Anda di halaman 1dari 36

BAB I

PENDAHULUAN
Sindroma nefrotik bukan merupakan suatu penyakit. Istilah sindrom
nefrotik dipakai oleh Calvin dan Goldberg, pada suatu sindrom yang ditandai
dengan proteinuria berat, hypoalbuminemia, edema, hiperkolesterolemia, dan
fungsi renal yang normal.1
Istilah sindrom nefrotik kemudian digunakan untuk menggantikan istilah
terdahulu yang menunjukan keadaan klinik dan laboratorik tanpa menunjukan
suatu penyakit yang mendasarinya.2
Sampai pertengahan abad ke 20 morbiditas sindrom nefrotik pada anak
masih tinggi yaitu melebihi 50%. Dengan ditemukannya obat-obat sulfonamid dan
penicilin tahun 1940an, dan dipakainya obat adrenokortokotropik (ACTH) serta
koertikosterid pada tahun 1950, mortalitas penyakit ini mencapai 67%. Dan
kebanyakan mortalitas ini disebabkan oleh komplikasi peritonitis dan sepsis. Pada
dekade berikutnya mortalitas turun sampai 40%, dan turun lagi menjadi 35%.
Dengan pemakaian ACTH atau kortison pada awal 1950 untuk mengatasi edema
dan mengurangi kerentanan terhadap infeksi, angka kematian turun mencapai
20%. Pasien sindrom nefrotik yang selamat dari infeksi sebelum era sulfonamid
umumnya kematian pada periode ini disebabkan oleh gagal ginjal kronik.2
Umumnya nefrotik sindrom disebabkan oleh adanya kelainan pada
glomerulus yang dapat dikategorikan dalam bentuk primer atau sekunder. Istilah
sindrom nefrotik primer dapat disamakan dengan sindrom nefrotik idiopatik
dikarenakan etiologi keduanya sama termasuk manisfestasi klinis serta
histopatologinya.3 Dalam refrat ini selanjutnya pembahasan mengenai maisfestasi
klinik, diagnosis dan penatalaksanaan akan dititk beratkan pada sindrom nefrotik
primer. Terutama sub kategori minimal change nephrotic syndrome (MCNS),
fokal

segmental

glomerosclerosis

(FSGS)

serta

membrano

proloferatif

glomerulonephritis (MPGN).2

1

BAB II
SINDROM NEFROTIK
I.

DEFENISI
Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu gambaran klinik penyakit

glomerular yang ditandai dengan proteinuria masif >3,5 gram/24jam/1.73 m 3
disertai hipoalbuminemia, edema anasarka, hiperlipidemia, lipiduria dan
hiperkoagulabilitas.3
Sindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai
oleh proteinuria masif (lebih dari 3,5 g/1,73 m2 luas permukaan tubuh per hari),
hipoalbuminemia (kurang dari 3 g/dl), edema, hiperlipidemia, lipiduria,
hiperkoagulabilitas. Berdasarkan etiologinya, SN dapat dibagi menjadi SN primer
(idiopatik) yang berhubungan dengan kelainan primer glomerulus dengan sebab
tidak diketahui dan SN sekunder yang disebabkan oleh penyakit tertentu. Saat ini
gangguan imunitas yang diperantarai oleh sel T diduga menjadi penyebab SN. Hal
ini didukung oleh bukti adanya peningkatan konsentrasi neopterin serum dan rasio
neopterin/kreatinin urin serta peningkatan aktivasi sel T dalam darah perifer
pasien SN yang mencerminkan kelainan imunitas yang diperantarai sel T.4
II.

EPIDEMIOLOGI
Pada anak-anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi

minimal(75%-85%) dengan umur rata-rata 2,5 tahun, 80% < 6 tahun saat
diagnosis dibuat dan laki-laki dua kali lebih banyak daripada wanita. Pada orang
dewasa paling banyak nefropati membranosa(30%-50%), umur rata-rata 30-50
tahun dan perbandingan laki-laki dan wanita 2 : 1. Kejadian SN idiopatik 2-3
kasus/100.000 anak/tahun sedangkan pada dewasa 3/1000.000/tahun.Sindrom
nefrotik sekunder pada orang dewasa terbanyak disebabkan oleh diabetes
mellitus.3,4
Berdasarkan kelainan histopatologis, SN pada anak yang paling banyak
ditemukan adalah jenis kelainan minimal. International Study Kidney Disease in
Children (ISKDC) melaporkan 76% SN pada anak adalah kelainan minimal.

2

Apabila penyakit SN ini timbul sebagai bagian dari penyakit sistemik dan
berhubungan dengan obat atau toksin maka disebut sindroma nefrotik sekunder.
Mortalitas dan prognosis anak dengan sindrom nefrotik bervariasi berdasarkan
etiologinya, berat, luas kerusakan ginjal, usia anak, kondisi yang mendasari, dan
responnya terhadap pengobatan. Angka mortalitas dari SNPM telah menurun dari
50 % menjadi 5 % dengan majunya terapi dan pemberian steroid.3,4
III.

KLASIFIKASI
Umumnya sindrom nefrotik diklasifikasikan berdasarkan histologik,

penyebab, dan terjadinya.2,4,5
A. Histologik
International Collaborative Study of Kidney Disease in Children (ISKDC)
telah menyusun klasifikasi histopatologik SNI atau disebut juga SN Primer
sebagai berikut:2,4,5
Kelainan minimal (KM)
Glomerulosklerosis (GS)
Glomeruloskerosis fokal segmental (GSFS)
Glomerulosklerosis fokal global (GSFG)
Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)
Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif
Glomerulonefritis kresentik (GNK)
Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)
GNMP tipe I dengan deposit subendotelial
GNMP tipe II dengan deposit intra membran
GNMP tipe III dengan deposit transmembran/ subepitelial
Glomerulopati membranosa (GM)
Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)
Dari

klasifikasi

bentuk

kelainan

histologik

SNI

ini

maka

SNKMmerupakan kelainan histologik yang paling sering dijumpai (80%).2,4,5
B. Penyebab
Nefrotik sindrom dapat bersifat primer, sebagai bagian dari penyakit
sistemik, atau sekunder karena beberapa penyebab.2,4,5
1. Penyebab primer :
Umumnya tidak diketahui kausanya dan terdiri atas SNI dengan kelainan
histologik menurut pembagian ISKDC.
2. Penyebab sekunder, dari penyakit/kelainan:

3

Gejala pertama berupa edema. Sistemik: 1) Penyakit kolagen. 2. proteinuria massif dan hipercolestrolemia. probenecid.a. 2. biasanya tampak pada waktu lahir atau dalam minggu pertama. plasenta besar (beratnya kira-kira 40% dari berat badan). Schistosomiasis mansoni. gigitan ular/serangga.4. Sindrom Nefrotik Kongenital Pertama kali dilaporkan di Finlandiasehingga disebut juga SN tipe Finlandia. Cytomegalic Inclusion Disease. Gejala klinik yang lain berupa kelainan congenital pada muka seperti hidung kecil. Metabolik:Diabetes Mellitus. asites. Sindrom Nefrotik yang didapat: Termasuk disini sindrom nefrotik primer yang idiopatik dan sekunder. seperti Systemic Lupus Erythematosus. jarak kedua mata lebar. 2) Penyakit perdarahan: Hemolytic Uremic Syndrome 3) Penyakit keganasan: Hodgkin’s disease.5 2. PATOGENESIS Pada pembahasan selanjutnya yang dimaksud dengan SN ialah SN yang idiopatik dengan kelainan histologik berupa SNKM. Leukimia. Soluble Antingen Antibody Complex (SAAC) 4 . Kelainan ini diturunkan melalui gen resesif. paramethadion. Terjadinya 1. telinga letaknya lebih rendah dari normal. C. Obat-obatan/Alergen: Trimethadion. tepung sari. Biasanya anak lahir premature (90%).4. Prognosis jelek dan meninggal karena infeksi sekunder atau kegagalan ginjal. c. Infeksi: Malaria. Lues. Subacute Bacterial Endocarditis.5 D. Gejala asfiksia dijumpai pada 75% kasus. ScholeinHenoch Syndrome. Terdapat beberapa teori mengenai terjadinya SN pada anak yaitu:2 1. Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia. Amyioidosis d. b. Salah satu cara untuk menemukan kemungkinan kelainan ini secara dini adalah pemeriksaan kadar alfa feto protein cairan amnion yang biasanya meninggi. vaksin polio.

2 E.Antigen yang masuk ke sirkulasi menimbulkan antibody sehingga terjadi reaksi antigen antibody yang larut (“Soluble”) dalam darah. 2 2.2. Dari beberapa percobaan terbukti bahwa kelainan terpenting pada glumerulus berupa gangguan fungsi elektrostatik (sebagai sawar glumerulus terhadap filtrasi protein) yaitu hilangnya fixed negative ion yang terdapat pada lapisan sialo-protein glomeruli. albumin keluar menimbulkan albuminuria dan hipoalbuminemia. Komplemen C 3 yang ada dalam HUMPS inilah yang menyebabkan permealibilitas mbg terganggu sehingga eritrosit. Akibat hilangnya muatan listrik ini maka permeabilitas mbg terhadap protein berat molekul rendah seperti albumin meningkat sehingga albumin dapat keluar bersama urin. Dengan meningkatnya permealiblitas kapiler glomerulus. Hipoalbuminemia menyebabkan menurunya tekanan onkitik koloid plasma intravaskular. namun beberapa data menunjukkan bahwa mekanisme hipotesis ini tidak memberikan penjelasan yang lengkap. Keadaan ini menyebabkan meningkatnya cairan transudat melewati dinding kapiler dari ruagn intravaskular ke ruang interstial yang menyebabkanterbentuknya edema. protein dan lain-lain dapat melewati mbg sehingga dapat dijumpai dalam urin. Perubahan elektrokemis Selain perubahan struktur mbg.6. maka perubahan elektrokemis dapat juga menimbulkan proteinuria. PATOFISIOLOGI 1 Edema Keterangan klinik pembentukan edema pada sidnrom nefrotik sudah dianggap jelas dan secara fisiologik memuaskan.7 Kelainan glomerulus 5 . Teori klasik mengenai pembentukan edema ini (underfilled theory) adalah menurunnya tekanan onkotik intravaskular yang menyebabkan cairan merembes keruang interstisial.5. SAAC ini kemudian menyebabkan system komplemen dalam tubuh bereaksi sehingga komplemen C 3 akan bersatu dengan SAAC membentuk deposit yang kemudian terperangkap di bawah epitel kapsula bowman yang secara imunofloresensi terlihat berupa benjolan yang disebut HUMPS sepanjang membrana basalis glomerulus (mbg) berbentuk granuler atau noduler.

Menurut teori ini retensi natrium renal dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak bergantung pada stimulasi sistemik perifer. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam ruang interstiasial. yang secara terus-menerus menjaga volume plasma. Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler. sehingga timbul konsep teori overfilled. Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha badan untuk menjaga volume dan tekanan intravaskular agar tetap normal dan dapat dianggap sebagai peristiwa kompensasi sekunder.7 Dengan teori underfilled ini diduga terjadi terjadi kenaikan kadar renin plasma dan aldosteron sekunder terhadap adanya hipovolemia. 6 . Keadaan ini jelas memperberat edema sampai terdapat keseimbangan hingga edema stabil. Hal ini tidak ditemukan pada semua pasien dengan SN. selanjutnya akan mengencerkan protein plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma dan akhirnya mempercepat gerak cairan masuk ke ruang interstisial. Menurunnya volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. 2. Beberapa pasien SN menunjukkan meningkatnya volume plasma dengan tertekannya aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron. Retensi cairan.5.6.Albuminuria  Hipoalbuminemia  Tekanan onkotik hidorpatik koloid plasma   Volume plasma   Retensi Na renal sekunder   Edema Terbentuknya edema menurut teori underfilled Sebagai akibat pergeseran cairan volume plasma total dan volume darah arteri dalam peredaran menurun dibanding dengan volume sirkulasi efektif. Teori overfilled ini dapat menerangkan adanya volume plasma yang tinggi dengan kadar renin plasma dan aldosteron menurun seukunder terhadap hipervolemia.

Laju filtrasi glomerulus (LFG) masih baik dengan kadar albumin yang rendah dan biasanya terdapat pada SNKM.5. yaitu tipe nefrotik dan tipe nefritik. 2. ditandai dengan volume plasma tinggi. sedangkan 7 .6.7 Karena pasien dengan hipovolemia disertai renin dan aldosteron yang tinggi umumnya menderita penyakit SNKM dan responsif steroid. Akibat mengecilnya volume intravaskular akan merangsang kelarnya renin dan menimbulkan rangsangan non osmotik untuk keluarnya hormon volume urin yang sedikit dan pekat dengan sedikit natrium. Karakteristik patofisiologi kelompok keduaini sesuai dengan teori overfilled pada SN dengan retensi air dan natrium yang merupakan fenomena primer intrarenal.Kelainan glomerulus  Retensi Na renal primeri  Volume plasma   Edema Albuminuria Hipoalbuminemia Terjadinya edema menurut teori overfilled Melzer dkk mengusulkan 2 bentuk patofisologi SN. 2. Karakteristik patofisiologi kelompok ini sesuai dengan teori tradisional underfilled yaitu retensi natrium dan air merupakan fenomena sekunder. kelompok kedua ini dijumpai pada glomerulonefritis kronik denganLFG yang relatif lebih rendah dan albumin plasma lebih tinggi dari kelompok petama. kelompok kedua atau tipe nefritik. Tipe nefrotik ditandai dengan volume plasma rendah dan vasokonstriksi perifer denan kadar renin plasma dan aldosteron yang tinggi. karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu dan ini dapat menimbulkan gambaran nefrotik dan nefritis. tekanan darah tinggi dan kadar renin plasma dan aldosteron rendah yang meningkat sesudah persediaan natrium habis.5. Di pihak lain.7 Pembentukan edema pada SN merupakan suatu proses yang dinamis dan mungkin saja kedua proses underfilled berlangsung bersamaan atau pada waktu berlainan pada individu yang sama.6.

7 Pada SN. pada orang normal filtrasi plasma protein berat molekul rendah bermuatan negatif pada membran basal glomerulus normalnya dipertahankan oleh muatan negatif barier filtrasi. maka pemeriksaan renin dapat merupakan petanda yang berguna untuk menilai seorang anak dengan SN responsif terhadap steroid atau tidak disamping adanya SNKM.mereka dengan volume darah normal atau meningkat disertai renin dan aldosteron rendah umumnya menderita kelainan BKM dan tidak responsif steroid. Oleh karena proteinuria paralel dengan kerusakan mbg. maka proteinuria dapat dipakai sebagai petunjuk sederhana untuk menentukan derajat kerusakan glomerulus.5 gram/24 jam.5.7 Perubahan selektifitas terhadap protein dan perubahan filtrasi glomerulus bergantung pada tipe kelainan glomerulus.6. Sehingga banyak protein dapat melewati barier. Jumlah protein dalam urin dapat mencapai 40mg/jam/m2 luas permukaan tubuh (1gr/m2/hari) atau 2-3.5. Peran peptida natriuretik atrial (ANP) dalam pembentukan edema dan diuresis masih belum pasti.5. sehingga sukar untuk membedakan pasien antara kedua kelompok histologis tersebut atas dasar pemeriksaan renin. Muatan negatif tersebut terdiri dari molekul proteoglikan heparan sulfat. konsentrasi heparan sulfat mucopoly sakarida pada membrana basal sangat rendah. Proteinuria merupakan gejala utama sindrom nefrotik. b. Pada orang dengan nefrotik sindrom. Namun derajat tumpang tindihya terlalu besar. proteinuria yang terjadi lebih berat dibandingkan proteinuria pada penyakit ginjal yang lain. Tetapi secara garis besar dapat diterangkan bahwa. 2.6.6. Proteinuria yang terjadi disebabkan perubahan selektifitas terhadap protein dan perubahan pada filter glomerulus. atau secara kualitatif proteinuria +++ sampai ++++. 2. Selain itu terjadi pula perubahan ukuran celah (pori-pori) pada sawar sehingga protein muatan netral dapat melalui barier. proteinuria umumnya bersifat masif yang berarti ekskresi protein > 50 mg/kg BB/hari atau > 40 mg/m2/jam. Reabsorpsi protein di tubulus berkurang.7 2 Proteinuria Ada dua sebab yang menimbulkan proteinuria: a. 2. Jadi yang 8 . Permeabilitas kapiler glumerulus yang meningkat akibat kelainan/kerusakan mbg.

000) dengan rasio urin plasma transferin (BM 88. Bila ISP > 0. ISP dapat ditentukan dengan cara mengukur rasio antara Clearance IgG dan Clearance transferin.7 Jenis protein yang keluar pada sindrom nefrotik bervariasi bergantung pada kelainan dasar glomerulus.2 berarti ISP meninggi (Highly Selective Proteinuria) yang secara klinik menunjukkan kerusakan glomerulus ringan dan respons terhadap kortikosteroid baik. Pada SNKM protein yang keluar hampir seluruhnya terdiri atas albumin dan disebut sebagai proteinuria selektif. Keadaan ini 9 .5.6.5.2 menunjukkan adanya proteinuria selektif. namun terdapat peningkatan klirens protein bermuatan negatif seperti albumin.diukur adalah Index Selectivity of Proteinuria (ISP). 2. 2.000). Namun karena selektivitas protein pada SN sangat bervariasi maka agak sulit untuk membedakan jenis KM dan BKM (Bukan kelainan minimal) dengan pemeriksaan ini dianggap tidak efisien.6.2 berarti ISP menurun (Poorly Selective Proteinuria) yang secara klinik menunjukkan kerusakan glomerulus berat dan tidak respons terhadap kortikosteroid. 2.6.7 Perubahan pada filter kapiler glomerulus Umumnya karakteristik perubahan permeabilitas membran basal bergantung pada tipe kelainan glomerulus pada SN.5. Pada SNKM terdapat penurunan klirens protein netral dengan semua berat molekul. Rasio yang kurang dari 0. Pasien SN dengan rasio rendah umumnya berkaitan dengan KM dan responsif terhadap steroid.7 Clearance IgG ISP = Clearance transferin Bila ISP < 0. Derajat selektivitas proteinuria dapat ditetapkan secara sederhana dengan membagi rasio IgG urin terhadap plasma (BM 150.

5.6.5.7 Proteoglikan sulfat heparan yang menimbulkan muatan negatif pada lamina rara interna dan eksterna merupakan sawar utama penghambat keluarnya molekul muatan negatif. Suatu protein dengan berat molekul 140. Nutritional deficiency Pada SN ternyata katabolisme protein meningkat akibat katabolisme protein yang terjadi di tubuh ginjal. Pada SN kelainan dapat disebabkan oleh: a. 2. Akhir- akhir ini disebut juga sebagai hiperlipidemia oleh karena bukan hanya kolesterol 10 .5.5. Pada SNKM.5gram/100ml. 2.6. Proteinuria b.000 dalton. Dihilangkannya proteoglikan sulfat heparan dengan hepartinase mengakibatkan timbulnya albuminaria. Pada SN sering pula dijumpai anoreksia akibat edema mukosa usus sehingga intake berkurang yang pada gilirannya dapat menimbulkan defisiensi nutrisi. yang disebut podocalyxin rupanya mengandung asam sialat ditemukan terbanyak kelainan pada model eksperimenal nefrosisis aminonkleosid. kandungan sialoprotein kembali normal sebagai respons pengobatan steroid yang menyebabkan hilangnya proteinuria.menunjukkan bahwa di samping hilangnya sawar muatan negatif juga terdapat perubahan pada sawar ukuran celah pori atau kelainan pada kedua-duanya.6. Katabolisme protein yang berlebihan c. dan syok hipovolemia terjadi biasanya pada kadar <1gram/100ml. seperti albumin. Peningkatan katabolisme ini merupakan faktor tambahan terjadinya hipoalbuminemia selain dari proteinuria. 2.7 2 Hipoalbuminemia/hipoproteinemia Hipoalbuminemia ialah apabila kadar albumin dalam darah <2.6. Pada umumnya edema anasarka terjadi bila kadar albumin darah <2 gram/100 ml. 2. tampaknya berperan sebagai muatan negatif di daerah ini yang penting untuk mengatur sel viseral epitel dan pemisahan tonjolan-tonjolan kaki sel epitel.7 Di samping itu sialoprotein glomerulusyaitu polianion yang terdapat pada tonjolan kaki sel epitel.7 3 Hiperkolestrolemia/hiperlipidemia Disebut hiperkolestrolemia bila kadar kolesterol > 250 mg/100 ml.

7 a. dan sesak napas dapat terjadi karena adanya cairan pada rongga pleura (efusi pleura) ataupun akibat tekanan abdominal yang meningkat akibat asites. bengkak pada kelopak mata dan seluruh tubuh. VLDL. kilomikron dan intermediate density lipoprotein dari darah). nyeri perut. Abdomen mungkin membesar karena adanya akumulasi cairan di intraperitoneal (ascites).5 11 . d. malaise.7 F. 1. b. Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik. Low Density Lipoprotein (LDL). Disaat siang hari cairan terakumulasi dibagian bawah tubuh seperti ankles.6. Konstituen lemak itu adalah: 2. Biasanya renal failure dengan kurangnya produksi urin terjadi tibatiba. Produksi urin dapat menurun dan renal failure dapat terjadi jika terjadi kebocoran cairan dari dalam pembuluh darah kejaringan sehingga suplai darah ke ginjal berkurang. normal atau menurun. Pada keadaan asites berat dapat terjadi hernia umbilikasis dan prolaps ani. c. scrotum ataupun labia mayor. Trigliserida meningkat sedangkan High Density Lipoprotein (HDL) dapat meningkat.5 Pada anak tekanan darah umumnya rendah dan tekanan darah dapat turun sekali saat berdiri (orthostatic hypotension). Gejala lain yang mungkin terjadi adalah bengkak pada kaki.6. Very Low Density Lipoprotein (VLDL). pada saat duduk atau berdiri. 1. dan shock mungkin dapat terjadi.5. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein. Kolesterol Low Density Lipoprotein (LDL) Very Low Density Lipoprotein (VLDL) Trigliserida (baru meningkat bila plasma albumin < 1 gram/100 ml) Kolesterol serum.5. atropy dan urin berbusa.saja yang meninggi tetapi juga beberapa konstituen lemak meninggi dalam darah. Saat malam cairan terakumulasi di tubuh bagian atas seperti kelopak mata. 2. 1.5 Seringkali cairan yang menyebabkan edema dipengaruhi oleh gravitasi sehingga bengkak dapat berpindah-pindah. MANIFESTASI KLINIK Gejala awal dari sindroma nefrotik meliputi menurunnya nafsu makan.

maka pada beberapa senter tidak lagi dilakukan biopsy ginjal.5 G. keadaan ini rupanya bukan berkaitan dengan adanya infeksi. b. oleh karena itu secara klinik SNKM ini dapat dibedakan dari SN dengan kelainan histologis tipe lain yaitu pada SNKM dijumpai hal-hal sebagai berikut pada umumnya:2 a. e. namun diduga penyebabnya adalah edema di mukosa usus. 1.2 Pemeriksaan laboratorium: 2 1. f. dapat terjadi gagal tumbuh serta hilangnya kalsium tulang. Diare sering dialami oleh pasien dalam keadaan edema. hal ini dikaitkan dengan sintesis protein yang meningkat atau edema. Anak umur 1-6 tahun Tak ada hipertensi Tak ada hematuria makroskopis atau mikroskopis Fungsi ginjal normal Titer komplemen C3 normal Respons terhadap kortokosteroid baik sekali Oleh karena itulah bila dijumpai kasus SN dengan gejala-gejala diatas dan mengingat bahwa SNKM terdapat pada 70-80% kasus. 12 . Urin Albumin : : Kualitatif Kuantitatif Sedimen : Oval fat diabetes : ++ sampai ++++ : > 50 mg/kgBB/hari (diperiksa memakai reagensESBACH) : Epitel sel yang mengandung butir-butir lemak. c.Defisiensi zat gizi dapat terjadi karena hilangnya nutrien dalam urin serta anoreksia. Hepatomegali dapat ditemukan. kadang-kadang dijumpai eritrosit. toraks hialin dan toraks eritrosit. atau keduanya. Kadang terdapat nyeri perut kuadran kanan atas akibat hepatomegali dan edema dinding perut. 1. DIAGNOSIS Pada umumnya tipe SNKM mempunyai gejala-gejala kinik yang disebut diatas tanpa gejala-gejala lain. leukosit. d.5 Pada anak dengan sindroma nefrotik dapat terjadi gangguan fungsi psikososial yang merupakan akibat stress nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang.

6 a. Gangguan nutrisi.2-8. komplikasi ini akibat dari meningkatnya kerentanan terhadap infeksi bakteri selama kambuh. Darah : Pada pemeriksaan kimia darah dijumpai: a.2. b.3-1 gm/100ml) g. DIAGNOSIS BANDING Diagnosis banding dari sindroma nefrotik adalah : a. Albumin menurun (N: 4-5. β globulin normal (N: 0. 13 . Edema hepatal. umur dan jenis kelamin penderita. Hal ini menunjukan kemungkinan ada kelainan pada konversi yang diperantarai sel T pada sintesis IgG dan IgM. Glomerulonefritis akut c. Komplemen C3 normal/rendah (N: 80-120 gm/100ml) i. keratin dan klirens kreatinin normal H. α2 globulin meninggi (N: 0. Ureum. KOMPLIKASI Komplikasi yang timbul pada penderita SN tergangung faktor-faktor sebagai berikut: histopatologi renal. dimana pada suatu penelitian didapkan rata-rata 18% dari normal. Protein total menurun (N: 6.5-0. Lupus sistemik eritematosus I. Sebab non-renal : Gagal jantung kongestif. sα1 globulin normal (N: 0.3 gm/100ml) d. Rasio albumin/globulin <1 (N: 3/2) h. Cairan edema yang berperan sebagai media biakan. lamanya sakit. Sedangkan kadar IgM meningkat.4-1 gm/100ml) e. Penurunan kadar imunoglobulin Kadar IgG pada anak dengan sindrom nefrotik sering sangat menurun.9 gm/100ml) f.8 gm/100ml) c. Infeksi Infeksi merupakan komplikasi utama dari sindrom nefrotik. b.2. Peningkatan kerentanan terhadap infeksi disebabkan oleh: 2.1-0.1 gm/100ml) b.6 1. ү globulin normal (N: 0.

belum jelas sebabnya. d. menurunya kadar plasminogen. b. c. Jenis infeksi lain yang dapat ditemukan antara lain. Imunosupresif karena pengobatan. e. Kelainan koagulasi dan trombosis Kelainan hemostatik ini bergantung dari etiologi nefrotik sindrom.6 a. pada kelainan glomerulopati membranosa sering terjadi komplikasi ini. 2.6 3. dan X yang disebabkan oleh meningkatnya sintesis oleh hati dan dikuti dengan peningkatan sintesis albumin serta lipoprotein. Defisiensi protein. Terjadi kehilangan anti trombin II. Pada sindrom nefrotik terdapat peningkatan faktor-faktor I. fibrinogen plasma meningkat dan konsentrasi anti koagulan protein C dan protein S meningkat dalam plasma. Terapi profilaksis yang mencakup gram positif dan gram negatif dianggap penting untuk mencegah terjadinya peritonitis. Dan bakteri gram negatif lain Peritonitis spontan merupakan jenis infeksi yang paling sering. d. VII. Haemophilus influenzae. Streptococcus pneumoniae. Syok Terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (< 1 gm/100 ml) yangmenyebabkan hipovolemia berat sehingga terjadi syok. g. sepsis. selulitis dan ISK.6 2. Penurunan aktivitas bakterisid leukosit. Pada Sindrom nefrotik terdapat peningkatan kerentanan terhadap bakteria tertentu seperti: 2. 2. VII. Secara ringkas kelainan 14 . pnemonia. II. Escherichia coli. sedang pada kelainan minimal jarang menimbulkan komplikasi tromboembolism.c. f. Kehilangan faktor komplemen (Faktor properdin B) dalam urin yang meng oponisasi bakteria tertentu. Penurunan perfusi limpa karena hipovolemia.

6 a. hal ini dapat disebabkan anoreksia hypoproteinemia. tapi telah diketahui bahwa kortikosteroid mengantagonis efek hormon pertumbuhan endogen atau eksogen pada tingkat jaringan perifer . memulai pengobatan steroid. protein S bebas. b. terutama apabila dosis melampaui 5mg/m 2/hari.6 J. dapat menghambat maturasi tulang dan terhentinya pertumbuhan linier. Pemberian kortikosteroid dosis tinggi dan dalam jangka waktu yang lama. PENATALAKSANAAN Anak dengan manifestasi klinis SN pertama kali. Pertumbuhan abnormal Pada anak dengan sindrom nefrotik dapat terjadi gangguan pertumbuhan (failure to thrive). melalui efeknya terhadap somatomedin. Meningkatnya degradasi renal dan hilangnya protein dalam urin seperti anti trombin III. meningkatkan sintesis protein pro koagulan karena hiporikia dan tekanan fibrinolisis. atau akibat komplikasi penyakit infeksi. sebaiknya dirawat di rumah sakit dengan tujuan untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diit. Peningkatan permeabilitas glomerulus mengakibatkan: 1. plasminogen dan α antiplasmin. dan edukasi 15 . 2.6 Dengan pemberian kortikosteroid pada sindrom nefrotik dapat pula menyebabkan gangguan pertumbuhan. 3. mal absorbsi karena edem saluran gastrointestinal. peningkatan katabolisme protein. 2. 2.hemostatik pada Sindrom nefrotik dapat timbul dari dua mekanisme yang berbeda: 2. Walau selama pengobatan kortikosteroid tidak terdapat pengurangan produksi atau sekresi hormon pertumbuhan. Hipoalbuminuria mengakibatkan aktivasi trombosit lewat tromboksan A2. penanggulangan edema. Aktivasi sistem hemostatik didalam ginjal dirangsang oleh faktor jaringanmonosit dan oleh paparan matriks subendotel pada kapiler glomerulus yang selanjutnya mengakibatkan pembentukan fibrin dan agregasi trombosit.

Melakukan uji Mantoux. 1 b) Diuretik Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat. Jadi cukup diberikan diit protein normal sesuai dengan RDA (recommended daily allowances) yaitu 1.5-2 g/kgbb/hari. Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan aktivitas fisik disesuaikan dengan kemampuan pasien. Bila edema tidak berat. infeksi berat. dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan obat antituberkulosis (OAT). Sebelum pemberian diuretik. 4. telinga. purpura Henoch-Schonlein. Mencari fokus infeksi di gigi-geligi. perlu disingkirkan kemungkinan 16 . diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari. Pengukuran berat badan dan tinggi badan 2.orangtua. ataupun kecacingan. 5. Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema.1Sebelum pengobatan steroid dimulai. Bila hasilnya positif diberikan profilaksiINH selama 6 bulan bersama steroid. anak boleh sekolah. gagal ginjal. seperti lupus eritematosus sistemik. Setiap infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai. 1 a) Diitetik Pemberian diit tinggi protein dianggap merupakan kontraindikasi karena akan menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein (hiperfiltrasi) dan menyebabkan sklerosis glomerulus. Bila diberi diit rendah protein akan terjadi malnutrisi energi protein (MEP) dan menyebabkan hambatan pertumbuhan anak. Perawatan di rumah sakit pada SN relaps hanya dilakukan bila terdapat edema anasarka yang berat atau disertai komplikasi muntah. Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda atau gejala penyakitsistemik. bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron. Pengukuran tekanan darah 3. Biasanya diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari. atau syok. dilakukan pemeriksaan- pemeriksaan berikut: 1 1.

1 17 . Skema pemberian diuretik untuk mengatasi edema tampak pada Gambar 1.hipovolemia. 1 Bila pemberian diuretik tidak berhasil (edema refrakter). dapat diberikan plasma 20 ml/kgbb/hari secara pelan-pelan 10 tetes/menit untuk mencegah terjadinya komplikasi dekompensasi jantung. dapat diberikan infus albumin 20-25% dengan dosis 1 g/kgbb selama 2-4 jam untuk menarik cairan dari jaringan interstisial dan diakhiri dengan pemberian furosemid intravena 1-2 mg/kgbb. Bila diperlukan. suspensi albumin dapat diberikan selang-sehari untuk memberi kesempatan pergeseran cairan dan mencegah overload cairan. Pada pemakaian diuretik lebih dari 1-2 minggu perlu dilakukan pemantauan elektrolit kalium dan natrium darah. dapat diberikan plasma 20 ml/kgbb/hari secara pelan-pelan 10 tetes/menit untuk mencegah terjadinya komplikasi dekompensasi jantung. biasanya terjadi karena hipovolemia atau hipoalbuminemia berat (≤ 1 g/dL). Skema pemberian diuretik untuk mengatasi edema tampak pada Gambar 1. Bila pasien tidak mampu dari segi biaya.intravena 1-2 mg/kgbb. Bila diperlukan. Bila asites sedemikian berat sehingga mengganggu pernapasan dapat dilakukan pungsi asites berulang. Bila pasien tidak mampu dari segi biaya. suspensi albumin dapat diberikan selangsehari untuk memberi kesempatan pergeseran cairan dan mencegah overload cairan. Bila asites sedemikian berat sehingga mengganggu pernapasan dapat dilakukan pungsi asites berulang.

seperti IPV (inactivated polio vaccine). MMR. varisela.Gambar 1. Setelah penghentian prednison selama 6 minggu dapat diberikan vaksin virus hidup.11 Pasien SN dalam keadaan ini dan dalam 6 minggu setelah obat dihentikan hanya boleh diberikan vaksin virus mati. 1 PENGOBATAN DENGAN KORTIKOSTEROID 18 . merupakan pasien imunokompromais. Semua anak dengan SN sangat dianjurkan untuk mendapat imunisasi terhadap infeksi pneumokokus dan varisela. Algoritma pemberian diuretik. seperti polio oral. selama lebih dari 14 hari. c) Imunisasi Pasien SN yang sedang mendapat pengobatan kortikosteroid >2 mg/kgbb/ hari atau total >20 mg/hari. campak.

1 B. TERAPI INSIAL Terapi inisial pada anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi steroid sesuai dengan anjuran ISKDC adalahdiberikan prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi. sebelum pemberian prednison.5 mg/kgbb/hari. Jenis steroid yang diberikan adalah prednison atau prednisolon. PENGOBATAN SN RELAPS Skema pengobatan relaps dapat dilihat pada Gambar 3. 1 x sehari setelah makan pagi. Bila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama. dan bila kemudian proteinuria menghilang tidak perlu diberikan pengobatan relaps. Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4 minggu. Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh. tidak terjadi remisi. pasien dinyatakan sebagai resisten steroid (Gambar 2). dicari lebih dahulu pemicunya. biasanya infeksi saluran nafas atas. Pada pasien SN remisi yang mengalami Gambar 2. Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal (berat badan terhadap tinggi badan). dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1. Bila sejak awal ditemukan proteinuria ≥ ++ 19 .Pada SN idiopatik. kortikosteroid merupakan pengobatan awal. untuk menginduksi remisi. Pengobatan inisial kortikosteroid proteinuria kembali ≥ ++ tetapi tanpa edema. Bila terdapat infeksi diberikan antibiotik 5-7 hari. yaitu diberikan prednison dosis penuh sampai remisi (maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan dosis alternating selama 4 minggu. 1 A. secara alternating (selang sehari). kecuali bila ada kontraindikasi.

Pemberian steroid jangka panjang 2. Pengobatan dengan sitostatik 4. atau mikofenolat mofetil (opsi 4. dan prednison mulai diberikan. terakhir) 5. infeksi di gigi. Pengobatan dengan siklosporin. 1. atau kecacingan. setelah remisi dengan prednison dosis penuh. Steroid jangka panjang Pada anak yang telah dinyatakan relaps sering atau dependen steroid. PENGOBATAN SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid: 1 1. radang telinga tengah. 1 C. 1 Gambar 3.5 20 . perlu dicari fokus infeksi seperti tuberkulosis. diteruskan dengan steroid dosis 1. Pengobatan sindrom nefrotik relaps Keterangan: Pengobatan SN relaps: prednison dosis penuh (FD) setiap hari sampai remisi (maksimal 4 minggu) kemudian dilanjutkan dengan prednison intermittent atau alternating (AD) 40 mg/m2 LPB/hari selama 4 minggu. Selain itu. Pemberian levamisol 3.disertai edema. maka diagnosis relaps dapat ditegakkan.

2 mg/kgbb) di atas dosis prednison pada saat terjadi relaps yang sebelumnya atau relaps yang terakhir. 1 Bila terjadi keadaan keadaan di bawah ini: 1 1. Penurunan dosis tersebut dilakukan sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0. 1 Bila relaps terjadi pada dosis prednison antara 0.1 – 0. atau langsung diberikan siklofosfamid (CPA). dan sepsis diberikan siklofosfamid (CPA) dengan dosis 2-3 mg/kgbb/hari selama 8-12 minggu. tetapi < 1.2 mg/kgbb setiap 2 minggu. Relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgbb alternating atau 2. Trombosis.0 mg/kgbb alternating tanpa efek samping yang berat.1 – 0.2 mg/kgbb setiap 2 minggu. Dosis ini disebut dosis threshold dan dapat dipertahankan selama 612 bulan.5 mg/kgbb alternating. dapat dicoba dikombinasikan dengan levamisol selang sehari 2. Umumnya anak usia sekolah dapat bertoleransi dengan prednison 0.8 mg/kgbb diberikan secara alternating.mg/kgbb secara alternating.5 mg/kgbb alternating. Dosis rumat < 1 mg/kgbb tetapi disertai: a. 2. 1 Bila relaps terjadi pada dosis prednison rumat > 0. Levamisol 21 . sedangkan anak usia pra sekolah sampai 1 mg/kgbb secara alternating. maka relaps tersebut diterapi dengan prednison 1 mg/kgbb dalam dosis terbagi. kemudian dicoba dihentikan. sampai satu tahap (0. Efek samping steroid yang berat b. Setelah remisi maka prednison diturunkan menjadi 0.5 mg/kgbb alternating.5 mg/kgbb selama 4-12 bulan. Dosis ini kemudian diturunkan perlahan/bertahap 0.5 mg/kgbb. diberikan setiap hari sampai terjadi remisi. kemudian diturunkan 0.

setiap 1-2 x seminggu.000/uL.000/uL. selang sehari. hemoglobin <8 g/dL.Levamisol terbukti efektif sebagai steroid sparing agent.2 – 0. CPA puls diberikan dengan dosis 500 – 750 mg/m2 LPB. depresi sumsum tulang. alopesia. Sitostatika Obat sitostatika yang paling sering digunakan pada pengobatan SN anak adalah siklofosfamid (CPA) atau klorambusil. muntah.000/uL.3 mg/kg bb/hari selama 8 minggu. 1 22 . dengan interval 1 bulan (total durasi pemberian CPA puls adalah 6 bulan). 1 3. Pengobatan klorambusil pada SNSS sangat terbatas karena efek toksik berupa kejang dan infeksi. Pemberian CPA oral selama 3 bulan mempunyai dosis total 180 mg/kgbb. Oleh karena itu perlu pemantauan pemeriksaan darah tepi yaitu kadar hemoglobin. hepatotoksik. maupun secara intravena atau puls (Gambar 5). sistitis hemoragik. hitung trombosit <100. azospermia. 1 Klorambusil diberikan dengan dosis 0. diberikan selama 2 jam. dan dalam jangka panjang dapat menyebabkan keganasan. muntah.5 mg/kgbb dosis tunggal. obat dihentikan sementara dan diteruskan kembali setelah leukosit >5. 1 Siklofosfamid dapat diberikan peroral dengan dosis 2-3 mg/kgbb/hari dalam dosis tunggal (Gambar 4). trombosit. hemoglobin >8 g/dL. yang dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0.9%. vasculitic rash. Bila jumlah leukosit <3000/uL. Efek samping levamisol adalah mual. leukosit.1 Efek toksisitas CPA pada gonad dan keganasan terjadi bila dosis total kumulatif mencapai ≥200-300 mg/kgbb.13 Levamisol diberikan dengan dosis 2. CPA puls diberikan sebanyak 7 dosis. dan neutropenia yang reversibel. selama 4-12 bulan. dan dosis ini aman bagi anak. Efek samping CPA adalah mual. trombosit >100.

Gambar 4. kemudian dilanjutkan dengan siklofosfamid puls dengan dosis 500-750 mg/m2 LPB diberikan melalui infus satu kali sebulan selama 6 bulan dan 23 . dosis tunggal selama 8 minggu. Gambar 5. Pengobatan sindrom nefrotik dependen steroid Keterangan: Prednison dosis penuh (FD) setiap hari sampai remisi (maksimal 4 minggu). per oral. Pengobatan SN relaps sering dengan CPA oral Keterangan: Relaps prednison dosis penuh (FD) setiap hari sampai remisi (maksimal 4 minggu) kemudian dilanjutkan dengan prednison intermittent atau alternating (AD) 40 mg/m2 LPB/hari dan siklofosfamid 2-3 mg/kgbb/hari.

diare. 1 5. 1 24 . CyA dapat menimbulkan dan mempertahankan remisi.15 Dosis tersebut dapat mempertahankan kadar siklosporin darah berkisar antara 150-250 ng/mL. Efek samping dan pemantauan pemberian CyA dapat dilihat pada bagian penjelasan SN resisten steroid. leukopenia. Siklosporin (CyA) Pada SN idiopatik yang tidak responsif dengan pengobatan steroid atau sitostatik dianjurkan untuk pemberian siklosporin dengan dosis 4-5 mg/kgbb/hari (100-150 mg/m2 LPB). Kemudian prednison ditapering-off dengan dosis 1 mg/kgbb/hari selama 1 bulan.5 mg/kgbb/hari selama 1 bulan (lama tapering off 2 bulan) atau Prednison dosis penuh (FD) setiap hari sampai remisi (maksimal 4 minggu). MMF diberikan dengan dosis 800 – 1200 mg/m2 LPB atau 25-30 mg/kgbb bersamaan dengan penurunan dosis steroid selama 12 24 bulan.16 Efek samping MMF adalah nyeri abdomen. Ringkasan tata laksana anak dengan SN relaps sering atau dependen steroid dapat dilihat pada Gambar 6. tetapi bila CyA dihentikan. Pada SN relaps sering atau dependen steroid. kemudian dilanjutkan dengan siklofosfamid oral 2-3 mg/kgbb/hari dosis tunggal selama 12 minggu dan prednison alternating (AD) 40 mg/m2 LPB/hari selama 12 minggu. biasanya akan relaps kembali (dependen siklosporin). Kemudian prednison ditapering-off dengan dosis 1 mg/kgbb/hari selama 1 bulan. dilanjutkan dengan 0. Mikofenolat mofetil (mycophenolate mofetil = MMF) Pada SNSS yang tidak memberikan respons dengan levamisol atau sitostatik dapat diberikan MMF. dilanjutkan dengan 0. sehingga pemberian steroid dapat dikurangi atau dihentikan.5 mg/kgbb/hari selama 1 bulan (lama tapering off 2 bulan). 1 4.prednison intermittent atau alternating (AD) 40 mg/m2 LPB/hari selama 12 minggu.

dilanjutkan dengan CPA 4. maka dapat diberikan sitostatik CPA oral maupun CPA puls. Pengobatan steroid jangka panjang 2. Diagram pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid Keterangan: 1. peningkatan ureum dan atau kreatinin. seperti tekanan darah tinggi.Gambar 6. maupun secara 25 . dilanjutkan dengan CPA D. Sesudah prednison jangka panjang. Siklofosfamid dapat diberikan per oral dengan dosis 2-3 mg/kg bb/hari dosis tunggal. Langsung diberi CPA 3. infeksi berat. Sesudah jangka panjang dan levamisol. PENGOBATAN SN DENGAN KONTRAINDIKASI STEROID Bila didapatkan gejala atau tanda yang merupakan kontraindikasi steroid.

CPA puls diberikan dengan dosis 500 – 750 mg/m2 LPB. karena gambaran patologi anatomi mempengaruhi prognosis. Oleh karena itu pada pemakaian CyA perlu pemantauan terhadap: 1 1. dengan interval 1 bulan (total durasi pemberian CPA puls adalah 6 bulan). Siklosporin (CyA) Pada SN resisten steroid. hipertrikosis.intravena (CPA puls). CPA puls diberikan sebanyak 7 dosis. 1 1. Skema pemberian CPA oral dan puls dapat dilihat pada Gambar 7.9%.1 Efek samping CyA adalah hipertensi. dan juga bersifat nefrotoksik yaitu menimbulkan lesi tubulointerstisial. Namun bila pada pemberian steroid dosis penuh tidak terjadi remisi (terjadi resisten steroid) atau menjadi dependen steroid kembali. CPA oral diberikan selama 8 minggu. 1 E. Kadar CyA dalam darah: dipertahankan antara 150-250 nanogram/mL 2. 1 2.16 Pada SN resisten steroid yang mengalami remisi dengan pemberian CPA. hiperkalemia. hipertrofi gingiva. dapat diberikan siklosporin. CyA dilaporkan dapat menimbulkan remisi total sebanyak 20% pada 60 pasien dan remisi parsial pada 13%. PENGOBATAN SN RESISTEN STEROID Pengobatan SN resisten steroid (SNRS) sampai sekarang belum memuaskan. Siklofosfamid (CPA) Pemberian CPA oral pada SN resisten steroid dilaporkan dapat menimbulkan remisi. bila terjadi relaps dapat dicoba pemberian prednison lagi karena SN yang resisten steroid dapat menjadi sensitif kembali. diberikan selama 2 jam. yang dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0. Pada pasien SNRS sebelum dimulai pengobatan sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran patologi anatomi. Biopsi ginjal setiap 2 tahun 26 . Kadar kreatinin darah berkala 3.

Prednison alternating dosis 40 mg/m2LPB/hari selama pemberian siklofosfamid puls (6 bulan). 1 Gambar 7. Siklofosfamid puls dengan dosis 500-750 mg/m2 LPB diberikan melalui infus satu kali sebulan selama 6 bulan yang dapat dilanjutkan tergantung keadaan pasien. Sitostatik oral: siklofosfamid 2-3 mg/kgbb/hari dosis tunggal selama 3-6 bulan 2. 4. Atau 3. Kemudian prednison ditapering-off dengan dosis 1 mg/kgbb/hari selama 1 bulan. tetapi karena harga obat yang mahal maka pemakaian CyA jarang atau sangat selektif. Pengobatan sindrom nefrotik resisten steroid. Keterangan: 1.5 mg/kgbb/hari selama 1 bulan (lama tapering off 2 bulan). dilanjutkan dengan 0.Penggunaan CyA pada SN resisten steroid telah banyak dilaporkan dalam literatur. Prednison alternating dosis 40 mg/m2LPB/hari selama pemberian siklofosfamid oral. Kemudian prednison ditapering-off dengan 27 .

dosis maksimum prednison oral 60 mg. 1 Skema tata laksana sindrom nefrotik selengkapnya seperti terlihat pada Gambar 8.22 Karena laporan dalam literatur yang masih sporadik dan tidak dilakukan dengan studi kontrol. dilanjutkan dengan 0.21 dan mikofenolat mofetil. Obat imunosupresif lain Obat imunosupresif lain yang dilaporkan telah digunakan pada SNRS adalah vinkristin.22 mg/kgbb/hari) selama 8-12 minggu dapat diberikan bila proteinuria masif masih didapatkan setelah pemberian metilprednisolon selama 10 minggu. Protokol metilprednisolon dosis tinggi. Metilprednisolon puls Mendoza dkk.5 mg/kgbb/hari selama 1 bulan (lama tapering off 2 bulan). diberikan dalam 2-4 jam. 28 .18-0.20 takrolimus. Siklofosfamid (2-2. maka obat ini belum direkomendasi di Indonesia. (Tabel 1) Tabel 1. 3. 4.dosis 1 mg/kgbb/hari selama 1 bulan.5 mg/kgbb/hari) atau klorambusil (0. Metilprednisolon dosis 30 mg/kgbb (maksimum 1000 mg) dilarutkan dalam 50-100 mL glukosa 5%. 1 Keterangan: Dosis maksimum metilprednisolon 1000 mg. (1990) melaporkan pengobatan SNRS dengan metil prednisolon puls selama 82 minggu + prednison oral dan siklofosfamid atau klorambusil 8-12 minggu.

berarti anak dengan SNSS relaps sering maupun dependen steroid mempunyai Gambar 8. 1 Pada anak dengan SNSS relaps sering. Cara kerja kedua obat ini dalam menurunkan ekskresi protein di urin melalui penurunan tekanan hidrostatik dan mengubah permeabilitas glomerulus. ACEI juga mempunyai efek renoprotektor melalui penurunan sintesis transforming growth factor (TGF)-β1 dan plasminogen activator inhibitor (PAI)-1. Tatalaksana sindrom nefrotik. 29 . kadar TGF-β1 urin sama tinggi dengan kadarnya pada SNRS. Pada SNSS relaps. Risiko untuk terjadi glomerulosklerosis yang sama dengan SNRS.PEMBERIAN OBAT NON-IMUNOSUPRESIF UNTUK MENGURANGI PROTEINURIA Angiotensin converting enzyme inhibitor (ACEI) dan angiotensin receptor blocker (ARB) telah banyak digunakan untuk mengurangi proteinuria. dependen steroid dan SNRS dianjurkan untuk diberikan ACEI saja atau dikombinasikan dengan ARB.23 Dalam kepustakaan dilaporkan bahwa pemberian kombinasi ACEI dan ARB memberikan hasil penurunan proteinuria lebih banyak. keduanya merupakan sitokin penting yang berperan dalam terjadinya glomerulosklerosis.

Bila terjadi kontak diberikan profilaksis dengan imunoglobulin varicellazoster.5 mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis.1 mg/kgbb dosis tunggal Golongan 2. Jenis obat ini yang bisa digunakan adalah: 1 Golongan 1.26 lisinopril 0. 1 2. bila terdapat infeksi perlu segera diobati dengan pemberian antibiotik. TATA LAKSANA KOMPLIKASI SINDROM NEFROTIK 1. enalapril 0. 1 Pada orangtua dipesankan untuk menghindari kontak dengan pasien varisela. diberikan heparin 30 .9 dan pengobatan steroid sebaiknya dihentikan sementara. ARB: losartan 0.28 Bila sudah terjadi infeksi perlu diberi obat asiklovir intravena (1500 mg/m2/hari dibagi 3 dosis) atau asiklovir oral dengan dosis 80 mg/kgbb/hari dibagi 4 dosis selama 7 – 10 hari.bersamaan dengan steroid atau imunosupresan lain. Bila tidak memungkinkan dapat diberikan suntikan dosis tunggal imunoglobulin intravena (400mg/kgbb). dalam waktu kurang dari 96 jam. ACEI: kaptopril 0. Bila terjadi peritonitis primer (biasanya disebabkan oleh kuman Gram negatif dan Streptococcus pneumoniae) perlu diberikan pengobatan penisilin parenteral dikombinasi dengan sefalosporin generasi ketiga yaitu sefotaksim atau seftriakson selama 10-14 hari. Infeksi yang terutama adalah selulitis dan peritonitis primer.12 Infeksi lain yang sering ditemukan pada anak dengan SN adalah pnemonia dan infeksi saluran napas atas karena virus.75 mg/kgbb dosis tunggal. INFEKSI Pasien sindrom nefrotik sangat rentan terhadap infeksi.3 mg/kgbb diberikan 3 x sehari. TROMBOSIS Suatu studi prospektif mendapatkan 15% pasien SN relaps menunjukkan bukti defek ventilasi-perfusi pada pemeriksaan skintigrafi yang berarti terdapat trombosis pembuluh vaskular paru yang asimtomatik. Bila diagnosis trombosis telah ditegakkan dengan pemeriksaan fisis dan radiologis.

Dapat dipertimbangan pemberian obat penurun lipid seperti inhibitor HMgCoA reduktase (statin).5 mL/kgbb intravena. 1 4. 1 3. saat ini tidak dianjurkan. diobati dengan kalsium glukonas 10% sebanyak 0. HIPOVOLEMIA Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan SN relaps dapat terjadi hipovolemia dengan gejala hipotensi. dan sering disertai sakit perut. maka cukup dengan pengurangan diit lemak. takikardia. dilanjutkan dengan warfarin selama 6 bulan atau lebih. dianjurkan untuk mempertahankan berat badan normal untuk tinggi badannya. Pencegahan tromboemboli dengan pemberian aspirin dosis rendah. ekstremitas dingin. osteoporosis dan osteopenia 2. 1 Pada SN sensitif steroid. HIPOKALSEMIA Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena: 1 1. karena peningkatan zat-zat tersebut bersifat sementara dan tidak memberikan implikasi jangka panjang. sehingga meningkatkan morbiditas kardiovaskular dan progresivitas glomerulosklerosis. trigliserida dan lipoprotein (a) (Lpa) sedangkan kolesterol HDL menurun atau normal.secara subkutan. Kebocoran metabolit vitamin D Oleh karena itu pada pasien SN yang mendapat terapi steroid jangka lama (lebih dari 3 bulan) dianjurkan pemberian suplementasi kalsium 250-500 mg/hari dan vitamin D (125-250 IU). dan diit rendah lemak jenuh. Pasien harus segera diberi infus NaCl fisiologis dengan 31 . HIPERLIPIDEMIA Pada SN relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan kadar LDL dan VLDL kolesterol. Zat-zat tersebut bersifat aterogenik dan trombogenik.32 Bila telah terjadi tetani. Penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan 1. Pada SN resisten steroid. 1 5.

EFEK SAMPING STEROID Pemberian steroid jangka lama akan menimbulkan efek samping yang signifikan. retensi air dan garam. Terdapat hematuria nyata. dan evaluasi timbulnya katarak setiap tahun sekali.cepat sebanyak 15-20 mL/kgbb dalam 20-30 menit.1 INDIKASI BIOPSI GINJAL Biopsi ginjal terindikasi pada keadaan-keadaan di bawah ini: 1 1. Pada presentasi awal a. Bila hipovolemia telah teratasi dan pasien tetap oliguria. 1 7. peningkatan risiko infeksi. gangguan pertumbuhan. karenanya hal tersebut harus dijelaskan kepada pasien dan orangtuanya. Setelah pengobatan inisial 32 . atau kadar komplemen C3 serum yang rendah c. sampai tekanan darah di bawah persentil 90. pengukuran berat badan dan tinggi badan setiap 6 bulan sekali. Awitan sindrom nefrotik pada usia <1 tahun atau lebih dari 16 tahun b. ARB (angiotensin receptor blocker) calcium channel blockers. hipertensi. Penurunan fungsi ginjal yang tidak disebabkan oleh hipovolemia e. Efek samping tersebut meliputi peningkatan napsu makan. Tersangka sindrom nefrotik sekunder 2. hematuria mikroskopik persisten. diberikan furosemid 1-2 mg/kgbb intravena. dan disusul dengan albumin 1 g/kgbb atau plasma 20 mL/kgbb (tetesan lambat 10 tetes per menit). dan demineralisasi tulang. Hipertensi menetap d. perubahan perilaku. atau antagonis β adrenergik. Pengobatan hipertensi diawali dengan inhibitor ACE (angiotensin converting enzyme). pengukuran tekanan darah. HIPERTENSI Hipertensi dapat ditemukan pada awitan penyakit atau dalam perjalanan penyakit SN akibat toksisitas steroid. Pada semua pasien SN harus dilakukan pemantauan terhadap gejala-gejala cushingoid. 1 6.

penurunan fungsi ginjal. Prognosis untuk nefrotik sindrom kongenital adalah buruk. riwayat penyakit sindrom nefrotik di dalam keluarga 2. Sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid XII. Sindrom nefrotik resisten steroid 5. Sebelum memulai terapi siklosporin INDIKASI MELAKUKAN RUJUKAN KEPADA AHLI NEFROLOGI ANAK Keadaan-keadaan ini merupakan indikasi untuk merujuk pasien kepada ahli nefrologi anak: 1 1. banyak pasien yang mengalamai relaps menjadi steroid dependen atau resisten. pada banyak kasus dalam 2-18 bulan akan terjadi kematian karena gagal ginjal. toksik steroid 4. serositis. infeksi berat. Setidaknya sekitar 3% anak yang respon terhadap steroid menjadi steroid resisten.4. atau lesi di kulit 3. yang mengalami remisi derajat protenurianya. seperti artritis. Sindrom nefrotik dengan komplikasi edema refrakter. Sindrom nefrotik dengan hipertensi. atau disertai gejala ekstrarenal. dan kematian pada pasien kelainan minimal biasanya disebabkan oleh infeksi dan komplikasi ekstra renal.a. SN resisten steroid b. Hanya 30 % anak yang tidak pernah relaps setelah inisial episode. hematuria nyata persisten. Sedangkan prognosis untuk anak dengan kelainan minimal glomerulus sangat baik. Awitan sindrom nefrotik pada usia di bawah 1 tahun. Penyakit 33 . sekitar 50% mengalami 1-2 kali relaps dalam 5 tahun dan 20% dapat relaps dalam kurun waktu 10 tahun setelah didiagnosis. trombosis. PROGNOSIS Prognosis pasien nefrotik sindrom bervariasi bergantung tipe kelainan histopatologi.7 Hanya sekitar 20% pasien sindrom nefrotik dengan fokal segmental glomerulonefritis sklerosis. Progresif renal insufisiensi terjadi pada kurang dari 1% pasien. Karena pada kebanyakan anak respon tehadap terapi steroid.

hypoalbuminemia. atropi dan urin berbusa. tidak ada perbedaan evidence hasil antara pemberian pengobatan dengan tampa pengobatan pada pasien ini.5.000 anak. KESIMPULAN Sindroma nefrotik bukan merupakan suatu penyakit.6 34 .000. Prognosis pada pasien dengan membranoproliferatif glomerulonephropaty umumnya kurang baik. Dua puluh persen menjadi proteinuria yang berlanjut dan sekitar 6% menjadi renal isufisiensi yang progresif. nyeri perut. pada suatu sindrom yang ditandai dengan proteinuria berat. teori underfilled dan teori overfille. 4. karena sekitar 30% pasien akan menjadi penyakit renal stadium akhir dalam 5 tahun.7 Subkategori atau klasifikasi nefrotik sindrom primer bedasarkan pada deskripsi histologi dan dihubungkan dengan patologi klinis kelainan yang sebelumnya telah diketahui. Prevalensi rata-rata secara komulatif berkisar 15. edema. dan keuntungan terapi steroid tidak begitu jelas. 2.7 Lima puluh persen pasien dengan difuse mesangial proliferation mengalami remisi komplit dari proteinuria dengan steroid terapi. hiperkolesterolemia. 2. Istilah sindrom nefrotik dipakai oleh Calvin dan Goldberg.7 XIII. 4. dan 30-40% dalam sepuluh tahun.5 Komplikasi pada sindromnrfrotik antara lain :2.4. menurunnya nafsu makan.1 Umumnya nefrotik sindrom disebabkan oleh adanya kelainan pada glomerulus yang dapat dikategorikan dalam bentuk primer atau sekunder. sekitar 20% terjadi delayed remisi. Gejala awal pada sindroma nefrotik meliputi. malaise.renal stadium akhir terjadi pada 25-30% pasien dalam lima tahun. bengkak pada kelopak mata dan seluruh tubuh. dan fungsi renal yang normal.5/100. 1 Ada 2 teori mengenai patofisiologi edema pada sindrom nefrotik. Pada beberapa study dinyatakan. Prevalensi nefrotik syndrome pada anak berkisar 2-5 kasus per 100.6.

4.4. Kelainan koagulasi dan trombosis 4. levamisone. Syok 3. Infeksi 2. Terapeutik. obat yang digunakan dalam penatalaksan nefrotik sindrom mencakup kortikosteroid. Hiperkoagulabilitas.5 Penatalaksanaan:1 1.1. edema. Proteinuria dan hipoalbuminemi) serta terapi dietetik. Pertumbuhan abnormal Diagnosis ditegakan bedasarkan anamnesa. Pengobatan supotif (Hiperlipidemia. 2. pemeriksan laboratorium dan dikonfirmasi dengan renal biopsi untuk pemeriksaan histopatologis.7 DAFTAR PUSTAKA 35 . cyclosphospamid. dan cyclosporine. Prognosis untuk nefrotik sindrom kongenital adalah buruk Sedangkan prognosis untuk anak dengan kelainan minimal glomerulus sangat baik. pemeriksaan fisik yang didapat. 2. Prognosis pasien nefrotik sindrom bervariasi bergantung tipe kelainan histopatologi.

Kleigman. Handayani. Cohen.2000 6. Last update: July 22. Arvin. Catatan Kuliah Nefrologi Anak. 362. Tambunan T. 2007 4. Behram.emedicine. Pardede SO. Last update: Juny 10.medscape. Nelson.emedicine. Makassar. From: www. Lane. Alatas H. 2. dkk. Nephrotic Syndrome in Childhood. EGC Jakarta. Albumin. Eddy A. The Lancet vol.2012 2. Symons J. 2002 3.Konsensus Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK-UNHAS. Syarifuddin. 2013. Gambaran Kadar Kolesterol. 2013.Indonesian Journal of Clinical Pathology and Medical Laboratory.medscape. Rauf. Departement of Neurology New Zealand and USA. Sindrom nefrotik.1. dan Sedimen Urin Penderita Anak Sindrom Nefrotik. Trihono PP. No. Ilmu Kesehatan AnakEd 15. Eric P. 2003 7. Jerome C. 13. Nephrotic Syndrome.com.com. Vol. Unit Kerja Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia. From: www. Edisi 2. 36 . 5. Pediatric Nephrotic Syndrome.