MANEJO ANESTSICO DE LAS

ENFERMEDADES
MUSCULARES
Esther Conejo Jorge
MIR de Anestesiologa y Reanimacin
Hospital Clnico Universitario de Valladolid

Clasificacin de las
enfermedades musculares
1. DISTROFIAS MUSCULARES
a) Enfermedad de Duchenne
b) Distrofia muscular de Becker
c) Distrofia escapulohumeral de Landouzy-Djrine
d) Enfermedad de Emery-Dreyfus
e) Distrofia de las cinturas o de Erb
2. SNDROMES MIOTNICOS
a) Enfermedad de Steinert
b) Distrofia miotnica congnita
c) Miotona congnita o enfermedad de Thomsen
d) Paramiotona congnita
e) Enfermedad de Schwartz-Jampel
3.MIOPATAS CONGNITAS
a) Central core
b) Miopatas: nemalnica, tubular, con desproporcin de fibras musculares
4. PARLISIS PERIDICA FAMILIAR
a) Hiperpotasmica
b) Hipopotasmica
5. MIOPATAS METABLICAS: glucgeno, lpidos, nucletidos

Introduccin
Es necesario conocer el manejo bsico y las posibles
interacciones para evitar aumentar la morbilidad.
Determinados anestsicos pueden causar
respuestas exageradas:
Parlisis prolongada
Hiperpotasemia
Rigidez muscular
Hipertermia maligna

Valoracin preoperatoria
Debemos disponer de datos de los ltimos 6 meses, en ciruga mayor

Apoyo psicolgico

Sistema musculoesqueltico (las distrofias musculares se caracterizan

por una afectacin progresiva y difusa junto con retracciones, mientras que
en los sndromes miotnicos existe miotona y atrofia)

Sistema respiratorio
Pulmn normal y caja torcica dbil
Respiracin rpida y superficial
Pruebas funcionales respiratorias: patrn restrictivo
Gasometra arterial
Rx de trax: atelectasias e infiltrados

Sistema cardiovascular
Inestabilidad hemodinmica
Alteraciones de conduccin A-V, valvulopatas, HVI, muerte sbita
remitir al paciente a cardiologa
Disfuncin autonmica

Alteraciones cardiacas
Electrocardiograma

Ecocardiograma

Alteraciones del
ritmo

Marcapasos

ENFERMEDAD DE
DUCHENNE

R amplias en
precordiales derechas
(V1,V2). Q profundas en
I, aVl, V5, V6. Alt. onda T,
PR corto, BCRD, HAI,
HPI, bloqueo bifascicular

Disminucin FE.
Prolapso vlvula
mitral. Alteracin
contractilidad
segmentaria
posterobasal y
posterolateral

Taquicardia
sinusal. Ritmos
nodales, ESV, EV
Flutter TSV, TV

No

DISTROFIA
MUSCULAR DE
BECKER

BCRD, BCRI

Miocardiopata
dilatada

Arritmias
ventriculares

No

EMERYDREYFUS

Ausencia de onda P

Ausencia de
movilidad
auricular

Flutter y FA.
Ritmos nodales
lentos

STEINERT

Aumento del PR. HAI.

Aumento de duracin
QRS. Bloqueo AV
completo

Fallo cardaco.
Alteracin de la
relajacin
diastlica precoz

Arritmias
auriculares. ESV
y EV. Taquicardia
ventricular

Valoracin preoperatoria
Alteraciones nutricionales
Es frecuente la malnutricin, de tipo proteico-calrica. Realizar un soporte nutricional
precoz en los casos ms graves.
Tratamientos crnicos
IMAO: son hepatotxicos. Causan un dficit de colinesterasa plasmtica e
interaccionan con los opiodes.
Antidepresivos tricclicos:
- Potencian la accin de la noradrenalina en SNC.
- Son pacientes mas sensibles a los efectos depresores cardiacos de los
anestsicos.
- Son ms frecuentes los delirios y la confusin postoperatorios.
Corticoides: dar una dosis de 100 mg de hidrocortisona antes de la IQ y repetir
cada 4-6 horas
NO SE DEBEN SUSPENDER LOS TRATAMIENTOS CRNICOS, SINO PREVER LAS
POSIBLES INTERACCIONES
Se prefiere el uso de vasopresores directos a los indirectos

Manejo anestsico
Premedicacin:
- Emplear BZD a bajas dosis v.o. o rectal
- Profilaxis de broncoaspiracin, sobre todo en la afectacin
bulbar
- Profilaxis de TVP con HBPM
Monitorizacin individualizada y amplia
Son deseables las tcnicas locorregionales y combinadas sobre
las generales y generales simples
Va area:
- Mayor incidencia de intubacin difcil
- Mayor riesgo de regurgitacin

Manejo anestsico
Colocacin cuidadosa del paciente
Dificultad para canalizar vas vasculares
Mayor riesgo de hipertermia maligna:
- Central core (aparicin casi segura)
- Miopatas congnitas (aparicin probable):
Duchenne, Sd. Schawarz-Jampel, Becker,
Fukuyama, parlisis progresiva, miotonas
congnitas, Sd. King-Denborough

Relajantes musculares
La respuesta es variable: monitorizar siempre el bloqueo y titular
progresivamente la dosis
No revertir el bloqueo sistemticamente
RMD: la SCH aumenta el potasio entre 0.5 y 1 mEq/l. Perodos de riesgo:
- Lesiones espinales de motoneurona: 10das-6m
- Denervaciones perifricas: 4das-6m
- Neuropatas: riesgo continuo
Riesgo de parada cardiaca hiperpotasmica en
distrofias miotnicas
RMND: puede observarse mayor resistencia o sensibilidad al relajante

ATRACURIO

Postoperatorio
La principal complicacin postoperatoria es la
insuficiencia respiratoria
La extubacin debe realizarse en normotermia
Exploracin neurolgica precoz. Son frecuentes
las reagudizaciones en el postoperatorio
Las intervenciones deben realizarse en perodos
de remisin
Reinstaurar los tratamientos crnicos lo ms
pronto posible
Analgesia y fisioterapia postoperatorias precoces
Soporte nutricional

Miastenia Gravis
Enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra los
receptores de la acetilcolina postsinpticos. La principal caracterstica de la enfermedad
es la debilidad muscular progresiva, siendo los sntomas ms importantes la ptosis y la
diplopa
PREOPERATORIO:
- Pedir pruebas de funcin tiroidea
- Pedir pruebas de funcin respiratoria incluso en pacientes sin sntomas respiratorios
- Retirar tratamientos anticolinestersicos en las formas ocular y generalizada sin afectacin
respiratoria
INTRAOPERATORIO:
- Premedicar con atropina
- Induccin con tcnicas alternativas (bloqueo larngeo, inhalatoria rpida)
- Relajantes musculares:
Respuesta variable e impredecible
SCH riesgo de bloqueo de fase II
RMND tienen alta sensibilidad. Evitar los de accin prolongada
Siempre monitorizacin del bloqueo
Reversin del bloqueo
Azatioprina y ciclosporina prolongan los RMND
La plasmafresis prolonga los efectos de la SCH
Los anestsicos locales pueden causar reacciones txicas

Miastenia Gravis (dosis de

relajantes)
Dosis ED95 Paciente
sano

Paciente
miastnico

% dosis

Vecuronio

24-36 mcg/kg 17-20 mcg/kg 40-55

Atracurio

0.24 mg/kg

0.14mg/kg

58

Rocuronio

317 mcg/kg

146 mcg/kg

46

SCH

0.3 mg/kg

0.8 mcg/kg

260

POSTOPERATORIO
Asegurar la ventilacin mecnica postoperatoria,
especialmente si evolucin superior a 6 aos, EPOC, dosis de
piridostigmina > 750 mg/da, CV < 2.9l