CURICULUM VITAE

IDENTITAS ;
NAMA
: Harsono, dr., Sp. A(K)
TEMPAT/TGL LAHIR
: Blitar/ 17 Februari 1951
JABATAN
: Ka. Bag. IKA FK UNS/ RSDM
RIWAYAT PENDIDIKAN :
1. Dokter Umum FK UGM, lulus tahun 1977
2. Dokter Spesialis Anak FK UNDIP lulus tahun 1985
3. Dokter Spesialis Anak (Konsultan Alergi Imunologi) tahun 2008
RIWAYAT PEKERJAAN :
Kepala Puskesmas Kecamatan Rantau Badauh, Barito Kuala, Kalimantan Selatan
(1978-1979)
Kepala Puskesmas Kecamatan Pandawan, Hulu Sungai Tengah, Kalimantan Selatan
(1979-1980)
Kepala Puskesmas Kecamatan Batang Alai Selatan, Hulu Sungai Tengah, Kalimantan
Selatan (1980-1981
Staf ICU RSU Dr. Kariadi, Semarang, Jawa Tengah (1981-1982)
Mengikuti Program Pendidikan Dokter Spesialis I Ilmu Kesehatan Anak (PPDS I IKA)
FK UNDIP/RSU Dr. Kariadi, Semarang (1982-1985).
Dokter Spesialis Anak di RSUD Waluyo Jati, Kraksaan, kabupaten Probolinggo, Jawa
Timur (1986-1991)
Staf Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNS/RSUD Dr.
Moewardi, Surakarta (1991-sekarang)
Kepala Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNS (1998-2003)
Wakil Direktur Penunjang Medis dan Pendidikan RSUD Dr..Moewardi, surakarta (20031

SINDROM STEVENS-JOHNSON &

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK
Ganung Harsono

PENDIDIKAN KEDOKTERAN BERKELANJUTAN

ILMU KESEHATAN ANAK IV

PENANGANAN TERKINI KEGAWATAN PADA ANAK
The Sunan Hotel, 15-16 Maret 2014

SJS:
Sindrom kelainan kulit berupa:
eritema, vesikel/bula, dapat disertai
purpura yang mengenai kulit, selaput
lendir orifisium, dan mata dg keadaan
umum bervariasi dari baik sampai buruk

Klasifikasi:
SJS: adalah bentuk ringan dari NET:
o permukaan tubuh yang terkena < 10%.

Overlaping SJS/NET:
o permukaan tubuh yang terkena 1030%.

NET:
o permukaan kulit yang terkena > 30%.
4

ETIOLOGI:

Infeksi
Obat obatan
Keganasan
Faktor genetik
Idiopatik (25-50%)

Infeksi:
Viral:
o herpes simpleks, HIV, Coxsackie, influenza, hepatitis, parotitis
o Pada anak, bisa: virus Epstein-Barr & enterovirus
o >50% didahului oleh infeksi saluran nafas atas

Bakterial:
o Streptokokus BHA, difteria, bruselosis, limfogranuloma venereum,
mikobakteria, pneumonia mikoplasma, riketsia, tularemia, tifoid

Fungal:
o koksidiomikosis, dermatofitosis, histoplasmosis

Protozoa:
o Malaria, trikomoniasis

Pada anak sering disebabkan karena infeksi

6

Obat-obatan:

Antibiotik
Analgesik, obat batuk pilek, NSAID
Obat psiko-epileptik
Anti gout

Obat-obatan:
Antibiotik:
Penisilin, sulfa
siprofloksasin

Antikonvulsan:
fenitoin
karbamazepin
okskarbamazepin (trileptal)
asam valproat
lamotrigin
barbiturate

Antiretroviral:
nevirapin
non-nucleoside reverse transcriptase inhibitors lain
indinavir

Obat lain:
modafinil (provigil), allopurinol, mirtazapin, antagonis TNF-alfa (infliximab, etanercept,
adalimumab), kokain, sertralin, pantoprazole, dan tramadol

Pd orang dewasa & orang tua SSJ sering disebabkan karena obat-obatan &
keganasan

Faktor
Genetik:

HLA-B*1502
HLA-B*5801
HLA-B*44
HLA-A29
HLA-B12

HLA-DR7
HLA-A2
HLA-B*5801
HLA-A*0206
HLA-DQB1*0601

PATOFISIOLOGI:

Reaksi hipersensitivitas tipe lambat, dan reaksi idiosinkrasi

Asetilator lambat:
anak immunocompromised (terinfeksi HIV) dan yg mendapatkan
radioterapi + obat antilepsi
anak dengan asetilator yang lambat bawaan,
hati tidak dapat mendetoksikasi secara sempurna sulfonamide,
terjadi peningkatan produksi sulfonamide hydroxylamine
Apoptosis dari keratinosit:
Akibat terikatnya death reseptor permukaannya dengan molekul
pasangannya
Ada peningkatan kadar FAS ligand terlarut dalam serum penderita
sebelum terjadi pengelupasan kulit/mukosa
Kematian keratinosit menyebabkan pemisahan epidermis dari dermis.
Sel mati memprovokasi rekruitmen chemokin lebih, memperpanjang
proses inflamasi
Dosis tinggi & cepat pemberian allopurinol & lamotrigine berisiko
terjadinya SSJ/NET

10

MANIFESTASI KLINIS ..

11

Riwayat penyakit:

Sering didahului infeksi saluran nafas atas

Gejala prodromal: panas, sakit tenggorokan, batuk produktif
sputum purulen & kental, menggigil, sakit kepala, malaise,
artralgia, muntah
Timbul lesi mukokutan yg tidak gatal, rash yg terasa panas
Kelainan mukosa mulut, esofagus, farings, larings, anus, trakea,
vagina & uretra
Gejala mata: mata merah, keluar air mata/mata terasa kering,
nyeri, blefarospasme, gatal, terasa ada pasir, kelopak mata terasa
berat, terasa seperti ada benda asing, penurunan penglihatan,
rasa terbakar, fotopobi, diplopia
Panas pd 85% kasus
Anak tidak mau makan - minum
Disuria , tidak bisa kencing
Menelusuri pemberian obat dlm waktu 1-3 minggu sebelum sakit
SJS dapat berulang apabila terpapar ulang dg agen penyebab

12

Pemeriksaan fisik:
Makula, papula, vesikula, bula, urtikaria,
eritema
Pusat lesi: vesikula, purpura atau jaringan
nekrotik
Lesi berupa gambaran target, yg patognomonik
Lesi menjadi bula, bula pecah, kulit terbuka
Infeksi menyebabkan terjadinya jaringan parut
Lesi paling sering di badan, telapak tangan,
telapak kaki, punggung tangan, permukaan
ekstensor

13

Pemeriksaan fisik

Mukosa: eritema, edema, mengelupas,

bula, ulserasi & nekrosis
Kelainan mukosa tanpa disertai kelainan
kulit disebut atipik atau inkomplet
Gejala lain:
panas, ortostasis, takikardia, hipotensi,
gangguan kesadaran, epistaksis,
konjungtivitis, ulkus kornea, vulvovaginitis
erosif, balanitis, kejang, koma

14

Pemeriksaan fisik

Gejala pada mata:

o kelopak mata:
trichiasis, distichiasis disfungsi kelenjar air mata,
blefaritis

o konjungtiva:
papula, folikel, keratinisasi, fibrosis, subepitelial
mengkerut, forniks memendek, symblefaron,
ankiloblefaron

o cornea:
keratitis pungtata superfisial, kerusakan epitel, ulkus
kornea, neovaskularisasi, keratinisasi, limbitis,
konjungtivalisasi, kekeruhan kornea, perforasi
15

DIAGNOSIS:
Tidak ada pemeriksaan lab yg spesifik selain biopsi kulit
Serum darah: peningkatan kadar tumor necrosis factor (TNF)alpha, reseptor interleukin 2 terlarut, interleukin 6, CRP
Darah lengkap: jumlah lekosit normal atau lekositosis non spesifik
Jumlah lekosit yg sangat tinggi: kemungkinan ada superinfeksi
bakteri
Pemeriksaan elektrolit & kimia darah
Kultur darah & kulit
Kultur urin dilakukan apabila dicurigai adanya infeksi
Pemeriksaan fungsi renal dan adanya hematuria
Biopsi kulit: bula subepidermal, nekrosis epidermal, infiltrasi
limfosit pada area perivaskuler
Pemeriksaan lain: bronkoskopi, esofagogastro-duodenoskopi,
kolonoskopi, foto rontgent dada

16

Pemeriksaan histologi:
Sedikit infiltrasi sel radang pada dermis dan nekrosis
yang tebal pada epidermis
Epidermal-dermal junction: vakuola , bula
subepidermal
Apoptosis keratinosit
Dermis: Terdapat sel limfosit T CD4
Epidermis didominasi sel limfosit T CD8
Pada dermoepidermal junction dan epidermis
terdapat infiltrasi sel lifosit CD8
C3 dan Ig G terdeposisi pada dermoepidermal
junction & sekeliling pembuluh darah kecil pada
dermis
17

Pemeriksaan histologi
Konjungtiva: infiltrasi limfosit dan sel plasma pada sub epithelial
Limfosit juga dijumpai pada sekeliling dinding pembuluh darah
Infiltrasi limfosit yang dominan adalah sel T helper.
Imunohistologi konjungtiva menunjukkan sejumlah sel HLA-DR
positive pada substansia propria, dinding pembuluh darah, dan
epithelium
Pada epitel, HLA-DR dijumpai pada sel Langerhans, makrofag, dan
sel T yang aktif
Deposisi imunoreaktan pada dinding pembuluh darah, kompleks
imunoglobulin dan komplemen.
Dengan mikroskop elektron pada konjungtivitis berulang
menunjukkan metaplasi epitel squamosa, kerusakan membran
basalis vaskular, reduplikasi, dan penebalan
Pemeriksaan mikroskopi konfokal in vivo berguna untuk indikasi
terapi dan pemantauan kelainan mata

18

DIFERENSIAL DIAGNOSIS:

staphylococcal scalded skin

syndrome
iradiasi
trauma
skleroderma
eritroderma ihtiosiform
kongenital
porfiria kutanea tarda
epidermolisis bullosa akuisita
linear immunoglobulin A
bullous disease
pemfigus paraneoplastik
lupus eritematosus sistemik
bulosa
konjunctivitis difteri

karsinoma sel sebasea

konjungtivitis adenovirus
epitelioma intraepitelial
exantema pustulosa akut
luka bakar kimiawi
dermatitis exfoliativa
luka bakar mata
sindrom Sjogren
Toxic shock syndrome
trakoma

19

PENGOBATAN:
Perawatan sebaiknya di ICU/ruang
perawatan luka bakar
Tidak ada pengobatan yang spesifik
Pengobatan simtomatis seperti
perawatan pasien luka bakar

20

Penanganan di IGD:
Mengenali gejala penyakit sejak awal dan memberikan perawatan
yang semestinya
Koreksi gangguan keseimbangan cairan & elektolit
Menghentikan obat yang mungkin menjadi penyebab
Infeksi penyebab & infeksi sekunder segera diidentifikaasi & diobati
Jaga stabilitas hemodinamik, stabilitas jalan nafas, kecukupan
cairan, dan mengurangi rasa nyeri
Pengobatan terutama secara suportif dan simtomatis
Ada yg menganjurkan pemberian steroid, siklofosfamid,
plasmaferesis, hemodialisis, imunoglobulin
Lesi pada mulut diberikan obat kumur
Anestesi lokal mengurangi rasa sakit & agar pasien bisa minum
Kulit dikompres dengan larutan garam atau larutan Burowi
Pencegahan tetanus

21

Pengobatan suportif sistemik:

Hari pertama berikan cairan garam fisiologis & makromolekul
Hari kedua perawatan, diberikan cairan lewat pipa
nasogastrik
Nutrisi parenteral sesegera mungkin untuk mengganti
kehilangan protein dan mempercepat penyembuhan
Atur suhu lingkungan 30-32C
Selimut hangat & sinar infra merah
Dianjurkan memakai kasur udara
Antasid: mengurangi perdarahan lambung
Perawatan paru: pemberian aerosol, aspirasi cairan bronkus,
fisioterapi
Pemberian penenang, dg mempertimbangkan keadaan
respirasi

22

Pencegahan infeksi:
Perawatan di ruang isolasi & teknik
aseptik: mengurangi infeksi nosokomial
Kultur secaraberkala:
darah, kateter, pipa lambung, kateter urin

Apbl penyebabnya sulfonamide:

hindari pemakaian sulfadiazin perak, gunakan
antiseptik nitrat perak atau chlorhexidine

Tidak dianjurkan pemberian antibiotik

sistemik
Antimikroba diberikan apabila ada infeksi
saluran kencing atau infeksi kulit
23

Pencegahan infeksi .
Sepsis:
berikan antibiotik sistemik

Tanda infeksi: kultur bakteri di kulit

(+), panas mendadak, KU memburuk
Pilihan antibiotik:
bergantung pd jenis bakteri yang ada di
kulit

Ada gangguan farmakokinetik:

berikan antibiotik dosis tinggi

Monitoring kadar antibitotik serum

24

Perawatan kulit:
Debridemen epidermis yang mati, diikuti
biologic dressings
Biologic dressings: xenografi kulit, allografi
kulit, amnion-based skin substitutes, collagenbased skin substitutes
Penutupan mata dengan membran amnion
Allotransplantasi kulit mengurangi rasa sakit ,
mengurangi kehilangan cairan, memperbaiki
pengaturan suhu, mencegah infeksi bakteri
Oksigen hiperbarik mempercepat
penyembuhan

25

Pengobatan imunomodulasi:
Belum ada konsensus
Menghentikan obat penyebab dan pengobatan suportif masih
merupakan standart pengobatan
Pengobatan dianjurkan: plasmaferesis, pemberian obat
imunosupresif, dan IVIG
Pemakaian steroid sistemik masih kontroversi, diberikan sejak awal,
jangka pendek (4-7 hari), dan diberikan intravena dosis tinggi
Pemberian steroid sistemik & topikal mengurangi morbiditas mata
Beberapa ahli mengatakan bahwa steroid intravena dan
imunoglobulin tidak memperbaiki kesembuhan
Siklosporin, azatioprin, atau siklofosfamid, pada fase akut kurang
popular
IVIG dapat memblok reseptor FAS pada permukaan keratinosit,
sehingga mencegah apoptosis
Belum ada konsensus tentang dosis dan lamanya pemberian IVIG

26

Pengobatan komplikasi mata:

Pemberian lubrikans pada permukaan mata
Peradangan & sikatrik: diberikan steroid topikal,
antibiotik dan simblefaronlisis
Adanya keratopati diperlukan tarsorafi
Perawatan mata: grafting membrane amnion, adhesive
glues, lamellar grafts, dan penetrating keratoplasty
Rehabilitasi visual pada gangguan visus
Pengobatan keratopati superfisial kronis ringan, cukup
pemberian lubrikans jangka panjang
Kadang-kadang perlu perbaikan kosmetik tarsorafi lateral
Kerusakan mata kronis dan berat perlu penanganan
dokter bedah okuloplastik

27

PENYULIT:
Erupsi dapat berlanjut 2-3 minggu
Striktur esophagus
Kelainan mukosa trakeobronkial: gagal
nafas
Kebutaan krn panoftalmitis & keratitis berat
Komplikasi renal (jarang terjadi)
Stenosis vagina, jaringan parut penis &
fimosis
Kulit: hiperpigmentasi dan hipopigmentasi
Kuku tumbuh abnormal
28

PROGNOSIS:
Lesi kulit sembuh dlm 1-2 minggu, kecuali ada infeksi sekunder
Kebanyakan sembuh tanpa sequelae
Mortalitas bergantung pada luas kulit yang mengelupas
< 10%: angka kematian 1-5%.
> 30%: angka kematian 25-35%, bahkan 50%

Bakteremia & sepsis meningkatkan mortalitas

Memperburuk prognosis: neutropenia persisten,
hipoalbuminemia, dan azotemia
Reepitelisasi sempurna dlm 3 minggu, pd daerah yg mendapat
tekanan & mukosa, erosi & crusta dapat menetap selama 2
minggu/lebih
Sikatriks pada konjungtiva: bulu-mata inversi, fotofobia, rasa
terbakar pada mata, mata berair, siccalike syndrome,
neovaskularisasi pada kornea dan konjungtiva
40% penderita NET yang sembuh berisiko terjadi kebutaan

29

Dokter yang terlibat:

Ahli penyakit kulit
Spesialis bedah plastik
Dokter ICU
Spesialis mata
Ahli gastroenterologi
Ahli pulmonologi
Ahli nefrologi

30

TERIMA KASIH

31