ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN THALASEMIA

DOSEN : SRI RAHAYU, S.KEP.NS

TGL: 05 APRIL 2014

1. Pengertian
Thalasemia atau Anemia Cooley: suatu gangguan darah yang diturunkan,
ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin.
2. Tipe
Thalasemia mayor (Thalasemia homozigot)
Thalasemia minor (Thalasemia heterozigot)
3. Etiologi
Etiologi thalasemia adalah Faktor Genetik
4. Tanda & Gejala
a. Thalasemia mayor :
pucat
sesak napas
epitaksis
sel darah merah mikrositik& hipokromik
hepatosplenomegali
tebalnya tulang cranial
menipisnya tulang kartilago
peningkatan pertumbuhan fasial mandibular
mata sipit, dasar hidung lebar & datar
mulut rodent like mouth
b. Thalasemia minor :
pucat
hitung sel darah merah normal
kadar konsentrasi hemoglobin 2 3 gram/100 ml di bawah kadar
normal
sel darah merah mikrositik dan hipokromik sedang.

5. Patofisiologi
Hb normal adalah terdiri dari Hb-A dengan dua polipeptida rantai alpha &
dua rantai beta.
Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta
dalam molekul Hb,sehingga ada gangguan eritrosit membawa oksigen
Ada suatu kompensator yg meningkat dalam rantai alpha, tetapi rantai
beta memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan Hb
defektif.
Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan
menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis
6. Komplikasi

Gagal jantung

Hemokromatosis ( gangguan fungsi organ-organ)

Limfa yang besar mudah ruptur akibat trauma ringan

Gangguan pertumbuhan & pubertas yg lambat

Kematian disebabkan infeksi & gagal jantung

7. Pemeriksaan Penunjang

Hitung darah lengkap

Angka retikulosit

Fe serum & TIBC (total iron-binding capacity)

BMP

a. Pemeriksaan Khusus
HbF (alkali denaturasi)
Elektroforesis Hb
Pemeriksaan pedigre
Kadar Feritin
b. Pemeriksaan Lain :
Foto rontgen tulang kepala
Foto tulang pipih
8. Manajemen Terapi
Pasien baru dengan kemungkinan thalasemia perlu dirawat inap (kecuali
bila tinggal dekat RS.

 Pada pasien yg dirawat :

tranfusi PRC hingga Hb mencapai > 10 gr %
pemberian obat desferioxamin /desferal ,yg berfungsi
mengeluarkan zat besi dari tubuh. Diberikan secara IV, SC
o Splenectomy
9. Masalah Keperawatan
o
o

untuk

Ketidakefektifan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang

menghantarkan O2 / nutrisi
Intoleransi aktifitas
Resiko cedera
Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia
Kelelahan b.d. malnutrisi,
Nyeri kronis b.d. penyakit kronis
Kurang pengetahuan orangtua b.d. tindakan diagnostik & prosedur
pengobatan

Alat pompa suntik untuk pemberian obat disferal pada pasien thalasemi secara
subcutan

Sel2 darah merah thalasemia mayor

normal

Sel2 darah merah yg

Kenangan penderita thalasemia yg meninggal pd usia 25 th (puisi

untuk teman-teman yang ikhlas menyumbangkan darahnya untuk
orang yang lebih membutuhkan)
Setetes Darah Berarti Buat Kami
Terlahir ke dunia
Di antara berjuta-juta manusia,
Ada kebanggaan.kesedihanharapan
Kejenuhan, . Juga ketegaran.
Satu-satu . Berlalu dalam garis kehidupan..
Anugerah yang Maha Kuasa.
Kepada dunia
lihatlah mereka, saudaraku.
Penderita thalasemia
Mereka butuh ketegaran,
Dari tetesan darah
setetes darah berarti buat kami
Kepada sahabat-sahabatku saudaraku
Mari marilah
Jalurkan tangan terbuka dengan muka tengadah,
Bacalah. Ya Tuhan kami,
Jangan Engkau pikulkan beban yang berat .
Yang tak sanggup kami memikulnya.
Maafkanlah kami,.
Ampuni kami, dan
Rahmati kami,
Engkau penolong kami
DRU
=============

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN HEMOFILIA

( Hemofiliak, Hemophiliac )
A. PENDAHULUAN

Berasal dari kata bahasa latin

Haema = darah Philia = menyukai

Mengandung pengertian adanya kesukaan / kecenderungan mengalami

perdarahan.

B. PENGERTIAN

Merupakan kelainan pembekuan darah, akibat defisiensi salah satu protein

yang diperlukan dalam proses pembekuan darah.
Protein ini disebut faktor pembekuan darah

Merupakan penyakit yang sangat jarang

1 dari 10.000 kelahiran anak laki-laki hidup

C. JENIS-JENIS
1. Hemofilia A

(Akibat kekurangan faktor pembekuan VIII, F VIII)

Paling sering dijumpai ( 5 kali dibanding Hemofilia B )

2. Hemofilia B

(Akibat kekurangan faktor pembekuan IX, F IX)

3. Hemofilia C jarang

( Akibat kekurangan faktor pembekuan F XI)

D. PENYEBAB

Sebagian besar akibat kerusakan / kecacatan ( mutasi ) gena

Bersifat Herediter / diwariskan dari orangtuanya

Sebagian kecil bukan karena diwariskan, melainkan akibat kerusakan gena

yang terjadi spontan / akibat penyakit Autoimun

Sayangnya sampai sekarang

kerusakan gena tersebut.

E. MEKANISME PEMBEKUAN

belum

diketahui

penyebab

terjadinya

Bahan yang turut serta dalam pembekuan dinamakan faktor pembekuan

Diberi tanda dengan angka romawi I sampai XIII

Faktor faktor tersebut adalah :
Faktor I ( fibrinogen )
Faktor II ( protrombin )
Faktor III ( tromboplastin )
Faktor IV ( kalsium dalam bentuk ion )
Faktor V ( proalerin, factor labil )
Faktor VI
Faktor VII ( prokonvertin, faktor stabil )
Faktor VIII ( AHG = Antihemofilic Globulin )
Faktor IX ( PTC = Plasma Tromboplastin Component, factor christmas )
Faktor X ( factor Stuart-Power )
Faktor XI ( PTA = Plasma Tromboplastin Antecedent )
Faktor XII ( factor hagemen ) dan
Faktor XIII ( factor stabilisasi fibrin )

TAHAP MEKANISME PEMBEKUAN

1. Tahap pertama : Pembentukan , Tromboplastin
2. Tahap kedua
3. Tahap ketiga

: Perubahan Protombin menjadi Trombin

: Perubahan Fibrinogen menjadi Fibrin

F. DERAJAT
1. Ringan : kekurangan faktor pembekuan 5 25 % kadar normal
2. Sedang : antara 1 5 % kadar normal Perdarahan terjadi 1 bulan 1 kali
3. Berat : < 1 % kadar normal

Tanda perdarahan terjadi spontan dan berat ( sendi atau otot )

Dalam 1 bulan dapat terjadi perdarahan 1 2 kali

G. CIRI-CIRI PERDARAHAN

 Perdarahan sering
dibalut/dijahit)

berulang

(tetap

merembes

walaupun

sudah

Derajat perdarahan tidak sebanding dengan derajat penyebab

Perdarahan dapat terjadi karena : Benturan fisik, Cabut gigi, Operasi , Luka
iris, Khitanan , Atau penyebab lain yang tidak diketahui sebelumnya
H. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Menurut ( Broyles, 1997 )

Manifestasi klinik merupakan indikator pertama

Riwayat penyakit keluarga

Konfirmasikan dengan tes darah :

- Pemeriksaan kadar F VIII, F IX, F XI ( faktor ASSAY )
- APTT ( Activated Parsial Tromboplastin Time) memanjang
- Bleeding Time ( BT )
- Level Fibrinogen
- Darah tepi ( angka trombosit )

I. MANAJEMEN TERAPI
Tergantung kondisi individu dan keparahan penyakit.
Fokus terapi :
Penggantian F VIII, F IX, F XI
F VIII pada hemofilia A diberikan tambahan Tranfusi Anti Hemofili
Faktor ( AHF )
F IX pada hemofilia B diberikan tambahan obat Koate
Mencegah perdarahan masiv dan kerusakan jaringan
Melakukan koreksi akibat dari perdarahan ( kurang darah, kerusakan
otot / sendi )
Dua (2) cara :
1. Terapi Profiloksis (pencegahan) : terapi penggantian diberikan secara
rutin , walaupun tidak ada perdarahan
2. Terapi on demand : terapi penggantian diberikan pada saat terjadi
perdarahan
PENTING BAGI PASIEN HEMOFILIA

1. Segera obati perdarahan

2. Olah raga renang
3. Jangan minum ASA (Asetil Salisilic Acid)
4. Kontrol teratur ke sentra kesehatan
5. Hindari suntikan intramuskular (suntikan kedalam otot)
6. Vaksinasi sesuai dengan petunjuk tim medis hemofilia
7. Jaga kesehatan gigi dan mulut
8. Pelajari cara memberikan pertolongan pertama
RICE ( pertolongan pertama )
R
: Rest
perdarahan.

mengistirahatkan

anggota

tubuh

yang

mengalami

mengalami

: Ice / kompres

: Compression / menekan

: Elevation / meletakkan bagian tubuh yang

perdarahan dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada

J. MASALAH KEPERAWATAN
1.
2.

PK : Perdarahan
Ketidakefektifan perfusi jaringan b.d penurunan kadar hemoglobin
dalam darah

3.

Kelelahan b.d anemia, kondisi sakit

4.

Risiko Cedera

5.

Nyeri b.d penyakit kronis

6.

Kurang pengetahuan tentang proses penyakit b.d kurangnya

informasi

7.

Kecemasan (orang tua, anak) b.d perubahan status kesehatan

HEMOFILIA 2
HEMOSTASIS
Menjaga darah selalu di intravaskular
1. Vaskular
2. Trombosit
3. F. koagulasi
PROKOAGULASI, ANTIKOAGULASI

A. HEMOFILIA
o
o

Defisiensi F VIII (A), F IX (B) atau XI (C)

produksi, defek fungsional

Hemofilia A: 1/10.000 kelahiran laki2 (A = 5 x B)

Klinis hemofilia A = B

X-linked recessive, mengenai laki-laki saja

30% kasus karena mutasi spontan

A catastrophic disease

Pola pewarisan

Peran F VIII dalam kaskade koagulasi

Hemohi Factor level

lia A or
B
Severe

< 1%
U/ml)

Clinical features

(< 0,01 Spontaneous bleeding, hemarthrosis

Frequent, require AHF substitution

Modera 1- 5%
( 0,01 te
0,05 U/ml)

Secondary to trauma, surgery

Mild

Secondary to trauma, surgery

6 - 30%
( 0,06 0,30 U/ml)

Occasional

Rare

B. Diagnosis
Riwayat keluarga
Laki-laki
Episod perdarahan berulang (sejak bayi?)

Kulit (hematom)

Hemartrosis (kronik, artropati) : perdarahan pada sendi

Otot:iliopsoas, gluteus

Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium
aPTT
PPT, BT, AT Normal
aPTT substitution test
Factor assay: diagnosis pasti, FVIII atau IX <25%
Prenatal diagnosis (CVS at 10th week of gestation)

Diluar episod perdarahan: SEPENUHNYA NORMAL

Dalam episod perdarahan: ringan-ancam jiwa, SEUMUR HIDUP

Hemartrosis
Blot clot in the knee, swelling, pain, minimal flexion, arthropathy

Pasca-kordektomi penis, Jendalan darah dalam skrotum

C. Manajemen
FACTOR FIRST !!! = Substitusi F VIII atau IX
BERIKAN AHF
cryoprecipitate
concentrate
recombinant
q 8-12 h (F VIII) or q 18-24 h (F IX)
ANTIFIBRINOLISIS
(tranexamic acid, iv/oral 15/25 mg/kgBB/kali q8h)
HATI
Calculating AHF dosage
Kind of hemorrhage & Factors level needed for normal coagulation
Minor hemorrhage = 20-40%
Moderate-major

= 30-60%

Major-life threatening

= 80-100%

Intracranial

= 100-150%

F VIII 1U/kg = 2%
F IX 1U/kg

= 1%

A: Dental extraction for 23 kg, needs 40% level = 40/2 x 23 U = 460 U ( Rp 2,5
mil)
B: Dental extraction for 23 kg, needs 40% level = 40 x 23 U = 920 U

Gunakan hanya komponen darah,

hindari penggunaan darah lengkap!
BEBAN TAMBAHAN

55% :

Volume, Antigen, Patogen , Pyrogen , Total cost

- Protein 7% ( Albumin 58%, Globulin 38%, Fibrinogen 4%)
- Water 90%
- Others solute 3% Ion, nutrient, gas, waste, etc

45% : - Trombosit
- Lekosit (Netrofil 55%, Limfosit 36%, Monosit 3-8%, Eosinofil 1-4%, Basofil
0,5-1%)
- Eritrosit
D.Manajemen Suportif
o

Life support

Analgetik

Koreksi akibat perdarahan

Tindakan bedah (?), Fisioterapi

Sosial, psikologi, agama

E. Pencegahan
o

Konseling pranikah
Prenatal diagnosis Abortion or not?

Profilaksis
AHF 2-3x/minggu

Prognosis
Normal, Sequele, kematian usia muda

F. HOME INFUSION
Profilaksis, pengobatan : Oleh dokter, nakes, ayah?

G.

PROBLEM
Catastrophic, very high cost & laborious disease
AHF availability, accessibility
Transfusion transmitted diseases (hepatitis, HIV, etc)
Sosio-econo-psychological problems
Next generation

Under-diagnosed by medical personals (early death)