Pertanyaan: Buatkan konsep dasar penyakit, Pathway dan asuhan keperawatan sesuai kasus
diatas.
PEMBAHASAN
A. KONSEP DASAR PENYAKIT
1. Pengertian
Multiple myeloma adalah suatu kanker sel plasma dimana sebuah clone dari sel plasma
yang abnormal berkembang biak, membentuk tumor di sumsum tulang dan menghasilkan
sejumlah besar antibodi yang abnormal, yang terkumpul di dalam darah atau air kemih.
Multiple myeloma (myelomatosis, plasma cell myeloma, Kahler's disease) merupakan
keganasan sel plasma yang ditandai dengan penggantian sumsum tulang, kerusakan
tulang, dan formasi paraprotein.
Multiple myeloma adalah kelainan darah yang berhubungan dengan limfoma dan
leukimia karena biasanya timbul dalam sumsum tulang.
Multiple myeloma adalah penyakit sel plsma maligna yang menginfiltrasi tulang dan
jaringan-jaringan yang lemah yang terjadi pada pria dan wanita dan biasanya menyerang
pada usia pertengahan dan lanjut.
Jadi dapat disimpulkan bahwa multiple myeloma adalah suatu kanker sel plasma dimana
sebuah clone dari sel plasma yang abnormal berkembang biak, membentuk tumor di
sumsum tulang dan menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal, yang
menginfiltrasi tulang dan jaringan-jaringan yang lemah yang terjadi pada pria dan wanita
dan biasanya menyerang pada usia pertengahan dan lanjut.
2. Epidemiologi
Ada sekitar 45.000 orang di Amerika Serikat hidup dengan multiple myeloma, dan
American Cancer Society memperkirakan bahwa sekitar 14.600 kasus baru myeloma
didiagnosa setiap tahun di Amerika Serikat.Multiple myeloma adalah kanker darah kedua
yang paling umum (10%) setelah limfoma non-Hodgkin. Ini mewakili sekitar 1% dari
semua kanker dan 2% dari semua kematian akibat kanker. Meskipun usia puncak onset
multiple myeloma adalah 65 sampai 70 tahun, statistik baru menunjukkan baik
meningkatnya insiden dan usia dini onset. Multiple myeloma mempengaruhi laki-laki
dan sedikit lebih dari wanita. Afrika Amerika dan penduduk asli Kepulauan Pasifik
memiliki kejadian yang dilaporkan tertinggi penyakit ini di Amerika Serikat dan Asia
yang terendah. Hasil studi terbaru menemukan kejadian myeloma menjadi 9,5 kasus per
100.000 orang Amerika Afrika dan 4,1 kasus per 100.000 Kaukasus Amerika. Antara
Afrika Amerika, myeloma adalah salah satu dari 10 penyebab utama kematian
kanker.
3. Etiologi
Belum diketahui penyebab pasti dari multiple myeloma. Ada beberapa penelitian yang
menunjukan bahwa faktor-faktor risiko tertentu meningkatkan kesempatan seseorang
akan mengembangkan penyakit multiple myeloma, diantaranya :
Umur diatas 65 tahun : Tumbuh menjadi lebih tua meningkatkan kesempatan
mengembangkan multiple myeloma. Kebanyakan orang-orang dengan myeloma
terdiagnosa setelah umur 65 tahun. Penyakit ini jarang pada orang-orang yang
lebih muda dari umur 35 tahun.
Ras (Bangsa) : Risiko dari multiple myeloma adalah paling tinggi diantara orangorang Amerika keturunan Afrika dan paling rendah diantara orang-orang Amerika
2
ke dalam urin sehingga protein Bence Jones dapat dideteksi dalam darah dan urin. Sel-sel
plasma yang abnormal disebut sel myeloma. Sel-sel myeloma ini terkumpul di sumsum
tulang, menyebabkan kerusakan pada tulang.Sel plasma yang terkumpul di beberapa
tulang disebut multiple myeloma, bila hanya pada satu tulang disebut plasmacytoma
soliter.1
Tipe myeloma pada seorang pasien sering mengarah pada tipe protein yang dihasilkan,
apakah imunoglobulin utuh atau rantai ringan. Pasien dengan myeloma IgG dan IgA
yang paling sering ditemui, tipe IgG sekitar 60-70% myeloma dan tipe IgA sekitar 20%
myeloma. Kasus dengan myeloma IgE dan IgD jarang dilaporkan. Beberapa pasien
mungkin mempunyai hubungan dengan IgM namun kondisi ini mungkin berhubungan
dengan makroglobulinemia Waldenstrom.
5. Pathway
(Terlampir)
6. Klasifikasi
Multiple myeloma: pasien dengan mieloma multiple adalah klasifikasi pertama yang
tidak mengalami gejala (asimtomatik), yang disebut smoldering (menyala kecil) atau
simtomatik (aktif).
Multiple Myeloma Classifications
Asymptomatic Myeloma (Smoldering) Symptomatic Myeloma (Active)
Membutuhkan penambahan satu atau lebih
hal berikut dengan protein M dan Sel Plasma
Serum protein M > sampai 3.0
Penyakit tulang (lesi litik atau
g/dL
osteoporosis atau osteopenia dengan
dan/ atau
fraktur kompresi)
Sumsum tulang klonal sel
plasma > 10 %
Tidak ada gejala
Penimbunan kalsium (>11.5 g/dL)
tidak terkait jaringan atau organ
Anemia (hemoglobin, <10 g/dL atau
gangguan atau gejala
2 g < normal)
Insuficiensi ginjal (serum kreatinin >
2 mg/dL)
7. Manifestasi klinis
Manifestasi klinik multiple mieloma sangat bervariasi. Keluhan dan gejalanya
berhubungan dengan masa tumor, kinetik pertumbuhan sel plasma dan efek
fisikokimiawi, imunologik, dan hurmonal produk yang dibuat dan disekresi oleh sel
plasma ini. Gejala tersebut meliputi:
1. Nyeri tulang biasanya ditulang belakang, tulang pinggang dan kepala. Sesuai dengan
perjalanan multiple mieloma, hal ini dimulai dari pemakaian tulang terus-menerus
kerusakan ini bisa menyebabkan rasa nyeri, kelemahan dan patah tulang.
2. Anemia (jumlah darah merah menurun), selama sel mieloma terus bertambah banyak,
mereka menekan jumlah sel darah merah, menyebabkan kelemahan dan fatik.
3. Merasa sangat haus, sering terkena infeksi dan demam, serta kehilangan berat badan.
4
4. Gangguan ginjal, akibat kerusakan dan kelebihan jumlah produksi protein oleh sel
mieloma dan tingginya kadar kalsium dalam darah yang menyebabkan rusaknya
tulang.
5. Venous thromboembolism (VTE), pasien dengan multiple mieloma adalah yang
paling riskan terkena VTE. Resiko ini meningkat oleh karena beberapa penggunaan
agen terapi seperti thalidomide dan lenalidomide. Profilaksis mungkin bisa menjadi
tepat untuk menghindari VTE.
6. Hyperviscosity, paling jarang ditemukan di bandingkan karakteristik di atas. Jika
kadar immunoglobulin darah meningkat, viskositas darah juga meningkat. Hal ini
dapat merubah mental status disebabkan sumbatan pembuluh darah dan menurunnya
aliran darah ke otak. Hemoragik retinal, perdarahan mukosa dan gejala
kardiopulmonari, seperti napas pendek dan nyeri dada, dapat terjadi. Jika bertambah
parah, hiperviskositas dapat menjadi kegawatdaruratan yang membutuhkan
penanganan cepat.
7. Gambaran lain adalah makroglosia, sindrom saluran karpal dan diare akibat penyakit
amiloid. Pada sekitar 2% kasus terdapat sindrom hiperviskositas disertai dengan
purpura, perdarahan, gangguan penglihatan, gejala sistem saraf pusat, neuropati serta
gagal jantung.
8. Pemeriksaan Diagnostik / Penunjang
Pengukuran immunoglobulin monoklonal merupakan standard untuk diagnosis,
prognosis dan manajemen multiple myeloma. Kurang tepatnya diagnosis pasien myeloma
simtomatik berakibat penundaan terapi sistemik. Oleh karena itu, studi komprehensif dari
pemeriksaan radiologis, deteksi free dan konfirmasi histopatologi dari beberapa alternatif
pemeriksaan waktu sangat diperlukan. Pemeriksaan histopatologi diperlukan untuk
membantu penegakan diagnosis multiple myeloma. Pasien ini diperiksa
immunohistokimia CD20, sitokeratin, dan Leucocyte Common Antigen (LCA). CD20
diekspresikan baik oleh semua sel B pada semua tahapan perkembangan kecuali tahap
awal dan akhir. CD20 adalah penanda sel permukaan yaitu suatu antigen spesifik
diferensiasi sel B yang diekspresikan oleh sel B matur dan pada kebanyakan pemeriksaan
sebelumnya sesuai dengan suatu non lymphoma non-Hodgkin sel B tapi tidak
diekspresikan pada sel B progenitor awal atau sel plasma matur. Pemeriksaan sitokeratin
dilakukan untuk mengkonfirmasi keterlibatan epitel jaringan, tumor atau komponen
tumor. Selain itu juga untuk mengidentifikasi metastase karsinoma di limfonodi, sumsum
tulang atau pada potong beku dengan immunohistokimia. Pemeriksaan
immunohistokimia lain yang dilakukan adalah pemeriksaan leukocyte common antigen
(LCA). Marker ini didapatkan di membran leukosit. Pada jaringan nonneoplastik, LCA
dapat diidentifikasi di limfosit B dan T, namun juga immunoreaktif untuk sel plasma dan
histiosit. Pada kasus multiple myeloma, hanya populasi minor yang menunjukkan sel
plasma dengan LCA positif.
9. Pemeriksaan Fisik
Pasien dengan myeloma multiple biasanya memperlihatkan anemia normokromik
normositik yang dapat menjadi makrositik. Hemoglobin biasanya kurang dari 10g/dL,
dan hematokrit biasanya kurang dari 30%. Morfologi sel darah merah umumnya biasa,
dengan pengecualian pembentukan rouleaux akibat dilapisinya eritrosit oleh protein; hal
ini juga berperan menyebabkan peningkatan mencolok laju endap darah. Laju endap
5
darah yang lebih dari 100 mm/jam sering dijumpai pada myeloma multiple. Pada
awalnya, hitung sel darah putih dan hitung trombosit tidak menurun, tetapi seiring
dengan perkembangan penyakit atau akibat pemakaian kemoterapi dapat terjadi
pansitopenia. Beberapa pasien memperlihatkan gambaran darah leukoeritroblastik, dan
kadang-kadang tampak sel plasma di daerah perifer (apabila jumlahnya melebihi 5%
disebut leukemia sel plasma).
Aspirat sumsum tulang biasanya memperlihatkan sumsum yang sangat hiperselular
disertai banyak sel plasma dalam semua tahap pematangan. Yang khas adalah sel plasma
abnormal dengan nucleolus yang cekung (punched out) yang sangat mencolok. Dapat
ditemukan sel plasma binukleus. Pada myeloma multiple, sel plasma membentuk lebih
dari 20% populasi sel sumsum tulang, dan sumsum tulang mungkin hamper seluruhnya
terisi oleh sel plasma ganas.
Apabila terjadi insufisiensi ginjal, kadar kreatinin dan nitrogen urea darah akan
meningkat, selain asam urat, yaitu produk penguraian nukleotida purin. Kalsium serum
akan sangat meningkat karena resorpsi. Apabila kadar mikroglobulin beta 2meningkat,
prognosis lebih buruk. Elektroforesis protein serum biasanya memperlihatkan protein
monoclonal (M). biasanya tonjolan M lebih besar daripada 2 g/dL, tetapi kadar ini
bergantung pada tipe myeloma yang ada. Myeloma rantai-ringan tidak menyebabkan
penonjolan M serum, tetapi rantai ringan monoclonal hanya ditemukan dalam urin. Dapat
dilakukan uji-uji tambahan untuk membuktikan adanya krioglobulin atau hiperviskositas.
Frekuensi paraprotein monoclonal pada myeloma multiple adalah sebagai berikut:
a)
IgG52%
b)
IgA25%
c)
Bence-Jones (myeloma rantai ringan)22%
d) Lain-lain1%
Imunoelektroforesis dapat digunakan untuk mengidentifikasi tipe protein, dan
imunodifusi atau nefelometri digunakan untuk mengukur jumlah absolute
immunoglobulin. Protein dapat diidentifikasi dalam urin, dan jumlahnya diukur dalam
specimen 24 jam. Kadang-kadang dijumpai kadar protein urin 24 jam yang lebih dari 4
g; dalam hal ini kita harus mempertimbangkan kemungkinan terjadinya pengendapan
rantai-ringan di jaringanamiloidosisyang berkaitan dengan sindrom nefrotik.
Pemeriksaan sedimen urin mungkin mengungkapkan adanya silinder protein hialin atau
kristal asam urat. (Ronald A. Sacher, Richard A. McPherson, 2004).
10. Kriteria Diagnosis
Diagnosa Multiple Myeloma menurut kriteria Durie dan Salmon ditegakkan bila
memenuhi paling sedikit satu kriteria mayor dan satu kriteria minor, atau 3 kriteria minor
dimana harus meliputi kriteria minor nomor 1 dan 2. Kriteria mayor meliputi :
1. Plasmasitoma pada biopsi jaringan
2. Plasmasitosis 30% sel plasma pada sum-sum tulang
3. Monoclonal globulin spike pada elektroforesa protein (Ig G >35 g/l, Ig A >20 g/l,
ekskresi light chain pada elektroforesa urin 1,0 g/24 tanpa ada amyloidosis).
Kriteria minor meliputi :
1. Plasmasitosis dengan sel plasma 10-30% pada sum-sum tulang
2. Terdapat monoclonal globulin spike, tetapi dengan kadar di bawah yang tersebut
diatas
6
I.
II.
III.
IV.
V.
VI.
VII.
VIII.
IX.
X.
XI.
Tamyakan pada klien agama apa yang dianut oleh klien, serta kepercayaannya
kepada tuhan
- Tanyakan apakah penyakitnya mengganggu ibadah klien
2. Diagnosa Keperawatan
Analisa data
Data
Interpretasi Masalah
Masalah
Keperawatan
DO:
Wajah pasien tampak
meringis
nyeri pada punggung
skala 6 (skala 0-10)
adanya sikap pasien
melindungi
daerah
nyeri di punggung
DS :
Pasien
melaporkan
nyeri pada penggung
Myeloma multipel
Nyeri akut
pertumbuhan kanker
Nyeri
akut
Myeloma multipel
Ketidakefektifan
bersihan jalan nafas
Terjadi penumpukan
mikroorganisme
10
Ketidakefektifan
bersihan jalan
nafas
Myeloma multipel
Keletihan
Trombositopeni
Terjadi pendarahan
Anemia
11
LED meningkat
DO:
peningkatan suhu tubuh
S=38C, takikardi
nadi= 110x/mnt,
Myeloma multipel
Hipertemi
DS:
Pasien mengatakan
badannya terasa panas
asam anaktidonat
Hipertemi
Myeloma multipel
Kurangnya pengetahuan terhadap
penyakit
13
Daftar Pustaka
Bulecheck, Gloria N., Butcher, Howard K., Dochterman, J. McCloskey. 2012.
Nursing Interventions Classification (NIC) : Fifth Edition. Iowa : Mosby Elsevier
Jonson, Marion. 2012. Nursing Outcomes Classification (NOC) : Fifth Edition. St.
Louis, Missouri : Mosby Elsevier
14
Herdman, T. Heather. 2012. Diagnosa Keperawatan : Definisi dan Klasifikasi 20122014. Jakarta : EGC
American Cancer Society. How is multiple myeola staged? [homepage on the
internet]. c2010 [updated 2009 Mei 15, cited 2010 Feb 19]. Available from:
http://www.cancer.org/docroot/cri/content/cri_2_4_3x_how_is_multiple_myeloma_s
taged_30.asp
Chen LP, Sun TH, Hsieh PP, Yen LJ, Lin SJ, and YU MS. Case Report Diagnostic
Pitfalls of Nonsecretory Intact and Myeloma Manifesting as Multiple Foci of
Periosseous Plasmacytomas. Journal of the Chinese Medical Association. 2011;
74(10): 464-468.
Maloney DG. Anti-CD20 Antibody Therapy for B-Cell Lymphomas. The New
England Journal of Medicine. 2012; 366: 2008-2016.
Pernick
N.
Stains
Cytokeratin
AE1/AE3.
(Online)
2013.
http://www.pathologyoutlines.com/topic/stainsae1ae3.html [diakses tanggal 15 Mei
2014].
Kurtin PJ and Pinkus GS. Leukocyte Common Antigen-A Diagnostic Discriminant
between Hematopoietic and Non Hematopoietic Neoplasms in Paraffin Sections
Using Monoclonal Antibodies: Correlation with Immunologic Studies and
Ultrastructural Localization. Human Patholology. 1985; 16(4): 353-365.
15