Anda di halaman 1dari 37

FAIZAL DRISSA HASIBUAN

BAGIAN PENYAKIT DALAM


UNIVERSITAS YARSI
2009

Keganasan yang mengenai sumsum tulang

dan sel darah.


Bentuk mieloid dan limfoid
Bersifat

AKUT dan KRONIK

BERDASAR PROGRESIFITAS :

LEUKEMIA AKUT : progresifitas cepat,


kebanyakan
terdiri dari sel-sel
imatur
(blas >30%)
LEUKEMIA KRONIK : progresifitas lambat,
kebanyakan terdiri dari sel-sel matur
BERDASAR JENIS SEL :
LEUKEMIA MIELOSITIK/ GRANULOSITIK/ MIELOBLASTIK

LEUKEMIA LIMFOSITIK/ LIMFOBLASTIK

LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT (AML)


LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK

(CML)=CGL
LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT (ALL)
LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIK (CLL)

LEUKEMIA MIELOSITIK AKUT

Bentuk Leukemia tersering pada orang

dewasa
Sering pada usia 60 tahun ke atas dan
sering lanjutan dari sindrom mielodisplasia
Insidensi 30-35% dari kasus leukemia
Mortalitas 30-40% dari kasus leukemia

Lekas lelah, sesak nafas bila bekerja

Anemia
Demam, gejala infeksi
Lekopenia/ neutropenia
Perdarahan, mudah memar
Trombositopenia
Nyeri tulang
Infiltrasi ke sumsum tulang
Hipertrofi Gingiva
TANDA KLINIS JARANG :
Hepatosplenomegali
Gangguan CNS, leukemia kutis
Limfadenopati : pembesaran KGB

Selalu anemia dan trombositopenia.


Setengah penderita jumlah lekosit <

5000/l dan netrofil absolut (ANC) <


1000/l.
Mieloblas 3-95 %.
Auer rods 1-10 %.
SSTL mengandung sel-sel blas leukemia.
Asam urat dan LDH
SINDROM LISIS
TUMOR
Sitokimia : diferensiasi sel
Sitogenetik : analisa kromosom

KEMOTERAPI : INDUKSI, REMISI, POSTREMISI


TRANSFUSI PACKED RED CELL SESUAI INDIKASI
LEUKOPHERESIS
BILA LEUKOSTASIS :

LEUKOSIT > 150.000/ UL

BLAS > 75.000 / UL


ALLOPURINOL + ALKALINISASI URIN

(IV NAT.BIKARBONAT )
PROFILAKSIS
SINDROM LISIS TUMOR
TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG
TERAPI TERBARU : - PROTEOSOM INHIBITOR

- IMUNOTERAPI :

Antigen antiCD33

Anti reseptor GM-CSF

LEUKEMIA MIELOSITIK KRONIK

Onset pada usia 50 tahun ke atas


Insidensi 15-20% dari kasus leukemia
Berhubungan dengan kromosom

Philadelphia. translokasi lengan panjang


kromosom 22 ke kromosom 9.

Gejala hipermetabolik : sering keringat,

palpitasi, berat badan menurun


Tidak nyaman pada perut dan
Splenomegali.
Anemia.
Memar, epistaksis, menoragia, perdarahan
tempat
lain.

Lekositosis, selalu > 50.000/ml


Darah tepi : seri mieloid matur dan

lengkap
Sitogenetik : Kromosom Philadelphia
80% CML

Gen BCR-ABL

Sumsum tulang hiperseluler terutama

granulopoietik.
Anemia normokrom normositik.
Hitung trombosit dapat meningkat, normal
atau menurun.

Gen BCR-ABL

Classical Ph-positive CML


Ph-negative, bcr/abl-positive typical CML
Ph-negative, bcr/abl-negative atypical CML
Juvenile myelomonocytic leukemia
Chronic myelomonocytic leukemia
Chronic neutrophilic leukemia

FASE KRONIK : 85% CML, Leukositosis, Difftell

Shift to the Left, trombositosis, selularitas


sumsum tulang meningkat dengan predominan
granulopoetik dibanding eritropoetik.
FASE AKSELERASI : BLAS 15-29%

BLAS + PROMIELOSIT >


30%

BASOFIL > 20%

PLATELET < 100 x 109 /L


FASE KRISIS BLAS : BLAS 30%

splenomegali pasti

FASE KRONIK : IFN-, IMATINIB MESYLATE,

TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG


FASE AKSELERASI/ KRISIS BLAS : IMATINIB

MESYLATE, KEMOTERAPI, TRANSPLANTASI


SUMSUM TULANG

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK
AKUT

Sering pada anak-anak dan dewasa muda <

14 tahun
Berhubungan dengan kromosom
Philadelphia. translokasi lengan panjang
kromosom 22 ke kromosom 9.
95 % respon komplit pada penanganannya.
Pada dewasa prognosis buruk

Lekas lelah, sesak nafas bila bekerja


Perdarahan, mudah memar
Nyeri tulang
Hipertrofi Gingiva
Hepatosplenomegali
Limfadenopati : pembesaran KGB
Gangguan CNS, leukemia kutis

Anemia normokrom normositik


Lekositosis, terkadang leukopenia
Hitung trombosit dapat menurun
Darah tepi : limfoid imatur
Sitogenetik : Kromosom Philadelphia

Gen BCR-ABL

Sumsum tulang hiperseluler terutama limfoid

blas> 20%
Pada x-thorax : pelebaran mediastinum
limfoblastik

T-

IMATINIB MESYLATE
KEMOTERAPI + KORTIKOSTEROID
TRANSPLANTASI SUMSUM TULANG

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK KRONIK

Merupakan kelainan sel B limfosit matur

yang mengekspresikan CD5+ dan variannya.


(CD23, CD19 )
Sering mengenai usia paruh baya atau lebih
tua.

Lekas lelah, sesak nafas bila bekerja


Demam
Hepatosplenomegali
Limfadenopati : pembesaran KGB
Gangguan CNS, leukemia kutis

Hemoglobin dapat normal atau menurun


Lekositosis
Hitung trombosit dapat normal atau menurun
Darah tepi : limfositosis : Limfosit > 5 x 109 /L
Imunophenotyping : CD5+ sel B + CD19/ CD23
Sitogenetik : delesi trisomi 21 (40%), 13q14 (60%)

Mutasi IgVH

Sumsum tulang hiperseluler terutama limfosit


Coombs test : dapat positif bila hemolisis

PRINSIP UTAMA LIHAT DAN TUNGGU


WAIT AND SEE

INDIKASI TERAPI :
Anemia
Infeksi berulang
Splenic discomfort
Progresifitas penyakit dengan meningkatnya
limfosit dua kali lipat dalam 6 bulan
TERAPI SUPORTIF :

ATASI ANEMIA
ATASI INFEKSI