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Estrabismo y ambliopa

M.M. Merchante Alcntara


Clnica Oftalmolgica San Bernardo. Sevilla

Resumen

Abstract

El estrabismo es una alteracin frecuente en nios


que, adems de las consecuencias estticas, entraa
importantes alteraciones en la agudeza visual y en la
visin binocular. Es muy importante su diagnstico y
tratamiento precoz. Cuanto ms tardo es su comienzo
y ms rpido el tratamiento, mejor ser el pronstico
sensorial, y viceversa.
La ambliopa es aquella disminucin de la agudeza
visual sin causa orgnica que lo justifique,
recuperable con tratamiento adecuado en una edad
apropiada.
El pediatra debera realizar siempre una exploracin
oftalmolgica sencilla para detectar estos trastornos
y remitirlos lo ms pronto posible al oftalmlogo
para su estudio y tratamiento. Expondr aquellas
exploraciones que estos especialistas pueden llevar a
cabo fcilmente; as como las caractersticas clnicas
ms tpicas que se observan en los estrabismos ms
comunes en la edad peditrica y los principios bsicos
de su tratamiento.
Para concluir, transmitir la norma de que a todo
nio aparentemente normal debera realizarse una
exploracin oftalmolgica completa antes de los 4 aos
de edad. Al nio estrbico, en cuanto se diagnostique,
ya que algunos estrabismos son secundarios a
lesiones orgnicas graves del globo ocular (catarata,
retinoblastoma, lesiones del nervio ptico, lesiones
maculares, etc.).

Strabismus is a frequent disorder in children which,


besides the aesthetic impact, involves important
alterations of visual acuity and binocular vision. Early
diagnosis and treatment are very important. The later
its presentation and the earlier the treatment, the better
will be the sensorial prognosis, and viceversa.
Amblyopia is the decrease in visual acuity with no
justifiable anatomic cause, recoverable with adequate
treatment at an appropriate age.
The pediatrician should always carry out a simple
eye examination to detect these disorders and,
consequently, refer to an ophthalmologist as soon as
possible for diagnosis and treatment. I will explain the
examination that a pediatrician can easily carry out,
as also the typical clinical characteristics found in
the most common types of strabismus that present at
pediatric age and the basic principles for treatment.
Concluding, I wish to convey the principle that all
apparently normal child should undergo a complete
ophthalmological examination before 4 years of age.
Any child diagnosed of strabismus should be referred
for specialized study, since certain strabismus can be
caused by severe organic lesions affecting the ocular
globe (congenital cataract, retinoblastoma, optic nerve
lesions, macular lesions, etc.).

Palabras clave: Ambliopa; Endotropa; Exotropa; Parlisis; Visin binocular.


Key words: Amblyopia; Esotropia; Exotropia; Paralysis; Binocular vision.
Pediatr Integral 2013; XVII(7): 489-506

PEDIATRA INTEGRAL

489

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

Introduccin
Estrabismo es la desviacin manifiesta
de un eje ocular en relacin con la posicin
que debera adoptar cuando el otro fija un
objeto. Ambliopa es aquella disminucin
de la agudeza visual sin causa orgnica que
lo justifique, recuperable con tratamiento
adecuado en una edad apropiada.

xiste ortoforia cuando ambos ejes


visuales efectan interseccin a
nivel del objeto fijado, de forma que su imagen se proyecta en la
fvea de cada ojo. De este modo, el
mismo objeto es visto simultneamente
en cada ojo bajo un ngulo distinto
(debido a la distancia interpupilar). La
fusin en la corteza occipital de esas
dos imgenes ligeramente diferentes en
una imagen nica da lugar a la visin
estereoscpica (sensacin de relieve
o profundidad), caracterstica fundamental de la visin binocular (VB)
normal(1,2).
Para que exista ortoforia en las distintas direcciones y distancias de mirada, es necesario un correcto funcionamiento del aparato neuromuscular
oculomotor. Cada ojo dispone de seis
msculos: cuatro rectos (lateral, medio,
superior e inferior) y dos oblicuos (superior e inferior)(1-3) (Tabla I).
Estrabismo o tropa es la alteracin
del aparato oculomotor caracterizada
por la desviacin manifiesta de un eje
ocular en relacin con la posicin que
debera adoptar cuando el otro ojo fija
un objeto. Es un problema frecuente en
nios, afectando al 2-5% de la poblacin preescolar(1,2).
Las desviaciones oculares que ocurren durante el primer mes de vida
(consecuencia de la inestabilidad oculomotora) no indican necesariamente
la presencia de una anomala. Sin embargo, aquellas que persisten despus
de los 2-3 meses deben considerarse
patolgicas(1,2).
Foria es la tendencia latente a la mala
alineacin ocular. La desviacin aparece slo con maniobras disociantes que
dificultan la fusin (como la oclusin
de un ojo)(1,2).
La ambliopa funcional se define
como la disminucin de la agudeza visual (AV) de uno o ambos ojos para la
que no existe una causa orgnica que lo
justifique (o que no es proporcional a la
490

PEDIATRA INTEGRAL

Tabla I. Inervacin y acciones de los msculos extraoculares


Inervacin

Acciones

RL

VI par

Abduccin (movimiento hacia fuera)

RM

III par

Aduccin (movimiento hacia dentro)

RS

III par

Elevacin (mxima en abduccin), inciclotorsin, aduccin

RI

III par

Depresin (mxima en abduccin), exciclotorsin, aduccin

OI

III par

Exciclotorsin, abduccin, elevacin (mxima en aduccin)

OS

IV par

Inciclotorsin, abduccin, depresin (mxima en aduccin)

RL: recto lateral; RM: recto medio; RS: recto superior; RI: recto inferior; OI: oblicuo
inferior; OS: oblicuo superior.

lesin existente); y que, en un periodo


de tiempo ms o menos largo, puede
llegar a curarse mediante un tratamiento
adecuado efectuado en una edad apropiada. Su frecuencia en la poblacin
general es de un 2-3%(4).

Consecuencias del estrabismo


La ambliopa es la consecuencia ms
importante del estrabismo y su tratamiento
es prioritario.

1. Alteraciones sensoriales(1-3,5):
Diplopa: es un fenmeno binocular que consiste en la visin
doble de un objeto. Ocurre al
proyectarse la imagen del objeto fijado en la fvea del ojo fijador y en un punto extrafoveal
del ojo desviado (con distinto
valor de localizacin espacial).
Se percibe fcilmente a partir de
los 4 aos de edad.
Confusin: es un fenmeno binocular que consiste en la localizacin en el mismo punto
del espacio de dos objetos. Se
produce ya que la fvea del ojo
fijador recibe la imagen del objeto fijado, pero en la fvea del
ojo desviado se recibe otra imagen. Como ambas fveas tienen
el mismo valor de localizacin
espacial, se ven superpuestos
ambos objetos.
Para evitar estas anomalas sensoriales, en los nios menores de 6-8
aos de edad (debido a su plasticidad cerebral) se ponen en marcha
unos mecanismos cerebrales de
adaptacin(1-3,5):
Supresin: consiste en la inhibicin de las reas de retina del

ojo desviado en las que se desarrolla la diplopa y la confusin


(el rea extrafoveal que recibe
la imagen del objeto fijado supresin antidiplopa y la fvea
supresin anticonfusin). De
forma que, el cerebro deja de
percibir la imagen del ojo desviado.
Aparece slo en visin binocular. Sin embargo, si se produce
siempre en el mismo ojo, puede originar tambin una alteracin en visin monocular,
provocando una disminucin
de AV o ambliopa. Es la alteracin ms importante del estrabismo y tiene un tratamiento
relativamente fcil si se hace de
una forma correcta y en una
poca adecuada (como luego
veremos).
Correspondencia retiniana anmala: consiste en una nueva
correspondencia espacial de la
fvea del ojo fijador, con el punto extrafoveal del ojo desviado
en el que se proyecta la imagen
fijada por la fvea, de forma que
ambos adquieren el mismo valor
de localizacin.
Aparece slo en visin binocular. Aunque la mayora de los
estrabismos cursan con fijacin
foveal o fijacin inestable, en
algunos casos otro punto retiniano del ojo desviado adquiere
la funcin de fijacin y proyeccin, manifestndose en visin
monocular: es la fijacin excntrica.
2. Alteraciones motoras: contracturas
y dficit musculares.

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

Tabla II. Visin normal

Tabla III. Estudio de la agudeza visual segn la edad

Edad

Agudeza visual

Edad

Estudio de la agudeza visual

1 ao

20/140 = 0,1

Menor de 2,5 aos

2 aos

20/48 = 0,41

Reflejo de fijacin y seguimiento


Test de dominancia ocular: si hay estrabismo

3 aos

20/46 = 0,43

Entre 2,5 y 4 aos

Test de Pigassou
Test de dominancia ocular: si hay estrabismo

4 aos

20/40 = 0,5

Mayor de 4 aos

5 aos

20/33 = 0,6

Escala de la E de Snellen
Test de dominancia ocular: si hay estrabismo

6 aos

20/27 o 20/30 = 0,7

7-8 aos

20/20 = 1

Clasificaciones del estrabismo(1,2)


1. Segn la direccin de la desviacin:
Estrabismo convergente o endotropa: desviacin hacia dentro
(Figs. 2 y 3).
Estrabismo divergente o exotropa: desviacin hacia fuera
(Fig. 4).
Hipertropa: desviacin hacia
arriba.
Hipotropa: desviacin hacia
abajo.
2. Segn su persistencia en el tiempo:
Estrabismo constante: aparece de
forma permanente.
Estrabismo intermitente: aparece
slo en determinadas circunstancias (enfermedad, nerviosismo, cansancio, etc.) o en un
determinado campo o distancia
de la mirada (de lejos o de cerca). Indica la presencia de cierto
grado de VB normal.
3. Segn la preferencia o no por un
ojo:
Estrabismo alternante: se emplea
indistintamente uno u otro ojo
para fijar, mientras que el otro se
desva. El nio suprime la imagen
del ojo desviado; pero al alternar los ojos, ambos desarrollan
una visin semejante (existiendo
buena AV en ambos ojos).
Estrabismo monocular: slo se
usa (o se prefiere) un ojo para la
fijacin y el otro se desva constantemente. El nio es propenso a la ambliopa (ms o menos
profunda) en el ojo desviado.

Clasificaciones de la ambliopa
1. Segn la etiologa:
Estrbica: es la ms frecuente,
ya que un 30-50% de los nios

estrbicos sin tratar son amblopes en mayor o menor grado. La


cifra vara en funcin del tipo de
estrabismo, siendo menor en las
exotropas que en las endotropas, porque la desviacin suele
ser intermitente y aparecer algo
ms tardamente.
Ametrpica: se produce ante
defectos de refraccin importantes, generalmente hipermetropas mayores de 6 dioptras
(D) y astigmatismos mayores de
3 D, que suelen causar ambliopas bilaterales si no se corrigen
precozmente. La miopa es, tericamente, menos ambliopizante (al estar el ojo enfocado para
cerca).
Anisometrpica: se puede producir ante diferencias de refraccin mayores de 1,5 D entre
ambos ojos, ocasionando una
ambliopa en el ojo de mayor
ametropa (defecto refractivo).
Nistgmica: suele ocasionar
una ambliopa bilateral. Con
frecuencia coexiste con grandes
ametropas.
Por deprivacin: todas sus causas
(ptosis, cataratas congnitas, lesiones corneales, etc.) tienen en
comn la existencia de un factor
orgnico asociado. Son ambliopas muy difciles de resolver,
pese al xito anatmico del tratamiento de dichas alteraciones.
La ambliopa puede ser consecuencia de un nico factor etiopatognico o de la suma de varios (ejemplo:
estrabismo y ametropa alta, anisometropa o nistagmus congnito),
lo que agrava el problema.
2. Segn el grado de AV del ojo amblope(4):
Ligera: la AV del ojo amblope es
mayor de 0,5.

Media: la AV del ojo amblope es


de 0,1 a 0,5.
Profunda: la AV del ojo amblope
es menor de 0,1.
3. Segn la diferencia de AV entre uno
y otro ojo(4):
Ligera: la diferencia de AV entre
ambos ojos es menor de 0,2.
Media: la diferencia de AV entre
ambos ojos es de 0,3 a 0,5.
Profunda: la diferencia de AV entre ambos ojos es mayor de 0,5.
La 2 clasificacin es muy imprecisa,
porque presupone que se ha completado el desarrollo de la AV en el otro ojo;
y esto no es as porque generalmente
estamos ante nios en pleno desarrollo visual. La 3 parece ms lgica, pero
implcitamente considera que la AV
del otro ojo es la unidad y tampoco es
siempre as.

Exploracin oftalmolgica
peditrica
Estudio de la agudeza visual
Es el primer paso y el ms importante
de la exploracin. Permite diagnosticar si
el nio tiene o no ambliopa.

La AV se desarrolla desde que el nio


nace hasta aproximadamente los 7-8
aos en que alcanza un nivel de adulto
(20/20) (Tabla II). La edad del nio es
fundamental a la hora de decidir el test
a emplear, que se adaptar a la capacidad de respuesta en las distintas edades
(Tabla III)(1,2,4).
Menores de 2,5 aos(1,2):
Reflejo de fijacin y seguimiento (4): se tapa un ojo (con la
mano, un oclusor, un parche)
y con una luz puntual, un objeto o un juguete (movindolo
de un lado a otro) se observa el
comportamiento del nio a la fijacin y seguimiento del mismo.
PEDIATRA INTEGRAL

491

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

492

Luego se descubre ese ojo y se


tapa el contrario. Si este reflejo
no existe o es pobre: ambliopa
profunda. Tambin nos puede
ayudar algo el hecho de que el
nio llore o rechace la oclusin
de uno de los ojos (del ojo que
ve mejor).
Test de dominancia ocular: se
utiliza en nios estrbicos de
cualquier edad(4,6). Se lleva a cabo
con un objeto de fijacin pequeo (luz, juguete), realizando
el cover test simple. Primero
hacemos el cover (maniobra de
oclusin) en el ojo fijador (ojo
que mira el objeto) y vemos
cmo coge la fijacin el otro:
- Si no se mueve o realiza movimientos anrquicos y errticos
sin conseguir coger la fijacin,
o bien coge la fijacin muy
lentamente y le cuesta mantenerla: ambliopa profunda.
- Si realiza un movimiento bastante rpido para coger la fijacin: ambliopa media, ligera
o no ambliopa.
Luego, hacemos el uncover (maniobra de desoclusin) en el ojo fijador
y observamos el otro ojo:
- Si pierde rpidamente la fijacin y la recupera el recin
destapado: ambliopa mediaprofunda.
- Si mantiene unos segundos
la fijacin pero la pierde sin
necesidad de parpadeo: ambliopa media.
- Si mantiene la fijacin pero la
pierde con el parpadeo o el
cambio de mirada: ambliopa
ligera.
- Si existe una alternancia y cada
ojo mantiene la fijacin: no
hay ambliopa.
Entre 2,5 y 4 aos (1,2): el nio tiene
un dominio suficiente del lenguaje,
permitindonos con su colaboracin
cuantificar la AV (comparndola con
la normal a su edad) y comparar la
visin entre los dos ojos(4).
Test de Pigassou: es un test con
figuras que los nios reconocen
con facilidad. El nio nombra el
objeto que le sealamos o, si no
sabe expresarse bien, lo seala
con el dedo en una cartulina que

PEDIATRA INTEGRAL

previamente hemos colocado al


alcance de su mano. Se considera
normal en un nio de 4 aos las
dos ltimas filas de este test (que
se corresponden con 20/40 de
la E de Snellen)(6).
A partir de los 4 aos(1,2):
Escala de la E de Snellen: los nios nos dicen hacia dnde estn
las patitas de la E o colocan una
E (que les dejamos) como ven
la que sealamos(4).
La mejor forma de tapar un ojo para
explorar la AV es mediante un parche
adherido a la piel.
Siempre hay que tomar la AV de cada
ojo por separado y en binocular: si es
mejor en binocular que en monocular,
sospecharemos la existencia de un nistagmus latente que se ha desencadenado
por la oclusin(6).
Diagnstico de desviacin
El cover test nos permite: confirmar
si existe o no estrabismo, saber si ste es
alternante o monocular, saber si existe
ambliopa y su grado y diferenciar entre
tropa y foria.

Dos mtodos relativamente sencillos


para hacer el diagnstico de estrabismo
en nios son el test de Hirschberg y el
cover test(1,2,6).
Test de Hirschberg

Consiste en la observacin de la posicin de los reflejos luminosos corneales, cuando se proyecta una luz puntual
hacia la cara del nio(3). Los reflejos luminosos deben quedar simtricamente
centrados en ambas pupilas. Si en un ojo
est bien centrado y en el otro ojo est
desviado (nasal o temporal, superior o
inferiormente), existe un estrabismo.
Permite tambin la medida aproximada del ngulo de desviacin(3): si el
reflejo coincide con el borde de la pupila
del ojo desviado, el ngulo de desviacin
es de unos 15; si queda en la mitad del
iris, de alrededor de 30, y si cae en el
limbo corneal, de alrededor de 45.
Cover test

Es ms preciso y exacto, constituyendo la prueba ms importante de la


motilidad ocular(7). Puede ser simple o
alterno. Para su correcta realizacin se
requiere: colaboracin y atencin por

parte del nio, fijacin foveal en ambos


ojos y AV suficiente.
Debe realizarse siempre fijando de
lejos y de cerca, empleando una luz
puntual o un pequeo objeto llamativo.
Como dispositivo de oclusin se utiliza
un oclusor tradicional opaco, la mano
o el dedo pulgar.
El cover test simple consta de 2
partes(7):
1. Cover: consiste en tapar el ojo que
creemos fijador y observar el otro
ojo (no ocluido):
Si realiza un movimiento de
fijacin: hay estrabismo; convergente (si el movimiento es
hacia fuera), divergente (si es
hacia adentro), hipertropa (si
es hacia abajo) e hipotropa (si
es hacia arriba).
Si no realiza ningn movimiento, destapamos dicho ojo y repetimos la prueba en el otro
ojo: Si realiza un movimiento
de fijacin: hay estrabismo, pero
nos habamos equivocado de ojo
(creamos que torca uno y tuerce el otro). Si no realiza ningn
movimiento: no hay estrabismo
o existe un microestrabismo con
fijacin excntrica (que sospecharemos: si el nio es menor
de 2,5 aos y existe una ligera
asimetra en los reflejos corneales, o si es mayor de 2,5 aos y
existe una diferencia grande de
visin entre ambos ojos).
2. Uncover: consiste en destapar el ojo
fijador y observar el otro ojo. Nos
permite saber si el estrabismo (E) es
monocular o alternante:
Si pierde rpidamente la fijacin
y la recupera el ojo recin destapado: E monocular.
Si mantiene la fijacin pero la
pierde sin necesidad de parpadeo: E monocular con cierta alternancia.
Si mantiene la fijacin y la pierde con el parpadeo: E monocular
casi alternante.
Si mantiene la fijacin mucho
tiempo o tenemos que tapar dicho ojo para que la recupere el
otro: E alternante.
El cover test alterno nos ayuda al
diagnstico de las forias y de las tropas
intermitentes. Consiste en tapar alterna-

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

Tabla IV. Posiciones diagnsticas de la mirada


Dextro-supraversin
(arriba y a la derecha)
RS derecho OI izquierdo

Supraversin
(arriba)

Levosupraversin
(arriba y a la izquierda)
OI derecho RS izquierdo

Dextroversin
(mirada hacia la derecha)
RL derecho RM izquierdo

Posicin primaria

Levoversin
(mirada hacia la izquierda)
RM derecho RL izquierdo

Dextro-infraversin
(abajo y a la derecha)
RI derecho OS izquierdo

Infraversin
(abajo)

Levoinfraversin
(abajo y a la izquierda)
OS derecho RI izquierdo

RL: recto lateral; RM: recto medio; RS: recto superior; RI: recto inferior; OI: oblicuo inferior; OS: oblicuo superior.

tivamente uno y otro ojo sucesivas veces,


sin dejar en ningn momento que el
nio fusione (al no permitir la visin
binocular)(7). Si no se produce ningn
movimiento, existe ortoforia. Si aparece
un movimiento, existe una desviacin
que, si se corrige al retirar la oclusin
(con la fusin), es latente o foria y, si no
se corrige, es manifiesta o estrabismo.
En una endotropa intermitente, la
mejor forma de poner de manifiesto la
desviacin es hacer fijar al nio de cerca
un objeto o dibujo pequeo llamativo
y mientras hacerle el cover alterno(1,2).
En una exotropa intermitente, la
mejor forma de poner de manifiesto la
desviacin es hacerle fijar de lejos un
optotipo pequeo y mientras hacerle el
cover alterno(1,2).
Estudio de las versiones y de las
ducciones
Se realiza en las 9 posiciones diagnsticas de la mirada.

Las versiones son movimientos


binoculares conjugados (en la misma
direccin y sentido). Se exploran en las
9 posiciones diagnsticas de la mirada(1,2,5,8) (Tabla IV). Las ducciones son
movimientos monoculares. Se estudian,
tapando el ojo sano, slo cuando existe
alteracin en las versiones(1,2,8).
Se pueden obtener de forma voluntaria, ptica (siguiendo una luz puntual
o un objeto), acstica (con un objeto o
juguete que haga ruido) o con la maniobra oculoceflica o de cabeza de
mueca (que consiste en girar bruscamente la cabeza del nio en sentido
contrario al que queremos que se muevan los ojos)(1,2).
Ser el oftalmlogo quien lleve a
cabo una exploracin completa y minuciosa para descartar cualquier patologa ocular subyacente. Ya que algunos
estrabismos y ambliopas son secundarios a alteraciones orgnicas graves del
globo ocular (lesiones corneales, catarata, persistencia de vtreo primario,

retinoblastoma, lesiones maculares o


del nervio ptico, etc.) (Figs. 3D y 4C),
es obligatorio en todo nio estrbico
o amblope realizar: El estudio de polo
anterior con lmpara de hendidura (fija
o porttil, segn la edad y colaboracin
del nio) y el examen de fondo de ojo
bajo midriasis medicamentosa(1,2).

Tratamiento del estrabismo


Debe comenzar con la correccin ptica de las posibles ametropas y el tratamiento de la ambliopa (que consiste en
igualar las visiones y conseguir la alternancia, para evitar recidivas).

Sus objetivos son(1,2):


a. Conseguir una buena AV en cada ojo.
Es el objetivo principal y prioritario.
b. Alcanzar la mejor alineacin ocular
posible para que estticamente no
se les note desviar.
c. Desarrollo de la visin binocular
normal: es el objetivo ideal, y en
muchos casos no se alcanzar. InfluPEDIATRA INTEGRAL

493

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

ye mucho la edad de comienzo del


estrabismo y el tiempo que transcurre hasta su tratamiento.
1. Estudio de la refraccin y prescripcin de la correccin(1,2).
El estudio de la refraccin es el primer paso en el tratamiento de todo
estrabismo. Lo realizamos bajo ciclopleja con ciclopentolato al 0,5%
o al 1%, excepto en las endotropas
con hipermetropa que utilizamos
atropina al 1%(9). Su correcta realizacin tiene una doble consecuencia:
Sensorial: mejora el desarrollo
de la visin, ya que las ametropas son causa de ambliopa.
Motora: tiene una actuacin directa sobre el factor motor del
estrabismo.
En las endotropas con hipermetropa, prescribimos siempre la correccin total desde el primer momento, ya que la desviacin puede
desaparecer o reducirse a un lmite
donde no se plantee la ciruga. Si
existe miopa, astigmatismo o anisometropa, se prescribe la correccin completa(9).
En las exotropas con miopa prescribimos la correccin total, ya que
puede reducir el ngulo de desviacin y mejorar su control. Si existe
hipermetropa y esta es ligera o
media y el nio tiene buena AV, no
la corregimos; si es alta y el nio
tiene mala AV, la corregimos. Si existe astigmatismo o anisometropa,
prescribimos la correccin total(9).
2. Tratamiento de la ambliopa(1,2).
En el estrabismo, no slo tenemos
que recuperar la visin e igualar
la AV en ambos ojos, sino tambin
conseguir la alternancia para que
no recidive la ambliopa y el nio
desarrolle la visin hasta la unidad
en ambos ojos: un nio de 4 aos
que ve 20/40 con cada ojo y alterna, a los 8 aos llegar a ver 20/20
si sigue alternando; si domina un
ojo, recaer la ambliopa.
En el desarrollo de la visin influye
la plasticidad cerebral y, por ello,
la edad: cuanto mayor es la plasticidad cerebral y, por tanto, cuanto
ms pequeo es el nio, mayores
son las posibilidades de recuperar la
ambliopa, y viceversa. La edad que
marca la barrera pronstica son los
494

PEDIATRA INTEGRAL

4 aos(4) (por debajo, el pronstico


es muy bueno; por encima, baja espectacularmente y, en mayores de
8 aos, es muy malo). As, aunque
el desarrollo de la visin culmina a
los 7-8 aos, la capacidad de mejorar desciende a los 4 aos. Del
mismo modo, las posibilidades de
aparicin de ambliopa disminuyen
con la edad, siendo excepcionales las
recadas a partir de los 8-12 aos.
Utilizamos como tratamiento preferente la oclusin total (no deja pasar
la luz) con parche adherido a la piel,
permanente (las 24 horas del da), y
asimtrica (ms das el ojo director
que el ojo amblope). Es el tratamiento ms efectivo(5,9), ms rpido y ms
barato. La pauta depende de la edad
del paciente, el grado de ambliopa
y el tiempo de tratamiento(4). As,
cuanto mayor sea el nio, ms profunda la ambliopa y ms rpidamente queramos obtener resultados, ms
fuerte ser el tratamiento. La mxima
pauta que usamos para no tener una
inversin de la ambliopa ni una ambliopa por deprivacin es 1 semana
por ao de vida: en un nio de 1
ao, ocluimos 6 das el ojo director
y 1 da el ojo amblope; en un nio
de 2 aos, 13/1; etc.
Cuando la oclusin no funciona
(generalmente, porque no se realiza bien), usamos la penalizacin
ptica(9) del ojo director: consiste
en la prescripcin de una correccin
inexacta con el fin de impedir su
utilizacin en la visin de lejos, de
cerca o de ambas.
Cuando hemos curado la ambliopa
y existe una clara dominancia de
un ojo (no hemos conseguido la
alternancia), para evitar su recidiva, usamos una penalizacin ligera,
una oclusin total intermitente (slo
unas horas al da) o una oclusin
parcial (con esmalte de uas transparente en el cristal) en el ojo director.
3. Ciruga.

Pseudoestrabismos
Se caracterizan por el falso aspecto de
desviacin convergente (pseudoendotropa)
o divergente (pseudoexotropa) cuando
estn alineados con precisin ambos ejes
visuales.

1. Pseudoendotropas(1,2): son bastante


frecuentes. Generalmente se deben
a: epicantus (pliegues epicnticos
prominentes) o telecantus (aumento
de la distancia entre los cantos nasales, debido a puente nasal plano
y ancho o a distancia interpupilar
pequea por ojos muy juntos) (Figs.
1A, 1B, 1C y 1D).
La familia juzga por las zonas blancas de esclera que se ven a los lados
nasales de la crnea (que en estos
casos no existen o son menores de
lo esperado) y cree que el nio mete
el ojo, en especial en las miradas laterales (el ojo se esconde en el repliegue o en la base de la nariz) (Fig.
1C). Con el crecimiento, el puente
nasal se hace ms prominente, desplaza los pliegues epicnticos y el
nio supera este aspecto(10).
2. Pseudoexotropas (1,2): son muy
poco frecuentes. Generalmente se
deben a: hipertelorismo (separacin
grande entre los ojos) (Fig. 1E) o
a descentramiento nasal del reflejo
luminoso corneal por ngulos kappa
positivos (la mayora) (Fig. 1F).
En general, si la familia dice que el
nio tuerce un ojo hacia fuera, es
cierto casi en el 100% de los casos;
en cambio, si dice que tuerce hacia
adentro, puede tratarse de una pseudoendotropa.
Como hay casos de pseudoestrabismo que tambin tienen estrabismo (Fig.
2), siempre hay que explorar al nio.
Adems, como estos nios pueden desarrollar ms tarde una tropa verdadera,
son necesarias valoraciones repetidas si
no mejora la supuesta desviacin.

Endotropas
En nuestro medio, predominan sobre las exotropas.
Endotropa congnita(1-3,7,10) (Fig. 2)
Endotropa de aparicin precoz, habitualmente alternante y con fijacin cruzada.

Es aquel estrabismo convergente


que aparece en los primeros 6 meses
de vida, generalmente entre los 2 y los
4 meses de edad (rara vez desde el nacimiento). Es frecuente encontrar antecedentes familiares de estrabismo. Su
incidencia es ms elevada en nios con
trastornos neurolgicos.

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

Figura 1. Pseudoestrabismos: A) Pseudoendotropa por epicantus en nia de 6 meses. B) Pseudoendotropa por telecantus, debido a puente
nasal plano y ancho, en nia de 1 ao. C) Pseudoendotropa por epicantus y telecantus en nio de 2 aos: en las miradas laterales, las zonas
nasales de esclera se esconden en el repliegue o en la base de la nariz simulando una endotropa. D) Pseudoendotropa por telecantus, debido
a distancia interpupilar pequea por ojos muy juntos, en nio de 10 aos. En los 4 casos, se observa cmo el reflejo luminoso est centrado
en ambas pupilas. E) Pseudoexotropa por hipertelorismo en nia de 9 aos: la separacin grande entre los ojos simula una exotropa. F) Pseudoexotropa por ngulo kappa positivo en nia de 7 aos: el reflejo de luz en la pupila est desplazado nasalmente simulando una exotropa.

Figura 2. Endotropa congnita. A) Nia de 5 meses con epicantus y endotropa alternante de gran ngulo. B) Nia de 12 meses con endotropa alternante de gran ngulo desde el nacimiento; padre intervenido de endotropa congnita. C) Nia de 11 meses con epicantus y
endotropa congnita (1 imagen) a la que se infiltra toxina botulnica en ambos rectos medios. A los 2 das de la infiltracin (2 imagen) se
observa una exotropa secundaria, debida a la parlisis provocada en dichos msculos. Transcurridos 2 meses (3 imagen), la nia est en
ortoforia. D) Nia de 3 aos con endotropa alternante desde los 6 meses de edad, asociada a alteraciones verticales. La foto de la derecha
est realizada al ao de la ciruga. E) Nio de 3 aos con endotropa alternante desde los 3 meses, que presentaba un gran ngulo de
desviacin asociado a alteraciones verticales. La foto de la derecha est realizada a los 6 meses de la ciruga.

Habitualmente los nios alternan


de forma espontnea su fijacin, por lo
que no desarrollan ambliopa. Suelen
presentar fijacin cruzada, con sus ojos
en aduccin, empleando el ojo dere-

cho para mirar hacia la izquierda y el


izquierdo para mirar hacia la derecha.
Algunos desarrollan preferencia por un
ojo (estrabismo monocular), existiendo
ambliopa en el ojo desviado.

Generalmente existe dificultad de


abduccin en ambos ojos (salvo en las
formas monoculares, que ocurre slo
en el ojo desviado) y nistagmus en su
intento, simulando una parlisis congPEDIATRA INTEGRAL

495

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

nita del VI par (para hacer el diagnstico


diferencial, podemos provocar la abduccin mediante la maniobra oculoceflica
o tras oclusin temporal del otro ojo con
un parche). Esta dificultad de abduccin
determina el tortcolis horizontal tan caracterstico de estos nios: cabeza rotada
hacia el lado del ojo fijador.
El ngulo de desviacin suele ser
bastante grande en posicin primaria
de la mirada (PPM), 20-30 de media,
acentundose en las miradas laterales en
relacin con el grado de dificultad de
abduccin.
Los errores de refraccin son semejantes a los de los nios no estrbicos
de la misma edad.
Es frecuente la hiperfuncin de los
oblicuos inferiores (con elevacin del
ojo en aduccin y sndrome V).
Existe una alta incidencia de desviacin vertical disociada (DVD): consiste
en el movimiento lento de elevacin de
un ojo espontneamente o tras oclusin.
Suele ser bilateral y asimtrica. Estos nios pueden mostrar tambin un tortcolis con la cabeza inclinada hacia el
hombro del ojo fijador.
Habitualmente, se asocia con nistagmus latente, que se desencadena al
ocluir cualquier ojo.
El tratamiento se expone en la tabla V.
Endotropa acomodativa(1,2,7,10)
Endotropa en la que el ngulo de desviacin vara con el esfuerzo acomodativo y
desaparece o disminuye tras la correccin
de la hipermetropa.

a. Endotropa acomodativa pura (Fig.


3A). Es aquella endotropa en la que
el nio desva sus ojos nicamente
cuando utiliza la acomodacin.
La edad de comienzo es muy variable (6 meses a 7 aos), generalmente alrededor de los 2-3 aos
(cuando empiezan a hacer esfuerzos
acomodativos). Son frecuentes los
antecedentes familiares.
En general, comienzan como un
estrabismo intermitente al fijar,
especialmente de cerca, un objeto
pequeo; con el tiempo se hace
constante, aunque suele ser ms
manifiesto de cerca que de lejos.
Habitualmente es monocular, siendo frecuente la ambliopa (normalmente, ligera-media). Si existe
496

PEDIATRA INTEGRAL

Tabla V. Tratamiento de las endotropas y exotropas


Endotropa congnita:
1. Correccin de las ametropas (si existen) y tratamiento de la ambliopa (si es
monocular)
2. Tratamiento de la dificultad de abduccin: oclusin total simtrica (si es
alternante) o gafas con sectores binasales (si existe un defecto de refraccin)
3. Toxina botulnica: antes del ao de edad, si no existen alteraciones verticales
evidentes
4. Ciruga: finalidad esttica. Generalmente a partir de los 2,5 aos de edad.
Frecuentes reintervenciones
Endotropa acomodativa pura:
Objetivo: conseguir la ortoforia y desarrollar la VB normal
1. Correccin total de la hipermetropa y tratamiento de la ambliopa
2. Lentes bifocales tipo ejecutivo: si la desviacin desaparece de lejos, persiste de
cerca, y desaparece totalmente tras adiccin de dos cristales de +3 D para cerca
3. Tratamiento de los microestrabismos con supresiones que, a veces, quedan con
las gafas: penalizaciones ligeras u oclusiones parciales
4. Ciruga: si persiste endotropa de cerca tras adicin de dos +3 D, y en casos
descompensados
Endotropa parcialmente acomodativa:
1. Correccin total de la hipermetropa y tratamiento de la ambliopa
2. Ciruga: si el ngulo residual es importante desde el punto de vista esttico
Endotropa no acomodativa:
1. Correccin de las ametropas (si existen) y tratamiento de la ambliopa
2. Ciruga: finalidad esttica. En algunos casos se obtiene la ortoforia y la VB normal
Microtropa:
1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (previniendo su
frecuente recidiva)
Endotropa sensorial:
1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa
2. Ciruga: finalidad habitualmente slo esttica. Frecuentes reintervenciones
Exotropa intermitente:
Objetivo: mantener la VB normal y esttico
1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (si existe)
2. Tratamiento antisupresivo: oclusiones horarias del ojo director; normalmente,
3-4 horas, 2 veces/da
3. Cristales esfricos negativos: hipercorreccin mipica de -3-4 D
4. Ciruga: curacin definitiva. Generalmente, a partir de los 6 aos de edad
Exotropa constante:
1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (si monocular)
2. Ciruga: finalidad esttica. Normalmente a partir de los 2,5 aos de edad
Exotropas secundarias:
1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa
2. Ciruga: finalidad habitualmente slo esttica

ambliopa profunda, descartaremos


una microtropa descompensada por
hipermetropa (salvo que su inicio
haya sido temprano y no se haya
tratado al nio).
Cuando el nio est en ortoforia,
existe VB normal. Cuando desva,
salvo al comienzo que puede haber
diplopa (el nio guia o se frota un
ojo), existe supresin (por lo que
suelen ser asintomticos).
El ngulo de desviacin suele ser
menor de 20, aunque puede variar
desde microestrabismos a 30.

Suelen presentar hipermetropa baja


o media (2-5 D), aunque puede ser
mayor o no existir (raramente).
Con la correccin total de la hipermetropa y el tratamiento de la
ambliopa, en muchos casos desaparece la desviacin de lejos y de cerca
(Tabla V).
b. Endotropa parcialmente acomodativa (Fig. 3B). Es aquella endotropa en la que no toda la desviacin
depende de la acomodacin.
Se produce con frecuencia cuando hay retraso entre el inicio de la

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

endotropa acomodativa y el tratamiento, o cuando se mal prescribe


al principio una hipocorreccin hipermetrpica.
Con la correccin total de la hipermetropa y el tratamiento de la
ambliopa queda un ngulo de desviacin residual (Tabla V).
Endotropa no acomodativa(1,2,7,10)

(Fig. 3C)
Endotropa en la que el ngulo de
desviacin no vara con el esfuerzo acomodativo.

Es la forma ms frecuente de estrabismo y tiene una alta incidencia familiar. Suele comenzar entre los 12 meses
y los 4 aos de edad, aunque puede ser
ms tarde (antes de los 6-7 aos).
El comienzo puede ser brusco (tras
un estado febril o un estrs fsico o
emocional) o insidioso, con un ngulo
de desviacin que va aumentando en
magnitud y frecuencia hasta que se hace
constante. No es infrecuente que, al comienzo, el nio manifieste diplopa (o
cierre o guie un ojo).
Habitualmente es monocular con
ambliopa de grado variable en el ojo
no fijador (dependiendo del tiempo
de evolucin del estrabismo); aunque
puede ser alternante.
El ngulo de desviacin suele ser
inferior a 20-25.
Aunque puede haber hipermetropa,
no suele ser alta y su correccin no influye en la desviacin.
Puede haber disfuncin de los msculos oblicuos, con consecuentes patrones en A o V. (Tabla V).
Microtropa(1-3,7,10)
Endotropa de pequeo ngulo de desviacin.

Puede ser primaria (se muestra


como tal desde su inicio, con alta incidencia hereditaria y familiar) o secundaria a ciruga de estrabismo.
Es monocular, con gran tendencia a
desarrollar ambliopa (media-profunda)
en el ojo desviado. Dicha ambliopa presenta una alta tendencia a la recidiva. En
todo nio con ambliopa en un ojo sin
causa aparente, descartaremos un microestrabismo con fijacin excntrica.
(Tabla V).

La frecuencia de fijacin excntrica


es alta.
El ngulo de desviacin es inferior a
5. Puede permanecer como tal toda la
vida o, en algn momento, transformarse en una endotropa de mayor ngulo.
Endotropa sensorial(1,2)
Endotropa debida a amaurosis o ambliopa profunda en un ojo.

Es aquel estrabismo convergente


causado por una reduccin unilateral de
la AV que dificulta o impide la fusin.
Aparece en ojos con amaurosis o ambliopa profunda, debido a alteraciones
orgnicas (catarata, lesiones retinianas,
etc.) (Fig. 3D) o funcionales (anisometropa importante). El cuadro clnico
suele ser moderado con gran tendencia
a la hipercorreccin quirrgica o a la
exotropa espontnea. (Tabla V).

Exotropas
La ms frecuente es la exotropa intermitente, donde coexisten momentos de
ortoforia (con VB normal) y momentos de
exotropa (si cansancio, enfermedad, nerviosismo o prdida de atencin).

Exotropa intermitente(1,2,10,11) (Fig. 4A)

Es aquel divergente que, en algn


momento, no tuerce los ojos, ya sea de
lejos o de cerca; coexistiendo momentos
de ortoforia (con VB normal) y momentos de exotropa.
Es la exotropa ms frecuente en la
infancia. La edad de comienzo suele ser
entre los 6 meses y los 2 aos de vida.
Sin embargo, la edad de diagnstico es
en general, un poco ms tarda, alrededor de los 3-4 aos.
Probablemente comienzan tempranamente en la infancia en forma de
exoforia. Con el tiempo, una minora,
inician de forma progresiva una exotropa intermitente, que al principio suele
ser ms evidente durante la fijacin de
lejos. Si esta evoluciona y no se trata,
lleva a la exotropa constante.
Generalmente los nios son asintomticos (al ser frecuente la supresin).
Los sntomas, raros, son astenopa (por
los esfuerzos de fusin) y/o diplopa ocasional (en los momentos de desviacin).
A veces la familia refiere que el nio
tuerce un ojo hacia fuera (generalmente

en caso de cansancio, enfermedad, nerviosismo o prdida de atencin), que


tiene una mirada extraa o que el movimiento de los ojos no es coordinado
(un ojo se le queda parado).
Una caracterstica casi constante y
bastante tpica es el cierre de un ojo
(guio) ante la luz intensa o el sol; que
puede ser sustituido por frotarse un ojo.
Y es muy frecuente que estos nios realicen un parpadeo cuando desvan, para
recuperar la ortoforia y la fusin.
La distribucin de los errores refractivos es semejante a la de los nios no
estrbicos; por lo que lo ms frecuente
es encontrar una hipermetropa baja
tradicional del nio.
No suelen presentar ambliopa o sta
es ligera. Sin embargo, habitualmente la
dominancia ocular es muy marcada (hay
un ojo fijador y el ojo que desva el nio
suele ser siempre el mismo).
En el caso raro que exista ambliopa, sta suele deberse a anisometropa.
En estos casos, haremos el diagnstico
diferencial con la microexotropa descompensada (es difcil, sobre todo en
nios pequeos).
Pueden coexistir disfunciones de
los oblicuos (siendo la ms frecuente
la hiperfuncin de los OI que origina
un sndrome V) y pequeas hipertropas
(que generalmente son mantenidas en
estado latente).
Exotropa constante(1,2,10,11) (Fig. 4B)

Es aquel divergente que tuerce permanentemente tanto de lejos como de


cerca. Se consideran exotropas congnitas. Son mucho menos frecuentes que las
endotropas congnitas. Son raras en nios sanos y se observan con frecuencia en
nios prematuros, con alteraciones neonatales o alteraciones neurolgicas congnitas. Se inician normalmente desde el
nacimiento o los primeros meses de vida.
Su evolucin nunca es hacia la mejora
espontnea. Los nios son asintomticos.
Lo ms frecuente es encontrar una
hipermetropa baja tradicional del nio.
Sin embargo, algunos casos tienen anisometropa, lo que puede propiciar que
el estrabismo sea monocular.
Existir ambliopa dependiendo de
la dominancia: si es alternante puede
no existir; si es monocular habr ambliopa del ojo desviado (que puede ser
profunda).
PEDIATRA INTEGRAL

497

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

A1

A2

B1

B2

B3

C1

C2

Figura 3. Otras endotropas. A) Endotropa acomodativa pura: A1: nia de 3 aos con estrabismo convergente del ojo izquierdo de 15, que se
corrige totalmente con su correccin hipermetrpica, conservando la VB normal. A2: nio de 6 aos con endotropa del ojo derecho de 20,
que desaparece con la correccin de su hipermetropa. B) Endotropa parcialmente acomodativa: B1: nio de 3 aos de edad con endotropa
de 15 del ojo izquierdo desde los 2 aos; con la correccin de su defecto refractivo se corrige slo parcialmente la desviacin. B2: nio de
5 aos de edad con endotropa del ojo derecho de 30; con la correccin de su hipermetropa persiste una desviacin de 15. B3: nio de
7 aos con endotropa importante del ojo derecho desde los 2 aos y medio de edad, actualmente alternante gracias al tratamiento, que
disminuye slo parcialmente con la correccin de su hipermetropa. C) Endotropa no acomodativa: C1: nio y C2: nia que comienzan con
endotropa alternante de aparicin brusca a los 3 aos. A pesar de la correccin de su hipermetropa, se mantiene la desviacin y existen
alteraciones verticales. Se les interviene a los 4 aos de edad. Las imgenes marcadas con asterisco estn realizadas al ao (nio) y a los
2 aos y medio de la ciruga (nia). Ella presenta actualmente visin binocular normal. D) Endotropa sensorial: nia de 18 meses con
endotropa izquierda secundaria a microftalma y catarata congnita de dicho ojo (intervenida al mes de edad).

498

PEDIATRA INTEGRAL

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

A1

A2

C1

C2

Figura 4. Exotropas. A) Exotropa intermitente: A1: nios de 5 y 6 aos con exotropa intermitente del ojo izquierdo y de ojo derecho (respectivamente). A2: nia de 3 aos con exotropa intermitente alternante. B) Exotropa constante: nia de 3 aos con alteraciones neurolgicas
congnitas que presenta exotropa alternante constante. C) Exotropa sensorial: C1: nio de 3 aos con exotropa del ojo derecho secundaria a
hemorragia vtrea por parto o traumatismo. C2: nio de 5 aos con exotropa del ojo izquierdo secundaria a alteraciones maculares; presenta
tambin un coloboma de iris en el ojo director (ojo derecho).

En estos nios hay ausencia de VB


normal y es irrecuperable (aunque se
operen precozmente).
El ngulo de desviacin suele ser
importante, mayor de 20.
Son frecuentes las disfunciones de
los oblicuos; la ms comn es la hiperfuncin de los OI, seguida de la hiperfuncin de los OS. Se asocian con frecuencia alteraciones verticales y pueden
existir DVD asociadas.
Exotropas secundarias(1,2,11)

a. A evolucin espontnea: proceden


de la evolucin espontnea de una
exotropa intermitente descompensada por falta de tratamiento, o,
mucho menos frecuentemente, de la
evolucin natural de una endotropa, ya que stas tienden a disminuir
con la edad, y algunas pueden evolucionar hacia la exotropa, generalmente en la adolescencia. Factores
determinantes de esta evolucin

son: inicio precoz (<2 aos), ambliopa profunda unilateral, parlisis


cerebral e hipermetropa alta.
b. Posquirrgica: aparece a consecuencia de la ciruga de una endotropa
(por hipercorreccin).
c. Sensorial: aparece en ojos con ambliopa profunda o amaurosis, bien
por alteraciones funcionales (anisometropa importante) u orgnicas
(catarata, lesiones retinianas, etc.)
(Fig. 4C). Es poco frecuente.
El tratamiento de las exotropas se
expone en la tabla V.

Estrabismos paralticos
Es importante distinguirlos de los estrabismos no paralticos porque, en general, una parlisis o paresia adquirida en
el nio significa enfermedad sistmica o
neurolgica grave.

Son aquellos producidos por parlisis (prdida funcional total) o paresia

(prdida funcional parcial) de uno o varios msculos extraoculares. Se caracterizan clnicamente por presentar: mayor
desviacin cuando fija el ojo afectado
que cuando fija el ojo sano, mayor desviacin cuando se dirige la mirada hacia
el campo de accin del msculo afecto
y alteracin, en mayor o menor grado,
de las ducciones(1,2).
Con el tiempo, aparecen secundarismos (hipofunciones, hiperfunciones y
contracturas musculares), responsables
de la tendencia a la comitancia (la desviacin se iguala en todas las posiciones
de la mirada)(1,2).
En toda parlisis adquirida, el tratamiento debe iniciarse realizando una
interconsulta al neurlogo pediatra para
hacer el diagnstico etiolgico y tratar
la causa (si procede). Como pueden
evolucionar a la curacin espontnea o
incluso agravarse con el tiempo, el tratamiento quirrgico est indicado slo
en nios con cuadros clnicos estables,
PEDIATRA INTEGRAL

499

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

Tabla VI. Tratamiento de las parlisis y sndromes restrictivos


Parlisis del IV par:
1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (si existe)
2. Ciruga: habitualmente es el tratamiento definitivo. Buen pronstico.
Generalmente, a los 3 aos
Parlisis del VI par:
1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (si existe)
2. Si adquiridas agudas: toxina botulnica en el RM del ojo afecto
3. Si crnicas: generalmente ciruga
Parlisis del III par:
1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (si existe)
2. Ciruga: pronstico malo en la parlisis completa
Sndrome de Duane:
1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (si existe)
1. Ciruga: si estrabismo en PPM, tortcolis, movimientos verticales o retraccin
importante del globo ocular en aduccin
Sndrome de Brown:
1. Correccin de las ametropas y tratamiento de la ambliopa (si existe)
2. Ciruga: si hipotropa y/o tortcolis llamativo en PPM o alteracin esttica
importante en aduccin
3. Si adquirido: tratamiento etiolgico y corticoides

sin posibilidad de recuperacin de la


funcin muscular(1,2).
El tratamiento se expone en la tabla VI.
Paralisis del IV par(1,2,7,10) (Fig. 5)
Ante un nio con la cabeza inclinada
hacia un hombro, sospecharemos una parlisis del OS.

La parlisis del OS es la ms frecuente de las parlisis oculomotoras (POM).


La gran mayora de las veces se trata de
paresias, siendo uno de los motivos por
los que es la POM de mejor pronstico.
Son muy frecuentes las formas congnitas(12). Las adquiridas suelen deberse
a traumatismos (lo ms frecuente), neoplasias, encefalitis y meningitis. Pueden
ser: unilaterales o bilaterales.
En los casos congnitos, los nios
suelen ser asintomticos, al ser frecuente la supresin, existir un incremento
de la amplitud de fusin vertical o un
tortcolis (que, si no es muy grande,
puede pasar desapercibido para la familia). Pueden existir asimetras faciales (normalmente la hemifacies del
lado hacia el que se inclina la cabeza
est hipoplsica) y, en algunos nios, se
observa cierta deformidad sea craneana
(abombamiento del hueso parietal del
lado hacia el que se inclina la cabeza).
En los adquiridos agudos y en los
congnitos descompensados, los nios
500

PEDIATRA INTEGRAL

suelen aquejar astenopa y/o diplopa


vertical (que inicialmente aumenta al
mirar hacia abajo y en las tareas de cerca). Si la desviacin no es muy acentuada, a veces el nio adopta un tortcolis
para eliminar la diplopa.
El tortcolis tericamente consta
de 3 componentes: 1) torsional: inclinacin de la cabeza hacia el hombro
opuesto al ojo afectado (para compensar
la hipertropa y/o la exciclotorsin); 2)
horizontal: giro de la cara hacia el lado
opuesto al ojo afectado (para colocar el
ojo en abduccin, donde la hipertropa
es menor); y 3) vertical: descenso del
mentn (para llevar el ojo a la supraversin, donde la hipertropa es menor). En
la prctica, el componente ms tpico
y caracterstico es la inclinacin de la
cabeza hacia el hombro opuesto al ojo
afectado, que sugiere el diagnstico a
primera vista. Es importante la colaboracin entre oftalmlogos y pediatras
para evitar errores diagnsticos ya que,
con cierta frecuencia, vemos nios que
han sido sometidos a fisioterapia al no
diagnosticarse la anomala oculomotora.
Existe hipertropa del ojo afectado
que aumenta en la lateroversin correspondiente con la aduccin de dicho ojo
y con la inclinacin de la cabeza hacia
el hombro del mismo lado (maniobra
de Bielschowsky positiva). Suele haber
tambin sndrome V y/o exciclotorsin
del ojo afectado.

Puede existir hipofuncin del OS


afectado, y la duccin es normal.
La aparicin de los secundarismos
depende, entre otros factores, de la relacin entre el ojo fijador y el ojo afectado por la paresia: Si el ojo fijador es el
sano, aparece una hiperfuncin del OI
ipsilateral. Si el ojo fijador es el afectado, se desarrolla una hiperfuncin del
RI contralateral. Estos secundarismos
son responsables de la alta tendencia a
la comitancia.
Es bastante frecuente la existencia
de desviaciones horizontales asociadas.
Parlisis del VI par(1,2,7,10)
Endotropa en posicin primaria mayor cuando fija el ojo afectado y al dirigir
la mirada hacia el campo de accin del
msculo afecto.

La parlisis del RL ocupa el 2 lugar


en incidencia. Puede ser unilateral (lo
ms frecuente) o bilateral.
La forma congnita es muy rara (haremos el diagnstico diferencial con la
endotropa congnita y el sndrome de
Duane tipo I). Las adquiridas son ms
frecuentes y generalmente autolimitadas; las causas ms comunes en nios
son: hipertensin intracraneal, traumatismos, procesos inflamatorios o infecciosos (meningitis, encefalitis, neuritis)
y tumores intracraneales.
Los casos congnitos son asintomticos (al ser frecuente la supresin). En los
adquiridos, al principio los nios refieren diplopa horizontal, que evitan con
el cierre de un ojo (guio); generalmente es transitoria (debido a la supresin).
Si la desviacin no es muy acentuada, el
nio puede adoptar un tortcolis horizontal caracterstico con la cabeza o la
cara girada hacia el lado del ojo afecto.
A veces existen otros sntomas asociados (cefaleas, mareos, nauseas con o
sin vmitos), que pueden deberse a las
molestias ocasionadas por la diplopa o
sugerir la presencia de otros cuadros.
Tpicamente, el nio presenta endotropa en PPM (inferior a 15-20),
que aumenta en el campo de accin
del RL afecto y disminuye (o desaparece) al mirar en sentido contrario. La
desviacin es mayor cuando fija el ojo
afectado y al fijar de lejos.
En las parlisis existe una importante
limitacin de la abduccin (a veces el

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

Figura 5. Parlisis del IV par: nia de 3 aos de edad afecta de paresia del msculo OS izquierdo: presenta un tortcolis caracterstico con
cabeza hacia hombro derecho, cara a la derecha. Existe hipertropa del ojo izquierdo, mayor en la mirada a la derecha y al inclinar la cabeza
sobre el hombro izquierdo (maniobra de Bielschowsky positiva). En la exploracin de las versiones, llama la atencin la hipofuncin del OS
y la hiperfuncin del OI izquierdos.

ojo no es capaz de llegar a lnea media),


que no se realiza ni con maniobras de
provocacin, y existe nistagmus en su
intento. Cuando no se trata adecuada y
precozmente, se produce un aumento
gradual de la endotropa (por contractura del RM ipsilateral). En las paresias,
existe una ligera limitacin de la abduccin con nistagmus desde que el ojo sale
de PPM. En algunos casos mejora la funcin muscular y son los secundarismos
(contractura del RM del ojo paralizado)
los responsables de que persista una endotropa comitante o casi comitante.
Parlisis del III par(1-3,7,10)
En la forma completa existe exotropa e
hipotropa del ojo afectado y ptosis.

Puede ser parcial o total, completa


o incompleta.
En nios suelen ser congnitas,
generalmente unilaterales y no suele
afectarse la musculatura intraocular. En
general, se consideran benignas y aisladas; sin embargo, estos nios deben ser
explorados por un neurlogo peditrico
para buscar otros signos de lesin neurolgica focal. La causa ms frecuente de
parlisis adquirida del III par en nios
es el traumatismo, aunque a menudo es
un signo grave.
La parlisis completa se traduce por
incapacidad o grados variables de limitacin de la aduccin (por afectacin del
RM), de la elevacin (afectacin del RS)
y de la depresin (afectacin del RI). Tpicamente, el ojo afectado se encuentra

en exotropa (por accin del RL intacto) e hipotropa(13). El OS intacto causa


inciclotorsin del ojo al intentar mirar
hacia abajo. Adems, hay grados variables
de ptosis (por afectacin del elevador
del prpado superior), y puede existir
midriasis y parlisis de la acomodacin
(por lesin del parasimptico, que inerva
el esfnter pupilar y el msculo ciliar).

Sndromes restrictivos
Sndrome de Duane(1-3,7,10)
En el tipo I, que es el ms frecuente,
existe limitacin o ausencia de abduccin
en el ojo afecto, con retraccin del globo
ocular y disminucin de la hendidura palpebral durante la aduccin.

PEDIATRA INTEGRAL

501

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

Figura 6. Sndromes restrictivos. A) Sndrome de Duane tipo I en el ojo izquierdo: nia de 2 aos con ligera endotropa del ojo izquierdo en
posicin primaria de la mirada, que compensa con un ligero tortcolis cara a la izquierda donde est en ortoforia y tiene VB normal. Presenta
limitacin importante de abduccin ojo izquierdo, y retraccin del globo ocular y disminucin de la hendidura palpebral de dicho ojo en
aduccin. B) Sndrome de Brown en ojo izquierdo: nio con 4 aos con imposibilidad de elevar el ojo izquierdo en aduccin, que mejora en
la lnea media, con elevacin normal en abduccin. Aparece un aumento de la hendidura palpebral al intentar la elevacin en aduccin; y
a pesar de existir depresin del ojo derecho en aduccin, no hay hiperfuncin del OS.

Es un trastorno congnito de la motilidad ocular generalmente unilateral,


que ocurre habitualmente en el ojo
izquierdo y, con mayor frecuencia, en
mujeres que en varones.
Tipo I: es el ms frecuente. Existe
limitacin o ausencia de abduccin en un ojo con aumento de la
hendidura palpebral en su intento,
aduccin normal o ligeramente
restringida, y retraccin del globo
ocular y disminucin de la hendidura palpebral durante la aduccin
(Fig. 6A). A veces aparecen movimientos verticales de elevacin y/o
depresin durante la aduccin. Estos
nios presentan ortoforia o ligera
endotropa en PPM y pueden adoptar un tortcolis con la cabeza girada
hacia el lado del ojo afectado (para
conservar la VB normal). El test de
duccin pasiva es positivo.
Tipo II: existe limitacin o ausencia
de aduccin en un ojo con retraccin del globo ocular y disminucin
de la hendidura palpebral en su intento, y abduccin normal o lige502

PEDIATRA INTEGRAL

ramente restringida. En PPM, estos


nios pueden presentar ortoforia o
ligera exotropa.
Tipo III: existe limitacin importante de abduccin y aduccin en un
ojo, con retraccin del globo ocular y disminucin de la hendidura
palpebral al intentar la aduccin. En
PPM existe ortoforia o ligera exotropa.
El tratamiento se expone en la tabla VI.
Sndrome de Brown(1-3,7,10)
Existe imposibilidad o dficit de elevacin en aduccin en el ojo afecto.

Es un trastorno de la motilidad ocular que puede ser congnito o adquirido, permanente o intermitente.
Se caracteriza por imposibilidad o
dficit de elevacin del ojo afecto en
aduccin, que mejora en la lnea media
y es normal o casi normal en abduccin
(Fig. 6B). Puede haber un aumento de
la hendidura palpebral al intentar la
elevacin en aduccin. A veces, el ojo

afectado desciende durante la aduccin,


aunque no suele existir hiperaccin del
OS. A menudo aparece un patrn en V.
Habitualmente existe ortoforia en PPM,
aunque con el tiempo puede aparecer
hipotropa del ojo afecto, normalmente
acompaada de tortcolis con la cabeza
girada hacia el ojo sano (inclinacin ipsilateral y levantamiento del mentn).
En algunos casos hay dolor al intentar la
elevacin en aduccin y el nio puede
sentir (o incluso or) un chasquido, y
puede existir una tumoracin palpable
o hipersensibilidad en la regin troclear.
El test de duccin pasiva es positivo y es
clave para el diagnstico diferencial con
la parlisis del OI (muy rara).
El tratamiento se expone en la tabla VI.

Bibliografa
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio del autor.
1.*** Estrabismo. Merchante Alcntara MM.
Pediatr Integral. 2005; IX(6): 431-46.
2.*** Estrabismo. Merchante Alcntara MM.
Pediatr Integral 2009; XIII(7): 637-54.

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

3.*

Gil-Gibernau JJ. Estrabismo En: Gil-Gibernau JJ, ed. Tratado de Oftalmologa


Peditrica. p. 47-60.
4.** Castiella Acha JC, Lpez Garrido JA, Anguiano Jimnez M, Usabiaga Uzcandizaga
M. Tratamiento de la ambliopa estrbica.
En: Galn Terraza A, Visa Nasarre J, eds.
Estado actual del tratamiento del estrabismo. LXXXVIII Ponencia Oficial de la
Sociedad Espaola de Oftalmologa 2012.
McLine, S.L. p. 405-48.
5.*** Kanski J. Estrabismo. En: Kanski J, ed. Oftalmologa clnica. 4 edicin. Ediciones
Harcourt. p. 451-83.
6.** Castiella JC, Lpez Garrido J. Exploracin del nio estrbico. En: Gmez de
Liao F, ed. Encuentro Estrabolgico
Iberoamericano. Sevilla; 1992. ONCE.
p. 23-32.
7.*** Prieto-Daz J, Souza-Dias C. Estrabismo. 5
edicin. Buenos Aires (Argentina); 2005.

Wagner RS. Exploracin en oftalmologa


peditrica. En: Nelson. Harley. Oftalmologa Peditrica. 4 edicin. Mc Graw-Hill
Interamericana. p. 92-107.
9.** Castiella JC, Pastor JC. La refraccin en el
nio. 1 edicin, 1997. Primera reimpresin, 1999. McGraw-Hill/Interamericana
de Espaa, S.A.U.
10.** Olitsky SE, Nelson LB. Trastornos caracterizados por estrabismo. En: Nelson. Harley. Oftalmologa peditrica. 4 edicin.
McGraw-Hill Interamericana. p. 164-215.
11.** Merchante Alcntara MM. Exploracin,
diagnstico y tratamiento del estrabismo divergente. Acta Estrabolgica. 2001;
XXX: 65-79.
12.** Kanski J. Neuroftalmologa. En: Kanski
J, ed. Oftalmologa clnica. 4 edicin.
Ediciones Harcourt. p. 517-67.
13.* Rodrigo Guzmn J. Neuroftalmologa
peditrica. En: Gil-Gibernau JJ, ed. Tra-

tado de Oftalmologa Peditrica. p. 26187.

8.*

Bibliografa recomendada

Estrabismo. Merchante Alcntara MM.


Pediatr Integral. 2005; IX(6): 431-46.

Estrabismo. Merchante Alcntara MM.


Pediatr Integral 2009; XIII(7): 637-54.
Similares artculos al actual destinados a pediatras,
con iconografa y casos clnicos diferentes.

Castiella JC, Pastor JC. La refraccin en el


nio. 1 edicin, 1997. Primera reimpresin, 1999. McGraw-Hill/Interamericana
de Espaa, S.A.U.
Es un libro bsico y de fcil lectura que deja claro
que la refraccin en el nio debe constituir un
captulo muy importante de los conocimientos
relacionados con el tratamiento de los problemas
oculares; y que la correccin ptica constituye
una parte fundamental del procedimiento teraputico.

PEDIATRA INTEGRAL

503

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

Caso clnico
Historia clnica
Nia de 3 aos de edad, que acude a consulta porque
desva de forma intermitente hacia dentro el ojo derecho
desde hace aproximadamente 6 meses, principalmente si
enfoca de cerca. Un oftalmlogo le ha mandado gafas de
+3 D y otro de +6 D en ambos ojos. Lo comentan con el
pediatra porque estn confundidos y la remiten para segunda opinin.
Dentro de los antecedentes familiares destacan: padre
con miopa leve, primo con estrabismo convergente.
Exploracin peditrica
Agudeza visual:
OD: 0,7.
OI: 1.
Cover test simple:
De lejos: +0.
De cerca: domina ojo izquierdo +15.
Exploracin oftalmolgica
Agudeza visual:
OD: 0,7.
OI: 1 (test de Pigassou).
Refraccin bajo atropina al 0,5% durante 7 das:
OD: + 8,75 D (-0,50 D a 100).
OI: + 6,75 D.
Exploracin sensorial:
Luces de Worth lejos: suprime ojo derecho.
Luces de Worth cerca: diplopa homnima.
Test vectogrficos: suprime ojo derecho.
Titmus de lejos: no realiza.

Titmus de cerca, TNO y Lang: no realiza.


Correspondencia retiniana normal. No fusiona.
Exploracin motora:
De lejos: domina ojo izquierdo +3. De cerca: domina
ojo izquierdo +15.
Motilidad y convergencia: normales.
Biomicroscopa de polo anterior: sin alteraciones.
Tonometra de no contacto: 13 mm de Hg en ojo derecho,
10 mm de Hg en ojo izquierdo.
Fondo de ojo (bajo midriasis medicamentosa): compatible
con la normalidad.

Tratamiento oftalmolgico
Prescripcin:
OD: + 8,75 D (-0,50 D a 100).
OI: + 8,25 D. Penalizado con +1,50 D (tratamiento
ambliopa ojo derecho).
A los 3 meses:
Agudeza visual:
OD: 1.
OI: 1 (test de Pigassou).
Exploracin sensorial:
Luces de Worth lejos y cerca: no suprime.
Test vectogrficos: no realiza.
Titmus de lejos y cerca: no realiza.
TNO: B.
Lang: normal.
Correspondencia retiniana normal. Fusiona.
Exploracin motora:
Con correccin: +0 lejos y cerca.
Motilidad y convergencia: normales.

Figura 7. Arriba: primera visita. Abajo: a los 3 meses y con su correccin. En las imgenes
de la izquierda la nia est fijando de lejos y en las de la derecha, de cerca.

504

PEDIATRA INTEGRAL

Cover test

Alterno

Simple

Movimiento

No movimiento

Uncover en
el ojo fijador

Cover en el
ojo fijador

Desviacin
No se corrige
con la fusin

Se corrige con
la fusin

No ambliopa

Estrabismo alternante

Tropa o estrabismo

Foria

Ortoforia

Ambliopa profunda

Estrabismo monocular casi alternante

Ambliopa media

Estrabismo monocular
con cierta alternancia

Microestrabismo con fijacin excntrica

No estrabismo

Hipotropa

Hipertropa

Ambliopa profunda

No movimiento

Cover en el otro ojo

Hacia arriba

Hacia abajo

Estrabismo divergente

Hacia adentro

Estrabismo monocular

No
movimiento

Movimiento

Estrabismo convergente

Hacia fuera

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

Algoritmo 1. Cover test

PEDIATRA INTEGRAL

505

506

PEDIATRA INTEGRAL

Estrabismos
ms frecuentes
en nios

Sndromes restrictivos

Parlisis

Sndromes alfabticos

Exotropas

Endotropas

Del III par

Del VI par

Del IV par

Secundarias

Primarias

Sensorial

Microtropa

No acomodativa

Acomodativa

Congnita

Sndrome de Brown

Sndrome de Duane

Sndrome A

Sndrome V

Sensorial

Posquirrgica

A evolucin espontnea

Constante

Intermitente

Parcialmente acomodativa

Pura

Divergente

Convergente

Divergente

Convergente

De una endotropa

De una exotropa

ESTRABISMO Y AMBLIOPA

Algoritmo 2. Estrabismos ms frecuentes en la edad peditrica