Anda di halaman 1dari 37

PENYAKIT

JARINGAN
KONEKTIF

Pembimbing:
Dr. Heryanto Syamsudin, Sp. KK
Oleh:
Rina Mardiana
Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah
Jakarta

SINONIM
PENYAKIT KOLAGEN
PENYAKIT KOLAGENOSIS
PENYAKIT MESENKIM

KLASIFIKASI KLEMPERER
Lupus Eritematosus
Skleroderma
Dermatomiositis
Atritis Rematika
Demam Rematik
Poliatritis

Degenerasi fibroit serat-serat kolagen yang luas yang terdapa


didalam jaringan Mesenkim

LUPUS ERITEMATOSUS
Penyakit yang menyerang sistem konektif dan vaskular.
Etiologi:
Penyakit Autoimune
Faktor faktor yang mempengaruhi:
Interaksi Faktor Genetik + Imunologik
Faktor Infeksi (Virus)
Faktor Hormonal
Induksi Oleh Obat-obatan:
Prokainamid,
Hidantoin,
Griseofulvin,
Fenilbutazone,
Penisilin,
Streptomisin,
Tetrasiklin,
Sulfonamida biasa disebut Systemic L.E.-like syndrome

LUPUS ERITEMATOSUS
Lupus Eritematosus Diskoid (LED)
Kronik
Tidak Berbahaya
Gambaran: Bercak dikulit, eritmatosa, atrofi
tanpa ulserasi
Lupus Eritematosus Sistemik (LES)
Akut
Berbahaya Fatal
Sifat: Multi sistemik
Jaringan konektif dan Vaskular

PATOGENESIS

PERBEDAAN
Lupus Eritematosus Diskoid (LED)
Dan
Lupus Eritematosus Sistemik (LES)
Lupus Eritematosus Diskoid
(LED)

Lupus Eritematosus Sistemik


(LES)

Insidensi pada wanita lebih


banyak daripada pria, usia
biasanya lebih dari 30 tahun

Wanita jauh lebih banyak daripada


pria, umumnya terbanyak
sebelum usia 40 tahun (antara 2030 tahun)

Kira-kira 5% berasosiasi dengan


atau menjadi LES

Kira-kira 5% mempunyai lesi-lesi


LED

Lesi mukosa oral dan lingual


jarang

Lesi mukosa lebih sering,


terutama pada L.E.S akut

Gejala konstitusional jarang

Gejala Konstitusional sering

Kelainan laboratorik dan


imunologik jarang

Kelainan laboratorik dan


imunologik sering

Lupus Eritematosus Diskoid


(L.E.D.)
Definisi:
Suatu penyakit kulit menahun (Kronik)
yang ditandai dengan peradanga dan
pembentukan jaringan parut yang terjadi
pada wajah, telinga, kulit kepala dan
kadang pada bagian tubuh lainnya

GEJALA KLINIS
Rasa gatal dan terasa perih pada lesi yang ada lokasi
simetrik di muka Hidung dan Pipi, telinga atau leher
Bentuk Lesi:
Makula merah
Batas tegas sumbatan keratin pada folikel rambut (Follicular
Plugs)
Atas Hidung dan Pipi berkonfluensi Bentuk Kupu-kupu (Butterfly
Eritema)
Hipertrofik Distorsi Pada Telinga dan Hidung (Paruh Kakaktua)
Bagian badan yang tidak tertutup pakaian beresidif
Mukosa Mukosa Oral , Vulva, Konjungtiva

Varian klinis LED


Lupus Eritematosus Tumidus
Bercak-bercak eritematosa coklat yang
meninggi terlihat di muka, lutut, dan tumit.
Gambaran klinis dapat menyerupai erisipelas
atau selulitis.

Lupus Eritematosus Profunda


Nodus-nodus terletak dalam, tampak pada
dahi, leher, bokong, dan lengan atas. Kulit di
atas nodus eritematosa, atrofik atau
berulserasi.

Lupus Hipotrofikus
Penyakit sering terlihat di bibir bawah dari mulut, terdiri atas
plak yang berindurasi dengan sentrum yang atrofik.
Lupus Pernio s.Chilblain Lupus (Hutchinson)
Penyakit terdiri atas bercak-bercak eritematosa yang
berinfiltrasi di daerah-daerah yang tidak tertutup pakaian,
memburuk pada hawa dingin.

DIAGNOSIS
Kelainan Laboratorik jarang terjadi:
Leukopeni
LED
Serum Globulin
ANA (Antibody Anti Nuclear ) + 1/3 Kasus
Pola homogen dan berbintik-bintik

Diagnosa Banding
Dermatitis Seboroika
Psoriasis
Tinea Fasialis
Liken Planopilaris dan Tinea Kapitis (lesi di kepala berbentuk
alopesia sikatrisia)

TERAPI
Non Medika Mentosa
Hindari
Trauma fisik
Sinar matahari
Lingkungan sangat
dingin
Stess emosional

Sistemik
Obat Antimalaria
Klorokuin
Dosis: Inisial 1-2 tab/hari
(@100mg) Selama 3-6 minggu
Dosis terapi: 0.5 1 tab/hari
selama 3-6 minggu
Obat hanya diberikan Maksimal
selama 3 bulan dapat
menimbulkan kerusakan Mata
Kortikosteroid pada Lesi
Diseminata
Dosis diberikan setiap 2 hari
sekali, Prednison 30mg

Lupus Eritematosus
Sistemik (L.E.S.)
Definisi:
Penyakit autoimune yang
mengakibatkan kerusakan organ,
jaringan, dan sel yang dimediasi karena
komplek imun dan autobodi yang
berikatan dengan antigen jaringan

(American Rheumatism
Association
Ruam pada Muka

Eritema, rata atau sedikit timbul diatas


permukaan, menyerupai bentuk kupu-kupu

Ruam Discoid

Ruam berbentuk benjolan yang timbul diatas


permukaan, dengan lapisan keratin

Fotoasensitivitas

Ruam kulit sebagai akibat reaksi berlebihan


terhadap sinar matahari

Luka-luka pada Mulut atau Nasofaring

Biasanya tidak terasa sakit

Athritis

Mengenai 2 Sendi atau lebih, bengkak dan


sakit

Serisitis

Pleuritis atau Perikarditis

Kelainan Ginjal

Proteinuri > 3+

Kelainan Neurologik

Psikosis, Kejang-kejang

Kelainan Hematologik

Anemia Hemolitik dengan Retikolosis,


Leukopeni, Limfopenia, Trombositopenia

Kelainan Imunogik

Sel LE positif, Anti DNA dengan titer tinggi,


Anti-Sm

Antibodi Anti Nuklear

Titer ANA meningkat

(Diagnosis SLE ditegakkan, jika paling sedikit terdapat 4 diantara

DOPAMIN RASH
Kriteria

Batasan

Ruam Discoid

Bercak eritema menonjol dengan


gambaran keratotik scaling yang
melekat dan sumbatan folikular,
parut atrofi dapat ditemukan

Oral ulcer

Meliputi ulkus oral dan


nasofaringeal

Photosensitivitas

Paparan sinar ultraviolet


menyebabkan timbulnya ruam kulit

Arthritis

Arthritis non erosif pada dua atau


lebih persendian perifer dengan
rasa nyeri, bengkak, dan efusi

Malar Rash

Eritema menetap, datar, atau


menonjol pada malar eminence

Imunologic test

Anti-dsDNA, anti-Sm, dan/atau


anti-phospholipid

Neurologic Disorder

Kejang atau psikosis tanpa


penyebab yang lain

MANIFESTASI KLINIK
Gejala konstitusional:
Lelah,
Penurunan BB,
Kadang demam tanpa
menggigil merupakan
gejala yang timbul selama
berbulan-bulan sebelum
ada gejala lain.

Kelainan di Mukosa
Mukosa,
Mulut,
Mata, dan Vagina
stomatitis,
keratokonjungtivitis, dan
kolpitis dengan petekie,
erosi bahkan ulserasi

Kulit
Lesi seperti kupu-kupu di area
malar dan nasal dengan sedikit
edema, eritema, sisik,
telangiektasis, dan atrofi
Erupsi makulo-papular, polimorfi,
dan eritematosa bulosa di pipi
Foto-sensitivitas di daerah yang
tidak tertutup pakaian
Lesi papular dan urtikarial
kecoklat-coklatan, kadang-kadang
terdapat lesi DLE dan nodusnodus subkutan yang menetap
Vaskulitis sangat menonjol
Alopesia dan penipisan rambut
Sikatrisasi dengan atrofi progresif
dan hiperpigmentasi
Ulkus tungkai

Kelainan di alat
dalam
Yang tersering ialah
lupus nefritis. Tanpa
nefritis atau nefrosis
pun seringkali ada
proteinuri. Selain itu
timbul pleuritis,
perikarditis dan
terdapat efusi pada
peritoneum. Kolitis
ulserativa serta
hepatospenomegali
juga ditemukan

Kelainan di sendi,
tulang, otot,
kelenjar getah
bening dan sistem
saraf
Artritis, biasanya
tanpa deformitas,
bersifat episodik dan
migratorik, nekrosis
kepala femur dan
atrofi muskuloskeletal dengan
mialgia

DIAGNOSIS
Pemeriksaan laboratorium
Fenomena sel S.E. dan tes sel L.E.
Antibodi antinuklear (ANA) 90% kasus.
Spesifik LES : pola membranosa dan
pola berbintik, terutama jika titer tinggi.
Lupus Band Test positif pada 90-100%
kasus LES & 90-95% kasus LED
Anti-ds-RNA pada 40-50% kasus
Anti-Sm positif pada 20-30% kasus

DIAGNOSA BANDING
Artritis reumatika
Sklerosis Sistemik
Dermatomiositis
Purpura
Trombositopenik

TERAPI
Kortikosteroid
sistemik
merupakan
indikasi, bila penderita sakit kritis,
misalnya terdapat krisis lupus nefritis,
pleuritis, perikarditis atau mengalami
banyak hemoragi.
Prednison 1 mg/kg BB atau 60-80 mg
sehari.
Kemudian
diturunkan
5
mg/minggu
dan
dicari
dosis
pemeliharaan yang diberikan selang
sehari.
Obat-obat
antibiotik,
antiviral
dan
antifungal harus diberikan, bila terdapat
komplikasi, misalnya infeksi sekunder,
pneumonia bakterial atau infeksi virus,
dan mikosis sistemik

Pengobatan LES
Ringan
Edukasi
Obat-obatan
Anti analgetik
Anti inflamasi non
steroidal (OAINS)
Glukokortikoid topikal
potensi ringan (untuk
mengatasi ruam)
Klorokuin basa 4mg/kg
BB/hari
Kortikosteroid dosis rendah
< 10 mg/hari prednisone
Tabir surya : topikal
minimum sun protection
factor 15 (SPF 15)
Istirahat

Pengobatan LES Berat


atau mengancam Jiwa
Glukokortikoid dosis tinggi
Lupus Nefritis, Serebritis atau
Trombositopenia : 40-60
mg/hari (1mg/kg BB)
Prednisone atau
metilprednisolon intravena
sampai 1 g/hari selama 3 hari
berturut-turut. Selanjutnya
diberikan oral.
Obat Imunosupresan atau
Sitotoksik
Azatioprin,
Siklofosfamid,
Metotreksat,
Klorambusil,
Siklosporin
Nitrogen mustard.

Non Steroid Anti-Inflamatory Drug (NSAID)


kemampuannya sebagai analgesik, antipiretik dan antiinflamasi. Obat ini berguna
untuk mengatasi SLE dengan demam dan arthralgia/arthritis
Antimalaria
Bekerja dengan cara mengganggu pemrosesan antigen di makrofag dan sel penyaji
antigen yang lain dengan meningkatkan ph di dalam vakuola lisosomal
Hidroksiklorokuin (dosis 200-400mg/hari), klorokuin (250mg/hari), kuinarkrin
(100mg/hari).
Kortikosteroid
Prednisone 2,5 mg sampai 5 mg perhari. Dosis ditingkatkan 20% tiap 1 sampai 2
minggu tergantung dari respon klinis
Methoreksat
Antagonis folat yang jika diberikan untuk efek imunosupresif
Methorekxate dosis rendah mingguan, 7,5-15 mg
Imunosupresan atau sitostatik yang lain
Azathhioprine (Imuran AZA)
Cylophosphamide (chitokxan, CTX)
Chlorambucil (leukeran, CHL)
Terapi hormonal
Dehidroxyepiandrosterone Sulfate (DHEAS)
Danazol

DERMATOMIOSITIS

Definisi
Merupakan penyakit inflamatorik dan degeneratif dengan
angiopatia di kulit, subkutis dan otot. Kelainan tersebut
mengakibatkan perasaan lemah dan atrofi pada otot, terutama
di sekitar pinggul. Beberapa tanda klinis sama dengan gejala
pada Progressive Systemic Sclerosis, SLE atau vaskulitis

Etiologi
Belum diketahui. Diduga merupakan penyakit autoimun

Insidensi
Rasio pria dan wanita ialah 1 : 2.
Penyakit terdapat pada semua usia, tetapi usia paling sering
ialah anak antara 5-15 tahun dan dewasa antara 40-60 tahun.

GEJALA KLINIS
Awal: Predileksi: muka (terutama palpebra)
Efloresensi: eritem dan edema, berwarna merah ungu (lila
disease) kadang-kadang juga livid. Pada palpebra terdapat
telengektasia, disertai paralisis otot-otot ekstra-okular. Fase
ini berlangsung beberapa bulan
Timbul perubahan-perubahan kutan yang menetap dan
menyerupai lupus eritematosus. Kelainan di muka menjalar
ke leher, toraks, lengan bawah, dan lutut.
Papul-papul datar di atas sendi-sendi tangan (tanda Gotron)
petognomonik pd dermatomiositis. Fase ini disertai demam
intermiten, takikardi, hiperhidrosis, dan penurunan berat
badan.

Kelainan di luar kulit

Otot: kelemahan otot yang ekstensif disertai pembengkakan akut


dan nyeri, simetris lokalisasi di pinggang, juga di bahu dan tangan.

Mata: terutama retina, berupa perdarahan dan bercak-bercak seperti


serat wol atau katun.

Penyakit asosiasi: Scleroderma lokalisata dapat timbul bersamasama dermatomiositis sklerodermatosis

Px penunjang
Urin: Albuminuria dan hematuria
Darah: anemia hipokromik, limfopenia, dan kenaikkan kreatinfosfokinase
Terapi
Istirahat total
Kortikosteroid sistemik: prednison 60 mg sehari dan kemudian
diturunkan sampai pada dosis pemeliharaan.
Obat imunostatik: metotreksat atau azatioprin.
Adjuvan: vit E dan asam para-aminobenzoat.

SKLERODERMA
Definisi:
Kolagenosis kronis dengan gejala khas
bercak-bercak putih kekuning-kuningan dan
keras, yang seringkali mempunyai halo
ungu di sekitarnya.
Penyakit mulai dengan stadium inisial yang
inflamatorik, yang kemudian memasuki
fase sklerodermatik.

SKLERODERMA
SIRKUMSKRIPTA
Sinonim:
skleroderma lokalisata atau morfea.
Etiologi:
Belum diketahui, tetapi terdapat beberapa faktor
familial.
Kehamilan
dapat
menyebabkan
presipitasi atau agravasi pada morfea.
Insidensi:
Wanita :pria = 3:1
Usia :antara 20-40 tahun.

GAMBARAN KLINIS
Morfea Soliter (Morfea en Plaque)
Lesi terdiri ataS sebuah bercak sklerotik yang
numuler atau sebesar telapak tangan. Bercak
biasanya berbentuk bulat, berbatas jelas,
dan berkilat seperti lilin. Warna bercak merah
kebiru-biruan, kadang-kadang seperti gading
dengan halo ungu (violaceus lila ring). Hal
tersebut berarti lesi masih inflamatorik
(aktif). Bagian tengah bercak berwarna putih
kuning seperti gading.
Di dalam lesi rambut berkurang, begitu juga
respons keringat menurun. Bercak atau plak
tersebut keras dan berindurasi, tetapi tidak
melekat erat pada jaringan di bawahnya.

Morfea Gutata
Bentuk ini sangat jarang. Lesi terdiri atas bercak kecil dan bulat
yang atrofik. Di sekitarnya terdapat halo ungu kebiru-biruan.
Beberapa lesi berkelompok, lokalisasi biasanya di dada atau
leher.

Skleroderma linear (skleroderma en coup de sabre)


Lesi solitar dan unilateral. Biasanya lesi di kepala, dahi atau
ekstremitas. Pada lesi terdapat atrofi dan depresi. Berbeda
dengan morfea biasa, yang terletak superfisial, maka
skleroderma linear menyerang lapisan-lapisan kulit dalam.

Morfea segmental
Bentuk ini dapat berlokalisasi di muka dan menyebabkan hemiatrofi. Bila berada di sebuah atau lebih dari sebuah ekstremitas,
di samping ada indurasi ada pula atrofi pada lemak subkutis
dan otot. Akibatnya ialah kontraktur otot dan tendon, serta
ankilosis pada sendi tangan dan kaki.

Morfea generalisata
Bentuk tersebut merupakan kombinasi empat bentuk di atas.
Morfea tersebar luas dan disertai atrofi otot-otot, sehingga
timbul disabilitas. Lokalisasi terutama di badan bagian atas,
abdomen, bokong, dan tungkai.

SKLERODERMA DIFUSA
PROGRESIVA
Penyakit
ini
seperti
skleroderma
sirkumskripta, tetapi secara berturut-turut
alat-alat viseral juga dikenai.
Sinonim: skleroderma sistemik
Etiologi:
seperti
sirkumskripta.

pada

skleroderma

Gejala klinis :
Penyakit ini melalui tiga stadium, yaitu
1. Menyerupai morbus Raynaud,
2. Mukosa terserang,
3. Alat-alat dalam terkena pula.

STADIUM I
Kelainan
vasomotorik
sebagai
akrosianosis dan akroasfiksi, terutama
pada jari tangan. Di muka terdapat
teleangiektasi.
Kemudian
tampak
bercak-bercak
yang
indurasi
yang
berwarna agak kekuning-kuningan.
Pengerasan
kulit
dan
keterbatasan
pergerakan berakibat timbul muka topeng,
mikrostomia, sklerodaktil pada jari tangan
dengan ulserasi pada ujung, akrosklerosis
dengan hiperpigmentasi dan depigmentasi
serta atrofi

Stadium II
Mukosa oral terkena : terdapat indurasi di
lidah dan gigi, serta terdapat paroksisma
vasomotor dan kelainan sensibilitas

Stadium III
Alat-alat visera terserang.
Disfungsi dan penurunan motilitas esofagus
Lambung dan usus mengalami kelainan yang
sama
Fibrosis paru
Perikarditis dan efusi perikardium
Penurunan fungsi ginjal

Sindrom C.R.E.S.T.
(Calcinosis cutis,
Raynaud
phenomenon,
sclerodactily and
telangiectasis
syndrome)
merupakan bentuk
ringan skleroderma
sistemik. Hanya
esofagus terkena,
alat-alat dalam lain
tidak. Pada bentuk
ini survival rate
dalam 10 tahun
adalah 93%.

Diagnosis Banding :
mula-mula menyerupai
eritematosus diskoid.
Sklerodaktili lepra

mikosis

atau

lupus

Penatalaksanaan :
Belum ada obat spesifik untuk skleroderma.
Kortikosteroid (triamsinolon asetonid) dapat dipakai
sebagai pengobatan, disuntikkan intralesi seminggu
sekali.