Anda di halaman 1dari 25

BAB I

PENDAHULUAN

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif


yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS
yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan
ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan
absorpsi dari CSS.
Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran.
Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan
11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan
bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.
Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih
sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat
abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan
meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.
Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui
jumlahnya. Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju,
tetapi informasi untuk negara-negara lain masih sedikit.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
a. Definisi
Hydrocephalus adalah akumulasi cairan serebro spinal dalam ventrikel
serebral, ruang subarachnoid atau ruang subdural (Suriadi dan Yuliani, 2001).
Menurut Mumenthaler (1995) definisi hydrocephalus yaitu timbul bila ruang
cairan serebro spinallis internal atau eksternal melebar.
Hydrocephalus merupakan keadaan patologis otak yang mengakibatkan
bertmbahnya cairan serebro spinalis tanpa atau pernah dengan tekanan intracranial
yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya cairan
serebro spinal(Ngastiyah, 1997).
Hydrocephalus berkembang jika aliran serebro spinal terhambat pada tempat
sepanjang perjalanannya, timbulnya Hydrocephalus akibat produksi yang
berlebihan cairan serebro spinal dianggap sebagai proses yang intermiten setelah
suatu infeksi atau trauma. Ini dapat terjadi kelainan yang progresif pada anak-anak
yang disebabkan oleh papiloma pleksus, yang dapat diatasi dengan operasi
(Mumenthaler, 1995).
Hydrocephalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan serebrospinal dengan tekanan intrakranial yang meninggi,
sehingga terdapat pelebaran ventrikel (Hassan, 2002).Pelebaran ventrikel ini
akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal
(Huttenlocher, 2002).Hydrocephalus selalu bersifat sekunder, sebagai akibat
penyakit atau kerusakan otak. Adanya kelainan-kelainan tersebut menyebabkan
kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun
(Wiknjosastro, 2003)
2

b. Epidemiologi
Thanman (1984) melaporkan insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000
kelahiran. Raveley (1973) cit Yasa (1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi
hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada setiap 1000 kelahiran dan 11%-43%
disebabkan

oleh

stenosis

aqueductus

serebri.

Hidrosefalus

dengan

meningomielokel, yaitu antara 4 per 1000 kelahiran di beberapa negara bagian


wales dan Irlandia Utara sampai sekitar 0,2 per 1000 kelahiran di Jepang.
Sedangkan

insidensi

hidrosefalus

bentuk

lainnya

sekitar

per

1000

kelahiran.Stenosis akuaduktus ditemukan pada sekitar sepertiga anak dengan


hidrosefalus (Huttenlocher, 1983).
Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga
dalam hal perbedaan ras.Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.Pada remaja
dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil;
46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena
perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa
posterior (Harsono, 1996).
c. Anatomi dan fisiologi
1. Spatium Liqour Cerebrospinalis
Susunan syaraf pusat (SSP) seluruhnya diliputi oleh liquor
cerebrospinalis (LCS). LCS juga mengisi rongga dalam otak, yaitu
ventriculus,

sehingga

mungkin

untuk

membedakan

spatium

liquor

cerebrospinalis internum dan externum yang berhubungan pada regio


ventriculus quartus (Sitorus, 2004).
2. Spatium Liquor Cerebrospinalis Internum

Sistem ventricular terdiri dari empat ventriculares; dua ventriculus


lateralis (I & II) di dalam hemispherii telencephalon, ventriculus tertius pada
diencephalon dan ventriculus quartus pada rombencephalon (pons dan med.
oblongata). Kedua ventriculus lateralis berhubungan dengan ventriculus tertius
melalui foramen interventriculare (Monro) yang terletak di depan thalamus
pada masing-masing sisi. Ventriculus tertius berhubungan dengan ventriculus
quartus melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus cerebri (aquaductus
sylvii). Pleksus choroideus dari ventrikel lateralis merupakan suatu penjuluran
vascular seperti rumbai pada piamater yang mengandung kapiler arteri
choroideus.

Gambar 1. Spatium Liquor cerebrospinalis Internum (tampak samping/lateral)

Ventrikel tertius merupakan suatu celah ventrikel yang sempit di antara


dua paruhan diencephalons. Atapnya dibentuk oleh tela choroidea yang tipis,
suatu lapisan ependim, dan piamater dari suatu pleksus choroideus yang kecil
membentang ke dalam lumen ventrikel.
Ventriculus quartus membentuk ruang berbentuk kubah di atas fossa
rhomboidea, antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang

recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-masing recessus berakhir pada


foramen Luscka, muara lateral ventriculus quartus. Ventrikel keempat
membentang di bawah obeks ke dalam canalis centralis sumsum tulang
belakang.
3. Spatium Liquor Cerebrospinalis Externum
Spatium liquor cerebrospinalis externum terletak antara dua lapisan
leptomeninx. Di sebelah interna dibatasi oleh piamater dan sebelah externa
dibatasi oleh arachnoidea (spatium subarachnoideum). Spatium ini sempit
pada daerah konveks otak dan di dasar otak membesar hanya pada daerahdaerah tertentu, tempat terbentuknya liquor cerebrospinalis yaitu cisterna.
Sedangkan piamater melekat erat pada permukaan luar SSP, membran
arachnoidea meluas ke sulci, lekukan, dan fossa sehingga di atas lekukan yang
lebih dalam terbentuklah rongga yang lebih besar, yaitu cisterna
subarachnoidea, yang diisi liquor cerebrospinalis. Rongga yang terbesar
adalah cisterna cerebellomedullaris antara cerebellum dengan medulla
oblongata. (Sitorus, 2004).

4. Liquor Cerebrospinalis (LCS)


a. Fungsi
LCS memberikan dukungan mekanik pada otak dan bekerja seperti
jaket pelindung dari air. Cairan ini mengontrol eksitabilitas otak dengan

mengatur komposisi ion, membawa keluar metabolit-metabolit (otak tidak


mempunyai pumbuluh limfe), dan memberikan beberapa perlindungan
terhadap perubahan-perubahan tekanan (volume venosus volume cairan
cerebrospinal).
b.

Komposisi dan Volume


Cairan cerebrospinal jernih, tidak berwarna dan tidak berbau. Nilai

normal rata-ratanya yang lebih penting diperlihatkan pada tabel 1.


Cairan

Penampilan

Teka

Sel

nan

(per ul)

Protein

Lain-lain

(mm
Lumb

Jernih

air)
70-

al

dan tanpa

180

Ventri

warna
Jernih

kel

15-45

Glukosa

mg/dl

50-75

0-5

5-15

mg/dl
Nitrogen

dan tanpa

(limf

mg/dl

non

warna

osit)

70-19

0-5

protein
10-35
mg/dl.
Tes Kahn
dan
wasserma
n
(VDRL)
negatif

LCS terdapat dalam suatu sistem yang terdiri dari spatium liquor
cerebrospinalis internum dan externum yang saling berhubungan. Hubungan

antara keduanya melalui dua apertura lateral dari ventrikel keempat (foramen
Luscka) dan apetura medial dari ventrikel keempat (foramen Magendie).
Volume CSS normal pada dewasa adalah 120 ml. CSS diproduksi oleh pleksus
choroid pada tingkat 0.20-0.35 ml/min; bagian internal (ventricular) dari
system menjadi kira-kira setengah jumlah ini. Antara 400-500 ml cairan
cerebrospinal diproduksi dan direabsorpsi setiap hari.

c. Tekanan
Tekanan rata-rata cairan cerebrospinal yang normal adalah 70-180 mm
air, perubahan yang berkala terjadi menyertai denyutan jantung dan
pernapasan. Takanan meningkat bila terdapat peningkatan pada volume
intracranial (misalnya, pada tumor), volume darah (pada perdarahan), atau
volume cairan cerebrospinal (pada hidrosefalus) karena tengkorak dewasa

merupakan suatu kotak yang kaku dari tulang yang tidak dapat menyesuaikan
diri terhadap penambahan volume tanpa kenaikan tekanan.
d. Sirkulasi LCS
LCS dihasilkan oleh pleksus choroideus dan mengalir dari ventriculus
lateralis ke dalam ventriculus tertius, dan dari sini melalui aquaductus sylvii
masuk ke ventriculus quartus. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor
cerebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis dari
ventriculus quartus. Cairan meninggalkan system ventricular melalui apertura
garis tengah dan lateral dari ventrikel keempat dan memasuki rongga
subarachnoid. Dari sini cairan mungkin mengalir di atas konveksitas otak ke
dalam rongga subarachnoid spinal. Sejumlah kecil direabsorpsi (melalui
difusi) ke dalam pembuluh-pembuluh kecil di piamater atau dinding
ventricular, dan sisanya berjalan melalui jonjot arachnoid ke dalam vena (dari
sinus atau vena-vena) di berbagai daerah kebanyakan di atas konveksitas
superior. Tekanan

cairan

cerebrospinal

minimum

harus

ada

untuk

mempertahankan reabsorpsi. Karena itu, terdapat suatu sirkulasi cairan


cerebrospinal yang terus menerus di dalam dan sekitar otak dengan produksi
dan reabsorpsi dalam keadaan yang seimbang (Sitorus, 2004).

Gambar 2. Sirkulasi Liquor Cerebrospinalis

d. Etiologi
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal
(CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem
ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid.Akibat penyumbatan,
terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya (Hassan et al, 1985).
Tempat predileksi obstruksi adalah foramen Monroe, foramen Sylvis,
foramen Luschka, foramen Magendie, sisterna magna dan sisterna basalis
(Harsono, 1996). Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan
kecepatan absorbsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus,
namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel
tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Berkurangnya absorbsi
CSS pernah dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronik aliran vena otak
pada trombosis sinus longitudinalis. Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus
setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan meningokel akibat
berkurangnya permukaan untuk absorbsi.
Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak
ialah :
1. Kelainan Bawaan (Kongenital)
a) Stenosis akuaduktus Sylvii
Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak
(60-90%). Insidensinya berkisar antara 0,5-1 kasus/1000 kelahiran. Stenosis
ini bukan berasal dari tumor. Ada tiga tipe stenosis :
- Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler
yang menyebabkan konstriksi lumen.

Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal yang

kadang dapat tersumbat.


Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada
ujung kaudal).
Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal

lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir
atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.Stenosis
ini bisa disebabkan karena kelainan metabolisme akibat ibu menggunakan
isotretionin (Accutane) untuk pengobatan acne vulgaris.Oleh karena itu
penggunaan derivat retinol (vitamin A) dilarang pada wanita hamil.
Hidrosefalus iatrogenik ini jarang sekali terjadi, hal ini dapat disebabkan
oleh hipervitaminosis A yang akut atau kronis, di mana keadaan tersebut
dapat mengakibatkan sekresi likuor menjadi meningkat atau meningkatnya
permeabilitas sawar darah otak. Stenosis ini biasanya dapat bersamaan
dengan malformasi lain seperti: malformasi Arnold chiari, ensefalokel
oksipital (Lott et al, 1984).
b) Spina bifida dan kranium bifida
Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan
sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula
oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen
magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.Anomali
Arnold-chiari ini dapat timbul bersama dengan suatu meningokel atau suatu
meningomielokel.
c) Sindrom Dandy-Walker

10

Malformasi

ini

melibatkan

2-4%

bayi

baru

lahir

dengan

hidrosefalus.Etiologinya tidak diketahui.Malformasi ini berupa ekspansi


kistik ventrikel IV dan hipoplasi vermis serebelum.Kelainan berupa atresia
kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus
obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang
dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di
daerah fosa posterior. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan
antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat,
dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya
tampak dalam tiga bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi
bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum,
labiopalatoskisis, anomalyokuler, anomali jantung, dan sebagainya.

d) Kista araknoid
Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma
sekunder suatu hematoma.

11

e) Anomali pembuluh darah


Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat
aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan
vena Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.
2. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi
obliterasi ruangan subaraknoid.Pelebaran ventrikel pada fase akut
meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi
mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna basalis.Lebih
banyak hidrosefalus terdapat pasca meningitis.Pembesaran kepala dapat
terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari
meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan
araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa
tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar
sisterna kiasmatika dan interpedunkularis, sedangkan pada meningitis
purulenta lokalisasinya lebih tersebar. Selain karena meningitis, penyebab
lain infeksi pada sistem saraf pusat adalah karena toxoplasmosis (Ngoerah,
1991). Infeksi toxoplasmosis sering terjadi pada ibu yang hamil atau
penderita dengan imunokompeten (Pohan, 1996).Penularan toxoplasmosis
kepada neonatus didapat melalui penularan transplasenta dari ibu yang
telah menderita infeksi asimtomatik.Dalam bentuk infeksi subakut, tetrade
yang

menyolok

adalah

perkapuran

intraserebral,

chorioretinitis,

hidrosefalus atau mikrosefalus, dan gangguan psikomotor dan kejangkejang (Pribadi, 1983).

12

3. Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat
aliran CSS.Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan
apabila tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan
paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada
anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau
akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari
serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya
disebabkan suatu kraniofaringioma.
4. Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir
dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada
daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari
darah itu sendiri.Hal tersebut juga dapat dipicu oleh karena adanya trauma
kapitis (Hassan et al, 1985).

Selanjutnya

hidrosefalus

dengan

penyebab

pertama

tersebut

diatas

dikelompokan sebagai hidrosefalus kongenitus, sedangkan penyebab kedua


sampai ke empat dikelompokkan sebagai hidrosefalus akuisita.Sebab-sebab
prenatal merupakan faktor yang bertanggung jawab atas terjadinya hidrosefalus
kongenital yang timbul in-utero dan kemudian bermanifestasi baik in-utero
ataupun

setelah

lahir.Sebab-sebab

ini

mencakup

malformasi

(anomali

perkembangan sporadis), infeksi atau kelainan vaskuler.Pada sebagian besar


pasien banyak yang etiologinya tidak dapat diketahui, dan untuk ini diistilahkan
sebagai hidrosefalus idiopatik.Dari bukti eksperimental pada beberapa spesies

13

hewan mengisyaratkan infeksi virus pada janin terutama parotitis dapat sebagai
faktor etiologi.
(Ngoerah, 1991)Swaiman and Wright (1981) mengelompokkan etiologi
hidrosefalus berdasarkan proses kejadiannya sebagai berikut :
-

Kongenital
Agenesis korpus kalosum, stenosis akuaduktus serebri, anensefali dan
disgenesis serebral, genetis.
Degeneratif
Histiositosis, inkontinensia pugmenti, dan penyakit Krebbe.
Infeksi
Post meningitis, TORCH, kista-kista parasit, lues kongenital.
Kelainan metabolism
Penggunaan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan akne vulgaris, antara
lain dapat menyebabkan stenosis akuaduktus, sehingga terjadi hidrosefalus
pada anak yang dilahirkan. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vit.

A) dilarang pada wanita hamil (Lott et al, 1984).


Trauma
Seperti pada perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat
menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak,
disamping organisasi darah itu sendiri yang mengakibatkan terjadinya

sumbatan yang mengganggu aliran CSS.


Neoplasma
Terjadinya hidrosefalus disini oleh karena obstruksi mekanis yang dapat
terjadi di setiap aliran CSS, antara lain tumor ventrikel III, tumor fossa

posterior, papilloma pleksus koroideus, leukemia, dan limfoma.


Gangguan vaskuler
Dilatasi sinus dural, trombosis sinus venosa, malformasi v. Galeni,
malformasi arteriovenosa.

e. Patofisiologi

14

Ruangan CSS mulai terbentuk [ada minggu kelima masa embrio, terdiri dari
sistem ventrikel, sisterna magna pada dasar otak dan ruang subarakhnoid yang
meliputi seluruh susunan saraf.CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh
pleksus khoroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam
piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). Cairan
likuor serebrospinalis ini terdapat dalam suatu sistem yang terdiri dari dua bagian
yang berhubungan satu sama lainnya : (1) Sistem internal terdiri dari dua ventrikel
lateralis, foramen-foramen interventrikularis (Monroe), ventrikel ke-3, akuaduktus
Sylvii dan ventrikel ke-4. (2) Sistem eksternal terdiri dari ruang-ruang
subaraknoid, terutama bagian-bagian yang melebar disebut sisterna. Hubungan
antara sistem internal dan eksternal ialah melalui kedua apertura lateralis ventrikel
ke-4 (foramen Luschka) dan foramen medialis ventrikel ke-4 (foramen
Magendie).
Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml, anak umur 8-10 tahun
100-140 ml, bayi 40-60 ml, neonatus 20-30 ml dan pada prematur kecil 10-20 ml
(Harsono, 1996). Cairan yang tertimbun dalam ventrikel biasanya antara 5001500 ml, akan tetapi kadang-kadang dapat mencapai 5 liter (Wiknjosastro, 1994).

15

Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen
monroe ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus
Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam
ruang subarakhnoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis
menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi CSS oleh sistem kapiler.
Dalam keadaan normal tekanan likuor berkisar antara 50-200 mm, praktis
sama dengan 50-200 mmH2O. Ruang tengkorak bersama dura yang tidak elastis
merupakan suatu kotak tertutup yang berisikan jaringan otak dan medula spinalis
sehingga volume otak total (kraniospinal) ditambah dengan volume darah dan
likuor merupakan angka tetap (Hukum Monroe Kellie). Bila terdapat peningkatan
volume likuor akan menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Keadaan ini
terdapat pada perubahan volume likuor, pelebaran dura, perubahan volume
pembuluh darah terutama volume vena, perubahan jaringan otak (bagian putih
otak berkurang pada hidrosefalus obstruktif). Pada umumnya volume otak serta

16

tekanan likuor berubah oleh berbagai pengaruh sehingga volume darah selalu
akan menyesuaikan diri (Harsono, 1996).
Hidrosefalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga
mekanisme yaitu:
1. Produksi likuor yang berlebihan
2. Peningkatan resistensi aliran likuor
3. Peningkatan tekanan sinus venosa
Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan
intrakranial

sebagai

upaya

mempertahankan

keseimbangan

sekresi

dan

absorbsi.Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dapat dipahami


secara terperinci, namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana
akumulasi

akibat

dari

ketidakseimbangan

antara

produksi

dan

absorbsi.Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung


berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi
sebagai akibat dari :
1. Kompresi sistem serebrovaskuler
2. Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler atau
keduanya di dalam sistem susunan saraf pusat
3. Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan
viskoelastisitas otak, kelainan turgor otak)
4. Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis (masih diperdebatkan)
5. Hilangnya jaringan otak
6. Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya
regangan abnormal pada sutura kranial.
Produksi likuor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh karena tumor
pleksus khoroid (papiloma atau karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan
akan menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan
keseimbangan antara sekresi dan resorbsi likuor, sehingga akhirnya ventrikel akan

17

membesar. Adapula beberapa laporan mengenai produksi likuor yang berlebihan


tanpa

adanya

tumor

pada

pleksus

khoroid,

di

samping

juga

akibat

hipervitaminosis A.
Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus.
Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan
tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang
seimbang.
Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu
peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler
intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang
dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang
relatif tinggi.
Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians
tengkorak. Bila sutura kranial sudah menutup, dilatasi ventrikel akan diimbangi
dengan peningkatan volume vaskuler; dalam hal ini peningkatan tekanan vena
akan diterjemahkan dalam bentuk klinis dari pseudotumor serebri. Sebaliknya,
bila tengkorak masih dapat mengadaptasi, kepala akan membesar dan volume
cairan akan bertambah.
Derajat peningkatan

resistensi

aliran

cairan

likuor

dan

kecepatan

perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis.

f. Klasifikasi
Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya.
Menurut Harsono (1996), klasifikasi hidrosefalus berdasarkan :
1. Gambaran klinis
Dikenal hidrosefalus yang manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus
yang tersembunyi (occult hydrocephalus).Hidrosefalus yang tampak jelas

18

dengan

tanda-tanda

klinis

yang

khas

disebut

hidrosefalus

yang

manifes.Sementara itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal


disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi.
2. Waktu pembentukan
Dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita.Hidrosefalus yang
terjadi pada neonatus atau yang berkembang selama intra uterin disebut
hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala
selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita
adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh
faktor-faktor lain setelah masa neonatus (Harsono, 1996).
3. Proses terbentuknya hidrosefalus (waktu/onzet)
Dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik.Hidrosefalus akut adalah
hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau
gangguan

absorbsi

CSS

(berlangsung

dalam

beberapa

hari).Disebut

hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus terjadi setelah aliran


CSS mengalami obstruksi beberapa minggu (bulan-tahun).Dan diantara waktu
tersebut disebut hidrosefalus subakut.
4. Sirkulasi CSS (cairan serebrospinal)
Dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans.
Hidrosefalus non komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak
berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid (adanyablok), misalnya terjadi
pada:
a. Kelainan perkembangan akuaduktus Silvius kongenital (disebabkan
oleh gen terangkai X resesif), infeksi virus, tertekannya akuaduktus dari
luar karena hematoma atau aneurisma kongenital
b. Atresia foramen Luschka dan Magendie (sindroma Dandy-Walker)
c. Berhubungan dengan keadaan-keadaan meningokel, ensefalokel,
hipoplastik serebelum.

19

Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan


adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang
subaraknoid otak dan spinal.Gangguan absorbsi CSS dapat disebabkan
sumbatan sistem subaraknoid disekeliling batang otak ataupun obliterasi ruang
subaraknoid disekeliling batang otak ataupun obliterasi ruang subaraknoid
disekeliling konveksitas otak.Disini seluruh sitem ventrikuli terdistensi
(Huttenlocher, 1983). Hal ini terjadi pada keadaan-keadaan:
a. Malformasi Arnold-Chiari dimana terjadi hambatan CSS di ruang
subaraknoid sekitar batang otak akibat berpindahnya batang otak dan
serebelum ke kanalis servikalis
b. Sekunder akibat infeksi piogenik dan meningitis sehingga terjadi
fibrosis dan perlekatan
c. Fibrosis akibat perdarahan subaraknoid
5. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure
hydrocephalus).
Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi.Kepala
bayitumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan ke delapan.
Selain itu ada beberapa istilah lainnya yang dipakai dalam klasifikasi maupun
sebutan diagnosis kasus hidrosefalus.Hidrosefalus interna menunjukkan adanya
dilatasi ventrikel; sedangkan hidrosefalus eksternal cenderung menunjukkan
adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks.Hidrosefalus
obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor; dan
hal ini dijumpai pada sebagian besar kasus.Berdasarkan gejala yang ada dibagi
menjadi hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. Hidrosefalus arrested
menunjukan keadaan di mana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel
pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi.Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan

20

bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan oleh atrofi otak primer, yang
biasanya terdapat pada orang tua.

g. Faktor resiko
Bayi prematur memiliki peningkatan risiko pendarahan yang parah pada
ventrikel di dalam otak (intraventricular hemorrhage), yang menyebabkan
hydrocephalus.
Masalah tertentu saat kehamilan yang dapat meningkatkan risiko janin
mengalami hydrocephalus antara lain:
Infeksi di dalam uterus
Masalah yang berhubungan dengan janin, seperti penutupan yang
tidak sempurna pada tulang belakang
Cacat yang tidak berhubungan dengan kelahiran juga dapat meningkatkan
risiko hydrocephalus.
Faktor lain yang meningkatkan risiko hydrocephalus antara lain:
Tumor pada otak atau tulang belakang
Infeksi sistem syaraf pusat
Pendarahan pada otak
Cedera kepala yang parah
h. Pemeriksaan diagnostic
Pemeriksaan radiologis, yang paling penting adalah CT scan atau MRI otak
yang akan menunjukkan adanya ventrikel yang membesar. Jika ventrikel lateral
dan ventrikel ke-3 semua sangat melebar, dan ventrikel ke-4 sempit, kemungkinan
halangan adalah pada tingkat aquaduktus Sylvius. CT scan atau MRI akan
membantu menentukan penyebabnya, dengan menentukan adanya tumor yang
21

menghalangi.

Pada

hidrosefalus

komunikan

semua

ventrikel

membesarPemeriksaan dengan CT scan ini dapat memperlihatkan susunan


ventrikel yang membesar secara simetris (Ngoerah, 1991). Dengan CT scan ini
sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial dapat tampak lebih terperinci, serta
dalam memperkirakan prognosa kasus tersebut di masa depan. CT scan
merupakan cara yang aman dan dapat diandalkan untuk membedakan hidrosefalus
dari penyakit lain yang juga menyebabkan pembesaran kepala abnormal, serta
untuk identifikasi tempat obstruksi aliran CSS. MRI sebenarnya juga merupakan
pemeriksaan diagnostik terpilih untuk kasus-kasus yang efektif.Namun,
mengingat waktu pemeriksaannya yang cukup lama sehingga pada bayi perlu
dilakukan pembiusan.Untuk menentukan apakah seorang bayi dalam kandungan
adalah hidrosefal atau tidak, adalah suatu tugas yang tidak mudah, namun
pemeriksaan dengan USG sudah sangat dapat membantu (Ngoerah, 1991).
Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran
dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar
dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal
dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari
CSS. Dalam bidang sagital MRI sangat membantu dalam menunjukkan stenosis
aquaduktus dan lesi di ventrikel ke-3 menyebabkan hydrocephalus obstruktif

22

Gambar 4. CT scan Normal

Gambar 2. Gambaran Ct Scan hidrochepalus

Gambar 5. Perbandingan CT Scan Normal dengan Dewasa

23

DAFTAR PUSTAKA
1. Anatole, D.M. 1970 Neurology of Early Childhood, The William and
Willins Co., Baltimore, pp: 202-6
2. Ceddia A, Di Rocco C, Tanelli A, Lauretti L. 1992 Non Tumoral Neonatal
Hydrocephalus, Result of Surgical Treatment in Firs Month of Live in
Minerva-Pediatrics. 49(9) : 445-50
3. Fletcher J.M, Francis D.J, Thompson N.M, Davidson K.C, Miner M.E,
1992 Verbal and Non Verbal Skill Discrepancies in Hydrocephalus
Children, in J Clin Exp Neuropsycho, 14(4) : 596-602
4. Holtz, B.J. and Mancuso, 1985, The Infant and Family in Hayman, L.L.,
Sporing, E.M. (editor) Handbook of Pediatrics Nursing, Wiley Medical
Publication, New York
5. Huttenlocher, P.R. 1983 Hydrocephalus in Behrman, R.E. and Vaughan,
V.C. (editor) Nelson : Textbook of Pediatrics, 12th ed, W.B. Saunders,
Philadelphia.
6. Ismail, D. 1986 Kebutuhan Anak Untuk Mencapai Tumbuh Kembang
yang Optimal, Kumpulan Makalah Temu Wicara, Universitas Gadjah
Mada, Yogyakarta. Hal : 56-8
7. Lott, I. T., Bocian, M., and Leitner, M. 1984 Fetal Hydrocephalus and Ear
Anomalies, J pediatrics. 11 (3) : 173-5
8. Ngoerah, I. Gst. Ng. Gd., 1991, Dasar-dasar Ilmu Penyakit Saraf,
Airlangga University Press, Surabaya. Hal : 45-9
9. Swaiman, K.F., and Wright, F.S. 1975 Hydrocephalus, in Farmer, T.W.
(editor) Practice of Pediatrics Neurology, vol II, C.V Mosby Co., Saint
Louis, 11(2) : 111-4

24

10. Donna L. Wong . Wongs essential of pediatric nursing. Ed 6. 2001.


Mosby inc

25