CONGENITALES AU
MEMBRE SUPERIEUR
F.Fitoussi
Hpital Robert Debr, Paris
GENERALITES
Association?
Syndrome?
EMBRYOLOGIE
tapes du dveloppement
de la main
CLASSIFICATION(IFSSH)
I DEFAUT DE FORMATION
Hmihypertrophie, macrodactylie
V HYPOTROPHIE
IV HYPERTROPHIE
III DUPLICATIONS
Mtacarpe : brachymtacarpie
Doigts
Brachysyndactylie (Poland)
VI MALADIE AMNIOTIQUE
VII ANOMALIES GENERALISEES ET SYNDROMES
CLASSIFICATION(IFSSH)
I DEFAUT DE FORMATION
III DUPLICATIONS
IV HYPERTROPHIE
V HYPOTROPHIE
VI MALADIE AMNIOTIQUE
Arrt de dveloppement
longitudinal
LA MAIN BOTE
DEFINITION
ATTITUDE VICIEUSE
PERMANENTE DU POIGNET
DEVIATION DE LA MAIN
ABSENCE
PARTIELLE OU
TOTALE DU
RADIUS (hmimlie
longitudinale externe)
MALFORMATION
LOCO-REGIONALE
Peau
Artres
Nerfs
Os
MUSCLES (radiaux)+++
INSTABILITE
DU POIGNET
DEFAUT DE
LONGUEUR
FREQUENCE : 1/300.000
naissance
DIAGNOSTIC ANTENATAL
MALFORMATIONS
ASSOCIEES+++:
Thrombocytopnie (TAR
syndrome)
Anmie de Fanconi
Malform. oro-faciales
Syndrome de VACTREL
(sophage, vertbres, cur, rein)
CONSEQUENCES ESTHETIQUES
ET
FONCTIONNELLES
Classification de Bayne
Hypoplasie partielle
Incurvation ulna
Pouce
POUCE SOUVENT
HYPOPLASIQUE
VOIRE ABSENT
TRES RAREMENT
NORMAL
PEU
FONCTIONNEL
POURQUOI OPERER?
RADIUS
= STABILITE POIGNET
Traitement
2 techniques chirurgicales
Reconstruction du radius
CENTRALISATION : STABILISATION
CARPE EN BOUT DE COURSE DU
CUBITUS
Centralisation : technique
2me TEMPS:
centralisation carpe en
bout de course du cubitus
(+ ou - associ transfert
FCU?)
Vers 12 mois
3me TEMPS:
pollicisation
Changement broche
de centralisation
casse, migre, plie
Arthrodse spontane
du poignet en fin de
croissance
CLASSIFICATION(IFSSH)
I DEFAUT DE FORMATION
III DUPLICATIONS
IV HYPERTROPHIE
V HYPOTROPHIE
VI MALADIE AMNIOTIQUE
SYNDACTYLIES
Classifications
Syndactylies amniotiques
(acrosyndactylies)
Syndactylies congnitales:
Isoles ou syndromiques
Le syndrome dApert
Le syndrome de Poland
Compltes ou incompltes
Classifications
Complique: anomalies
osseuses
SYNDACTYLIE COMPLEXE
Syndactylies congnitales
Gnralits:
Le syndrome dApert
Autosomique
dominant et
mutations, mains en
mitaine ,craniostno
se svre, turicphalie
et un hypertlorisme
Syndrome de Poland
Agnsie du faisceau
sternocostal infrieur du
muscle pectoralis major +
brachymsophalangie ou
une symbrachydactylie
Anomalies associes :
hypoplasie du mamelon ou
mammaire,
aplasie ou hypoplasie costale
avec hernie pulmonaire
hypoplasie de lomoplate et
des autres muscles de
lpaule
brivet cutane axillaire
Syndrome de Poland
brachymsophalangie
simple (10 % des cas),
brachymsophalangie avec
syndactylie (le plus frquent)
main en mitaine (la
deuxime phalange a
disparu, seule lextrmit
des doigts est libre)
ectrodactylie avec
amputation
SYNDACTYLIES
Acrosyndactylie : 4
mois
Syndactylie
malformative ou des
1re, 2me et 4me
commissures : 8 12
mois
Simple 3me : 12 18
mois
Principes du traitement
Moyens grossissants
Lambeau dorsocommissural+++
Nombreuses
techniques
Incisions en zigzag
Greffe de peau totale
Traitement
Reprage de la division
du pdicule+++
Complications
Clinodactylies
Camptodactylies
Brides
Cicatrices
hypertrophiques
Site donneur
Rsultats
DIAGNOSTIC?
Polysyndactylie
POLYSYNDACTYLIE
Polysyndactylie
Syndrome de Poland