Anda di halaman 1dari 23

HEMOGLOBIN

dr. Stefana H.M. Kaligis,


MSc
Bagian Biokimia FK
UNSRAT

STRUKTUR HEMOGLOBIN
Molekul Hb tdd senyawa
porfirin Hem dan 4 rantai
protein (subunit)
Setiap rantai mengandung
cincin porfirin dgn Fe
ditengah
Hidrofobik pd bag. dalam,
hidrofilik pd permukaan
larut dlm air tp tdk dpt
ditembus air

STRUKTUR HEMOGLOBIN
4 rantai protein/subunit:
3 tipe Embryonic haemoglobin:
Gower 1: 2 zeta dan 2 epsilon
()2()2
Gower 2: 2 alfa dan 2 epsilon
()2()2
Portland: 2 zeta dan 2 gamma
()2()2

HbF: 2 alfa dan 2 gamma


()2()2
HbA1: 2 alfa dan 2 beta ()2()2
HbA2: 2 alfa dan 2 delta ()2()2

STRUKTUR HEMOGLOBIN A1

FUNGSI HEMOGLOBIN:
HEMOGLOBIN
1. Mengangkut oksigen
dari paru-paru ke
jaringan dan
mengakut
karbondioksida dari
jaringan ke paru-paru;
2. Merupakan buffer
utama dalam darah.

Dihembuskan
2CO2 + 2H2O
Karbonik anhidrase

Jaringan perifer

2H2CO3

2HCO3 + 2H+

Hb 4O2
4O2
_

4O2

Hb 2H

2H+ + 2HCO3

pendapar
2H2CO3

Paru

Karbonik anhidrase
2CO2 + 2H2O

Dihasilkan oleh
Siklus Krebs

FAKTOR-FAKTOR YANG
MEMPENGARUHI PENGIKATAN
OKSIGEN OLEH HEMOGLOBIN:
HEMOGLOBIN
1.
2.
3.
4.

Tekanan oksigen;
Tekanan karbondioksida;
Perubahan pH;
Zat-zat pengoksidasi (ozon,
kalium permanganat, klorat,
nitrit);
5. Senyawa 2-3 difosfogliserat
(DPG).

HEMOGLOBIN
Terdapat dalam 2 keadaan
(state):
T (tense) state: low affinity,
deoxygenated Hb keempat
subunit saling berhubungan melalui
salt bridges
R (relaxed) state: high
affinity, oxygenated Hb salt
bridges (-)

DERIVAT-DERIVAT
HEMOGLOBIN

1. Deoxyhemoglobin (Hb)
2. Oxyhemoglobin (HbO2)
3. Carboxyhemoglobin (HbCO)
4. Sulfhemoglobin (SHb)
5. Carboxysulfhemoglobin
(SHbCO)
6. Hemiglobin/Methemoglobin
(Hi)
7. Hemoglobin Cyanide/
Cyanmethemoglobin (HiCN)

Carboxyhemoglobin
(HbCO)
Karbonmonoksida yg terikat ke

Hb
Tdk dpt mengikat oksigen
Sumber CO: pembakaran
batubara atau parafin yg tdk
sempurna, gas pabrik, gas
batubara, rokok
Konsentrasi normal 0,5%
Konsentrasi dlm darah:
20-30% gejala nyata
50% ketidaksadaran
80% kematian

Meningkat pd anemia hemolitik

Sulfhemoglobin (SHb)
Sulfur bergabung ke dlm cincin
Hem dari Hb oksidasi.
Bila oksidasi berlanjut
denaturasi dan presipitasi Hb:
Heinz Body
Tdk dpt mentransport oksigen
tp dpt bergabung dgn
karbondioksida
Dpt ditimbulkan oleh obatobatan bila ada hidrogen sulfida
dlm usus
Konsentrasi normal <1%; bila
mencapai 5 g/dL sianosis

Hemiglobin/Methemoglobin
(Hi)
Besi ferro dioksidasi menjadi
ferri shg Hb kehilangan
kemampuan utk berikatan dgn
oksigen
Kadar normal 1,5%
Bila 10-15% gejala (-); 3550% gejala ringan, sesak,
sakit kepala; >70% letal
Congenital: Hb M; Akuisita:
obat (fenasetin, sulfonamid),
nitrat (pengawet makanan, air
sumur yg tercemar)

KELAINAN-KELAINAN
HEMOGLOBIN

1.Hemoglobin S

Sel darah merah berbentuk sickle


dan mudah lisis sickle cell anemia
Turn over eritrosit abnormal
hemolisis
Pergantian leusin dengan prolin pd
rantai pd posisi 91 2S2

2.Hemoglobin C

Pergantian asam amino ke-6


glutamin dengan lisin pd rantai

3.Hemoglobin D

Pergantian asam amino ke-121


glutamin dengan glisin pd rantai

KELAINAN-KELAINAN
HEMOGLOBIN

4.Hemoglobin E

Pergantian asam amino ke-26


glutamin dengan lisin pd
rantai

5.Hemoglobin M
Residu histidin pada posisi 58
rantai atau 63 rantai
diganti oleh residu tirosin
Tidak menunjukkan gejala
kekurangan oksigen
Konsentrasi kulit warna
kehitaman

KELAINAN-KELAINAN
HEMOGLOBIN
6. Hemoglobin Gun Hill
dan Lepore Hemoglobin

Secara genetik: crossing over tidak


seimbang selama meiosis
Gun Hill: kehilangan 15 nukleotida
akibat unequal cross antar codon
Lepore: unequal cross antara gen globin dan -globin

7. Hemoglobin Cranston

Penyisipan nukleotida antara codon 144


dqn 145 pd gen -globin

8. Hemoglobin Constant
Spring

Mutasi gen -globin tambahan 31


asam amino

KELAINAN-KELAINAN
HEMOGLOBIN

8.Thalasemia

Mutasi terjadi pd sintesis


rantai
Rangkaian as. amino tetap
-thalasemia: defisiensi
sintesis -globin -globin
membentuk homotetramer (4)
-thalasemia: defisiensi
sintesis -globin -globin
membentuk homotetramer (4)
disebut Hemoglobin H (HbH)

KELAINAN-KELAINAN
HEMOGLOBIN

9.Hemoglobin A1c
Hb yg mengalami glikasi
Terdapat pd penderita DM
(6-15%)
3-5% normal
Rangkaian as. amino sama
dgn HbA, hanya ada
penambahan 1-amino 1deoksi fruktosa pd valin
terminal amino rantai

Terima Kasih
***

Sumber Bacaan:
Murray RK, Granner DK,
Rodwell VW. Harpers
Illustrated Biochemistry
27th edition. McGraw Hill
Companies.
Mehta AB, Hoffbrand AV.
Haematology at Glance.
The Blackwell Science.
King MW. Haemoglobin.
http://www.the
medicalbiochemistrypage.org