Anda di halaman 1dari 14

BAB I

PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang 1,2,3
Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang ini dikenal
sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal. Kelainan
ini dikarakteristikkan dengan terjadinya suatu episodik kelemahan tiba-tiba yang disertai
gangguan pada kadar kalium serum. Periodik paralisis ini dapat terjadi pada suatu keadaan
hiperkalemia atau hipokalemia.
Periodik paralisis hipokalemi merupakan sindrom klinis yang jarang terjadi tetapi
berpotensial mengancam jiwa. Insidensinya yaitu 1 dari 100.000. Kelainan ini banyak terjadi
pada pria daripada wanita dengan rasio 3-4 : 1. Usia terjadinya serangan pertama bervariasi
dari 1-20 tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun
dengan peningkatan usia.
Sindroma paralisis hipokalemi ini disebabkan oleh penyebab yang heterogen dimana
karakteristik dari sindroma ini ditandai dengan hipokalemi dan kelemahan sistemik yang
akut. Kebanyakan kasus terjadi secara familial atau disebut juga hipokalemi periodik paralisis
primer. Hipokalemia dapat terjadi karena adanya faktor pencetus tertentu, misalnya makanan
dengan kadar karbohidrat tinggi, istirahat sesudah latihan fisik, perjalanan jauh, pemberian
obat, operasi, menstruasi, konsumsi alkohol dan lain-lain. Bila gejala-gejala dari sindroma
tersebut dapat dikenali dan diterapi secara benar maka pasien dapat sembuh dengan
sempurna.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
1. KALIUM
Sekitar 98% jumlah kalium dalam tubuh berada di dalam cairan intrasel. Konsentrasi
kalium intrasel sekitar 145 mEq/L dan konsentrasi kalium ekstrasel 4-5 mEq/L (sekitar 2%).
Jumlah konsentrasi kalium pada orang dewasa berkisar 50-60 per kilogram berat badan
(3000-4000 mEq). Jumlah kalium ini dipengaruhi oleh umur dan jenis kelamin. Jumlah
kalium pada wanita 25% lebih kecil dibanding pada laki-laki dan jumlah kalium pada orang
dewasa lebih kecil 20% dibandingkan pada anak-anak.Perbedaan kadar kalium di dalam
plasma dan cairan interstisial dipengaruhi oleh keseimbangan Gibbs-Donnan, sedangkan
perbedaan kalium cairan intrasel dengan cairan interstisial adalah akibat adanya transpor
aktif (transpor aktif kalium ke dalam sel bertukar dengan natrium). Jumlah kalium dalam
tubuh merupakan cermin keseimbangan kalium yang masuk dan keluar. Pemasukan kalium
melalui saluran cerna tergantung dari jumlah dan jenis makanan. Orang dewasa pada keadaan
normal mengkonsumsi 60-100 mEq kalium perhari (hampir sama dengan konsumsi natrium).
Kalium difiltrasi di glomerulus, sebagian besar (70-80%) direabsorpsi secara aktif maupun
pasif di tubulus proksimal dan direabsorpsi bersama dengan natrium dan klorida di lengkung
henle. Kalium dikeluarkan dari tubuh melalui traktus gastrointestinal kurang dari 5%, kulit
dan urine mencapai 90%. 4,5
Kalium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial elektrik dalam tubuh
dan menghantarkan aliran saraf di otot. Kalium mempunyai peranan yang dominan dalam hal
eksitabilitas sel, terutama sel otot jantung, saraf, dan otot lurik. Kalium mempunyai peran
vital di tingkat sel dan merupakan ion utama intrasel. Ion ini akan masuk ke dalam sel dengan
cara transport aktif, yang memerlukan energi. Fungsi kalium akan nampak jelas bila fungsi
tersebut terutama berhubungan dengan aktivitas otot jantung, otot lurik, dan ginjal.
Eksitabilitas sel sebanding dengan rasio kadar kalium di dalam dan di luar sel. Berarti bahwa
setiap perubahan dari rasio ini akan mempengaruhi fungsi dari sel sel yaitu tidak
berfungsinya membrane sel yang tidak eksitabel, yang akan menyebabkan timbulnya keluhan
keluhan dan gejala gejala sehubungan dengan tidak seimbangnya kadar kalium.4,5

Dipandang dari berat ringannya Hipokalemia dibagi menjadi :4,5

Hipokalemia ringan
Kadar serum antara 3 3,5 mEq/L
Hipokalemia moderat
kadar serum antara 2,5 3 mEq/L.

Hipokalemia berat
Kadar serum < 2,5 mEq/L. Hipokalemia yang < 2 mEq/L biasanya sudah disertai
kelainan jantung dan mengancam jiwa.

Nilai Rujukan Kalium5


Nilai rujukan kalium serum pada:
- serum bayi : 3,6-5,8 mmol/L
- serum anak : 3,5-5,5 mmo/L
- serum dewasa : 3,5-5,3 mmol/L
- urine anak : 17-57 mmol/24 jam
- urine dewasa : 40-80 mmol/24 jam
- cairan lambung : 10 mmol/L

2. PARALISIS PERIODIK HIPOKALEMIA


Paralisis periodik atau paralisis diskalemik mempunyai kaitan erat dengan gangguan
kadar kalium ekstra seluler, sehingga dapat dibedakan paralisis periodik yang hiperkalemi,
hipokalemi, dan normokalemi. Namun demikian, pada pembahasan ini akan diuraikan lebih
lanjut mengenai paralisis periodik hipokalemia.2
2.1. Definisi
Periodik paralisis hipokalemia adalah kelainan yang ditandai dengan kadar kalium
(kalium) yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat serangan, disertai riwayat episode
kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. Pada hipokalemia sedang kadar kalium serum
2,5-3 mEq/L, dan hipokalemia berat kadar kalium serumnya kurang dari 2,5 mEq/L.1,2,6

2.2 Etiologi
4

Hipokalemia dapat terjadi karena adanya faktor pencetus tertentu, misalnya makanan
dengan kadar karbohidrat tinggi, istirahat sesudah latihan fisik, perjalanan jauh, pemberian
obat, operasi, menstruasi, konsumsi alkohol, hawa dingin dan lain-lain. Pada saat olah raga
jaringan melepaskan kalium yang meningkatkan konsentrasi lokal kalium. Hal ini
menyebabkan vasodilatasi pembuluh darah, dimana hal tersebut akan menghalangi treshold
sistemik dari kalium itu sendiri akibat vasodilatasi darah. Hal ini dapat menyebabkan
kerusakan sel dan rhabdomiolisis.1,2
Kadar kalium biasanya dalam batas normal diluar serangan. Pencetus untuk setiap
individu berbeda, juga tidak ada korelasi antara besarnya penurunan kadar kadar kalium
serum dengan beratnya paralisis (kelemahan) otot skeletal. Penderita dapat mengalami
serangan hanya sekali, tetapi dapat juga serangan berkali-kali (berulang) dengan interval
waktu serangan juga bervariasi. Kelemahan biasanya terjadi pada otot kaki dan tangan, tetapi
kadang-kadang dapat mengenai otot mata, otot pernafasan dan otot untuk menelan, di mana
kedua keadaan terakhir ini dapat berakibat fatal.1,2,3
Berdasarkan faktor penyebabnya paralisis periodik hipokalemi dapat dibedakan atas :
1. Paralisis periodik primer
Disebabkan oleh gangguan genetik, namun sangat jarang. Ditemukan terutama pada
anak laki-laki terutama usia 5 da 16 tahun. Serangan kelumpuhan bisa dicetuskan oleh
makanan yang kaya karbohidrat, istirahat lama setelah latihan, dan bila terkena hawa dingin .
Dari kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen
reseptor dihidropiridin pada kromosom 1q. Reseptor ini merupakan calcium channel yang
bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi
otot.4,5 Lokus gen dari kelainan HypoPP ini terletak tepatnya di kromosom 1q2131. Dimana
gen ini mengkode subunit alfa dari L-type calcium channel dari otot skeletal secara singkat di
kode sebagai CACNL1A3. Mutasi dari CACNL1A3 ini dapat disubsitusi oleh 3 jenis protein
arginin (Arg) yang berbeda, diantaranya Arg-528-His, Arg-1239-His, dan Arg-1239-Gly. Pada
Arg-528-His terjadi sekitar 50 % kasus pada periodik paralisis hipokalemi familial dan
kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada wanita dibanding pria. 1,3 Pada wanita yang
memiliki kelainan pada Arg-528-His dan Arg-1239-His sekitar setengah dan sepertiganya
tidak menimbulkan gejala klinis. 1,3,6

Sinyal listrik pada otot skeletal, jantung, dan saraf merupakan suatu alat untuk
mentransmisikan suatu informasi secara cepat dan jarak yang jauh. Kontraksi otot skeletal
diinisiasi dengan pelepasan ion kalsium oleh retikulum sarkoplasma, yang kemudian terjadi
aksi potensial pada motor end-plate yang dicetuskan oleh depolarisasi dari transverse tubule
(T tubule). Ketepatan dan kecepatan dari jalur sinyal ini tergantung aksi koordinasi beberapa
kelas voltage-sensitive kanal ion. Mutasi dari gen dari kanal ion tersebut akan menyebabkan
kelainan yang diturunkan pada manusia. Dan kelainannya disebut chanelopathies yang
cenderung menimbulkan gejala yang paroksismal : miotonia atau periodik paralisis dari otototo skeletal. Defek pada kanal ion tersebut dapat menyebabkan hipokalemia namun
mekanismenya belum diketahui, defek ini dapat meningkatkan eksitasi elektrik suatu sel,
menurunkan kemampuan eksitasi, bahkan dapat menyebabkan kehilangan kemampuan
eksitasi. Dan kehilangan dari eksitasi listrik pada otot skeletal merupakan kelainan dasar dari
periodik paralisis.1,3,6
2. Paralisis periodik sekunder 1,2,3,5
Hal ini terjadi oleh karena kehilangan kalium melaui saluran pencernaan atau saluran
kencing
a. hiperinsulin
Insulin juga dapat mempengaruhi kelainan ini pada banyak penderita, karena insulin akan
meningkatkan aliran kalium ke dalam sel. Pada saat serangan akan terjadi pergerakan kalium
dari cairan ekstra selular masuk ke dalam sel, sehingga pada pemeriksaan kalium darah
terjadi hipokalemia. Karena insulin mendorong kalium ke dalam sel, pemberian
hormon ini selalu menyebabkan penurunan sementara dari kalium serum. Namun, ini
jarang menjadi masalah klinik, kecu ali pada kasus overd osis insulin atau selama
penatalaksanaanketoasidosis diabetes.
b. obat
Kalium bisa hilang lewat urin karena beberapa alasan. Yang paling sering adalah
akibat penggunaan obat diuretik tertentu yang menyebabkan ginjal membuang natrium, air
dan kalium dalam jumlah yang berlebihan. Thiazid dan furosemid adalah obat yang diuretik
yang terbanyak dilaporkan menyababkan hipokalemia.
Obat-obatan asma (albuterol, terbutalin dan teofilin), meningkatkan perpindahan
kalium ke dalam sel dan mengakibatkan hipokalemia. Pasien asma yabg dinebulisasi degan
albuterol akan mengalami penurunan kadar kaliumserum sebesar 0,2 - 0,4 mmol/L,
6

sedangkan dosis kedua yang diberikan dalam waktu satu jam akan megurangi sampai 1
mmol/L. Tetapi pemakaian obat - obatan ini jarang menjadi penyebab tunggal terjadinya
hipokalemia.
Teofilin dan kafein bukan merupakan obat simpatomimetik, tetapi bisa merangsang
pelepaan amina sipmatomimetik serta meningkatkan aktivitas Na+ / K+ AtP ase. Hipokalemia
berat hampir selalu merupakan gambaran khas dari keracunan akut teofilin. Kafein dalam
beberapa cangkir kopi dapat menurunkan kalium serum hingga 0,4 mmol/L.
Ritodrin dan Terbuatalin, yakni obat penghambat kontraksi uterus bisa menur4nkan
kalium serum hingga serendah 2,5 mmol per liter setelah pemberian intravena selama 6 jam.

c. Sindrom Cushing
Pada sindroma Cushing, kelenjar adrenal menghasilkan sejumlah besar hormon
kostikosteroid termasuk aldosteron. Aldosteron adalah hormon yang menyebabkan ginjal
mengeluarkan kalium dalam jumlah besar.
d. asupan yang kurang
Hipokalemia jarang disebabkan oleh asupan yang kurang karena kalium banyak ditemukan
dalam makanan sehari-hari.4 Asupan K+ normal adalah 40120 mmol/hari. Umumnya ini
berkurang pada pasien bedah yang sudah anoreksia dan tidak sehat.
e Kehilangan kalium
Ginjal yang normal dapat menahan kalium dengan baik. Jika konsentrasi kalium darah terlalu
rendah, biasanya disebabkan oleh ginjal yang tidak berfungsi secara normal atau terlalu
banyak kalium yang hilang melalui saluran pencernaan. Kehilangan kalium melalui feses
karena diare dan keringat dapat terjadi bermakna. Pencahar dapat menyebabkan kehilangan
kalium yang berlebihan dari tinja, hal ini perlu diwaspadai pada pasien yang ingin
menurunkan berat badan. Beberapa keadaan lain yang bisa mengakibatkan deplesi kalium
adalah drainase lambung, muntah-muntah, fistula, menstruasi, dan transfusi eritrosit.
Dari Jurnal lainnya dijabarkan beberapa penyebab paralilis periodik hipokalemia secara lebih
spesifik,dibedakan melalui beberapa mekanisme yaitu :1
1. Perpindahan kalium intraselular
a. Paralisis periodik hipokalemik familial
b. Paralisis periodik tirotoksikosis
c. Keracunan barium
2. Penurunan kadar kalium
2.1 Kehilangan melalui ginjal
a. Asidosis tubulus renalis (ATR)
- ATR tipe I (distal)

: medullary sponge kidney,


terpapar toluen, sindrom Sjogren

- ATR tipe II (proksimal)

: sindrom Fanconi

b. Hiperaldosteron primer: sindrom Conn


c. Pseudohiperaldosteron: keracunan licorice
8

2.2 Kehilangan melalui saluran cerna


a. Penyakit celiac
b. Tropical sprue
c. Gastroenteritis akut
d. Sindrom usus pendek
2.3 Gejala Klinis 1,2,3,6
Gejala umum berupa kelemahan atau berkurangnya kekuatan otot yang hilang timbul,
dimana diantara serangan terdapat kekuatan otot yang normal. Penderita biasanya usia lanjut,
walaupun demikian pernah dilaporkan pasien dengan usia dibawah 10 tahun. Serangan pada
pasien usia muda biasanya disebabkan penyakit lain. Frekuensi serangan sangat bervariasi.
Beberapa pasien mengalami serangan hampir tiap hari dan pada pasien lain bisa terjadi hanya
setahun sekali. Dan lamanya serangan biasanya hanya beberapa jam atau paling lama sehari.
Gejala biasanya muncul pada kadar kalium <2,5 mEq/L. Sebagai gejala klinis dari periodik
paralisis hipokalemi ini ditandai dengan.
a. Mual dan muntah
b. Diare
c. Poliuria
d. fatigue
dapat menjadi gejala awal yang timbul sebelum serangan namun hal ini tidak selalu diikuti
dengan terjadinya serangan kelemahan.
e. Nyeri otot/kram
f. kelemahan otot-otot skeletal
Distribusi kelemahan otot dapat bervariasi. Kelemahan pada tungkai biasanya terjadi
lebih dulu daripada lengan, dapat juga terjadi sebaliknya dimana kelemahan lebih dulu terjadi
pada lengan yang kemudian diikuti kelemahan pada kedua tungkai. Otot-otot lain yang jarang
sekali lumpuh diantaranya otot-otot dari mata, wajah, lidah, pharing, laring, diafragma,
namun pada kasus tertentu kelemahan ini dapat saja terjadi. Berikut karakteristik kelemahan
otot yang biasanya muncul :

Lokasi disekitar dibahu dan pangkal paha

Menjalar ke lengan atas dan ekstremitas bawah, atau ke otot mata dan otot yang
membantu pernafasan dan otot menelan

Sifatnya berulang/intermiten

Saat serangan pasien sadar

Sering serangan terjadi saat pasien istirahat atau bangun tidur

Jarang terjadi pada pasien yang sedang olahraga, namun serangan bisa datang justru
saat pasien istirahat sehabis berolahraga

Faktor pencetus lain dengan diet tinggi karbohidrat, tinggi garam atau konsumsi
alkohol.

Lama serangan biasanya tidak lebih dari 24 jam.

g. tidak ada gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium
yang rendah di dalam darah
h. jantung berdebar-debar

2.4. Pemeriksaan fisik 1,2,3,6


Pada pemeriksaan fisik ditemukan:
a. Refleks tendon menurun atau menghilang
b. Kelemahan anggota gerak
c. Kekuatan otot menurun
d. Rasa sensoris masih baik
e. Aritmia jantung
f. Reflek Babinski positif
g.Terjadinya spasme alis mata diantara serangan

10

2.5. Pemeriksaan penunjang1,2,3,6


a. Laboratorium
1. Kadar elektrolit serum dan urin .
Kadar kaium serum akan didapatkan menurun saat terjadinya serangan dan normal ketika
tidak terjadi serangan.

Konsentrasi kalium serum pada 3,0-3,5 mEq/L berhubungan dengan suatu keadaan

klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan mialgia.


Pada konsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L kelemahan otot menjadi lebih berat

terutama pada bagian proximal dari tungkai.


Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari 2,5 mEq/L maka dapat terjadi

kerusakan struktural dari otot, termasuk rhabdomiolisis dan miogobinuria.


Kadar kalium waktu serangan bisa mencapai 1,5 mmol/L

2. Fungsi ginjal
3. Kadar glukosa darah
pengambilan glukosa darah ke dalam sel menyebabkan kalim berpindah dari luar sel (darah)
ke dalam sel-sel tubuh
4. pH darah
dibutuhkan untuk menginterpretasikan K+ yang rendah.

Alkalosis biasa menyertai hipokalemia dan menyebabkan pergeseran K+ ke dalam

sel.
Asidosis menyebabkan kehilangan K+ langsung dalam urin.

5. Hormon tiroid: T3,T4 dan TSH


untuk menyingkirkan penyebab sekunder hipokalemia

11

b. EKG

NORMAL

HIPOKALEMIA
RINGAN

HIPOKALEMIA
BERAT

c. EMG (elektromiografi)
Pemeriksaan EMG didapatkan hasil normal saat di luar serangan dan abnormal saat serangan.
12

2.6 Diagnosis 1,2,3


Diagnosis dapat ditegakkan oleh karena gambaran klinis yang karakteristik dan
riwayat keluarga yang positip pada paralisis periodek primer.
Tes untuk mengetahui adanya paralisis periodik primer adalah dengan memberikan
glukose per oral 2 gr per kgBB atau penyuntikan Insulin 30 U, maka setelah 2-3 jam akan
timbul kelemahan dan hipokalemi. Hasil tes yang atau penyuntikan Insulin 30 U, maka
setelah 2-3 jam akan timbul kelemahan dan hipokalemi. Hasil tes yang negatif masih tidak
dapat menyongkirkan paralisis periodik primer.
2.7 Penatalaksanaan1,2,6
Terapi inisial pada pasien dengan paralisis periodik familial adalah suplementasi
kalium secara peroral dengan dosis 0,2 0,4 mmol/kg, dapat diulang dengan interval 15-30
menit tergantung respon yang ditunjukkan pada EKG, kadar kalium serum, dan kekuatan
otot. Pada literatur lain disebutkan dosis pemberian kalium klorida 5 10 mg per oral.
Pemberian per oral ini perlu dibatasi hingga 40 mEq dalam 4-6 jam.
Jika kondisi pasien tidak memungkinkan untuk pemberian suplementasi peroral
karena tidak mampu menelan atau muntah, maka pemberia secara intravena dapat dilakukan.
Dosis pemberian yang dianjurkan adalah 20 mmol potassium chloride/ 100 ml normal saline
perjam, bersama dengan pemantauan status klinis dan kadar serum kalium. 10 mEq per Jam
dengan peripheral lines and 20 mEq perjam dengan sentral lines. Pengenceran dengan
glukosa sebaiknya diindari karena dapat menyebabkan pergeseran intraseluler sehingga
menurunkan kadar serum kalium. Profilaksis terhadap kambuhnya periode serangan dapat
diberikan spironolakton 100 200 mg/hari dan 250-750 mg/hari Acetazolamide .
Diet yang dianjurkan adalah rendah karbohidrat (60-80 g/hari), rendah natrium (2-3
g/hari), tinggi kalium. Selain itu perlu menghindari latihan fisik yang berat dan cuaca yang
dingin
Untuk paralisis periodik sekunder pada dasarnya diatasi penyakit yang mendasarinya
sambil diberikan pengobatan untuk hipokaleminya. Kalium oral diberikan dengan dosis 0,20,4 mEq/ kgbb. Pada hipokalemia berat, hipokalemia harus lebih dahulu dikoreksi sebelum
koreksi asidosis. Metabolik. Apabila diperlukan koreksi kalium secara cepat, dapat dilakukan
dengan pengawasan di ICU dengan dosis 20 mEq KCl dalam 100 ml NaCl fisiologis
13

intravena dalam 1 jam pemberian. Pemberian natrium bikarbonat dengan dosis 2-10
mEq/kgbb.
DAFTAR PUSTAKA

1. Souvriyanti E, Pardede S O. Paralisis periodik hipokalemik pada anak dengan asidosis


tubulus renalis distal. Sari pediatri. 2008;10(1):53-9.
2. Nara P, Lumantobing S M. Penyakit Unit Motor dan Sindrom Neurokutan. dalam
Soetomenggolo T, Ismael S. editor. Buku ajar neurologi anak. Ikatan Dokter Anak
Indonesian: Jakarta. 1999: 275-299.
3. Ahlawat SK, Sachdev A. Hypokalaemic paralysis. Postgrad Med J 1999;75:193197
4. Darmawan I. Hipokalemia. [sitasi 2013 Mei 25]. Diunduh dari www.scribd.co.id
5. Yaswir R, Ferawati I. Fisiologi dan Gangguan Keseimbangan Natrium, Kalium dan
Klorida serta Pemeriksaan Laboratorium. Jurnal Kesehatan Andalas. 2012; 1(2): 80-5.
6. Fontaine B,

Fournier E,

Sternberg D, Vicart S, Tabti

N. Hypokalemic

Periodic Paralysis: A Model for a Clinical and Research Approach to a Rare Disorder.
Neurotherapeutics 2007; 4(2): 225-32.

14