A.

Sejarah
Sindrom Kleine-Levin (Kleine-Levin Syndrome disingkat KLS)
adalah penyakit syaraf yang langka dimana penderita tidak bisa
mengontrol rasa kantuknya. Penderita bisa tertidur selama
berjam-jam, berhari-hari, berminggu-minggu, bahkan bisa
berbulan-bulan, tergantung pada berapa lama penyakit itu
muncul dan kambuh. Kleine-Levin sindrom ini pertama kali diberi
nama dan dilaporkan secara ilmiah oleh Willi Kleine dan Max
Levin pada tahun 1925. Sindrom ini pertama kali ditemukan oleh
dokter Prancis Pierre Edm Chauvot de Beauchmoda pada
tahun 1786.
Penderita bisa bangun hanya untuk makan atau pergi ke
kamar mandi. Penderita bisa dibangunkan oleh orang lain, tetapi
penderita selalu mengeluh merasa capek dan letih. Ketika
penderita bangun penderita bertingkah seperti anak kecil karena
sebagian memorinya ingatannya terhapus pada saat penderita
tertidur, banyaknya ingatan yang terhapus tergantung dari
seberapa lama penderita tidur. Dan penderita sensitif terhadap
suara dan cahaya ketika bangun. Penyakit ini kambuh tanpa
peringatan. Sebagian penelitian di Amerika Serikat mempercayai
penyebab penyakit KLS adalah mutasi gen atau DNA yang dibawa
oleh orang tua penderita. Tetapi penyebab pasti KLS masih belum
diketahui.
Sementara beberapa peneliti berspekulasi bahwa mungkin
ada
kecenderungan
turunan atau
gangguan
autoimun .
Penelitian
terbaru
juga
menunjukkan
bahwa
mungkin
ada kaitannya
dengan defisiensi dopamin karena
adanya
kepadatan transporter di bawah striatum susunan saraf pusat di
otak.
Penelitian yang telah dilakukan pada 108 penderita
KLS didapatkan lebih sering pada jenis kelamin laki-laki
dibandingkan perempuan dengan rasio 3:1. Rata-rata usia
penderita adalah 15,7 tahun, dengan 81,7% mengalami episode
pertama mereka antara 10 dan 20 tahun. Usia berkisar antara 6
sampai 59 tahun ketika pasien mengalami episode pertama
mereka. Penderita perempuan cenderung menjadi sedikit lebih
tua dari laki-laki saat onset pertama, meskipun mereka

cenderung mengalami pubertas lebih awal. Faktor ras ternyata

berpengaruh, KLS lebih
sering
tigal
frekuensinya
pada
ras Kaukasia, dan enam kali lebih sering pada ras Yahudi.
B. Gejala
Gejala yang dialami penderita saat itu banyak diam dan
terus-menerus mengeluh kepalanya terasa aneh dan merasa tak
enak badan. Setelah itu penderita terus tertidur, menolak
meninggalkan tempat tidur selama 25 hari. Setiap hari hampir tak
makan dan minum, tertidur 23 jam sehari. Waktu satu jam
bangun hanya digunakan untuk makan dan minum sebentar
kemudian
tidur lagi.
Penderita mengalami hipersensitif
rangsangan sensoris atau peka terhadap suara bising dan
cahaya. Wajahnya bagai kaca, tanpa ekspresi, kaku dan mudah
marah. Dia banyak bicara, ekspresif, emosional.
Pada
suatu
ketika penderita
tersebut
mengalami
kekambuhan lagi kembali tertidur lama. Ia hanya bangun
beberapa jam sehari dan merasa ketakutan tiap kali bangun.
Tingkahnya seperti anak berusia 4 tahun, memeluk boneka Teddynya, menghisap jari, dan menangis, mengira ia bakal mati.
Episode tidur panjang terus berulang. Dan meski berhasil masuk
universitas, prestasi akademiknya di bawah harapan. Dalam
episode tidur panjangnya, penderita terjebak dalam horor kadang
disertai mimpi menakutkan. Kadang juga, terjadi segala sesuatu
nampak membingungkan. Otaknya tidak dapat memproses
informasi. Ketika tidur, mimpinya terasa nyata. Sebaliknya, ketika
terjaga ia merasa berhalusinasi dan tidak terasa nyata.
C. Ciri - Ciri
Penderita sering mengalami tersinggung, lesu, dan apatis.
Penderita KLS pasien sering mengalami rasa kebingungan dan
mengalami halusinasi. Gejala
siklus, dapat
dialami
dalam hitungan minggu bahkan sampai ke bulan diselingi oleh
gejala-bebas dalam hitungan minggu atau bulan bahkan sampai
tahun. Hipersomnia adalah gejala utama dari KLS, dan hadir
dalam semua mata pelajaran. Selama episode KLS, penderita
sering menghabiskan 18 jam untuk tidur dalam. Gejala lain
adalah perubahan mental saat terjadinya serangan. Penderita
sulit untuk bangun dari tidur, dan mudah marah atau agresif
ketika
dicegah untuk
tidur. Penderita juga
sering
menunjukkan penurunan kogniti fdan dapat menunjukkan

kebingungan, amnesia, halusinasi , delusi ,

atau
mengalami
keadaan seperti mimpi.
Sekitar 75% dari pasien mengalami KLS perubahan dalam
perilaku makan selama serangan timbul, dengan mayoritas ini
menunjukkan megaphagiaatau
banyak
makan.
Laporan
menggambarkan pasien yang akan makan apapun yang
ditempatkan di depannya tanpa memilih disantapnya, sehingga
cenderung
mengkonsumsi
makanan
berlebihan.
Hampir
setengah dari pasien KLS juga mengalami semacam perilaku
hiperseksual saat serangan, gangguan bergaulan , masturbasi.
Perilaku hiperseksual lebih umum terjadi pada laki-laki daripada
perempuan.
Diagnosis KLS sangat sulit karena tidak ada gejala yang khas
untuk memastikannya. KLS adalah bukan merupakan diagnosis
eksklusi, di mana seorang dokter harus terlebih dahulu
menghilangkan daftar panjang kondisi lain yang gejalanya hampir
sama. Karena hipersomnia adalah gejala utama, banyak pasien
yang awalnya dirawat karena gangguan tidur. Penderita KLS pada
awalnya dievaluai masalah metabolik termasuk diabetes dan
hipotiroidisme . Beberapa gangguan lain juga mirip gejala KLS,
dengan melakukan MRI untuk melihat adanya kelainan lesi otak,
tumor, atau peradangan. Penyakit Multiple sclerosis juga
memiliki gangguan neurologis yang dapat mirip dengan gejala
untuk KLS.
Penderita KLS sering keliru didiagnosis dengan gangguan
kejiwaan. Periode mengantuk, hyperphagia , dan penarikan diri
dari
lingkungan
mirip
gangguan depresi
berat.
Beberapa penderita mengalami periode singkat energi tinggi
setelah episode ini yang terlihat seperti episode manik , sehingga
beberapa pasien yang tidak benar didiagnosis dengan gangguan
bipolar . Terdapat sejumlah gejala atau gangguan persepsi
yang mirip gangguan kejiwaan primer. Gangguan Narkolepsi dan
sindrom Klver-Bucy juga dapat mengalami gejala yang serupa.
Sebelum diagnosis akhir dapat dibuat, semua kemungkinan lain
harus cermat untuk disingkirkan.
Penyakit itu tak bisa disembuhkan, namun ada sejumlah
terapi yang bisa meningkatkan kualitas hidup penderita. Tidak
ada pengobatan definitif untuk Kleine-Levin syndrome. Terapi
obat-obatan timulan , seperti amfetamin , methylphenidate ,

dan modafinil , diberikan secara oral, dapat digunakan untuk

mengobati kantuk, tapi sayangnya tidak memperbaiki kognisi
atau keadaan perubahan mental. Ada beberapa kesamaan antara
Kleine-Levin
syndrome
dan
gangguan
bipolar, sehingga
pemberian lithium dan
karbamazepin dilaporkan
bermanfaat
dalam beberapa kasus dalam pencegahan. Gangguan ini harus
dibedakan dari siklus terjadinya gangguan tidur selama periode
pramenstruasi pada anak perempuan remaja yang dapat dikontrol
dengan kontrasepsi hormonal.
D. Penyebab
Para ahli belum dapat mengungkap penyebab kelainan ini,
meski penyakit ini diduga berkaitan dengan gangguan fungsi
hipotalamus, bagian otak yang mengatur selera makan dan tidur.
Kelainan ini lebih banyak dialami pria ketimbang wanita dan
biasanya dapat hilang ketika menginjak dewasa. Beberapa
peneliti berspekulasi bahwa mungkin ada kecenderungan
kemunculan penyakit ini adalah akibat faktor turun-temurun,
yang lain percaya bahwa kondisi ini adalah hasil dari gangguan
autoimun. Hipersomnia adalah gejala awal dimana kasus
syndrome KLS ini mulai muncul.
E. Pengobatan
Belum ada pengobatan definitif untuk penyakit ini , tetapi
ada dokter yang memberikan obat stimulan pada pasien agar
tetap terjaga.Louisa juga pernah diberikan pengobatan seperti itu,
tetapi tidak pernah berhasil. Menurut dokter, Penyakit Putri Tidur
itu sering menyerang remaja, terutama berusia antara 8 hingga
12 tahun. Namun, sindrom itu bisa hilang dengan sendirinya.
Tim dokter sejauh tidak tahu persis apa penyebabnya dan
bagaimana menyembuhkan penderita Penyakit Putri Tidur. Kini,
Louisa hanya bisa berharap bahwa sindrom itu bisa segera hilang
dengan sendirinya.