Anda di halaman 1dari 12

Penyakit Hemolitik Et Causa Inkompatibilitas ABO

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Jl. Arjuna Utara No.
6, Kebon Jeruk, Jakarta Barat Mathyas Thanama | 102011222 | D2
mathyas_091109@yahoo.com

Pendahuluan
Bayi atau janin-baru lahir, merupakan kelompok individu yang seringkali mengalami anemia,
berupa anemia normositik-normokromik, dan biasanya hal ini dapat terjadi akibat
inkompatibilitas komponen darah di dalam darah ibu dengan komponen darah di dalam darah
janin, dapat berupa inkompatibilitas pada sistem Rh maupun inkompatibilitas pada sistem ABO.
Saat ini, inkompatibilitas antigen golongan darah utama A dan B merupakan kasus tersering yang
menyebabkan anemia, yaitu jenis anemia hemolitik pada neonatus. Sekitar 20 persen bayi
mengalami inkompatibilitas golongan darah ABO dengan ibunya, dan 5 persen saja yang
mengalami gejala klinis. Untungnya, inkompatibilitas ABO hampir selalu menyebabkan
penyakit yang ringan yang bermanifestasi sebagai ikterus pada neonatus atau anemia, tetapi
bukan eritroblastosis fetalis (hidrops imun) dan terapi umumnya hanya terbatas pada fototerapi
semata, kecuali bila ditemukan ikterus yang berkepanjangan dan mengharuskan untuk
melakukan transfusi tukar. Lebih jauh, pemahaman yang baik mengenai jenis inkompatibilitas
beserta gejala klinis yang muncul, dapat sangat membantu praktisi kesehatan untuk dapat
membedakan jenis inkompatibilitas yang dihadapi sehingga dapat pula menentukan jenis terapi
yang tepat-guna bagi janin. Meski inkompatibilitas ABO tidak menyebabkan hidrops fetalis
seperti pada kasus isoimunisasi Rh, namun penyakit ini masih berpotensi menjadi alasan di balik
kasus anemia dan ikterus pada neonatus. Oleh sebab itulah, inkompatibilitas ABO perlu untuk
dipelajari dan dicermati secara saksama.1,2
Anamnesis
Anamnesis yang dapat dilakukan untuk bayi dengan ikterus, umumnya ditanyakanlangsung
kepada ibu, sehingga anamnesis bersifat allo-anamnesis, beberapa hal yang perluditanyakan
kepada ibu mengenai ikterus pada bayinya, antara lain:
1. Identitas pasien, yang meliputi nama, umur, jenis kelamin, anak ke-berapa2.
2. Keluhan utama, sejak kapan.3.
3. Riwayat penyakit sekarang
4. Pada pasien terjadi ikterus (bayi kuning), maka ditanyakan:
Sejak kapan?
Bagaimana riwayat kelahiran?

Apakah bayi sudah diberi ASI atau belum?


Apakah sebelumnya mendapat transfusi darah?
4.Keluhan penyerta/keluhan lain
5. Riwayat penyakit dahulu (ditujukan pada ibu pasien)
oUsia kehamilan?
oPasien adalah anak ke-berapa?
Jika pasien bukan anak pertama, tanyakan apakah terjadi hal yang sama(ikterik juga/tidak)
pada anak yang sebelumnya?
oApakah selama atau sebelum masa kehamilan ibu sedang menderita penyakitinfeksi tertentu?
(contoh: hepatitis, malaria, dll)
oApakah selama atau sebelum kehamilan ibu sedang mengkonsumsi obat-obatantertentu?
oApakah golongan darah ibu dan ayah? Apakah rhesus ibu dan ayah? (jikadiketahui)
oApakah dulu pernah mengalami sakit yang cukup berat sehingga harus dirawat dirumah sakit?
oAdakah riwayat diabetes melitus?
oAdakah riwayat penyakit berat yang lain?6.
Riwayat pribadi (ditujukan pada ibu pasien)
oBagaimana riwayat vaksinasi pasien? (Lengkap/tidak)

oBagaimana kebiasaan pasien? (seperti makanan, minuman, pengguna obat-obatan,dan lain


sebagainya)
oApakah ada riwayat alergi?
oApakah melahirkannya cukup bulan? Normal atau tidak?
oDimana terjadi proses kelahiran si bayi?
oApakah si bayi minum asi?7.
Riwayat keluarga
oApakah di keluarga juga ada yang sedang atau pernah menderita penyakit yangsama?
oApakah ada riwayat penyakit yang diturunkan?
3 Pada anamnesis didapatkan bahwa ibu mengatakan bayi mulai kuning sejak 10 jamdilahirkan,
bayi dilahirkan secara normal per vaginam, aktif, dan kuat menangis. Sampai saat ini, bayi hanya
menerima ASI eksklusif, dan kuat menyusu.
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik pada neonatus, terutama terlebih dahulu dilakukan pemeriksaan tanda-tanda
vital mencakup tekanan darah, suhu tubuh, frekuensi nadi dan frekuensi pernapasan bayiuntuk
mengetahui apakah ada kelainan pada bayi yang baru saja dilahirkan, setelah itu pemeriksaan
fisik dilanjutkan dengan pengamatan ikterus pada bayi.

Pemeriksaan dilakukan dengan pencahayaan yang cukup (di siang hari dengan cahayamatahari)
karena ikterus bisa terlihat lebih parah bila dilihat dengan pencahayaan buatan dan bisatidak
terlihat pada pencahayaan yang kurang. Tekan kulit bayi dengan lembut dengan jari
untukmengetahui warna di bawah kulit dan jaringan subkutan. Tentukan keparahan
ikterus berdasarkan umur bayi dan bagian tubuh yang tampak kuning.Selain itu dapat juga kita
melakukan penilaian icterus berdasarkan penilaian Kramer.Menurut Kramer, ikterus dimulai dari
kepala, leher dan seterusnya. Untuk penilaian ikterus,Kramer membagi tubuh bayi baru lahir
dalam 5 bagian yang dimulai dari kepala dan leher, dadasampai pusar, pusar bagian bawah
sampai tumit, tumit-pergelangan kaki dan bahu pergelangantangan dan kaki serta tangan
termasuk telapak kaki dan telapak tangan. Cara pemeriksaannya

alah dengan menekan jari telunjuk di tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang
hidung,tulang dada, lutut dan lain-lain.Selain temuan berupa warna kuning pada tubuh dan sklera
bayi, dapat pula ditemukanadanya hepatosplenomegali, petekie, dan
microcephaly
pada bayi-bayi dengan anemia hemolitik,sepsis, dan infeksi kongenital. Temuan diagnosis yang
tipikal pada bayi dengan ibu allo-imunisasi ialah ikterik, kulit pucat dan hepatosplenomegali,
hidrops fetal dapat ditemukan padakasus yang hebat. Ikterus yang terjadi umumnya baru
bermanisfestasi segera setelah lahir atau didalam 24 jam pertama kehidupan bayi setelah
dilahirkan dengan peningkatan cepat dari kadar bilirubin tidak terkonjugasi. Kadangkadang, hiperbilirubinemia yang terkonjugasi dapatditemukan dikarenakan disfungsi plasenta
atau sistem hepatik pada bayi-bayi dengan kasushemolitik yang berat. Anemia yang terjadi
sering oleh karena destruksi sel darah merah yangdiselimuti oleh antibodi oleh sistem
retikuloendotelial dan pada beberapa janin, anemia terjadikarena destruksi intravaskuler. Seperti
yang
sudah
dikatakan
sebelumnya,
bahwa
pada
kasus berat dapat ditemukan hidrops fetal dan hidrops fetal ini merupakan hasil akhir dari kombi
nasi beberapa mekanisme tubuh yang terjadi di dalam tubuh janin, yaitu
oleh karena hipoksia janin,anemia, gagal jantung kongestif, dan hipoproteinemia sekunder akibat
disfungsi hepatik. Secaraklinis, ikterus yang signifikan terjadi pada 20% janin dengan
inkompatibilitas ABO.
4,5
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang yang berguna terutama ialah dengan pemeriksaan darah.Pengukuran
status anemia akan lebih akurat menggunakan darah vena sentral atau arteridibandingkan dengan
menggunakan darah kapiler. Pemeriksaan darah akan memberikangambaran sel darah merah
yang ternukleasi, retikulositosis, polikromasia, anisositosis, sferosit,dan fragmentasi sel. Hitung
retikulosit dapat mencapai 40% pada pasien tanpa intervensiintrauterine. Hitung sel darah merah
yang ternukleasi meningkat disertai peningkatan palsuleukosit, menunjukkan keadaan
eritropoiesis. Sferosit lebih umum ditemukan pada kasusinkompatibilitas ABO. Hitung
retikulosit yang rendah dapat diamati pada bayi yang sudahmelakukan transfusi intravaskuler,
disertai dengan konsentrasi hemoglobin normal, dan temuanapus darah yang normal.Pemeriksan
Coombs, terutama yang direk berguna untuk mengetahui apakah terdapatantibodi maternal pada
sirkulasi darah korda fetus. Janin kemudian dievaluasi dengan uji

Coombs direk, karena antibodi anti-sel darah merah yang dihasilkan oleh ibu Rhnegatifumumnya diserap oleh eritrosit janin D-positif. Neonatus juga dievaluasi dengan uji
Coombsdirek. Antibodi ibu yang terdeteksi pada janin saat lahir, secara bertahap lenyap dalam
periode 1hingga 4 bulan. Jika ditemukan antibodi sel darah merah ibu, antibodi itu perlu
diidentifikasi danditentukan apakah IgG atau IgM. Hanya antibodi IgG yang menimbulkan
kekhawatiran karenaantibodi IgM biasanya tidak melewati plasenta dan menyebabkan hemolisis.
Titer antibodidikuantifikasi kemudian. Jika antibodinya ialah IgG dan diketahui menyebabkan
anemiahemolitik, dan jika titer di atas ambang kritis diindikasikan untuk evaluasi lebih lanjut.
Untukantibodi titer-D, titer di bawah 1:16 biasanya tidak menyebabkan kematian janin pada
penyakithemolitik, meskipun hal ini bervariasi antara lab. Titer yang sama atau lebih dari kritis
inimenandakan kemungkinan penyakit hemolitik yang parah.Pemeriksaan Coombs ini dibagi
menjadi 2 jenis, yaitu jenis direk dan indirek. UjiCoombs indirek dan direk biasanya akan positif
pada ibu dan bayi baru lahir yang terkena padainkompatibilitas Rh. Tidak seperti allo-imunisasi
Rh, test antibodi direk akan positif hanya pada20-40% bayi dengan inkompatibilitas
ABO.Karena pada kasus disebutkan bahwa anak tersebut datang dengan keluhan kuning,
makasebaiknya kita juga melakukan pemeriksaan kadar bilirubin. Pemeriksaan bilirubin
serummerupakan baku emas penegakan diagnosis ikterus neonatorum serta untuk
menentukan perlunya intervensi lebih lanjut. Dalam uji laboratorium, bilirubin diperiksa sebagai
bilirubintotal dan bilirubin direk. Sedangkan bilirubin indirek diperhitungkan dari selisih antara
bilirubintotal dan bilirubin direk. Ikterik kerap nampak jika kadar bilirubin mencapai >5
mg/dl.Kadar bilirubin (total) pada bayi baru lahir bisa mencapai 15 mg/dl, namun jika masih
<15mg/dlmasih dikatakan ikterus fisiologis dan akan hilang dalam 14 hari, sedangkan jika
kadarnya >15mg/dl maka hal tersebut sudah masuk ke dalam ikterus patologik.
6
Penentuan golongan darah dan Rh dari ibu dan bayi : untuk mengetahui apakah
terjadiinkompatibilitas ABO, rhesus dan abnormalitas sel darah merah.

Diagnosis Kerja
Dari skenario tersebut dan dari semua pemeriksaan yang dilaksanakan makaditegakkanlah
diagnose kerja yaitu penyakit hemolitik ec inkompabilitas ABO. InkompatibilitasABO ialah
penyebab tersering dari kasus hemolitik pada neonatus. Sekitar 15% dari bayi yang

lahir berisiko untuk mengalami hal ini, namun manifestasi nyata hanya terjadi pada sekitar 0,32,2%. Inkompatibilitas pada kelompok golongan darah mayor di antara ibu dan fetus
umumnyaakan berakhir pada kasus yang lebih ringan dibandingkan pada kasus inkompatibilitas
Rh.Antibodi maternal dapat dibentuk untuk melawan sel B apabila ibu bergolongan darah A
ataumelawan sel A apabila ibu bergolongan darah B. Biasanya ibu bergolongan darah O dan

bayiyang dilahirkannya bergolongan darah A atau B. Walaupun inkompatibilitas ABO terjadi


pada20-25% kehamilan, kasus hemolitik baru dapat berkembang pada sekitar 10% bayi baru
lahir pada kehamilan tertentu, dan janin umumnya bergolongan darah A
1yang lebih antigenikdibandingkan dengan A
2.
Antigenisitas
yang
rendah
dari
faktor
ABO
pada
fetus
dan
bayi
yang baru dilahirkan dapat menjadi sebab insidens yang rendah untuk kasus hemolitik yang berat
.Walaupun antibodi yang melawan faktor A dan faktor B terjadi tanpa imunisasi
sebelumnya(antibodi natural), umumnya antibodi ini ialah IgM yang tidak melewati plasenta.
Namun,antibodi IgG terhadap antigen A dapat terbentuk dan inilah yang melewati plasenta, jadi
kasushemolitik akibat isoimun A-O dapat ditemukan pada anak pertama. Ibu yang sudah
diimunisasimelawan faktor A atau faktor B dari kehamilan sebelumnya yang tidak kompatibel,
dapatmenghasilkan antibodi IgG. Inilah yang menjadi mediator primer dari kasus isoimun
ABO.Diagnosis presumptif didasarkan pada keberadaan inkompatibilitas ABO, baik
lemahhingga hasil tes Coombs positif yang moderat, sferosit pada sediaan apus sel darah,
yangmungkin saja mengindikasikan adanya sferositosis herediter. Hiperbilirubinemia dapat
menjadisatu-satunya abnormalitas pada pemeriksaan lab. Kadar hemoglobin umumnya normal,
namundapat juga mencapai angka 10-12 g/dL. Retikulosit dapat meningkat hingga 10-15%,
dengan polikromasia meluas dan peningkatan dari sel darah merah yang mengalami nukleasi. Pa
da 10-20% janin yang terkena, kadar bilirubin serum yang tidak terkonjugasi dapat mencapai 20
mg/dLatau lebih kecuali fototerapi segera dimulai.
7 Inkompatibilitas ABO berbeda dengan inkompatibilitas Rh (antigen CDE) dikarenakanoleh
beberapa alasan: (1) penyakit ABO sering dijumpai pada bayi yang lahir pertama
(2) penyakitnya hampir selalu ringan daripada isoimunisasi Rh dan jarang menyebabkan anemia
yang bermakna (3) sebagian besar isoantibodi A dan B adalah immunoglobulin M, yang
tidakdapat menembus plasenta dan melisiskan eritrosit janin, oleh karena itu meski
dapatmenyebabkan penyakit hemolitik pada neonatus, namun isoimunisasi ABO tidak
menyebabkan

hidrops fetalis dan lebih merupakan penyakit pediatrik daripada obstetris (4)
inkompatibilitasABO dapat mempengaruhi kehamilan mendatang, tetapi tidak seperti penyakit
Rh CDE, jarangmenjadi semakin parah.Tidak diperlukan deteksi antenatal, induksi persalinan
dini, atau amniosentesis, karenainkompatibilitas ABO tidak menyebabkan anemia janin yang
parah. Akan tetapi, pada masaneonatus diperlukan perawatan yang cermat karena dapat terjadi
hiperbilirubinemia yangmembutuhkan terapi. Kriteria yang lazim digunakan untuk menegakkan
hemolisis neonatusakibat inkompatibilitas ABO adalah sebagai berikut: (1) ibu memiliki
golongan darah O denganantibodi anti-A dan anti-B di dalam serumnya, sedangkan janin
memiliki golongan darah A,B,atau AB; (2) ikterus dengan awitan dalam 24 jam pertama; (3)
terdapat anemia, retikulositosis,dan eritroblastosis dengan derajat bervariasi; dan (4) kasus
hemolisis yang lain telah disingkirkandengan teliti.
Manifestasi klinis
: Sebagian besar kasus bersifat ringan, dengan ikterus menjadimanifestas klinis satu-satunya.
Bayi
tidak
terlalu
terpengaruh
di
saat
kelahiran,
pucatnya
kulit juga tidak ada, dan hidrops fetalis sangatlah jarang terjadi. Hati dan limpa tidak mengalami

pembesaran yang berarti. Ikterus baru terjadi selama 24 jam pertama. Namun, kasus ini dapatme
njadi parah dan tanda-tanda dari
kernicterus
dapat terlihat, walaupun sangat jarang terjadi.

Diagnosis Banding
Hemolitik ec Inkompatibilitas RhHemolisis biasanya terjadi bila ibu mempunyai Rhesus
NEGATIF dan anak mempunyaiRhesus POSITIF. Bila sel darah janin masuk ke peredaran darah
ibu, maka ibu akan dirangsangoleh antigen Rh sehingga membentuk antibodi terhadap Rh. Zat
antibodi
Rh
ini
dapat
melalui plasenta dan masuk ke peredaran darah janin dan selanjutnya mengakibatkan penghancur
aneritrosit janin (hemolisis). Hemolisis ini terjadi dalam kandungan dan akibatnya
ialah pembentukan sel darah merah dilakukan oleh tubuh bayi secara berlebihan, sehingga akand
idapatkan sel darah merah berinti yang banyak. Oleh karena keadaan ini disebut
EritroblastosisFetalis. Pengaruh kelainan ini biasanya tidak terlihat pada anak pertama, tetapi
akan nyata padaanak yang dilahirkan selanjutnya.

Bila ibu sebelum mengandung anak pertama pernah mendapat transfusi darah yanginkompatibel
atau
ibu
mengalami
keguguran
dengan
janin
yang
mempunyai
Rhesus
POSITIF, pengaruh kelainan inkompabilitas Rhesus ini akan terlihat pada bayi yang dilahirkanke
mudian.
2,3,6
Characteristics
Rh
ABO
Clinical aspects First born 5% 50%Later pregnancies More severe No increased severit
yStillborn/hydrops Frequent RareSevere anemia Frequent RareJaundice Moderate to s
evere, frequent MildLate anemia Frequent RareLaboratory findings Direct antibody test
Positive Weakly positiveIndirect Coombs test Positive Usually positiveSpherocytosis Ra
re Frequent
Tabel 1. Perbandingan Antara Inkompatibilitas Rh dan ABO
6
Etiologi
Kasus hemolitik akibat inkompatibilitas ABO disebabkan oleh ketidakcocokan darigolongan
darah ibu dengan golongan darah janin, dimana umumnya ibu bergolongan darah Odan janinnya
bergolongan darah A, atau B, atau AB. Dikarenakan dalam kelompok golongandarah ini, terdapat
antibodi anti-A dan anti-B yang muncul secara natural, dan dapat melewatisawar plasenta.
Situasi ini dapat disebabkan oleh karena robekan pada membran plasenta yangmemisahkan darah

maternal dengan darah fetal, sama halnya seperti pada previa plasenta,abruptio placenta, trauma,
dan amniosentesis.
7
Epidemiologi
Inkompatibilitas ABO merupakan penyebab tersering penyakit hemolitik pada
neonatus.Inkompatibilitas ABO paling sering terjadi pada kehamilan pertama dan terjadi pada
kira-kira12% kehamilan, dengan 3% neonatus mengalami gejala klinis. Kurang dari 1%
kehamilan berkaitan dengan hemolisis signifikan.

Patofisiologi
Hemolisis yang terkait oleh karena inkompatibilitas ABO secara eksklusif terjadi padaibu
dengan golongan darah O, dengan fetus yang memiliki tipe golongan darah A atau B. Padaibu
dengan golongan darah A atau B, terdapat antibodi alami yang terbentuk dengan jenisantibodi
kelas IgM dan tidak dapat melewati plasenta, dimana pada 1% ibu dengan golongandarah O,
memiliki titer antibodi IgG yang tinggi melawan baik A mauapun B. Antibodi ini akanmelewati
plasenta dan menyebabkan hemolisis pada fetus.
5,7
Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis untuk penyakit hemolitik yang ringan biasanya asimtomatik
disertaihepatomegaly ringan dan peningkatan bilirubin minimal. Jika sedang sampai parah
akan bermanifestasi sebagai tanda anemia berat. Hiperbilirubinemia dapat menyebabkan icterus.
Komplikasi
Komplikasi dari penyakit hemolitik adalah kernicterus yaitu keadaan dimana bilirubinterbawa
oleh darah sampai ke otak sehingga menyebabkan kerusakan otak baik sementaramaupun
permanen. Selain itu jika terjadi anemia yang berat dapat menyebabkan gagal jantung.Dapat juga
menyebabkan hidrops fetalis dimana janin yang cacat keluar spontan kira-kira padausia
kehamilan 17 minggu.
Penatalaksanaan
Tatalaksana dari hiperbilirubinemia adalah salah satu fokus utama pada bayi
denganinkompatibilitas ABO. IVIG, dinyatakan sangat efektif ketika diberikan di awal terapi.
PorfirinTin (Sn), sebuah inhibitor heme oksigenase yang poten, telah dinyatakan dapat
menurunkan produksi dari bilirubin dan mengurangi kebutuhan untuk melakukan transfusi tukar.
Fokus utamaditekankan pada manajemen dari hiperbilirubinemia.
6

Farmakologi:
1.
Obat Pengikat BilirubinPemberian oral arang aktif atau agar menurunkan secara bermakna kadar
bilirubin rata-rata selama 5 hari pertama setelah lahir pada bayi sehat, tetapi potensi
terapeutiknodalitas ini belum diteliti secara ekstensif.2.

Pem-blokade Perubahan Heme Menjadi BilirubinModalitas terapi ini ialah dengan mencegah
pembentukan bilirubin dengan caramenghambat secara kompetitif heme oksigenase yang akan
menghambat penguraianhem. Dapat digunakan metaloporfirin sintetik seperti protoporfirin timah
dan yangterbukti dapat menghambat heme oksigenase, mengurangi kadar bilirubin serum
danmeningkatkan ekskresi heme yang tidak dimetabolisasi melalui empedu. Karena
potensitoksisitas dari modalitas terapi ini belum diketahui secara pasti, maka jenis obat ini
belumditerapkan secara klinis pada anak. Selain protoporfirin timah, tersedia juga
protoporfirinseng atau mesoporfirin
4,8
Non-farmakologi
1.
FototerapiFototerapi saat ini masih menjadi modalitas terapeutik yang umum
dilakukan pada bayi dengan ikterus dan merupakan terapi primer pada neonatus denganhiperbilir
ubinemia tidak terkonjugasi.Bilirubin yang bersifat fotolabil, akan mengalami beberapa
fotoreaksi apabilaterpajan ke sinar dalam rentang cahaya tampak, terutama sinar biru (panjang
gelombang420 nm - 470 nm) dan hal ini akan menyebabkan fotoisomerasi bilirubin.
Turunan bilirubin yang dibentuk oleh sinar bersifat polar oleh karena itu akan larut dalam air
danakan lebih mudah `diekskresikan melalui urine. Bilirubin dalam jumlah yang sangat
kecil juga akan dipecah oleh oksigen yang sangat reaktif secara irreversibel yang diaktifkanoleh
sinar. Produk foto-oksidasi ini juga akan ikut diekskresikan melalui urine danempedu. Fototerapi
kurang efektif diterapkan pada bayi dengan penyakit hemolitik, tetapimungkin dapat berguna
untuk mengurangi laju akumulasi pigmen setelah melakukantransfusi tukar. Beberapa penelitian
menemukan bahwa seperti yang telah dikatakansebelumnya, bahwa terapi sinar mengubah
senyawaan tetrapirol yang sulit larut dalam air

menjadi senyawa dipirol yang mudah larut dalam air. Namun, teori tersebut belumsepenuhnya
benar dikarenakan adanya temuan bahwa penurunan kadar bilirubin darahyang tidak sebanding
dengan jumlah dipirol yang terjadi, di samping itu pada terapi sinar juga ditemukan peninggian
konsentrasi bilirubin indirek dalam cairan empedu duodenum.McDonagh dkk (1981)
menemukan fakta bahwa secara in vitro maupun in vivo terjadiisomerisasi bilirubin pada bayi
dengan terapi sinar, fotobilirubin inilah yangmenyebabkan bertambahnya pengeluaran cairan
empedu ke dalam usus sehingga peristaltik usus meningkat dan bilirubin akan lebih cepat
meninggalkan usus.Fototerapi terutama harus dilakukan sebelum bilirubin mencapai
konsentrasikritis, penurunan konsentrasi mungkin belum tampak pada 12-24 jam, dan harus
terusdilanjutkan sampai konsentrasi bilirubin serum tetap di bawah 10 mg/dL. Walaupun
telahdigunakan secara luas, terapi sinar masih belum dapat menggantikan transfusi tukar
untukkasus hiperbilirubinemia yang memiliki risiko
kernicterus
. Oleh karena itu, bagian IKAFKUI-RSCM, menyatakan beberapa kondisi terapi sinar dapat
dilakukan, antara lain pada(a) setiap saat apabila bilirubin indirek lebih dari 10 mg%, (b) pratransfusi
tukar,
(c) pasca-transfusi
tukar, (d) terdapat
ikterus di hari pertama yang
disertai proses hemolisis.Melihat beberapa keadaan itu, dapat disimpulkan bahwa terapi sinar
terutama dilakukanuntuk mencegah hiperbilirubinemia agar tidak mencapai tingkat yang

mengharuskannyadilakukan transfusi tukar.Efektivitas terapi sinar terutama dipengaruhi oleh


seberapa luas bagian kulit bayiyang terpapar oleh sinar dikarenakan proses isomerisasi terbanyak
terjadi pada bagian perifer yaitu di kulit atau kapiler jaringan subkutan, jumlah energi
cahaya yang menyinarikulit bayi, pengubahan posisi bayi secara berkala, jarak antara sumber
cahaya dengan bayi diatur agar bayi mendapatkan energi cahaya yang optimal (tidak
boleh melebihi 50cm dan kurang dari 10 cm). Energi cahaya yang optimal bisa didapatkan dari
lampu neon20 Watt yang ada di pasaran dengan panjang gelombang sinar antara 350-470 nm.
Selain penggunaan lampu neon, dibutuhkan pula pleksiglas untuk memblokade sinar
ultraviolet,dan filter biru untuk memperbesar energi cahaya yang sampai pada bayi. Beberapa
halyang perlu diperhatikan selama berlangsung terapi sinar ini ialah:a.
Diusahakan agar tubuh bayi terpapar sinar seluas mungkin, bila perlu bukalah pakaian bayi

b.
Kedua mata dan gonad ditutup dengan penutup yang memantulkan cahayauntuk melingungi selsel retina dan mencegah gangguan maturasi seksualc.
Bayi diletakkkan 8 inci di bawah sinar lampu, jarak ini ialah jarak terbaikuntuk mendapat energi
cahaya yang optimald.
Posisi bayi diubah setiap 18 jam agar seluruh badan terpapar sinare.
Pengukuran suhu bayi setiap 4-6 jam/kalif.
Kadar bilirubin diukur setiap 8 jam atau sekurang-kurangnya sekali dalam 24 jamg.
Perhatikan hidrasi bayi, bila perlu tingkatkan konsumsi cairan bayih.
Lama terapi sinar dicatatBila terapi sinar tidak menunjukkan ada penurunan kadar bilirubin
serum yang berarti, dapat diduga kemungkinan lampu yang tidak efektif atau adanya komplikasi
pada bayi berupa dehidrasi, hipoksia, infeksi atau gangguan metabolisme yang harusdiperbaiki.B
eberapa efek samping yang dapat terjadi pada bayi dengan terapi sinar, antaralain peningkatan
insensible water loss
pada bayi sehingga perlu diberikan pemberiancairan yang lebih diperhatikan, frekuensi defekasi
bayi meningkat akibat peningkatan peristatltik usus, dapat terjadi diskolorasi gelap di kulit (
bronze baby
) akibat penimbunanfotoderivatif bilirubin yang kecoklatan dalam darah, kerusakan retina yang
dilaporkan pada hewan percobaan bersamaan dengan meningkatnya risiko retinopati pada bayi
olehkarena itu perlindungan mata bayi sangatlah penting, hipokalsemia yang lebih umumnampak
pada bayi prematur, kenaikan suhu bayi yang berlebihan. Walau begitu, terapisinar masih
dianggap sebagai terapi yang sangat aman dan tidak memiliki efek sampingserius yang
berkelanjutan, efek samping akan hilang ketika terapi dihentikan segera.

4,8
2.
Transfusi TukarPada umumnya, transfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut:a.
Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek < 20 mg% b.
Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat, yaitu 0,3-1 mg%/jamc.
Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung
d.
Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat <14 mg% dan uji Coombs direk positifTransfusi tukar
dilakukan
dengan
indikasi
untuk
menghindari
efek
toksisitas bilirubin ketika semua modalitas terapeutik telah gagal atau tidak mencukupi. Sebagait
ambahan, prosedur ini dilakukan dengan bayi yang memiliki indikasi eritroblastosisdengan
anemia hebat, hidrops, atau bahkan keduanya bahkan ketika tidak adanya kadar bilirubin serum
yang tinggi.Transfusi tukar terutama direkomendasikan ketika terapi sinar tidak berhasil
danketika bayi mengalami ikterus akibat Rh isoimunisasi dan inkompatibilitas ABOsehingga
jenis ikterusnya dapat dikatakan sebagai ikterus hemolitik dan memiliki risikoneurotoksisitas
yang lebih tinggi dibanding ikterus non-hemolitik. Prosedur ini dilakukandengan mengurangi
kadar bilirubin hingga hampir 50% dan juga menghilangkan sekitar80% sel darah merah
abnormal
yang
telah
tersensitisasi
serta
melawan
antibodi
agar proses hemolisis tidak terjadi. Prosedur ini bersifat invasif dan bukan prosedur yang bebas ri
siko, karena prosedur ini memiliki risiko mortalitas sebesar 1-5%, dapat pula berkomplikasi menj
adi
necrotizing enterocolitis
(
NEC
), infeksi, gangguan elektrolit,ataupun trombositopenia sehingga prosedur ini harus dilakukan
secara hati-hati. Sebelumdilakukan transfusi dapat diberikan albumin 1,0 g/kg untuk
mempercepat keluarnya bilirubin ekstravaskuler ke vaskuler sehingga bilirubin yang diikatnya
akan lebih mudahdikeluarkan dengan transfusi tukar, lalu kemudian diberikan IVIG 0,5-1 g/kg
untuk kasushemolisis yang diperantarai oleh antibodi.
4,8
Tabel 2. Pedoman pengelolaan ikterus menurut waktu timbul dan kadar bilirubin
Prognosis
Secara keseluruhan, angka
survival
dapat mencapai 85-90%, namun dapat berkurangsebanyak 15% pada janin dengan hidrops fetus.
Kebanyakan janin yang bertahan hidup darigestasi allo-imunisasi, tetap memiliki keutuhan
fungsi neurologis. Walau begitu, abnormalitasneurologis telah dilaporkan berkaitan dengan
derajat beratnya anemia dan asfiksia perinatal.Risiko tuli sensori-neural juga dapat meningkat.

5
Pencegahan
Bentuk-bentuk
pencegahan
yang
dapat
kemungkinanhiperbilirubinemia pada bayi, antara lain:

dilakukan

untuk

menghindari

1.
Pengawasan antenatal yang baik.
2.
Menghindari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada masa gestasi dankelahiran,
seperti sulfafurazole, novobiosin, oksitosin, dan lain-lain.
3.
Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonates
4.
Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
5.
Pemberian makanan dini
6.
Pencegahan infeksi, bahkan jauh sebelum masa kehamilan.
8
Kesimpulan
Hipotesis diterima. Berdasarkan gejala klinis yang terdapat pada anak berupa kuningyang
dimulai sejak 10 jam kelahiran, disertai dengan keterangan bahwa anak dilahirkan dariorang tua
dengan golongan darah yang berbeda-beda, maka anak tersebut menderita kasushemolitik akibat
inkompatibilitas ABO
Daftar Pustaka
1.
Subekti NB, alih bahasa. Buku saku patofisologi corwin. Jakarta: Penerbit BukuKedokteran
EGC; 2007.h.421-3.2.
Pendit BU, alih bahasa. Obstetri williams: panduan ringkas. Ed ke-21. Jakarta: PenerbitBuku
Kedokteran EGC; 2004. 307-16.3.

Miall L, Rudolf M, Levene M. Paediatrics at a glance. Second edition. USA:


BlackwellPublishing, 2007.p.534.
Hansen TWR. Neonatal jaundice. Medscape 2012 Jun 21.
URL:http://emedicine.medscape.com/article/974786-overview#a01015.

Available

from

Wagle S. Hemolytic disease of newborn. Medscape 2013 May 2. Available from


URL:http://emedicine.medscape.com/article/974349-overview6.
Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, et al. Nelson textbook of pediatrics.19
th
ed.Philadelphia: Elsevier Saunders; 2011.p.619.7.
Madara B, Avery CT, Denino VP, et al. Obstetric and pediatric pathophysiology. Canada:Jones
and Bartlett Publishers; 2008.p.108-10.8.
Hassan
R,
Alatas
H,
penyunting.
Jakarta:Indomedika;2007.h.1101-14

Buku

kuliah

ilmu

kesehatan

anak.