Anemia Hemolitik

Defenisi:
Anemia hemolitik adalah penurunan sel darah merah sebagai akibat dari destruksi sel darah
merah yang berlebihan. Sel darah merah yang tersisa bersifat normositik dan normokromik.
Pembentukan sel darah merah di sumsum tulang akan meningkat untuk mengganti sel - sel yang
mati, lalu mengalami peningkatan sel darah merah yang belum mature atau retikulosit yang
dipercepat masuk ke dalam darah.
Klasifikasi:

berdasarkan pencetusnya
instrinsik(intrakorpuskuler)
kelainan membran sel
hemoglobinopati
defisiensi enzim
ekstrinsik(ekstrakorpuskuler)
anemia hemolitik imun:isoimun dan autoimun
anemia hemolitik non imun: obat,infeksi,toksik
berdasarkan kejadiannya
herediter:instrinsik
didapat:ekstrinsik
berdasarkan penghancurnya
intravaskuler : sirkulasi
ekstravaskuler : lien,hati dan sum sum tulang
etiologi

Defek genetik di sel darah merah yang mempercepat destruksi sel

Berkembangnya idiopatik otoimun yang mendestruksi sel

Luka bakar berat

Infeksi

Pengaruh obat obatan tertentu

Transfusi darah

Patomekanisme
A. Penghancuran ekstravaskuler

hemolisis ekstravaskuler terjadi pada sel makrofag dari system retikuloendothelial

(RES) terutama pada lien, hepar dan sumsum tulang karena sel ini mengandung enzim
heme oxygenase. Lisis terjadi jika eritrosit mengalamai kerusakan, baik di membrannya,
hemoglobinnya maupun fleksibilitasnya. Jika sel eritrosit dilisis oleh makrofag, ia akan
pecah menjadi globin dan heme. Globin ini akan kembali disimpan sebagai cadangan,
sedangkan heme nanti akan pecah lagi menjadi besi dan protoporfirin. Besi diangkut lagi
untuk disimpan sebagai cadangan, akan tetapi protoforfirin tidak, ia akan terurai menjadi
gas CO dan Bilirubin. Bilirubin dalam darah berikatan dengan albumin menjadi bilirubin
indirek, mengalami konjugasi dalam hati menjadi bilirubin direk kemudian dibuang
melaluai empedu sehingga meningkatkan sterkobilinogen dalam feses dan urobilinogen
dalam urin.

B. Penghancuran intravaskuler

hemolisis intravaskuler yakni pemecahan eritrisit intravaskuler yang menyebabkan

lepasnya hemoglobin bebas kedalam plasma. Hemoglobin bebas ini akan diikat oleh
haptoglobin (suatu globin alfa) sehingga kadar haptoglobin plasma akan menurun.
Kompleks hemoglobin-haptoglobin akan dibersihkan oleh hati dan RES dalam beberapa
menit. Apabila kapasitas haptoglobin menurun maka akan terjadilah hemoglobin bebas
dalam plasma yang disebut sebagai hemoglobinemia. Hemoglobin bebas akan mengalami
oksidasi menjadi methemoglobin sehingga terjadi methemoglobinnemia. Heme juga diikat
oleh hemopeksin (suatu glikoprotein beta-1) kemudian ditangkap oleh sel hepatosit.
Hemoglobin bebas akan keluar melalui urin sehingga terjadi hemoglobinuria. Sebagian
hemoglobin dalam tubulus ginjal akan diserap oleh sel epitel kemudian besi disimpan
dalam bentuk hemosiderin, jika epitel mengalami deskuamasi maka hemosiderin dibuang
melalui urine (hemosiderinuria), yang merupakan tanda hemolisis intravaskuler kronik.

Manifestasi Klinis
Tanda-tanda hemolisis antara lain ikterus,pucat dan splenomegali.
Gejala dari anemia hemolitik mirip dengan anemia yang lainnya. Kadang-kadang hemolisis
terjadi secara tiba-tiba dan berat, menyebabkan krisis hemolitik, yang ditandai dengan:
- demam
- menggigil
- nyeri punggung dan nyeri lambung
- penurunan tekanan darah
PEMERIKSAAN PENUNJANG

retikulosit
billirubin serum terutama yang indirect
haptoglobin
analisa hb
gambaran darah tepi
coombs test

PENATALAKSANAAN
Pengobatan tergantung keadaan klinis dan penyebab hemolisisnya, namun secara umum ada 3:
1. terapi gawat darurat; atasi syok, pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit, perbaiki
fungsi ginjal. Jika berat perlu diberi transfusi namun dengan pengawasan ketat. Transfusi
diberi berupa washed red cell untuk mengurangi beban antibodi. Selain itu juga diberi
steroid parenteral dosis tinggi atau juga bisa hiperimun globulin untuk menekan aktivitas
makrofag.
2. terapi suportif-simptomatik; bertunjuan untuk menekan proses hemolisis terutama di
limpa dengan jalan splenektomi. Selain itu perlu juga diberi asam folat 0,15 0,3 mg/hari
untuk mencegah krisis megaloblastik.
3. terapi kausal; mengobati penyebab dari hemolisis, namun biasanya penyakit ini idiopatik
dan herediter sehingga sulit untuk ditangani. Transplantasi sumsum tulang bisa dilakukan
contohnya pada kasus thalassemia.