Anda di halaman 1dari 8

PENDAHULUAN

Henoch-Schnlein purpura adalah suatu kelainan inflamasi yang penyebabnya tidak


dikenal yang ditandai oleh kompleks imun IgA-dominant pada venule kecil, kapiler dan
arteriol. Hal itu menimbulkan suatu diffuse vasculitis yang merupakan sekunder dari
hypersensitivas. Kelainan ini menimbulkan berbagai leukocytoclastic angiitis yang diaktifkan
oleh pemecahan kompleks imunl dan dapat terjadi sebagai respon terhadap agen infeksi
seperti Streptococci, group A, Mycoplasma, Epstein-Barr virus dan virus Varicella.
Parvovirus B19 dan Campylobacter enteritis dihubungkan pula dengan Henoch-Schnlein
purpura. Sebuah kasus telah dilaporkan mengikuti vaksinasi untuk penyakit tipus, campak,
kolera dan yellow fever.Selain itu, ekspose penyebab alergi dalam makanan atau obat,
ekspose dingin, dan gigitan serangga telah dihubungkan dengan perkembangan HenochSchnlein Purpura. Walaupun demikian, etiologi tepat kelainan tersebut tidak diketahui. Hali
itu dipikirkan merupakan suatu vasculitis akibat IgA, dengan lesi pada ginjal yang
histopathologically tak dapat dibedakan dari IgA nephropathy (Penyakit Berger's). Keduaduanya dapat berkembang menjadi insufisiensi ginjal.

HENOCH-SCHNLEIN PURPURA
1. DEFINISI
Adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik
yang ditandai dengan lesi spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia,
nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang kadang nefritis atau
hematuria[1].
2. EPIDEMIOLOGI
Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah; prevalensi tertinggi pada usia 2-11
tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang ditemukan pada bayi. Lebih banyak
pada anak laki-laki daripada anak perempuan (rasio 2 :1). [2]
3. ETIOLOGI
Henoch-Schnlein purpura adalah suatu kelainan inflamasi yang penyebabnya tidak
dikenal yang ditandai oleh kompleks imun IgA-dominant pada venule kecil, kapiler dan
arteriol. Hal itu menimbulkan suatu diffuse vasculitis yang merupakan sekunder dari
hypersensitivas. Kelainan ini menimbulkan berbagai leukocytoclastic angiitis yang diaktifkan
oleh pemecahan kompleks imunl dan dapat terjadi sebagai respon terhadap agen infeksi
seperti Streptococci, group A, Mycoplasma, Epstein-Barr virus dan virus Varicella.
Parvovirus B19 dan Campylobacter enteritis dihubungkan pula dengan Henoch-Schnlein
purpura. Sebuah kasus telah dilaporkan mengikuti vaksinasi untuk penyakit tipus, campak,
kolera dan yellow fever.Selain itu, ekspose penyebab alergi dalam makanan atau obat,
ekspose dingin, dan gigitan serangga telah dihubungkan dengan perkembangan HenochSchnlein Purpura. Walaupun demikian, etiologi tepat kelainan tersebut tidak diketahui. Hali
itu dipikirkan merupakan suatu vasculitis akibat IgA, dengan lesi pada ginjal yang
histopathologically tak dapat dibedakan dari IgA nephropathy (Penyakit Berger's). Keduaduanya dapat berkembang menjadi insufisiensi ginjal (perhimpunan dokter spesialis).
Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:[3]

Infeksi :- Mononukleosis
- Infeksi parvovirus B19
- Infeksi Streptokokus grup A
- Infeksi Yersinia
- Sirosis karena Hepatitis-C
- Hepatitis
- Infeksi Mikoplasma
- Infeksi Shigella
- Virus Epstein-Barr
- Infeksi Salmonella
- Infeksi viral Varizella-zoster- Enteritis Campylobacter
Vaksin : - Tifoid
- Kolera
- Campak
- Demam kuning
Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)
- Makanan
2

- Gigitan serangga
- Paparan terhadap dingin
Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

4. PATOFISIOLOGI
Patogenesis HSP belum diketahui secara pasti, namun secara umum diakui sebagai akibat
deposisi imun kompleks akibat polimer IgA1 pada kulit, saluran gastrointestinal, dan kapiler
glomerulus. Keadaan patognomonik pada nefritis Henoch-Schonlein adalah deposisi IgA dan
C3 yang ditemukan pada mesangial glomerulus. Penemuan patogenesis tersebut membedakan
nefritis Henoch-Schonlein dengan nefropati IgA. Pada pasien sehat, IgA banyak ditemukan
pada sekret mukosa namun dalam konsentrasi yang relatif rendah. Imunoglobulin A memiliki
dua isotipe, yaitu IgA1 dan IgA2. Imunoglobulin A1 memiliki hinge region yang terdiri dari
lima oligosakarida yang mengandung serine-linked N-acetylgalactosamine (Ga1NAc) dan
galaktosa yang nantinya akan tersialasi). Sekitar 60% IgA dalam sekret adalah IgA2 yang
umumnya berupa polimer sedangkan IgA serum umumnya berupa IgA1 yang 90% berupa
monomer. Pada nefritis Henoch-Schonlein ditemukan

Deposisi kompleks imun dengan

predominasi IgA1 namun tidak ditemukan IgA2. [4]


Deposisi kompleks imun IgA terjadi berdasarkan peningkatan sintesis IgA atau penurunan
klirens IgA. Peningkatan sintesis IgA oleh sistem imun mukosa sebagai respon terhadap
paparan antigen pada mukosa dipikirkan merupakan mekanisme yang terjadi pada HSP.
Hiperaktivitas sel B dan sel T terhadap antigen spesifik dilaporkan berperan dalam terjadinya
HSP dan nefropati IgA. Antigen tersebut antara lain berupaantigen bakteri, protein dalam
makanan seperti gliadin, dan komponen matriks ekstraselular seperti kolagen dan fibronektin.
[4]

Mediator inflamasi seperti interleukin-1 (IL-1), IL-6, platelet-derived growth factor, tumor
necrosis factor, free radicals, prostanoid, leukotriens, membrane attack complex (C5b-9), dan
circulating immunostimulatory protein (90K) menyebabkan terjadi kerusakan pada
glomerulus lebih lanjut. Deposit C3 dan properdin tanpa ada C1q dan C4 merupakan keadaan
yang khas dan menandakan jalur alternatif komplemen teraktivasi. [4]
5. MANIFESTASI KLINIS
Pada 1/2 - 2/3 kasus pada anak ditandai dengan infeksi saluran napas atas yang muncul 13 minggu sebelumnya berupa demam ringan dan nyeri kepala. Artralgia dan artritis
ditemukan pada 68-75% kasus dan 25% nya merupakan keluhan penderita saat datang
3

berobat. Timbul mendahului kelainan kulit (1-2 hari); terutama mengenai lutut dan
pergelangan kaki, dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku, dan persendian jari tangan.
Sendi-sendi bengkak dan nyeri, bersifat sementara dan idak menimbulkan deformitas yang
menetap. [2,5]
Kelainan kulit ditemukan pada 95-100% kasus, 50%nya merupakan keluhan penderita
saat datang berobat; berupa macular rash simetris terutama di kulit yang sering terkena
tekanan yaitu bagian belakang kaki, bokong, dan lengan sisi ulna. Dalam 24 jam makula
berubah menjadi lesi purpura, mula-mula berwarna merah, lambat laun berubah menjadi
ungu, kemudian coklat kekuning-kuningan lalu menghilang; dapat timbul kembali kelainan
kulit baru. Kelainan kulit dapat pula ditemukan di wajah dan tubuh, dapat berupa lesi petekie
dan ekimotik, dapat disertai rasa gatal (pruritic rash). [2,5]
Keluhan perut ditemukan pada 35-85% kasus; biasanya timbul sesudah kelainan kulit (14 minggu sesudah onset). Nyeri perut dapat berupa kolik abdomen di periumbilikal, disertai
mual dan muntah (85%). Pada 2-3% kasus dapat ditemukan intususepsi ileoilial atau
ileokolonal. Diare berdarah dapat menyertai pruritic rash. Pada 20-50% kasus ditemukan
angioedema wajah (kelopak mata, bibir) dan ekstremitas (punggung tangan dan kaki). [2,5]
Kelainan ginjal ditemukan pada 50% kasus anak yang lebih besar dan 25 % ditemukan
pada anak usia < 2 tahun; < 1 % berkembang menjadi gagal ginjal. Biasanya terjadi setelah 3
bulan onset penyakit atau 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainana kulit yang
persisten sampai 2-3 bulan biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal berat.
Mungkin ditemukan hematuri dengan proteinuri derajat ringan sampai berat; dapat terjadi
sindrom nefrotik. Risiko nefritis meningkat pada usia onset di atas 7 tahun, lesi purpura
menetap, keluhan abdomen yang berat dan penurunan faktor XIII. Jarang terjadi oliguri dan
hipertensi. Kelainan skrotum menyerupai testicular torsion; edema skrotum dapat terjadi pada
awal penyakit (2-35%). Kelainan susunan saraf pusat dan paru-paru jarang terjadi. [2,5]

6. DIAGNOSIS
Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik daripada
dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan kepada diagnosis
HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah
dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis,
artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.[1]
Kriteria

Definisi
4

Purpura non trombositopenia (palpable Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,
purpura)

terdapat

elevasi

kulit,

tidak

berhubungan dengan trombositopenia


Usia onset 20 tahun
Onset gejala pertama 20 tahun
Gejala abdominal / gangguan saluran Nyeri abdominal difus, memberat
cerna (Bowel angina)

setelah makan atau diagnosis iskemia

Granulosit dinding pada biopsy

usus, biasanya termasuk BAB berdarah


Perubahan
histologi
menunjukkan
granulosit pada dinding arteriol atau

venula
Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara lain akut
abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial, ITP, demam
reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi obat obatan, nefropati IgA, artritis
reumatoid.[3]
7. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Diagnosis Purpura Henoch-Schonlein berdasarkan gejala klinis, tidak ada pemeriksaan
laboratorium yang spesifik. Pemeriksaan darah tepi lengkap dapat menunjukkan leukositosis
dengan eosinofilia dan pergeseran hitung jenis ke kiri; jumlah trombosit normal atau
meningkat, hal ini yang membedakan HSP dengan ITP (Idiopathic Thrombocytopenic
Purpura). Laju endap darah dapat meningkat.[2]
Kadar ureum dan kreatinin dapat meningkat, menunjukkan kelainan fungsi ginjal atau
dehidrasi. Pada 10-20% penderita ditemukan hematuri atau proteinuri. Ditemukan darah pada
feses. [2]
Dapat dilakukan pemeriksaan ultrasonografi abdomen untuk mendiagnosis intususepsi.
Pemeriksaan Doppler atau radionuclide testicular scan menunjukkan aliran darah normal atau
meningkat, hal ini yang membedakan HSP dengan torsi testis. [2]
Pada

biopsi

lesi

kulit

ditemukan

vaskulitis

leukositoklastik.

Imunofluoresensi

menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen di dinding pembuluh darah. [2]

8. TATA LAKSANA
Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif dan
simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi
nyeri dengan analgesik.[1] Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan OAINS
5

seperti ibuprofen.Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6 jam. [2] Edema
dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet
diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan,
karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan perdarahan saluran
cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat kelainan ginjal
progresif

dapat

diberi

kortikosteroid

yang

dikombinasi

dengan

imunosupresan.

Metilprednisolon IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini. [1]
Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 750 mg/hr IV selama 3 7 hari
dikombinasi dengan siklofosfamid 100 200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat.
Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 200 mg oral) selang sehari
dan siklofosfamid 100 200 mg/hr selama 30 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid
dihentikan langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.[1,3]
Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi
dalam 3 4 dosis selama 5 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan
gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri abdomen
berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini pada
fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.[1]
9. PROGNOSIS
Prognosis baik pada sebagian besar kasus, sembuh pada 94% kasus anak-anak dan 89%
kasus dewasa (beberapa kasus memerlukan terapi tambahan). Rekurensi dapat terjadi pada
10-20% kasus, umumnya pada anak yang lebih besar dan dewasa; < 5% penderita
berkembang menjadi HSP kronis. Keluhan nyeri perut pada sebagian besar penderita
biasanya sembuh spontan dalam 72 jam.[2]
Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi, intususepsi,
perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan
neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.[1]
Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset,
eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi,
adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi
makrofag dan penyakit tubulointerstisial.[1]

KESIMPULAN
6

Purpura Henoch-Schonlein adalah suatu penyakit yang mempunyai gejala, yakni


bintik-bintik warna ungu pada kulit, nyeri pada sendi, gejala gastrointestinal, dan
glomerulonephritis ( suatu jenis kelainan pada ginjal). Tidak ada pengobatan definitif pada
penderita HSP. Pengobatan suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi,
keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik

DAFTAR PUSTAKA

1. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir Z,


Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta: Ikatan
Dokter Anak Indonesia, 2007;373-7.
2. Soepriadi M,Setiawan B.Henoch Schonlein purpura. Pedoman diagnosis dan terapi ilmu
kesehatan anak.edisi ke-3.Bandung:Bagian IKA FK Unpad,2005; 167-9.
3.

Scheinfeld

NS.

Henoch-Schnlein

Purpura.

eMedicine,

2008.

Diakses

dari

www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview Diakses tanggal 6 April 2015.


4. Marissa T, Stephanie P, Taralan T. Nefritis Purpura Henoch Schonlein. Sari Pediatri.
Jakarta: Divisi Nefrologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak F KUI, 2009;11(2):102-7).
Diakses dari http://saripediatri.idai.or.id/pdfile/11-2-5.pdf Diakses tangga; 6 April 2015
5. Cassidy JT, Petty RE. Leukocytoclastic vasculitis: Henoch-Schonlein purpura. In: Cassidy
JT, Petty RE,Laxer RM,dkk.Textbook of Pediatrics Rheumatology 5th ed. Philadelphia:
Elsevier Saunders, 2005; 496-501