Kata Pengantar

Puji syukur kami panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena dengan
rahmat dan hidayah-Nyalah kami dapat menyelesaikan Laporan Tutorial ini
sebagai suatu laporan atas hasil diskusi kami yang berkaitan dengan kegiatan
tutorial pada Blok 10, Blok Kardiovaskular
Kami mohon maaf jika dalam laporan ini terdapat banyak kekurangan
dalam menggali semua aspek yang menyangkut segala hal yang berhubungan
dengan skenario 1 ini serta Learning Objective yang kami cari. Karena ini semua
disebabkan oleh keterbatasan kami.
Tak lupa terimakasih kami ucapkan kepada dr. Prima Belia Fathana
selaku tutor kami atas masukan-masukan beliau selama proses diskusi. Kami
berharap laporan ini dapat memberi pengetahuan serta manfaat kepada para
pembaca.

Mataram, 28 Februari 2013

( Kelompok Tutorial III )

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

DAFTAR ISI

Kata Pengantar...............................................................................................1
Daftar Isi..........................................................................................................2
I. Pendahuluan
1.1 Skenario 1 Blok 10...............................................................................3
1.2 Mind Map.............................................................................................4
1.3 Learning Objective...............................................................................4
II. Pembahasan
2.1 Kaitan flek dengan murmur.............................................
...5
2.2 Embriologi Jantung...6
2.3 Macam-macam penyakit jantung bawaan Asianotik........................ ...12
III. Penutup
3.1 Kesimpulan ..................................................................................... ...24

Daftar Pustaka.................................................................................................25

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Skenario I Blok 10

Seorang anak laki-laki berusia 6 tahun datang ke poliklinik diantar ibunya dengan
keluhan batuk demam berulang. Aktivitas anak kurang dibanding teman
sebanyanya terutama makin nampak saat anak di TK. Pernah beberapa kali
periksa ke puskesmas dan ke dokter praktek dikatakan flek dan telah mendapat
pengobatan. Tapi keluhan tidak membaik. Berat badan anak lebih rendah
dibanding teman sebanyanya. Tidak ada riwayat biru. Riwayat kehamilan dan
persalinan normal. Pada pemeriksaan fisik jantung didapatkan murmur
1.2 Mind Map

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

1.3 Learning Objective

1. Kaitan flek dengan murmur
2. Embriologi Jantung
3. Macam-macam penyakit jantung bawaan asianotik

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

BAB II
PEMBAHASAN

2.1 Kaitan flek dengan murmur

Flek merupakan bercak-bercak pada paru-paru yang terlihat pada foto rontgen.
Adanya flek ini menandakan adanya penyakit yang menyerang paru-paru,
karena hampir semua penyakit yang berhubungan dengan paru-paru
menimbulkan gambaran flek, contohnya penyakit TBC.
Pada skenario ini, didapatkan bunyi murmur yang menandakan adanya
kelainan jantung pada pasien di skenario, yang disepakati merupakan kelainan
kongenital jantung. Kelainan kongenital jantung dimana aliran kiri ke kanan
efeknya dapat berpengaruh terhadap paru-paru, paru-paru dapat menjadi
edema atau arteri pulmonalis akan membesar. Keadaan paru-paru yang seperti
itu dapat menyebabkan pasien terkena infeksi pernapasan yang berulang.

2.2 Embriologi Jantung

Perkembangan Jantung
Proses embriogenesis jantung merupakan serangkaian peristiwa kompleks
prosesnya terbagi menjadi beberapa tahapan yaitu:
a)

Tubing
Keseluruhan perkembangan kardiovaskular-jantung, pembuluh darah, dan selsel darah berasal dari lapisan mesoderm yang diinduksi oleh lapisan endoderm
dan membentuk angioblast, sel-sel angioblast akan berpriliferasi membentuk
angiokista yang terdapat di sisi lateral mudigah dan kemudian akan
membentuk pleksus pembuluh-pembuluh darah kecil berbentuk tapal kuda,

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

bagian sentralnya disebut dengan daerah kardiogenik dan daerah yang

berbentuk tapal kuda tadi akan membentuk tabung jatung.

Kedua tabung membentuk sebuah tabung jantung tunggal yang agak bengkok
yang yang terdiri atas suatu tabung endokardium di sebelah dalam dan pelapis
miokadium di sekelilingnya, pada minggu ke-4 sampai ke-7 jantung terbagi
dalam suatu bangunan khas berkamar empat.
Pada fase tubing dapat terlihat bagian-bagian seperti atrium primitif,
komponen ventrikel outlet dan inlet, trunkus arteriosus yang akan menjadi
aorta dan arteri pulmonalis, vena vetilena, vena umbilikalis, vena kardinalis.

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

b)

Looping
Tahapan ini merupakan proses looping antara atrium dengan komponen inlet
ventrikel, dan juga antara komponen inlet dengan outlet ventrikel. Sinus
venosus yang tertanam kuat pada septum transvrsum menjadi bagian ujung
tabung yang terfiksasi. Perkembangan yang bertahap menyebabkan atrium
primitif bergeser ke arah sinus venosus, sehingga terbentuk lengkungan antara
atrium dan segmen inlet ventrikel. Pada komponen outlet dan inlet ventrikel
terbentuk lengkungan dengan susut 180 derajat, sehingga trunkus berada
didepan dan kanalis atrioventrikularis. Proses looping ini biasanya terjadi ke
arah kanan, dan disebut sebagai dextro ventrikular loopinng

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

c)

Septasi
Pembentukkan sekat dalam jantung, sebagian disebabkan oleh perkembangan
dari jaringan bantalan endokardium mengelilingi kanalis atrioventrikularis.
Empat bantalan endokardium mengelilingi kanalis atrioventrikularis
menyatu antara atas bantalan bagian bagian bawah yang saling berhadapan
menutup lubang dari kanalis atrioventrikularis kiri dan kanan. Jaringan
bantalan tersebut kemudian menjadi fibrosa dan membentuk katub mitral di
sebelah kiri dan katub trikuspidalis di sebelah kanan.
Pembentukkan sekat di venrikel
Septum interventrikularis terbentk dari pars muskularis yang tebal dan pars
membranasea yang tipis yang terbentuk dari:

Bantalan atrioventrikularis endokardium inferior

Tonjolan konus kanan

Tonjolan konus kiri

Pada kebanyakan kasus, ketiga komponen ini gagal bersatu sehingga
mengakibatkan interventrikularis terbuka.
Pembentukkan sekat dalam bulbus
Bulbus terbagi menjadi:

Trunkus aorta dan trunkus pulmonal

Konus (saluran keluar aorta dan trunkus ulmonalis)

Bagian ventrikel kanan yang bertrabekula

Daerah trunkus dibagi menjadi dua arteri utama, rigi-rigi konus membagi
saluran keluar menjadi pembentukkan aorta da arteri pulmonalis serta
menutup

foramen interventrikularis.

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

Bersama dengan septasi kanalis atrioventrikularis dengan terbentuknya

bantalan endokardium yang telah diuraikan, terjadi pergeseran segmen inlet
ventrikel sehingga orifisuium atrioventrikular kanan akan berhubungan
dengan daerah trabekular ventrikel kanan.
Darah yang masuk ke ventrikel kiri harus melalui lubang yang dibentuk
oleh

septum trabekular, dan lengkung jantung bagian dalam, masuk ke

dalam ventrikel kanan dan baru dapat keluar ke aortic outflow tract. Dalam
perkembangan selanjutnya aortic outflow tract akan bergeser ke arah ventrikel
kiri dengan absorbsi dan perlekatan dari 1inner heart curvature. Sekarang
kedua ventrikel masing-masing sudah memiliki inlet, outlet dan trabekular.
Pergeseran aorta ke arah ventrikel kiri ini akan menyebabkan septum
outlet (infundibular) berada pada suat garis dengan septum inlet dan septum
trabekular. Komunikasi antara kedua ventrikel masih tetap ada, lubang baru
yang terbentuk ini selanjutnya akan tertutup oleh septum membranous. Jadi
septum ventrikel terdii dari empat bagian yaitu septum trabekular, septum
inlet, septum infundibular, dan septum membranasea.
Selanjutnya aortic outflow tract bergabung dengan arkus aorta ke-6 sedang
pulmonary outflow tract dengan arkus aorta ke-6. pada masa janin selanjutnya
aorta ke-6 ini berfungsi sebagai duktus arteriosus, yang menghubungkan
pulmonalis dengan aorta desendens.
Katub atrioventrikularis terbentuk dari pengelupasan lapisan superfisial
dari segmen inlet ventrikel, sedang katub arterial (semilunar) dari outlertruncal junction. Pada awalnya kedua katub atrioventrikular ini terpisa dari
kedua katub arterial oleh lipatan ventrikulo-infundibular (inner heart
curvature). Pada saat pergeseran aorta ke arah ventrikel kiri, lipatan ini
menghilang dan katub aorta berdekatan dengan katub mitral (aortic-mitral
continuity). Sedangkan lipatan ventrikulo-infundibular antara katub pulmonal
dan trikuspid tetap ada, bahkan diperkuat oleh septum infundibular.

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

2.3 Penyakit Jantung Bawaan Asianotik

a. Ventrikular Septal Defect (VSD)
Merupakan salah satu melformasi jantung yang paling sering terjadi,
meliputi 25% dari seluruh penyakit jantung congenital. Defek sekat ventrikel
lebih banyak ditemukan pada bayi yang lahir premaur dan bayi lahir mati.
Penutupan spontan defek sekat ventrikel terjadi pada 15-50% kasus yang terjadi,
terutama terjadi pada 6 bulan pertama kehidupan. Defek sekat ventrikel dapat
teradi dibagian manapun pada sekat/septum ventrikel, tetapi terutama banyak
ditemukan pada bagian septum membranosum. Defek ini dapat tunggal atau
multiple.
Diagnosis banding dari defek ini adalah Tetralogi Fallot, Transposisi Great
Arteri, Atresia Trikuspidal, Kanal Atrioventrikular Komunis. Hal ini dikarenakan
pada kelainan tersebut juga sering dijumpai defek pada sekat ventrikel sebagai
suatu kelainan ikutan.

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

Etiologi
Defek sekat Ventrikel dikarenakan keterlambatan penutupan sekat IV
sesudah kehidupan intrauterine pada 7 minggu pertama. Alasan penutupan
terlambat atau tidak sempurna ini belum diketahui secara pasti tapi bisanya
dikarenakan faktor genetik dan lingkungan.

Faktor resiko
Populasi

asia di Asia

ditemukan

memiliki

kemungkinan

defek

subpulmoner yang lebih besar. Lebih sering ditemukan pada bayi yang lahir
prematur atau bayi dengan berat badan lahir yang rendah dengan laporan insiden
7,06 per 1000 kelahiran hidup. Tidak seperti umumnya kelainan jangtung
kongenital lain yang berkaitan erat dengan riwayat kelainan pada orang tua, defek
septum ventrikel tidak terlalu memperlihatkan hubungan ini, ditemukan hanya 3%
penderita defek sekat ventrikel dari anak dengan orang tua yang juga memiliki
kelainan yang sama. Usia kehamilan ibu dan urutan kelahiran tidak terlalu
berpengaruh pada kejadian defek septum ventrikel.
Klasifikasi
Berdasarkan letak kelainan pada septum dilihat dari struktur anatominya,
defek septum ventrikel dapat mengenai beberapa lokasi pada septum dan dibagi
atas:
Defek pada septum pars membranosa : umumnya yang paling sering,
meliputi 75% dari keseluruhan defek septum ventrikel.
Defek pada septum pars muskularis : defek ini dapat ditemukan dimanamana pada sekat apeks, anterior, atau posterior dan seringkali multipel.
Defek infundiulum (subpulmonal) : defek terletak dibawah katup
pulmonal bila dilihat dari ventrikel kanan dan dibawah aorta bila dilihat
dari ventrikel kiri.

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

 Defek tipe bantalan endokardium : defek terletak dibawah katup

trikuspidalis meluas kecincin katup trikuspid dan menempati daerah
dimana terdapat pembukaan AV komunis
Patofisiologis
Pada defek sekat ventrikel terjadi shunt dari kiri ke kanan. Besarnya shunt
atau pirau ditentukan selain oleh besarnya defek juga oleh tekanan pada kedua
ventrikel dan rasio tekanan arteri pulmonal terhadap arteri sistemik (aorta). Pada
defek restriktif (ukuran < 0,5 cm) dan tekanan ventrikel dektra normal, terjadi
pirau dari kiri ke-kanan karena dorongan tekanan pada ventrikel sinistra. Tapi,
komunikasi yang kecil akan membatasi jumlah aliran yang melewati defek.
Sedangkan pada defek besar non-restriktif (ukuran > 1 cm), tekanan antara
ventrikel kiri dan kanan biasanya seimbang dan arah aliran ditentukan oleh rasio
tahanan vaskuler pulmonal terhadap sistemik.
Pada VSD besar, setelah lahir pirau terjadi dari kanan ke-kiri karena
tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi dari ventrikel sinistra. Tetapi, karena
pulmo mulai berfungsi dan aliran darah ke jantung bagian kiri meningkat
menyebabkan terjadi penurunan tekanan ventrikel dektra dan naiknya tekanan
ventrikel sinistra sehingga shunt berubah dari kiri ke-kanan. Selama beberapa hari
hingga minggu kelahiran shunt dari kiri kekanan terus meningkat. Akhirnya
terjadi shunt besar dari kiri ke-kanan sehingga gejala klinis mulai tampak yaitu
gejala kegagalan jantung. Sementara itu, pirau kiri ke-kanan menyebabkan beban
volume pada ventrikel dektra meningkat sehingga dan aliran darah ke-arteri
pulmonalis juga meningkat. Lama-kelamaan aliran darah pulmonal yang sangat
besar menyebabkan kenaikan tekanan pulmonal sehingga terjadi hipertensi
pulmonal. Pada beberapa kasus juga terjadi penebalan media media arteriola
pulmonal seiring waktu. Hal ini akan menyebabkan ventrikel dekstra bekerja extra
keras dan meningkatkan tekanannya untuk melawan tahanan vaskuler pulmonal
yang tinggi. Pemajanan yang terus menerus tekanan sistolik tinggi dan aliran yang
besar pada batalan vaskular pulmonal, menyebabkan terjadinya penyakit obstruksi

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

vaskular pulmonal. Pada titik ini, rasio tahanan pulmonal terhadap sistemik
mendekati 1:1 sehingga terjadi pirau ganda baik dari kiri ke-kanan maupun dari
kanan ke-kiri. Hal ini menyebabkan berkurangnya tanda-tanda klinis kegagalan
jantung dan mulai tampak sianosis.
Besar shunt dari kiri ke-kanan digambarkan oleh rasio aliran darah
pulmonan terhadap sistemik. Jika shunt dari kiri ke-kanan kecil (rasio aliran darah
pulmonal terhadap sistemik < 1,75:1) biasanya ruang-ruang jantung tidak
membesar dan bantalan pulmonal akan normal. Tapi pada shunt yang besar (rasio
aliran darah pulmonal terhadap sistemik > 2,5:1), dapat terjadi kelebihan beban
ventrikel kiri juga hipertensi ventrikel kanan dan arteri pulmonal.
Manifestasi klinik
Pada VSD kecil umunya pasien tidak bergejala dan kelainan biasanya
ditemukan pada pemeriksaan fisik rutin. Defek yang lebih besar mungkin hanya
menyebabkan takipneu, tapi pada defek yang sangat besar gejala-gejala gagal
jantung seperti takipneu, dispneu pengurangan masukan cairan dan pertumbuhan
yang jelek dapat muncul. Sianosis biasanya tidak ada (umumnya muncul bila
terdapat obstruksi vaskular pulmonal) tetapi keabu-abuan dapat muncul pada saat
menangis atau selamam infeksi. Sering terjadi penonjolan prekordium kiri dan
sternum, sebagaimana adanya kardiomegali, kuat angkat parasternal teraba,
dorongan apeks dan tekanan sistolik. Corak vaskular pulmonal bertambah dan
mungkin ada edema pulmo karena efusi pleura akibat peningkatan tekanan arteri
pulmonalis. Ditemukan pula hipertrofi pada kedua ventrikel.
Diagnosis
Pemeriksaan Fisik
Ditemukan tanda-tanda gagal jantung, takipneu, dispneu, dan
sianosis. Dapat diikuti pengurangan masukan cairan dan pertumbuhan
yang buruk.
Pada auskultasi dapat ditemukan bising sistolik yang besarnya
dipengaruhi ukuran defek. Makin kecil defek makin besar bising yang

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

ditimbulkan. Bising sistolik ejeksi ini berpuncak pada midsistole dan

terdengar paling baik pada linea parasternalis kiri bawah dan seringkali
disertai dengan thrill/getaran. Pada defek yang lebih besar, ditemukan
bising pansistolik dan intensitasnya konstan tanpa puncak mid-sistolik.
Getaran jangan ditemukan dan biasanya terdengar rumbel mid-diastolik
dikarenakan aliran darah yang melewati katup mitral.
Biasanya suara jantung kedua sedikit membelah dan komponen
pulmonal keras. Adanya ronki paru menandakan adanya infeksi paru-paru
dan atelektasis dan bukannya edema pulmonal.
Pada masa bayi, VSD kecil menimbulkan tanda-tanda khas
Maladie de Roger. Bising keras, biasanya derajat 5, dan disertai dengan
thrill pada titik intensitas maksimal.
Pemeriksaan Penunjang
1) EKG : VSD kecil menunjukkan EKG normal, pada defek yang
lebih besar gambaran EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri
tipe kelebihan beban volume dan dengan tekanan ventrikel kanan
yang tinggi menghasilkan hipertrofi ventrikel kanan. Hal ini
terlihat dengan adanya gelombang P atrium sinistra.
2) Sinar-x: terlihat pertambahan vaskularisasi pulmonal bersama
dengan perbesaran jantung menyeluruh yang sebanding. Meskipun
jarang, tapi dapat terlihat udema paru-paru menyeluruh yang cukup
untuk menimbulkan garis Kerley B.
3) Ekokardiogram: berguna dalam memperkirakan ukuran shunt
dengan memeriksa tingkat beban volume berlebihan atrium kiri
dan ventrikel kiri; luas penambahan dimensi menggambarkan
shunt dari kiri ke-kanan. Pemeriksaan Doppler pulsa akan
menunjukkan apakah VSD merupakan restriktif atau tidak dengan
cara menghitung perbedaan tekanan disebelah defek. Hal ini akan
memungkinkan memperkirakan tekanal ventrikel kanan dan
membantu

menentukan

apakah

pasien

beresiko

untuk

perkembangan penyakit vaskular pulmonal awal.

4) Kateterisasi Jantung: biasanya diperlukan bila evaluasi klinis
menyeluruh tetap tidak dapat menetukan mengenai besar shunt

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

atau data labolatorium tidak cocok dengan tanda-tanda klinis, juga

untuk mendeteksi ganguan jantung yang menyertai. Caranya
adalah dengan membandingkan kadar oksigen dalam darah yang
diperoleh dari ventrikel kanan dan atrium kanan.
Penatalaksanaan
VSD kecil tidak perlu diterapi karena relatif tidak menimbulkan gejala.
Penderita dapat dipantau dengan kombinasi pemeriksaan klinis dan uji
labolatorium noninvasif sampai defek menutup secara spontan. Pada VSD besar,
manajemen medik memiliki dua tujuan: mengendalikan gagal jantung kongestif
dan mencegah terjadinya penyakit vaskular pulmonal. Gejala-gejala seperti infeksi
paru berulang dan kegagalan tumbuh dapat diberikan terapi yang ditujukan pada
pengendalian gagal jantung dan mempertahankan pertumbuhan normal. Tapi bila
manajemen medik tidak menunjukkan perbaikan, dapat dipertimbangkan
dilakukan tindakan pembedahan. Tindakan pembedahan sebaiknya dilakukan
sebelum penderita berusia 12 bulan. Pembedahan ini dilakukan dengan alat
penutup kateter yang ditanamkan pada defek. Hasil perbaikan bedah primer sangat
baik dan sangat jarang menimbulkan komplikasi. Resiko bedah lebih tinggi terjadi
pada defek septum muskularis.
Prognosis dan komplikasi
VSD kecil yang tuidak bergejala jarang menunjukkan prognosis dan
komplikasi dan biasanya akan menutup secara spontan sebelum beusia 4 bulan.
Salah satu resiko yang mungkin terjadi adalah endokarditis infeksi yang terjadi
pada kurang dari 2 % penderita VSD dan tidak dipengaruhi ukuran defek.
Pada VSD sedang sering menutup secara spontan, bahkan pada defek yang
cukup besar untuk menyebabkan gagal jantung defek dapat mengecil seiiring
waktu meskipun tidak sampai menutup sempurna. Yang sering terjadi pada VSD
besar adalah infeksi pernapasan berulang dan gagal jantung meskipun dengan
manajemen medik yang optimal. Gagal jantung ditampakkan dengan timbulnya

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

gejala kegagalan pertumbuhan. Hipertensi pulmonal terjadi akibat aliran darah

pulmonal yang tinggi dan seiring berjalannya waktu dapat menyebabkan penyakit
vaskular pulmonal bila tidak diperbaiki.

c. Koarktasio Aorta
Definisi
Koarktasio Aorta merupakan stenosis atau penyempitan lokal atau segmen
hipoplastik yang panjang. Pada dewasa lokasi tersering ditemukan adalah di
pertemuan arkus aorta dan aorta desenden segara setelah muara dari arteri
subklavia kiri. Jarang pada aorta abdominalis. Koarktasio dapat berupa kelainan
tersendiri, dapat pula kompleks.
Manifestasi Klinis
Manifestasi klinisnya sangat bergantung pada derajat KA dan adanya kelainan
kardiovaskular penyerta. Pada pasien yang tidak diobati, 60 % KA berat tanpa
penyerta dan 90 % yang disertai penyerta akan meninggal di tahun-tahun pertama
kehidupan. Sering tidak ditemukan tekanan darah yang tinggi sehingga diagnosis
baru bisa ditegakkan setelah dewasa. Masalah yang mungkin timbul nantinya
adalah gagal jantung kiri, pendarahan intrakranial, endokarditis bakterialis.
Gejala
Pada pasien dewasa biasanya hipertensi dan dapat ditemukan bising,
walaupun dewasa sering asimptomatik. Gejala yang paling khas akibat tekanan
darah tinggi adalah pada bagian atas berupa sakit kepala pendarahan hidung,
melayang tinitus, tungkai dingin, angina abdomen, kelelahan tungkai pada latihan,
bahkan pendarahan intrakranial. Klaudikasio tungkai dapat menggambarkan KA
abdominalis.

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

Pemeriksaan Fisik
Tekanan darah sistolik biasanya lebih tinggi pada lengan dibanding tungkai,
tetapi tekanan diastolik sama. Pulsasi arteri femoralis lemah dan lebih terlambat
dibandingkan nadi radialis. Dapat teraba thrill sistolik pada daerah suprasternal.
Elektrokardiografi
Dapat menunjukkan gambaran berbagai derajat beban tekanan pada atrium
dan ventrikel kiri. Secara fungsional akibat hipertensi, berupa hipertrofi atrium
dan ventrikel kiri.
Foto Rontgen dada
Ukuran jantung pada radiografi toraks dapat normal, dilatasi aorta desenden,
kinking atau gambaran double countour di daerah aorta desenden sehingga terlihat
gambaran seperti angka tiga dibawah aortic knob, serta pelebaran bayangan
jaringan lunak arteri subklavia kiri.
Ekokardiografi
Tidak terlalu mudah untuk mendeteksi itsmus aorta, pengambilan sudut dari
suprasteranl dapat membantu. Dengan ekokardiografi dapat dilihat kelainan akibat
koarktasio atau kelainan intrakardiak yang menyertai.
Kateterisasi
Merupakan baku emas untuk evaluasi anatomi KA serta pembuluh supra
aortik, dapat ditentukan gradien tekanan yang menggambarkan derajat KA, fungsi
ventrikel kiri, dan status arteri koroner.
Penatalaksanaan

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

Tindakan operatif, dengan tujuan menghilangkan stenosis dan regangan pada

dinding aorta serta mempertahankan patensi aorta. Pada neonatus diberi infus
prostaglandin agar ductus arteriosus tetap menbuka. Tindakan intervensi berupa
angioplasti dengan atau tanpa stent merupakan pengobatan alternatif baik pada
anak maupun dewasa.

d. Duktus arteriosus persisten (DAP)

Duktus arteriosus persisten (DAP) adalah duktus arteriosus yang tetap
terbuka setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB. Duktus
arteriosus persisten sering dijumpai pada bayi prematur, insidensnya bertambah
dengan berkurangnya masa gestasi.
PATOFISIOLOGI
PDA mungkin terjadi :
- Herediter
- Infeksi rubela pada trimester pertama kehamilan
- Rendahnya 02 (asfiksia, RDS, distres janin, di daerah dataran tinggi).
HEMODINAMIKA
Segera setelah bayi lahir, tali pusat dipotong dan mulai bernafas, paru-paru
berkembang, tahanan pembuluh darah paru berkurang, tekanan di aorta lebih
besar daripada di arteria pulmonalis, timbul pirau dari kiri ke kanan (dari aorta ke
arteria pulmonalis melalui PDA). Dengan membaiknya keadaan paru-paru,
tahanan pembuluh darahnya makin berkurang, perbedaan tekanan dengan aorta
menjadi lebih besar, pirau dari aorta ke arteria pulmonalis makin banyak, darah di
arteria pulmonalis lebih banyak, timbul sembab paru serta gejala klinis yang
nyata.
MANIFESTASI KLINIS

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

* DAP Kecil. Biasanya asimtomatik, dengan tekanan darah dan tekanan nadi
dalam batas normal. Jantung tidak membesar. Kadang teraba getaran bising di sela
iga II kiri sternum. Terdapat bising kontinu (continous murmur, machinery
murmur) yang khas untuk duktus arteriosus persisten di daerah subklavia kiri.
* DAP Sedang. Gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat.
Pasien rnengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran napas,
namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. Frekuensi napas sedikit
lebih cepat dibanding dengan anak normal. Dijumpai pulsus seler dan tekanan
nadi tebih dari 40 mmHg. Terdapat getaran bising di daerah sela iga I-II para
sternal kiri dan bising kontinu di sela iga II-III garis parasternal kiri yang menjalar
ke daerah sekitarnya. Juga sering ditemukan bising middiastolik dini.
* DAP Besar. Gejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan.
Pasien sulit makan dan minum hingga berat badannya tidak bertambah dengan
memuaskan, tampak dispnu atau takipnu dan banyak berkeringat bila minum.
Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi
terdengar bising kontinu atau hanya bising sistolik. Bising middiastolik terdengar
di apeks karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral (stenosis mitral
relatif). Bunyi jantung II tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan
biasanya didahului infeksi saluran napas bagian bawah.
* DAP Besar dengan Hipertensi Pulmonal. Pasien duktus arteriosus besar apabila
tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit
vaskular paru, yakni suatu komplikasi yang ditakuti. Komplikasi ini dapat terjadi
pada usia kurang dari 1 tahun, namun jauh labih sering terjadi pada tahun ke-2
atau ke-3. Komplikasi ini berkembang secara progresif, sehingga akhirnya
ireversibel, dan pada tahap tersebut operasi koreksi tidak dapat dilakukan.
GEJALA KLINIS
Gejala klinis PDA ditentukan oleh 2 faktor :
- Diameter duktus arteriosus
- Tahanan pembuluh darah paru.

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

Bila tahanan pembuluh darah paru masih cukup tinggi (akibat asfiksia,
RDS dan sebagainya), walaupun diameter duktus arteriosus besar, pirau dari kiri
ke kanan masih kecil dan hanya timbul pada saat sistol saja. Pada saat ini hanya
terdengar bising sistolik di sela iga kedua kiri tanpa disertai gejala klinis lain
yang jelas. Setelah 1-2 minggu, tahanan pembuluh darah paru makin menurun,
apalagi bila diameter duktus cukup besar, pirau dari aorta ke arteria pulmonalis
terjadi sepanjang siklus jantung. Timbul bising sistolik kresendo dan bising
diastolik dekresendo (bising kontinyu), dan bising diastolik di apeks (karena
stenosis mitral relatif).
Gejala klinis pada PDA
- Tidak biru
- Tidak mau menetek
- Takipnea, takikardia
- Berkeringat
- Denyut nadi sangat keras, tekanan nadi melebar ("pulsus celer")
- Hati membesar
- Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang.
DIAGNOSIS
Diagnosis PDA didasarkan atas pemeriksaan klinis, disokong oleh beberapa
pemeriksaan:
Foto dada : jantung membesar, vaskularisasi ke paru-paru meningkat. PDA
kecil tidak ada perubahan gambaran foto dada
EKG : hipertrofi ventrikel kiri. PDA kecil tidak ada perubahan EKG
Ekokardiografi : dilatasi atrium kiri (perbandingan dengan aorta lebih dari 1,2)
PENATALAKSANAAN
-

Tindakan pembedahan dilakukan secara elektif (sebelum masuk sekolah)

Tindakan pembedahan dilakukan lebih dini bila terjadi :

* Gangguan pertumbuhan
* Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

* Pembesaran jantung/payah jantung

* Endokarditis bakterial (6 bulan setelah sembuh)
-

Indikasi kontra tindakan pembedahan :

* Pirau yang berbalik (dari kanan ke kiri)
* Hipertensi pulmonal

Tindakan pembedahan ditunda minimal 6 bulan bila terjadi endokarditis

Kateterisasi intervensi, penutupan PDA dengan :

* Koil Gianturco pada PDA kecil,diameter < 3 mm
* Amplatzer Ductal Occluder (ADO) pada PDA sedang-besar.

Atasi secara farmakologis keadaan-keadaan yang menyertai PDA :

* Infeksi
* Payah jantung
* Gangguan gizi/anemia.

KOMPLIKASI
-

Payah jantung

Endokarditis bakterial --> aneurisma --> pecah.

e. Stenosis Aorta
Merupakan penyempitan pada katup aorta sehingga menghalangi aliran darah
dari ventrikel kiri menuju aorta pada waktu sistolik ventrikel. Etiologi stenosis
aorta adalah lalsifikasi senilis, variasi congenital, penyakit jantungrematik.

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

Patofisiologi

Hambatan aliran darah di katup aorta akan merangsang RAA beserta

mekanisme lainnya agar miokard mengalami hipertropi. Penambahan massa
otot pada ventrikel kiri ini akan meningkatkan tekananan intraventrikel agar

dapat melampaui tahanan stenosis aorta.

Hipertropi akan mengurangi daya regang dinding ventrikel dan dinding akan
menjadi relative kaku, sehingga tekanan akhir diastolik ventrikel akan sedikit
meningkat.
Trias Gejala Stenosis Aorta

Angina ( nyeri dada ), ditimbulkan akibat ketidakseimbangan antara

penyediaan dan kebutuhan oksigen

miokardium; kebutuhan oksigen

meningkat karena hipertropi dan peningkatan kerja miokard, sedangkan

penyediaan oksigen kemungkinan besar berkurang karena penekanan sistolik

yang kuat pada arteri koronaria otot.

Sinkop ( kehilangan kesadaran sesaat ), terutama terjadi saat beraktivitas
akibat aritmia atau kegagalan untuk meningkatkan curah jantung yang

memadai untuk mempertahankan perfusi otak.

Kegagalan ventrikel akibat dekompensasi jantung.

Tanda Klinis Stenosis Aorta

Pada auskultasi ditemukan bising ejeksi sitolik pada daerah aorta dan apeks.
Pada palpasi ditemukan penurunan pulsasi nadi
Menggunakan ekokardiografi untuk menilai mobilitas daun katup, ketebalan

katup, kalsifikasi katup, dan penyatuan subvalvular

Pada electrocardiogram ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dan cacat hantaran.
Pada radiografi dada ditemukan dilatasi post stenotik aorta ascenden, dilatasii
ventrikel kiri, kongesti paru, kalsifikasi katup dan pembesaran atrium kiri.

Penatalaksanaan

Menghindari aktivitas fisik berat

Pemberian nitrogliserin bila ada angina

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

Diuretic dan digitalis diberikan bila ada tanda gagal jantung

Statin dianjurkan untuk mencegah kalsifikasi daun katup aorta

Operasi dianjurkan bila area katup < 1cm2 atau 0,6 cm/m2 permukaan tubuh

2.6 Analisis Skenario

Anak laki-laki usia 6 tahun. Dengan keluhan utama batuk demam berulang,
aktivitas anak tidak sebanding anak seusianya, berat badan lebih rendah dari
teman sebayanya. Saat kelahiran sampai sekarang tidak ada riwayat biru. Riwayat
kehamilan dan kelahiran normal. Pada pemeriksaan fisik jantung terdapat
murmur.
Dari skenario, anak diduga menderita penyakit jantung bawaan. Hal ini karena
pada pemeriksaan fisik jantung, terdengar bunyi murmur. Bunyi murmur,
walaupun ada pada keadaan fisiologis, lebih sering mengindikasikan kelainan
katup jantung. Kelainan katup jantung yang diderita anak tersebut diduga
merupakan kelainan kongenital. Jika dilihat dari riwayatnya, berarti dapat
dikerucutkan lagi menjadi penyakit jantung bawaan asianotik. Penyakit jantung
bawaan asianotik antara lain : Defek Sekat Ventrikel, Defek Sekat Atrium,
koarktasio aorta, Paten Duktus Arteriosus, stenosis pulmonal, dan stenosis aorta.
Penyakit jantung bawaan yang dideritanya inilah yang mengakibatkan anak sering
menderita batuk demam berulang dimana pada anak dengan PJB memiliki risiko
tinggi terserang infeksi saluran nafas berulang. Hal ini karena adanya aliran balik
darah ke paru yang mana hal ini akan menimbulkan timbunan cairan di traktus
respiratorius penderita menjadi basah sehingga fungsi toilet brankial menjadi
terganggu.
Anak juga tak mampu beraktivitas seperti anak normal lainnya karena beban kerja
jantung yang meningkat sehingga curah jantung menurun. Oleh karena itu selama
kerja fisik, jumlah netto aliran darah ke bagian sisa tubuh yang lain tidak pernah

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

dapat meningkat sampai ke nilai yang dibutuhkan untuk beraktivitas berat. Berat
badan yang rendah juga dikarenakan jantung yang bertugas memompa darah tidak
dapat bekerja maksimal dimana peran darah dalam menghantarkan oksigen dan
nutrisi ke jaringan terhambat. Perfusi yang buruk di jaringan mengakibatkan
pertumbuhan menjadi terganggu.
Namun, selain penyakit jantung bawaan, anak tersebut bisa saja mengalami
penyakit jantung didapat. Demam reumatik merupakan penyebab terbanyak
kelainan jantung anak. Demam reumatik ini sering didapatkan anak usia 5-15
tahun. Serangan demam reumatik yang berulang dapat merusak katup jantung
menjadi stenosis atau regurgitasi katup yang kemudian dengan pemeriksaan fisik
akan didapat murmur.
Untuk menentukan diagnosis yang lebih pasti diperlukan pemeriksaan yang
lengkap. Dimulai dari anamnesis, inspeksi, palpasi, dan perkusi. Diperlukan juga
pemeriksaan penunjang seperti EKG, radiologi, ekokardiografi, maupun
kateterisasi jantung jika diperlukan.

BAB III
PENUTUPAN

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

3.1 Kesimpulan
Penyakit jantung bawaan ada dua jenis : PJB Asianotik dan PJB Sianotik.
PJB ini merupakan sebuah kondisi yang jarang terjadi dalam setiap kelahiran.
Namun kondisi ini dapat sangat membahayakan jika tidak dilakukan penanganan.
Anamnesis, pemeriksaan fisik (inspeksi, perkusi, palpasi, auskultasi), dan
pemeriksaan penunjang (EKG, ecocardiograf, foto thorax) adalah langkah utama
yang sangat penting dalam mendiagnosis penyakit jantung yang kemudian sangat
diperlukan dalam merumuskan terapi atau penatalaksanaan penyakit terssebut.

DAFTAR PUSTAKA

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2

Wahab, AS. 2003. Penyakit Jantung Anak. Ed 3. EGC. Hlm 136 - 170
Langman, 2000. Embriologi Kedokteran. Penerbit EGC:Jakarta
Nelson. 1995. Ilmu Kesehatan Anak. Penerbit EGC. Jakarta
Fyler, Donald C. 1996. Kardiologi Anak Nadas, edisi terjemahan, Gadjah Mada
University: Yogyakarta
Joewono, BS. 2003. Ilmu Penyakit Jantung. Airlangga University Press. Surabaya

S k e n a r i o 1 K e l o m p o k Tu t o r i a l 3

Page 2