : tuili sensorineural.
Audiometrik nada murni : Tuli sensorineural ringan sampai berat
- Tes SISI (short increment sensitivity index dari 70%)
Skor : 100% atau kurang
Kesan : dapat ditemukan recruitment (1,5)
Audiometrik tutur (speech audiometri)
SDS (speech audiometry)
Kurang dari 100%
Kesan : Tuli sensorineural (1,5)
Audiometrik Impedans :
Timpanogram tipe A (normal) refleks stapedius ipsilateral negatif atau positif , sedangkan
kontralateral positif, kesan : tuli sensorineural koklea.
Tes Keseimbangan ENG ( electro nystagmography):
Mungkin terdapat paresis kanal. Penderita perlu konsul dibagian hematologi Penyakit Dalam
dan Bagian Kardiologi untuk mengetahui adanya kelainan darah dan hal-hal yang
mengakibatkan penyumbatan pembuluh darah. Bilamana terdapat ketidaknormalan pada
ENG yang bermakna dalam prognosis, maka perlu dilakukan penilaian ENG selama fase
penyakit berlangsung. Disfungsi vestibuler biasanya timbul setelah pasien dalam keadaan
stabil, pada keadaan ini diperlukan adanya penilaian ENG.
Pemeriksaan Gambar/foto :
CT-Scan yang mempunyai resolusi tinggi dilakukan apabila terdapat malformasi kongenital

dari tulang temporal. Standar penggunaan saat ini yang dipakai adalah MRI. Apabila MRI
dapat menunjukkan ketulian mendadak sebagai akibat suatu proses inflamasi (berhubung
dengan labirin), maka penggunaan secara rutin akan memerlukan biaya yang besar.
VII. PENATALAKSANAAN
Tirah baring (total bed rest), istirahat fisik dan mental selama dua minggu untuk
menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada keadaan kegagalan
neurovaskuler.
Pengobatan :
Vasodilator
Secara teoritis, vasodilator dapat memperbaiki suplai darah ke koklea, mencegah terjadinya
hipoksia. Papaverin, histamin, asam nikotinik, , prokain, niasin, dan karbogen digunakan
untuk memperbaiki aliran darah koklearis. Inhalasi karbogen (5% karbondioksida)
menunjukkan adanya peningkatan tekanan oksigen perilimfatis.
Obat Rheologik
Reologik agen mengubah viskositas darah dengan menggunakan dekstran dengan berat
molekul yang rendah, pentoksifilin, atau anti koagulan (heparin, warfarin) untuk
memperbaiki aliran darah dan oksigenasi. Dekstran dapat menyebabkan terjadinya
hemodilusi hipervolemik dan mempengaruhi faktor VII, yang keduanya dapat meningkatkan
aliran darah. Pentoksifilin dapat menyebabkan terjadinya deformitas platelet sedangkan
antikoagulan memberikan efek balik terhadap terjadinya koagulan untuk mencegah
terjadinya.trombi dan emboli.
Obat anti Inflamasi
Kortikosteroid merupakan obat anti inflamasi yang digunakan untuk mengobati ketulian
sensorineural mendadak idiopatik. Mekanisme kerjanya terhadap ketulian mendadak belum
diketahi dengan pasti, meskipun terjadi reduksi inflamasi koklea dan saraf auditorius setelah
pemberian obat ini.
Obat Anti Virus
Asiklovir dan Amantadin dibatasi penggunaannya pada pengobatan ketulian sensorineural
mendadak idiopatik, hanya pada etiologi virus. Famsiklovir dan valasiklovir merupakan obat
terbaru, yang memiliki struktur dan cara kerja yang serupa dengan asiklovir dan belum
dilaporkan penggunaannya pada ketulian yang mendadak.
Diuretik
Pada beberapa episode ketulian sensorineural idiopatik yang merupakan sekunder dari
hydrops endolimfatik koklea, diuretic biasa digunakan sebagai pengobatan, seperti pada
penyakit Meniere, mekanisme kerja diuretic pada ketulian mendadak belum dipahami dengan
jelas
Hyperbarik Oksigen
Terapi hiperbarik oksigen menggunakan 100% oksigen dengan tekanan 250 kPA selama 60
menit dalam ruangan tertutup. Hyperbarik dengan kombinasi glukokortikoid dosis tinggi
dapat meningkatkan hasil terapi, dan hasil terbaik dicapai jika perawatan dimulai sedini
mungkin.

Bedah
Memperbaiki celah fistula perilimfatis digunakan pada kasus ketulian sensorineural
mendadak idiopatik yang berkaitan dengan tes fistula positif atau terdapat riwayat trauma
atau barotrauma. Kekurangan perilimfatis dapat menyebabkan ketulian mendadak berkaitan
dengan teori terjadinya ruptur membran intrakoklearis. Alternatif lain, tekanan perilimfatis
yang rendah dapat menghasilkan hidrops endolimfatis koklear. Tindakan pembedahan dalam
memperbaiki fistula perilimfatik ini menimbulkan kontroversi.
VIII. DIAGNOSA BANDING
- Infeksi
- Neoplasma
- Trauma
- Ototoksik
IX. PROGNOSIS
Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan, makin besar kemungkinanuntuk sembuh,
bila lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil. Penyembuhan dapat
sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak sembuh. Hal ini disebabkan oleh faktor
konstitusi pasien seperti pasien yang pernah mendapat obat ototoksik yang cukup lama,
pasien Diabetes Melitus, pasien dengan kadar lemak darah yang tinggi, pasien dengan
viskositas darah yang tinggi dan sebagainya, walaupun pengobatan diberikan pada stadium
dini.
Dilaporkan penyembuhan spontan pada pasien ketulian sensorineural antara 47% - 63%.
Empat faktor yang mempengaruhi pemulihan ketulian sensorineural mendadak yang idiopatik
adalah :
1. Waktu Onset
Penelitian menunjukkan bahwa semakin cepat pasien diobati maka semakin baik pula
pemulihan yang dicapai. 56% pasien yang mengalami ketulian selama 7 hari pulih dengan
baik dibanding 27 % pasien yang mengalami ketulian selama 30 hari atau lebih. Ditambahkan
pula bahwa terdapat bias dimana pemulihan terjadi tanpa bantuan obat.
2. Usia rata-rata
Rata-rata usia yang mengalami pemulihan sempurna adalah 41, 8 tahun. Usia kurang dari 15
tahun dan lebih dari 60 tahun memiliki masa pemulihan yang buruk.
3. Vertigo
Pasien dengan vertigo berat menunjukkan prognosis buruk dibanding pasien tanpa gejala
vertigo. 29% pasien vertigo dapat pulih dibanding 55% pasien tanpa vertigo.
4. Audiogram
Pasien dengan ketulian berat rata-rata mempunyai penurunan kesembuhan. Pada pasien
dengan tingkat ketulian menengah, khususnya yang mendengar dengan baik pada frekwensi
4000 kHz namum memburuk pendengarannya pada frekwensi 8000 kHz, memiliki prognosis
yang sangat baik. Sebagian besar penelitian menunjukkan bahwa ketulian memiliki prognosis
buruk bila disertai adanya trauma.