MATRIKS EXTRASELULER

BY: DR. YULIA SUCIATI

KOMPONEN UTAMA
Protein struktural ( kolagen, elastin,
fibrilin.)
Protein khusus ( c/ fibronektin,
laminin)
Berbagai proteoglikan ( yg tdd rantai
panjang disakarida yg
berulang/glikosaminoglikan)

KOLAGEN
Komponen utama pembentuk jaringan
ikat.
Terdapat +/- 19 tipe kolagen yg
berbeda dan tersusun dari +/- 30
rantai polipeptida yg berlainan
Struktur kolagen: ( Gly-X-Y)n, dimana
1/3nya ditempati asam amino Glisin
+/- 100 aa X adl Prolin
+/- 100 aa Y adl hidroksiprolin
Prolin dan hidroksiprolin memberikan
sifat rigiditas pd molekul kolagen

KOLAGEN
Berbentuk triple heliks : 3 rantai
polipeptidanya terpilin spt tali
Jenis kolagen: ada 7-8 jenis gen rantai
polipeptida ( 1 (I), 2, 1 (II), 1(III),
1(IV), 1 (V), 2 (V).

ELASTIN
Bertanggungjawab atas sifat mulur
dan mengkerut scr elastis dlm suatu
jaringan
Bentuknya berupa gelungan acak
Tdp pd paru, pembuluh drh arteri
besar, bbrp ligamnetum.<< kulit dan
kartilago telinga
Hanya ada 1 tipe genetik untuk elastin

ELASTIN
Tidak terdapat struktur berulang
Tidak mengandung KH, maupun AA
Hidroksilisin.
Setelah terjadi ikatan silang dlm
bentuk ekstraselnya, elastin mjd
sangat tdk larut dan stabil.
Peny
Sindroma Williams
( kel. Perkembangan pd jar. Ikat dan
SSP)

FIBRILIN
Sebuah glikoprotein berukuran besar
(350 KDa) yg merupakan komponen
struktural mikrofibril.
Disekresikan oleh fibroblas
Peny
Sindroma Marfan:
Mutasi gen u/ fibrilin, autosom dominan
Dislokasi lensa ( ektopia lentis)
Hiperekstensibilitas sendi, aranodaktili,
dilatasi aorta desendens

PROTEOGLIKAN
Merupakan protein yang mengandung
glikosaminoglikan dgn ikatan kovalen
(sindekan, betaglikan, agrekan dll)
Pada matriks ekstraseluler berikatan
baik dengan kolagen maupun elastin.

GLIKOSAMINOGLIKAN
Glikosaminoglikan : polisakarida tak
bercabang yg tersusun dari mol.
Disakarida berulang dimana salah
satu komponennya selalu AA.
as. Hialuronat, kondroitin sulfat,
keratan sulfat I dan II, heparin,
heparan sulfat, dermatan sulfat)
Peny
Mukopolisakaridosis