Dr.

SYAFRUDDIN YUNUS, SpS

Bagian Neurologi
Fakultas Kedokteran
UNSRI

MATERI :

PENYAKIT
KHOREA

PARKINSON

/ ATETOSIS /BALISMUS

DISKRIPSI
PENYAKIT NEURODEGENERATIF
PROGRESIF
HILANG / BERKURANGNYA NEURON
DOPAMINERGIK NIGROSTRIATAL

( Hauser ,2000 )

PARKINSONISM :
Sindroma : tremor waktu istirahat, rigiditas,
bradikinesia, ggn refleks postural

SEJARAH
DITEMUKAN TH. 1817 OLEH JAMES PARKINSON

( Paralisis Agitans atau Shaking Palsy )

1887 DINAMAKAN P. PARKINSON

( James Martin Charcot )

1921 DITEMUKAN GGN ANATOMI-PATOFISIOLOGI

( Charles Foix )
1955 ; PARKINSON IATROGENIK OLEH GOL.
.DOPAMIN BLOCKER (

Pletscher & Brodie )

INSIDEN
SEMUA

BANGSA ( >> AS, EROPA

<< JEPANG, ASIA )

4.5 - 20 KASUS / 100.000

UMUR 40 - 60 TH
LAKI-LAKI > WANITA ( 1.5 : 1 )
FAMILIAL PD BBP KELUARGA (40
TH)

ETIOLOGI / PATO-FISIOLOGI
ETIOLOGI : BELUM DIKETAHUI PASTI
TEORI : GENETIK, TOXIN,AGING, OXIDAN
P.A : KERUSAKAN / HILANGNYA
NEURON DOPAMINERGIK DI
SUBSTANSIA NIGRA
P.F ; 1. KETIDAKSEIMBANGAN NT :
DOPAMIN DENGAN ASETILKOLIN
2. KETIDAKSEIMBANGAN JALUR
DIRECT (Inhibisi) DGN INDIRECT (Eksitasi)
P. PARKINSON : DOPAMIN < AS.KOLIN

nc.
subthalamikus

serebelum

talamus

GP

Kortek

1
NC +
P

Sub.Nigra

3
J. Ekstra Piramidal

PONS

KS
Jaras Piramidal

ACh

DO
NORMAL

P. PARKINSON

PF Parkinson :
KORTEKS

D2

Putamen

D1
Inhibisi
Eksitasi

SN
GPe

VL

STN
BO/MS

GP/SN

KLASIFIKASI ( ETIOLOGI ) - 1
I. PRIMER ATAU IDIOPATIK
- ETIOLOGI TAK JELAS/TAK DIKETAHUI
- PALING SERING DIJUMPAI
- BERHUBUNGAN DENGAN MPTP

( 1 methyl 4 phenyl 1,2,3,4 tetrahidropyridine )

II. SEKUNDER / SIMPTOMATIK
- ENSEFALITIS ; Virus (V.Economo), Bakteri
- OBAT2AN ( DRUG INDUCED) ; Fenitiazine,Reserpin )
- TOKSIK ; CO, C2S, Mg.
- TRAUMA OTAK ; Perdarahan petechial
- KELAINAN OTAK LAIN ; Infark lakuner, Tumor,

kalsifikasi di otak )

KLASIFIKASI ( ETIOLOGI ) - 2
III. PARKINSONISM PLUS
( SIND. PARAPARKINSON (Fahn,1992)
Multiple System Degeneration
- P. Wilson, Hidrosefalus normotensif,
Kompleks Demensia Parkinsonism (Guam)

KLASIFIKASI LAIN :
PP DOMINAN TREMOR

PP UNSTABILITAS POSTURAL (Koller, 1992)

GEJALA KLINIS

GEJALA UTAMA ( CARDINAL SIGNS )

TREMOR

RIGIDITAS
AKINESIA / BRADIKINESIA
POSTURAL INSTABILITY

LAIN - LAIN
GGN.KOGNITIF (memori sp demensia)
GGN. PSIKIATRIK (Depresi,agitasi )

GEJALA KLINIS - 1
TREMOR :
- RESTING TREMOR ( ISTIRAHAT )
- MENINGKAT PADA KELELAHAN / EMOSI
- KASAR ( MULTIDIRECTIONAL ) , 3 - 8 / DETIK
A / DYSKINESIA
- GERAKAN VOLUNTER, TERUTAMA YG HALUS
(Mikrografi, Suara kecil )
- GERAKAN ASOSIATIF BERKURANG (KAKU)
- GERAKAN SPONTAN BERKURANG (Masking Face)

GEJALA KLINIS - 2
RIGIDITAS
- HIPERTONI
- COGWHEEL PHENOMENA
- KAKU ( ROBOT )
POSTURAL INSTABILITY
- TUBUH GOYANG2
- SEPERTI MAU JATUH, PROPULSION GAIT
LAIN - LAIN
- MIALGIA , OBSTIPASI
- GGN. KOGNITIF ( Memori, Demensia, Eksekutif dsb )
- GGN. PSIKIATRI ( Agitasi, depresi, anxietas dsb )
- GEJALA P. DASAR ( DM, Hipertensi dll bila ada)

DIAGNOSTIK
KLINIS ( T.R.A.P & LAINNYA )
PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN PENUNJANG

P. DASAR ( Komorbiditas)

KRITERIA DIAGNOSTIK KLINIS (Hughes)

POSIBLE (Salah satu gejala utama) : TRAP
PROBABLE ( Dua gejala utama TRAP
atau 1 dari 3 gejala utama tiddak
simetris)
DEFINITIF ( 3 gejala TRAP atau 3 gejala utama
kardinal )

Bila tanda2 kurang jelas sebaiknya diulang bbp

bulan kemudian.

STADIUM KLINIS ( Hoehn & Yahr )

I

- Gejala & tanda hanya 1 sisi

- Gejala ringan
- Gejala mengganggu tapi tidak cacat
- Tremor pada satu anggota gerak
- Gejala dapat dikenali keluarga/teman dekat

II

- Gejala bilateral
- Terdapat kecacatan minimal
- Sikap / Gait sudah terganggu

III - Gerak tubuh nyata melambat

- Keseimbangan mulai terganggu waktu tegak/jalan
- Disfungsi umum sedang

STADIUM KLINIS

( Cont )

IV

- Gejala lebih berat

- Dapat berjalan dlm jarak ttt
- Regiditas & bradikinesia +
- Tidak mampu hidup sendiri (supporting)
- Tremor dpt berkurang

- Kakhektik
- Kecacatan komplit
- Tidak mampu berdiri / jalan
- Memerlukan perawatan tetap (nursing)

TATA LAKSANA
K.I.E (Komunikasi, Informasi, Edukasi)

PERAWATAN

Keluarga, Caregiver

OBAT- OBATAN ( simptomatik , kausal - )

LATIHAN ( FISIOTERAPI )
BEDAH

ACh

DO
NORMAL

P. PARKINSON

PENGOBATAN : 1
SESUAI TAHAPAN PENYAKIT ( 3 TAHAP )
I. TAHAP DINI / AWAL
Pasien dapat melakukan ADL tanpa merasa tergganggu
K. I. E
FISIO TERAPI - LATIHAN - PSIKOTERAPI
SESUAI KLINIS
OBAT-OBATAN
- O.A.P (L-dopa) DIPERTIMBANGKAN
o.k ON-OFF PHENOMENA
dosis rendah !
- TREMOR ; BETABLOKER
- Propranolol ( Inderal) 25 - 50 mg/hari
- Nadolol ( Cordgard) 40-80mg/hari
- Metoprolol ( Loprresor) 50-100 mg/hari
- Oxprenolol ( Trasicor) 40 - 80 mg/hari
- SIMPTOMATIK
Anti depresant : - Imipramine (Tofranil) 25-50 mg/hari
- Amitriptiline (Laroxyl) 25 - 50mg/hari
- Amineptine (Survector) 200mg/hari

PENGOBATAN - 2
Transquilizer : - Diazepam (Valium) 2-6 mg/hari
Chlordiazepoxide (Librium) 10- 20 mg/hari
Sedativa : - Nitrazepam (Mogadon) 2.5-5 mg/hari
- Esilgan 1-2 mg/hari
II. TAHAP RINGAN - SEDANG.
Merasa terganggu dalam melakukan ADL
TREMOR & RIGIDITAS.
- Antikolinergik/ Antihistamin/ B bloker
- Trihexylphenidine (Artane) 4-12 mg/hari
- Benzotropin (Congentine) 1-4 mg/hari
- Diphenhydramine (Benadryl) 25-200 mg/hari
- S.A 0.5-1.5 mg/hari
- Biperidine (Akineton) 3-6 mg/hari
Efek samping : mulut kering, disorientasi, ggn miksi/defikasi

PENGOBATAN - 3
BRADIKINESIA / AKINESIA
- L-dopa (Madopar) dosis ringan ; 2 x 125mg
- Sinemet dosis ringan 2-3 x 100 mg
- Amantadine (Synetrel) 100-300 mg/hari
PADA TAHAP INI KOMBINASI OBAT

TEPAT !!

III. TAHAP BERAT

ADL sangat terganggu / Pengobatan sebelumnya gagal
OAP(L-dopa + extra cerebral decarboxylase inhibitor)
- Madopar 125 (L-dopa 100mg + 25 mg Benzerazide)
- Madopar 250 (L-dopa 200 mg + 50mg
Benzerazide)
- Sinemet 100 (L-dopa 100mg + 10 mg
Carbidopa)
- Sinemet 200 (L-dopa + 25 mg
Carbidopa)

PENGOBATAN - 4
Titrasi DOSIS :
DOSIS KECIL
OBAT LAIN
-Parlodel
- Jumex
- Comtant
- Sifrol

>TINGGI

GAGAL
+ Symetrel
GAGAL
+ A.Kolinergik / Obat lain

Mengurangi
On-Off
terapi jangka
panjang

Kendala pengobatan:
- Emosi, Vit.B6 , MAO
inhibitor (synergis)

MAINTENACE

Efek samping
OAP
-Anoreksia
-Hipotensi
- Distonia/
tardive
-Ggn.psikiatris
-Aritmia
jantung
-Encok !!

LATIHAN / FISIOTERAPI.
MEMPERTAHANKAN SEOPTIMAL MUNGKIN
FUNGSI & TONUS OTOT TETAP NORMAL
MENCEGAH DEFORMITAS PUNGGUNG &
EKSTREMITAS

OPERATIF
TALAMOTOMI VL / BILATERAL
KONTROVERSIAL
KAMBUHAN
RISIKO TINGGI
IMPLANTASI INTRA SEREBRAL

PROGNOSA
TERGANTUNG STADIUM
80 % ADA MANFAAT TERAPI
70% DIANTARANYA TERKONTROL BAIK
25 % KURANG TERKONTROL
PENGOBATAN SEUMUR HIDUP :
DETERIORISASI FUNGSI2 OTAK
KECACATAN
KEMATIAN O.K KOMPLIKASI

DISKRIPSI .
PENYAKIT GGL. BASALIS
GGN DI GLOBUS PALLIDUS
GERAKAN INVOLUNTER KASAR / PATAH2
PADA DISTAL EKSTRREMITAS (KHOREA)
GERAKAN INVOLUNTER HALUS (ATHETOSIS)
DOPAMIN > ASETILKOLIN

KLINIS : 2 KELOMPOK
MAYOR

K. HUTHINGTON

MINOR ( AKWISITA )
K. REMATIK
K. GRAVIDARUM
KHOREA - ATHETOSIS - BALLISMUS

KHOREA REMATIK.
MANIFESTASI MAYOR DEMAM REMATIK
PERAWATAN ; ISTIRAHAT (KARDITIS)
OBAT2AN : ANTIBIOTIKA : PP , STREROID

KHOREA GRAVIDARUM.
VARIASI K.REMATIK PADA KEHAMILAN ( IBU MUDA)
PENGOBATAN = K.REMATIK
STEROID TAK DIANJURKAN PD GRAVID , 6 BLN
ASAM SALISILAT, HATI2 PERDARAHAN LAMBUNG

KHOREA - ATHETOSIS - BALISMUS

MANIFESTASI GGN DI SIRKUIT 3 EXTRA PIRAMIDAL
PALING SERING PADA CEREBRAL PALSY
GERAKAN INVOLUNTER MELEMPAR CAKRAM
ADA DEFISIT NEUROLOGI LAIN
PERAWATAN : SEUMUR HIDUP
PENGOBATAN :
HALOPERIDOL (Haldol, Serenace )
Dosis titrasi mulai 3 dd 0.5 mg / hari sp 4-16 gr/hari
Efek samping ; Euporia, depresif, anxietas