ANOMALI KONGENITAL

UMUM
Oleh : dr. Santyowibowo, SpB

Yang akan dibahas :

1. Bibir sumbing
2. Defek dinding perut
3. Lain-lain

BIBIR SUMBING & LANGIT-LANGIT

BELAH
LABIOSCHISIS & PALATOSCHISIS)
dr.Santyowibowo, SpB

PENYEBAB EMBRIOLOGI
Kegagalan bertemunya prosesus
nasomedial dan nasolateral
Kegagalan migrasi dan mesodermal

FAKTOR-FAKTOR PENYEBAB
Usia ortu
Obat-obatan
UNTUK LABIOSCHISIS

Infeksi

Saat hamil

Merokok
keturunan

UNTUK PALATOSCHISIS

Vit A; corticosteroid-saat hamil

phenytoin

MACAM-MACAM
Unilateral
Bilateral
Bisa tanpa
atau disertai belah langit-langit
Bisa komplit dan tidak komplit

DIAGNOSIS

Labioschisis inkomplit/komplit
Labiognatho schisis
Labiognatho palatoschisis
Palatoschisis

PENATALAKSANAAN
LABIOPLASTY:
CARA MILLARD
rule of ten
10 minggu
10 pound
Hb 10 gr%
Rotation
advancement
FLAP

PALATOPLASTY:
* Pada usia 20 bulan
saat anak mulai
belajar bicara

KOMPLIKASI
LABIOSCHISIS:
-KOSMETIK
-GIGI TDK
BERATURAN

PALATOSCHISIS:
-ISPA
-SENGAU

PERAWATAN POST OPERASI

Minum pakai sendok 2 minggu
dll

DEFEK DINDING PERUT

Oleh : dr. Santyowibowo, SpB

CHILDHOOD HERNIA
1. Hernia Inguinalis :
- Kegagalan penutupan prosesus
vaginalis peritonei pada proses desensus
Testikulorum
- Laki2 (1 : 50) : perempuan (1:400) = 10 : 1
- PD. Bayi mudah Incarcerata O.K. cincinnya
sempit
- Bila Incarcerata : bisa direduksi DG. sedatif

- DD/Hidrokel Komunikantes
- Kegagalan penutupan sisi yg lain :
Kontroversil
- Silk Sign : +
- Operasi : Herniotomi
- PD wanita sering berisi Ovarium

HIDROKEL TESTIS
Penumpukan cairan di dalam tunica vaginalis. Cairan
berasal dari rongga abdominal = Hidrokel
Komunikantes
Scrotum membesar saat berdiri/ berjalan
Scrotum mengecil saat tidur

Funicocele: pada funiculus spermaticus

Diafanoskopi: transilluminasi positif
Terapi: ligasi, dilakukan pada usia diatas 2 thn.

CRYPTORCHISMUS
=Undescensus testiculorum/ undescended
testis
Testis turun lengkap usia 7 8 bulan
Bedakan: undescended dan ektopik
Bila tak teraba, perlu: USG, laparoskopi
Bila bilateral: periksa serum gonadotropin

2. Hernia Umbilikalis

Kegagalan penutupan cincin umbilikus

Fasia terbuka, ditutup DG kulit dan subcutis
Menutup spontan PD usia kira2 3 th
Jarang Incarcerata
Operasi PD usia 4-5 th

OMPHALOCELE/ Omfalokel
Defek di umbilikus yang dilapisi jaringan amnion dan
peritoneum
Penyebab: Kegagalan penutupan dinding perut
Arah penutupan dinding perut:
Cranial Caudal
Lateral Ventral

Defek cranial : Gastroschisis, mirip omfalokel pecah

Defek tengah = H. Umbilikalis Omfalokel.
Defek caudal = Extrophia vesicae (buli-buli)

TERAPI
Konservatif
Operatif:
1 tahap
2 tahap

Komplikasi: Pecah, harus dioperasi cito

DD/ Gastroschizis
Terapi extrophia vesicae: Rectal bladder

KELAINAN LAIN DI UMBILIKUS

Unsur-unsur di dalam tali pusat
Vena
Arteri
Urachus
Ductus omphalo entericus

KELAINAN LAIN DI UMBILIKUS

Jenis-jenis kelainan
Ductus omphalo entericus patent
Band
Sinus umbilikus
Bag. dekat usus tidak obliterasi
Kista
Diverticulum Meckel
Persistant Urachus
Granuloma Umbilicalis

KOMPLIKASI

Volvulus
Dehidrasi
Divertikulitis
Invaginasi
Ektopia mukosa gaster
Infeksi
Granuloma

Granuloma Umbilikalis

Exthrophia buli-buli

3. Hernia Diafragmatika Kongenital

(Bochdalek)
Kegagalan penutupan diagfragma:
Kanan: foramen Bochdalek,
Kiri: foramen Morgagni

Viscera mengisi rongga dada

abdomen
scaphoid
Kedua paru hipoplastik
Mediastinum terdorong kearah lawan.
Gagal nafas O.K :
- Hipoplasia paru2
- Persistent fetal circulation
- Kompresi Mekanik oleh usus2

THERAPI
Cegah Hipoksia, Hipercarbia, dan Asidosis
metabolik. Pertahankan stabilitas kardio
respirasi
Operasi :
- Segera
- Tunggu paru2 pulih
Kadang2 diperlukan bahan2 sintetik untuk
menutup lubang diafragma dan dinding perut

Lain-lain
Oleh : dr. Santyowibowo, SpB

Lain lain

Hypospadia.
CTEV: Congenital Talipes Equino Varus.
Polydactili.
Syndactili.

Hypospadia
Muara uretra pada bagian ventral batang penis.
Lawannya Epispadia, yang biasanya bersama
sama Extrofia Buli2
Terdapat chorda.
Type2nya tergantung lokasi muara uretra:
Glanduler, Penile, Peno scrotal dan Scrotal.
Terapi:
Chordektomi dan Uretroplasty.