Anda di halaman 1dari 42

Laporan kasus

Sistemik Lupus
Eritematosus (SLE)
BY : NURUL AMALIA

IDENTITAS PASIEN
Nama Pasien : Ny. Y
Usia
: 48 tahun
Alamat : Jengkol 01/16 spakung banyu biru
semarang
Pekerjaan : Petani
Jenis kelamin : Perempuan
Agama : Islam
No. RM : 066137
Ruang rawat inap : Anyelir G7
Tanggal masuk : 4 Desember 2014
Tanggal keluar : 6 Desember 2014

kabupaten

Keluhan utama:
Gatal gatal dikulit

Keluhan tambahan:
Nyeri sendi, lemas, sriawan, penurunan BB, BAK dan BAB tidak ada
keluhan, nyeri perut -, mual-, muntah

Riwayat penyakit sekarang :


gatal gatal di seluruh permukaan kulit sejak 10 bulan yang lalu, gatal
dikulit terutama setelah terpapar sinar matahari.
nyeri sendi pada seluruh persendian tubuh, terutama sendi bahu, dan
kedua tungkai, nyeri sendi sudah dirasakan oleh pasien sejak 10 bulan
yang lalu

Riwayat pengobatan:
Pasien mengaku sudah berobat ke dokter umum tetapi tidak ada
perubahan.

Riwayat menstruasi :
Pasien mengaku sudah tidak menstruasi sejak 5 bulan yang lalu

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum : Baik, tampak sakit sedang
Kesadaran
: Compos mentis
Kepala
Distribusi rambut tidak rata, mudah dicabut, tampak skuama
dikulit kepala
Konjungtiva pucat : -/ Sclera ikterik -/ Macula rash di kulit sekitar wajah
Ulcer oral di labia inferior

Thorax dan abdomen dbn


Ekstremitas : kulit pucat -, kulit sianosis , macula rash +
diseluruh permukaan kulit, edema -

Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan

20

November

Nilai normal

2014

Hb

11,3

Dws:11,7-15,5

MCV

75.6

80-100

Limfosit %

21.1

25-40

PX. RONTGEN THORAX


cor: bentuk dan letak normal
pulmo : corakan meningkat bercak lapang paru atas kanan
kedua sinus lancip
kesan : - cor tak membesar, infiltrate paru kanan -- curiga
proses spesifik.

ASSESEMENT
Sistemik Lupus Eritematosus

Dasar diagnosis dari pasien ini dibuat sesuai dengan kriteria


diagnosis SLE menurut American College of Reumatology
antara lain :
Pasien mengeluh adanya gatal- gatal dikulit, tampak ruam malar
Gatal dipicu bila terpapar oleh sinar matahari ( fotosensitif)
Terdapat ruam diskoid yaitu plak eritema menonjol dengan
keratotik dan sumbatan folikular, dan tampak jaringan parut atropik.
Terdapat ulkus pada mulut yang tidak nyeri
Atralgia (nyeri sendi) dirasakan diseluruh persendian terutama
sendi bahu dan lutut.
Adanya kelainan pada px laboratorium darah yaitu:
Anemia yang ditandai dengan penurunan kadar hemoglobin dan kadar
MCV pada pasien ini
Leukopeni yang ditandai penurunan kadar limfosit

Nyeri pada bahu dan tungkai, ( gangguan neurologis)

Pengobatan
Infus RL 20 tpm
Metilprednisolon 3 x 16 mg
Klorokuin 1 x 150 mg
Omeprazole 1 x 20 mg
Mecobalanin 1 x 500 m

Definisi
Penyakit autoimun kronis : organ dan sel mengalami
kerusakan ->
Ikatan autoantibodi (antibodi menyerang jaringan
tubuh sendiri) diproduksi tubuh dalam jumlah yang
besar dan terjadi deposit kompleks imun (antibodi
yang terikat pada antigen di dalam jaringan

Epidemiologi
90% wanita produktif, (15-40 tahun)
Wanita : pria = 6-10 : 1
Keturunan non Eropa
Populasi SLE 1 : 2000 orang
RSCM (1988-1990) 37,7 kasus/10.000 penderita
Yogya (1983-1986) 10,1 kasus/10/000 penderita
RSHS (1999-2000) 32 kasus/ 292 kasus rematik
RSMH PLSS 150 pasien

Berdasarkan data Yayasan Lupus


Indonesia (YLI), jumlah penderita lupus
atau odapus yang terdeteksi di Indonesia
terus meningkat.
Dari 586 odapus pada tahun 1998
meningkat jadi 7.693 odapus pada 2006,
hingga data terakhir pada 2010 diketahui
terdapat 10.314 odapus. Berdasarkan
survei itu, 9 dari 10 odapus adalah
perempuan.

Patogenesis
Genetik
Lingkungan
Pemicu

Pemicu
Sinar UV

Stress/
kelelahan

kehamilan

Obatobatan

Hormon

Def.
komplemen

genetika

hormon

Sinar uv

infeksi

LES

Respon imun

aktivitas sel T & sel B

autoantibodi (DNA-antiDNA)

Komplek imun dengan nukleosom ( DNA histon, kromatin, ribosom)

Deposit

Kerusakan jaringan

Patofisiologi

Patogenesis SLE. Interaksi antara gen dan lingkungan memicu respon imun abnormal
berupa autoantibodi dan kompleks imun yang terdeposit di jaringan, mengaktivasi
komplemen dan menimbulkan inflamasi yang dapat berlanjut menjadi kerusakan organ
yang ireversibel. Ag, antigen; C1q, complement system; C3, complement component;
CNS, central nervous system; DC, dendritic cell; EBV, Epstein-Barr virus; HLA, human
leukocyte antigen; FcR, immunoglobulin Fc-binding receptor; IL, interleukin; MBL,
mannose-binding ligand; MCP, monocyte chemotactic protein; PTPN, phosphotyrosine
phosphatase; UV, ultraviolet.

Diagnosis
Kriteria ACR (american college of rheumatology) 4 dari 11 kriteria
1. Malar rash
2. Lupus diskoid
3. Fotosensitif
4. Ulserasi
5. Artritis
6. Serositis
7. Kelainan ginjal
8. Kelainan neurologis
9. Kelainan hematologis
10. Kelainan immunologi
11. Antibodi antinuclear

1. Malar Rash
Eritema menetap, datar/menonjol di atas permukaan
kulit muka, menyerupai kupu-kupu, tidak mengenai
plika nasolabialis

2. Lupus diskoid
Ruam berbentuk bulatan, timbul di atas permukaan kulit
dengan gambaran keratotik dan sumbatan folikel, lesi
lama terdapat jaringan parut.

3. Fotosensitif
Ruam kulit timbul sebagai reaksi hipersensitivitas
terhadap sinar matahari (dari anamnesis/pemeriksaan
fisik)

4. Ulserasi
Tidak nyeri, didapat dari pemeriksaan fisik

5. Artritis
Melibatkan dua atau lebih sendi perifer, ditandai rasa nyeri,
bengkak dan efusi sinovial

6. Pleuritis / perikarditis
Pleuritis : ada R/ nyeri pleura/ pleuritic friction rub
Pericarditis : dari EKG/ pericardial friction rub

7. Kelainan ginjal
Proteinuria menetap >0,5 gr/hari atau >+3
Silinder cast, berupa sel eritrosit, Hb, granular tubular
atau campuran

Granular casts

Red blood cell cast

8. Kelainan Neurologis
Kejang : tanpa disebabkan obat/gangguan metabolik
(uremia, ketoasidosis / elektrolit imbalance)
Psikosis : tanpa disebabkan obat/ gangguan metabolik
9. Kelainan hematologik
Anemia hemolitik dengan retikulosis atau
Leukopenia (< 4000mm3 pada 2/lebih pengukuran) /
Limfopenia ( <1500/mm3 pada 2 /lebih pengukuran) /
Trombositopenia ( < 100.000mm3 tanpa obat yang) /
menyebabkan trombositopenia)

10. Kelainan immunologi


Anti DNA : titer abnormal antibodi terhadap
native DNA /
Anti-SM : adanya antibodi terhadap antigen inti
otot polos
Antiphospolipid antibodi positif berdasar pada
Titer serum abnormal IgG / IgM antibodi antikardiolipin
Antikoagulan lupus + dengan menggunakan metode
standar
Uji serologis positif semu selama minimal 6 bulan dan
dikonfirmasi dengan uji mobilisasi T.Pallidum / uji
floresensi absorpsi antibodi treponema

11. ANA (antibodi antinuclear) positif


Titer ana abnormal diperiksa dengan metode
imunofluoresensi / pemeriksaan setingkat pada
setiap kurun waktu perjalanan penyakit tanpa
keterlibatan obat
Diagnosis SLE dijumpai 4 dari 11 kriteria
3 kriteria, salah satu ANA (+), sangat mungkin SLE
ANA (+), gejala lain (-), bukan SLE

Spesifistas
epitop

keterangan

ANA

Sensitif untuk SLE

ds-DNA

Berhubungan dengan lupus yang berat

Auto
C3-C4

antibodi
dengan autoimun
Berperan berkaitan
pada proses peradangan

RNP

Berhubungan dengan fenomena raynaud

SS-A (antiRO)

Lupus kutaneus, sicca komplek, sindroma lupus neonatal

SS-B (anti-La)

Meningkatkan resiko lupus neonatal

Phospholipid

Predisposisi fetal loss, trombus dan trombositopenia

Centromere

Di dapatkan LES tanpa sindroma CREST , hanya


fenomenaraynaud

SCL-70

skleroderma

Smith

Berhubungan dengan nefritis lupus (membranopati)

Diagnosis Banding
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Undifferentiated connentive tissue disease


Sindroma sjogren
Sindroma antibodi antifosolipid
Fibromialgia (ANA +)
Purpura trombositopenik idiopatik
Lupus imbas obat
Artritis reumatoid dini
Vaskulitis

Derajat berat-ringan SLE


SLE ringan
D/ SLE telah ditegakkan/dicurigai
Secara klinis tenang
Tidak ada tanda yang mengancam jiwa
Fungsi organ normal/stabil
Tidak ditemukan efek samping/toksisitas obat

SLE berat
Jantung : endokarditis libman-sack, tamponade,
miokarditis, hipertensi maligna
Paru : hipertensi pulmonal, pneumonitis, emboli paru,
fibrosis paru, perdarahan paru
GI : pankreatitis, vaskulitis mesenterika
Ginjal : nefritis persisten, SN, RPGN
Kulit : vaskulitis, ruam difus disertai ulkus
Neurologi : kejang, koma, stroke, psikosis, sindroma
demielininasi
Otot : miositis
Hematologi : anemia, netropenia, trombositopenia, PTT
Konstitusional : demam tinggi yang persisten

Penatalaksanaan
Meningkatkan kuantitas dan kualitas hidup pasien
SLE melalui pengenalan dini dan Th/ paripurna
Mendapatkan masa remisi yang panjang
Menurunkan aktivitas serangan seringan mungkin
Mengurangi rasa nyeri dan memelihara fungsi
organ

Penatalaksanaan non
farmakologis
Edukasi mengurangi flare up
Dukungan sosial dan psikologis ODAPUS
Istirahat
Tabir surya
Monitor ketat

Pengobatan farmakologis
Aspirin dan NSAID : penghilang nyeri
Glukokortikoid topikal u/ ruam
Obat anti malaria : SLE kulit terutama LE diskoid
dan LE kutaneus subakut. bekerja dengan
mengganggu pemrosesan antigen di makrofag dan
sel penyaji antigen yang lain dengan
meningkatkan pH di dalam vakuola lisosomal,
menghambat fagositosis, migrasi netrofil, dam
metabolisme membran fosfolipid. Antimalaria
dideposit didalam kulit dan mengabsorbsi sinar UV.
hidroksiklorokuin (dosis 200-400mg/hari), klorokuin
(250mg/hari), kuinarkrin (100mg/hari).

Kortikosteroid : antiinflamasi dan


amunosupresif.
SLE yang ringan (kutaneus, arthritis/arthralgia) yang tidak dapat
dikontrol oleh NSAID dan antimalaria, diberikan prednison2,5 mg
sampai 5 mg perhari.
Dosis ditingkatkan 20% tiap 1 sampai 2 minggu tergantung dari respon
klinis. Pada SLE yang akut dan mengancam jiwa langsung diberikan
steroid, NSAID dan antimalaria tidak efektif pada keadaan itu.
vaskulitis, dermatitis berat , poliarthritis, poliserosistis, myokarditis, lupus
pneumonitis, glomeruloneftritis (bentuk proliferatif), anemia hemolitik,
neuropati perifer dan krisis lupus.

TERIMA KASIH