CRANIOSYNOSTOSIS
Nama
No. Stambuk
: N 111 14 024
Pembimbing
BAB I
PENDAHULUAN
Craniosynostosis adalah istilah pertama yang diperkenalkan
Virchow digunakan untuk penutupan/fusi dini satu atau lebih sutura
cranial. Craniosynostosis dapat dikelompokkan menjadi dua kategori.
Craniosynostosis primer mengacu pada fusi premature dari satu atau
lebih sutura cranial akibat kelainan perkembangan. Penyebabnya
adalah diduga sebagai anomali perkembangan dasar tengkorak.
Sinostosis sekunder mengacu pada penutupan sutural premature akibat
dari penyebab lain seperti kompresi intrauterine dari tengkorak, efek
teratogen, atau kurangnya pertumbuhan otak.1
Tulang tengkorak manusia terdiri atas banyak sendi yang
dihubungkan oleh sutura. Sutura-sutura tersebut akan menutup setelah
pertumbuhan otak sempurna. Dalam kasus dimana sutura-sutura ini
menutup lebih awal, akan mengganggu pertumbuhan normal dari otak.
Otak yang bertumbuh akan mendesak tengkorak dan dapat tumbuh
kearah sutura lain yang terbuka. Penutupan sutura yang prematur
dapat berdiri sendiri atau bersamaan dengan kelainan yang lain,
menyebabkan bermacam-macam sindrom.1
Craniosynostosis adalah penutupan prematur pada satu atau
lebih sutura tulang tengkorak. Berdasarkan Hukum Virchow,
penutupan
sutura
yang
prematur
mencakup
pertumbuhan
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Istilah Craniosynostosis pertama diperkenalkan Virchow dan
digunakan untuk penutupan dini satu atau lebih sutura kranial.
Pertumbuhan perpendikuler tulang terhadap sutura yang terkena
terganggu (teori Virchow). Keadaan ini biasanya tampak saat lahir
dan mungkin bersamaan dengan anomali lain. Craniosynostosis
didefinisikan sebagai penutupan premature sutura kranialis
sebagai primer atau sekunder.1
Craniosynostosis primer merujuk pada penutupan satu sutura
atau
lebih
karena
kelainan
perkembangan
tengkorak.
terlalu
dini,
menyebabkan
masalah
dengan
kuratif
dari
fraktura
diastatik.
Penelitian
histologi
runcing atau
Gambar 2. Brakhisefali
Gambar 3. Skafosefali
Gambar 6. Trigonosefali
Treacher-Collins
(mandibulofasial
sinostosis)
5. Displasia kraniotelensefalik
6. Hipotelorisme orbital, arinensefali, trigonosefali
7. Tengkorak cloverleaf
B. Craniosynostosis yang berhubungan dengan keadaan lain
1. Penyakit metabolik
a. Hiperkalsemia idiopatik
b. Gargoylisme
c. Hipertiroidisme
2. Displasia dan disostosis tulang
b. Akhondroplasia
c. Disostosis metafiseal
d. Sindroma Rubinstein-Taybi
3. Craniosynostosis sehubungan dengan mikrosefali
4. Kelainan hematologis (diikuti penebalan diploe akibat
berbagai anemia)
a. Ikterus hemolitika kongenital
8
b. Polisitemia vera
c. Penyakit sickle cell
d. Talasemia
5. Malformasi lain-lain yang berkaitan
6. Trauma
Craniosynostosis dapat mengenai berbagai sutura di tulang
kepala : metopik, sagital, lambdoidal atau coronal. Pada
Craniosynostosis simpel, satu buah sutura menutup secara
prematur, pada sinostosis sutura multiple, dua atau lebih sutura
menutup secara prematur. Craniosynostosis dapat muncul berdiri
sendiri yang menghasilkan suatu Craniosynostosis nonsindromik,
atau penyakit ini dapat muncul bersama-sama dengan kelainan
lainnya dalam pola yang dapat dikenali yang membuatnya secara
klinis
menjadi
sindrom
yang
diakui.
Kebanyakan
kasus
memberikan
beberapa
ciri-ciri
umum,
termasuk
midface
membantu
dalam
memahami
terjadinya
10
premature
sutura
sagitalis
mengakibatkan
11
Tindakan
bedah
membuahkan
hasil
yang
12
mungkin terjadi bila dua sutura atau lebih terfusi dalam hal ini
tindakan operasi sangat penting.8
Gangguan genetika yang paling menonjol yang disertai
dengan Craniosynostosis meliputi sindrom Crouzon, Apert,
Carpenter, Chotzen dan Pfeiffer. Sindrom Crouzon ditandai dengan
Craniosynostosis premature dan diwariskan sebagai ciri dominan
autosom. Bentuk kepala tergantung pada waktu dan urutan fusi
sutura namun yang paling sering mengakibatkan mengurangnya
diameter depan ke belakang atau tengkorak brakisefalik karena
penutupan sutura koronaria bilateral. Orbita kurang berkembang
dan
proptosis
ocular
menonjol.
Hipoplasie
maksila
dan
13
termasuk
sindrom
genetika
hidrosefalus,
beresiko
anomaly
meningkatnya
tekanan
lateral
perpendikuler
terhadap
sutura
sagital
yang
berfusi
dari
sutura
yang
abnormal
sering
tekanan
kranium
baik dapat dicapai setelah usia satu tahun bila koreksi dikombinasi
dengan tindakan bedah terhadap dasar tengkorak.4, 7
Kebanyakan pasien dengan Craniosynostosis sekunder
bukan kandidat operasi. Mikrosefali bukan indikasi untuk tindakan
bedah. Craniosynostosis pasca operasi pintas tidak selalu
menghambat pertumbuhan otak.4, 7
Kraniektomi linear pertama diperkenalkan Lanne-longue
pada 1890. Suturektomi mengakibatkan ekspansi tengkorak pada
bidang paralel terhadap pertumbuhan yang terhambat sebelumnya.
Hasil operasi pertama buruk karena refusi dini sutura berakibat
ossifikasi periosteum dan dura. Sejak tehnik yang mencegah refusi
sutura dengan penggunaan lembaran tantalum pada tepi tulang
oleh Simmons dan Peyton di 1947, berakibat setiap operasi
menjadi lebih baik. Film polietilen dan lembaran Silastik juga
digunakan. Beberapa ahli bedah-saraf melakukan kraniektomi
linear tanpa memakai material yang mencegah refusi, karena
penggunaan benda asing
pada tepi
sagital
superior
(kraniektomi
parasagital
bilateral).
16
Kemajuan
memungkinkan
rekonstruksi
dekompresi
dan
kraniofasial
rekonstruksi
mutakhir
orbit
untuk
2.10 Prognosis
Prognosis untuk craniosynostosis bervariasi tergantung pada
apakah jahitan kranial satu atau beberapa terlibat atau kelainan
lain yang hadir. Prognosis yang lebih baik bagi dengan
keterlibatan jahitan tunggal dan tidak ada kelainan yang
berhubungan.7
Hal
ini
penting
untuk
mendeteksi
dan
mengobati
17
18
BAB III
PENUTUP
Istilah Craniosynostosis pertama diperkenalkan Virchow dan
digunakan untuk penutupan dini satu atau lebih sutura kranial.
Craniosynostosis primer merujuk pada penutupan satu sutura atau
lebih karena kelainan perkembangan tengkorak. Craniosynostosis
primer
akibat
dari
abnormalitas
intrinsic
sutura
cranial.
jenis memiliki
Plagiosefali;
Trigonosefali;
Oksisefali,
Brakhisefali;
akrosefali,
Craniosynostosis
meliputi
sindrom
Crouzon, Apert,
terhadap
Craniosynostosis
ditujukan
kepada
19
DAFTAR PUSTAKA
2001
(cited
2015
March
1);
Avaible
frrom:
<URL:http://www.perinatalservicesbc.ca/NR/rdonlyres/DC56A
D11-C5ED-4288-91B2215A8CD9A836/0/NBGuidelinesEye
Care11.pdf>.
3. Mallika PS, Asok T, dkk. Craniosynostosis (A Review). 2008
(cited 2015 March 1); Avaible from:<URL: http://www.
emfp.org/2008v3n2/pdf/Neonatal_conjunctivitis.pdf>.
4. Childreens Craniosynostosis Asossiation. A Guide
to
20