Definisi

Gangguan disintegratif masa kanak-kanak ( CDD ) , atau

sindrom Heller , adalah gangguan perkembangan pervasif
yang langka ( Pervasive Developmental Disorder (PDD) ) yang
melibatkan regresi kemampuan perkembangan bahasa ,
fungsi sosial dan keterampilan motorik . Ini adalah kondisi
yang menghancurkan yang penyebabnya tidak diketahui .
PDD adalah spektrum masalah perilaku yang
berhubungan dengan sindrom autisme dan autism-like .
Mereka termasuk CDD , Sindrom Rett dan gangguan
perkembangan pervasif - tidak disebutkan secara spesifik
( PDD - NOS ) . CDD dianggap sebagai bentuk rendah
fungsi gangguan spektrum autistik . (Hendry CN, 2000)
Namun , autisme tidak menunjukkan regresi yang parah
setelah beberapa tahun perkembangan normal yang
mencirikan CDD , dan anak-anak dengan CDD
menunjukkan hilangnya keterampilan dibandingkan
dengan anak-anak dengan autisme . CDD juga cenderung
berkembang lambat daripada autisme , dan dapat
berkembang cepat kemudian ( sampai usia 10 tahun ) .
(Fombonne, 2003)

Epidemiologi
CDD sangat jarang dengan kejadian 1,7 % dari 100.000
anak . (Zwaigenbaum L., 2000)

Prognosa
Hilangnya keterampilan sering sekitar usia 10 tahun.
Mungkin ada beberapa , peningkatan yang sangat
terbatas, tapi ini terlihat pada sebagian kecil kasus .
Dalam jangka panjang , anak-anak memiliki kesamaan
dengan anak dengan berat ( Kanner ) autisme dengan
gangguan jangka panjang fungsi perilaku dan kognitif .
Efek pada fungsi intelektual , swasembada dan
keterampilan adaptif yang mendalam , dengan sebagian

besar kasus regresi untuk cacat intelektual berat .

Medis komorbiditas seperti epilepsi umumnya
berkembang .
Mereka yang sedang sampai parah cacat intelektual
mental atau dengan ketidakmampuan untuk
berkomunikasi cenderung lebih buruk daripada mereka
yang tertinggal dengan IQ yang lebih tinggi dan beberapa
komunikasi verbal .
Anak-anak akan membutuhkan dukungan seumur hidup .
Risiko kejang meningkat sepanjang masa , memuncak
pada masa remaja , dan kejang ambang dapat diturunkan
dengan SSRI dan neuroleptik .
Harapan hidup sebelumnya telah dilaporkan seperti orang
normal pada umumnya. Namun, penelitian yang lebih
baru menunjukkan bahwa kematian orang dengan
gangguan spektrum autistik adalah dua kali lipat dari
populasi umum , terutama karena komplikasi epilepsi .
(Kagan-Kushnir T., 2005)
Daftar pustaka
Hendry CN; Childhood disintegrative disorder: should it be
considered a distinct diagnosis? Clin Psychol Rev. 2000
Jan;20(1):77-90.
Fombonne E; Epidemiological surveys of autism and other
pervasive developmental disorders: an update. J Autism Dev
Disord. 2003 Aug;33(4):365-82.
Zwaigenbaum L, Szatmari P, Mahoney W, et al; High functioning
autism and Childhood Disintegrative Disorder in half brothers. J
Autism Dev Disord. 2000 Apr;30(2):121-6.
Kagan-Kushnir T, Roberts SW, Snead OC 3rd; Screening
electroencephalograms in autism spectrum disorders: evidencebased guideline. J Child Neurol. 2005 Mar;20(3):197-206.