Anda di halaman 1dari 29

LAPORAN REFRESHING

PENYAKIT JARINGAN
KONEKTIF

PEMBIMBING
Dr. HERYANTO SYAMSUDIN, Sp. KK
DISUSUN OLEH
Rina Mardiana
2009730110

KEPANITERAAN ILMU KULIT DAN KELAMIN


RUMAH SAKIT ISLAM JAKARTA SUKAPURA
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN
MUHAMMADIYAH JAKARTA
September 2014

KATA PENGANTAR

Pertama kami ucapkan terima kasih kepada Allah SWT.


karena atas rahmat-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan
Refreshing yang berjudul Penyakit Jaringan Konektif tepat
pada waktunya. Adapun tujuan pembuatan Refreshing ini
adalah sebagai salah satu syarat dalam mengikuti dan
menyelesaikan Kepaniteraan Klinik Ilmu Kulit dan Kelamin di
Rumah Sakit Islam Jakarta Sukapura
kami mengucapkan terima kasih kepada dr.Heryanto
Syamsudin, Sp.KK, yang telah meluangkan waktunya untuk
kami dalam menyelesaikan Refreshing ini.

Kami menyadari

banyak sekali kekurangan dalam refreshing ini, oleh karena itu


saran dan kritik yang membangun sangat penulis harapkan.
Semoga refreshing ini dapat bermanfaat bukan hanya untuk
kami, tetapi juga bagi siapa pun yang membacanya.
Jakarta,
2014

Penulis

25

September

Penyakit Jaringan Konektif


Sinonim:
Penyakit Kolagen, Penyakit Kolagenosis, Penyakit Mesenkim
Klasifikasi menurut Klemperer:

Lupus Eritematosus

Sleroderma

Dermatomiositis

Demam Rematik

Poliartritis

Berdasarkan

Klasifikasi

Klemperer

penyakit

tersebut

diatas

disebabkan oleh degenerative fibroit serat-serat kolagen yang luas


yang terdapat didalam jaringan mesenkim.
I.

Lupus Eritematosus
Penyakit yang menyerang sistem konektif dan vaskular.
Etiologi:
Penyakit Autoimune
Faktor faktor yang mempengaruhi:
Interaksi Faktor Genetik + Imunologik
Faktor Infeksi (Virus)
Faktor Hormonal
Induksi Oleh Obat-obatan:
Prokainamid,
Hidantoin,
Griseofulvin,
Fenilbutazone,
Penisilin,
Streptomisin,
Tetrasiklin,
Sulfonamida biasa disebut Systemic L.E.-like syndrome
KLASIFIKASI:
Lupus Eritematosus Diskoid (LED)
Sifatnya Kronik, tidak Berbahaya
Gambaran: Bercak dikulit, eritmatosa, atrofi tanpa ulserasi

Lupus Eritematosus Sistemik (LES)


Sifatnya Akut , berbahaya dapat mengakibatkan fatal
Sifat: Multi sistemik
Jaringan konektif dan Vaskular
Patogenesis:
Kedua bentuk lupus eritematosus dimulai dengan mutasi
somatic pada sel asal limfositik (lymphocytic stem) pada
orang yang memiliki predeposisi. Faktor genetic memiliki
kontribusi pada penyakit ini.
Gejala-gejala pada kedua bentuk memberi sugesti
bahwa keduanya merupakan varian penyakit yang sama.
Tanda-tanda klinis dan histologi pada beberapa fase
penyakitnya

adalah

sama.

Kelainan

hematologic

imunologik pada L.E.D lebih ringan daripada L.E.S.

dan

PERBEDAAN
Lupus Eritematosus Diskoid (LED)
Dan
Lupus Eritematosus Sistemik (LES)
Lupus Eritematosus Diskoid (LED)

Lupus Eritematosus Sistemik (LES)

Insidensi pada wanita lebih banyak Wanita jauh lebih banyak daripada
daripada pria, usia biasanya lebih
pria, umumnya terbanyak sebelum
dari 30 tahun
usia 40 tahun (antara 20-30 tahun)
Kira-kira 5% berasosiasi dengan
atau menjadi LES

Kira-kira 5% mempunyai lesi-lesi LED

Lesi mukosa oral dan lingual jarang

Lesi mukosa lebih sering, terutama


pada L.E.S akut

G ejala konstitusional jarang

G ejala Konstitusional sering

Kelainan laboratorik dan


imunologik jarang

Kelainan laboratorik dan


imunologik sering

Lupus Eritematosus Diskoid (L.E.D.)


Definisi:
Suatu penyakit kulit menahun (Kronik) yang ditandai dengan
peradanga dan pembentukan jaringan parut yang terjadi pada
wajah, telinga, kulit kepala dan kadang pada bagian tubuh lainnya
Gejala Klinis:
Rasa gatal dan terasa perih pada lesi yang ada lokasi
simetrik di muka Hidung dan Pipi, telinga atau leher
Bentuk Lesi:
Makula merah
Batas tegas sumbatan keratin pada folikel rambut
(Follicular Plugs)
Atas Hidung dan Pipi berkonfluensi Bentuk Kupukupu (Butterfly Eritema)
Hipertrofik Distorsi Pada Telinga dan Hidung (Paruh
Kakaktua)

Bagian badan yang tidak tertutup pakaian beresidif


Mukosa Mukosa Oral , Vulva, Konjungtiva

Varian Klinis LED


Lupus Eritematosus Tumidus
Bercak-bercak eritematosa coklat yang meninggi terlihat di muka,
lutut, dan tumit. Gambaran klinis dapat menyerupai erisipelas atau
selulitis.
Lupus Eritematosus Profunda
Nodus-nodus terletak dalam, tampak pada dahi, leher, bokong, dan
lengan atas. Kulit di atas nodus eritematosa, atrofik atau berulserasi
Lupus Eritematosus Tumidus
Bercak-bercak eritematosa coklat yang meninggi terlihat di muka,
lutut, dan tumit. Gambaran klinis dapat menyerupai erisipelas atau
selulitis.
Lupus Eritematosus Profunda
Nodus-nodus terletak dalam, tampak pada dahi, leher, bokong, dan
lengan atas. Kulit di atas nodus eritematosa, atrofik atau berulserasi

Lupus Hipotrofikus
Penyakit sering terlihat di bibir bawah dari mulut, terdiri atas plak
yang berindurasi dengan sentrum yang atrofik.
Lupus Pernio s.Chilblain Lupus (Hutchinson)
Penyakit terdiri atas bercak-bercak eritematosa yang berinfiltrasi di
daerah-daerah yang tidak tertutup pakaian, memburuk pada hawa
dingin
Pembantu Diagnostik
Kelainan laboratorik dan imunologik jarang didapat. , misalnya
Leukopenia,

Laju

Endap

Darah

meningkat,

serum

globulin

meningkat, reaksi Wassermann positif atau percobaan Coombs test


positif.

Pada

kurang lebih sepertiga

penderita

terdapat ANA

(Antibodi Anti Nuklear), memiliki pola homogeny dan berbintikbintik.


Diagnosis
Diagnosis harus dibedakan dengan Dermatitis seboroika, Psoriasis,
dan Tinea Fasialis. Lesi dikepala yang berbentuk alopesia sikatrisial
harus dibedakan dengan Liken Planopilaris dan Tinea Kapitis.
Pengobatan
Penderita

harus

menghindari

trauma

fisik,

sinar

matahari,

lingkungan yang sangat dingin dan stress emosional.


Sistemik diberikan obat antimalarial, misalnya Klorokuin, dengan
dosis inisial 1-2 tablet (@100mg) sehari selama 3-6 minggu,
kemudian tapering off menjadi 0.5-1tablet selama waktu 3-6
minggu.

Obat

ini

hanya

boleh

diberikan

selama

maksimum

pemberian 3 bulan, karena dapat menimbulkan kerusakan mata,


yaitu kerusakan korna berupa halo disekitar sinar atau visus kabur
yang

masih

dapat

diubah/reversible.

Kerusakan

retina

yang

ireversibel yaitu perubahan penglihatan warna, visus serta ada


gangguan pada pigmen retina. Efek samping lain adalah nusea,

nyeri kepala, pigmentasi pada palatum, kuku, dan kulit tungkai


bawah serta rambut kepala menjadi putih. Juga dapat menyebabkan
neuropati dan atrofi neuro muscular.

II.

Lupus Eritematosus Sistemik (L.E.S.)

Definisi:
Penyakit autoimune yang mengakibatkan kerusakan organ, jaringan,
dan sel yang dimediasi karena komplek imun dan autobodi yang
berikatan dengan antigen jaringan
Variasi luas pada gambaran klinis dan terserangnya pelbagai alat
merupakan tanda-tanda yang khas. Spectrum klinis bervariasi dari
penyakit yang akut, fulminant dan sangat berat sampai penyakit
kronis, ringan atau seperti api dalam sekam.

Manifestasi Klinis:

Gejala konstitusional:

Lelah,

Penurunan BB,

Kadang demam tanpa menggigil merupakan gejala yang


timbul selama berbulan-bulan sebelum ada gejala lain.

Kelainan di Mukosa

Mukosa,

Mulut,

Mata, dan Vagina stomatitis, keratokonjungtivitis, dan


kolpitis dengan petekie, erosi bahkan ulserasi

Kulit

Lesi seperti kupu-kupu di area malar dan nasal dengan sedikit


edema, eritema, sisik, telangiektasis, dan atrofi

Erupsi makulo-papular, polimorfi, dan eritematosa bulosa di


pipi

Foto-sensitivitas di daerah yang tidak tertutup pakaian

Lesi papular dan urtikarial kecoklat-coklatan, kadang-kadang


terdapat lesi DLE dan nodus-nodus subkutan yang menetap

Vaskulitis sangat menonjol

Alopesia dan penipisan rambut

Sikatrisasi dengan atrofi progresif dan hiperpigmentasi

Ulkus tungkai

Kelainan di alat dalam


Yang tersering ialah lupus nefritis. Tanpa nefritis atau nefrosis pun
seringkali ada proteinuri. Selain itu timbul pleuritis, perikarditis dan
terdapat

efusi

pada

peritoneum.

Kolitis

ulserativa

serta

hepatospenomegali juga ditemukan


Kelainan di sendi, tulang, otot, kelenjar getah bening dan
sistem saraf
Artritis, biasanya tanpa deformitas, bersifat episodik dan migratorik,
nekrosis kepala femur dan atrofi muskulo-skeletal dengan mialgia
Pembantu Diagnostik
Pemeriksaan Laboratorium:
Kelainan

laboratorium

aialah

anemia

hemolitik

dan

anemia

normositer, leukopeni, tromositopenia, peningkatan laju endap


darah, hiperglobinemia dan bila terdapat sindrom nefrotik albumin
akan

menurun.

Krioglobulin,

kelainaan

faal

Hepar

dan

penurunankomplemen serum. Proteinuria biasanya terjadi gross


proteinuria yang merupakan gejala yang penting.
Faktor rematoid positif pada kira-kira 33%. Tes serologic untuk sifilis
positif hanya pada sekitar 10%.
Fenomena Sel SE dan Tes Sel LE
Sel LE terdiri dari granulosit neutrofilik yang mengadung bahan
nuclear basofilik yang telah difagositosis segmen nuklearnya
berpindah ke perifer. Fenomena ini disebabkan oleh factor nuclear

(Faktor LE dan lainnya) yang menyerang badan bahan nuclear


didalam sel yang rusak. Bahan nuclear yang rusak dikelilingi
neutrophil (bentuk rosette) yang mefagositosis bahan tersebut. Tes
sel LE kini tidak penting karena pemeriksaan antibody anti nuclear
lebih penting.
Antibodi Antinuklear (ANA)
Pada pemeriksaan imunofluoresen tak langsung dapat ditunjukan
(ANA) pada 90% kasus. Terdapat 4 pola ANA:
1.
2.
3.
4.

Membranosa (Anular, peripheral)


Homogen
Berbintik
Nuclear

Yang spesifik Membranosa terutama jika titernya meningkat. Pola


berbintik juga umum terdapat pada LES. Pola homogeny kurang
spesifik.
Lupus Band Test
Pada pemeriksaan imunofluoresens langsung dapat dilihat pita
terdiri atas deposit granular immunoglobulin G,M, atau A dan
complem C3 pada taut epidermal-dermal yang disebut Lupus Band.
Caranya diambil dari kulit yang normal. Tes ini positif pada 90 100% kasus LES dan 90 95% kasus LED.
Anti ds-RNA
Anti autobodi yang lain selain ANA adalah anti ds-DNA yang spesifik
untuk SLE tetapi hanya ditemukan pada 40 50% penderita.
Antibody ini mempunyai hubungan dengan glomerulonephritis.
Adanya antibody tersebut dan kadar komplemen yang rendah dapat
meramalkan akan terjadinya hematuria dan atau proteinuria.
Anti Sm

Selain tes anti ds RNA masih ada antibody yang lain yang spesifik
yaitu anti Sm, tetapi hanya 20 30% penderita dan tidak ditemukan
pada penyakit lain.
Diagnosis Banding:

Dermatitis seboroika

Psoriasis

Tinea fasialis

Liken planopilaris dan tinea kapitis (lesi di kepala berbentuk


alopesia sikatrisia)

Penatalaksanaan LES

16,24

Non Farmakologis
1. Edukasi
Edukasi penderita memegang peranan penting mengingat SLE
merupakan penyakit yang kronis. Penderita perlu dibekali
informasi yang cukup tentang berbagai macam manifestasi
klinis yang dapat terjadi, tingkat keparahan penyakit yang
berbeda-beda sehingga penderita dapat memahami dan
mengurangi rasa cemas yang berlebihan. Pada wanita usia
reproduktif sangat penting diberikan pemahaman bahwa bila
akan hamil maka sebaiknya kehamilan direncanakan saat
penyakit sedang remisi, sehingga dapat mengurangi kejadian
flare up dan risiko kelainan pada janin maupun penderita
selama hamil.
2. Dukungan sosial dan psikologis. Hal ini bisa berasal dari
dokter, keluarga, teman maupun mengikut sertakan peer group
atau support group sesama penderita lupus. Di Indonesia ada 2
organisasi pasien Lupus, yakni care for Lupus SD di Bandung dan
Yayasan

Lupus

melaksanakan

Indonesia
kegiatan

di

Jakarta.

edukasi

Mereka

pasien

dan

bekerjasama
masyarakat

mengenai lupus. Selain itu merekapun memberikan advokasi dan

bantuan finansial untulk pasienyang kurang mampu dalam


pengobatan.
3. Istirahat
Penderita SLE sering mengalami fatigue sehingga perlu istirahat
yang cukup, selain perlu dipikirkan penyebab lain seperti
hipotiroid, fibromialgia dan depresi.

5. Tabir surya
Pada penderita SLE aktifitas penyakit dapat meningkat setelah
terpapar

sinar

matahari,

sehingga

dianjurkan

untuk

menghindari paparan sinar matahari yang berlebihan dan


menggunakan tabir surya dengan SPF > 30 pada 30-60 menit
sebelum terpapar, diulang tiap 4-6 jam.
6. Monitor ketat
Penderita SLE mudah mengalami infeksi sehingga perlu
diwaspadai

bila

terdapat

demam

yang

tidak

jelas

penyebabnya. Risiko infeksi juga meningkat sejalan dengan


pemberian obat immunosupresi dan kortikosteroid. Risiko
kejadian penyakit kejadian kardiovaskuler, osteoporosis dan
keganasan juga meningkat pada penderita SLE, sehingga
perlu pengendalian faktor risiko seperi merokok, obesitas,
dislipidemia dan hipertensi.
Farmakologis
Terapi Imunomodulator
1. Siklofosfamid
Merupakan obat utama pada gangguan sistem organ yang berat,
terutama nefropati lupus. Pengobatan dengan kortikosterod dan

siklofosfamid (bolus iv 0,5-1 gram/m2) lebih efektif dibanding


hanya kortikosteroid saja, dalam pencegahan sequele ginjal,
mempertahankan fungsi ginjal dan menginduksi remisi ginjal.
Manifestasi non renal yang efektif dengan siklofosfamid adalah
sitopenia, kelainan sistem saraf pusat, perdarahan paru dan
vaskulitis.
Pemberian

per

oral

dengan

dosis

1-1,5

mg/kgBB

dapat

ditingkatkan sampai 2,5-3 mg/kgBB dengan kondisi neutrofil >


1000/mm3 dan leukosit > 3500/mm3. Monitoring jumlah leukosit
dievaluasi tiap 2 minggu dan terapi intravena dengan dosis 0,5-1
gram/m2 setiap 1-3 bulan.
Efek samping yang sering terjadi adalah mual, muntah, kadang
dapat

ditemukan

rambut

rontok

namun

hilang

bila

obat

dihentikan. Leukopenia dose-dependent biasanya timbul setelah


12

hari

pengobatan

sehingga

diperlukan

penyesuaian

dosis dengan leukosit. Risiko terjadi infeksi bakteri, jamur dan


virus terutama Herpes zoster meningkat. Efek samping pada
gonad

yaitu

menyebabkan

azospermia. Pemberian

kegagalan

fungsi

ovarium

hormonGonadotropin

dan

releasing

hormone atau kontrasepsi oral belum terbukti efektif. Pada


penderita

SLE

dengan

nefropati

lupus

yang

mengalami

kehamilan obat golongan ini sebaiknya dihindarkan.


2. Mycophenolate mofetil (MMF)
MMF merupakan inhibitor reversibel inosine monophosphate
dehydrogenase, yaitu suatu enzim yang penting untuk sintesis
purin. MMF akan mencegah proliferasi sel B dan T serta
mengurangi

ekspresi

molekul

adhesi.

MMF

secara

efektif

mengurangi proteinuria dan memperbaiki kreatinin serum pada


penderita SLE dan nefritis yang resisten terhadap siklofosfamid.
Efek samping yang terjadi umumnya adalah leukopenia, nausea

dan diare. Kombinasi MMF dan Prednison sama efektifnya dengan


pemberian siklosfosfamid oral dan prednison yang dilanjutkan
dengan azathioprine dan prednisone. MMF diberikan dengan
dosis 500-1000 mg dua kali sehari sampai adanya respons terapi
dan dosis obat disesuaikan dengan respons tersebut. Pada
penderita

SLE

dengan

nefropati

lupus

yang

mengalami

kehamilan obat golongan ini sebaiknya dihindarkan


3. Azathioprine
Azathioprine adalah analog purin yang menghambat sintesis
asam nukleat dan mempengaruhi fungsi imun seluler dan
humoral.

Pada

siklofosfamid

SLE

obat

untuk

ini

digunakan

pengobatan

sebagai alternatif

lupus

nefritis

atau

sebagaisteroid sparing agent untuk manifestasi non renal seperti


miositis dan sinovitis yang refrakter. Pemberian mulai dengan
dosis 1,5 mg/kgBB/hari, jika perlu dapat dinaikkan dengan
interval waktu 8-12 minggu menjadi 2,5-3 mg/kgBB/hari dengan
syarat jumlah leukosit > 3500/mm3 dan metrofil > 1000. Jika
diberikan bersamaan dengan allopurinol maka dosisnya harus
dikurangi menjadi 60-75%. Efek samping yang terjadi lebih kuat
dibanding siklofosfamid, yang biasanya terjadi yaitu supresi
sumsum tulang dan gangguan gastrointestinal. Azathioprine juga
sering dihubungkan dengan hipersensitifitas dengan manifestasi
demam, ruam di kulit dan peningkatan serum transaminase.
Keluhan biasanya bersifat reversibel dan menghilang setelah
obat

dihentikan.

Oleh

karena

dimetabolisme

di

hati

dan

dieksresikan di ginjal maka fungsi hati dan ginjal harus diperiksa


secara periodik. Obat ini merupakan pilihan imunomodulator
pada penderita nefropati lupus yang hamil, diberikan dengan
dosis 1-1,5 mg/kgBB/hari karena relatif aman.
4. Leflunomide (Arava)

Leflunomide

merupakan

suatu

inhibitor

de

novo

sintesis

pyrimidin yang disetujui pada pengobatan rheumatoid arthritis.


Beberapa penelitian telah melaporkan keuntungan pada pasien
SLE yang pada mulanya diberikan karena ketergantungan
steroid. Pemberian dimulai dengan loading dosis 100 mg/hari
untuk 3 hari kemudian diikuti dengan 20 mg/hari.
5. Methotrexate
Methotrexate diberikan dengan dosis 15-20 mg peroral satu kali
seminggu, dan terbukti efektif terutama untuk keluhan kulit dan
sendi. Efek samping yang biasa terjadi adalah peningkatan
serum transaminase, gangguan gastrointestinal, infeksi dan oral
ulcer, sehingga perlu dimonitor ketat fungsi hati dan ginjal. Pada
penderita

SLE

dengan

nefropati

lupus

yang

mengalami

kehamilan obat golongan ini sebaiknya dihindarkan.


6. Siklosporin
Pemberian siklosporin dosis 2,5-5 mg/kgBB/hari pada umumnya
dapat ditoleransi dan menimbulkan perbaikan yang nyata
terhadap proteinuria, sitopenia, parameter imunologi (C3, C4,
anti-ds DNA) dan aktifitas penyakit. Jika kreatinin meningkat lebih
dari

30%

atau

timbul

hipertensi

maka

dosisnya harus

disesuaikan efek samping yang sering terjadi adalah hipertensi,


hiperplasia gusi, hipertrikhosis, dan peningkatan kreatinin serum.
Siklosporin terutama bermanfaat untuk nefritis membranosa dan
untuk sindroma nefrotik yang refrakter, sehingga monitoring
tekanan darah dan fungsi ginjal harus dilakukan secara rutin.
Siklosporin A dapat diberikan pada penderita nefropati lupus
yang hamil, diberikan dengan dosis 2 mg/kgBB/hari karena relatif
aman.
DERMATOMIOSITIS

Definisi
Merupakan penyakit inflamatorik dan degeneratif dengan angiopatia
di kulit, subkutis dan otot. Kelainan tersebut mengakibatkan
perasaan lemah dan atrofi pada otot, terutama di sekitar pinggul.
Beberapa tanda klinis sama dengan gejala pada Progressive
Systemic Sclerosis, SLE atau vaskulitis
Etiologi
Belum diketahui. Diduga merupakan penyakit autoimun
Insidensi
Rasio pria dan wanita ialah 1 : 2. Penyakit terdapat pada semua
usia, tetapi usia paling sering ialah anak antara 5-15 tahun dan
dewasa antara 40-60 tahun.
Gejala Klinis:
Awal: Predileksi: muka (terutama palpebra)
Efloresensi: eritem dan edema, berwarna merah ungu (lila disease)
kadang-kadang juga livid. Pada palpebra terdapat telengektasia,
disertai paralisis otot-otot ekstra-okular. Fase ini berlangsung
beberapa bulan
Timbul perubahan-perubahan kutan yang menetap dan menyerupai
lupus eritematosus. Kelainan di muka menjalar ke leher, toraks,
lengan bawah, dan lutut.
Papul-papul datar di atas sendi-sendi tangan (tanda Gotron)
petognomonik

pd

dermatomiositis.

Fase

ini

disertai

demam

intermiten, takikardi, hiperhidrosis, dan penurunan berat badan.


Kelainan di luar kulit

Otot: kelemahan otot yang ekstensif disertai pembengkakan


akut dan nyeri, simetris lokalisasi di pinggang, juga di bahu
dan tangan.

Mata: terutama retina, berupa perdarahan dan bercak-bercak


seperti serat wol atau katun.

Penyakit

asosiasi:

Scleroderma

lokalisata

dapat

timbul

bersama-sama dermatomiositis sklerodermatosis


Pemeriksaan Penunjang
Urin: Albuminuria dan hematuria
Darah: anemia hipokromik, limfopenia, dan kenaikkan kreatinfosfokinase
Terapi
Istirahat total
Kortikosteroid sistemik: prednison 60 mg sehari dan kemudian
diturunkan sampai pada dosis pemeliharaan.
Obat imunostatik: metotreksat atau azatioprin.
Adjuvan: vit E dan asam para-aminobenzoat.
SKLERODERMA
Pendahuluan
Scleroderma merupakan kelainan pada kulit, dimana kulit
menjadi keras. Penyakit ini menyebabkan pertumbuhan jaringan ikat
yang abnormal. Pada skleroderma, jaringan menjadi keras atau
tebal. Hal ini dapat menyebabkan pembengkakan atau nyeri pada
otot dan sendi.
Etiologi

Penyebab dari scleroderma masih belum diketahui secara


pasti, kemungkinan disebabkan oleh faktor genetik
pengaruh lingkungan [2],[4] serta karena hormon

[1],[2]

, autoimun,

[2]

Epidemologi
Pasien scleroderma biasanya didominasi dengan jenis kelamin
perempuan,

dimana

perempuan

lebih

banyak

tiga

kali

lipat

dibandingkan laki-laki. Usia yang paling sering berkisar 20-50 tahun.


[1],[5]

Skleroderma terlokalisasi lebih sering terjadi pada orang


keturunan Eropa daripada di Afrika Amerika. Morfea biasanya
muncul antara usia 20 dan 40, dan skleroderma linier

biasanya terjadi pada anak-anak atau remaja. [2]


Sistemik skleroderma, apakah terbatas atau

menyebar,

biasanya terjadi pada orang tua dari 30 sampai 50 tahun. Ini


mempengaruhi

lebih

banyak

daripada keturunan Eropa.

perempuan

Amerika

Afrika

[2]

Patogenesis

Aktivitas kekebalan tubuh atau peradangan yang abnormal [2]


Scleroderma diyakini menjadi penyakit autoimun. Pada
skleroderma,

sistem

kekebalan

tubuh

diperkirakan

merangsang sel fibroblas sehingga menghasilkan kolagen


yang. Kolagen membentuk jaringan ikat tebal yang terbentuk
di dalam kulit dan organ dalam dan dapat mengganggu

fungsinya. Pembuluh darah dan sendi juga dapat dipengaruhi.


Genetik [2]
Meskipun gen tampaknya menempatkan orang-orang tertentu
yang berisiko untuk skleroderma dan memainkan peran dalam
perjalanannya, penyakit ini tidak ditularkan dari orangtua ke

anak seperti beberapa penyakit genetik.


Lingkungan pemicu [2]
Penelitian menunjukkan bahwa paparan beberapa faktor
lingkungan dapat memicu penyakit scleroderma seperti pada
orang yang secara genetik cenderung berpotensi untuk

terkena.

Diduga

pemicu

termasuk

infeksi

virus,

bahan

adhesive tertentu dan bahan-bahan kimia atau material, serta


pelarut organik seperti vinil klorida atau trichloroethylene. Tapi
tidak ada agen lingkungan telah terbukti menyebabkan

scleroderma.
Hormon [2]
Wanita mengembangkan scleroderma lebih sering daripada
pria. Para ilmuwan menduga bahwa perbedaan hormonal
antara perempuan dan laki-laki berperan dalam penyakit.
Namun, peran estrogen atau hormon wanita lainnya belum
terbukti.

Diagnosis

Klasifikasi

Diagram 1: Klasifikasi Scleroderma

[2]

1. Scleroderma terlokalisasi [2],[4]


Pada scleroderma ini, lokasi-lokasi sclerodermanya
sendiri biasanya hanya terbatas pada kulit, jaringan
dibawah kulit, dan pada beberapa kasus terdapat juga di
pada otot dibawah kulit. Pada scleroderma ini organorgan dalam tidak ikut terkena, dan biasanya tidak
dapat berubah menjadi scleroderma sistemik. Sering
beberapa kondisi-kondisi sekitar dapat memperparah
atau bahkan menghilangkan dengan sendirinya, namun
jika penyakit ini menjadi parah, dapat menyebabkan
perubahan serta kerusakan kulit yang permanen.

Jenis-jenis dari scleroderma terlokalisasi, antara


lain:
Morfea
Tanda-tanda dari penyakit ini adalah adanya
bercak kemerahan pada kulit yang mengalami
penebalan dan mengeras, biasanya berbentuk
oval.

Pada

kemerahan,

daerah

yang

pengeluaran

terdapat

bercak

keringatnya

sangat

sedikit serta memiliki sedikit rambut. Bercak ini


biasanya sering muncul pada daerah dada, perut
dan

punggung.

Terkadang

bisa

muncul

pada

daerah wajah, lengan dan kaki.


Scleroderma berbaris
Biasanya ditandai dengan garis tunggal atau
sekelompok kulit yang menebal ataupun kulit
berwarna yang tidak normal. Biasanya garis dapat
ditemukan berjalan kebawah lengan atau kaki,
namun pada beberapa orang

dapat berjalan

menuruni dahi. Garisnya dapat berupa seperti


pukulan pedang.
2. Scleroderma
sistemik

(sclerosis

sistemik

atau

scleroderma tersebar) [2],[4]


Pada penyakit ini penyebarannya tidak hanya
mencakup

kulit,

tetapi

juga

melibatkan

jaringan

dibawahnya, pembuluh darah, dan juga organ-organ


dalam. Scleroderma terdiri atas 3 stadium, antara lain:
[1]

Stadium 1 (Stadium menyerupai morbus Raynaud)


Terjadi kelainan vasomotorik berupa akrosianosis
dan akroasfiksi terutama pada jari tangan. Di
wajah terdapat telangiektasia. Bercak edematosa
berbatas tak jelas. Kemudian terlihat bercakbercak berindurasi yang berwarna putih agak
kekuningan. Pengerasan kulit dan keterbatasan
gerakan

berakibat

timbulnya

muka

topeng

mikrostomia; sklerodaktili pada jari tangan dengan

ulserasi

pada

ujung

akrosklerosis

dengan

hiperpigmentasi dan depigmentasi, serta atrofi.


Stadium 2 (terserangnya mukosa)
Pada stadium ini mukosa oral terkena. Terdapat
indurasi di lidah dan gingiva serta terdapat
paroksismal vasomotorik dan kelainan sensibilitas.
Stadium 3 (organ-organ dalam ikut terkena)
Visera terserang. Disfungsi dan penurunan
motilitas esofagus mengakibatkan disfagia dan
malabsorbsi. Lambung dan usus kecil mengalami
kelainan

yang

mengakibatkan
corpulmonale

sama.

Fibrosis

pasien
dengan

di

dispnea,

akibat

payah

paru
bahkan

jantung,

perikarditis dan efusi perikarditis dapat terjadi


pula. Gagal ginjal dengan disertai uremia dan
hipertensi. Angka kelangsungan hidup 10 tahun
ialah 35-47%.
Scleroderma sistemik dibedakan kembali menjadi
dua jenis:
Scleroderma terbatas kulit
Biasanya pada scleroderma ini tanda-tanda
dan

gejalanya

muncul

secara

bertahap,

dan

mempengaruhi pada daerah-daerah kulit tertentu:


jari-jari, tangan, wajah, lengan bawah dan kaki.
Pada pasien dengan penyakit ini biasanya memiliki
semua

maupun

beberapa

gejala-gejala

disebut CREST dibawah ini:


a) Calcinosis
Pembentukan
endapan

kalsium

yang

pada

jaringan ikat, yang dapat dideteksi dengan x


ray. Deposito tersebut biasanya ditemukan
pada jari, tangan, wajah, dan batang dan
pada kulit di atas siku dan lutut.
b) Fenomena Raynaud
Sebuah kondisi di mana pembuluh darah
kecil pada tangan atau kaki berespon dalam

menanggapi dingin atau kecemasan. Akibat


beresponnya pembuluh darah, tangan atau
kaki menjadi putih dan dingin, kemudian
biru.

Karena

kembalinya

aliran

darah,

mereka menjadi merah. Jaringan ujung jari


mungkin

menderita

kerusakan,

menyebabkan bisul, luka, atau gangrene.


c) Disfungsi Esofagus
Gangguan fungsi kerongkongan yang terjadi
akibat

otot-otot

halus

di

kerongkongan

kehilangan fungsinya. Jika kelainan terjadi


pada kerongkongan bagian atas dan bawah,
mengakibatkan
kelainan

terjadi

kesulitan
pada

menelan.

esofagus

Jika

bagian

bawah, hasilnya bisa sakit maag kronis atau


peradangan.
d) Sclerodactyly
Kulit yang tebal dan kencang pada jari, ini
diakibatkan

simpanan

kelebihan

kolagen

dalam lapisan kulit. Kondisi ini membuat


lebih sulit untuk menekuk atau meluruskan
jari. Kulit juga dapat juga menjadi mengkilap
serta gelap, dengan rambut yang rontok.
e) Telangiectasia
Sebuah kondisi yang disebabkan oleh
pembengkakan pembuluh darah kecil, di
mana bintik-bintik merah kecil muncul di
tangan dan wajah. Meski tidak menyakitkan,
bintik-bintik

merah

dapat

menimbulkan

masalah kosmetika.
Diffuse cutaneous scleroderma
Kondisi ini biasanya datang

tiba-tiba.

Penebalan kulit dimulai di tangan dan menyebar


dengan

cepat

dan

lebih

banyak

tubuh,

mempengaruhi tangan, wajah, lengan atas, kaki


bagian atas, dada, dan perut secara simetris

(misalnya, jika salah satu lengan atau satu sisi


bagian adalah terkena, maka yang lain juga
terkena).

Secara

internal,

kondisi

ini

dapat

merusak organ utama seperti usus, paru-paru,


jantung, dan ginjal.
Orang dengan penyakit ini biasanya sering
lelah, kehilangan nafsu makan dan berat badan,
serta memiliki sendi yang bengkak atau sakit.
Perubahan

kulit

membengkak,

dapat

tampak

kencang dan gatal.


Penyakit ini

menyebabkan

mengkilap,

biasanya

dan

terjadi

kulit
terasa

setelah

beberapa tahun terkena. Setelah 3 sampai 5


tahun, orang dengan penyakit ini sudah memasuki
fase stabil. Selama fase ini, gejala mereda: nyeri
sendi berkurang, kelelahan berkurang, dan nafsu
makan kembali.
Secara bertahap,

bagaimanapun,

kulit

mungkin mulai melunak, yang cenderung terjadi


dalam urutan terbalik dari proses penebalan:
tempat

terakhir

yang

menebal

adalah

yang

pertama mulai melunak. Beberapa pasien kulitnya


kembali ke keadaan yang normal, sedangkan
pasien lain tersisa dengan kulit yang tipis, rapuh
tanpa rambut atau kelenjar keringat.
Berdasarkan American College of Rheumatology
(ACR) klasifikasi dari sclerosis sistemik harus memenuhi
satu kriteria mayor atau dua kriteria minor, antara lain:
[5]

a) Kriteria mayor
Scleroderma proksimal

yang

ditandai

dengan

penebalan yang simetris, pengetatan dan indurasi


pada kulit jari tangan dan kulit bagian proksimal
dari

sendi

metakarpophalangeal

atau

metatarsophalangeal.

Perubahan

ini

dapat

mempengaruhi seluruh ekstremitas, wajah, leher


dan badah (baik dada maupun perut).
b) Kriteria minor
Sclerodactyly.
Bekas luka pitting digital atau kehilangan
substansi dari bantalan jari.
Fibrosis paru bibasilar termasuk pola reticular
bilateral kepadatan linear atau lineonodular
paling menonjol di bagian basilar dari paruparu pada roentgenografi dada standar.

Gambar 1: Penebalan kulit wajah, dengan karakteristik wajah seperti


terdapat paruh dan kekurangan keriput.

[5]

Gambar 2: Sclerodactyly dengan ulserasi digital, kehilangan lipatan


kulit, kontraktur sendi, dan rambut tipis.

[5]

Penatalaksanaan
Saat ini, tidak

ada

pengobatan yang mengontrol

atau

menghentikan penyebab yang mendasari kelebihan kolagen dalam


segala

bentuk

skleroderma.

Dengan

demikian,

fokus

utama

pengobatan dan manajemen adalah pada meringankan gejala dan


membatasi komplikasi.

[1],[2],[3],[4],[5]

Penangan Medis [5]


1. Penebalan kulit dapat diobati dengan berbagai obat
eksperimental atau intervensi (D-penisilamin, interferongamma,

mycophenolate

mofetil,

siklofosfamid,

photopheresis, transplantasi sumsum tulang alogenik).


Namun, US Food and Drug Administration (FDA) belum
menyetujui setiap terapi untuk sclerosis sistemik. Tidak
ada

studi

plasebo-terkontrol

telah

menunjukkan

keunggulan, meskipun beberapa seri besar yang tak


terkendali menunjukkan efek menguntungkan dari Dpenicillamine. Interferon-gamma adalah efektif, tetapi
penggunaannya terbatas karena akan mengaktifkan selsel inflamasi dan endotel. Transplantasi sumsum tulang
alogenik telah terbukti efektif dalam studi terkontrol.
2. Pruritus dapat diobati dengan pelembab, histamin 1 (H1)
dan histamin 2 (H2) blockers, antidepresan trisiklik, dan
trazodone.
3. Fenomena Raynaud
channel

blockers

dapat

diobati

(toleransi),

dengan

prazosin,

calcium
derivatif

prostaglandin seperti prostaglandin E1, dipyridamole,


aspirin, dan nitrat topikal. Dalam hal trombosis dan
pembuluh

darah

aliran

kompromi,

suatu

aktivator

jaringan plasminogen, heparin, dan urokinase mungkin


diperlukan. Dalam kasus yang sangat parah, pasien
dapat mengambil manfaat dari simpatektomi serviks
farmakologis atau dari simpatektomi digital bedah.
Bosentan, sebuah endotelin antagonis reseptor ganda,

dapat mengurangi pembentukan ulkus digital yang baru.


Sildenafil juga telah terbukti efektif dan ditoleransi
dengan baik pada pasien dengan fenomena Raynaud
primer dan saat ini disetujui untuk mengobati hipertensi
paru.
4. Gejala GI dapat diobati dengan antasida, H2 blocker,
refluks dan aspirasi tindakan pencegahan, inhibitor
pompa proton, agen prokinetic, octreotide, makanan
kecil, dan pencahar.
5. Paru
fibrosing
alveolitis
siklofosfamid,
Beberapa

secara

studi

lisan

dapat
atau

nonrandomized

diobati
pulsa

dengan
intravena.

terbaru

juga

menunjukkan manfaat dari mycophenolate mofetil.


6. Hipertensi pulmonal mungkin memerlukan tambahan
oksigen. Bosentan efektif dalam mengobati primer
(idiopatik)

hipertensi

pulmonal,

serta

hipertensi

pulmonal yang berhubungan dengan sklerosis sistemik,


dan

telah

menunjukkan

perbaikan

klinis

dan

hemodinamik substansial pada pasien dengan hipertensi


pulmonal sclerosis terkait sistemik.
7. Satu
studi
melaporkan
bahwa

warfarin

tidak

memberikan manfaat yang signifikan baik sclerosis


terkait atau hipertensi arteri paru idiopatik.
8. Episode krisis ginjal sebaiknya dicegah dan diobati
dengan penggunaan agresif ACE inhibitor pada tandatanda awal hipertensi.
9. Myositis dapat ditangani

hati-hati

dengan

steroid

(pilihan pertama), metotreksat, dan azathioprine. Dosis


prednison lebih besar dari 40 mg / d terkait dengan
insiden yang lebih tinggi krisis ginjal sclerodermal.
10.
Arthralgia dapat diobati dengan acetaminophen

dan nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAID).


Penanganan Bedah [5]
Simpatektomi digital dapat digunakan pada pasien
dengan Fenomena Raynaud berat yang mengalami serangan
akut tanpa henti dan yang terancam oleh hilangnya digital.

Banyak ulkus memerlukan manajemen oleh ahli perawatan


luka. Debridement atau amputasi mungkin diperlukan pada
lesi digital parah iskemik atau terinfeksi. Bedah tangan dapat
dilakukan

untuk

Menghilankan

memperbaiki

rasa

nyeri

atau

kontraktur

fleksi

pengeringan

parah.

simpanan

calcinotic yang terinfeksi kadang-kadang diperlukan.

Konsultasi [5]
Pastikan bahwa semua pasien dengan sklerosis sistemik
dirawat

oleh

rheumatologist

yang

berpengalaman

yang

memiliki pemahaman penuh dari penyakit, komplikasi terapi,

dan efek samping sering serius.


Asupan makanan [5]
Anjurkan pasien untuk menghindari vitamin C dosis
besar (> 1000 mg / d) karena merangsang pembentukan

kolagen dan dapat meningkatkan deposisi.


Aktivitas [5]
Pastikan bahwa pasien mempertahankan suhu tubuh inti
dimana bertujuan untuk meminimalkan fenomena Raynaud.
Membantu pasien dalam menghindari kontaminasi luka pada
kulit yang disebabkan oleh lesi iskemik atau calcinosis. Ulkus
digital harus tetap bersih dan kering. Anjurkan pasien untuk
melakukan terapi fisik dan pekerjaan terus menerus untuk
mempertahankan jangkauan gerak dan untuk meminimalkan
atau menunda kontraktur.