BAB I

PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Tumor willms atau nefroblastoma merupakan tumor ginjal yang tumbuh
dari sel embrional primitive di ginjal. Makroskopis ginjal akan tampak membesar
dan keras sedangkan gambaran histopatologisnya menunjukkan gabungan dari
pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang,
tulang rawan dan tulang. Tumor ginjal (nefhroblastorna) juga merupakan tumor
urogenitalia terbanyak setelah tumor prostat dan tumor kandung kemih. Ginjal
terdiri atas parenkim ginjal dan sistem saluran ginjal yaitu sistem pelvikalises.
Kedua bagian ginjal ini dapat terserang turnor jinak rnaupun turnor ganas, dengan
garnbaran klinik dan prognosis yang berbeda-beda. Tumor ini dapat berasal dari
tumor primer di ginjal ataupun merupakan tumor sekunder yang berasal dari
metastase keganasan di tempat lain. Tumor ginjal pirner ini dapat mengenai
parenkim ginjal ataupun mengenai sistem saluran ginjal tersebut.
Tumor wilrns merupakan tumor ganas ginjal atau kanker ginjal yang
terdapat pada anak-anak yang berumur kurang dari 4-5 tahun, paling sering pada
umur 3-4 tahun, tetapi kadang diternukan pada anak yang lebih besar atau orang
dewasa. Turnor ini biasanya unilateral dari berkembang pesat dan diikuti dengan
perubahan epitel dan sel mesodermal. Mula-mula asimtornatik, kemudian nyeri
lokal, muntah, apati dan demam, pucat, berat badan .menurun, distensi perut dan
hipertensi.
Secara histologis, tumor wilms dikategorikan menjadi 2 pola yang berbeda
yaitu favorable dan unfavorable. Dari gambaran klinis pasien, adanya massa pada
daerah abdomen merupakan gambaran khas tumor wilms dan dapat diraba pada
lebih dari 90% pasien. USG abdomen dan IVP merupakan pemeriksaan yang rutin
dilakukan pada anak yang diduga menderita tumor wilms. Stadium yang akurat
merupakan hal yang sangat penting pada tumor Wilms. Sistem yang digunakan
secara luas adalah sistem yang dikembangkan oleh The National Wilms Tumor
Study Group.

Terapi untuk tumor wilms telah berkembang dari eksisi surgikal sebagai
metode utama dan dikombinasikan dengan terapi multimodal yaitu kemoterapi
dan radioterapi. Terapi multimodal ini merupakan contoh kesuksesan kolaborasi
multidisipliner antara The National Wilms Tumor Study Group dan Societe
Internationale dOncologie Pediatrique.Dengan terapi multimodal ini angka
kesembuhan pasien dengan Wilms tumor secara dramatis berubah dari hampir
fatal sampai 80-90% survival secara umum.
B. Insiden dan Epidemiologi
Insiden penyakit ini hampir sama di setiap negara, karena tidak ada
perbedaan ras, iklim, dan lingkungan, yaitu diperkirakan 8 per 1 juta anak
dibawah umur 15 tahun. Lebih sering disebelah kiri, bisa juga bilateral (sekitar
5%).
Tumor wilms berasal dari blastema metanefrik, karena itu tumor ini terdiri dari
unsur blastema, epitel, dan stroma, pada sediaan makroskopik tampak sebagai
tumor yang besar berwarna abu-abu dengan fokus perdarahan atau nekrosis.
Tumor wilms merupakan tumor intra abdominal yang terjadi pada anak (0-19
tahun) dan tumor terbanyak pada ginjal.
Tumor Wilms terhitung 8% dari seluruh penyakit keganasan pada anak.
Usia puncak berada pada usia 2-4 tahun. Insidennya menempati tempat kelima
diantara kasus tumor solid pada anak, setelah tumor susunan saraf pusat,
lymphoma, neuroblastoma, dan sarkoma jaringan lunak. Frekuensi insidens tumor
wilms sekitar 0,8 kasus per 100.000 orang. . Sekitar 80% tumor ini terjadi pada
anak di bawah 6 tahun, dengan puncak insidens pada umur 2-4 tahun. Tumor
Wilms dapat juga dijumpai pada neonatus. Tumor Wilms terhitung 6% dari
seluruh penyakit keganasan pada anak.
Di Amerika Serikat sekitar 500 kasus baru didiagnosis setiap tahun. Di
India, jumlah kasus tumor wilms sebesar 3,5% dari sekitar 800 kanker pediatri per
tahun, dan menempati tempat ketiga diantara kasus tumor solid setelah tumor otak
dan neuroblastoma. Di Turki, dari January 1978 sampai dengan Desember 1996,
106 pasien didiagnosis tumor Wilms. Di Asia Tenggara 25-40% kasus terjadi pada

bayi. Tumor ini sangat jarang terjadi pada remaja dan dewasa.Di Indonesia, di
RSUD Dr. Soetomo, jumlah pasien tumor Wilms yang didiagnosis dari tahun
1989 sampai dengan 2010 sebanyak 70 kasus.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Tumor Wilms merupakan keganasan genitourinarius yang paling sering pada
anak-anak, tumor ini adalah neoplasma embryonal triphasic yang mengandung
berbagai proporsi dari blastema, stroma dan epithelium.Nama wilms diambil dari
nama penemunya yaitu Dr. Max Wilms pada tahun 1899.
B. Anatomi Ginjal
1. Ukuran ginjal
Ginjal kanan yang normal biasanya berukuran sedikit lebih kecil
dari ginjal kiri. Pada laki-laki dan perempuan, ginjal mencapai ukuran
maksimal pada usia 25 tahun, yaitu kira-kira 13 cm pada laki-laki dan 13,5
cm pada perempuan. Ukuran ini bertahan sampai kira-kira usia 50 pada
laki-laki dan 35 - 40 tahun pada perempuan, dimana ginjal kemudian
mulai menyusut, dengan penyusutan maksimal 1 - 1,5 cm pada laki-laki
usia 80 tahun dan 1 cm pada usia 70 tahun.
2. Posisi normal
Ginjal terletak retroperitoneal, di kedua sisi vertebrae. Ujung atas
terletak kira-kira 1 cm lebih dekat ke vertebrae bila dibandingkan dengan
ujung bawah. Ginjal kanan terletak sedikit lebih rendah daripada ginjal
kiri, tetapi pada 15% populasi, ginjal kiri yang terletak lebih rendah.
Pada posisi anatomis, ginjal terletak di antara tulang rusuk terakhir
dan vertebrae lumbalis III. Terdapat perbedaan lokasi antara 5 - 1,5 cm
antara posisi tidur dan berdiri.Ginjal mengalami mobilitas yang cukup
banyak pada saat seseorang bernapas. Umumnya, dapat terjadi pergeseran
ke bawah sebesar 3 cm pada saat inspirasi, dan pergeseran lebih besar pada
perempuan.

Formasi lobus ginjal yang paling sering dijumpai adalah bentuk

fetus. Biasanya terdapat 3 bentuk yang paling sering dijumpai, yaitu:
a. Mungkin terdapat tonjolan lokal pada batas lateral ginjal kiri atau
permukaan ujung superior yang lebih rata yang disebabkan oleh
tekanan lien. Bentuk ini disebut pseudotumor atau tumor palsu.
b. Mungkin didapatkan ginjal kiri yang lebih besar dan berbentuk lebih
menyerupai segitiga.
c. Mungkin ditemukan bentuk multi-lobus yang difus yang dapat terjadi
unilateral maupun bilateral. Pada bentuk ini, batas antar lobus dapat
terlihat seperti jaringan parut, tetapi dapat dibedakan dengan jaringan
parut dengan adanya fakta bahwa jaringan parut yang terlihat
terletak persis di antara calix.
Permukaan ginjal diliputi oleh capsula fibrosa renis yang tipis,
tetapi kuat. Di luar capsula fibrosa renis, ginjal ditutupi jaringan lemak
yang cukup tebal yang disebutcapsula adiposa renis. Terdapat pula
jaringan lemak yang lebih tipis di dalam hilus renalis yang terletak di
antara calix

renalis dan cortex yang

disebut corpus

adiposum

sinus

renalis. Corpus adiposum sinus renalis terkadang menjulur keluar hilus

renalis dan meliputi a.renalis, v.renalis dan ureter.
3. Struktur ginjal
a. Cortex Renis
Cortex renis mempunyai ketebalan kira-kira 12 mm dan mengandung
berbagai corpora renalis, tubuli yang meliuk-liuk, dan berbagai
pembuluh darah kecil.
b. Medulla Renis

Mendulla

renis

mengandung

disebut pyramides

renales.

kurang

lebih

Dasar medulla

struktur

yang

renis berbatasan

dengan cortex renis dan puncaknya menjorok kedalam hilus renalis,

yang

disebut papillae

renales.

Setiap

strukturpyramides

renales dibatasi satu dengan lainnya oleh columna renalis. Columna

renalis mengandung aa. interlobares yang besar. Arteri-arteri ini
berbelok tajam pada dasar pyramides renales menjadi a.arcuata, dan
membentuk garis batas antara cortex dan medulla. A.arcuata kemudian
bercabang-cabang secara tegak lurus menjadi aa. lobulares yang masuk
ke dalam cortex renis.
c. Pelvis Renalis
Pelvis renalis adalah awal dari sistem pengumpulan urine yang pada
akhirnya berakhir di vesica urinaria. Pelvis renalis adalah ureter yang
melebar dan membentuk corong. Sebagian pelvis renalis teletak di
dalam hilus renalis, dan sisanya terletak diluar. Pelvis renalis
bercabang-cabang menjadi calix renalis major, yang kemudian
bercabang kembali menjadi calices renales minores, yang berakhir
di foramina papillaria. Calices renales minores adalah reseptor urine
yang diekskresikanpyramides renales, dan batas antara satu dengan
lainnya pada umumnya berjauhan.

2. Fungsi Ginjal
Fungsi utama ginjal adalah filtrasi plasma darah dan pembuangan
beberapa zat yang terlarut didalamnya, yang diantaranya adalah natrium,
klorida, sulfat,kalium, urea, glukosa, asam amino, dan lain-lain. Fungsi
lain ginjal adalah:
a. Reabsorbsi selektif oleh tubulus
b. Sintesa dan ekskresi oleh tubulus
c. Pengaturan asam-basa
d. Pengaturan cairan tubuh
e. Pengaturan osmosis yang berhubungan dengan molalitas
f. Pemeliharaan tekanan darah normal
g. Erythropoiesis

C. Etiologi Willms Tumor

Ada 3 hipotesis yang diajukan sebagai etiologi tumor wilms yaitu:
1. Tumor wilms terjadi sporadic, tidak diketahui penyebabnya sebagai
kelainan kongenital yang dihubungkan dengan kelainan metanefrik
blastema.
2. Berhubungan dengan syndrome malformasi genetik lainnya seperti
Beckwith-Wiedemann syndrome (makroglosi, gigantisme, dan hernia

umbilikal), 20% aniridia kongenital WAGR syndrome (Wilms Tumor,

Aniridia, Genitourinary malformation, Mental retardation), 30% DenysDrash syndrome (Wilms tumor, pseudohermaphroditism, glomerulopathy),
1% Mutasi trisomi 18, Perlmans syndrome, Simpson-Golabi-Behmel
syndrome.
3. Familial
Gen WT1 (kromosom 11p13) diduga sebagai onkogen dominant terjadinya
tumor wilms, gen spesifik jaringan dari sel blastemal ginjal. Gen WT2
(kromosom 11p15). Hilangnya heterozygositas kromosom 1p dan 16q
meningkatkan mortalitas dan relaps tumor wilms. Tumor lokus FWT 1 dan
FWT2 (kromosom 17q dan 19q). Alterasi p53 pada kromosom 17p
anaplastik.

D. Berdasarkan Gambaran Histologi

Meskipun sebagian besar pasien dengan diagnosis histologis tumor Wilms
mendapat kesembuhan melalui terapi yang ada saat ini, tetapi sekitar 10%
pasien mempunyai gambaran histopatologis yang menghasilkan prognosis
yang lebih buruk, dan pada beberapa tipe dengan insidens kekambuhan dan
kematian yang tinggi. Tumor wilms dapat dibedakan menjadi dua kelompok
prognostik dengan dasar histopatologinya, yaitu:
1. Histologi baik (favorable histology)
Secara histologis, tumor menyerupai perkembangan ginjal normal dengan
tiga tipe sel, yaitu blastemal, epitelial (tubulus), dan stromal. Tidak semua
tumor mengandung ketiga jenis sel secara bersamaan, dapat pula
ditemukan tumor yang hanya mengandung satu jenis sel yang membuat
diagnosis menjadi sulit.

2. Histologi anaplastik (anaplastic histology)

Terdapat pleomorfisme dan atipia yang hebat pada sel-sel tumor yang
dapat fokal maupun difus. Anaplasia fokal tidak selalu berhubungan
dengan prognosis yang buruk, tetapi anaplasia difus selalu mempunyai
prognosis yang buruk (kecuali pada stadium I). Anaplasia berhubungan
pula dengan resistensi terhadap kemoterapi dan masih dapat terdeteksi
setelah kemoterapi preoperatif.
E. Berdasarkan Stadium Penyakit
Stadium tumor wilms ditentukan oleh hasil-hasil pemeriksaan pencitraan, dan
hasil-hasil operatif dan patologis yang didapatkan saat nefrektomi. Stadium
penyakit adalah sama, baik untuk tumor dengan histologi baik dan histologi
anaplastik, sehingga diagnosis harus menyebutkan kedua kriteria klasifikasi
(misalnya: stadium II, dengan histologi baik, atau stadium II dengan histologi
anaplastik).Sistem klasifikasi berdasarkan stadium penyakit ini dibuat oleh
National Wilms Tumor Study Group yang ke-V (NWTSG-V), sebagai berikut
1. Stage I (43% pasien)
Untuk tumor wilms Stage I, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di
bawah ini:
a. Tumor terbatas pada ginjal dan telah dieksisi seluruhnya
b. Permukaan capsula renalis intak
c. Tumor tidak ruptur atau telah dibiopsi (biopsi terbuka atau biopsi
jarum) sebelum pengangkatan
d. Tidak ada keterlibatan pembuluh-pembuluh darah sinus renalis
e. Tidak ada sisa tumor yang terlihat dibelakang batas-batas eksisi

2. Stage II (23% pasien)

Untuk tumor wilms Stage II, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di
bawah ini:
a. Tumor meluas ke belakang ginjal tetapi telah dieksisi seluruhnya
b. Terdapat ekstensi regional tumor (misalnya penetrasi ke kapsula
renalis atau invasi ekstensif ke sinus renalis)
c. Pembuluh-pembuluh darah sinus renalis dan/atau di luar parenkim
ginjal mengandung tumor
d. Tumor sudah pernah dibiopsi sebelum pengangkatan atau terdapat
bagian tumor yang pecah selama operasi yang mengalir ke pinggang,
tetapi tidak melibatkan peritoneum.
e. Tidak ada tumor pada atau dibelakang batas-batas reseksi.
3. Stage III (23% pasien)
Terdapat tumor residual non hematogen dan melibatkan abdomen. Satu
atau lebih kriteria di bawah ini dapat ditemukan:
a. Tumor primer tidak dapat direseksi karena infiltrasi lokal ke strukturstruktur vital.
b. Metastasis ke kelenjar getah bening abdominal atau pelvis (hilus
renalis, paraaorta, atau dibelakangnya)
c. Tumor telah berpenetrasi ke permukaan peritoneum
d. Dapat ditemukan implan-implan tumor di permukaan peritoneum

10

e. Pasca operasi tetap ditemukan tumor baik secara makroskopis maupun

mikroskopis.
f. Pecahnya tumor yang melibatkan permukaan peritoneum baik sebelum
atau saat operasi, atau trombus tumor yang transeksi
4. Stage IV (10% pasien)
Tumor wilms Stage IV didefinisikan sebagai adanya metastasis hematogen
(paru-paru, hepar, tulang atau otak), atau metastasis kelenjar getah bening
di luar regio abdomenopelvis.

5. Stage V (5% pasien)

Tumor wilms Stage V didefinisikan sebagai keterlibatan ginjal bilateral
saat dibuatnya diagnosis yang pertama kali. Untuk pasien-pasien dengan
tumor Wilms bilateral, harus ditentukan stadium untuk masing-masing
ginjal sesuai dengan kriteria diatas (Stage I III) berdasarkan luasnya
penyakit sebelum biopsi dilakukan.

11

Setelah keluar dari kapsul ginjal tumor akan mengadakan invasi ke organ di
sekitarnya dan menyebar secara limfogen melalui kelenjar limfe para aorta.
Penyebaran secara hematogen melalui vena renalis ke vena kava kemudian
mengadakan metastasis ke paru (85%), hati (10%) dan bahkan pada stadium
lanjut menyebar ke ginjal kontralateral.
Stadium penyebaran tumor menurut TNM
T Tumor primer
T1 Tumor <7 cm terbatas pada ginjal
T2 Tumor >7 cm terbatas pada ginjal
T3 Tumor meluas sampai vena mayor, adrenal atau lemak perirenal
T3a Tumor menginvasi adrenal atau lemak perirenal tetapi masih dalam fascia
gerota
T3b Tumor sampai vena renal atau vena cava
T3c Tumor mencapai vena cava abdomen diafragma
T4 Tumor menginvasi fascia Gerota
N Metastasis limf
N0 Tidak ditemukan metastasis
N1 Ada metastasis limf
M Metastasis jauh
M0 Tidak ditemukan
M+ Ada metastasis jauh.
E. Diagnosis Banding
Benjolan pada perut sebelah atas yang terdapat pada anak-anak dapat
disebabkan oleh karena: (1) hidronefrosis/ kista ginjal yang keduanya
merupakan massa yang mempunyai konsistensi kistus, (2) neuroblastoma
intrarenal biasanya keadaan pasien lebih buruk dan pada pemeriksaan
laboratorium kadar VMA (Vanyl Mandelic Acid) dalam urin mengalami
peningkatan (3) teratoma retroperitonium
nephromas

12

(4) hamartoma (5) mesoblastic

F. Gejala Klinis

Presentasi klinis yang sering adalah ditemukan adanyamassa dalam abdomen

(90% dari seluruh gejala yang muncul). Biasanya pasien dibawa ke dokter
oleh orang tuanya karena diketahui perutnya membuncit, ada benjolan di perut
sebelah atas atau daerah lumbal.

13

Gambar 1. Massa pada abdomen

Pada sepertiga dari penderita terdapat keluhan nyeri perut
yang sifatnya tidak spesifik. Nyeri ini biasanya disebabkan
terjadinya perdarahan intra tumoral. Pada 12-25% penderita
didapatkan hematuria. Ketiga gejala yaitu masa di abdomen,
nyeri abdomen, dan hematuria adalah trias klasikdari tumor
ginjal. Trias klasik tersebut disebut sebagai gejala utama.
Gejala lain yang mungkin didapatkan adalah akut abdomen
karena

ruptura

hipertensi,

tumor

varicocele,

intra

peritoneal,

syndroma

febris,

Curshing.

anemia,

Hipertensi

didapatkan 25-63% dari penderita, ini dapat disebabkan oleh

ischemia ginjal karena desakan tumor atau karena tumor
memproduksi

renin.

Pada

sebagian

besar

penderita

diabdomennya teraba massa yang padat, permukaan rata,

tidak nyeri tekan, unilateral. Massa dapat sangat besar,
melewati garis tengah, dan sulit digerakkan. Pada keadaan
seperti ini dinilai sebagai "inoperable". Pada lebih kurang 15%
penderita dijumpai kelainan yang lain seperti aniridia (satu
dan setiap 70 penderita tumor wlims), kelainan genitalia

14

seperti kriptorkismus, hipospadi , varicocele, kelainan traktus

urinarius seperti duplikasi, ginjal tapak kuda, ginjal ektopik
dan

lain-lain,

hemihipertrofi

(2,9%),

sindroma

Beckwith-

Wiedemann (hipertropi visceral).

G. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan urinalisis dan sitologi urin sebaiknya dilakukan untuk
menemukan sisa-sisa sel tumor yang ikut dalam urin. Pemeriksaan ureum
kreatinin dilakukan untuk mengetahui apakah fungsi ginjal masih baik.
Pemeriksaan rontgen dengan IVP ginjal, tumor wilms menunjukkan
adanya distorsi dan pendesakan dari sistem pelvikalis dan arah sumbu ginjal
biasanya tidak berubah, atau mungkin didapatkan ginjal non visualized (apabila
tumor sudah meluas), seringkali tampak dilatasi dari kaliks karena
tumor menyebabkan obstruksi. Bila massa tumor sangat besar
seringkali tidak tampak kontras pada ginjal yang bersangkutan.
Keadaan "non vizualized" ini dijumpai pada 7-30% kasus.
Sedangkan pada neuroblastoma terjadi pendesakan sistem kaliks ginjal ke kaudolateral.Pielogram intravena juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal
dan gambaran pelviokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai faal ginjal.
Pemeriksaan IVP merupakan diagnostik awal untuk menentukan adanya massa
pada ginjal.
Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya
metastasis ke paru-paru. Pada foto polos abdomen diperiksa adanya
bayangan

massa

diukur

penampangnya

dan

diperhatikan

melewati garis tengah atau tidak dan bayangan kalsifikasi. Pada

tumor wilms kalsifikasi biasanya berbentuk cincin atau kulit telor,
sedangkanpada

neuroblastoma

biasanya

berbentuk

bercak-

bercak.
Pemeriksaan USG pada tumor ini memperlihatkan massa solid yang
dominan dengan gambaran hipoekhoik karena fokus-fokus nekrosis di
dalamnya.Potongan sagital bagian ginjal yang terdapat tumor akan tampak

15

mengalami pembesaran, lebihpredominan sebagai massa hiperechoic dan

menampakkan area yang echotekstur heterogenus.Dengan USG, dapat dibedakan
antara massa ginjal dan massa non-ginjal, dan dapat mengidentifikasi antara
Hydronephrosis danMulticystic Kidney atau Abdo- minal mass.

Gambar 2.Sagittal static US image obtained through the inferior right kidney
shows the large, predominantly hyperechoic mass, which is located in the
posteroinferior part of the kidney and contains areas of heterogeneous
echotexture.

CT scan dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus

menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan
sekitar. Pemeriksaan untuk mencari metastasis biasanya dengan CT scan otak.
Konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal, yang biasanya menyingkirkan
neuroblastoma, deteksi massa multiple, penentuan perluasan tumor termasuk

16

keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal yang lain. Pada
pemeriksaan CT tanpa penguatan (enhancement), tumor wilms khas timbul dari
ginjal sebagai massa yang tidak homogen dengan daerah densitas rendah yang
menunjukkan nekrosis. dapat memberi gambaran pembesaran ginjal dan
pembesaran kelenjar regional atau tumor ke jaringan sekitarnya.

Gambar 3. Tumor wilms pada anak-anak 4 tahun dengan massa di

abdomen. Massa heterogenus di ginjal kiri (panah besar) dan metastase
bepar multipel (panah kecil). Metastase hepar multipel dengan thrombus
tumor di dalam vena porta.

Gambar 4. CT scan abdomen pasien tumor Wilms

17

Gambar 5.a) Focal calcification at the upper pole of the right kidney. b) A
large right renal mass with calcification, invasive to the hepatic lobe. c)
Focal calcification at the upper pole of the right kidney (white arrow).
Pemeriksaan MRI tidak menambah banyak keterangan untuk tumor wilms.
Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-enhanced MRItumor
wilms tampak tidak homogen. MRI juga bermanfaat untuk magnetic resonance
venography untuk membantu diagnosis trombus pada vena renalis. MRI dapat
menunjukkan informasi penting untuk menentukan perluasan tumor di dalam vena
cava inferior termasuk perluasan ke daerah intarkardial.

18

Gambar 6.Wilms tumor in a 3-year-old boy with an abdominal mass.

Gadolinium-enhanced coronal fat-suppressed T1-weighted MR image
shows a large, well-defined mass in the right kidney (arrows) that
enhances less than adjacent renal parenchyma and contains multiple
hypointense hemorrhagic foci. The hypointense area in the medial spleen
is due to partial volume artifact.

19

Gambar 7. Coronal T1-weighted MRI after gadolinium in the same

patient shows the large tumor (T) is hypointense relative to the normally
enhancing left kidney (LK)
Pemeriksaan penunjang lain ialah biopsi jarum yang hanya dibenarkan
apabila tumor sangat besar sehingga diperkirakan akan sukar untuk mengangkat
seluruh tumor. Pungsi dilakukan sekadar untuk mendapatkan sediaan patologik
untuk kepastian diagnosis dan menentukan radiasi atau terapi sitostatika prabedah
untuk mengecilkan tumor.
Pemeriksaan histopatologis jaringan tumor merupakan diagnosis pasti,
sekaligus berguna menentukan stadium dan prognosis dari tumor wilms.

Gambar 8. Gambaran trifasik pada tumor wilms, adanya epithel, blastema dan
strom

20

Gambar 9. Gambaran tumor wilms dengan unfavorable histology

H. Terapi Operatif
Menurut protokol NWTSG, langkah pertama dalam terapi tumor Wilms
adalah menentukan stadium penyakitnya, diikuti dengan nefrektomi radikal, jika
memungkinkan.

Preoperasi
Dalam penatalaksanaan tumor Wilms, kunci kesuksesan terletak pada terapi
secara multimodal, yang terdiri dari operasi, radiasi, dan kemoterapi. NWTSG
merekomendasikan kemoterapi preoperatif dalam situasi-situasi berikut ini.
1. Perluasan tumor ke dalam vena cava
Hal ini didapatkan pada 5% kasus tumor Wilms, dan berhubungan dengan
komplikasi-komplikasi bedah (40% kasus), meskipun di tangan ahli bedah
yang berpengalaman. Dimulainya kemoterapi setelah menentukan stadium
penyakit dan biopsi dapat menurunkan ukuran tumor dan trombus, dan
menurunkan pula insidens komplikasi bedah hingga 25%.

21

2. Tumor-tumor yang inoperable

Tumor-tumor yang besar yang melibatkan struktur-struktur vital membuat
reseksi menjadi sulit, insidens komplikasinya tinggi dan insidens pecahnya
tumor juga tinggi. Dengan kemoterapi ukuran tumor dapat diperkecil sehingga
insidens pecahnya tumor dapat diturunkan hingga 50%.
3. Tumor Wilms bilateral

Intraoperasi
Dibuat insisi abdominal transversa dan dilakukan eksplorasi abdominal.
Eksplorasi harus mencakup ginjal kontralateral dengan memobilisasi colon
ipsilateral dan membuka fascia Gerota. Jika terdapat tumor bilateral, nefrektomi
tidak dilakukan tetapi diambil spesimen-spesimen biopsi. Jika terdapat tumor
unilateral, dilakukan nefrektomi dan diseksi atau pengambilan sampel nodul getah
bening regional. Jika tumor tidak dapat direseksi, dilakukan biopsi-biopsi dan
nefrektomi ditunda hingga kemoterapi, yang pada sebagian besar kasus dapat
mengecilkan ukuran tumor.
Pada tumor Wilms bilateral (5% kasus), dilakukan eksplorasi bedah,
biopsi-biopsi dari kedua sisi, dan penentuan stadium penyakit yang akurat.
Tindakan ini diikuti dengan kemoterapi selama 6 minggu yang sesuai dengan
stadium penyakit dan histologi tumor. Kemudian, dilakukan pemeriksaan ulang
menggunakan pemeriksaan pencitraan, diikuti dengan operasi definitif berupa:
1. Nefrektomi radikal unilateral dan nefrektomi parsial pada sisi kontralateral
2. Nefrektomi parsial bilateral

22

3. Hanya nefrektomi unilateral saja, jika terdapat respons yang sempurna pada
sisi kontralateral

Pasca operasi
Protokol-protokol kemoterapi dan radioterapi pasca operasi didasarkan pada
penentuan stadium saat operasi dan mengikuti pedoman yang dikeluarkan oleh
NWTSG, sebagai berikut:
1. Stage I histologi baik dan histologi anaplasia atau stage II histologi baik
a. Nefrektomi
b. Vincristine dan actinomycin D (18 minggu) pasca operasi
2. Stage II anaplasia fokal atau stage III histologi baik dan anaplasia fokal
a. Nefrektomi
b. Iradiasi abdominal (1000 rad)
c. Vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin (24 minggu)
3. Stage IV histologi baik atau anaplasia fokal
a. Nefrektomi
b. Iradiasi abdominal berdasarkan stadium lokal
c. Iradiasi pulmoner bilateral (1200 rad) dengan antibiotika profilaksis untuk
q

Pneumocystis carinii

d. Kemoterapi dengan vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin

23

4. Stage II dan stage IV anaplasia difus

a. Nefrektomi
b. Iradiasi abdominal
c. Iradiasi seluruh paru-paru untuk stage IV
d. Kemoterapi 24 bulan dengan vincristine, actinomycin D, doxorubicin,
etoposide, dan cyclophosphamide

Follow-up
Perawatan follow-up setelah terapi harus lama (jika mungkin, seumur
hidup) karena tumor Wilms dapat kambuh setelah beberapa tahun. Follow-up
mencakup x-foto thorax dan USG abdomen setiap 3 bulan selama 2 tahun
pertama, setiap 6 bulan selama 2 tahun berikutnya, dan selanjutnya 2 tahun.

I. Komplikasi
1. Obstruksi usus (7%)
2. Perdarahan (6%)
3. Infeksi, hernia (4%)
4. Komplikasi-komplikasi vaskuler (2%)
5. Cedera lien dan intestinal (1,5%)

24

Komplikasi jangka panjang

Komplikasi jangka panjang yang dapat terjadi pada pasien-pasien dengan
tumor Wilms baik sebagai akibat dari tumor itu sendiri maupun akibat efek
samping terapi antara lain ;
1. Fungsi ginjal
Kejadian gagal ginjal kronis adalah 1% dari seluruh kasus. Dari kasuskasus gagal ginjal kronis ini, 70%-nya terjadi pada anak-anak dengan
tumor Wilms bilateral. Pada tumor Wilms unilateral, kejadiannya 0,25%.
Nefrektomi bilateral merupakan penyebab utama gagal ginjal kronis,
diikuti oleh penyebab-penyebab yang berhubungan dengan terapi, seperti
radiasi atau komplikasi-komplikasi operasi.
2. Fungsi jantung
Anthracyclines seperti doxorubicin dapat menyebabkan gangguan jantung
pada 5% pasien yang menerima dosis kumulatif 400 mg/m 2. Rata-rata
kerusakan jantung adalah is 25% pada mereka yang diterapi dengan
anthracycline. Insidens gagal jantung secara keseluruhan adalah 1,7%. Jika
ditambah dengan iradiasi paru-paru, insidens gagal jantung adalah 5,4%.
3. Fungsi paru-paru
Pneumonitis radiasi terjadi pada 20% kasus yang mendapatkan radiasi
paru-paru total.
4. Fungsi hepar
Actinomycin D dan radiasi dapat merusak hepar, dengan insidens
keseluruhan sebesar 10%. Penyakit venooklusif hepar merupakan
sindroma klinis hepatotoksisitas dan mempunyai gejala berupa ikterus,

25

hepatomegali dengan asites, dan peningkatan berat badan. Insidens ratarata kerusakan hepar adalah 8%.
5. Fungsi gonad
Kemoterapi dapat mengganggu fungsi gonad pada laki-laki tetapi jarang
mengganggu fungsi ovarium. Iradiasi abdomen dapat memicu gagal
ovarium jika ovarium berada dalam daerah target penyinaran.

6. Fungsi muskuloskeletal
Gangguan-gangguan skeletal, yang mencakup scoliosis atau kyphosis,
dapat merupakan akibat dari ketidakseimbangan pertumbuhan pada corpus
vertebrae yang pernah diradiasi secara unilateral dengan dosis lebih dari
2000 rad.
7. Neoplasma maligna sekunder
Neoplasma maligna sekunder dapat merupakan akibat dari radioterapi dan
kemoterapi. Oleh karena itu radioterapi dan kemoterapi harus dibatasi
untuk kasus-kasus stadium lanjut dan kasus-kasus dengan histologi
anaplastik saja.
J. Prognosis
Prognosa dari penderita tumor wilms ditentukan oleh
banyak faktor-faktor penyakit, tetapi pada umumnya dapat
dibedakan

dalam

faktor

pembedahan

dan

faktor

non

pembedahan. Faktor pembedahan sudah jelas tercermin dalam

pembagian tumor menurut stadiumnya, semakin tinggi stadium
dari tumor semakin jelek prognosanya. Faktor non pembedahan
adalah sifat natural dari tumor itu sendiri. Yang digolongkan
dalam faktor ini adalah :

26

1. Histologi Tumor.
Penentuan prognosa yang paling penting. Data dari NWTS
mendapatkan

years

Survival

rate

untuk

Favourable

danUnfavourable histologi adalah 90% dan 54%. Ddata dari

NWTSmenunjukkan

bahwa

meninggal

penderita

adalah

63%

dari

penderita

denganjenis

yang

unfavourable

histologi.Pasien-pasien dengan tumor Wilms histologi baik mempunyai

paling sedikit 80% harapan hidup dalam 4 tahun setelah diagnosis, bahkan
pada pasien-pasien dengan penyakit stadium IV.

2. Metastase Hematogen.
Metastase hematogen dari tumor Wilms adalah ke paru,
hepar, tulang dan otak. Metastase ke paru prognosanya lebih
baik dari pada metastase ke hepar.
3. Invasi ke kelenjar getah bening
Data dari NWTS 2, penderita dengan tumor tanpa invasi ke
kelenjar

getah

bening,

survival

ratenyamencapai

83%,

sedangkan penderita dengan invasi ke kelenjar getah bening

hanya mencapai 54%. Metastase dan kambuhnya tumor
pasca operasi dari penderita dengan kelenjar getah bening
positive

3kali

lebih

sering

dibanding

penderita

dengan

kelenjar getah bening negative.

Ketiga faktor diatas tersebut sebagai faktor utama atau mayor.
Faktor non pembedahan lain yang juga mempengaruhi, dan
disebut sebagai faktor minor yaitu :
1. Umur penderita
Makin muda penderita, 2 tahun atau kurang, prognosa lebih
baik. Hal Ini berdasarkankenyataan dari data NWTS 1,
penderita

yang

lebih

muda,

jenis

hematologinya

biasanyafavourable dan tumornya sendiri kurang ekstensive.

27

Tetapi dari data NWTS 2membuktikan bahwa umur tidak

berpengaruh pada prognosa.
2. Berat dan besarnya tumor
Faktor ini masih merupakan tanda tanya. Data dari NWTS 1
membuktikan bahwa tumoryang kecil, kurang dari 250 gram,
jarang sekali kambuh. Tetapi penelitian dari NWTS 2ternyata
faktor ini kurang pengaruhnya. Pembagian stadium menurut
sistem TNM, mencerminkan bahwa faktor ini masihdianggap
penting.
3. Ekstensi tumor ke vena renalis, vena cava dan organ intra
abdominal
Adanyathrombus tumor dalam vena renalis dan vena cava
menyebabkan lebih

sering terjadikekambuhan.

Sekitar 80 90% anak-anak yang didiagnosis tumor Wilms dapat bertahan

hidup dengan terapi yang ada saat ini. Histologi tumor dan stadium penyakit
merupakan faktor-faktor prognostik yang paling penting dalam kasus-kasus tumor
unilateral. Tumor-tumor bilateral dengan stadium tinggi berhubungan dengan
prognosis

yang

buruk.Prognosis

untuk

pasien-pasien

yang

mengalami

kekambuhan adalah buruk, dengan kemungkinan hidup rata-rata hanya 30 40%

setelah terapi ulang.
DAFTAR PUSTAKA
Basuki P. 2003. Dasar-Dasar Urologi Edisi 2. Sagung Seto. Jakarta
Cooper CS, Snyder III HM. 2005. Pediatric Genitourinary Cancer, dalam
NachtsheimD.

Editor.

Vademecum

Urological

Oncology.

LandesBioscience.117-123.
De Jong W. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. EGC. Jakarta

28

Texas:

Hardjowijoto S, Djuwantoro D, Rahardjo EO, Djatisoesanto W. 2005.

Management ofWilms Tumor in Department of Urology Soetomo Hospital :
report of 70cases. Jurnal Ilmu Bedah Indonesia vol. 33 no. 1 :1-5
Metzger ML. Dome JS. 2005. Current Therapy for Wilms Tumor. The OncologistPediatric Oncology: 815-826
Rasad S. 2005. Radiologi Diagnostik. Edisi 2. Balai Penerbit FK UI: Jakarta
Rizawan Y. 2010. Willms Tumor. Riau: Faculty of Medicine-University of Riau.
Tongaonkar HB, Qureshi SS, Kurkure PA, Muckaden MA, Arora B, YuvarajaTB.
2007.Wilms tumor: An update. Indian Journal of Urology. 458-465
Yildiz I, Yuksel L, Ozkan A, Apak H, Celkan T, Danismend N et al. 2000.
Multidisciplinary Approach to Wilms Tumor: 18 Years of Experience.
JapanJournal of Clinical Oncology vol. 30. 17-20

29