Anda di halaman 1dari 84

CASE REPORT

PEMBIMBING : DR. HARRIS


ALFAN, SP.A.

Presentan:
Hambiah Hari Oki 2012.061.068
Elsa Aprillia S
2013.061.012

IDENTITAS
: An. R
Jenis Kelamin
: Laki-laki
Usia/tgl lahir : 15 tahun 6 bulan
(18/04/99)
Alamat
: Jelambar
BB / PB
: 73 kg / 173 cm
Asal
: Rujukan Puskesmas Poli
Dx Puskesmas : Anemia + Hepatitis A
Tanggal Masuk : 31 Oktober 2014

Nama

ANAMNESIS (BANGSAL)
Dilakukan

secara : allo (ibu) dan auto

Keluhan

Utama: Lemas 1 bulan SMRS

Keluhan

Tambahan:

Demam
Mual
Tidak

nafsu makan
Bertambah pucat

1 bulan
SMRS

7 hari
SMRS

3 hari
SMRS

1 hari SMRS

Saat berobat

Demam,
Demam
Demam
Pasien berobat ke
Rujukan
menggigil
saat
tetap
puskesmas
puskesmas
dan mual 1
malam
Hb: 7.6
dengan Keluhan
hari, terjadi
hari,
Pucat
SGOT : 43(<40)
pasien yang cepat
saat malam menggig
SGPT : 77 (<41)
lelah mengganggu
hari,
il Pasien
HbsAg : aktivitas sehari
istirahat
mengaku
Urinalisis :
hari pasien
dan berobat Aktivitas
banyak
Warna: kuning teh
ke
tidak
sariawan
jernih BJ : 1.010
Riwayat
puskesmas tergang di gusi dan
Ph : 5.0 Leu : penurunan berat
dengan
gu
rongga
Nitrit : - Protein : + badan dari 80 kg
diagnosis
mulut
+
73 kg(sekarang)
sakit maag
Reduksi : - Keton : selama 1 bulan,
membaik
Aktivitas
Urobilinogen : ++
tidak nafsu
terganggu Bilirubin : ++ Darah
makan, pucat,
Gejala sisa
:terdapat banyak
: cepat
sariawan pada
lelah &
Diagnosis :
mulut
tidak nafsu
Anemia + suspek
makan
Hepatitis A
pasien pegal
pegal +

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Gejala serupa disangkal

Penyakit jantung disangkal

Riwayat sakit kuning sebelumnya disangkal

Riwayat alergi disangkal

RIWAYAT KEBIASAAN
Konsumsi alkohol disangkal
Merokok disangkal
Penggunaan obat-obatan terlarang yang
menggunakan jarum suntik maupun cara lain
disangkal
Dalam 1 bulan terakhir mengalami
penurunan porsi makan (1/2 dari porsi biasa),
minum biasa 3-4,5 L
Aktivitas sehari-hari di sekolah (SMK), pasien
tidak gemar berolah raga (cepat lelah)
Pasien lebih sering dirumah dibandingkan
bermain dengan teman-temannya diluar

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Ibu pasien menderita hipertensi terkontrol


(Captopril 25mg) dan riwayat sakit asam urat

Riwayat keluarga dengan keganasan


disangkal

Dari keluarga dekat pasien tidak terdapat


keluhan yang serupa dengan pasien

RIWAYAT KELUARGA
Anak

ke 2 dari 2 anak
Ayah dan ibu kandung
Pasien tinggal bersama ayah, ibu dan
kakak perempuan
Anak yang direncanakan

RIWAYAT KEHAMILAN DAN


PERSALINAN

Riwayat ANC: ibu memeriksakan kandungan


secara teratur sebanyak 10 kali di Bidan.

Usia
gestasi

Cara lahir

BB lahir

PB lahir

37 minggu

PSP

3.4 kg

49 cm

Lahir di Praktik bidan, dibantu bidan, menangis


kuat.

Penyulit kehamilan dan persalinan tidak ada

Makana
n
Tambah
an

Bubur susu sejak 7 bulan

Makana
n
Sekaran
g

Nasi lauk pauk

Minum susu formula sejak 9 bulan

Susu
Formula

ASI

Sejak lahir sampai usia 2 tahun

RIWAYAT MAKANAN

RIWAYAT PERKEMBANGAN
(HEADSS)
Home

Keluarga terdiri dari 4 orang (ayah, ibu, 1 kakak


perempuan)
Paling dekat dengan ibu
Jarang bertengkar dengan saudaranya

Education/Eatin Dapat mengikuti pelajaran di sekolah dengan


g
baik
Jarang makan daging
Sering makan hati ayam.
Activities

Pertemanan dengan sesama jenis dan lawan


jenis
Usia teman sebaya dengan usia
Jumlah teman banyak

Drugs

Tidak merokok, obat-obatan terlarang, atau


obat-obatan tertentu

Sexuality

Pernah suka dengan lawan jenis

Suicide/depress Tidak pernah merasa depresi, gangguan tidur,


ion
tidak nafsu makan ataupun ide bunuh diri

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum : tampak sakit sedang
Kesadaran : compos mentis (E4M6V5)
Status Gizi : BB : 73 kg, TB : 173 cm, WFA :
132 %, HFA : 102 %, WFH: 102% (baik
menurut CDC)
Tanda vital

TD:

145/80mmHg

(p95: 133/83 mmHg, p5: 95/47 mmHg)


Nadi:

132 kali/menit (teratur, kuat dan penuh)

Normal = 60 - 100 kali/menit


RR:

26 kali/menit

Normal = 14 - 22 kali/menit
Suhu :

37,3 oC

STATUS GENERALISATA
Kepala : normocephali, deformitas (-)
Mata

: konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik


-/-, refleks cahaya +/+

Hidung : sekret -/-, nasal flaring -/Mulut

: mukosa oral dan bibir kering, banyak


bercak kehitaman (hematom), nyeri -

Tenggorokan : Faring hiperemis (-), tonsil T2/T2


Leher

: pembesaran KGB (+) Coli dextra dan


sinistra

Thorax
Paru:
I: gerak napas tampak simetris, retraksi (-)
P: gerak napas teraba simetris, fremitus taktil simetris
P: sonor pada kedua lapang paru, BPH ICS 5 dengan
peranjakan 1 ICS
A: bunyi napas vesikuler +/+, ronkhi -/-, wheezing -/

Jantung
I : ictus cordis tidak tampak
P: ictus cordis tidak teraba
P: Batas kanan : Linea parasternal dx
Batas atas : ICS III
Batas kiri : Linea Mid Clav Sin
A: bunyi jantung I dan II reguler, murmur (-), gallop (-)

Abdomen
I : Cembung
P : Supel, hepar teraba 4 cm dibawah arcus costae
(1/3,0) teraba permukaan datar, tepi lancip, konsistensi lunak,
splenomegali (SIII)
P : Pekak pada kuadran kanan atas (hepar) dan kiri atas
(spleen) , Timpani seluruh regio, shifting dullnes (-)
A : Bising usus(+) 5 x/menit

Punggung: alignment vertebra baik, Nyeri ketok CVA -/-

Ekstremitas : akral hangat, CRT <2 detik, edema -/-/-/-

Kulit: turgor kulit baik, ujung jari perifer tampang pucat, ikterik (-)

Genitalia : testis +/+, ereksi (-), perianal rash (-)

PEMERIKSAAN NEUROLOGIS

Refleks Patologis
Babinski

-/ Chaddock -/ Oppenheim -/ Hoffman Tromner -/ Schaeffer -/

Refleks fisiologis
Biseps

+/+
Triseps +/+
Patella +/+
Achilles +/+

PEMERIKSAAN NEUROLOGIS

Tanda rangsang meningeal


Kaku

kuduk
Brudzinski I
Brudzinski II
Kernig -

PEMERIKSAAN NEUROLOGIS
NI

baik

N II

RL +/+, RTL +/+, pupil isokor, ukuran


3mm/3mm

N III, IV, gerakan bola mata baik, akomodasi baik,


VI
diplopia -/NV

refleks kornea +/+, sensoris baik

N VII

wajah simetris

N VIII

pendengaran baik

N IX, X

refleks batuk +, muntah +, uvula di tengah

N XI

gerakan bahu dan M.sternocleidomastoideus


baik

N XII

deviasi lidah -, atrofi -, tremor -

USG ABDOMEN

Hepar : Ukuran membesar, hiperekoik difus, tidak


tampak lesi fokal, sistem vaskuler dan bilier dalam batas
normal

GB : Ukuran normal, kontur normal, dinding


tampak reguler, tidak tampak batu/SOL/Sludgge

Spleen : Ukuran membesar (S3-4) Kontur normal, ekostruktur


parenkim homogen normal, tidak tampak batu/SOL/sludge, vena
lienalis melebar
Pankreas : kontur dan ukuran normal, ekostruktur parenkim
homogen, tidak tampak batu/SOL/sludge, duktus pankreatikus tidak

Kedua ginjal : Kontur normal, ukuran normal, rasio


parenkim korteks dan medula normal. Sistem
pelviokasiles ginjal tidak melebar. Tidak tampak massa

Urinary bladder : tidak tampak batu, dinding regular tidak


menebal. Tidak tampak pelebaran ureter dista. Tak tampak asites

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Jenis
pemeriksaan

Hasil

Nilai normal

Catatan

Hematologi
Rutin IV
-Hemoglobin

7.2 mg/dl

11.5-14.5

-Hematokrit

19%

33-43

-Jumlah
leukosit

453.2 ribu/l

4-12

-Jumlah
trombosit

44 ribu/l

150-400

-MCV

95.9 fl

78 95

-MCH

36.7 pg

26 32

-MCHC

38.3 g/dl

32 36

Protrombin
Time

19.5 detik

10.4 14.4

-A P T T

25.9

24-36

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Jenis
pemeriksaan

Hasil

Nilai normal

Catatan

Kimia Darah
-Bilirubin
Total

0.58 mg/dl

0-1

Direk

0.42 mgl/dl

0 0.25

Indirek

0.16 mg/dl

0 0.75

-SGOT

40 U/l

< 37

-SGPT

77 U/l

< 40

Ureum

13 mg/dl

20-40

Kreatinin

0.9 mg/dl

0.7-1.5

-Fungsi Ginjal

GFR

79.3

89 - 165

-Elektrolit
Natrium

139

134-146

Kalium

2,8

3.4-4.5

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Jenis
pemeriksaan

Hasil

Nilai normal

Urinalisis
Glukosa

Protein

Bilirubin

Urobilinogen

Normal

Normal

Ph

6.5

5.0 7.0

Berat Jenis

1010

1003-1030

Darah samar

+++

Keton

Nitrit

Leukosit

Sedimen

Catatan

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Jenis
pemeriksaan

Hasil

Nilai normal

Catatan

Hitung Jenis
-Basofil

0%

0-0.75

-Eosinofil

0%

1-3

-Batang

1%

3-5

-Segment

3%

54-62

-Limfosit

3%

25-33

-Monosit

0%

3-7

-Mielo/mono/lim 92 %
foblast
-Promielosit

-Mielosit

-Metamielosit

Kesimpulan : Leukemia Akut

MORFOLOGI DARAH TEPI


Seri Eritrosit : normositik normokrom,
anisositosis, rouleaux +
Seri Leukosit : Kesan dominasi sel muda
Trombosit : morfologi normal

Kesimpulan : leukemia akut dengan


penekanan eritrosit dan trombosit

Saran : BMP, Sitokimia, imunofenoytping

RESUME

An.Laki-laki, 15 tahun, datang dengan


keluhan cepat lelah dan lemas sejak 1 bulan
SMRS, demam + , mual, pucat, penurunan
berat badan, tanda-tanda perdarahan +

PEMERIKSAAN FISIK

Compos mentis

Hipertensi Takikardi Takipneu

Konjungtiva anemis +/+

Mulut : hematom +

Limfadenopati coli dextra dan sinistra

Hepatomegali (+) Spleenomegali (+) SIII

Hasil USG abdomen : Hepatomegali dengan


diffuse fatty liver dan Spleenomegali (SIII-IV)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Anemia normokrom normositer

Hiperleukositosis Neutropenia, sel blast


90-92% di perifer, mielosit 2%

Trombositopeni

Pemanjangan Protrombine time

Hematuria, leukositouria

MDT: Leukemia akut

DIAGNOSIS

An. Laki-laki, 15 tahun, BB 73 kg, TB 173 cm,


dengan diagnosis:

Leukemia Akut ALL dd/ AML

Status

Gizi baik menurut CDC

Status

Perkembangan baik menurut HEADSS

Status

imunisasi lengkap menurut usia

TATALAKSANA

Rawat dalam bangsal ISO, pasang monitor

Diet 2800 kkal/hari (39/kkal/kgBB/hari)


Protein

248 kkal/hari (10gram/hari)

Karbohidrat
Lemak

1068 kkal/hari (25gram/hari)

700 kkal/hari (80gram/hari)

IVFD d5 NS 2500 ml/24 jam (BSA: 1,84) +


Na Bicarbonat 7.5 meg/kolf (34,2
ml/kgBB/hari)

MEDIKAMENTOSA

Ceftazidim 3 x 1 gram IV(4mg/kgBB/hari)

Omeprazole 2x40mg IV(0.55mg/kgBB/dosis)

Allopurinol 3 x 250 mg PO (3.42


mg/kgBB/dosis)

TATALAKSANA DIAGNOSTIK

Cek Elektrolit, Asam urat

Kultur darah

MONITORING

Observasi tanda-tanda vital/4jam dan SpO2,


target SpO2 95%

Observasi tanda-tanda perdarahan dan


peningkatan TIK

TTV / 4 jam

UO Balance/ 8 jam

Cek DR /24 jam

Cek pH dan BJ urin/6 jam target pH 7

EDUKASI

Edukasi Pasien menggunakan masker

Edukasi ibu dan ayah pasien untuk batasi


pengunjung

FOLLOW UP
1 November 2014- 6 November 2014

Lemas +
Demam
Nyeri kepala
Mual
Pusing-

KU : tampak sakit sedang


Kesadaran :CM

Anak laki-laki 15 tahun


BB 73 kg TB 173 cm HR
TD : 120/80 (120-135) (80- 1 dengan diagnosis :
Leukemia
90)mmhg
Hiperurisemia
RR : 22 (20-26)x/menit
S : 36.8 (36.7-37.2)
Hipokalemia
N : 116 (100-132)x/menit
Status gizi baik
menurut CDC
PF :
Konjungtiva anemis +/+ Status perkembangan
baik menurut KPSP
sklera ikterik +/+
Perdarahan gusi +
Status imunisasi
Hepar teraba 4 cm
lengkap menurut usia

dibawah arcus costae


Splenomegali S3

01/11/2014

PLANNING
01/11/2014

Rawat dalam bangsal ISO dengan monitor

Diet 3x nasi dan 2x snack (2800kkal)


Protein

248 kkal/ hari (~60 gram/kgbb/hari)

Karbohidrat
Lemak

1058kkal/hari (~25 gram/kgbb/hari)

700 kkal/hari (~ 280gram/ kgbb/hari)

IVFD D51/4NS 2500ml/24 jam

Na Bicnat 7.5 meq/ /kolf (~34cc/kgbb/dosis)

PLANNING
01/11/2014

Ceftazidine 3x1gr IV (~41mg/kgbb/hari)


H1D1-3

Omeprazole 2x40 mg IV
(~0.55mg/kgbb/dosis)

Allopurinol 3x250mg PO
(~3.42mg/kgbb/dosis)

Cek darah rutin dan hitung jenis

Cek pH urin dan berat jenis urin

PLANNING
01/11/2014

Pantau tanda tanda vital/ 4 jam

Pantau saturasi oksigen, pertahankan diatas


95%

UO dan balance cairan /8jam

Edukasi penggunaan masker dan batasi


jumlah pengunjung

KU : tampak sakit sedang


Kesadaran :CM

Anak laki-laki 15 tahun


BB 73 kg TB 173 cm HR
2 dengan diagnosis :
TD : 120/70 (120-130)/
Leukemia
(60-70)mmhg
Hiperurisemia
RR : 28(28-31)x/menit
S : 37.5 (37.3-37.8)
Hipokalemia
N : 112(112-121)x/menit
Status gizi baik
menurut CDC
PF :
Konjungtiva anemis +/+ Status perkembangan
baik menurut KPSP
sklera ikterik +/+
Perdarahan gusi +
Status imunisasi
Hepar teraba 4 cm
lengkap menurut usia

dibawah arcus costae


Splenomegali S3

02/11/2014

PLANNING
02/11/2014

Rawat dalam bangsal ISO dengan monitor

Diet 3x nasi dan 2x snack (2800kkal)


Protein

248 kkal/ hari (~60 gram/kgbb/hari)

Karbohidrat
Lemak

1058kkal/hari (~25 gram/kgbb/hari)

700 kkal/hari (~ 280gram/ kgbb/hari)

IVFD D51/4NS 2500ml/24 jam

Na Bicnat 25 meq/ kolf (~153cc/kgbb/dosis)

PLANNING
02/11/2014

Ceftazidine 3x1gr IV (~41mg/kgbb/hari) H2D4-6

Omeprazole 2x40 mg IV (~0.55mg/kgbb/dosis)

Methylprednisolone 2x40 mg IV
(~0.55mg/kgbb/dosis) H1D1-2

Allopurinol 3x250mg PO (~3.42mg/kgbb/dosis)

Cek darah rutin dan hitung jenis

Cek pH urin dan berat jenis urin

Mual
Nyeri kepala
Sariawan gusi
Nyeri ulu hati
Epistaksis

KU : tampak sakit sedang


Kesadaran :CM
TD : 110-130/70-80mmhg
RR : 18-25x/menit
S : 36.5-37.9
N : 78-110x/menit
PF :
Konjungtiva anemis +/+
sklera ikterik -/ Hematom gusi +
Nyeri tekan abdomen
bagian atas
Hepatomegali
Splenomegali S3

Anak laki-laki 15 tahun


BB 73 kg TB 173 cm
HR 3 dengan diagnosis :
Leukemia akut DD/
ALL, AML
Hiperurisemia dalam
terapi
Hipokalemia
Status gizi baik
menurut CDC
Status perkembangan
baik menurut KPSP
Status imunisasi
lengkap menurut usia

03/11/2014

PLANNING
03/11/2014

Rawat dalam bangsal ISO dengan monitor

Diet 3x nasi dan 2x snack (2800kkal)


Protein

248 kkal/ hari (~60 gram/kgbb/hari)

Karbohidrat
Lemak

1058kkal/hari (~25 gram/kgbb/hari)

700 kkal/hari (~ 280gram/ kgbb/hari)

IVFD D51/4NS 2500ml/24 jam

Na Bicnat 20 meq/ kolf (~90cc/kgbb/dosis)

PLANNING
03/11/2014

Ceftazidine 3x1gr IV (~41mg/kgbb/hari) H3D7-9

Omeprazole 2x40 mg IV (~0.55mg/kgbb/dosis)

Methylprednisolone 2x40 mg IV
(~0.55mg/kgbb/dosis) H2D3-4

Allopurinol 3x250mg PO (~3.42mg/kgbb/dosis)

Cek darah rutin dan hitung jenis

Cek pH urin dan berat jenis urin

Belum BAB 3
hari
Sesak nafas
Nyeri kepala
Lemas
Gusi berdarah

KU : tampak sakit sedang


Kesadaran :CM

Anak laki-laki 15 tahun


BB 73 kg TB 173 cm HR
TD : 120/70-140/90mmhg 4 dengan diagnosis :
Leukemia akut DD/
RR : 22-24x/menit
ALL & AML
S : 37.1-37.5
N : 110-120x/menit
Hiperurisemia dalam
terapi
PF :
Hipokalemia
Konjungtiva anemis +/+
Status gizi baik
sklera ikterik -/menurut CDC
Hematom gusi
Nyeri tekan abdomen
Status perkembangan
bagian atas
baik menurut KPSP
Hepatomegali
Status imunisasi
Splenomegali
lengkap menurut usia

04/11/2014

PLANNING
04/11/2014

Rawat dalam bangsal ISO dengan monitor

Diet 3x nasi dan 2x snack (2800kkal)

Protein 248 kkal/ hari (~60 gram/kgbb/hari)

Karbohidrat 1058kkal/hari (~25 gram/kgbb/hari)

Lemak 700 kkal/hari (~ 280gram/ kgbb/hari)

IVFD D51/4NS 2500ml/24 jam

Na Bicnat 20 meq/ kolf (~90cc/kgbb/dosis)

PLANNING
04/11/2014

Ceftazidine 3x1gr IV (~41mg/kgbb/hari) H4D1012

Omeprazole 2x40 mg IV (~0.55mg/kgbb/dosis)

Methylprednisolone 2x40 mg IV
(~0.55mg/kgbb/dosis) H3D5-6

Allopurinol 3x250mg PO (~3.42mg/kgbb/dosis)

Cek darah rutin dan hitung jenis

Cek pH urin dan berat jenis urin

Mual +
Nyeri kepala
Kejang
Tanda
perdarahan
Sesak

KU : tampak sakit sedang


Kesadaran :CM

Anak laki-laki 15 tahun


BB 73 kg TB 173 cm HR
TD : 120-140/70-80mmhg 5 dengan diagnosis :
Leukemia akut DD/
RR : 20-27x/menit
ALL & AML
S : 36.5-37.2
N : 92-120x/menit
Hiperurisemia dalam
terapi
PF :
Hipokalemia terkoreksi
Konjungtiva anemis +/+
Anemia dalam terapi
Hepatomegali
Status gizi baik
Splenomegali S3
menurut CDC
Status perkembangan
baik menurut KPSP
Status imunisasi
lengkap menurut usia

05/11/2014

PLANNING
05/11/2014

Rawat dalam bangsal ISO dengan monitor

Diet 3x nasi dan 2x snack (2800kkal)


Protein

248 kkal/ hari (~60 gram/kgbb/hari)

Karbohidrat
Lemak

1058kkal/hari (~25 gram/kgbb/hari)

700 kkal/hari (~ 280gram/ kgbb/hari)

IVFD D51/4NS 2500ml/24 jam

Na Bicnat 20 meq/ kolf (~90cc/kgbb/dosis)

PLANNING
05/11/2014

Ceftazidine 3x1gr IV (~41mg/kgbb/hari)


H5D13-15

Omeprazole 2x40 mg IV (~0.55mg/kgbb/dosis)

Methylprednisolone 2x40 mg IV
(~0.55mg/kgbb/dosis) H4D7-8

Allopurinol 3x250mg PO (~3.42mg/kgbb/dosis)

Cek darah rutin dan hitung jenis

Cek pH urin dan berat jenis urin

Mual post
transfusi +
Sesak minimal
Nyeri kepala
Demam
Perdarahan aktif

KU : tampak sakit sedang


Kesadaran :CM

Anak laki-laki 15 tahun


BB 73 kg TB 173 cm HR
TD : 110-130/70-80mmhg 6 dengan diagnosis :
Leukemia akut DD/
RR : 16-28x/menit
ALL, AML, CLL
S : 36.3-37.0
N : 80-112x/menit
Hiperleukositosis
dalam perbaikan
PF :
Status gizi baik
Konjungtiva anemis +/+
menurut CDC
Hepatomegali
Status perkembangan
Splenomegali S3
baik menurut KPSP
Status imunisasi
lengkap menurut usia

06/11/2014

PLANNING
06/11/2014

Pasien dirujuk ke RSCM

Allopurinol 3x250mg PO
(~3.42mg/kgbb/dosis)

Na Bicnat tab 4x4 PO

Edukasi minum air putih 3L/hari

Diagram pH dan Bj urin


8
7
6
5
4
3
2
1
0
41650

41681

41709

41740

41770

TINJAUAN PUSTAKA

Most common childhood


malignancies

Rhabdomyosarcoma; 4% Retinoblastoma; 4%
Ca tulang; 5%

Wilms Tumour; 6%
NHL; 8%

Leukemia; 39%

Neuroblastoma; 9%
SSP; 26%

Source:

Leukemia

3% 2%
12%

ALL
AML
CML
JMML

83%

Source: Nelson Textbook of Paediatrics 19th


ed.

LEUKEMIA

Sekelompok penyakit keganasan di mana


terdapat kelainan genetik dalam sel
hematopoietik yang menimbulkan proliferasi sel
klonal yang tidak dapat diatur

Apopto
sis

Prolifer
asi

BM
failur
e

ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA


Paling sering terjadi
Insidens tertinggi : umur 2-3 tahun; lakilaki>wanita
Lebih sering terjadi pada kelainan
kromosom:

Down syndrome
Bloom syndrome
Ataxia-teleangiectasia
Fanconi anemia

MANIFESTASI KLINIS

Non-spesifik

Anemia, cepat lelah, malaise, irritable, intermitent lowgrade fever, nyeri tulang dan sendi

Pucat, cepat lelah, memar, epistaksis, demam

PEMERIKSAAN FISIK
Anemia,

petechiae, perdarahan

mukosal
Limfadenopati, hepato-splenomegali
Bone & joint tenderness, edema lokal

DIAGNOSIS
Pemeriksaan darah tepi BM failure
BMP, flow cytometry, cytogenetics,
molecular studies
Diagnosis 25% limfoblastik homogen/
pemeriksaan CSF(+)

DIAGNOSIS BANDING

Mononukleosis infeksiosa

Rheumatoid Artrhitis

Demam onset akut, limfadenopati


Demam, nyeri tulang, pembengkakan sendi

Keganasan lainnya AML, neuroblastoma,dll

PROGNOSIS
>80% 5-year- survival rate
Adverse outcome:

< 1 tahun / > 10 tahun


Leukosit > 50.000
T-Cell Immunophenotype
Respon lambat pada terapi awal
Kromosom Philadelphia

ACUTE MYELOGENOUS LEUKEMIA

11%

Frekuensi pada remaja (~36% 15-19


tahun)

Berhubungan dengan kelainan kromosom:

Down syndrome, Bloom syndrome, Fanconi


anemia, Li-Fraumeni syndrome, NF type 1

Nodul subkutan/ blueberry


muffin
Infiltrasi gingival M4 & M5
DIC M3
Massa lainnya: chloroma,
granulocyte sarcoma M2

CHRONIC MYELOGENOUS LEUKEMIA

2-3%

99% translokasi spesifik t(9;22) kromosom


Philadelphia

Hipersplenisme

Krisis sel blast

Sel imatur

TATALAKSANA

Faktor yang dipertimbangkan:


Umur
Jumlah leukosit awal
Reaksi terapi

Kemoterapi, kemoterapi intratekal, radiasi,


allogeneic stem cell transplantation
Terapi suportif !!

Remissio
n
Induction

CNS
Prophylaxis

Consolidatio
n+
Intensificatio
n

Maintenanc
e

EFEK SAMPING JANGKA PANJANG RADIASI


Radiasi craniovertebral :gangguan
pertumbuhan
Radiasi midbrain: disfungsi endokrin
Radiasi dada: insufisiensi
kardiopulmoner

Radiasi GIT : striktur & adhesi

Radiasi pelvis radiation: infertil

TERAPI SUPORTIF

Leukosit tinggi Tumor lysis


syndrome (TLS)
Asam urat tinggi AKI
Pencegahan : Allopurinol / urate
oxidase

Mielosupresi berat
Anemia / trombositopenia :
transfusi PRC / platelet
Neutropenia: AB empirik bila
demam

Dukungan akademis,
psikososial, perkembangan
dan keuangan

HIPERLEUKOSITOSIS

Leukosit > 100,000/mm3

Jumlah
leukosit
&
agregat
leukosit
>>

viskosita
s darah

Risiko terjadiny TLS

Stasis
pada
pembulu
h darah
kecil

Komplik
asi
neurolog
is,
pulmone
r, dan
GIT

HIPERLEUKOSITOSIS
Tatalaksana :
Hidrasi secepatnya
Mencegah terjadinyaTLS
Koreksi kelainan metabolik
Leukapheresis tatalaksana pilihan untuk
hiperleukositosis simtomatik
Transfusi tukar apabila terdapat anemia
berat

ANALISA

TEORI

KASUS

Seri Eritrosit : normositik


Bone marrow failure
normokrom, anisositosis,
( proliferasi > apoptosis sel)

rouleaux + , Seri Leukosit :


kesan dominasi sel muda

Anamnesa : Anemia,
fatigue, malaise, demam,
nyeri tulang atau sendi

Ditemukan fatigue, malaise,


demam, anemia

PF : petechiae, mucosal
Ditemukan tanda tanda
bleeding Lymphadenopathy,
perdarahan dan pembesaran
hepar serta limpa
hepato-splenomegaly

TEORI

Kemoterapi, kemoterapi
intratekal, radiasi,
allogeneic stem cell
transplantation
Terapi suportif
Leukosit tinggi Tumor lysis
syndrome (TLS)
Asam urat tinggi AKI
Pencegahan : Allopurinol / urate
oxidase
Mielosupresi berat
Anemia / trombositopenia :
transfusi PRC / platelet
Neutropenia: AB empirik bila
demam
Dukungan akademis,
psikososial, perkembangan dan
keuangan

KASUS

Rujuk ke RSCM
Terapi suportif
Diet 3x nasi dan 2x snack
(2800kkal)
IVFD D51/4NS 2500ml/24
jam
Na Bicnat 20 meq/ kolf
(~90cc/kgbb/dosis)
Ceftazidine 3x1gr IV
(~41mg/kgbb/hari)
Omeprazole 2x40 mg IV
(~0.55mg/kgbb/dosis)
Allopurinol 3x250mg PO
(~3.42mg/kgbb/dosis)

Thank
You