Anda di halaman 1dari 2

Prognosis

Dapat akut dan self-limited atau bisa menjadi kronis.


http://translate.google.co.id/translate?
hl=id&sl=en&u=http://www.harrisonspractice.com/practice/ub/view/Harrisons
%2520Practice/141443/all/UrticariaAngioedema&ei=wF3qTMIhhey4A7biMMI&sa=X&oi=translate&ct=result&resnum=1&ved=0CBoQ7gEwADgK&prev=/search
%3Fq%3Dprognosis%2Burtikaria%2Bangioedema%26start%3D10%26hl%3Did%26sa%3DN
%26biw%3D1360%26bih%3D578%26prmd%3Db

Perjalanan Penyakit
1. Hereditary angioedema
Hereditary angioedema adalah kelainan yang diturunkan secara autosomal dominan
akibat mutasi pada gen C1-inhibitor. Hereditary angioedema tipe 1 (HAE tipe 1)
disebabkan oleh mutasi gen sehingga terjadi supresi C1-inhibitor. Hereditary angioedema
tipe 2 (HAE tipe 2) akibat mutasi gen sehingga menyebabkan sintesis protein C1inhibitor yang abnormal.
C1-inhibitor merupakan bagian dari sistem komplemen (sekelompok protein yang terlibat
dalam sistem kekebalan dan reaksi alergi). Gen C1-inhibitor terletak pada kromosom 11.
Mutasi pada gen tersebut menyebabkan sistem komplemen tidak terkendali sehingga
produksi C2 kinin meningkat dan terjadi peningkatan permeabilitas vaskuler dan edema.
Kekurangan atau gangguan fungsi C1-inhibitor menyebabkan pembengkakan lokal di
kulit dan jaringan di bawahnya atau pembengkakan pada selaput lendir yang melapisi
bagian tubuh tertentu, misalnya mulut, tenggorokan dan saluran pencernaan. Formasi
bradikinin disebabkan oleh aktivasi terus menerus sistem komplemen akibat defisiensi C1
esterase dan produksi kalikrein. Bradikinin menyebabkan vasodilatasi, meningkatkan
permeabilitas vaskuler, dan hipotensi ketika disuntik melalui intravena.
Beberapa faktor pencetus pelepasan peptida vasoaktif sehingga menyebabkan
angioedema pada HAE yaitu trauma, stress mental dan fisik, infeksi, haid dan kehamilan.
2. Acquired Angiedema
Acquired angioedema adalah penyakit yang jarang dan dapat terjadi dalam dua bentuk
yaitu : AAE-I yang berkaitan dengan malignansi, penyakit jaringan konektif dan infeksi.
Jumlah C1-inhibitor diproduksi normal ,namun katabolisme dari C1-inhibitor meningkat
sehingga terjadi penurunan secara kuantitatif maupun fungsional. AAE-II merupakan
suatu bentuk autoimun. Pada pasien AAE II memiliki suatu autoantibodi C1-inhibitor.
Autoantibodi tersebut menghambat kapasitas kerja dari C1-inhibitor sehingga terjadi
angioedema.
3. Acute Angioedema
Alergi tipe 1 yang berat dapat menyebabkan angioedema. Antibodi IgE berikatan dengan
antigen (makanan, obat-obatan, sengatan serangga, tepung) pada permukaan sel mast

sehingga terjadi pelepasan histamin dan mediator lain. Angioedema dapat terjadi tanpa
atau disertai gangguan lain dari anafilaksis sistemik (distress pernapasan, hipotensi).
Penggunaan kontras radiologi dan obat-obatan dapat menyebabkan angioedema akut
melalui mekanisme non imunologik (langsung). Analgatik opiate, polimiksin B, Dtuboklidrarine menginduksi pelepasan histamin dari sel mast dan basofil.
Obat yang dapat menginduksi angioedema meliputi obat anti inflamasi non steroid
(OAINS), seperti aspirin,indometasi dan angiotensin converting enzim- inhibiting
drugs(ACE- Inhibitor). ACE- Inhibitor menghambat degradasi bradikinin. Bradikinin
menyebabkan peningkatan permeabilitas vaskuler dan vasodilatasi sehingga terjadi
angioedema.
Angioedema akibat reaksi intoleransi akibat penggunaan OAINS terjadi akibat shunting
jalur siklo-oksigenase (COX) ke jalur lipo-oksigenase (LOX) akibat terhambatnya COX1 oleh OAINS non selektif.(10,11)Hambatan tidak selektif terhadap COX dapat menekan
fungsi maintenance COX-1 secara berlebihan, sehingga menghambat pembentukan
prostaglandin-E2(PGE2) dan prostaglandin-I2 (PGI2).Hambatan PGE2 yang berfungsi
sebagai penghambat jalur inflamasi alternatif lipo-oksigenase (LOX), akan meningkatkan
produksi lekotrien -C4(LTC4), lekotrien-D4 (LTD4) dan lekotrien E-4 (LTE4) sehingga
permeabilitas vaskuler meningkat dan terbentuk urtika dan angioedema.
http://www.irwanashari.com/2009/09/angiodema.html