HIRSCHPRUNGS

DISEASE

Oleh
: Nurul Attikah Zain
Dokter pembimbing : dr. H. Dimyati Achmad, Sp. B

Definisi

Kelainan kongenital dimana tidak

dijumpai pleksus Aurbachii maupun
pleksus Meissner pada kolon yang
mengakibatkan hambatan gerakan
peristaltik.

Anatomi

Etiologi

a.
b.
c.
d.

Klasifikasi

Ultra short (<1%)

Short (75-80%)
Long Segment (30%)
Total aganglionic (<5%)

Embriologi

Patofisiologi

Diagnosis
Anamnesis

Trias : Delayed meconium (>24 jam), bilous vomit,

konstipasi kronik
Px Fisik
Px abdomen tampak distensi
RT : cengkraman tonus s. ani ext. Kuat, feses
menyembur
Px Penunjang
Foto abdomen, colon in loop
Biopsi
Manometri
Imunohistokimia (enolase spesifik neuron, protein
S100, pewarnaan asetilkolinesterase)

RANGKUMAN KASUS

Identitas
Nama
: An. Ahmad hendi
Usia
: 12 tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
Alamat
: Kepil, Wonosobo

Anamnesis
Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang ke IGD RSUD Wonosobo dengan keluhan

perut membesar. Keluhan dimulai sejak + 2 tahun yang
lalu, perut dirasa mulai membesar sedikit demi sedikit.
BAB sulit (+), 2-3 hari sekali, keras (+) sejak balita, nyeri
BAB (-). Mual (-), muntah (+) kecoklatan seperti bubuk kopi
sejak 4 hari SMRS. OS tidak nafsu makan dan mengeluh
nyeri perut (mules).
Nyeri hilang timbul sejak + 8 tahun yang lalu. BAK (+).
OS pernah mondok di RS Purworejo + 5-6 tahun yang lalu
karena nyeri perut berulang dan belum membaik, sudah
dilakukan foto di perut tetapi dinyatakan tidak ada
kelainan.

Anamnesis
Lanjutan

Riwayat Penyakit Masa Kanak-kanak

Diare lama (-), Sembelit (+), Muntah kehijauan (-).
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada yang memiliki gejala serupa

Riwayat Kelahiran
OS lahir cukup bulan (36 minggu) dengan bidan di
rumah, berat lahir 3,2 kg. Meconium (+) kehitaman
keluar + 8 jam setelah lahir.

Pemeriksaan Fisik

Status Generalisata
Kesadaran : Compos Mentis, tampak lemah
Status Gizi : Anak tampak kurus
Tanda Vital
Tekanan darah: 100/70 mmHg, lengan kanan, setinggi
jantung, posisi berbaring dengan mannometer pediatric
Nadi : 100x/menit, isi tegangan cukup, reguler, kuat angkat
Suhu : 37,6oC axilla
Respirasi : 18x/menit, reguler, abdominothoracal
BB/TB : 29kg/120cm

Lanjutan

Pemeriksaan Kepala
Mesochepal, rambut tipis, pertumbuhan rambut
merata
Wajah Simetris, pucat (-)
Mata : Bentuk normal, konjungtiva anemis (-/-), sklera
ikterik (-/-)
Bentuk telinga, hidung, mulut normal
Leher
Lnn tidak teraba, JVP tidak meningkat

Lanjutan

Cor
Inspeksi : Ictus cordis terlihat pada SIC 5-6 linea axillaris sinistra
Palpasi : Ictus cordis kuat angkat
Perkusi :Redup, Batas jantung kanan pada SIC IV LPS dextra,
batas jantung kiri pada SIC V LAM sinistra, batas atas jantung pada
SIC II LMC sinistra, batas pinggang jantung pada SIC II LMC dextra.
Auskultasi: BJ I II murni reguler, ST(-)

Pulmo
Inspeksi : Simetris, deformitas (-), retraksi subkosta (-/-),
retraksi interkosta (-/-), ketinggalan gerak (-/-), bentuk dada normal
Palpasi : ketinggalan gerak (-), vokal fremitus normal sama
Perkusi : Sonor di SIC I-V
Auskultasi: SDV (+/+)

Lanjutan

Abdomen
Inspeksi : Distended (+), Perut menyerupai perut katak,
darm contour (+), darm steifung (-)
Auskultasi: Bising usus (+) lemah
Perkusi : hipertimpani, pekak alih (-)
Palpasi : Nyeri tekan (-), hepatomegali (-), splenomegali
(-)
Anogenital
RT: Tonus sfingter ani externus cukup, mukosa licin, teraba
banyak feses pada anorectum, nyeri (-), ampula recti tidak
kolaps. Saat jati di tarik feses menyembur (+).
ST : lendir (-), darah (-).

Colon in loop

Terdapat
bagian yang
menyempit


Diagnosis
Konstipasi kronik e.c Hirchsprungs Disease

Terapi yang sudah diberikan

IGD

1) Dekompresi (NGT)
2) Perbaikan cairan dan elektrolit
3) Lavemen

BANGSAL
1)
2)
3)
4)

Dekompresi (NGT)
Perbaikan cairan dan elektrolit
Lavemen (wash out)
Terapi simptomatis

Yang tidak dilakukan

1) Tindakan Inisial berupa kolostomi

2) Tindakan definitif untuk membuang segmen
aganglionik

Pasien di Rujuk ke Sp Bedah Anak

Setelah KU baik

Analisis

Tindakan Inisial
Tindakan Definitif

Komplikasi Hirschpprung

Obstruksi Intestinal
Konstipasi
Enterokolitis
Malnutrisi

Komplikasi Operasi

Prognosis

Secara umum prognosisnya baik, 90%

pasien dengan penyakit hirschprung yang
mendapat tindakan pembedahan
mengalami penyembuhan dan hanya
sekitar 10% pasien yang masih mempunyai
masalah dengan saluran cernanya
sehingga harus dilakukan kolostomi
permanen. Angka kematian akibat
komplikasi dari tindakan pembedahan pada
bayi sekitar 20%.

Alhamdulillah

terimakasih