Anda di halaman 1dari 6

OTOSKLEROSIS

Proses pendengaran ialah salah satu fungsi yang penting dalam kehidupan. Saat ini,
banyak gangguan yang dapat menyebabkan kesulitan dalam mendengar, salah satunya
adalah otosklerosis. Dalam penelitian, kelainan ini terdapat pada masyarakat dalam
jumlah yang signifikan.
Otosklerosis merupakan salah satu penyebab umum tuli konduktif pada orang dewasa.
Kelainan disebabkan karena gangguan autosomal dominan yang terjadi pada wanita
maupun pria. Pasien mengalami gejala-gejala pada akhir usia belasan atau awal
20an.Kelainan ini merupakan penyakit labirin tulang, dimana terbentuk suatu daerah
otospongiosis {tulang lunak} terutama di depan dan didekat kaki stapes menjadi
terfiksasi. Otosklerosis cukup lazim terjadi yaitu pada hampir dari 10% populasi. Namun,
hanya presentase kecil yang kemudian bermanifestasi secara klinis sebagai gangguan
pendengaran. Pasien perlu dinilai secara cermat, baik melalui pemeriksaan audiologik
maupun dengan pemeriksaan otologik.
Definisi
Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran dan kapsul tulang
labirin. Proses ini menghasilkan tulang yang lebih lunak dan berkurang densitasnya
(otospongiosis). Gangguan pendengaran disebabkan oleh pertumbuhan abnormal dari
spongy bone-like tissue yang menghambat tulang- tulang di telinga tengah, terutama
stapes untuk bergerak dengan baik. Pertumbuhan tulang yang abnormal ini sering
terjadi di depan dari fenestra ovale, yang memisahkan telinga tengah dengan telinga
dalam. Normalnya, stapes yang merupakan tulang terkecil pada tubuh bergetar secara
bebas mengikuti transmisi suara ke telinga dalam. Ketika tulang ini menjadi terfiksasi
pada tulang sekitarnya, getaran suara akan dihambat menuju ke telinga dalam sehingga
fungsi pendengaran terganggu.
Etiologi
Penyebab dari otosklerosis masih belum diketahui dengan jelas. Pendapat umum
menyatakan bahwa otosklerosis adalah diturunkan secara autosomal dominan. Ada juga
bukti ilmiah yang menyatakan adanya infeksi virus measles yang mempengaruhi
otosklerosis. Hipotesis terbaru menyatakan bahwa otosklerosis memerlukan kombinasi
dari spesifik gen dengan pemaparan dari virus measles sehingga dapat terlihat
pengaruhnya dalam gangguan pendengaran. Beberapa berpendapat bahwa infeksi kronik
measles di tulang merupakan predisposisi pasien untuk terkena otosklerosis. Materi virus
dapat ditemukan di osteoblas pada lesi sklerotik.
Epidemiologi

Ras
Beberapa studi menunjukan bahwa otosklerosis umumnya terjadi pada ras Kaukasian.
Sekitar setengahnya terjadi pada populasi oriental. Dan sangat jarang pada orang negro
dan suku Indian Amerika. Populasi multiras yang termasuk Kaukasian memiliki resiko
peningkatan insiden terhadap otosklerosis.

Faktor
Keturunan
Otosklerosis biasanya dideskripsikan sebagai penyakit yang diturunkan secara autosomal
dominant dengan penetrasi yang tidak lengkap (hanya berkisar 40%). Derajat dari
penetrasi berhubungan dengan distribusi dari lesi otosklerotik lesi pada kapsul tulang
labirin.

Gender
Otosklerosis sering dilaporkan 2 kali lebih banyak pada wanita disbanding pria.

Bagaimanapun, perkiraan terbaru sekarang mendekati ratio antara pria:wanita 1:1.


Penyakit ini biasanya diturunkan tanpa pengaruh sex- linked, jadi rasio 1:1 dapat terjadi.
Ada beberapa bukti yang menyatakan bahwa perubahan hormonal selama kehamilan
dapat menstimulasi fase aktif dari otosklerosis, yang menyebabkan peningkatan
gambaran klinis kejadian otosklerosis pada wanita. Onset klinik selama kehamilan telah
dilaporkan sebanyak 10% dan 17%. Risiko dari peningkatan gangguan pendengaran
selama kehamilan atau pemakaian oral kontrasepsi pada wanita dengan otosklerosis
adalah sebesar 25 %. Penjelasan lain yang mungkin akan peningkatan prevalensi
otosklerosis pada wanita adalah bilateral otosklerosis tampaknya lebih sering pada
wanita dibanding pria (89% dan 65 %). Memiliki dua telinga yang terkena kelihatan akan
meningkatkan kunjungan ke klinik.

Sejarah
keluarga
Sekitar 60% dari pasien dengan klinikal otosklerosis dilaporkan memiliki keluarga
dengan riwayat yang sama.

Usia
Insiden dari klinikal otosklerosis meningkat sesuai bertambahnya umur. Evidence
mikroskopik terhadap otospongiosis ditemukan pada autopsi 0,6 % individu yang
berumur kurang dari 5 tahun. Pada pertengahan usia, insiden ditemukannya adalah 10
% pada orang kulit putih dan sekitar 20% pada wanita berkulit putih. Baik aktif atau
tidak fase penyakitnya, terjadi pada semua umur, tetapi aktivitas yang lebih tinggi lebih
sering terjadi pada mereka yang berumur kurang dari 50 tahun. Dan aktivitas yang
paling rendah biasanya setelah umur lebih dari 70 tahun. Onset klinikal berkisar antara
umur 15-35 tahun, tetapi manifestasi penyakit itu sendiri dapat terjadi paling awal
sekitar umur 6 atau 7 tahun, dan paling lambat terjadi pada pertengahan 50-an.

Predileksi
Menurut data yang dikumpulkan dari studi terhadap tulang temporal, tempat yang paling
sering terkena Otosklerosis adalah fissula ante fenestram yang terletak di anterior
jendela oval (80%-90%). Tahun 1985, Schuknecht dan Barber melaporkan area dari lesi
otosklerosis
yaitu:
1.
tepi
dari
tempat
beradanya
fenestra
rotundum
2.
dinding
medial
bagian
apeks
dari
koklea
3.
area
posterior
dari
duktus
koklearis
4.
region
yang
berbatasan
dengan
kanalis
semisirkularis
5. kaki dari stapes sendiri.
Patofisiologi
Patofisiologi dari otosklerosis sangat kompleks. Kunci utama lesi dari otosklerosis adalah
adanya multifokal area sklerosis diantara tulang endokondral temporal. Ada 2 fase
patologik yang dapat diidentifikasi dari penyakit ini yaitu:
1.
Fase
awal
otospongiotic
Gambaran histologis: terdiri dari histiosit, osteoblas, osteosit yang merupakan grup sel
paling aktif. Osteosit mulai masuk ke pusat tulang disekitar pembuluh darah sehingga
menyebabkan pelebaran lumen pembuluh darah dan dilatasi dari sirkulasi. Perubahan ini
dapat terlihat sebagai gambaran kemerahan pada membran timpani. Schwartze
signberhubungan dengan peningkatan vascular dari lesi yang mencapai daerah
permukaan periosteal. Dengan keterlibatan osteosit yang semakin banyak, daerah ini
menjadi kaya akan substansi dasar amorf dan kekurangan struktur kolagen yang matur
dan menghasilkan pembentukkan spongy bone . Penemuan histologik ini dengan
pewarnaan Hematoksilin dan Eosin dikenal dengan nama Blue Mantles of Manasse.

2.
Fase
akhir
otosklerotik
Fase otosklerotik dimulai ketika osteoklas secara perlahan diganti oleh osteoblas dan
tulang sklerotik yang lunak dideposit pada area resorpsi sebelumnya. Ketika proses ini
terjadi pada kaki stapes akan menyebabkan fiksasi kaki stapes pada fenestra ovale
sehingga pergerakan stapes terganggu dan oleh sebab itu transmisi suara ke koklear
terhalang. Hasil akhirnya adalah terjadinya tuli konduktif
Jika otosklerosis hanya melibatkan kaki stapes, hanya sedikit fiksasi yang terjadi. Hal
seperti ini dinamakan biscuit footplate. Terjadinya tuli sensorineural pada otosklerosis
dihubungkan dengan kemungkinan dilepaskannya hasil metabolisme yang toksik dari
luka neuroepitel, pembuluh darah yang terdekat, hubungan langsung dengan lesi
otosklerotik ke telinga dalam. Semuanya itu menyebabkan perubahan konsentrasi
elektrolit dan mekanisme dari membran basal.
Kebanyakan kasus dari otosklerosis menyebabkan tuli konduktif atau campur. Untuk
kasus dari sensorineural murni dari otosklerosis itu sendiri masih kontroversial. Kasus
sensorineural murni karena otosklerosis dikemukakan oleh Shambaugh Sr. tahun 1903.
Tahun 1967, Shambaugh Jr. menyatakan 7 kriteria untuk mengidentifikasi pasien yang
menderita tuli sensorineural akibat koklear otosklerosis:
1. Tanda Schwartze yang positif pada salah satu/ke dua telinga
2. Adanya keluarga yang mempunyai riwayat otosklerosis
3. Tuli sensorineural progressive pendengaran secara simetris, dengan fiksasi stapes
pada salah satu telinga
4. Secara tidak biasa adanya diskriminasi terhadap ambang dengar untuk tuli
sensorineural murni
5. Onset kehilangan pendengaran pada usia yang sama terjadinya fiksasi stapes dan
berjalan tanpa etiologi lain yang diketahui
6. CT-scan pada pasien dengan satu atau lebih kriteria yang menunjukan
demineralisasi dari kapsul koklear
7. Pada timpanometri ada fenomena on-off.
Diagnosis
Anamnesa: kehilangan pendengaran dan tinnitus adalah gejala yang utama.
Penurunan pendengaran berlangsung secara progressif dengan angka kejadian
bervariasi, tanpa adanya penyebab trauma atau infeksi.. Tinnitus merupakan variasi
tersering sebanyak 75 % dan biasanya berlangsung menjadi lebih parah seiring dengan
derajat tingkat penurunan pendengaran. Umumnya, dizziness dapat terjadi. Pasien
mungkin mendeskripsikan seperti vertigo, pusing yang berputar, mual dan muntah.
Dizziness yang hanya diasosiasikan dengan otosklerosis terkadang menunjukan proses
otosklerosis pada telinga dalam. Adanya dizziness ini sulit untuk dibedakan dengan
kausa lain seperti sindrom Menieres. Pada 60% kasus, riwayat keluarga pasien yang
terkena otosklerosis dapat ditemukan.
Pemeriksaan Fisik: Membran timpani biasanya normal pada sebagian besar kasus.
Hanya sekitar 10% yang menunjukan Schwartze Sign. Pemeriksaan garputala
menunjukan kesan tuli konduktif. ( Rinne negatif ) Pada fase awal dari penyakit tuli
konduktif didapat pada frekuensi 256 Hz. Adanya proses fiksasi stapes akan memberikan
kesan pada frekuensi 512 Hz. Akhirnya pada frekuensi 1024 Hz akan memberi gambaran
hantaran tulang lebih kuat daripada hantaran udara. Tes Weber menunjukan lateralisasi
ke arah telinga yang memiliki derajat conduting hearing loss lebih besar. Pasien juga
akan merasa lebih baik dalam ruangan yang bising (Paracusis Willisi).
Pemeriksaan Penunjang: Kunci penelusuran secara objektif dari otosklerosis didapat
dari audiogram. Gambaran biasanya konduktif, tetapi dapat juga mixed atau

sensorineural. Tanda khas dari otosklerosis adalah pelebaran air-bone gap secara
perlahan yang biasanya dimulai dari frekuensi rendah. Adanya Carharts Notch adalah
diagnosis secara abstrak dari otosklerosis , meskipun dapat juga terlihat pada gangguan
konduktif lainnya. Carharts notch adalah penurunan dari konduksi tulang sebanyak 1030 db pada frekuensi 2000Hz, diinduksi oleh adanya fiksasi stapes. Carharts notch akan
menghilang setelah stapedektomy. Maksimal conductive hearing loss adalah 50 db untuk
otosklerosis, kecuali adanya kombinasi dengan diskontinuitas dari tulang pendengaran.
Speech discrimination biasanya tetap normal.
Pada masa pre klinik dari otosklerosis, tympanometri mungkin menunjukan on-off
effect, dimana ada penurunan abnormal dari impedance pada awal dan akhir eliciting
signal. Ketika penyakit berlanjut, adanya on-off ini memberi gambaran dari absennya
reflek stapedial. Gambaran timpanogram biasanya adalah tipe A dengan compliance
yang rendah. Walaupun jarang, gambaran tersebut dapat juga berbentuk kurva yang
memendek yang dirujuk ke pola tipe As.
Fine cut CT scan dapat mengidentifikasi pasien dengan vestibular atau koklear
otosklerosis, walaupun keakuratannya masih dipertanyakan. CT dapat memperlihatkan
gambaran tulang-tulang pendengaran, koklea dan vestibular organ. Adanya area
radiolusen didalam dan sekitar koklea dapat ditemukan pada awal penyakit ini, dan
gambaran diffuse sclerosis pada kasus yang lebih lanjut. Hasil yang negative bukan
berarti non diagnostik karena beberapa pasien yang menderita penyakit ini mempunyai
kemampuan dibawah dari metode CT paling canggih sekali.
Diagnosis Banding
Otosklerosis terkadang sulit untuk dibedakan dengan penyakit lain yang mengenai
rangkaian tulang-tulang pendengaran atau mobilitas membran timpani. Malahan,
diagnosis final sering ditunda sampai saat bedah eksplorasi.
1. Fiksasi kepala malleus, menyebabkan gangguan konduktif yang serupa dan dapat
terjadi pada konjugasi dari fiksasi stapes. Inspeksi menyeluruh terhadap seluruh
tulang adalah penting dalam operasi stapes untuk menghindari adanya lesi yang
terlewatkan seperti itu
2. Congenital fixation of stapes, dapat terjadi karena abnormalitas dari telinga
tengah dan harus dipertimbangkan pada kasus gangguan pendengaran yang
stabil semenjak kecil. Congenital stapes fixation dapat pula terjadi pada
persambungan dengan abnormalitas: membran timpani yang kecil, partial meatal
atresia atau manubrium yang memendek
3. Otitis Media Sekretoria Kronis, dengan otoskop dapat menyerupai otosklerosis,
tetapi timpanometri dapat mengindikasi adanya cairan di telinga tengah pada
otitis media
4. Timpanosklerosis, dapat menimpa satu atau lebih tulang pendengaran. Gangguan
konduktif mungkin sama dengan yang terlihat pada otosklerosis. Adanya riwayat
infeksi, penemuan yang diasosisasikan dengan myringosklerosis dan penurunan
pendengaran
yang
stabil
dibanding
progressif
adalah
tipikal
untuk
timpanosklerosis
5. Osteogenesis imperfecta (van der Hoeve de Kleyn Syndrome), adalah kondisi
autosomal dominan dimana terdapat defek dari aktivitas osteoblast yang
menghasilkan tulang yang rapuh dan bersklera biru. Sebagai tanbahan, terdapat
fraktur tulang multiple dan sekitar setengah dari pasien ini memiliki fiksasi
stapes. Respon jangka pendek dari operasi stapes pada pasien ini sama dengan

yang terlihat pada otosklerosis. Tetapi progresif sensorineural hearing loss post
operasi lebih sering terjadi.
Penatalaksanaan
90% pasien hanya dengan bukti histologis dari otosklerosis adalah simptomatik karena
lesi barlangsung tanpa fiksasi stapes atau gangguan koklear. Pada pasien yang
asimptomatik ini, penurunan pendengaran progressif secara konduktif dan sensorineural
biasanya dimulai pada usia 20. Penyakit akan berkembang lebih cepat tergantung pada
faktor lingkungan seperti kehamilan. Gangguan pendengaran akan berhenti stabil
maksimal pada 50-60 db.
Amplifikasi
Alat Bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat merupakan terapi yang
efektif. Beberapa pasien yang bukan merupakan kandidat yang cocok untuk operasi
dapat menggunakan alat bantu dengar ini.
Terapi Medikamentosa
Tahun 1923 Escot adalah orang pertama yang menemukan kalsium florida untuk
pengobatan otosklerosis. Hal ini diperkuat oleh Shambough yang memprediksi stabilasi
dari lesi otosklerotik dengan penggunaan sodium florida. Ion florida membuat komplek
flourapatit. Dosis dari sodium florida adalah 20-120 mg/hari. Brooks menyarankan
penggunaan florida yang dikombinasi dengan 400 U vitamin D dan 10 mg Calcium
Carbonate berdasar teori bahwa vit D dan CaCO3 akan memperlambat lesi dari
otosklerosis. Efek samping dapat menimbulakan mual dan muntah tetapi dapat diatasi
dengan menguarangi dosis atau menggunakan enteric-coated tablets. Dengan
menggunakan regimen ini, sekitar 50 % menunjukan symptom yang tidak memburuk,
sekitar 30 % menunjukan perbaikan.
Terapi Bedah
Pembedahan akan membutuhkan penggantian seluruh atau sebagian dari fiksasi stapes.
Seleksi
pasien
Kandidat utama stapedectomy adalah yang mempunyai kehilangan pendengaran dan
menganggu secara sosial, yang dikonfirmasi dengan garputala dan audiometric
menunjukan tuli konduktif atau campur. Speech discrimination harus baik. Secara
umum, pasien dengan penurunan pendengaran lebih dari 40 db dan Bone conduction
lebih baik dari Air Conduction pada pemeriksaan garputala akan memperoleh
keuntungan paling maksimal dari operasi. Pasien harus mempunyai resiko anaestesi
yang minimal dan tidak memiliki kontraindikasi.
Indikasi
Bedah
1. tipe otosklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat fiksasi stapes
2. Otosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis media kronis
(sebagai
tahapan
prosedur)
3.
Osteogenesis
imperfekta
4.
beberapa
keadaan
anomali
kongenital
5. timpanosklerosis di mana pengangkatan stapes diindikasikan (sebagai tahapan
operasi)
Prognosis
Pemeriksaan garpu tala preoperative menentukan keberhasilan dari tindakan bedah,
diikuti dengan alat-alat bedah dan teknik pembedahan yang digunakan ikut menentukan
prognosis.
DAFTAR PUSTAKA
1. Boies, L.R. Buku Ajar Penyakit THT. Edisi 6. Cetakan ke III. 1997. Jakarta:
Penerbit Buku Kedokteran EGC

2. Staf Pengajar Ilmu Penyakit THT FKUI. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung
Tengorok Kepala Leher. Edisi ke 5 Cetakan ke2. 2002. Jakarta: Balai
Penerbit FKUI
3. University of Minnesotta. Departement of Otolaryngology Health-Related
Library. Otosclerosis.http://www.med.umn.edu/otol/library/otoscler.htm.diakses (
6Maret 2009).
4. Waits,
Rachel. Otosclerosis.http://hubel.sfasu.edu/courseinfo/SL99/Otosclerosis.html. (6
Maret 2009)