Fix Referat Anakd
Fix Referat Anakd
Supervisor Pembimbing :
dr. Harsali F. Lampus, MHSM, SpBA
LEMBAR PENGESAHAN
REFERAT Yang Berjudul Defek Dinding Abdomen
Telah Dibacakan, Dikoreksi, Disetujui, Pada Tanggal
April 2015
Mengetahui
Supervisor Pembimbing
dan
Residen Pembimbing
dr. Steve
BAB I
PENDAHULUAN
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
4,5
Dinding abdomen dibentuk oleh pelipatan ke dalam dari kranial, kaudal dan
dua lipatan embrionik lateral. Sejalan dengan pembentukan dinding abdomen,
pertumbuhan traktus intestinalis menyebabkan migrasi keluar kavum abdomen
melalui cincin umbilikus dan ke arah korda umbilikus selama minggu ke-6 gestasi.
Pada minggu ke-10 dan ke-12, dinding abdomen dibentuk dan usus kembali ke
kavum abdomen pada pola stereotipikal yang menghasilkan rotasi normal dan
fiksasi lateral.
2.1.4 Diagnosis
2.1.4.1 Diagnosis Prenatal
Defek dinding abdomen sering terdiagnosis selama pemeriksaan prenatal
dengan ultrasonografi (USG), yang merupakan suatu skreening rutin atupun
kerena adanya indikasi obsetrik seperti evaluasi peningkatan serum alfa
fetoprotein (AFP) maternal.2
AFP analog dengan fetal albumin dan serum AFP maternal merefleksikan
nilai AFP cairan amnion. Tes ini digunakan untuk mengevaluasi abnormalitas
kromosomal fetus dan defek tabung neural, tetapi AFP juga biasanya meningkat
pada defek dinding abdomen. Keparahan peningkatan nilai AFP bervariasi antara
gastroskisis dan omfalokel. Pada gastroskisis, nilai serum AFP maternal biasanya
abnormal, dengan rata-rata peningkatan >9X dari nilai rata-rata. Sebaliknya, pada
omfalokel, AFP biasanya meningkat rata-rata 4X dari nilai normal. Pola yang
berbeda ini menyebabkan sensitivitas nilai serum AFP maternal yang rendah
untuk omfalokel dibandingkan gastroskisis. Seperti kebanyakan tes skrining,
sensitivitas tergantung pada nilai batas yang dipilih. Contohnya, jika nilai
abnormal didefinisikan sebagai lebih dari 3X nilai normal, maka 96% gastroskisis
akan terdeteksi tetapi hanya 65% pada omfalokel.2
USG fetus sering dapat mengindikasikan adanya omfalokel pada trimester
kedua atau awal trimester ketiga. Kebanyakan omfalokel sekarang dapat
oleh penyempitan cincin dinding abdomen. Lesi lain yang sering berhubungan
termasuk undescensus testes, divertikulum Meckels dan duplikasi intestinal.
Anomali serius laninnya di luar abdomen atau traktus gastrointestinal seperti
abnormalitas kromososm jarang ditemukan. Hal yang berbeda terlihat pada pasien
omfalokel, di mana memiliki insidens yang lebih tinggi untuk terjadinya anomali
yang berhubungan ( hingga 5070%). Abnormalitas kromosom, seperti trisomi
13, 14, 15, 18 dan 21 terdapat pada hingga 30% kasus. Defek kardiak juga sering
terjadi, berkisar 30%-50% kasus. Multipel anomali sering terjadi dan mungkin
terbagi dalam beberapa pola sindrom. Satu pola yang penting yaitu, BeckwithWeidenmann syndrome yang ditandai makroglosia, organomegali, hipoglikemia
awal (dari hiperplasia pankreas dan insulin berlebihan) dan peningkatan resiko
tumor Wilms, hepatoblastoma dan neuroblastoma, yang berkembang belakangan
pada usia anak-anak. Ukuran defek dinding abdomen pada omfalokel tidak secara
langsung berhubungan dengan adanya anomali lain, seperti yang didemontrasikan
oleh temuan bahwa defek kecil yang terdapat pada USG prenatal memiliki resiko
yang lebih tinggi untuk terdapatnya abnormalitas kromosomal dan defek kardiak.2
2.1.6 Manajemen
2.1.6.1 Manajemen Prenatal
Janin dengan defek dinding abdomen merupakan kehamilan resiko tinggi
pada banyak tingkatan. Untuk kasus gastroskisis dan omfalokel, terdapat
peningkatan resiko retardasi
pertumbuhan
intrauterin/Intrauterine
growth
adekuat. Kateter urin berguna untuk memonitor keluaran urin secara ketat dan
sebagai panduan resusitasi. Arteri dan vena umbilicus mungkin dilakukan
kanulasi jika diperlukan selama resusitasi, namun pada omfalokel penempatan
mungkin sulit karena insersi abnormal pembuluh darah. Bahkan jika kanulasi
berhasil, mungkin perlu dilepaskan selama pembetulan defek.2
Setelah resusitasi berhasil dilakukan, defek dinding abdomen dapat dinilai
dan diobati. Proses ini melibatkan pertimbangan yang berbeda pada gastroskisis
dan omfalokel. Pada gastroskisis dilihat keadaan visera yang terpapar dan
dihindari agar jangan sampai terjadi puntiran pedikulus vascular mesenterika. Jika
terjadi gangguan vascular karena pembukaan dinding abdomen terlalu kecil, defek
sesegera mungkin dilakukan pembesaran melalui operasi. Usus yang terpapar
harus diproteksi dan kehilangan panas dan cairan harus diminimalisasi. Metode
paling mudah yaitu menempatkan visera yang terpapar dan setengah bagian
bawah tubuh bayi pada kantong plastic usus transparan. Cara ini cepat, tidak
membutukan keterampilan khusus atau pengalaman khusus dan dapat
memudahkan penilaian perfusi usus. Cara lain, hanya usus yang ditutupi dengan
plastic bening, namun membutuhkan teknik yang lebih sulit. Cara terakhir, bahan
kain yang lembab ditutupi pada usus dengan dilapisi plastic bening tetapi
membutuhkan penilaian tentang bagaimana ketat atau kuatnya untuk menutupi
dan agar tampak dilihat. Bahan kain lembab sendiri seharusnya dihindari karena
meningkatkan kehilangan panas melalui penguapan. Setelah usus tadi ditutupi,
seluruh masa distabilisasi dengan menempatkan bayi dengan posisi miring kanan
untuk
mencegah
bengkoknya
pedikulus
mesenterika.
Pada
omfalokel
menutup fasia dan kulit untuk menciptakan dinding abdomen yang solid dengan
umbilicus yang relatif normal untuk meminimalkan resiko bayi. Untuk mencapai
tujuan tersebut, banyak teknik yang dapat digunakan. Pengobatan sangat
bervariasi tergantung pada ukuran dan jenis defek, ukuran bayi dan masalah yang
berhubungan. Karena terdapat sedikit bukti untuk mengganggap suatu metode
lebih bagus dari yang lain, terdapat variasi dalam pendekatan operasi.2
Pada gastroskisis, hilangnya panas dan cairan yang terus menerus dan
perubahan metabolik membuat penutupan menjadi prioritas tinggi. Selama
resusitasi awal pada saat lahir atau sesegera mungkin setelahnya,
prefabricated,
spring-loaded Silastic silo ditempatkan pada defek untuk menutupi usus yang
terpapar tadi. Praktek ini, akan meminimalisasikan kehilangan melalui penguapan,
mencegah trauma tambahan dan juga dapat menilai perfusi usus secara terus
menerus. Alat ini dapat ditempatkan dalam ruang bersalin atau disamping tempat
tidur tanpa anestesi. Jika defek dinding abdomen terlalu kecil untuk
mengakomodasi alat, defek dapat dbesarkan dengan anestesi lokal dan sedasi. Jika
alat tidak dapat ditempatkan di samping tempat tidur, sesegera mungkin setelah
resusitasi awal dan stabilisasi, bayi dilakukan operasi untuk penutupan primer atau
pemasangan silo. Penutupan di kamar bersalin merupakan konsep yang menarik
yang meminimalisasi waktu dan trauma perioperatif tetapi hanya mungkin dengan
kelahiran yang terencana dari defek yang diketahui sebelumnya dan membutuhkan
komitmen berbagai pihak. Perbaikan primer segera tanpa anestesi pernah
dilaporkan untuk kasus tertentu dan mungkin menjadi contoh dramatik operasi
dengan trauma dan invasif minimal.2
Setelah pemasangan spring-loaded silo, bayi dievaluasi lebih lanjut dan
dirawat di ICU. Dengan diuresis spontan, dekompresi traktus gastrointestinal dari
atas dan bawah dan resolusi edema dinding usus, maka volume usus yang terpapar
yang berada di dalam bag menjadi turun dalam periode waktu yang singkat.
Ketika bayi berada dalam kondisi stabil dan reduksi spontan usus ke dalam
abdomen telah mencapai keadaan puncak, bayi dibawa ke kamar operasi untuk
dilakukan percobaan penutupan primer tunda. Reduksi serial alat pada tempat
tidur pernah disarankan, tetapi resiko salah pemasangan alat membuat rencana ini
kurang menarik. Di kamar operasi, jika usus dapat direduksi ke dalam abdomen
dan defek menutup primer (atau melalui perbaikan primer tunda), maka operasi
dilakukan. Keputusan apakah bayi dapat mentoleransi reduksi dan perbaikan dapat
menjadi susah dan dapat ditambahkan dengan mengukur tekanan intragastik
selama penutupan berlangsung. Tekanan <20 mmHg dapat memprediksikan
kesuksesan penutupan tanpa komplikasi tekanan intra-abdomen yang berlebihan.
Metode lain dilaporkan untuk membantu dalam keputusan untuk menutup atau
tidak adalah mengukur perubahan tekana vena sentral, tekanan ventilator dan
karbondioaksida. Jika bayi dalam keadaan stabil ketika fascia ditutup, umbilicus
dapat direkontruksi pada tingkat krista iliaka posterior selama penutupan kulit.
Pembuatan umbilicus dapat selalu ditunda untuk waktu berikutnya. Jika perbaikan
tidak mungkin, formal silastic silo dijahitkan ke fasia dan reduksi serial dilakukan
post-operasi. Bayi dengan gastroskisis dan atresia intestinal memiliki tantangan
yang cukup serius, jika usus berada dalam kondidi bagus dan abdomen dapat
ditutup dengan mudah, perbaikan primer kombinasi dari kedua defek menjadi
mungkin dilakukan. Oleh karena itu, jika atresia terjadi, prioritas pertama adalah
menutup abdomen dengan primer atau primer tunda atau perbaikan silo bertahap.
Bayi dijaga dengan dekompresi gaster dan nutrisi parenteral selama beberapa
minggu hingga laparotomy dan perbaikan atresia intestinal. Tahap perbaikan ini
akan menyebabkan inflamasi menghilang dan isi hernia kembali ke abdomen
sebelum pembukaan usus dan pembuatan anastomosis.2
Pada omfalokel, strategi yang digunakan berbeda. Pertama, menutup
kantong yang intak, kemudian tidak perlu terburu-buru untuk melakukan operasi
penutupan. Sepanjang visera tertutupi membrane, evaluasi yang lengkap untuk
defek yang berhubungan dapat dilakukan dan masalah lain teratasi. Ketika bayi
stabil dan jika defek relative kecil, perbaikan primer dapat dilakukan dengan insisi
membrane omfalokel, mengurangi hernia visera dan menutup fasia dan kulit.
Membrane yang melapisi liver mungkin terluka saat insisi, karena itu dapat
dibiarkan saja. Ketika penutupan primer tidak mungkin dilakukan, ada banyak
pilihan, namun yang dapat dilakukan adalah mengobati kantong omfalokel dengan
sulfadiazine silver topical dan membiarkan agar terjadi epitelisasi (gambar 9)
hingga beberapa minggu atau bulan. Makanan enteral biasanya dapat ditolerasi
setelah bayi sembuh dari berbagai masalah sistemtik. Setelah masalah lain yang
berhubungan sudah diatasi, keluarga dapat diajarkan untuk untuk melakukan
perawatan luka dan bayi diijikan untuk rawat jalan.
tadi. Defek fasia menyisakan ukuran yang sama ketika bayi tumbuh. Hal ini
membuat penutupan relative sedikit terlambat dari omfalokel yang berukuran
besar. Strategi ini awalnya diadopsi hanya untuk pasien yang memiliki omfalokel
berukuran besar atau berhubungan dengan masalah yang serius tetapi berjalan
dengan baik pada kasus sulit yang sebelumnya tidak dapat ditutup. Teknik ini juga
dapat mencegah kompromis paru, pecahnya luka, infeksi dan tertundanya
pemberian makanan enteral yang terganggu dengan sejumlah operasi besar pada
bayi yang baru lahir. Hal ini juga berguna khususnya untuk memperoleh
penutupan fasia pada regio epigastrium omfalokel besar. Banyak strategi
alternative untuk penutupan omfalokel, termasuk hanya penutupan kulit, reduksi
silastic silo dan perbaikan, reduksi di dalam membrane omfalokel, inverse amnion
dan penambalan fasia.2
makanan
sering
berkomplikasi
sebagai
refluks
omphalocele.
Kebanyakan
akan
mengalami
gangguan
pada
perkembangan paru, bayi ini akan mengalami kesulitan bernapas. Bayi ini
memiliki survival rate 50%.
3. Adanya anomali pada organ lain
Neonatus dengan defek tambahan memiliki survival rate yang rendah. Dapat
dilihat pada tabel berikut:
Defek
Insiden
Survival rate
jantung
34%
63%
Malformasi anus
15%
69%
Anomali kromosom
30%
1%
Hernia umbilikalis pada bayi dan anak terjadi karena defek fasia di daerah
umbilikus dan manifestasinya terjadi setelah lahir. Waktu lahir pada fasia terdapat
celah yang hanya dilalui tali pusat. Setelah pengikatan, puntung tali pusat sembuh
dengan granulasi dan epitelisasi terjadi dari pinggir kulit sekitarnya.Waktu lahir
banyak bayi dengan hernia umbilikalis karena defek yang tidak menutup
sempurna dan linea alba tetap terpisah. Pada bayi prematur defek ini lebih sering
ditemukan. Defek ini cukup besar untuk dilalui peritoneum; bila tekanan
intraabdomen meninggi, peritoneum dan kulit akan menonjol dan berdekatan.
Penampang defek kurang 1 cm, 95% dapat sembuh spontan, bila defek lebih 1,5
cm jarang menutup spontan. Defek kurang 1 cm waktu lahir dapat
menutupspontan pada umur 12 tahun. Pada kebanyakan kasus, cincin hernia
mengecil setelah umur beberapa tahun, hernia hilang spontan dan jarang sekali
residif. Penutupan defek terjadi perlahan-lahan kira-kira 18% setiap bulan. Bila
defek lebih besar, penutupan lebih lama dan beberapa hernia tidak hilang spontan.
Hernia yang besar sekali menimbulkan gangguan pada anak dan ibu sehingga
perlu operasi lebih cepat.12
2.2.2 Epidemiologi
Hernia ini terdapat pada kira-kira 20% bayi dan angka ini berbeda lebih tinggi
lagi pada bayi prematur.Tidak ada perbedaan angka kejadian pada bayi laki-laki
dan perempuan. Di amerika, insiden hernia umbilikalis 8 kali lebih sering pada
bayi kulit hitam dibanding bayi kulit putih. 10
2.2.3 Gejala Klinis
Hernia umbilikalis merupakan penonjolan yang mengandung isi rongga perut
yang masuk melalui cincin umbilikus akibat peninggian tekanan intraabdomen,
biasanya ketika bayi menangis.Hernia umumnya tidak menimbulkan nyeri dan
sangat jarang terjadi inkaserasi. Diagnosis tidak sukar yaitu dengan adanya defek
pada umbilikus. Diagnosis banding bila ada defek supraumbilikus dekat dengan
defek umbilikus dengan penonjolan lernak preperitonial yang dirasakan tidak
enak.3,10
2.2.4 Tatalaksana
Strepping dengan plester di atas hernia dengan ataupun tanpa uang logam
yang dipertahankan selama 1020 hari dan di ulang sampai 61 tahun, hal ini
dapat mempercepat penyembuhan namun masih kontroversi
Indikasi dilakukan tindakan bedah:3
1. Bila diameter cincin hernia < 1 cm pada umur 1 tahun, hernia mungkin sekali
akan menutup spontan. Sebaiknya ditunggu sampai pasien berumur 3 tahun.
2. Bila diameter cincin hernia > 1 cm pada umur 1 tahun, kemungkinan menutup
spontan kurang, tetapi tidak ada salahnya bila ditunggu hingga umur 3 tahun
3. Bila diameter cincin hernia 2 cm atau lebih, penutupan spontan hampir pasti
tidak akan terjadi, pembedahan dapat dilakukan pada setiap saat dalam tahun
ke-2 atau ke-3
Tindakan bedah dalam praktek 9
1. Bila diameter cincin hernia 1 cm atau kurang pada waktu pemeriksaan, hernia
menutup spontan dapat diharapkan dan pembedahan mungkin tidak di
perlukan.
2. Bila diameter cincin hernia 2 cm atau lebih pada waktu pemeriksaan, kecil
kemungkinan hernia menutup secara spontan, pembedahan dapat dilakukan
setiap saat setelah pasien berumur 36 bulan; dengan catatan pembedahan
(prosedur mayo) dilakukan secara baik sehingga kekhawatiran residif tidak
terjadi.
2.2.5 Komplikasi
Hernia umbilikalis jarang mengalami inkarserasi. Kalau terjadi, kerusakan
usus lebih cepat dibanding pada hernia inguinal karena cincin umbilikus kurang
elastis dibanding hernia inguinal. Reposisi spontan seperti hernia inguinal tidak
dianjurkan. Pada beberapa kasus yang mengalami inkarserasi, dalam kantong
terdapat usus tidak mengalami nekrosis, hanya ada satu kasus dengan nekrosis
omentum.12
BAB III
KESIMPULAN
DAFTAR PUSTAKA
1. David C. Sabiston, Jr., M.D, Buku Ajar Bedah, Buku ke-2, Cetakan 1,
Penerbit EGC, Jakarta, 1994 : 265 - 267.
2. Ledbetter DJ. 2006. Gastroschisis and Omphalocele. Surg Clin N
Am;86:249260.
3. Reksoprodjo S. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. 2002. Staf Pengajar Bagian
Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Binarupa Aksara.
Jakarta.
4. Glasser JG. Pediatric Omphalocele and Gastroschisis. Medscpape
Reference.2010.Tersedia dihttp://emedicine.medscape.com/article/975583overview. Dikunjungi tanggal 20 April 2011.
5. Boykin
K.
Gastroschisis
vs
Omphalocele.
Tersedia
di
http://www.sh.lsuhsc.edu/Pediatrics/documents/Gastroschisis%20vs%20O
mphalocele.pdf. Dikunjungi tanggal 20 April 2011.
6. Minnesota Departement of Health Fack Sheet. 2000. Neonatal Fact
Omphalocele.
7. Minnesota Departement of Health Fack Sheet. 2005. Gastroschisis.
8. Ragarwal. 2005. Prenatal Diagnosis of Anterior Abdominal Wall Defect:
Pictorial Essay.Ind J Radiol Imag;15:3:361-372
9. Blazer S, Zimmer EZ, Gover A, Bronshtein M. Fetal Omphalocele
Detected Early in Pregnancy: Associated Anomalies and outcomes. 2004.
RSNA;232:191-195.
10. Sjamsuhidajat R. Jong WD. 1997. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi I. EGC.
Jakarta.
11. Soave F. Conservative Treatment of Giant Omphalocele. 1963. Arch Dis
Child;38:130-134.
12. Bustami N. 1997. Hernia Umbilikalis Inkarserata Pada Neonatus: Laporan
Kasus. CDK; 115:60-61