Anda di halaman 1dari 32

KELAINAN BAWAAN

TRAKTUS GENITALIS
Dr. Siti Musrifah, SpOG

KELAINAN BAWAAN TRAKTUS GENITALIS

Faktor yang berpengaruh :


Lingkungan : Penyakit metabolik, obat
teratogenik, virus
Kelainan kromosom : kromosom sex

Embriologi genetalia

Genetalia interna
Ductus Mulleri tuba, uterus, vagina 1/3
proksimal
Ductus Wolfii epididimis, vas deferens,
vesika seminalis, prostat
Wanita : sisa ductus Wolfii : kista gartner
(dinding lateral vagina)

Genetalia Eksterna
Genital tubercle :
- Wanita : klitoris
- Pria
: penis
Sinus urogenitalis :
- Wanita : vagina 2/3 distal, uretra
- Pria
: uretra

Kelainan organogenesis, genetik


normal

Vulva
Vagina
Uterus dan tuba falopii
Ovarium

Vulva
Himen imperforata
Atresia kedua labium minus : membrana
urogenitalis tidak menghilang
Hipertrofi labium minus : tidak bahaya
Duplikasi vulva : letal
Hipoplasi vulva : hipoestrogenisme
Kelainan perineum : kloaka persistens

Himen imperforata

Himen imperforata
Tidak ada lubang (hiatus himenalis) pada
selaput dara
Molimia menstrualia tiap bulan, haid tidak
keluar, nyeri haid
Himen kebiruan, menonjol
Hematokolpos ( darah haid pada vagina ),
hematometra (darah haid pada uterus),
hematosalping (darah haid pada tuba)
Terapi : himenektomi

Himen imperforata
Himen menonjol
kebiruan
Hematometra

Himenektomi

Hematokolpos

Vagina

Septum vagina
Atresia vagina
Aplasia vagina
Kista vagina

Septum vagina

Longitudinal/sagital
Gangguan fusi, kanalisasi
Keluhan (-), kadang-kadang disparenia
Saat partus : robek spontan atau disayat

Septum vagina sagital/longitudinal

Atresia vagina

Septum horizontal
Gangguan kanalisasi
Proksimal / distal vagina
Hematokolpos, hematometra,
hematosalping
Terapi : Operasi pembuatan lumen pada
septum.

Septum vagina transversal

Aplasia/Agenesis vagina
Fusi (+), kanalisasi (-)
Biasanya uterus rudimeter : Mayer
Rokitansky Syndrome
Vulva : cekungan dangkal
Terapi : vaginoplasty/pembuatan vagina
baru saat akan menikah

Vaginoplasty

Kista Vagina
Kista gartner : sisa ductus Wolfii,
anterolateral vagian
Sisa epitel ductus Mulleri
Terapi : pengangkatan kista

Kista gartner
Multiple
Gartner Cyst

Uterus dan Tuba


1. Gagal dalam pembetukan
- satu sisi : uterus unikornis, serviks, vagina
normal
- dua sisi : tuba, uterus vagina proksimal (-),
vagina distal (+), amenorea primer
- Ginatresia servikalis : serviks tidak
terbentuk, hematosalping, hematometra
Terapi : operasi rekontruksi

Uterus unikornis

Uterus dan Tuba


2. Gangguan fusi :
- Simetris : arcuatus, sub septus, septus, bikornis
unikolis, bikornis bikolis (didelphis)
Operasi bila : abortus berulang, gangguan partus,
infertilitas, gejala seperti KET
Uterus arcuatus yang keras/uterus bikornis
unikolis : operasi rekonstruksi menurut Strassman

Bikornis bikolis Bikornis unikolis

Septus Subseptus Unikornis

Uterus arcuatus

- Asimetris : kelambatan pertumbuhan satu sisi.


Satu sisi normal : bila hamil abortus, partus
prematurus, kelainan letak, distosia, perdarahan
post partum
Satu sisi rudimenter : biasanya tidak berfungsi dan
tidak berhubungan dg cavum uteri. Bila berfungsi,
tdk berhubungan dengan cavum uteri :
hematometra, hematosalping operasi

Kelainan karena kromosom


abnormal
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Sindroma Turner ( 46 XO )
Super female ( 47 XXX )
Sindroma Kleinefelter (47 XXX )
Sindroma Down (trisomi 21 )
Sindroma Edward ( trisomi 18 )
Sindroma Patau ( trisomi 13 )
Hermafroditismus verus

Kelainan karena pengaruh


hormonal
1. Sindrom Adrenogenital Kongenital
( Congenital Adrenal Hyperplasia )
2. Sindrom Feminisasi Testikular

Sidroma Adrenogenital Kongenital


Gangguan metabolisme glandula adrenal
(biosintesis kortisol) androgen virilisasi
Uterus, tuba, ovarium normal
Genetalia eksterna : labium mayus kanan san
kiri menyatu, klitoris membesar
Kromosom 44 XX
Terapi : pemberian kortison

Congenital Adrenal
Hyperplasia

Sindroma Feminisasi Testikular


Genotip pria ( 46 XY ), testes (+)
Fenotipe dan genetalia eksterna wanita
Tidak ada kepekaan jaringan alat-alat
genetalia terhadap androgen yang
dihasilkan oleh testes ( ketidakmampuan
mengubah testosteron bentuk aktif :
dihidrotestosteron )
Vagina pendek, testes (+) rudimeter,
Ductus Mulleri & Wolfii tdk berkembang

Sindroma
Feminisasi
Testikular
tinggi
mamma normal
hairless woman