Anda di halaman 1dari 6

PENYAKIT KULIT PSORIASIS VULGARIS

Written By Aidia MJ on Jumat, 21 Januari 2011 | 17:54


BATASAN
Merupakan Penyakit Kulit yang bersifat kronis dan residif yang ditandai oleh adanya makula yang
eritematus, bentuknya dapat bulat atau lonjong yang tertutup skwama tebal, transparan atau putih
keabu-abuan.
PATOFISIOLOGI
Penyebab penyakit ini masih belum diketahui dengan pasti.
Pada garis besarnya ada 3 aspek yang berperan :
1. Predisposisi genitik
Ada kecenderungan timbulnya psoriasis vulgaris dipengaruhi oleh faktor genetik.
Dikatakan bahwa penurunnya secara autosomal dominan dengan incomplete penetrance.
2. Faktor presipitasi
a. Trauma
b. Infeksi : terutama infeksi dengan Streptococcus haemolyticus
c. Stres emosional : menimbulkan eksaserbasi.
d. Perubahan iklim menyebabkan penyakit lebih aktif.
3. Perubahan struktur biokimia
Terjadi pemendekan turn over epidermis yang normalnya berlangsung antara 28 30 hari, pada
psoriasis vulgaris hanya berlangsung antara 3 4 hari.
GEJALA KLINIS
Keluhan penderita biasanya sedikit gatal dan panas di samping kosmetik. Lesi kulit yang pertama kali
timbul biasanya pada tempat-tempat yang mudah terkena trauma antara lain : siku, lutut, sakrum,
kepala dan genitalia, berupa makula eritematus dengan batas jelas, tertutup skwama tebal dan
transparan yang lep[as pada bagian tetapi dan lekat di bagian tengah.
Skwama ini selalu menunjukkan gambaran menebal yang konstan dan perlekatannya kendor.
Bentuk yang paling sering dijumpai adalah bentuk makula yaitu berupa bercak yang dapat bulat atau
oval dengan diameter satu sampai beberapa sentimeter. Bentuk ini akan statis dalam jangka waktu yang
lama yang apabila terjadi eksaserbasi dapat memberikan perubahan bentuk klinik yang bermacammacam antara lain : bentuk anular, gyrata folikularis, gutara dan punktata.
Selain itu psoriasis dapat menyerang kuku dimana permukaan kuku menjadi keruh, kekuning-kuningan
dan terdapat cekungan-cekungan/pitting atau titik-titik/punctate, menebal dan terdapat subungual hiper
keratosis sehingga kuku terangkat dari dasarnya. Dalam hal ini kuku tangan lebih sering diserang
daripada kuku kaki. Psoriasis dapat menyerang mukosa dan sendi-sendi terutama sendi kecil.
CARA PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS
Vlek phernomena (phenomena bercak lilin) yaitu bila skuama psoriasis dikerok akan terlihat warna
keruh seperti kerokan lilin.
Austpitz sign : bina cara mengerok tadi diteruskan akan terlihat titik-titik perdarahan oleh karena
terkenanya papila dermis pada ujung-ujungnya yang memanjang.
Koebner phernomena : bila pada kulit yang masih normal terkenal trauma maka akan timbul lesi baru
yang bersifat sama dengan lesi yang telah ada. Sifat seperti ini juga ditemukan pada lichen planus,
lichen nitidus, veruka plana dan eksematoid dermatitis.
Bentuk-bentuk lain dari psoriasis :
Psoriasis pustulosa : eflorescensi mengandung pustula yang steril.
Psoriasis arthropatica : psoriasis yang disertai kronik artritis pada sendi-sendi kecil dari tangan dan
kaki.
DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan secara :
Klinis : ditemukan tanda-tanda klinis seperti diatas.
Histo Pa. : dalam hal ini pemeriksaan Pa. adalah spesifik dan menentukan kepastian diagnosa dari

psoriasis.
- akantosis dengan disertai pemanjangan dari rete ridges.
- Pemanjangan dan pemebsaran papila dermis.
- Hiperkeratosis dan parakeratosis.
- Panipisan sampai hilangnya stratum granulosum
- Peningkatan mitosis pada stratum basalis.
- Udema dermis disertai infiltrasi limfosit dan monosit.
- Mikro abses dari Munro yang merupakan kumpulan kecil dari sel-sel neutrofil pada stratum korneum.
DIFERENSIAL DIAGNOSA/KAUSA
Grup Eritro Papulo Skuamus :
- M. H. T makuler - P. rosea
- Lues II - E. seborrhoicum
- Dermato mikosis superfisialis - Lichen ruber planus
PENYULIT
Eritrodemi : di sini sering diakibatkan pemberian steroid sistemik atau oleh karena obat-obat topikal
yang sangat iritasi.
PENATALAKSANAAN
Dalam penatalaksanaan Psoriasis perlu diperhatikan mengenai :
- Luasnya lesi kulit
- Lokalisasi lesi kulit
- Umur penderita.
- Ada tidaknya kontra indikasi terhadap obat yang akan kita berikan.
Pengobatan kausal belum dapat diberikan sehingga pengobatan ditunjukkan untuk:
- Menghilangkan faktor-faktor yang dianggap sebagai pencetus timbulnya psoriasis antara lain : stres
diberikan sedativa.
Fokal nfeksi dapat berupa tonsilitis, carries, investasi parasit harus diberantas.
- Menekan/menghilangkan lesi psoriasis yang telah ada meliputi :
Pengobatan topikal.
Biasanya digunakan salep/cream yang mengandung steroid atau tar.
Pengobatansistemik.
Untuk lesi yang terbatas digunakan asam folat tablet dengan dosis 3 x 1 tablet per hari.
Untuk lesi yang luas digunakan methotrexate dengan dosis sebagai berikut :
2 x 1 tablet selama 7 hari, kemudian istirahat 1 minggu untuk observasi LFT, RFT dan darah rutin. Bila
hasil laboratorium tetap baik MTX dapat diberikan lagi dengan dosis dan aturan yang sama sampai
terjadi perbaikan lagi dengan dosis dan aturan yang sama sampai terjadi perbaikan klinis (lesi tidak
aktif lagi), yang kemudian dosis MTX dapat diturunkan secara tapering off sampai tercapai dosis
maintenance.
Pengobatan kombinasi
Psoralen sistemik dengan penyinaran ultra violet pada lesi kulit dalam beberapa hal bisa dipakai
sebagai pengobatan alternatif.
DAFTAR PUSTAKA
1. Andrews G.C. Diseases of the Skin. 7 th ed. WB Saunders Company Philadelphia, London, 1982 :
175 183.
2. Faber E. M. Van Scott E.K. Dermatology in general Medicine, Texbook and Atlas. 2 nd. Mc Graw
Hill Book Company New York St. Louis, Bogota. 1979 : 233 247.
3. Marks R. Practical Problem in Dermatology. PG Publishing Pte Ltd. Singapore, Hongkong, 1984 : 1
70.

arlequin-type ichthyosis (juga dikenal sebagai "bayi Harlequin", [1] Harlequin ichthyosis, [1]
ichthyosis congenita, [1] Ichthyosis fetalis, keratosis diffusa fetalis, "Harlequin janin", [2] : 562 dan
"Ichthyosis congenita gravior " [1] ), penyakit kulit, merupakan bentuk yang paling parah dari bawaan
ichthyosis , ditandai dengan penebalan keratin lapisan dalam janin kulit manusia . Dalam penderita
penyakit ini, kulit mengandung besar, berbentuk berlian skala, dan cenderung memiliki warna
kemerahan. Selain itu, mata , telinga , penis , dan pelengkap dapat normal dikontrak. The keratin
bersisik sangat membatasi gerakan anak. Karena dihasilkan kulit pecah-pecah di lokasi di mana kulit
normal akan melipat, itu mudah yg dpt direbut oleh bakteri dan kontaminan , sehingga risiko serius
infeksi fatal.
Penunjukan harlequin-jenis berasal dari kedua ekspresi wajah jelas bayi dan berlian bentuk sisik
(menyerupai kostum Arlecchino ), yang disebabkan oleh berat hiperkeratosis . Penyakit ini dapat
didiagnosis dalam rahim dengan cara kulit janin biopsi atau dengan analisis morfologi dari cairan
ketuban sel diperoleh dengan amniosentesis . Selain itu, dokter sekarang dapat biasanya mengenali ciriciri umum penyakit melalui USG , dan menindaklanjuti dengan USG 3D untuk mendiagnosa kondisi.
Hal ini terkait dengan mutasi pada gen untuk protein ABCA12 . [3]

Tanda dan gejala

Fitur dari penderita adalah cacat tengkorak dan wajah yang parah. Telinga mungkin sangat kurang
berkembang atau tidak ada sama sekali, karena mungkin dengan hidung . Para kelopak mata yang
sangat everted ( ectropion ), yang meninggalkan mata dan daerah sekitar mereka sangat rentan terhadap
infeksi. Mereka sering berdarah pada kelahiran. Para bibir , ditarik oleh kulit kering, adalah tetap
menjadi seringai lebar ( eclabium ). Lengan, kaki, dan jari-jari hampir selalu cacat sedemikian rupa
sehingga mereka tidak dapat menekuk dengan baik, dan mungkin di bawah ukuran normal. Mereka
hadir hipoplasia di jari, sehingga mereka tidak bisa ambil hal-hal dengan benar, atau mereka hampir
tidak dapat menyentuh mereka. polydactyly , suatu kondisi di mana seseorang memiliki lebih dari
jumlah biasa jari kaki atau jari, juga telah ditemukan pada bayi.

Mereka sangat rentan terhadap perubahan suhu karena baju besi seperti mereka kulit pecah-pecah ,
yang mencegah hilangnya panas normal. Hal ini dapat mengakibatkan hipertermia . Mereka respirasi
juga dibatasi oleh kulit, yang menghambat dinding dada dari perluasan dan menggambar di udara yang
cukup. Hal ini dapat menyebabkan hipoventilasi dan kegagalan pernafasan . Harlequins sering
dehidrasi , karena kulit berlapis mereka tidak cocok untuk menjaga air masuk
Diagnosis

Diagnosis harlequin ichthyosis bergantung pada pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium
tertentu termasuk: penilaian fisik saat lahir sangat penting untuk diagnosis awal ichthyosis Harlequin.
Pemeriksaan fisik menunjukkan gejala karakteristik dari kondisi terutama kelainan pada permukaan
kulit bayi yang baru lahir. Temuan abnormal pada penilaian fisik biasanya menghasilkan menggunakan
tes diagnostik lain untuk memastikan diagnosis. Pengujian genetik adalah tes diagnostik yang paling
khusus untuk ichthyosis harlequin. Tes ini menunjukkan mutasi pada gen ABCA12. Gen ini penting
dalam regulasi sintesis protein untuk pengembangan lapisan kulit. Mutasi pada gen dapat menyebabkan
gangguan transportasi lipid dalam lapisan kulit dan juga dapat menyebabkan versi kecil dari protein
yang bertanggung jawab untuk pengembangan kulit. Tes genetik dilakukan dengan mendapatkan
sampel DNA dari bayi baru lahir Biopsi kulit dapat dilakukan untuk menilai karakteristik histologis
dari sel.. Temuan histologis biasanya mengungkapkan sel kulit hiperkeratosis, yang mengarah ke
lapisan kulit yang tebal dan keras.
Pengobatan dan prognosis

Di masa lalu, gangguan itu selalu fatal, apakah karena dehidrasi , infeksi ( sepsis ), dibatasi bernapas
karena plating, atau penyebab lain yang terkait. Penyebab paling umum kematian adalah infeksi
sistemik dan penderita jarang bertahan selama lebih dari beberapa hari. Namun, telah ada perbaikan
dalam perawatan, terutama obat Isotretinoin (Isotrex). Korban tertua adalah Nusrit "Nelly" Shaheen,
yang lahir pada tahun 1984 dan dalam kesehatan yang relatif baik. [4] Masa Hidup keterbatasan belum
ditentukan dengan pengobatan baru.
Sejarah

Penyakit ini telah dikenal sejak tahun 1750, dan pertama kali dijelaskan dalam buku harian seorang
ulama dari Charleston, South Carolina, Pendeta Oliver Hart:
"Pada hari Kamis, April, 5th 1750, saya pergi untuk melihat objek yang paling menyedihkan dari
seorang anak, yang lahir malam sebelumnya satu Mary Evans di 'Chas'town Itu mengejutkan bagi
semua orang yang beheld itu,. Dan saya hampir tidak tahu bagaimana untuk menggambarkan hal itu.
Kulit kering dan keras dan tampaknya retak di banyak tempat, agak menyerupai sisik ikan mulut itu
besar dan bulat dan terbuka.. Itu tidak ada hidung eksternal, tapi dua lubang hidung di mana harus
memiliki sudah. Mata tampaknya gumpalan darah beku, ternyata, tentang kebesaran sebuah plum,
mengerikan untuk dilihat itu tidak memiliki telinga eksternal,. tapi lubang di mana telinga seharusnya.
Tangan dan kaki tampak bengkak, yang sempit dan merasa cukup sulit. Bagian belakang kepala jauh
terbuka itu membuat semacam aneh kebisingan, sangat rendah, yang saya tidak bisa menjelaskan.. Itu
tinggal sekitar empat puluh delapan jam dan masih hidup ketika aku melihatnya. " [ 5]
kasus Terkemuka

Nusrit "Nelly" Shaheen (lahir 1984) adalah korban tertua dengan kondisi. Dia
tinggal di Inggris dan merupakan salah satu dari sembilan anak, empat di
antaranya juga menderita dari kondisi dan mati sebagai anak-anak. Nelly hidup
gaya hidup aktif dan mempelajari pembinaan olahraga dan kepemimpinan di
College Hereward. [4] [6]

Hunter Steinitz (lahir 1994) adalah salah satu dari dua belas orang Amerika
menderita penyakit dan diprofilkan di National Geographic "Manusia Luar Biasa:
Kulit" khusus. [7]

Ryan Gonzalez (lahir 1986) [8] adalah orang tertua di Amerika Serikat hidup dengan
penyakit ini. Ia tampil dalam sebuah episode yang luar biasa Medis.

Harlequin Ichthyosis

Ini adalah warisan yang sangat langka dan parah (genetik) ichthyosis. Ada sekitar lima anak tersebut
lahir di Inggris setiap tahun dan beberapa mungkin lahir mati. Nama berasal dari penampilan kulit saat
lahir.
Apa yang terlihat seperti?
Bayi yang terkena dampak lahir prematur dan kecil untuk tanggal. Kulit ditutupi ketat, tebal, piring
skala keras dan menyerupai plating baja atau setelan harlequin dari badut a. Ia membagi di beberapa
daerah menyebabkan retakan yang mendalam. Wajah tampak membentang dengan bibir ternyata dan
kelopak mata, dan telinga, tangan dan kaki mungkin tersembunyi di skala. Mata mungkin tidak terlihat
karena mereka sementara ditutupi oleh kelopak mata bengkak. Gerakan bayi dan kemampuan untuk
menghisap dipengaruhi dan mereka menderita semua masalah kulit bocor. Mereka mengalami dehidrasi
dan memiliki kontrol suhu yang buruk, kesulitan makan dan kadang-kadang pernapasan dan juga
beresiko infeksi serius.
Apa yang terjadi selanjutnya?
Si bayi akan dirawat di inkubator dan memiliki perawatan intensif untuk mengatasi semua masalah
yang diharapkan. Kulit krim dan obat-obatan mungkin retinoid akan membantu pelat skala untuk
menumpahkan dalam beberapa minggu. Kemudian kulit akan tampak merah, ketat dan bersisik seluruh
dan ini biasanya merupakan masalah yang sedang berlangsung. Para muncul kembali mata dan
mungkin perlu dilindungi dengan perban atau operasi kecil seperti kelopak mata tidak menutupi
mereka sepenuhnya. Makanan khusus bayi dan perawatan lainnya sering dibutuhkan dan hal tidak
selalu berjalan dengan baik. Anak-anak yang bertahan hidup terpengaruh dengan ichthyosis meradang
parah dan mungkin kecil dan tergores di tempat. Mereka akan membutuhkan perawatan kulit yang
intensif dan berkelanjutan dengan krim dan kursus obat retinoid dan banyak membutuhkan pendidikan
fisioterapi, konseling dan ekstra.
Apa penyebabnya dan hal itu dapat dicegah?
Harlequin ichthyosis keluar dari biru. Orang tua dari bayi yang terkena adalah pembawa dan akan
memiliki satu dalam empat risiko setiap bayi masa depan mereka yang sama-sama terpengaruh. Ini
adalah satu lagi penyakit genetik karena gen kulit tunggal yang penting menjadi rusak atau bermutasi.
Dalam kasus ini, mutasi adalah ABCA12, gen yang diduga terlibat dalam transportasi lipid (lemak) ke
dalam ruang antara sel-sel di lapisan teratas kulit. Lipid bertindak sebagai pelindung terhadap bakteri
dan infeksi.
Harlequin ichthyosis tidak dapat dicegah namun ada kemungkinan untuk mendiagnosa atau
mengenalinya awal kehamilan dengan menghapus beberapa dari cairan ketuban yang mengelilingi
janin yang sedang berkembang untuk mengidentifikasi jika ada mutasi pada ABCA12. Hal ini
memungkinkan keluarga untuk memutuskan apakah mereka ingin melanjutkan atau mengakhiri
kehamilan. Hal ini juga layak bahwa diagnosis praimplantasi mungkin akan tersedia dalam waktu
dekat. Pengujian praimplantasi adalah cara yang relatif baru untuk melihat lebih awal ke dalam gen dari
embrio berkembang. Dalam diagnosis praimplantasi beberapa biasanya subur akan memilih untuk
menjalani fertilisasi in-vitro dan kemudian menguji masing-masing embrio untuk penyakit genetik,

dalam hal ini kasus ichthyosis harlequin, sebelum mereka dipindahkan ke rahim ibu. Diagnosis
praimplantasi sulit, mahal dan tidak tersedia secara luas, namun masih merupakan kemungkinan
menarik bagi orang tua yang telah memiliki anak dengan ichthyosis harlequin. Temuan gen untuk
harlequin ichthyosis juga mungkin mengizinkan pembangunan di masa depan pengobatan tertentu
untuk menggantikan protein yang hilang pada lapisan atas kulit dalam penyakit ini.
Ada keluarga dengan satu atau lebih anak-anak dengan ichthyosis Harlequin yang hidup bahagia dan
relatif normal.