Keyword.
1. Penderita umur 2 tahun
2. Nyeri saat BAK
3. Massa di pinggang kiri
4. Rewel, nafsu makan turun
5. Sering datang dengan keluhan yang sama
6. Pemeriksaan fungsi ginjal dan radiologi
SKEMA
System urogenital
System urinarius dan system genitalia berasal dari rigi mesoderm yang sama
(intermedia) dan saluran pembuangan kedua system ini pada mulanya bermuara ke rongga
yang sama,yaitu kloaka.
Perkembanagan selanjutanya keduanya menjadi tumpang tindih, sangat nyata
pada pria. Awalnya duktus ekskretorius primitive berfungsi sebagai duktus urinarius
berubah jadi duktus genitalis utama. Pada orang dewasa alat kemih maupun kelamin ini
menyalurkan air kemih dan semen melalui sebuah saluran yang sama, urtra penis.
System Ginjal
Terbentuk tiga segmen ginjal, saling tumpang tindih, dari cranial ke kaudal, yaitu :
2. Metanefros
Disebut juga sebagai ginjal tetap. Tampak pada minggu ke5. Cara berkembangnya
hamper mirip dengan mesonefros. Tetapi system salurannya bebeda dari system ginjal
lainnya.
System pengumpul
Berkembang dari tunas ureter, yakni tonjolan saluran mesonefros didekat muaranya
ke kloaka. Ureter menembus jaringan metanefros,kemudian melebar membentuk pelvis
ginjal primitive cranial dan kaudal,yang nantinya akan berkembang menjadi khalex mayors.
Kemudian
saluran
generasi
kedua
membesar
dan
masuk
saluran
ketiga
dan
System ekskresi
Stiap saluran yang baru terbentuk,ujungnya ditutupi oleh topi jar metanefrik.
Dibawah pengaruh
Induktif
tubulus
ni,sel
jaringan
membentuk
gelembung
kecil,yaitu
vesica
renalis,selanjutnya membentuk saluran kecil. Saluran ini bersam kapiler dikenal sebagai
glomeruli, membentuk nefron. Ujung proksimal bentuk simpai bowman,yang didalamnya
berisi glomerulus. Sedangkan ujung distal membentuk hubungan sehingga terbentuk jalan
penghubung
dari
glomerulus
ke
satuan
pengumpul.
Pemanjangan
saluran
ini
## korelasi klinis ##
1. Penyakit kistik/polikistik ginjal congenital keadaan terbentuk banyak kista
yang menyebabakan insufisiensi ginjal dan kematian, kecuali kalo dilakukan
transplantasi.
Posisi ginjal
## korelasi klinis ##
1. Ginjal yang gagal melewati percabangan yang dibentuk oleh aa.umbilikalis.
Ginjal tersebut tetap berada dipanggul dan dikenal sebagai ginjal pelvis. Kadang
malah terdorong sebegitu dekatnya,sehingga bagian kaudal menyatu. Hal ini
mengakibatkan terbnetuknya ginjal tapal kuda. Biasanya terletak setinggi vertebra
lumbal bawah,karena perjalanan naiknya terhambat oleh pangkal a.mesentrika
inferior.
menjadi saluran anorektal dan sinus urogenitalis. Selaput kloaka sendiri terbagi menjadi
membrane urogenitalis di anterior dan membrane analis di posterior. Tiga bagian sinus
urogenitalis primitive tersebut dapat dibedakan :
1. Bagian atas yang paling besar adalah vesica urinaria.
2. Bagian selanjut yang agak sempit, yaitu sinus urogenital bagian panggul,
3. Bagian terakhir adalah sinus urogenital
penis.
Sebagai akibat naiknya ginjal,, muara ureter bergerak lebih cranial lagi, duktus
mesonefros bergerak saling mendekati untuk masuk ke uretra pars prostatika dan pada pria
menjadi duktus ejakulatorius.
Uretra
Epitel uretra pria dan wanita berasal endoderm, sedangkan jaringan penyambung
dan jaringan oto polos disekitarnya berasal dari mesoderm splangnik. Akhir bulan ke3 epitel
uretra dan pars prostatika mulai berploriferasi dan membentuk sejumlah tonjolan. Tunas ini
pada pria akan membentuk kelenjar prostat. Wanita, bagian cranial uretra membentuk
kelenjar uretra dan parauretra.
## korelasi klinis ##
1. Lumen alantois tetap terbuka fitula urakus
2. Apabila ahanya bagian tertentu tetap ada, akan terjadi pelebaran kista (karena
kegiatan sekresi dinding yang melapisi) kista urakus.
3. Ekstrofi vesica urinary adalah kelainan dinding ventral,yaitu pada mukosa vesica
urinary, yang sering muncul adalah epispaia dan traktus urinary yang terbuka.
4. Ekstrofi kloaka,, menggambarkan suatu cacat dinding tubuh ventral yang lebih
berad karena migrasi mesoderm ke garis tengahterhambat dan lipat ekor gagal
berkembang
2. Ureter
Ureter dibagi menjadi pars abdominalis, pelvik, dan intravesikal. Panjang
ureter sekitar 20-30 cm. Dan berjalan dari hilus ginjal menuju kandung kemih.
Dindingnya berotot dan dilapisi oleh epitel transisional.
Vaskularisasi ureter:
Ureter atas aorta, a. Renalis, a. Gonadal.
Ureter bawah iliaka interna, a. Vesikalis inferior.
3. Vesica Urinaria
Terletak di belakang pubis dan dilapisi peritoneum. Fungsinya adalah untuk
menampung urine dan kapasitasnya sekitar 500mL. Strukturny berentuk piramid.
Terdiri atas Apex piramid yang arahnya ke depan dan dari situ ada korda fibrosa
yang berjalan ke arah atas. Menuju umbilikus
media.
Lapisan mukosa kandung kemih terdiri atas rugae2 dan pada bagian
kaudanya terdapat trigonum.
Lapisan otot kandung kemih tersusun dari m. Detrusor. M. Detrusor ini di
leher kandung kemih membentuk sfingter vesica interna. Sedangkan sfingter vesica
externa dibentuk oleh otot skelet.
Vaskularisasi kandung kemih disuplai dari aa. Vesicalis superior. Dan inferior
cabang iliaca interna. Aliran venanya membentuk plexus vena vesicalis menuju vena
iliaca interna. Aliran limfe menuju ke para aorta.
4. Uretra
Uretra pria kira2 panjangnya 20 cm. Sedangkan pada wanita panjangnya 4 cm.
Urethra pada pria dibagi menjadi 3 bagian yaitu:
1. Urethra pars prostatica,
pada bagian ini merupakan tempat bermuaranya ductus ejaculatorius.
2. Urethra pars membranacea,
Terletak pada diaphragma urogenitalis dan dikelilingi sfingter urethra externa.
3. Urethra pars spongiosa,
Bagian ini melalui corpus spongiosum penis menuju ke meatus urethra externa.
Kapsula Bowman
Merupakan bagian nephron yang pertama dan berbentuk seperti mangkok yang
melebar dan buntu.
Mempunyai dinding rangkap, sehingga diantara dinding tersebut terdapat ruangan
yang disebut bowman space.
Dinding rangkap tersebut adalah:
a. Lapisan parietal (capsular epithelium)
Merupakan dinding luar yang terdiri dari epitel selapis pipih dengan inti yang
menonjol ke dalam Bowman space.
b. Lapisan visceral
Lapisan ini terdiri dari sel podocyte, yang mempunyai 2 macam tojolan sitoplasma
yaitu:
Major/Primary processus:
Merupakan tonjolan utma dan besar, dimana kemudian dari tonjolan ini akan
keluar tonjolan cabang yang lebih kecil.
Secondary foot-like processus (pedicels):
Glomerolus
Merupakan suatu massa jalinan (gelungan) kapiler yang terdiri dari vas afferens
(afferens arteriole) dan vas efferens (efferens arteriole).
Lobulus glomerolus:
Terdiri dari 1 kelompok jalinan kapiler yang berasal dari satu cabang utama vas afferens
Mesangial sel:
Sel ini disebut juga Stalk cell atau Intercapillary cell karena letaknya diantara kapiler
glomerolus. Bentuk selnya seperti bintang (stellate) dan mirip pericyte.
Fungsi sel ini adalah:
Penyangga kapiler
Phagocytosis
Membuang protein besar dari lamina basalis kapiler
Juxta-glomerular cell:
Sel ini merupakan modifikasi dari otot polos afferens arteriole yang kemudian
berubah sifat menyerupai epitel (epiteloid).
Terletak di dekat macula densa yang merupakan awal dari T.C. II dan berfungsi
membentuk renin.
Juxta-glomerular apparatus:
Dibentuk oleh 3 macam struktur yaitu : Juxta-glomerular cell
Macula densa
Lacis (polkissen)
Saluran ini merupakan bagian dari nephron yang terpanjang dan terlebar dan
membentuk massa utama cortex.
Ciri-cirinya adalah :
Bentuk selnya berupa pyramid terpancung (kubis)
Batas selnya jelas
Sitoplasma banyak dan bersifat asidofilik
Inti sel besar, pucat dan jumlahnya hanya sedikit
Mampunyai mikrovili yang disebut brush-border
1. Tubulus Contortus Proximalis, Sitoplasma lebih granuler, jumlah inti lebih sedikit,
sel-selnya lebih tinggi dan pada lumennya mengandung microvilli yang disebut
brush border.
2. Tubulus Contortus Distalis, Jumlah inti lebih banyak dan tidak ada brush border.
Macula Densa
Struktur ini berupa sel yang tersusun rapat sehingga pada sediaan tampak sebagai
deretan inti yang sangat berdekatan dan tampak gelap.
Macula densa ini merupakan perbatasan antara henle tebal ascending dengan T.C. II.
Pada gambar tampak Renal Corpuscle pd ginjal bagian cortex, yg terdiri dari :
1. Glomerulus
2. Bowman Space
3. Parietal layer Capsula Bowman, merupakan epitel selapis pipih
Tampak jg : Urinary Pole (4), daerah / tempat berubahnya Bowman Space mjd Tubulus
Contortus Proximalis
Bagian Medulla :
1
Loop of Henle :
a) Henle tebal descending
Sel pada henle tebal descending ini mirip denagn sel pada T.C. I, bedanya adalah:
Selnya lebih rendah
Mitokondrianya lebih sedikit dan kecil-kecil
Microvilinya lebih sedikit
b) Henle tipis
Terdiri dari epitel selapis pipih sehingga mirip dengan kapiler.
Bedanya dengan kapiler adalah:
Epitelnya lebih tebal dengan inti yang lenbih menonjol dan intinya saling
berdekatan
Sitoplasmanya kurang asidofilik
PELVIS RENALIS
Merupakan pelebaran ureter bagian atas dengan lumen yang berbentuk seperti corong.
Mempunyai dinding 3 lapis yaitu, lapisan mukosa, lapisan muskularis dan lapian adventitia.
1) Lapisan mukosa
Lapisan ini terdiri dari epitel peralihan (terdiri dari 2-3 lapis sel), basal lamina dan
lamina propria.
2) Lapisan muskularis
Lapisan ini terdiri dari otot polos tipis yang terutama arahnya sirkuler (melingkar) dan
mengelilingi papillae renalis.
3) Lapisan adventitia
Terdiri dari jaringan fibro-elastic
URETER
Bentuk lumennya seperti bintang karena lipatan-lipatan longitudinal akibat dari lamina
propria yang kendor dan adanya jarngan elastic serta otot polos. Dindingnya terdiri dari 3
lapis yaitu lapisan mukosa, lapisan muskularis dan lapisan adventitia.
1) Lapisan mukosa
Terdiri dari epitel peralihan (4-6 lapis sel), basal lamina dan lamina propria.
2) Lapisan muskularis
Terdiri dari otot polos yang tebal dengan arah yang berbeda antara bagian atas, bawah
dan bagian akhir.
Bagian atas
Bagian bawah :
terdiri dari 3 lapis otot yaitu bagian dalam longitudinal, bagian tengah
sirkuler dan bagian luarnya longitudinal.
Bagian akhir :
VESICA URINARIA
Mempunyai 3 lapis, yaitu lapisan mukosa, lapisan muskularis dan lapisan adventitia.
1.
Lapisan mukosa
Terdiri dari epitel peralihan, muskularis mukosa dan lamina propria.
Bila vesica urinaria ini dalam keadaan kosong maka ketebalan epitel mencapai 6-8 lapis,
sedangkan bila terisi (distended) hanya terdiri dari 2-3 lapis saja.
Muskularis mukosa terdiri dari otot polos yang terputus-putus.
Lamina propria relative tebal, lapisan externalnya tebal dan submukosanya berlipat
pada saat kosong.
2.
Lapisan muskularis
Lapisan ini terdiri dari 3 lapis otot polos, dimana bagian tengah yang arahnya sirkuler
merupakan lapisan yang paling tebal terutama pada daerah sphincter.
3.
Lapisan adventitia
Lapisan ini terdiri dari jaringan ikat fibro-elastic dan pada bagian superior ditutup oleh
lapisan peritoneum.
URETRA
Uretra adalah suatu tabung yang membawa urin dari kandung kemih ke luar.
Uretra Pria
Uretra pria terdiri dari 4 bagian : pars membranosa, pars bulosa, dan pars
pendulosa. Bagian awal uretra melalui prostat yang terletak sangat dekat dengan
kandung kemih, dan duktus yang mengangkut secret prostat bermuara ke dalam
uretra pars prostatika.
Di bagian distal dan dorsal uretra pars prostatika, terdapat bagian yang
meninggi, yaitu verumontanum yang menonjol ke bagian dalam uretra tersebut.
Suatu tabung tertutup yang disebut utrikulus prostatikus bermuara ke puncak
verumontanum. Duktus ejakulatorius bermuara pada sisi verontanum. Cairan
semen masuk ke dalam uretra proksimal melalui duktus ini disimpan tepat
sebelum terjadinya ejakulasi. Uretra pars prostatika dilapisi epitel transisional
Uretra pars memberanosa hanya memiliki panjang 1 cm dan dilapisi oleh
epitel berlapis atau bertingkat silindris. Di sekeliling uretra bagian ini terdapat
otot rangka, yakni sfingter uretra eksterna. Sfingter lurik voluenter eksterna
menambah tekanan penutupan yang telah ditimbulkan oleh sfingter uretra
Uretra Wanita
Uretra wanita merupakan suatu tabung dengan panjang 4-5 cm, yang
dilapisis oleh epitel gepeng berlapis dan memiliki area dengan epitel silindris
bertingkat. Bagian tengah uretra dikelilingi sfingter uretra eksterna.
FISIOLOGI GINJAL
Pembentukan Urine
o
Filtrasi glomerolus
A. 100 % di ekskresi ( hanya difiltrasi ) kreatinin, urea, asam urat, garam asam urat
B. Difiltrasi dengan direabsorpsi sebagian Na, Cl, HCO3
C. 100% tidak di ekskresi ( difiltrasi dengan direabsorpsi total ) asam amino, glukosa
D. Difiltrasi dengan disekresi
GFR (180 liter / hari = 125 ml / menit) naik Volume urine naik
Keuntungan GFR tinggi
o
Semua cairan dapat difiltrasi dan diproses oleh ginjal sepanjang waktu tiap
hari
Mengatur volume dan komponen cairan tubuh dengan cepat dan tepat
Aliran darah ginjal digunakan untuk nutrisi, membuang produk buangan, dan
untuk filtrasi. Rumus dari aliran darah ginjal adalah
Aliran darah dalam vasa rekta medulla renal < daripada aliran dalam korteks renal
GFR ditentukan oleh tekanan hidrostatik glomerolus dan tekanan osmotic koloid
kapiler glomerolus. Hal ini dipengaruhi oleh simpatis, hormone, autokoid ( zat
vasoaktif dalam ginjal yang bekerja local di ginjal ), dan kontrol umpan balik dalam
ginjal (intrinsic).
o
Simpatis naik konstriksi arteriol renal aliran darah ginjal turun GFR
turun
Hal di atas terjadi selama gangguan akut, parah, rekasi pertahanan, iskemia
otak, perdarahan hebat.
Hormone
Autoregulasi
o
Filtrate glomerolus masuk ke tubulus ginjal, meliputi TC I, ansa henle, TC II, tubulus
collegentes, duktus collegentes
Filtrasi + reabsorpsi > sekresi ( banyak zatnya )
Filtrasi glomerolus tidak selektif kecuali pada protein plasma dan zat yang terikat
pada protein, sedangkan reabsorpsi tubulus sangat selektif
Tubulus proximal
reabsorpsi tubulus hingga 65 % dari reabsorpsi total karena banyak mengandung
mitokondria, brush border, labirin intraseluler, saluran basal luas yang menyediakan
energi dan luas permukaan yang tinggi
Ansa henle
o
Terdiri dari bagian tipis descenden, tipis ascenden, dan tebal ascenden.
Terdiri dari sel prinsipalis dan sel intercalated berperan dalam regulasi
asam basa
Reabsorpsi ureum
10 % reabsorpsi Na + air
Hormon
Saraf simpatis
Difusi air dari tubulus medulla < reabsorpsi zat terlarut ke dalam
interstisium medulla
TC II, ductus collegentes berperan dalam ekskresi urine pekat karena ADH
bekerja di sini
Konsentrasi urine
Pengonsentrasian urine
Jika ADH tinggi mekanisme haus teraktivasi ( selain itu juga diaktivasi oleh
kekeringan mulut dan angiotensin II )
Simpatis
GLUKONEOGENESIS
SINTESIS ERITROPOIETIN
Merupakan salah satu hormon yang merangsang produksi sel darah merah.
Pembentukannya sebagai respon oleh hipoksia jaringan. 90% eritropoietin dibentuk di dalam
ginjal. Sisanya 10% dibentuk dalam hati. Belum diketahui secara pasti tempat produksi
eritropoietin dalam ginjal, tapi kemungkinan besar diproduksi dalam sel epiter tubular
ginjal. Karena darah anemic tidak dapat mengirim cukup banyak oksigen dari kapiler
peritubular menuju sel tubular yang memakai oksigen banyak sekali. Sehingga akan
merangsang produksi eritropoietin. Pada saat hipoksia jaringan di luar ginjal, tetap akan
merangsang pembentukan eritropoietin . hal ini karena ada sensor non-ginjal yang mengirim
sinyal untuk memproduksi eritropoietin (norepinefrin-epinefrin-prostaglandin)
2,5 hidroksikolekalsiferol
1,25 Dihidroksikolekalsiferol
Protein pengikat Ca
fosfatase alkali
[Ca] plasma
Hipervolemi
Suatu keadaan dimana terjadi peningkatan volume cairan ekstrasel khususnya
intravaskular melebihi kemampuan tubuh mengeluarkan air melalui ginjal, saluran
intestinal, kulit. Keadaan ini dipermudah dengan adanya kelainan otot jantung atau
gangguan fungsi ginjal berat.
pada
keadaan
hiperlipidemi
atau
hiperproteinemi
Hipernatremia
Respon fisiologik hipernatremia adalah meningkatnya sekresi ADH sehingga
ekskresi urin berkurang karena saluran air di bagian apikal duktus koligentes bertambah
(osmolalitas urin tinggi).
Hipokalemi
Suatu keadaan dimana kadar kalium plasma kurang dari 3,5 meq/L. Penyebab
Hipokalemi dapat dibagi sebagai berikut:
1. Asupan kalium yang kurang
2. Pengeluaran kalium yang berlebihan melalui saluran cerna, ginjal atau keringat
3. kalium masuk ke dalam sel
Pengeluaran kalium yang berlebihan dari saluran cerna antara lain muntah, selang
nasogastrik, diare atau pemakaian pencahar. Akibat muntah atau selang nasogastrik terjadi
alkalosis metabolik sehingga banyak bikarbonat yang difiltrasi di glomerulus yang akan
mengikat kalium di tubulus distal yang juga di bantu dengan adanya hiperaldosteronisme
sekunder dari hipovolemia akibat muntah. Kesemuanya ini akan meningkatkan ekskresi
kalium melalui urin dan terjadi hipokalemi. Pada saluran cerna bawah, kalium keluar
bersama bikarbonat (asidosis metabolik). Kalium dalam saluran cerna bawah jumlahnya
lebih banyak.
Pengeluaran kalium berlebihan melalui ginjal dapat terjadi pada pemakaian diuretik,
hiperaldosteronisme primer. Anion yang tak dapat di reabsorbsi yang berikatan dengan
natrium berlebih dalam tubulus menyebabkan lumen duktus koligentes bermuatan negatif
dan menarik kalium ke dalam lumen untuk dikeluarkan bersama urin.
Hiperkalemi
disebut hiperkalemi bila kadar kalium plasma lebih dari 5 meq/L. Penyebab
hiperkalemi antara lain:
1. keluarnya kalium dari intrasel ke ekstrasel
2. berkurangnya ekskresi kalium melalui ginjal
kalium keluar dari sel dapat terjadi pada asidosis metabolik bukan pada asidosis
organik, defisiensi insulin, katabolisme jaringan meningkat, pseudohipokalemi akibat
olahraga.
Berkurangnya ekskresi melalui ginjal terjadi pada hipoaldosteronisme, gagal ginjal,
deplesi volume sirkulasi efektif, pemakaian siklosporin.
Hipokalsemia
Penyebab hipokalsemi antara lain:
1. Defisiensi vitamin D disebabkan oleh:
-
2. Hipoparatiroidisme
Dapat terjadi paska bedah kelenjar tiroid, secara tidak sengaja kelenjar paratiroid
terangkat. Dapat juga secara idiopatik sejak anak-anak. Efek toksik obat golongan
aminoglikosida dan sitotoksik.
Hiperkalsemia
Hiperkalsemi sering menyertai penyakit seperti:
1. hiperparatiroidisme primer akibat adenoma, karsinoma, dan hiperplasia kelenjar
patratiroid. Hiperparatiroidisme sekunder akibat malabsorbsi vitamin D, penyakit
ginjal kronik.
2. Tumor ganas. Faktor penyebab hiperkalsemi:
-
faktor humoral disebabkan oleh substansi yang beredar dalam darah yang
dihasilkan tumor dan bersifat osteoklastik.
Untuk mencapai homeostasis harus ada keseimbangan antara asupan atau produksi
ion hydrogen
Pengaturan ion hidrogen ini penting karena hampir semua aktivitas system enzim
dalm tubuh dipengaruhi oleh konsentrasi ion hydrogen
ASAM BASA
Ion hydrogen: proton tunggal bebas yang dilepaskan dari atom hydrogen
Molekul yang mengandung atom hydrogen yang dapat melepaskan ion
hydrogen dalam larutan : ASAM
Ex: HCl
H+ + Cl-
H2CO3 H+ + HCO3 Ion/molekul yang dapat menerima ion hydrogen :BASA= alkali
Ex: HCO3HPO42Protein-protein dalam tubuh
Jadi, ALKALOSIS adalah kelebihan pengeluaran ion hydrogen dalam cairan
tubuh
ASIDOSIS adalah penambahan ion hydrogen yang berlebihan
Asam kuat
Asal lemah
Basa kuat
Basa lemah
Asam lemah dan basa lemah inilah yang berperan dalam pengaturan kesimbangan
asam basa
pH
Asidosis: pH
Alkalosis : pH
CO2 + H2O
H2CO3
H+ + HCO3-
karbonik anhidrase
H2CO3
H+ + Cl-)
CO2 + H2O
H2CO3
H+
+ NaOH
Na+ + OH-)
+ HCO3-
+ Na
Karena digunakan untuk membentuk H2CO3 , CO2 akan turun dari aliran
darah sehingga menyebabkan pernapasan terhambat agar laju pengeluaran
CO2 juga turun
pH = 6,1 + log
HCO30,03 x PCO2
Bikarbonat
Turun : asidosis metabolic
Naik
: alkalosis metabolik
PCO2
Naik
: asidosis respiratorik
Acid-base
Plasma
Primary
imbalance
pH
disturbance
Respiratory
- low
- increased
pCO2
acidosis
Compensation
increase in serum
Respiratory
alkalosis
- high
- decreased
bicarbonate
- decreased renal net acid
pCO2
Metabolic
- low
acidosis
Metabolic
- high
alkalosis
- decreased
- hyperventilation with
HCO3-
- increased
- hypoventilation with
HCO3-
FOSFAT
Diatur oleh H2PO42- dan HPO4
tubulus ginjal
cairan intraselular
PROTEIN
Protein berkonsentrasi tinggi terutama di dalam sel
2. Pusat pernapasan
Oleh karena itu, untuk mencapai suatu keseimbangan, apabila suatu saat
konsentrasi ion hidrogen meningkat di atas normal (pH turun), sistem
pernapasan dirangsang dan ventilasi alveolus meningkat. Keadaan ini
menurunkan PCO2 cairan ekstrasel dan mengurangi konsentrasi ion hidrogen
kembali menuju normal.
Sebaliknya, bila konsentrasi ion hidrogen turun di bawah normal (pH turun),
pusat pernapasan menjadi tertekan, ventilasi alveolus menurun dan
konsentrasi ion hidrogen meningkat kembali menuju normal.
3. Ginjal
Keseluruhan mekanisme ekskresi urin asam atau basa oleh ginjal adalah
sebagai berikut:
Apabila lebih banyak ion hidrogen yang disekresikan daripada ion bikarbonat yang
disaring, akan terdapat kehilangan asam dari cairan ekstraseluler.
Apabila lebih banyak bikarbonat yang disaring daripada hidrogen yang
disekresikan, akan terdapat kehilangan basa.
Pemeriksaan darah
Darah rutin
Pemeriksaan darah rutin terdiri atas pemeriksaan kadar hemoglobin, leukosit, laju
Faal ginjal
Beberapa uji faal ginjal yang sering diperiksa adalah pemeriksaan kadar kreatinin,
kadar ureum atau BUN, dan klirens kreatinin. Pemeriksaan BUN, ureum, atau kreatinin di
dalam serum merupakan uji faal ginjal yang paling sering dipakai di klinik. Sayangnya
kedua uji ini baru menunjukkan kelainan, pada saat ginjal sudah kehilangan 2/3 dari
fungsinya.
Kenaikan nilai BUN atau ureum ridak spesifik, karena selain disebabkan oleh
kelainan fungsi ginjal dapat juga disebabkan karena dehidrasi, asupan protein yang tinggi,
dan proses katabolisme yang meningkat seperti pada saat infeksi atau demam, sedangkan
kadar kreatinin relative tidak banyak dipengaruhi factor-faktor tadi.
`klirens kreatinin menunjukkan kemampuan filtrasi ginjal. Dalam menilai faal ginjal
pemeriksaan ini lebih peka daripada pemeriksaan kreatinin atau bun. Kadar klirens normal
pada orang dewasa adalah : 80-120 / menit.
Klirens kreatinin dapat dihitung melalui rumus :
Untuk memeriksa klirens kreatinin harus menampung urin selama 24 jam, hal ini
seringkali sulit dikerjakan oleh pasien kecuali mereka yang menjalani rawat tinggal di rumah
sakit. Dengan memperhitungkan harga kreatinin serum, usia pasien, berat badan, dan jenis
kelamin, cockroft dan gaus memperkenalkan formula untuk meramalkan harga klirens
kreatinin tanpa harus memeperhitungkan urine selama 24 jam.
Klirens kreatinin pada pria dapat dihitung melalui rumus sebagai berikut :
Usia [tahun]
Pemeriksaan urin
o
Pengumpulan urin
Waktu pengumpulan
Urin yang pertama kali keluar pada pagi hari sangat membantu dalam penentuan
jumlah protein dalam urin pada pasien dengan kemungkinan orthostatic proteinuria.
Evaluasi beberapa sampel dalam beberapa hari mungkin dibutuhkan untuk mengamati
variasi yang sering ditemukan. Specimen urin yang didapatkan setelah pasien makan atau
di biarkan selama beberapa jam dapat mengandung sel darah merah yang telah lisis, atau
pertumbuhan bakteri. Pasien disarankan jangan terlalu banyak minum karena dapat
mempengaruhi konsentrasi didalam urin.
Metode pengumpulan
Metode pengumpulan yang tepat sangat penting ketika pasien mengalami hematuria
atau proteinuria atau sedang dievaluasi mengenai infeksi saluran kemih. Pemeriksaan
specimen urin yang dikumpulkan terpisah secara urut selama proses miksi dapat membantu
menentukan asal dari hematuria atau infeksi saluran kemih. Untuk mendapatkan data yang
konsisten serta berarti, specimen seharusnya diperiksa oleh satu laboratorium. Spesimen
sebaiknya diambil sebelum pemeriksaan genital atau recal, untuk mencegah kontaminasi.
Pria
Pengumpulan pada pria biasanya mudah, dengan mengumpulkan urin yang
dikeluarkan pada pertengahan miksi. Prosedur yang benar adalah, 1. Retraksi kulit (kulit
merupakan sumber kontaminasi specimen). Dan membersihkan dengan benzakonium
klorida ; 2. Membuang bagian pertama dari aliran urin(15- 30 ml).; 3. Mengumpulakan
bagian tengah aliran urin sebanyak 50-100 ml. kemudian tutup wadah rapat-rapat.; dan 4.
Mengosongkan isi buli-buli ke toilet.
pemeriksaan makroskopis dan mikroskopis. Sisanya akan disimpan di tempat yang steril
untuk pemeriksaan kultur urin jika diperlukan.
Wanita
Metode terbaik untuk mengambil sampel pada wanita adalah sebagai berikut. 1.
Pasien di tempatkan pada meja pemeriksaan pada posisi litotomi. 2. Vulva dan meatus uretra
di bersihkan dengan benzalkonium klorida. 3. Labia dipisahkan. 4 pasien di perintahkan
untuk pipis ke wadah yang ditempel ke vulva, setelah dia mengeluarkan urine sebanyak 1020 ml, ganti wadah dengan wadah steril, sampai mendapatkan 50-100 ml urin. 5. Pasien
dipersilahkan untuk mengosongkan buli-bulinya. Karena teknik ini membuat pasien tidak
nyaman, maka diperkenankan untuk memeriksa urin dengan cara biasa terlebih dahulu,
kemudian apa bila hasilnya negative. Pemeriksaan dapat tidak diteruskan.
Anak
Urine untuk analisis, selain untuk kultur bakteri, dapat diambul dengan menutup
meatus urethra yang telah dibersihkan dengan kantong plastic. Sedangkan specimen urin
untuk kultur membutuhkan kateterisasi atau suprapubic needle aspiration. Ini akan lebih
mudah apabila pasien di hidrasi sebelumnya sehingga buli-buli dalam keadaan penuh.
suprapubic needle aspiration dilakukan dengan cara berikut ini. 1 membersihkan area
dengan alcohol. 2. Dengan sedikit anastesi local, cubit kulit pasien midline 2 cm diatas pubis.
3. Ambil spet 10 ml dengan jarum ukuran 22. Masukkan jarum secara gentle, urin akan
masuk ke dalam spet setelah jarum masuk ke buli-buli.
Pemeriksaan makroskopis
o
Warna
Warna urin dapat dipengaruhi berbagai macam hal, seperti penggunaan obat, rifampicin,
metronidazole, pyridium, dan lain-lain. Bila urin berwarna merah dan diduga terdapat
hematuria, maka perlu dilakukan pemeriksaan mikroskopis. Bila urin tampak keruh
biasanya menunjukkan pyuria, tetapi kadang-kadang warna keruh dapat disebabkan jumlah
fosfat yang berlebihan, yang akan menjadi jernih setelah di tambahkan asam.
Berat jenis.
Berat jenis urin biasanya penting untuk diagnosis suatu penyakit. Apabila pasien mengalami
trauma intracranial mala dapat mengalami defisiensi anti diuretic hormone (vasopressin),
pasien dengan diabetes insipidus, memiliki berat jenis 1.010, bahkan setelah penghentian
pemberian cairan sepanjang malam. Pasien dengan keruskan tubulus ginjal memiliki berat
jenis urin 1. 010 mirip dengan berat jenis plasma. Berat jenis urin orang dewasa sehat
berkisar antara 1,001-1,035.
Pemeriksaan kimia
o
pH
pH urin sangat penting dalam beberapa diagnosis. Pasien dengan batu ureum jarang
memiliki pH diatas 6.5. pasien dengan batu kalsium, nephrocalcinosis , atau keduanya
mungkin dapat menyebabkan pH urin dibawah 6. Apabila saluran kemih terkena infeksi
oleh bakteri yang dapat memecah ureum, maka pH urin lebih dari 7. Tapi harus ditekankan
bahwa urin didapatkan setelah 2 jam makan atau di biarkan selama beberapa jam di udara
terbuka untuk menjadi basa. Indicator kertas biasanya sudah cukup akurat. Namun pH
meter biasanya diperlukan. pH normal orang dewasa : 4,6-8,0; urin 24 jam biasanya asam =
6.
Urin asam
Urin Lindi
Berpuasa
Makan banyak protein
Asidosis (metabolik dan respirasi)
Obat yang digunakan untuk pencegahan
Vegetarian
Alkalosis (respirasi dan metabolik)
Kuman yang membentuk amonia
Obat yang digunakan untuk pencegahan
fosfat
Protein
Kertas uji yang mengandung bromophenol blue dapat digunakan untuk memeriksa
adanya kandungan protein dalam urin yang lebih dari 10 mg/dL. Biasanya kertas uji lebih
sensitive terhadap albumin dan tidak sensitive terhadap immunoglobulins. Urin yang terlalu
pekat dapat memberikan hasil positif palsu.
Peningkatan protein yang lebih dari 150 mg dalam waktu 24 jam menandakan kelainan
serius pada ginjal.
Glukosa
Kertas uji yang mengandung glukosa oksidase-peroksidase cukup akurat untuk menguji
glukosa dalam urin. Positif palsu dapat terjadi pada pasien yang mengkonsumsi aspirin
dosis tinggi, asam askorbat, dan sefalosporin. Pada umumnya urin yang positif pada uji
glukosa ini, hampir smuanya ada lah urin milik pasien diabetes mellitus.
Hemoglobin
Kertas uji untuk pemeriksaan hemoglobin tidak spesifik, hanya digunakan untuk
memeriksa hematuria, dengan analisis mikroskopis dari sedimen urin untuk konfirmasi.
Adanya asam askorbat dalam urin dapat menyebabkan negative palsu.
Bakteri dan leukosit
Kertas uji digunakan untuk mengindentifikasi jumlah bakteri (nitrit) atau leukosit
(leukosit esterase) sebagai
konversi nitrat menjadi nitrit. banyak bakteri yang menyebabkan infeksi saluran kemih,
dapat mereduksi nitrat menjadi nitrit yang dapat dideteksi oleh tes ini. Ketika nitrite tes
menunjukkan hasil positif, ini menunjukkan lebih dari 100.000 organisme per milliliter.
Namun ada beberapa factor yang menyebabkan hasilnya menjadi negative palsu. Agar
hasilnya lebih akurat, urin harus dibiarkan selama beberapa waktu di buli-buli sebelum
pengambilan sampel. Agar nitrat yang ada di urin dirubah menjadi nitrit. hasil negative
palsu dapat disebabkan oleh konsumsi vitamin c dan juga bakteri yang menginfeksi saluran
kemih tidak dapat merubah nitrat menjadi nitrit.
Leukosit erterase tes menunjukkan adanya pyuria dan akan terus menunjukkan hasil
positif walau leukosit telah mengalami degenerasi. Hasil tes yang positif menunjukkan
adanya 10-12 leukosit pada lapangan pandang luas. Hasil negative palsu dapat disebabkan
konsumsi vitamin C, rifampin dan lain lain.
Pemeriksaan sitologi
Kultur urin
Pemeriksaan kultur urin dilakukan apabila ada dugaan infeksi saluran kemih. Pada pria
urin yang diambil adalah sampel urine porsi tengah (mid stream urine), pada wanita
sebaiknya urine diambil dengan kateterisasi, dan pada bayi dapat diambil urine dari aspirasi
suprapubik atau melalui alat penampung urin.
Pemeriksaan radiologi
Pemeriksaan ini meliputi foto polos, foto dengan kontras, ultrasonografi, dan
4. Stone : perhatikan adanya bayangan opak dalam system urinaria yaitu mulai dari
ginjal, ureter dan buli-buli. Bedakan dengan klasifikasi pembuluh darah atau flebolit
dan feses yang mengeras atau fekalit
o
adalah foto yang menggambarkan keadaan system urinaria melalui bahan kontras radioopak. Pencitraan ini dapat menggambarkan keadaan system urinaria melalui bahan kontras
radio-opak. Pencitraan ini dapat menunjukkan kelainan anatomis dan fungsi ginjal
Bahan kontras yang dipakai biasanya adalah jodium dengan dosis 300 mg/kg berat badan
atau 1 ml /kg berat badan. Teknik pelaksanaannya adalah seperti pada table berikut.
Menit
0
5
15
30
Uraian
Foto polos perut
Melihat fungsi ekresi ginjal. Pada ginjal normal system pelvikaliseal sudah tampak
Kontras sudah mengisi ureter dan buli-buli
Foto dalam keadaan berdiri, dimaksudkan untuk menilai kemungkinan terdapat
60
Pasca
miksi
o
Sistografi
Sistografi adalah pencitraan buli-buli dengan memakai kontras. Foto ini dapat
digunakan dengan beberapa cara, antara lain: (1) melalui foto PIV, (2) memasukkan kontras
melalui kateter uretra langsung ke buli-buli, dan (3) memasukkan kontras melalui kateter
sistotomi atau melalui pungsi suprapubik.
Dari sistogram dapat dikenali adanya tumor atau bekuan darah di dalam buli-buli
yang ditunjukkan dengan adanya filling defect, adanya robekan buli-buli yang terlihat
sebagai ekstravasasi kontras keluar buli-buli, adanya divertikel buli-buli, buli-buli
neurogenik, dan kelainan pada buli-buli yang lain. Pemeriksaan ini dapat dilakukan untuk
menilai adanya inkontinensia stress pada wanita dan untuk menilai adanya refluks vesikoureter.
Uretrografi
Uretrografi adalah pencitraan uretra dengan memakai bahan kontras. Bahan kontras
dimasukkan langsung melalui meatus uretra eksterna melalui klem broadny yang dijepitkan
pada glans penis. Gambaran yang mungkin terjadi pada uretrogram adalah: (1) jika terdapat
striktura uretra akan tamak adanya penyempitan atau hambantan kontras pada uretra, (2)
trauma uretra akan tampak sebagai ektravasasi uretra ke luar dinding uretra, atau (3) tumor
atau batu non opak akan tampak sebagai filling defect pada uretra.
Untuk menentukan panjang striktura uretra dilakukan pengambilan foto (bipolar)
sisto uretrografi yaitu dengan melakukan pengambilan foto sistografi dengan memasukkan
kontras melalui sistotomi bersama-sama dengan foto uretrografi
Pielografi Retrogard
Pielografi retrogard adalah pencitraan sisterm urinaria bagian atas denan cara
memasukkan bahan kontras radio opak langsung melalui kateter ureter yang dimasukkan
trans uretra
o
Pielografi anterogard
Pielografi anterogard adalah pencitraan system urinaria bagian atas dengan
memasukkan kontras melalui system saluran (kaliks) ginjal. Bahan kontras dimasukkan
melalui kateter nefrostomi yang sebelumnya sudah terpasang, atau dapat pula dimasukkan
melalui pungsi pada kaliks ginjal
USG
Prinsip pemeriksaan USG adalah menangkap gelombang bunyi ultra yang
dipantulkan oleh organ-organ yang berbeda kepadatannya. Pemeriksaan tidak invansif dan
tidak menimbulkan efek radiasi. USG dapat membedakan masa padat (hiperekoik) dengan
massa kistus (hipoekoik), sedang batu non opak yang tidak dapat didereksi dengan foto
rongten akan dideteksi sebagai echoic shadow.
USG banyak dipakai untuk mencari kelainan-kelainan pada ginjal, buli-buli, prostat,
testis, dan pemeriksaan pada kasus keganasan. Pemeriksaan pada ginjal dipergunakan (1)
untuk mendeteksi keberadaan dan keadaan ginjal (hidronefrosis, kista, massa, atau
pengkerutan ginjal) yang pada pemeriksaan PIV menunjukkan non visualized, (2) sebagai
penuntun pada saat melakukan pungsi ginjal atau nefrostomi perkutan, dan (3) sebagai
pemeriksaan penyaring pada dugaan adanya trauma ginjal derajat ringan.
KELAINAN KONGENITAL
KISTA GINJAL
Penyakit ginjal keturunan dan bawaan secara garis besar dibagi menjadi 3 kelompok , yaitu:
(1) kelainan struktur
(2) kelainan fungsi, dan
(3) kelainan lokasi, jumlah, serta ukuran ginjal.
Kelainan struktur ini dibagi lagi menjadi dua, yaitu:
(1) kelainan struktur kistik dan
(2) kelainan struktur nonkistik.
Ada beberapa jenis penyakit yang menyebabkan kelainan struktur kistik, antara lain:
(1) Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (autosomal dominant polycystis kidney
disease)
(2) Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (autosomal recessive polycystis kidney
disease)
(3) Penyakit kista medulla ginjal (medullary cystic disease)
(4) Penyakit ginjal bunga karang medular (medullary sponge kidney)
Definisi
Kista adalah suatu rongga yang berdinding epitel dan berisi cairan atau material yang
semisolid. Pada ginjal bias terdapat satu atau banyak kista yang tersebar, baik hanya pada
satu ginjal maupun pada kedua ginjal, baik pada korteks maupun pada medulla.
Penyakit PPGDA ini merupakan kelainan ginjal genetic yang paling sering diketemukan.
Dahulu, penyakit ini dinamakan penyakit ginjal polikistik dewasa (adult polycystis kidney
disease) oleh karena sebagian besar baru bermanifestasi pada usia di atas 30 tahun. Ternyata
kemudian diketemukan bahwa kelainan ini juga bisa terjadi pada fetus, bayi, dan anak kecil.
Oleh karenanya istilah penyakit ginjal polikistik dewasa tidak dipergunakan lagi dan diganti
dengan penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (PPGDA).
Epidemiologi
PGPDA terdapat di seluruh dunia, dengan prevalensi antara 1-5 pada setiap 1000 penduduk.
Penyakit ditemukan sama seringnya pada lelaki dan perempuan. Di Amerika Serikat
insidensinya sekitar 6000 orang pertahun.
Etiologi
Penyakit ini diturunkan secara dominant autosomal, jadi seseorang yang menderita
PGPDA harus mempunyai gen yang defektif pada salah satu dari sepasang kromosom
autosomal. Sehubungan dengan itu setiap anak dari pasien PGPDA mempunyai
kemungkinan sebanyak 50% untuk mendapat kromosom yang defektif.
Ditemukan paling sedikit 3 kelainan genetic pada PGPDA. Dua diantaranya, yaitu
PGP1 dan PGP2 telah ditemukan letak kelainan kromosomnya dan mempunyai fenotof yang
spesifik. PGP3 belum diketahui letak kelainan kromosom dan fenotif kliniknya. Delapan
puluh lima persen pasien PGPDA adalah PGP1, dengan kelainan pada kromosom 16. Gen ini
merupakan protein polikistin yang sulit diidentifikasi.
Sebagian lagi dari PGPDA adalah PGP2, yang kelainannya ada pada kromosom 4.
Pasien ini menunjukkan gejala sakit yang lebih ringan, terjadi pada umur yang lebih tua,
jumlah kistanya lebih sedikit, jarang memberikan gejala hipertensi, dan jarang berkembang
menjadi gagal ginjal.
Patogenesis
Banyak teori tentang mekanisme terjadinya kista di ginjal. Diantara teori-teori tersebut
adalah:
(1) terjadi kegagalan proses penyatuan nefron dengan duktus kolekting (saluran pengumpul)
(2) kegagalan involusi dan pembentukan kista oleh nefron generasi pertama
(3) defek pada membrane basal tubulus (tubular basement membrane)
(4) obstruksi nefron oleh karena proliferasi epitel papilla
(5) Perubahan metabolisme yang merangsang terjadinya kista.
Patologi
Kedua ginjal tidak normal, walaupun salah satu mungkin lebih besar daripada yang lain.
Didalamnya terdapat kista-kista yang difus, dengan ukuran yang bervariasi antara beberapa
mm sampai 10 cm. Banyak kista yang menonjol ke luar, sehingga permukaan ginjal menjadi
berbenjol-benjol. Walaupun ukuran ginjal menjadi lebih besar, tetapi bentuk aslinya tetap
bertahan.
Manifestasi Klinis
Sekitar 32% pasien tidak menunjukkan gejala sama sekali. Perempuan lebih sering
memperlihatkan gejala dibandingkan laki-laki. Pada umumnya, pasien merasakan keluhan
pada umur antara 30 dan 50 tahun. Keluhan paling sering dirasakan adalah nyeri pinggang,
nyeri perut bagian bawah kiri atau kanan. Nyeri pinggan ini tergantung pada besarnya kista.
Kadang-kadang terjadi nyeri hebat yang diakibatkan oleh kista yang pecah dan mengiritasi
peritoneum. Sekitar 50%-70% kasus menderita hipertensi. Gejala-gejala PPGDA, antara lain:
Sakit perut, sakit pinggang, hematuria, sakit kepala, gangguan gastrointestinal, nokturia,
kolik ginjal, disuria, polakisuria, poliuria.
Pemeriksaan Penunjang
Pada keadaan yang sudah lanjut, diagnosis PGPDA tidak sulit untuk ditegakkan. Kedua
ginjal teraba membesar dengan permukaan berbenjol-benjol, ikut menguatkan diagnosis.
Dalam anamnesis keluarga, dapat dijumpai riwayat ginjal polikistik atau keluhan yang
sesuai dengan ginjal polikistik pada sekitar 75% kasus baru. Anamnesis harus dibuat dengan
teliti, termasuk riwayat keluarga yang seluas mungkin. Pada pemeriksaan laboratorium, bias
didapatkan kenaikan hitung eritrosit, hemoglobin, dan hematokrit, yang mungkin
disebabkan oleh produksi hormone eritropoetin oleh kista. Pemeriksaan radiologist, penting
untuk menegakkan diagnosis. Pada pielografi intravena (PIV), dapat terlihat distorsi sistem
pelviokalises akibat pendorongan kista. Kista-kista ini tampak lebih jelas pada fase
nefrogram. Dengan ultrasonografi (USG) gambaran kista akan tampak lebih jelas.
Komplikasi
Kista yang besar dapat menyumbat system pelviokalises atau saluran kemih. Bisa juga
terjadi perdarahan di dalam kista atau daerah perineal, yang mengakibatkan rasa nyeri yang
sangat pada pasien. Kista ginjal juga bias mengalami infeksi, yang tidak selalu disertai
bakteriurinaria atau bakteriemia. Infeksi bisa meluas sampai ke parenkim ginjal dan
mengakibatkan infeksi sistemik. Komplikasi yang lain yang sering terjadi ialah urolitiasis,
nefrokalsinosis, dan keganasan.
Penatalaksanaan
PGPDA tidak dapat dicegah, aoleh karena penerangan tentang sifat genetic yang dapat
menurunkan penyakit ini harus diberikan kepada pasien. Penatalaksanaan terutama
ditujukan poda terapi gejala mengatasi komplikasi, dan perlambatan progresivitas menuju
ke gagal ginjal terminal. Kesakitan adalah salah satu gejala yang banyak dikeluhkan pasien.
Hal ini diatasi dengan analgetik yang tidak nefrotoksik. Apabila kesakitan ini disebabkan
oleh pendesakan kista yang besar, kista yang pecah atau pendarahan, maka dilakukan
tindakan pembedahan. Terapi komplikasi, seperti halnya terapi terhadap infeksi,
menghilangkan obstruksi, mengatasi perdarahan, dan sebagainya.
Definisi
Merupakan suatu kelainanan congenital dimana salah satu ginjal tidak terbentuk (unilateral)
atau keduan ginjal tidak terbentuk (bilateral).
Epidemiologi
Agenesis ginjal unilateral dijumpai kira-kira pada 1 diantara 1000 individu sedangkan
agenesis ginjal bilateral terjadi pada 1 diantar 3000.
Patofisiologi
Agenesis ginjal unilateral atau bilateral, secara embriologis mungkin disebabkan karena
kelainan dari tunas ureter yang menginduksi perkembangan jaringan metanefrik. Tidak
adanya tunas ureter atau adanya kelainan perkenbangan ureter menyababkan terganggunya
perkembangan blastema metanefrik menjadi ginjal dewasa.
Manifestasi klinis
Pada agenesis ginjal bilateral biasanya pasien hanya mampu bertahan beberapa jam
atau beberapa hari, sehingga secara klinis sering tidak terdeteksi. Pada umumnya kelainan
ini sring disertai dengan anomaly padaorgan lain, diantaranya adalah tidak dijumpai bulibuli atau ureter, pneumothoraks spontanea, hipoplasia paru, pneumomediastinum, dan
sindrom Potter.
Sedangkan manifestasi klinis pada kelainan ginjal unilateral tidak tampak apabila
ginjal pada sisi lain berfungsi secara normal, ginjal yang satu ini biasanya berukuran lebih
besar dari normal. Kelainan ini biasanya ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan
kesehatan rutin/screening.
Agenasis ginjal biasanya disertai dengan kelainan organ genitalia pada sisi yang
sama. Kelainan duktus mesonefrik unilateral pada saat embrio menyebabkan kelainan tunas
ureter dan kelainan saluran reproduksi pria yang sesisi. Karena itu jika dijumpai satu satu
vas deferens atau hipoplasia testis pada satu sisi, patut dicurigai adanya agenesis ginjal
unilateral. Pada wanita, kelainan organ reproduksi yang terjadi bersamaan dengan agenesis
ginjal adalah : uterus bikornua atau unikornua, hipoplasiaatau tidak adanya tuba atau
ovarium, hioplasia uterus, dan aplasia atau tidak didapatkannya vagina. Kalainan ini disebut
dengan sindroma Rokitansky-Kuster Hauser. Insiden kelainan bawaan pada system genitalia
yang menyertai agenesis ginjal unilateral pada wanita 4x labih sering daripada pria.
Pemeriksaan fisik dan penunjang
Untuk pemeriksaan penunjang dapat dilakukan foto polos abdomen.
Penatalaksanaan
Dikarenakan pada agenesis ginjal bilateral sering kali tidak terdeteksi, biasanya
sebelum dilakukan penatalaksanaan pasien hanya mampu bertahan beberapa jam atau
beberapa hari. Tapi apabila kelainan tersebut dapat diketahui dengan segera maka dapat
dilakukan usaha transplantasi ginjal.
Sedangkan pada pasien dengan satu ginjal, dapatdilakukan pula transplantasi ginjal namun
apabila tidak dilakukan, orang tersebut masih dapat menjalankan kehidupan secara normal
walaupun tanpa transplantasi, hanya terdapat beberapa hal yang dapat diperhatikan untuk
membantu menjamin kesehatan ginjal, antara lain:
-
Katakan pada setiap dokter yang anda kunjungi bahwa anda hanya memilki satu
ginjal.
Prognosis
Dilaporkan bahwa angka mortalitas pasca transplantasi meningkat pada pasien yang
menjalani hemodialisis lebih dari 2 tahun, dan makin panjang waktu periode dialysis
pratransplantasi, makin buruk prognosis pasca tranplantasi.
Resipien yang berusia lebih dari 55tahun dan kurang dari 16tahun memiliki resiko
yang lebih tinggi. Yang berusia muda cenderung mengalami kelambatan saat ginjal mulai
berfungsi. Dipihak lain yang berusia tua cenderung mengalami peninggian mortalitas
cardiovascular pasca transplantasi. Respon imunitas yang menurun pada usia lanjut
menyebabkan terjadinya penurunan rejeksi secara bermakna pada resipien yang berusia
lebih dari 60 tahun. Lebih dari 60% resipien yang berusia kurang dari 15 tahun akan
mengalami rejeksi akut dalam 6 bulan pasca transplantasi.
Pada kelainan ini, kedua ginjal terdorong demikian dekatnya satu sama lain selama
perjalanannya melalui percabangan arteri umbilikales polus atas atau polus bawah
dari kedua ginjal mengalami fusi/menyatu mengakibatkan bentuk ginjal seperti
tapal kuda.
Kebanyakan kelainan ini mengalami fusi di bagian polus bawah (90%) dan biasanya
terletak setinggi vertebra lumbal bawah (4-5), karena perjalanan naiknya terhambat
oleh pangkal arteri mesenterika inferior. Mereka saling berhubungan melalui istmus
yang berupa parenkim ginjal atau berupa jaringan fibrous (band). Ureternya berasal
dari permukaan anterior ginjal dan berjalan di sebelah ventral isthmus ke arah
kaudal.
Kondisi ini tidak menyebabkan masalah ataupun gejala kecuali terdapat komplikasi
misalnya, defek di pelvis renal atau struktur urinary lain yang mengakibatkan
obstruksi aliran urin (misalnya pada uretropelvic junction) atau refluk vesiko ureter
berupa nyeri atau timbulnya massa di pinggang menyebabkan infeksi dan batu
saluran kemih.
Secara tidak sengaja hanya terdeteksi pada saat dilakukan pemeriksaan pencitraan
saluran kemih untuk mencari anomali di tempat lain.
Jika tidak menimbulkan komplikasi, anomali ini tidak perlu diterapi. Mungkin hanya
dibutuhkan kontrol secara teratur berupa pemeriksaan USG dan sintigrafi untuk
mengetahui kemungkinan timbulnya penyulit berupa hidronefrosis, kerusakan
ginjal, atau timbulnya batu saluran kemih. Jika terdapat obstruksi uretro pelvis
diperlukan pyeloplasti dan dapat dilakukan tanpa reseksi isthmus.
Jika terdapat reflux dilakukan ureteroneocystostomy.
1.
ECTOPIC KIDNEY
Deskripsi
Defek pada traktus urinary, yaitu ginjal dengan posisi yang abnormal. Ginjal ektopik bisa
ada di pelvis, thoraks, iliaka, atau posisi kontralateral.
Ginjal ektopik berada pada sisi dia berasal (simple ectopic) atau menyeberang garis
tengah menuju sisi kolateral (crossed ectopic). Pada sisi kontralateral ini ginjal
mengadakan fusi atau tetap terpisah. Pada umumnya ektopik terletak pada pelvis
sebagai pelvic kidney atau sebagai ginjal abdominal.
Kira-kira terjadi satu diantara 1000 orang. Biasanya terjadi pada satu ginjal. Seringkali,
penderita tidak menunjukkan gejala. Namun, di beberapa kasus, dapat menyebabkan
nyeri;
mual-mual;
obstruksi
aliran
urin
yaitu
pada
perbatasan
uretro-pelvik
menimbulkan hidroneprosis; infeksi saluran urin; atau batu ginjal. Seringkali ginjal yang
terletak pelvikal mengalami hipoplasia, refluks, dan mengalami obstruksi, sehingga
fungsinya menurun dan sulit dideteksi dengan USG. Untuk itu guna mencari keberadaan
ginjal pada pelvis diperlukan sintigrafi renal dengan memakai pencitraan CT-scan, atau
MRI.
Jika ginjal ektopik tidak menunjukkan komplikasi, maka tidak membutuhkan
penatalaksanaan khusus.
2.
Penyebab
Disebabkan karena proses pekembangannya yaitu pada proses naiknya ginjal dan
rotasinya yang tidak sempurna.
3.
Gejala
Kebanyakan penderita tidak menunjukkan gejala.
Beberapa menunjukkan gejala seperti ada massa di perut atau nyeri abdominal. Beberapa
gejala terjadi akibat adanya komplikasi dari ektopik ginjal:
a. infeksi saluran kemih nyeri saat buang air kecil, nyeri abdomen atau punggung,
demam dan kedinginan.
b. Batu ginjal nyeri punggung, atau pelvis, hematuria, demam, muntah, mual, terasa
terbakar ketika buang air kecil.
c.
4.
Gagal ginjal terasa lelah, eudem di kaki atau abdomen, sakit kepala, muntah.
Diagnosis
penatalaksanaan
dilakukan tindakan bedah jika terjadi obstruksi saluran kencing.
SUPERNUMERARY KIDNEY
disebabkan karena terbelahnya blastema metanefrik menjadi berbagai bagian pada saat
embrio
Manifestasi Klinis
Supernumerary ginjal ini merupakan penyakit yang sangat jarang terjadi, sekalipun terjadi
lebih sering tidak menimbulkan gejala yang terlalu nampak (asimptomatik) apabila belum
terjadi komplikasi.
Pemeriksaan
- Urografi intravena bisa memperlihatkan tambahan ginjal yang abnormal dengan baik
(dalam ukuran maupun lokasi)
- CT Scan Pencitraan tambahan yang diperlukan untuk menentukan apakan ginjal kanan
dan kiri terpisah atau menyatu (horsehoe)
Penatalaksanaan
- Menghindari terjadinya komplikasi ginjal.
- Pembedahan
Prognosis
Mendekati baik.
DUPLIKASI URETER
Duplikasi ureter bisa tidak lengkap bisa juga total. Jika duplikasi ureter tidak lengkap
terdapat dua pileum dan kedua ureter bergabung sehingga hanya ada satu muara
dikandung kemih. Jika duplikasi komplit kedua ureter bermuara terpisah.
Sering tidak disertai gejala, tanda, atau penyulit. Kadang terdapat arus kemih bolakbalik dari pilem dan ureter yang slian sebaliknya secara terus-menerus. Fenomena yoyo ini
mengandung timbulnya hidronefrosis dan infeksi.
Patifisologi
Pada duplikasi ureter total, ureter dari bagian ginjal atas biasanya muaranya lebih
kaudal daripada muara ureter yang dari bagian ginjal kaudal sehingga kedua ureter
bersilang (Hukum Weiger-Mayer).
Muara ektopik ureter dari katub kranial pada laki-laki dileher kandung kemih, uretra
prostatika, vesica seminalis, duktus deferens atau epididimis. Pada perempuan dileher
kandung kemih, uretra, septum utertovaginal, atau dinding depan vagina sehingga tidak
dipengaruhi oleh sfingter uretra. Sering terjadi hidronefrosis ginjal yang kranial karena
muara ureter yang ektopik stenosis.
Manifestasi Klinik
Muara ektopik lebih banyak ditemukan pada anak perempuan, kebanyakan
unilateral disertai infeksi. Jika muara terletak distal dari sfingter atau vagina, didapat
inkontenensia sehingga kemih menetes terus menerus, disertai miksi tetap seperti biasa.
Pada laki-laki tidak terjadi inkontenensia tetapi terjadi epididimitis sebelum masa akil balig.
Pengobatan
Tergantung dari ada tidaknya refluk atau obstruksi dan derajat kerusakan fungsi
ginjal baik di bagian kutub cranial maupun kaudal ginjal. Jika terdapat refluk dari 1 maupun
kedua ureter yang terduplikasi dan tidak terdapat hidroureter maka diberikan antibiotic
profilaksis untuk mencegah pyelonephritis. Jika pasien dengan hidroureter dan disertai
refluk dengan derajat yang sangat tinggi (derajat V), koreksi bedah sebaiknya dilakukan (jika
refluk menyebabkan kerusakan parah pada kutub kaudal ginjal, biasanya akan dilakukan
heminephrectomy). Jika pasien memiliki ureter ektopik berhubungan atau tidak
berhubungan dengan ureterocele, terapi tergantung dari fungsi segmen kutub ektopik
bagian atas. Jika fungsinya buruk atau tidak berfungsi, maka diindikasikan melakukan pole
heminephrectomy dan ureterectomy. Jika berfungsi dengan baik, ureteropyelostomy dari kutub
bagian atas sampai bawah dapat dilakukan.
ditemukan pada laki-laki dari pada wanita. Berat ringannya berkisar dari suatu fistula kulit
kecil dari dalam dinding perut atau epispadia sederhana sampai ekstrofi sempurna dari
kloaka yang melibatkan pemaparan seluruh usus bagian belakang dan kandung kemih.
Pengobatan
Pengolaan ekstrofi kandung kemih harus dimulai saat lahir. Kandung kemih harus
ditutupi dengan pelindung Silastik atau pembalut plastik lain yang sesuai yang akan
mencegah kekeringan mukosa kandung kemih tetapi memberikan kesempatan drainase
urin. Pemasangan kain kasa atau kain kasa vaselin pada mukosa kandung kemih harus
dihindari.
Penutupan kandung kemih yang mengalami ekstrofi merupakn penanganan pilihan,
sebaiknya secara ideal dilakukan selam umur 48 hari pertma sebelum perubahan-perubahan
permanen di dalam dinding kandung kemih terjadi. Fleksibilitas persatuan pelvis
memberikan kesempatan rekontruksi kandung kemih dan uretra prostat pada laki-laki
dengan tepat, dengan pendekatan rami pubis dan rekontruksi dinding abdomen tanpa
osteotomi iliaka yang sering kali diperlukan pada anak yang lebih tua. Penanganan ini
diterapkan pada semua bayi yang mengalami ekstrofi kandung kemih klasik. Tujuan operasi
awal adalah penutupan kandung kemih dan uterta prostatika pada laki-laki dengan tepat,
pemanjanguretra dan penis, dan penutup dinding perut.
Pasca bedah saluran kemih bagian atas bayi diamati dengan teliti untuk melihat
kemungkinan berkembangnya hidronefrosis dan infeksi. Kebanyakan bayi seperti ini
mengalami refluks vesikouretra dan harus mendapat antibiotik. Bila anak berumur 1 dan 2
tahun epispadia yang terjadi direperasi untuk menciptakan suatu uretra anterior dan
memperbaiki malformasi penis.
Prognosis
Rencana penanganan ini telah menghasilkan kurang dari 15% gangguan saluran
kemih bagian atas dan lebih dari 70% kontinensia dibeberapa tempat perawatan. Angka
kontinensi menggambarkan tidak hanya menggambarkan rekontruksi yang berhasil tetapi
kualitas dan besar kandung kemihnya. Tampak bahwa anak mendapat rekontruksi bedah
saat lahir memperoleh kesempatan besar untuk memiliki kandung kemih yang berfungsi
secara normal. Anak yang sprinternya tidak dapat direkontruksi harus mendapat implatasi
sprinter artifisal. anak yang anomalinya tidak dapat direkontruksi dapat megalami
pengalihan saluran urin dengan satu stoma abdomen yang terus menerus.
HIPOSPADIA
Pada hipospadia, uretra terlalu pendek sehingga tidak mencapai ujung glans penis.
Muaranya terletak ventroproksimal. Insidensnya 1:300. Kelainan ini terbatas pada uretra
anterior; leher kandung kemih dan uretra posterior tidak mengalami kelainan dan
kontinensia tidak terganggu. Pada keadaan terberat meatus terletak perineal dan skrotum
terbelah. Bila keadaan ini disertai kriptorkismus, bisa terjadi kesalahan dalam menyatakan
jenis kelamin seseorang.
Keluhan miksi tidak terjadi kecuali jika disertai stenosis meatus. Pada 15%
hipospadia disertai kriptorkismus.
Tipe-tipe :
a. Glanduler
b. Coronal
c. Penil
d. Penoscrotal
e. Perineal
70% kasus adalah tipe penil, coronal.
Pada hipospadia tidak boleh dilakukan sirkumsisi, karena kulit penis dipakai untuk repair.
Tata laksana.
Operasi koreksi sebaiknya dikerjakan pada usia prasekolah. Pada usia bayi dilakukan
kordektomi untuk meluruskan penis. Pada usia 2-4 tahun, rekonstruksi tahap kedua yang
terdiri atas rekonstruksi uretra. Pada semua tipe, sering disertai adanya jaringan ikat yang
menyebabkan penis tidak bisa lurus disebut chorde. Bila chorde tidak dikoreksi, akan
menyebabkan anak minder dan gangguan pembuahan.
Neouretra biasanya dibuat dari kulit prepusium, penis atau skrotum. Karena kulit
prepusium merupakan bahan yang terbaik untuk uretroplastik, sirkumsisi pada hipospadia
seharusnya dilakukan sambil melakukan rekonstruksi uretra dengan kulit prepusium.
Pada pertumbuhan sampai usia dewasa, tidak timbul masalah karena bagian uretra
baru turut tumbuh. Ereksi pun tidak terganggu.
EPISPADIA
Insidensnya 1 per 100.000; lebih sering terjadi pada lelaki daripada perempuan.
Insiden pada laki-laki 1 : 120.000 dan pada wanita 1 : 450.000. Epispadia merupakan keadaan
terbukanya uretra di sebelah ventral. Kelainan ini merupakan keadaan terbukanya uretra di
sebelah ventral. Muara urethra berada dibagian dorsal, bisa di glanduler, penil atau
penopubic. Pada kelainan ini sering disertai dengan inkontinensia. Kelainan ini mungkin
meliputi leher kandung kemih (epispadia total) atau hanya uretra (epispadia parsial)
Wanita dengan Epispadia mempunyai clitoris bifida dan labia tidak bersatu, sehingga
sering inkonensia, dan merupakan bagian dari exstrophy buli-buli. Pada laki-laki sering
terdapat dorsal chorde. Rekontruksi sering tidak membawa hasil baik.
Pada perempuan yang menderita epispadia total, terlihat mons veneris yang lebar
karena simfisis turut terbuka, uretra terbuka dan klitoris terbelah, disertai inkontinensia.
Pada lelaki, gambaran klinisnya seperti pada ekstrofia vesika.
Pada epispadia parsial, tidak terdapat inkontinensia; hanya uretra atau sebagiannya
terbelah. Kelainan ini tidak berarti pada perempuan karena tidak ada keluhan atau
gangguan. Biasanya pada lelaki ada penis pendek dan bengkak karena korda yang
menjadikan gangguan pada miksi dan koitus.
D
AFTAR PUSTAKA
Behrman, Richard E; Kliegman, Robert M dan Jenson, Hal B. 2004. Nelson Textbook of Pediatric
17th edition. Philadelphia: SAUNDERS
Despopoulos, Agamemnon dan Silbernagl, Stefan. 2003. Color Atlas of Physiology. New York:
Thieme
Guyton, Arthur C. 1987. Fisiologi manusia dan mekanisme penyakit. Jakarta: EGC
Junqueira, L. Carlos, dkk. 1997. Histologi Dasar.Jakarta: EGC
Robbins, Stanley L, dkk. 2007. Buku Ajar Patologi. Jakarta: EGC
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 1985. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 3. Jakarta :
Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI.
Sadler,T.W. 2000. Embriologi Kedokteran Langman : Edisi ke-7. Jakarta : EGC.
Sjamsuhidayat, R & Wim de Jong. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. Jakarta : EGC.
Tanagho, Emil A dan McAninch, Jack W. 2008. Smiths General Urology 17 edition. San
Francisco: Mc Graw Hill