Anda di halaman 1dari 4

Syndactyly

I.

Pendahuluan

Syndactyly adalah salah satu kelainan kongenital malformasi tangan yang paling
sering. Keadaan ini dapat mengganggu fungsi tangan apabila tidak diperbaiki sejak bayi.
Walaupun prinsip dasar pembedahan untuk melepas syndaktyly sudah lama ditemukan,
namun setiap pasien membutuhkan pemeriksaan yang menyeluruh terhadap jaringan lunak
dan komponen tulang pada daerah syndaktyly. Rekonstruksi harus direncanakan secara hatihati ketika dua jari terlibat atau ketika syndaktyly tersebut merupakan salah satu bagian dari
sebuah sindroma.
Syndactyly pada tangan diperkirakan mucul pada tiap 1 per 2.000 sampai 2.500
kelahiran. Lebih sering terdapat pada laki-laki dibandingkan perempuan (56% - 84%) dan
frekuensi unilateral terhadap bilateral sebanding. Syndactyly diturunkan secara autosomal
dominant. Pada minggu keempat kehamilan, tangan mulai tumbuh, disertai tonjolan kecil
jari-jari. Pada minggu kelima kehamilan, jari mulai berkembang membentuk pola sinar. Pola
sinar dari jari-jari dipisahkan oleh selaput dari jaringan diantara jari-jari. Diantara sela-sela
jari terbentuk suatu zona apoptotic radial, dan kematian sel yang terprogram terlebih dahulu
membentuk lekukan di permukaan dorsal. Ujung-ujung jari kemudian terpisah,dan kematian
sel yang terprogram kemudian mengukir daerah interdigital ke proximal hingga ke daerah
carpal tengah. Daerah interdigital sudah terbentuk pada akhir minggu keenam, tetapi jari-jari
terus memanjang dan mengembangkan suatu lapisan batalan taktil dan mengalami
diferensiasi phalang.
II.

Pembahasan

Klasifikasi
Syndactyly diklasifikasikan simple; jika hanya jaringan lunak yang terlibat pada
selaput interdigiti dan Complex; ketika kelainan melibatkan tulang atau kuku. Pada
syndactyly komplit; seluruh bagian jari menempel pada suatu selaput interdigiti, pada
inkomplit ; selaput interdigiti tidak memanjang keseluruh permukaan jari. Istilah syndactyly
komplikasi biasa dipakai untuk kasus yang complex di mana melibatkan gabungan dari
beberapa synostosis. Syndactyly pada tangan muncul umumnya di jari manis dan jari
tengah (40% - 50 %), tempat paling sering kedua adalah antara jari manis dengan jari
kelingking (25% - 28 %). Dan lokasi yang ketiga paling sering adalah antara ibu jari dengan
jari telunjuk (7% - 9 %).
Associated condition
Meskipun syndactyly di tangan merupakan suatu keadaan yang berdiri sendiri, namun juga bisa
disertai dengan kelainan penyerta lain (misalnya syndactyly pada jari-jari kaki, polydactyly jarijari kaki, cleft feet) atau merupakan bagian dari suatu syndrome. Terdapat 3 macam syndrome
yang terkait dengan syndactyly diantaranya: 1) Polands syndrome, di mana syndactyly disertai
dengan hypoplasia unilateral dari kepala sternum pada otot pektoralis mayor dan seluruh
ekstrimitas atas. 2) Aperts syndrome, merupakan syndactyly kompleks pada tangan disertai
craniosynostosis, hipertelorism, exopthalmus, dan retardasi mental ringan. 3) Acrosyndactyly,

merupakan suatu sekuele dari gangguan amnion saat kehamilan yang ditandai dengan adanya
celah atau sinus pada proksimal dari level syndactyly. Sinndrom-sindrom ini biasanya disertai
dengan kelainan visceral dan kelainnan thorax yang sangat erat kaitannya dengan perkembangan
embriogenik dari tangan. Kelainan yang menyertai ini harus dikenali terlebih dahulu sebelum
melakukan rekonstruksi terhadap syndactyly.

Special consideration
Pertimbangan khusus
Meskipun teknik yang sudah dijelaskan di atas cocok untuk beberapa pasien, pada kasus
lain, seperti incomplete proximal web, complex syndactyly, cleft hand, central polydactyly dan
acrosyndactyly, membutuhkan teknik alternative.
Incomplete proximal web.
Pada tangan dengan incomplete simple syndactyly yang melibatkan kurang dari
sepertiga dari panjang phalanx proksimal, three-flap webplasty yang diperkenalkan oleh
Ostrowski dkk, merupakan teknik yang efektif dalam membentukkomisura dari kulit berlebihan
yang menyatu tanpa membutuhkan skin graft. Flap terbentuk dari satu flap persegi dari sisi
dorsal dan dua flap segitiga sama sisi dari sisi palmar.

Sisi dorsal (A dan B) dan sisi palmar (C danD) menunjukan gambaran dari three-flap webplasty,
yang cocok untukincomplete simple syndactyly. Biasanya, teknik ini tidak memerlukan skin
graft. A, flap dari sisi dorsal dinaikkan. B dan D, rotasi dan penempelan dari sisi dorsal terhadap
flap dari sisi palmar. C, perancangan flap segitiga dari sisi palmar. a, flap dorsal. b dan c, flap
segitiga dari sisi palmar. (Adapted with permission from Dao KD, Wood VE, Billings A: Treatment of syndactyly.

Tech Hand Upper Ext Surg 1998;2:166-177.)

Perbatasan antara flap dorsal dan palmar harus berada di perluasan paling distal dari sela jari.
Rasio perbandingan optimal antara panjang flap yang akan dipotong dengan lebar dari daerah
sela jari adalah 1:1. Meskipun rasio 1,5:1 yang telah digunakan tidak menunjukan tanda-tanda
komplikasi.
Pada incomplete thumb-index finger syndactyly atau pada sela jari yang menyempit
ringan, teknik four-flap Z plasty atau teknik central V-Y dengan Z-plasty lateral dapat
digunakan pada ruang sela jari yang melebar ataupun yang dalam. Teknik ini mengurangi
kebutuhan akan skin graft pada dinding lateral, yang merupakan permukaan tempat menanam
flap dari sela ibu jari. Untuk sela jari pertama yang menyempit, flap dorsal transposisional dapat
membentuk permukaan fungsional.

Dorsal (A) dan palmar (B) menunjukan penempatan yang baik dari flap dorsal transposisional untuk pembebasan
ruang sela jari pertama.
(Adapted with permission from Friedman R, Wood
VE: The dorsal transposition ap for congenital contractures of the rst web space: A20-year
experience. J Hand Surg [Am] 1997;22:664-670.)

Sindaktili kompleks
Sindaktili yang melibatkan tulang-tulang yang saling menempel membutuhkan rencana pembebasan yang
memprioritaskan pada pencapaian susunan tulang yang normal atau mendekati normal sedini mungkin, setelah itu
pembebasan sela jari secara definitif dapat dilakukan secara bertahap. Synostosis dapat dipisahkan secara bersamaan
dengan pembebasan sindaktili dengan menggunakan pisau bedah atau osteotom. Angulasi phalang dikoreksi dengan
menutup wedge osteotomy dan ditahan menggunakan Kirschner wire melalui bagian tengah dari ujung jari dan
diteruskan dengan cara retrograde. Wire dipotong dengan penonjolan 1 cm keluar dari kulit untuk memudahkan
pencabutan (tanpa anesthesia) 4 minggu setelah operasi. Jika sendi interphalang distal maupun proksimal tidak
stabil, ligamnetum kolateral juga harus di kencangkan. Pada sindaktili kompleks yang ekstrim, mengorbankan jari
yang tidak fungsional dan menyisakan tangan dengan hanya tiga jari akan memberikan fungsi fisiologis yang lebih
baik. Meskipun hal ini sulit diterima oleh orang tua pasien, namun sangat penting untuk didiskusikan sebelum
operasi dilakukan.

Anda mungkin juga menyukai