Benigna and maligna sof tissue tumor

Sejarah Prosedur
Prestasi saat ini di bidang tumor jaringan lunak adalah hasil dari kemajuan dalam
biologi molekuler , oncogenetics, teknik pencitraan, Immunochemistry, diagnosis
dengan aspirasi jarum halus ( FNA ) , bedah rekonstruksi, terapi radiasi, dan
jaringan perbankan. Tumor jaringan lunak yang cukup umum diperlakukan dengan
pembedahan saja. Sebelum tahun 1970-an , operasi adalah terapi utama untuk
tumor ganas jaringan lunak, dan kebanyakan pasien dengan tumor ganas memiliki
prognosis yang buruk dan kematian yang signifikan. Sejak pertengahan 1970-an,
terapi radiasi, kemoterapi , dan teknik bedah canggih telah membantu
meningkatkan kelangsungan hidup jangka panjang dan mengurangi kebutuhan
untuk operasi ablatif[ 1]
Kemajuan masa depan dalam onkologi molekuler lebih lanjut dapat meningkatkan
diagnostik , prognostik , dan protokol perawatan untuk pasien dengan sarkoma
jaringan lunak . [ 2 , 3 ]

Masalah
Jaringan lunak didefinisikan sebagai jaringan mendukung berbagai organ dan
nonepithelial , struktur ekstraskeletal eksklusif jaringan lymphohematopoietic . Ini
termasuk jaringan fibrosa ikat , jaringan adiposa, otot rangka, pembuluh darah /
getah bening, dan sistem saraf perifer. Secara embriologis sebagian besar berasal
dari mesoderm , dengan kontribusi neuroectodermal dalam kasus saraf perifer .
Tumor jaringan lunak merupakan kelompok besar dan heterogen neoplasma .
Secara tradisional , tumor telah diklasifikasikan sesuai dengan fitur histogenetic .
( Fibrosarcoma , misalnya , dikategorikan sebagai tumor yang timbul dari fibroblast).
Namun histomorphologic , imunohistokimia , dan data eksperimen menunjukkan
bahwa sebagian besar sarkoma muncul dari sel primitif, sel mesenchymal
multipoten , yang dalam perjalanan neoplastik mengalami transformasi. Dengan
demikian liposarkoma muncul dari lipoblast tapi benar-benar dapat berkembang
melalui diferensiasi lipoblastic dari prekursor sel mesenchymal multipoten. Pada
tingkat klinis, tumor jaringan lunak diklasifikasikan menurut berbagai parameter,

termasuk lokasi, pola pertumbuhan, kemungkinan kekambuhan, keberadaan dan

distribusi metastasis, usia pasien , dan prognosis .
Meskipun sebagian besar tumor jaringan lunak dari berbagai jenis histogenetic
diklasifikasikan sebagai jinak atau ganas , banyak yang bersifat menengah, yang
biasanya berarti perilaku lokal agresif dengan kecenderungan rendah sampai
sedang untuk metastasis .

Epidemiologi
Frekuensi
Secara umum tumor jinak jaringan lunak terjadi setidaknya 10 kali lebih sering
daripada yang ganas , meskipun kejadian yang sebenarnya tumor jaringan lunak
tidak terdokumentasi dengan baik . Namun , beberapa wawasan mengenai kejadian
sarkoma jaringan lunak dapat berasal dari National Cancer Institute Surveillance
dan Hasil Akhir ( SIER) antara 1973 dan 1983, akumulasi data terdapat adanya
6883 kasus tumor. Secara keseluruhan , kejadian tahunan yang disesuaikan
menurut umur dari sarkoma jaringan lunak berkisar 15-35 per 1 juta penduduk .
Insiden meningkat sejalan dengan usia dan sedikit lebih tinggi pada pria
dibandingkan pada wanita . Tumor ganas jaringan lunak terjadi dua kali lebih sering
pada sarkoma tulang primer .
Sekitar 45 % dari sarkoma terjadi pada ekstremitas bawah , 15 % di ekstremitas
atas , 10 % di daerah kepala dan leher , 15 % di retroperitoneum , dan 15 % sisanya
pada dinding perut dan dada . Sarkoma visceral , yang timbul dari stroma jaringan
ikat pada organ parenkim tidak umum .
Berbagai jenis tumor jaringan lunak memiliki distribusi usia yang berbeda .
Rhabdomyosarcoma terlihat lebih sering pada anak-anak dan dewasa muda .
Sarkoma sinovial muncul pada orang dewasa muda . Histiocytoma berserat ganas
dan Liposarkoma umumnya terjadi pada orang dewasa yang lebih tua . Massa
dalam jinak pada orang dewasa biasanya disebabkan oleh lipoma intramuskular
.Secara umum , prognosis pada pasien yang lebih tua dengan diagnosis bermutu
tinggi sarkoma miskin .

Etiologi
Kondisi genetik
Bukti yang baik ada menunjukkan bahwa kelainan genetik tertentu dan mutasi gen
merupakan faktor predisposisi untuk beberapa tumor jaringan lunak jinak dan ganas
. Gen NF1 di neurofibromatosis adalah contoh klasik , predisposisi pasien untuk
beberapa neurofibroma dengan kecenderungan untuk transformasi ganas. Banyak

gen supresor tumor, onkogen, dan cacat sitogenetik sekarang dikaitkan dengan
berbagai sarkoma jaringan lunak. Faktor risiko klinis lainnya meliputi sebagian kecil
dari keganasan jaringan lunak.
Berbagai kelainan sitogenetik ( lihat Tabel 1 di bawah ) telah dilaporkan untuk
memainkan peran penting dalam diagnosis , dan di masa depan , beberapa
kelainan ini bisa menjadi terapi yang signifikan .

Tabel 1. Dipilih Penyimpangan sitogenetika Karakteristik dalam Soft Tissue Tumor

(Open Table di jendela baru )

Characteristic
Benign
Tumors

Soft

Tissue
Cytogenetic

Events

Frequency

Benign schwannoma

Monosomy 22

50%

Desmoid tumor

Trisomy 8

25%

Deletion of 5q

10%

Lipoblastoma

Rearrangement of 8q

>25%

Lipoma, solitary

Rearrangement of bands 12q14-15 75%

Uterine leiomyoma

Rearrangement of 6p

10%

Deletion of 13q

10%

t(12;14)(q15;q24)

20%

Deletion of 7q

15%

Trisomy 12

10%

Malignant Soft Tissue Characteristic

Tumors
Cytogenetic

Frequency

Events

Clear cell sarcoma

t(12;22)(q13;q12)

>75%

Dermatofibrosarcoma
protuberans

Ring chromosome 17

>75%

Ewing sarcoma

t(11;22)(q24;q12)

95%

Extraskeletal
myxoid t(9;22)(q31;q12)
chondrosarcoma

50%

Liposarcoma, myxoid

t(12;16)(q13;p11)

75%

well Ring chromosome 12

80%

Alveolar
rhabdomyosarcoma

t(2;13)(q35;q14)

80%

Synovial sarcoma

t(X;18)

95%

Liposarcoma,
differentiated

Translokasi tertentu yang melibatkan gen yang dipilih telah diamati . Salah
satunya , t ( X ; 18 ) translokasi dalam sarkoma sinovial , hasil fusi gen SYT dari
kromosom 18 ke salah satu dari dua gen yang sangat homolog di Xp11 , SSX1 atau
SSX2.SYT - SSX fusion transkrip dapat dideteksi oleh terbalik reaksi berantai
polimerase transcriptase - ( RT - PCR ) assay , menggunakan spesimen sitologi dari
FNA biopsi ( FNAB ) , bahan histologis dari blok parafin , atau bahan beku .
Radiasi
Mirip dengan postirradiation tumor tulang , fibrosarcomas postirradiation telah
dijelaskan . Mekanisme patogenetik adalah munculnya mutasi genetik akibat radiasi
yang mendorong transformasi neoplastik .
Lymphedema kronis

Seperti yang diamati pada pasien dengan stadium akhir kanker payudara ,
lymphedema kronis dapat mempengaruhi individu untuk perkembangan
lymphangiosarcoma .
Karsinogen lingkungan
Hubungan antara paparan berbagai karsinogen dan peningkatan insiden tumor
jaringan lunak telah dilaporkan . Terjadinya angiosarcoma hati , misalnya, telah
dikaitkan dengan arsenik , dioksida thorium , dan paparan vinil klorida .
infeksi
Sebuah contoh klasik dari tumor jaringan lunak infeksi yang disebabkan adalah
sarkoma Kaposi akibat virus herpes manusia tipe 8 pada pasien dengan human
immunodeficiency virus ( HIV ) . Infeksi virus Epstein -Barr dalam sebuah host
immunocompromised juga meningkatkan kemungkinan perkembangan tumor
jaringan lunak .
trauma
Hubungan antara trauma dan tumor jaringan lunak tampaknya kebetulan . Trauma
mungkin menarik perhatian medis untuk lesi yang sudah ada sebelumnya

Patofisiologi
Umumnya , tumor jaringan lunak tumbuh sentripetal, meskipun beberapa tumor
jinak ( misalnya , lesi fibrous ) dapat tumbuh memanjang sepanjang bidang
jaringan. Kebanyakan tumor jaringan lunak menghormati batas-batas fasia, sisa
terbatas pada kompartemen asal sampai tahap akhir pembangunan. .
Setelah tumor mencapai batas anatomi kompartemen , tumor lebih mungkin untuk
melanggar batas-batas kompartemen . Struktur neurovaskular utama biasanya
mengungsi sebagai lawan yang menyelimuti atau diserang oleh tumor . Tumor yang
timbul di lokasi extracompartmental, seperti fossa poplitea, dapat berkembang
lebih cepat karena kurangnya batas fasia; mereka juga lebih mungkin untuk
melibatkan struktur neurovaskular .

Bagian tepi tumor kompres sekitarnya, jaringan lunak yang normal karena
pertumbuhan meluas sentripetal . Hal ini menyebabkan pembentukan zona relatif
baik didefinisikan dikompresi jaringan fibrosa yang berpotensi mengandung sel-sel
tumor yang tersebar . Zona ini juga dapat terdiri dari sel-sel inflamasi dan
menunjukkan neovascularity .
Lapisan tipis dari jaringan yang disebut zona reaktif mengelilingi zona kompresi ,
terutama pada tumor kelas yang lebih tinggi . Bersama-sama , kompresi dan zona

reaktif membentuk pseudocapsule yang membungkus tumor dan berguna dalam

mendefinisikan tingkat reseksi bedah .
Beberapa lesi sangat agresif dengan pola pertumbuhan infiltratif , seperti
rhabdomyosarcoma masa kanak-kanak , mungkin tidak menghormati batas-batas
kompartemen anatomi dan sering akan menyerang pesawat fasia .

Kekambuhan lokal
Sarkoma jaringan lunak memiliki kecenderungan untuk kekambuhan lokal . Karena
kekambuhan lebih sulit untuk mengobati daripada lesi primer , reseksi lengkap dan
penggunaan yang tepat terapi radiasi sangat penting selama pengobatan awal .
Pseudocapsule menyediakan ahli bedah dengan pesawat lebih atau kurang jelas
diseksi ; Namun , eksisi seperti itu dapat meninggalkan tumor mikroskopik atau
kadang-kadang kotor . Hal ini dapat menyebabkan rekurensi lokal sebanyak 80 %
dari pasien . [ 4 ] Penambahan terapi radiasi pasca operasi mengurangi risiko
kekambuhan terkait dengan reseksi marjinal
Kemudahan teknis resectability ( dan , dengan demikian , kemungkinan kontrol lokal
) dapat dipengaruhi oleh lokasi dari sarkoma jaringan lunak . Sebagai contoh , lesi
kepala dan leher lebih mungkin untuk melibatkan atau berbatasan struktur vital ;
akibatnya , mereka sering lebih sulit untuk reseksi daripada lesi pada ekstremitas .
Bahkan di ekstremitas , situs tumor mungkin memiliki implikasi prognostik . Untuk
tumor proksimal , kontrol lokal lebih sulit dicapai dibandingkan pada tumor yang
terletak lebih distal . Sarkoma retroperitoneal , yang biasanya memiliki prognosis
buruk , memiliki kecenderungan lebih tinggi untuk kekambuhan lokal dan untuk
penyebaran intra - abdominal .
Pola kekambuhan umumnya diprediksi , dan kebanyakan tumor ditakdirkan untuk
kambuh melakukannya dalam 2-3 tahun pertama . Terapi radiasi adjuvant jelas
meminimalkan kekambuhan lokal , namun kemampuannya untuk meningkatkan
peluang kelangsungan hidup secara keseluruhan , meskipun mungkin, tidak pasti .
Kemoterapi adjuvan dapat menurunkan risiko kekambuhan lokal tumor bermutu
tinggi , mungkin karena pengurangan ukuran tumor dan peningkatan zona reaktif ,
tetapi gagasan ini sangat kontroversial .

Metastasis jauh
Keterlibatan kelenjar getah bening regional langka di sarkoma jaringan lunak ;
kurang dari 4 % dari kasus memiliki metastasis nodal pada presentasi . Keterlibatan
kelenjar getah bening lebih sering pada sarkoma epithelioid , rhabdomyosarcoma ,
sarkoma sinovial , dan sarkoma sel jernih . Karsinoma dan melanoma harus

dimasukkan dalam diagnosis diferensial

metastasis kelenjar getah bening .

untuk

menyajikan

massa

dengan

Banyak pasien dengan high-grade jaringan lunak sarkoma , serta beberapa dengan
jenis kelas rendah , perkembangan penyakit metastatik , bahkan setelah kontrol
lokal yang memadai dari tumor primer telah dicapai . Paru-paru adalah jauh situs
yang paling umum dari metastasis , yang terjadi pada sampai dengan 52 % dari
pasien dengan lesi bermutu tinggi . [ 5 ]
Meskipun, pada saat presentasi , sebagian besar pasien tidak memiliki metastasis
terbukti secara klinis , mereka mungkin memiliki micrometastases gaib yang
akhirnya terwujud secara klinis . Hal ini akan muncul menjadi dorongan untuk
pengembangan metode kemoterapi pengendalian penyakit sistemik . Saat ini,
bagaimanapun , ini adalah daerah yang kontroversial penyelidikan , dan tidak pasti
apakah kemoterapi sistemik dapat meningkatkan tingkat kelangsungan hidup
jangka panjang untuk pasien dengan sarkoma bermutu tinggi .

Presentasi
Massa A adalah tanda yang paling umum dari tumor jaringan lunak . Biasanya tidak
menimbulkan rasa sakit dan tidak menyebabkan disfungsi ekstremitas . Namun,
tergantung pada lokasi anatomi tumor , dapat menyebabkan rasa sakit atau gejala
neurologis dengan penekanan atau peregangan saraf , dengan menjengkelkan
atasnya bursae , atau dengan memperluas struktur sensitif . Tingkat cepat
peningkatan ukuran massa harus dicurigai bahwa lesi ganas .
Pemeriksaan fisik dapat digunakan untuk menentukan lokasi dan ukuran massa dan
untuk mengecualikan lainnya , penyebab yang lebih umum dari sakit . Apakah
massa adalah dalam atau subkutan , transiluminasi ( kista ) , dan mematuhi
struktur yang mendasari juga bisa diperoleh dari pemeriksaan fisik . Kelenjar getah
bening regional harus diperiksa juga. Pemeriksaan neurovaskular berguna untuk
mendeteksi keterlibatan tumor primer atau sekunder baik .
Ekstremitas massa lebih besar dari 5-7 cm dan lebih dalam dari jaringan subkutan
mendukung diagnosis tumor ganas jaringan lunak . Namun , sebanyak 30 % dari
sarkoma jaringan lunak terjadi pada jaringan subkutan dan menunjukkan perilaku
yang relatif kurang agresif . [ 6 ]
Tinjauan Pustaka
1. Conrad EU, Bradford L, Chansky HA. Pediatric soft-tissue sarcomas. Orthop
Clin North Am. Jul 1996;27(3):655-64. [Medline].

2. Ludwig JA. Personalized therapy of sarcomas: integration of biomarkers for

improved diagnosis, prognosis, and therapy selection. Curr Oncol Rep. Jul
2008;10(4):329-37. [Medline].

3. Ordez JL, Martins AS, Osuna D, Madoz-Grpide J, de Alava E. Targeting

sarcomas: therapeutic targets and their rational. Semin Diagn Pathol. Nov
2008;25(4):304-16. [Medline].

4. Enneking WF. Staging of musculoskeletal neoplasms. In: Uhthoff HK, ed.

Current Concepts of Diagnosis and Treatment of Bone and Soft Tissue Tumors.
Heidelberg:. Springer-Verlag;1984.

5. Potter DA, Glenn J, Kinsella T. Patterns of recurrence in patients with highgrade soft-tissue sarcomas. J Clin Oncol. Mar 1985;3(3):353-66. [Medline].

6. Gustafson P. Soft tissue sarcoma. Epidemiology and prognosis in 508 patients.

Acta Orthop Scand Suppl. Jun 1994;259:1-31. [Medline].

7. Gay F, Pierucci F, Zimmerman V, Lecocq-Teixeira S, Teixeira P, Baumann C, et

al. Contrast-enhanced ultrasonography of peripheral soft-tissue tumors:
Feasibility study and preliminary results. Diagn Interv Imaging. Jan
2012;93(1):37-46. [Medline].

8. Bland KI, McCoy DM, Kinard RE. Application of magnetic resonance imaging
and computerized tomography as an adjunct to the surgical management of
soft tissue sarcomas. Ann Surg. May 1987;205(5):473-81. [Medline].

SOFT TISSUE TUMOR

I. Pendahuluan
Soft tissue tumor (STT) dapat merupakan suatu neoplasma yang bersifat jinak atau
ganas dan kadang ditemukan suatu bentuk yang borderline. Perbandingan antara

yang jinak dan ganas kurang lebih 100:1. Soft tissue tumor tipe ganas yang berasal
dari jaringan mesenchymal disebut sebagai soft tissue sarcoma. Istilah sarcoma
berasal dari bahasa Yunani Sarkoma yang berarti suatu bongkahan daging. Pada
umunya sarcoma dibagi atas soft tissue sarcoma, bone sarcoma, Ewing sarcoma
dan Peripheral primitive neuroectodermal tumors. Sejarah mengenai penemuan,
pengetahuan dan penatalaksanaan soft tissue sarcoma telah dimulai beberapa
abad yang lalu, yaitu mulai dari Galen (tahun 130-200 masehi) yang menggangap
tumor yang besar (fleshy tumor)sebagai suatu kanker. Dengan diketemukanannya
mikroskop cahaya pada tahun 1592, pengetahuan tentang soft tissue sarcoma
semakin berkembang, hingga ditemukan mixoid liposarcoma oleh Marcus Sverinus
(1580-1637) dan suatu retroperitonel liposarcoma oleh Morgagni (1682-1771)(1).
Pengetahuan tentang Soft tissue sarcoma terus mengalami perkembangan hingga
pada abad XIX melalui penelitian cellular pathologist, yaitu Cruveilhier (1791-1874)
dan Johannes Muller (1801-1858) yang telah menguraikan mengenai asal sel dari
berbagi soft tumor. Pada Tahun 1838 Johannes Muller juga telah membuat istilah
Desmoid. Hal yang sangat penting, Virchow (1821-1902) mengemukakan bahwa
annis cellula et cellulare yang berarti dimana sel berkembang, ada sebuah sel yang
sebelumnya telah ada(1). Mallory (1862-1920) meperkenalkan cara pengecatan
jaringan pada awal abad XX, dalam penelitian soft tissue sarcoma, mulai dengan
tehnik histopatologi dan menguraikan klasifikasi histogenetik yang lebih luas dari
sebelumnya(1,2).
Pada tahun 1920, di Mayo Klinik, Boders mengemukakan tentang jumlah
pembelahan sel pada tumor , indek mitosis yang mencerminkan potensial
keganasan dan membuat suatu ilustrasi yang diaplikasikan pada fibrosarcoma.
Sejak saat itu telah mulai dipertimbangkan mengenai grading histopatologis
sarcoma sebagai bagian yang vital dalam pemeriksaan dan pertimbangan terapi
dari tumor. Stout (1885-1967) dalam publikasi monograf tahun 1932 juga
menjelaskan mengenai morfologi, dan treatment dari sarcoma. Dalam klasifikasinya
mengenai soft tissue sarcoma melibatkan histogenesis, grade malignancy termasuk
dalam aktivitas seluler dan mitosis(1).

II. Insiden dan Etiologi

Di USA kejadian soft tissue sarcoma mencapai 7000-8000 kasus baru pertahun.
Secara umum angka kejadiannya adalah 1% dari keganasan pada orang dewasa
dan 15 % dari keganasan pada anak-anak. Distribusi penderita berdasarkan jenis
kelamin menurut Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC) adalah sama
antara laki-laki dan perempuan. Sarcoma dapat berkembang pada setiap tempat,
namun secara anatomis kurang lebih setenganya terjadi di ekstremitas, dengan
prevalensi 32% ekstremitas bawah dan 13% ekstremitas atas. Distribusi soft tissue
sarcoma pada ekstremitas (MSKCC, 7/1982 12/2000)
Angka kejadian soft tissue sarcoma di RSUP Dr. Kariadi Semarang pada tahun 2009
sampai 2010 adalah sebanyak 81 penderita dengan berbagai macam tipe

histopatologi. Berdasarkan distribusi jenis kelamin, laki-laki lebih banyak dari

perempuan dengan perbandingan 53% : 47% dan insiden tertingi pada umur antara
30-40 tahun. Tidak ada agen spesifik sebagai etiologi pada mayoritas penderita soft
tissue sarcoma. Seperti umunya pada penyakit keganasan bahwa faktor lingkungan,
paparan bahan kimia, dan radiasi ionisasi adalah merupakan faktor pemicu
timbulnya soft tissue sarcoma. Lymphedema yang menahun juga merupakan faktor
penyebab terjadinya lymphangiosarcoma, sebagaimana disebutkan dalam sindroma
Stewart Treves. Sindroma LiFreumani, Neurofibromatosis, tuberosclerosis dan
sindroma Gagner adalah merupakan sebagian faktor predisposisi terjadinya
sarcoma(2).

III. Cytogenetik dan Biologi Molekuler Soft Tissue Sarcoma

Aktivasi beberapa jenis oncogene dihubungkan dengan beberapa jenis sarcoma
seperti Ewing Sarcoma, Clear Cell sarcoma, Alveolar Rabdomyosarcoma,
Desmoplastic Small round cell tumor dan Synovial sarcoma. Inaktinvasi tumor
suppressor gene terutama Rb gene dan P53 memegang peranan penting untuk
terjadinya sarcoma. Ki67 juga merupakan gen yang dihubungkan dengan grading
histologis yang tinggi dan prognosis yang lebih buruk(2).
Pada sarcoma terjadi pengulangan translokasi kromosom yang spesifik pada
masing-masing tipe sarcoma. Translokasi kromosom tersebut akan menghasilkan
fusi gen yang sangat spesifik. Sebuah konsep yang berhubungan dengan struktur
translokasi tersebut adalah bahwagenomic breaks (DNA-level) hampir selalu terjadi
dalam intron (tidak dalam exon) dan sequence dari exon mengapit chimeric intron
yang kemudian bergabung dalam transkripsi dan splicing untuk membentuk sebuah
chimeric mRNA. Intron dapat berukuran sangat besar dan genomic breaksdapat
terjadi hampir di setiap tempat didalamnya, hal ini merupakan suatu alasan
mengapagenomic DNA tumor jarang dapat digunakan sebagai titik awal untuk
mendeteksi berbagai translokasi dengan polymeric chain reaction (PCR).
Sebaliknya, konsistensi dari gabunganflanking exon dengan pemisahan transkrip
pada mRNA sangat sesuai untuk deteksi molekuler dengan PCR-based (dengan
reverse-transcriptase PCR / RT-PCR)

Secara cytogenetic, translokasi kromoson dari berbagai tipe soft tissue sarcoma
telah diidentifikasi. Temuan macam-macan translokasi kromosom tersebut telah
memberikan wawasan mengenai patogenesis dan dapat digunakan sebagai dasar
diagnosis secara molekuler.

Abnormalitas cytogenetik pada Soft Tissue Sarcoma(2)

IV. Diagnosis

Pada umumnya penderita dengan soft tissue sarcoma diawali dengan keluhan
timbunya benjolan yang tidak nyeri. Adanya benjolan tersebut harus dibedakan
antara lesi yang jinak dan ganas dengan melihat tekstur, ukuran tumor, terfiksir
pada struktur disekitarnya dan kecepatan pertumbuhan tumor. Adanya masa pada
penderita dengan riwayat trauma harus diperhatikan bahwa kemungkinan trauma
tersebut sebagai penyebab awal terjadinya sarcoma.
Benjolan sebagai tanda awal yang tidak terasa nyeri tersebut sering dianggap
sebagai hal yang biasa oleh pasien sehinggga mereka tidak berobat atau konsultasi
ke dokter hingga benjolan semakin membesar dan menimbulkan masalah yang lain,
misal timbulnya ulkus, nyeri atau ganguan lain akibat pendesakan tumor tersebut
ke bagian jaringan sekitar. Masa/ benjolan yang tumbuh pada jaringan intra
abdoment, baik intraperitoneal maupun retroperitoneal seringkali tidak
menimbulkan keluhan sampai tumor tersebut membesar dan menimbulkan
pendesakan pada organ sekitar. Hal ini merupakan salah satu faktor yang sering
menyebabkan keterlambatan dalam diagnosis soft tissue sarcoma yang berasal dari
organ/ jaringan intraabdoment.
Soft Tissue Sarcomas
Synovial cell sarcoma
Liposarcoma (myxoid)
Embryonal Rhabdomyosarcoma
Alveolar
Rhabdomyosarcoma
(ARMS)
Malignant
fibrous
histiocytoma
(MFH)
Malignant peripheral nerve tumor
(MPNT)
Extraskeletal
myxoid
chondrosarcoma
Peripheral
primitive
Neurorectodermal tumor (PNET)
Hemangiopericytoma
Uterine leiomyosarcoma

Cytogenetic
t(X;18)(p11.2;;q11.2)
t(12;16)(q13-14;p11)
Trisomy 2q
t(2;13)(q35-37;q14)
lq11,3p12,11p11,19p13
t(11;22)(q24;q11.2-12)
t(9;15;22)(q31;q15;q12.2)
t(11;22)(q24;q11.2-12)
t(12;19)(q13;q13)
t(12;14) dan 12q5

Pemeriksaan imaging sebagai tambahan dari pemerikasaan klinis penderita perlu

dikerjakan, selain untuk menegagkan diagnosis juga untuk staging. Pada
pemeriksaan dengan foto polos kadang-kadang didapatkan gambaran masa dengan
kalsifikasi. Foto polos pada ekstremitas dapat digunakan untuk evaluasi adanya
infiltrasi tumor pada tulang. Pemeriksaan imaging lebih lanjut dapat dengan CT
scan, MRI atau PET scan.
Biopsi pada tumor primer merupakan bagian yang penting sebelum treatment pada
penderita soft tissue tumor. Soft tissue tumor dengan ukuran yang lebih beasar dari

5 cm harus dipertimbangkan untuk dilakukan biopsi terlebih dahulu. Dengan biopsi

dapat dilakukan pemeriksaan histopatologi dan diharapkan dapat menentukan
grade dari tumor. Grade sangat penting untuk menentukan rencana terapi.
Percutaneous core-needle biopsy (CNB) memberikan hasil yang cukup memuaskan
untuk diagnosis beberapa soft tissue tumor. CNB dapat dilakukan secara blind atau
dengan image-guided. Dengan image-guided, biopsi akan lebih terarah pada area
tumor (tidak pada area sentral nekrosis).
Insisi biopsi merupakan pilihan kedua apabila dengan CNB diagnostik masih belum
bisa ditegakkan. Hal ini disebabkan oleh karena adanya morbiditas yang harus
dipertimbangkan dengan tindakan insisi biopsi termasuk resiko anestesi,
perdarahan dan penyembuhan luka. Selain itu insisi biopsi juga memerlukan biaya
yang lebih besar. Eksisi biopsi merupakan pilihan pada neoplama yang kecil dan
letaknya superficial.
Fine needle aspiration biopsy (FNAB) sebagai alat bantu untuk menegakkan
diagnosissoft tissue neoplasma masih diperdebatkan. Hasil dari FNA pada lesi
mesenchymal sangat bervariasi dan tergantung beberapa faktor, diantaranya skill
dari aspirator dan keahlian interpretasi dari cytopathologist. Dengan demikian
akurasi diagnosis FNA sangat tergantung keahlian dan pengalaman cytopathologist
dalam diagnosis soft tissue sarcoma dengan pemeriksaan sitologi.

V. Klasifikasi Patologi dan Staging

Tipe histology soft tissue sarcoma kurang lebih ada 70 jenis. Umumnya sarcoma
diklasifikasikan menurut tipe sel normal yang menyerupainya. Soft tissue sarcoma
umunya mempunyai karakteristik invasive lokal, metastasis umumnya secara
hematogen dan metastasis secarata lymfogen sangat jarang, kecuali pada tipe-tipe
tertentu kaitannya dengan sarcoma pada anak-anak. Perangai dari masing-masing
soft tissue sarcoma juga berbeda, tergantung pada lokasi anatomis, grade dan pola
histologis yang spesifik pada masing-masing soft tissue sarcoma.
Grading
Setelah ditegakkan diagnosis suatu soft tissue sarcoma, maka suatu hal penting
yang harus ditentukan adalah grading histologis. Gambaran patologi yang
menyokong dari grade malignancy adalah defferensiasi, pleomorfisme, necrosis dan
aktifitas mitosis. Ada beberapa skala grading antara lain, four grade system
menurut Broderss, three grade system (low, intermediate, high) menurut American
Joint Commission on Cancer (AJCC) dan Sistem Binary (high vs Low) yang digunakan
MSKCC. Sistem AJCC pertama dipublikasikan tahun 1992 berdasar ukuran tumor
primer (T), keterlibatan limfenode (N), adanya metastasis (M) dan tipe serta grade
dari sarcoma (G) .

The Fdration Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer Grading System for
Soft Tissue Sarcomas
Differentiation Score
Sarcomas
resembling
mesenchymal tissue

Mitoses Score (per 10 Necrosis

HPF)
Score
adult0-9

Sarcomas of certain histotype

No necrosis

10-19

<50% necrotic

20 or more

>50% necrotic

Embryonal/undifferentiated
sarcomas
and sarcomas of uncertain histotype

The National Cancer Institute Grading System for Soft Tissue Sarcomas
Common Histologic Types
Grade 1

Grade 2

Grade 3

Well-differentiated liposarcoma

Pleomorphic
liposarcoma

Alveolar
rhabdomyosarcoma

Myxoid liposarcoma

Fibrosarcoma
Deep-seated dermatofibrosarcoma
protuberan
MFH
Some leiomyosarcomas

Malignant
hemangiopericytoma

Soft tissue osteosarcoma

Primitive neuroectodermal
tumor

Epithelioid hemangioendothelioma Synovial sarcoma

Alveolar soft part sarcoma

Spindle cell hemangioendothelioma Leiomyosarcoma

Mesenchymal
chondrosarcoma

Infantile fibrosarcoma

Neurofibrosarcoma

Subcutaneous myxofibrosarcoma

Or
0%-15% necrosis

Or
>15% necrosis

Grading histologi yang rendah sering berhubungan dengan rekurensi lokal

sedangkan Grading histologi yang tinggi sering berhubungan dengan terjadinya
metastasis jauh. Adanya mutasi P53 , over ekspresi P53 pada inti, dan indek
proliferasi Ki -67 berhubungan dengan high grade dan survival yang jelek. Akan
tetapi marker biologi tersebut merupakan indikator prognosis yang independent dan
tidak dapat digunakan dalam menentukan grade dari soft tissue sarcoma.
Grade berdasar histotogi:
Gx : Grade belum dapat dinilai
G1 : Grade 1
G2 : Grade 2
G3 : Grade 3
Staging
adalah pada stadium I-II dibedakan berdasarkan grade dan stadium IV bila
didapatkan metastasis.
Sistem AJCC pertama Sistem klasik berdasarkan American Joint Committee on
Cancer (AJCC) tahun 1977 dipublikasikan tahun 1992 berdasar ukuran tumor primer
(T), keterlibatan limfenode (N), adanya metastasis (M) dan tipe serta grade dari
sarcoma (G).
Staging Soft Tissue Sarcoma berdasar AJCC

VI. Immunohistokimia Pada Soft Tissue Sarcoma

Immunohistokimia merupakan tehnik analisa dengan berdasarkan reagent antibody
pada lokasi spesifik epitop dalam jaringan. Ekspresi antigen-antigen tertentu atau
cluster dari antigen adalah khas pada beberapa tumor. Didapatkan ribuan
monoclonal dan polyclonal antibody yang tersedia untuk membantu menegakkan
diagnosis tumor, akan tetapi hanya dalam jumlah terbatas yang telah mempunyai
makna pada praktek dalam diagnosis soft tissue sarcoma.
Intermediate filament merupakan komponen utama dari cytoskeletal dan terdiri dari
lima sub group komponen utama yaitu vimentin, cytokeratin, desmin, neurofilamen,
glial fibrillry acidic protein (GFAP) dan sub kelompok minor seperti nestin dan
peripherin). Sementara Intermediate filament secara spesifik diekspresikan oleh selsel tertentu (seperti cytokeratin pada karsinoma, vimentin pada sarcoma).
Vimentin merupakan protein Intermediate filament yang mempunyai berat molekul
57-kDa dan diekspresikan pada semua sel mesenchymal. Vimentin yang merupakan
ubiquitin diekspresikan pada semua sel selama awal embriogenesis dan kemudian
secara bertahap menempati sel-sel sesuai dengan tipe spesifik dari Intermediate
filament. Vimentin juga diekspresikan oleh sarcomatoid karsinoma, oleh karena itu
penggunaannya sebagai imunohistokimia untuk membedakan antara sarcoma
dengan karsinoma sangat terbatas. Dalam diagnosis, Vimentin sering digunakan
untuk menentukan primer dari karsinoma tertentu, yang mempunyai ekspresi kuat
sebagai petunjuk pada ginjal, endometrial, dan karsinoma thyroid.
Cytokeratin merupakan family protein Intermediate filament yang sangat komplek,
yang mempunyai lebih dari 20 protein. Cytokeratin mempunyai berat molekul 40-67
kDa. Cytokeratin merupakan marker yang sangat sensitive untuk identifikasi
karsinoma dan umumnya digunakan sebagai marker untuk membedakan antara
bentuk tumor epitelial dan non epithelial (seperti limfoma, sarcoma dan melanoma).
Desmin merupakan protein Intermediate filament yang berhubungan dengan otot
polos dan otot skeletal. Pada otot skeletal desmin berlokasi pada zone Z diantara
myofibril. Pada otot polos berhubungan dengan cytoplasmic dense body dan
subplamental dense plaques. Desmin juga diekspresikan oleh sel-sel selain otot
termasuk sel reticulum fibroblastic dari lymfenode, sub mesothelial fibroblast, dan
sel
stromal
endometrial.
Desmin
diekspresikan
hampir
100%
oleh
rhabdomyosarcoma pada semua subtype termasuk pada differensiasi yang sangat
jelek.
Actin merupakan suatu protein ubiquitin, diekspresikan oleh semua tipe sel. Pad
umunya aktin dapat dikelompokkan dalan muscle dan non muscle isoform yang
berbeda pada asam amino dalam protein dengan berat molekul 43.000. Sementara
ada monoklonal antibodi yang dapat mengidentifikasi semua isoform actin (seperti

clone C4) yang sensitif pada semua tehnik imunohistokima yang ada, antibodi ini
tidak dapat digunakan untuk membedakan muscle dari actin non muscle. Antibodi
HHF35 telah digunakan secara luas untuk identifikasi sel muscle, yang dapat
menguraikan spesifitas dari actin muscle (dibandingkan dengan non muscle).
Antibodi 1A4 adalah monoclonal antibodi yang spesifik untuk identifikasi isoform
actin pada smooth muscle, dan dapat digunakan untuk membedakan dengan
skeletal muscle.
Ada beberapa marker yang digunakan differensiasi nerve sheath antara lain protein
S-100, Caludin-1, Glut-1, CD57, p75NTR. Protein S-100 mempunyai berat molekul 20
kDa dan dinamakan demikian oleh karena mempunyai kelarutan 100% pada
ammonium sulfate. Proteinnya terdiri atas 2 subunit, yaitu dan yang
kombinasinya terdiri atas 3 isotipe. Isotype -didapatkan pada myokardium, otot
skeletal, dan neuron. Isotype - ada pada melanosit, glia, chondrocyte, dan
adnexa kulit. Isotype - pada sel langerhans dan sel schwan.
Immunohistokimia protein S-100 dapat ditemukan pada beberapa jaringan normal
antara lain neuron dan glia, sel schwan melanosit, sel langerhans, interdigatating
reticulum cells pada lymfenode, chondrocyte, dan duktus kelenjar keringat, kelenjar
ludah dan payudara, kelenjar serous paru, neuroblast fetal dan sel sustentakuler
pada medulla adrenal. Dalam diagnosis soft tissue neoplasma, protein S-100 sangat
bermakna sebagai marker untuk benigna dan maligna pada nerve sheath tumor dan
melanoma. Protein S-100 diekspresikan dengan kuat, uniform pada schwanoma dan
pada malignant peripheral nerve sheath tumor hanya 40-80% dan diekspresikan
lemah. Pada semua tipe malignant melanoma termasuk pada variant desmoplastic
dan sarcomatoid hampir selalu menunjukkan positif kuat pada protein S-100. Hanya
2-3% dari melanoma yang menunjukkan negatif pada protein S-100.
Claudin-1 dapat untuk menentukan struktur ikatan (tight junction structure) dan
permeabilitas yang diekspresikan oleh jaringan, seperti misal ekspresi claudin-1
hampir selalu didapatkan diantara epitel dan claudin-3 hanya terbatas pada epitel
paru dan liver. Claudin akan berikatan dengan protein transmembran membentuk
kompleks dengan protein transmembran yang lain seperti junctional adhesion
molecule (JAM) dan occludin dan berinteraksi dengan scaffolding protein seperti ZO1, ZO-2 dan ZO-3. Dalam klinis, claudin-1 digunakan sebagai marker untuk
perineurioma, yang mana 20-09% positif pada perineurioma.
Glut-1 merupakan tipe protein glukose erythrocyte transporter yang mempunyai
peranan dalam transport glukosa diantara barier epitel dan endotel jaringan.
Ekspresi protein Glut-1 didapatkan pada perineurial sel normal dan perineurial
tumor baik jinak maupun ganas. Glut-1 juga diekspresikan dalam jumlah sedikit
pada epitheloid sarcoma dan diantara vascular tumor ekspresi Glut-1 khususnya
didapatkan pada semua juvenile capillary hemangioma, tetapi tidak pada tumor
vascular pediatrik yang lain termasuk pada malformasi vaskuler.

CD57 merupakan protein dengan berat molekul 110-kDa secara normal didapatkan
pada permukaan natula cell killer dan lymphocyte T. Meskipun immunoreaktivitas
CD57 didapatkan pada sebagian besar malignant peripheral nerve sheath tumor
namun dalam prosentase yang cukup signifikan juga positif pada sarcoma yang lain
termasuk synovial sarcoma dan leiomyosarcoma. Kekurangan dari CD57 dalam
diagnosis immunohistokimia adalah spesifitas yang terbatas.
p75NTR diekspresikan sampai 80% oleh malignant peripheral nerve sheath tumor
dan hampir semua schwanoma, granular sel tumor dan neurofibroma. Akan tetapi
sama dengan CD57, p75NTR ekspresinya tidak hanya terbatas pada malignant
peripheral nerve sheath tumor akan tetapi juga pada sarcoma yamg laintermasuk
synovial sarcoma dan malignant melanoma.
CD99 merupakan glikoprotein transmembran dengan berat molekul 30-32 kDa
(p30/32). Penggunaan yang sangat penting dari antibody CD99 adalah untuk
diagnosis immunohistokimia Ewings sarcoma/ primitive neuroectodermal tumor
(ES/ PNET). Dari beberapa penelitian menyebutkan bahwa lebih dari 90% ES/ PNET
mengekspresikan CD99. CD99 juga diekspresikan lebih dari 90% olek lymphoblastic
Lymphoma , 20-25% primitive rabdomyosarcoma, lebih dari 75% pada poorly
differentiated synovial sarcoma, kurang lebih 50% pada mesenchymal
chondrosarcoma dan jarang pada kasus small sel osteosarcoma dan intraabdominaldesmoplastic round cell tumor.

Marker Imunohistokimia Pada Soft Tissue Sarcoma

Antibodi
Cytokeratin

Diekspresikan oleh

Vimentin

Carcinoma, Epiteloid sarcoma, synovial sarcoma, beberapa

angiosarcoma dan leiomyosarcoma, Mesothelioma, extrarenal
rhabdoid tumor

Desmin

Sarcoma, Melanoma, beberapa carcinoma dan lymphoma

Glial
Fibrillary
protein
Neurofilamens

acidicTumor jinak dan ganas pada smooth & skeletal muscle

Glioma, pada beberapa schwannomas

Pan-Muscle Actin

Neuroblastic tumors

Smooth muscle actin

Tumor jinak dan ganas pada smooth

myofibroblastik tumor dan pseudotumor

&

skeletal

muscle,

Myogenic
nuclear
regulatory
proteinTumor jinak dan ganas pada smooth muscle, myofibroblastik tumor
(myogenin, MyoD1)
dan pseudotumor
S-100 protein
Epithelial
antigen

Rhabdomyosarcoma
membraneMelanoma, benign & malignant peripheral nerve sheath tumor,
cartilagenous tumor, normal adiposa tissue, Langerhans cells

CD99
(MIC2
product)

geneCarcinoma, epitheloid sarcoma, synovial sarcoma, perineurioma,

meningioma,

CD45
(LeucocyteAnaplastic large cell lymphoma
common antigen)
Ewing sarcoma / primitive neuroectodermal tumor, beberapa
CD30 (Ki-1)
rhabdomyosarcoma, beberapa synovial sarcoma, lymphoblastic
lymphoma, mesenchymal chodrosarcoma, small cell asteosarcoma
CD68
Non Hodgkin Lymphoma
Melanosome-specific
antigen (HMB-45, Melan-Anaplastic large cell Lymphoma, Embrional carcinoma
A,
tyrosinase,
Macrophages, fibrihistiocytic tumors, granuler cell tumors, various
microphthalmia
sarcoma, melanoma, carcinomas
transcription factor)
MDM2/ CDK4

Melanoma, PEComa, clear cell sarcoma, melanotic schwannoma

Claudin-1

Atypical lipomatous tumor and differentiated liposarcoma

Glut-1

Prineurioma, Synovial sarcoma, epitheloid sarcoma, beberapa

Ewing sarcoma / primitive neuroectodermal tumor/ PNET

Protein kinase C 0
Bcl-2

Prineurioma, infantile hemangioma

GIST
Synovial sarcoma, solitary fibrous tumor, other spindle cell tumor

Keterlibatan gen sebagai penyokong diagnosis soft tissue sarcoma, berdasarkan

NCCN 2010

VII. Pemeriksaan Imaging.

Pemerikasaan radiologi pada soft tissue tumor telah mengalami revolusi secara
dramatik semenjak setelah abad XX, oleh karena diketemukannya Computed
Tomografi (CT) dan kemudian Magnetic Resonance Imaging (MRI). Pada
pemeriksaan imaging hal-hal yang diharapkan adalah,
1. Untuk mengidentifikasi dan mengetehahui karakteristik dari lesi
2. Membedakan suatu proses neoplasma atau non neoplasma
3. Menegakkan suatu diagnosis yang spesifik atau kemungkinan differensial
diagnosis.
4. Sebagai penunjuk arah biopsi pada lesi jaringan
5. Staging
Dengan adanya pemeriksaan imaging yang bertehnologi tinggi, pemeriksaan foto
rontgen sering kali ditinggalkan dalam evaluasi suatu soft tissue tumor.
Pemeriksaan dengan foto rontgen sering normal dan kurang bermanfaat untuk
pemeriksaan suatu soft tissue tumor. Meskipun foto rontgen tidak dapat
menguraikan secara lebih detail, namun karena ketersediaannya yang cukup luas
dan harganya yang tidak mahal, pemeriksaan ini masih dapat digunakan sebagai
pemeriksaan awal pada soft tissue tumor. Penggunaan imaging cross-sectional
seperti USG, CT dan MRI memberikan hasil yang lebih baik dalam pemeriksaan soft
tissue tumor.
Beberapa kelebihan dan kekurangan dari masing-masing pemeriksaan imaging

Modalitas

Kelebihan

Kekurangan

Foto rontgen Murah

Non cross-sectional imaging

Ultrasound

Tersedia secara luas

Tidak spesifik

CT

Kalsifikasi merupakan gambaranTidak

dapat
mengidentifikasi
patognomonik yang khas untukadanya suatu masa yang kecil
identifikasi adanya suatu kelainan
Adanya radiasi ionisasi
Dapat untuk identifikasi awal
Operator dependent
abnormalitas tulang

MRI
Nuclear
Medicine

Murah

High learning curve

Tersedia secara luas

Beberapa

lesi

tidak

dapat

Cross-sectional multiplanar

dijangkau

Real-time (dynamic) scanning

Abnormalitas awal dari tulang tidak

dapat dievaluasi

Tidak menimbulkan radiasi

Secara anatomis tidak dapat untuk

Sangat baik untuk evaluasi lesistaging dengan baik
yang superfisial
Mempunyai keterbatasan untuk
Execellent untuk membedakanmendeteksi lemak pada lesi
lesi kistik dan solid
Sering
terbatas
pada
lapang
Dapat mengidentifikasi kalsifikasi pandang
US doppler dapat mengevaluasiTidak menunjukkan karakteristik
vascularitas
yang baik pada kalsifikasi.
Cross
sectional
imaging

multiplanarMahal

Radiasi ionisasi
Optimal
imaging
dalam
mendeteksi
/
mengetahuiTidak sebaik pada resolusi kontras
karakter calsifikasi
pada MRI
Baik untuk lesi pericapsular

Perlu image post kontras

Baik untuk lesi pada abdomen/Potensial alergi pada kontras

dinding dada
Mungkin perlu imaging pada dua
Tidak ada radiasi ionisasi
sisi untuk perbadingan (extremitas)
Cross
sectional
multiplanarKetersediaan terbatas
imaging,
merupakan
metode
yang
sangat
optimal
untukMahal
membedakan
karakteristikKadang perlu kontras (potensial
komponen
soft
tissue
yangalergi)
mengalami lesi
Ada
beberapa
kontraindikasi
Methode optimal untuk staging( claustrophobia, beda asing logam,
anatomis
pacemaker)
Intermediate cost

Tidak
begitu
baik
dalam
Gallium:
dapat
membedakanidentifikasi/ evaluasi karakteristik
MPNST (uptake) dengan BPNSTdari kalsifikasi
(no uptake)
Non cross-sectional imaging
Non spesifik

Radiasi ionisasi

Beberapa hal penting dalam evaluasi soft tissue sarcoma adalah mengenai lokasi
dan karakteristik termasuk ukuran, morfologi, bentuk dan perluasannya. Lokasi
merupakan suatu hal yang sangat penting sebagai petunjuk diagnostik.
Penggunaan kontras secara intravena dalam pemeriksaan CT atau MRI dapat
meningkatkan resolusi kontras pada evaluasi soft tissue tumor.
Tehnologi kedokteran nuklir belum mempunyai peran utama dalam evaluasi soft
tissue tumor. Pada saat ini FDG (Fluorine-18 fluro-2-deoxy-D-Glukose) positron
emission tomografi (PET) telah digunakan dalam pemeriksaan soft tissue tumor
dengan mengukur aviditas dari turnover glukosa (dihitung secara kuntitatif
menggunakan standardized uptake value / SUV). Peranan dari FDG PET dalam
membedakan tumor jinak dan ganas (SUV lebih dari 2-3), evaluasi dalam treatment
neoplasma dan evaluasi recurensi neoplasma setelah pembedahan sampai saat ini
masih dalam penelitian.

VIII. Penatalaksanaan
Operasi merupakan terapi primer pada soft tissue sarcoma yang masih terlokalisir.
Dengan eksisis lokal luas sampai margin jaringan normal, recurent rate adalah 1031%, diseksi sepanjang pseudokapsul (enukleasi atau shelling out) kemungkinan
terjadi lokal recurent adalah antara 33%-63%. Batas-batas margin pada soft tissue
sarcoma tidak dapat ditentukan secara tepat, tergantung dari letak anatomis tumor
dan jaringan lunak sekitar tumor.
Pada saat ini, kurang lebih 90% pasien dengan sarcoma pada ekstremitas yang
masih terlokalisir dilakukan penatalaksanaan dengan limb-sparing treatment.
Penggunaan multimodalitaslimb-sparing treatment approach untuk sarcoma pada
ekstremitas adalah berdasarkan suatu trial fase III dari US National Cancer Institute
(NCI). Berdasarkan random trial dari NCI dan MSKCC didaptkan suatu evidence
untuk memberikan tambahan operasi dengan radiasi sebagai standart approach
pada pasien dengan superficial trunk dan ekstremitas yang masih operable.
Radioterapi memberikan beberapa efek samping. Adanya efek samping dari radiasi
seperti edema, fibrosis, dan induksi keganasan sekunder akibat radiasi memberikan
suatu alternatif pilihan untuk terapi pembedanhan saja tanpa radiasi. Akan tetapi
seleksi pasien harus benar-benar tepat pada pemberian unimodalitas operasi.
Kriteria penting terenasuk lokasi anatomis dan surgical margin yang adequate.

Amputasi merupakan pilihan terapi pada pasien dengan tumor primer yang locally
advanced. Kriteria seleksi pasien untuk amputasi adalah:
- Pada pemeriksaan radiologi didapatkan keterlibatan pembuluh darah utama,
tulang, atau saraf termasuk apabila dilakukan reseksi tumor primer dengan limb
sparing akan didapatkan hilangnya fungsi atau jaringan yang tidak viable.
Tindakan diseksi limfenode bukan merupakan prosedur rutin pada soft tissue
sarcoma. Insiden metastase limfenode sangat rendah (2-3%) pada pasien dewasa
dengan soft tissue sarcoma yang masih lokalized. Akan tetapi pada psien dengan
angiosarcoma, embrional/ alveolar rhabdomyosarcoma, clear cell sarcoma, dan
epitheloid sarcoma mempunyai resiko metastasis limfenode yang lebih tinggi. Pada
pasien-pasien tersebut sebaiknya dipertimbangkan untuk sentinel limfenode biopsi
sebagai bagian dari terapi definitif operasi. Limfenode diseksi sebaiknya dilakukan
pada pasien dengan keterlibatan limfenode secara patologi dan secara radiologis
tidak didapatkan adanya metastasis jauh. Limfenode diseksi dapat menghasilkan
survival rate sebesar 34%. Pada umunya Prognosis pasien dengan metastasis
limfenode sama dengan metastasis visceral.
Kemoterapi merupakan terapi utama pada pasien soft tissue sarcoma dengan
metastasis (stage IV). Penggunaan kemoterapi dalam setting sebagai adjuvan
masih merupakan kontroversi. Akan tetapi pada Ewing sarcoma/ primitive
neuroectodermal tumor (PNET), Rhabdomyosarcoma, dan osteogenis sarcoma
adjuvant atau neoadjuvant kemoterapi merupakan suatu standart terapi yang tepat.
Dengan pemberian kemoterapi disease free survival pada 10 tahun meningkat dari
45% menjadi 55%, lokal desease free survival pada 10 tahun juga meningkat dari
75% menjadi 81%. Overall survival pada 10 tahun juga meningkat dari 50% menjadi
54% akan tetapi tidak signifikan secara statistik.
Neoadjuvant kemoterapi secara teori memberikan bebrpa kentungan, anata lain
dapat mengetahui sensitivitas kemoterapi secara in vivo, dapat memberikan terapi
sedini mungkin setelah diagnosis pada occult metastasis dan sitoreduksi oleh
kemoterapi dapat menurunkan morbidatas operasi. Kombinasi Ifosfamide
merupakan pilihan regiment untuk neoadjuvant kemoterapi.

DAFTAR PUSTAKA
1.Brennan M.F., Lewis J.J., 2002, Diagnosis and Management of Soft Tissue Sarcoma,
Martin Dunitz Ltd., United kingdom
2. Weiss S.W., Goldblum J.R., 2008, Soft Tissue Tumors, Fifth Edition, Mosby Elsevier,
China

3. Manuaba, T.W., 2010, Panduan Penatalaksanaan Kanker Solid, Peraboi 2010,

Sagung Seto, Jakarta
4. Fletcher C.D.M., Unni K.K., Martens F., 2002, Pathology and Genetic of Tumours of
Soft Tissue and Bone, IARC Press, Lyon
5. Brown F.M., Fletcher C.D.M., Problems in Grading Soft Tissue Sarcomas, Am J. Clin
Pathol 2000;114(Suppl 1):S82-S89
6. Schuetze S.M., Baker L.H., Benjamin R.S., Conetta R., Selection of Response
Criteria for Clinical Trials of Sarcoma Treatment, The Oncologist 2008;13 (suppl
2):32-40 www.TheOncologist.com
7. NCCN Practice Guidelines in Oncology, 2010, Soft Tissue sarcoma, www.nccn.org
8. Yu G.H., Sack M.J., Baloch Z., Gupta P.K., Difficulties in the fine needle aspiration
(FNA) diagnosis of schwannoma, Cytopathology 1999, 10, 186194

9. Chan A.S., Thorner P.S, Squire J.A., Zielenska M., Identification of a novel gene
NCRMS
on
chromosome
12q21
with
differential
expression
between
Rhabdomyosarcoma
subtypes,Oncogene
(2002)
21,
3029

3037,
www.nature.com/onc
10. Kilpatrick S.E., Bergman S, Pettenati M.J., Gulley M.L., The usefulness of
cytogenetic analysis in fine needle aspirates for the histologic subtyping of
sarcomas, Modern Pathology (2006) 19, 815819, www.modernpathology.org
11. Noy A., Scadden D.T., Lee J., Dezube B.J., Aboulafia D., Tulpule A., Walmsley S.,
P.,Angiogenesis Inhibitor IM862 Is Ineffective Against AIDS-Kaposis Sarcoma in a
Phase III Trial, but Demonstrates Sustained, Potent Effect of Highly Active
Antiretroviral Therapy, Journal of Clinical Oncology,2005; 23:990-998
12. Hawkins D.S., Schuetze S.M., Butrynski J.E., Rajendran J.G., Vernon C.B.,. Conrad
III E.U., Eary J.F., [18F]Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography Predicts
Outcome for Ewing Sarcoma Family of Tumors, Journal of Clinical
Oncology,2005;23:8828-8834.
13 DAdamo D.R., Anderson S.E., Albritton K.., Yamada J., Riedel E., Scheu K.,
Schwartz G.K., Chen H., Maki R.G., Phase II Study of Doxorubicin and Bevacizumab
for Patients With Metastatic Soft-Tissue Sarcomas, Journal of Clinical Oncology,
2005; 23:7135-7142