4
5
1
2
3
Ario Bimo
H.
mempersembahk
(030.07.032
an
)
DEFINISI
vaskulitis akut yang dapat sembuh
sendiri, tetapi belum diketahui
penyebabnya dengan predileksi pada
arteri koroner bayi dan anak
penyakit peradangan pada anak yang
ditandai oleh demam persisten,
peradangan mucocutaneous dan
adenopati servikalis, radang bibir dan
rongga mulut, dan eritema dan edema
pada tangan dan kaki
EPIDEMIOL
OGI
Laki-laki : perempuan =
3 :2
Indonesia =
6.000 kasus
per tahun
Jepang = 218,6
per 100.000 pada
anak berusia 04
tahun
Perbanding
an
Berdasarka
n umur ??
gangguan
imun
ETIOLOGI
Belum
diketah
ui
strain Pro
pionibacterium
acnes
endotel
vaskular
dan media
bengkak
masukn
ya
neutrofil
proliferasi
CD8 +
(sitotoksik)
limfosit
kaskade dalam
fragmentasi dari
lamina elastis
internal dan
kerusakan
vascular
mensekresi
berbagai
sitokin,
interleukin,
matriks
metalloprotein
ase
imunoglobuli
n Amemproduksi
sel plasma
sel-sel
inflamasi yang
aktif digantikan
oleh sel
fibroblas dan
monosit
jaringan ikat
fibrosa mulai
terbentuk
dalam dinding
pembuluh
darah
Dinding
Intima
berproliferasi
dan
mengental
PATOFISIOLOGI
Dinding
pembuluh
akhirnya menjadi
menyempit atau
tersumbat akibat
stenosis atau
trombus
PERJALANAN
PENYAKIT
Fase Akut (7-14 hari
pertama) )
1. Demam tinggi mendadak, tidak respon
dengan antibiotika, dapat berlangsung 1-2
minggu bahkan bisa 4-5 minggu.
2. Konjunctivitis bilateral tanpa eksudat
Bibir merah terang
kemudian
pecah dan
Fase 3.
Subakut
(hari
10-28)
berdarah, lidah merah (strawberry tongue)
dan eritema difus pada rongga mulut dan
Pengelupasan Kulit dari ujung jari tangan dan
faring.
diikuti jari kaki (karakteristik)
4. Edemayang induratif dan kemerahan
Eksantema, demam dan limfadenophati
pada telapak tangan dan telapak kaki,
Fase menghilang.
Konvalesen
6-8 minggu
kadang terasa(nyeri.
dari awitan
) bentuk (polimorfik),
5. Eksantema
berbagai
dapat di wajah , badan dan ektremitas.
6. Pembesaran
getah
bening leher
Laju
endap darahkelenjer
dan hitung
trombosit
(cervikal)
sekitar 50%
penderita,
mencapai
nilaidijumpai
normal kembali,
dapat
dijumpai
selalu
bersifat
unilateral
garishampir
tranversa
yang
dikenal
dengan dan
Beaus line
berukuran > 1,5 cm.
l
a
r
e
t
a
l
i
b
s
i
t
i
v
i
t
t
c
a
n
d
u
j
u
s
k
e
Kon
a
p
n
ta
u
a
t
a
h
a
r
e
M
r
i
Bib
k
a
t
e
R
Strawberry tongue
Ruam
Erite
mato
sa
Edema dan
kemerahan pada
telapak tangan dan
telapak kaki
i
t
a
p
o
n
e
d
a
f
Lim
l
a
k
i
Serv
Pengelupasan
Kulit dari Ujung
Jari Tangan
Be
au
Lin
e
DIAGNOSIS
Demam yang tidak jelas selama 5 hari di
samping itu adanya tanda 4 sebagai
berikut:
1. Perubahan Mukosa oral, termasuk bibir
merah atau retak, faring eritema , atau
lidah strawberry
2. Bilateral nonexudative konjungtivitis
3. Limfadenopati servikal, biasanya unilateral,
dengan satu node 1,5 cm
4. Ruam polymorphous
5. Perubahan Ekstremitas (eritema pada
telapak tangan dan telapak kaki,
pembengkakan tangan dan kaki,
deskuamasi periungual dalam fase
LABORATORIUM
Anemia
sesuai
dengan
usianya
Trombosit
450.000
mm3
(setelah 7
hari)
Trombosit
700.000
mm3
(minggu ke
2-3)
Leukosituria
10/lpb
Albumin 3
g/dL
CRP
LED
Leukosit
15.000/m
m3
Echocardiograph
yy
2-3 minggu
kedua hasil normal
ulangi 6-8 minggu
DIAGNOSIS
BANDING
Pengobat
an
STADIUM
AKUT
TAHAP
SEMBUH
TERAPI
JANGKA
PANJANG
Imunoglobulin
intravenaoral
2 g/kgBB
untuk
10-12
Aspirin
3-5 mg/kgBB
sekali
sehari
jam
4-6
Aspirin
3-5 mg/kgBB
oral sekalijam
sehari
sampai
dengan aspirin
80-100 mg/kgBB/24
dibagi
setiap
jam
mg/kgBB/24
dibagi
dalam
dua
atau
tiga
6 jam
secara
oral sampai
hari
ke-14penyakit
penyakit dan
6-8
minggu
setelah
onset
oral 48-72 jam.
demam sudah dosis
turun selama
KOMPLIKASI
kelainan
pada artery
coronary
myocarditis
arrhytmias
pericarditis
abnormalita
s fungsi
katup
jantung
Prognosis
baik jika
diagnosis
dini dan
terapi tepat
segera
diberikan
ARIGATOOOO